腭裂的临床表现

腭裂的临床表现

一、腭部的解剖生理特点

硬腭主要结构为骨骼，其主要功能是将鼻腔与口腔分隔，避免食物进入鼻腔和鼻腔分泌物注入口腔。

软腭及其活动是发音和语言、吞咽等功能的重要解剖结构，咽腭肌、舌腭肌、腭帆张肌、腭帆提肌和腭垂肌(悬雍垂肌)等5对肌组成，并且与分布于咽侧壁及咽后壁的咽上缩肌的肌纤维相连，形成一完整的肌环

当发音时，软腭由松弛状态变成紧张和抬高状态，软腭的中、后1／3部分向咽后壁、咽侧壁靠拢；再由咽上缩肌活动配合，使口腔与鼻腔的通道部分或全部暂时隔绝，形成“腭咽闭合”。正常发音时，随着软腭和咽上缩肌有节奏的运动、收缩，控制气流进入口腔，再通过舌、唇、牙等器官的配合，能发出各种语音。

二、腭裂的解剖生理特点

硬腭

腭部裂开，造成口、鼻腔相通，裂隙前可达切牙孔，甚者达牙槽突；

软腭

破坏了软腭5对肌相交的拱形结构，呈束状沿裂隙边缘附着在硬腭后缘，中断了腭咽部完整的肌环，无法形成“腭咽闭合”，口鼻腔相通，同时也影响咽鼓管功能，导致吸吮、语音、听力等多种功能障碍。

四、腭裂的临床特点

（一）吸吮功能障碍

口、鼻相通，口腔内不能产生负压

（二）腭裂语音

元音很不响亮而带有浓重的鼻音(过度鼻音) ，辅音很不清晰而且软弱(鼻漏气)

（三）口鼻腔卫生不良

鼻内分泌物流入口腔，食物返流到鼻腔。

（四）牙列错乱

（五）听力降低

腭帆张肌和腭帆提肌附着异常，咽鼓管开放能力较差，影响中耳气压平衡，易患非化脓性中耳炎。（六）上颌骨发育不良

反颌或开颌和面中部凹陷畸形

这种分类方法只是其中的一种而已，按照Veau的分类方法，腭裂应该分为：１）SCP(soft cleft palate) 2) Hard and soft cleft palate 3)complete cleft plate (UCCP and BCCP) .美国比较流行这个分类方法．当然也有欠妥之处，并没有包括SMCP

腭裂的发生通常伴有肌肉和颌骨的发育异常。手术最佳时机目前存在两种观点，一些专家认为早期修复腭裂有助于恢复发音，一般年龄为1-1.5岁，缺点是创伤大，风险大；另一些专家认为5-6岁手术较合适，有助于患儿的颌骨的发育，缺点是患儿的发音习惯已形成，恢复发音不好。临床上通常是在1-1.5岁手术，具体问题可以和手术医师商量，权衡利弊后再选择最佳的手术时机。

唇腭裂是多基因遗传，唇腭裂的发生受遗传和环境两方面因素影响，如果家里三代直系家属没有唇腭

裂，基本上发生唇腭裂的可能性很小。可以问问你的妹妹怀孕期间是不是得过感冒发烧，有没有服药史,特别是怀孕头3个月。作为唇腭裂，到目前为止。还没有特定的检查方法。不过据报道孕妇服用维生素A好像容易的唇腭裂。希望在怀孕前3个月，应该注意身体，因为这3个月是胎儿的颜面形成期！

五、腭裂的手术治疗

一、手术的目的要求

目的：整复腭部的解剖形态、生理功能，重建“腭咽闭合”，为正常吸吮、吞咽、语音、听力等生理功能恢复创造条件。

要求：封闭裂隙；将移位的组织结构复位；将分裂的肌纤维复位后准确对位缝合；软腭要有适当长度、相当高度以及灵活的动度；

二、手术年龄

推广在2岁以内修复腭裂

三、麻醉选择

插管全醉

四、术前准备

患儿的生长发育、体重、营养状况、心、肺、有无其它先天性畸形以及上呼吸道感染等全身器质性疾患；

胸片，血常规，出血、凝血时间，必要时再作针对性检查。

胸腺肥大患儿，建议最好推迟手术

扁桃体过大可能影响手术后呼吸者，应先摘除

作好输血准备

五、手术方法

腭成形术

封闭裂隙、保持和延伸软腭长度、恢复软腭生理功能；

咽成形术

缩小咽腔宽度、增进腭咽闭合。

六、术后处理

1.清醒后方可拔除气管内插管

2．注意术后出血

止血药。少量渗血无明显出血点者，局部用纱布压迫止血。如见有明显的出血点应缝扎止血；量多者应回手术室探查，彻底止血。

3.饮食

流质术后2—3周，半流质1周，1个月后可进普食。

4.清洗口腔

严禁哭叫和手指、玩具等物纳入口中，以防创口裂开。术后8～10天可抽除两侧松弛切口内所填塞的碘仿油纱条；腭部创口缝线于术后2周拆除；如线头感染，可提前拆除；如患儿不配合，缝线可不拆除任自行脱落。

5.常规应用抗生素3—5天，预防创口感染

七、术后并发症

(一) 咽喉部水肿

选择适宜大小的插管，插管动作要轻，减少创伤；术时操作仔细、轻巧，止血彻底，适量激素（二）出血

渗血，局部填塞和压迫止血鼻腔侧可滴入l％麻黄素溶液明显的出血时，应及时缝扎止血。

（三）感染

可由于创缘缝合过密或缝线过粗，影响创缘血供以及线头反应而发生创口部分或全层裂开而穿孔。

唇裂和腭裂常常并发,因此美国将两者同时放在一个GUIDELINE里,有关唇裂内容请看

核心提示：唇腭裂是口腔颌部最常见的先天性畸形，也是口腔颌面外科最多的患者之一，也是全球同学术领域普遍关注的先天性疾患。我国1988年统计的患病率为1.82/1000，因此口腔颌面外科面临着艰巨的防治工作，也是一个值得全社会...

唇腭裂是口腔颌部最常见的先天性畸形，也是口腔颌面外科最多的患者之一，也是全球同学术领域普遍关注的先天性疾患。我国1988年统计的患病率为1.82/1000，因此口腔颌面外科面临着艰巨的防治工作，也是一个值得全社会共同关心的问题。

病因复杂：主要有遗传因素及环境因素，其中环境因素包括：内分泌因素、药物因素、生物因素（如风疹病毒）、损伤及精神因素、以及物理因素和烟酒的影响因素等是造成唇腭裂的主要因素。

唇腭裂患者的诊断并不困难，然而对他的治疗却十分复杂、困难。由于唇裂常常伴鼻唇等部位的复合畸形，同时也可伴牙槽裂的腭裂、面中部塌陷（蝶形脸）、咬合错乱等。因而他并非单一的缺陷，它所造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙合错乱对病人的日常生活、学习、工作均带来不利影响；也容易造成病人的心理障碍。由此可见，对于唇腭裂患者的治疗注重外科治疗是远远不够的，建议各学科交叉、合作，这就是唇腭裂序列治疗。唇腭裂序列治疗就是在病人从出生到长大成人的每一个成长发育阶段，有计划的分期治疗其相应的形态、功能和心理缺陷；以期在最佳的时期，采用最合适的方法，最终得到最好的结果。具体说：唇腭裂患者的治疗需要多学科医师参与，包括：口腔颌面外科、口腔正畸科、牙体牙髓及牙周科、口腔修复科、语音病理科、儿科等。口腔颌面外科医生是综合序列治疗的组织者和主要实施者。时间安排如下：

唇裂整复术：在全身情况良好的前提下，一般在单侧唇裂患者3月可行手术，双侧唇裂患者6月可行手术；

腭裂整复术：在全身情况良好的前提下，一般患者18月时行手术；

咽成形术：在全身情况良好的前提下，一般患者5岁左右可行手术；

语音训练：有条件的腭裂术后患者，在4岁半时行语音训练；

正畸治疗：贯穿于唇腭裂序列治疗的始终；

齿槽裂整复术：在全身情况良好的前提下，一般患者9-11岁时行手术；

正颌手术：患者成人后，如果存在上颌发育不足（严重的蝶形脸、反合严重）需行正颌手术；鼻唇二期整复术：一般在正颌手术后行畸形整复术。