最新周围神经疾病-(3)教学讲义ppt
合集下载
(医学课件)周围神经疾病PPT演示课件
(2)营养性&代谢性 ◙ 慢性酒精中毒\慢性胃肠道疾病\妊娠&术后引起 营养缺乏 ◙ 糖尿病\尿毒症\血卟啉病\肝病\粘液性水肿\肢端 肥大症\B族维生素缺乏\恶病质等
. 7
病因&发病机制
1. 病因
(3) 药物&中毒
①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺 可诱发运动性神经病 ②酒精中毒 ③有机磷农药&有机氯杀虫剂 ④化学品: 二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等 ⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金) ⑥白喉毒素等
. 21
症状学
2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 ②肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致
. 22
周围神经疾病症状学
要点提示 在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人 肢体近端肌无力严重提示为肌病 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变
. 15
症状学
1. 感觉神经损害
(2) 感觉异常
多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感 ◙ 糖尿病 ◙ 酒精中毒性神经病 ◙ 感觉性神经病 痛觉过度
尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛
. 16
症状学
1. 感觉神经损害
(3) 疼痛
单神经病可见
神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛
(8)嵌压性
如腕管综合征
. 12
病因&发病机制
2. 发病机制
①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性 ②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸 润&神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症) 营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分 缺乏
. 7
病因&发病机制
1. 病因
(3) 药物&中毒
①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺 可诱发运动性神经病 ②酒精中毒 ③有机磷农药&有机氯杀虫剂 ④化学品: 二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等 ⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金) ⑥白喉毒素等
. 21
症状学
2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 ②肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致
. 22
周围神经疾病症状学
要点提示 在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人 肢体近端肌无力严重提示为肌病 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变
. 15
症状学
1. 感觉神经损害
(2) 感觉异常
多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感 ◙ 糖尿病 ◙ 酒精中毒性神经病 ◙ 感觉性神经病 痛觉过度
尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛
. 16
症状学
1. 感觉神经损害
(3) 疼痛
单神经病可见
神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛
(8)嵌压性
如腕管综合征
. 12
病因&发病机制
2. 发病机制
①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性 ②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸 润&神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症) 营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分 缺乏
周围神经疾病讲解培训课件
➢ 鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失 ➢ 镫骨肌以上：加上听觉过敏 ➢ 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感
觉减退外耳道疱疹－Hunt综合征
周围神经疾病讲解
31
周围神经疾病讲解
32
中枢性面瘫（视频） 周围性面瘫（视频）
周围神经疾病讲解
33
特发性面神经麻痹- Hunt综合征
周围神经疾病讲解
34
特发性面神经麻痹-预后
周围神经疾病讲解
8
三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia
周围神经疾病讲解
9
三叉神经痛
（trineminal neuralgia）
是一种原因未明的三叉神经分布 区内短暂而反复发作的剧痛。又称原 发性三叉神经痛。
周围神经疾病讲解
10
三叉神经痛－病因及病理
病因 尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经 脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递 所致。
病理
➢ 活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤 维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失
➢ 小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外 侧面。手术解除压迫后可治愈。
周围神经疾病讲解
11
周围神经疾病讲解
12
三叉神经痛－临床表现
➢ 多发生于中老年人，40岁以上起病者占 70~80%女略多于男，约2：1~3：1
➢ 发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧 ➢ 发作性剧痛，为时短暂 ➢ 表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺 样、
周围神经疾病讲解
28
特发性面神经麻痹-临床表现
➢ 任何年龄均可发病，男多于女 ➢ 急性起病，数小时或1－3天内达高峰。 ➢ 病初多为单侧性，偶见双侧，多为
Guillain．Barre综合征 ➢ 可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 ➢ 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧
觉减退外耳道疱疹－Hunt综合征
周围神经疾病讲解
31
周围神经疾病讲解
32
中枢性面瘫（视频） 周围性面瘫（视频）
周围神经疾病讲解
33
特发性面神经麻痹- Hunt综合征
周围神经疾病讲解
34
特发性面神经麻痹-预后
周围神经疾病讲解
8
三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia
周围神经疾病讲解
9
三叉神经痛
（trineminal neuralgia）
是一种原因未明的三叉神经分布 区内短暂而反复发作的剧痛。又称原 发性三叉神经痛。
周围神经疾病讲解
10
三叉神经痛－病因及病理
病因 尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经 脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递 所致。
病理
➢ 活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤 维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失
➢ 小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外 侧面。手术解除压迫后可治愈。
周围神经疾病讲解
11
周围神经疾病讲解
12
三叉神经痛－临床表现
➢ 多发生于中老年人，40岁以上起病者占 70~80%女略多于男，约2：1~3：1
➢ 发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧 ➢ 发作性剧痛，为时短暂 ➢ 表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺 样、
周围神经疾病讲解
28
特发性面神经麻痹-临床表现
➢ 任何年龄均可发病，男多于女 ➢ 急性起病，数小时或1－3天内达高峰。 ➢ 病初多为单侧性，偶见双侧，多为
Guillain．Barre综合征 ➢ 可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 ➢ 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧
周围神经疾病 PPT课件
病理
周圍神經節段性脫髓鞘及小血管 周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎症反應。
[臨床表現]
● 發病年齡 兒童、青壯年居多 ● 感染史 病前有呼吸道或胃腸道感染史
疫苗接種史 ● 起病形式 急性、亞急性起病
逐漸加重，1～2周達高峰 部分病人3～4周仍在進展
● 症狀體征 運動障礙 四肢對稱性下運動神經元癱瘓 腱反射 減弱或消失為重要體征 呼吸麻痹 是本病的主要死因，應高度重視 腦神經麻痹 雙側面神經麻痹最常見 其次是球麻痹 感覺障礙 手襪套樣感覺障礙，可肌肉疼痛 部分患者無感覺障礙 自主神經障礙 常見，皮膚紅腫、出汗異常等 暫時性尿瀦留 血壓變化、心律紊亂 中毒性心肌炎及心力衰竭是主要死因之一
概念：又稱面神經炎或貝爾麻痹（Bell palsy），是莖乳孔內面神經非特異性炎 症導致的周圍性面癱。
[病因及病理]
病因不明 ● 病毒感染 ● 面神經病變
● 外周因素
嗜神經病毒感染 受涼引起營養神經的 血管痙攣 莖乳突孔內骨膜炎
病理 神經水腫和脫髓鞘，繼發軸索變性
[臨床表現]
● 發病年齡 任何年齡，男性略多 ● 起病形式 急性發病，病前多有受涼史 ● 首發症狀 患側耳後或乳突區疼痛 ● 面肌癱瘓 1~2d出現，3~4d達高峰 ● 神經體征 周圍性面癱，貝爾征
疼痛部位：三叉神經2、3支分佈區多見， 面頰，上下頜及舌部最明顯，單側多見
疼痛性質：電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛
持續時間：短暫，數s至1-2min，突發突止， 間歇期完全正常
疼痛發作時，可伴有面部潮紅，皮膚溫度 增高，球結膜充血、流淚和流涕等症狀。
臨床表現
扳機點：鼻翼、頰部和舌 痛性抽搐(tic douloureux)：口角牽向一 側，見於嚴重病例 病程：週期性，很少自愈。大多數患者逐 漸加重，發作次數漸頻繁。 發作期數d、數w或數m，緩解期數d至數y 體征：神經系統無陽性體征
周围神经疾病ppt课件ppt课件
三叉神经痛－治疗
纤维 泪腺
分泌
味蕾
面神经核 上泌涎核 舌 味觉纤维
耳部皮肤
面神经走行： 面神经的功能特点：
泪腺
眼 唇
• SVE • GVE • SVA • GSA
特发性面神经麻痹(idiopathic facial
palsy)
面神经炎 Bell麻痹
➢ ➢ ➢
➢ ➢
鼓索支以上：同侧 舌前2／3味觉丧失 镫骨肌以上：加上 听觉过敏 膝状神经节：加上 乳突部疼痛、耳部感 觉减退外耳道疱疹－ Hunt综合征
周围神经疾病－概述
病理类型
华勒变性(Wallerian degeneration) 轴突变性(Axonal degeneration) 节段性脱髓鞘(Segmental demyelination) 神经元变性(Neuronal degeneration)
周围神经疾病－概述
症状和体征
三叉神经解剖
三叉神经解剖
三叉神经解剖
三叉神经痛
三叉神经痛－病因及发病机制
病因不清
•
•
发病机制
三叉神经痛－病理
三叉神经痛－临床表现
年龄 部位
三叉神经痛－临床表现
痛性抽搐
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
• • • •
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
三叉神经痛－治疗
首选卡马西平0.1bid，最大剂 量1.0/d
AIDP －鉴别诊断
不支持GBS的表现： • 显著持久的不对称肢体无力 • 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或该障碍持 久存在 • 存在明确感觉平面
AMAN—临床表现
AMAN—辅助检查
AMSAN—临床表现
AMSAN—临床表现
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
中国后循环缺血专家共识
治疗
首选：药物 carbamazepine 封闭： 经皮半月神经节射频电凝疗法： 手术治疗：
中国后循环缺血专家共识
脑神经疾病之特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy
中国后循环缺血专家共识
A case
An 38-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.
中国后循环缺血专家共识
鉴别诊断
继发性：多合并其他颅神经 麻痹
邻近部位组织、器官疾病
舌咽 神经 痛
牙 痛
鼻窦 炎
颞颌 关节 病
中国后循环缺血专家共识
蝶腭 神经 痛
鉴别诊断
1.继发性三叉神经痛：① 三叉神经麻痹体征②持续性③伴有其 他颅神经麻痹
2.牙痛：①持续钝痛；②冷热加剧 3.副鼻窦炎：①持续钝痛；②局部压痛；③发热；④脓涕 4.舌咽神经痛: 扁桃腺、舌根、咽、耳道深部发作性剧痛，吞咽、 讲话、哈欠、咳嗽可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛 触发点。 5.蝶腭神经痛： 6.非典型面痛 7.颞颌关节病
中国后循环缺血专家共识
治疗
１．原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解 神经受压，促进神经功能恢复：急性期口服皮质类 固醇
２．维生素B1、B12 ：促进神经髓鞘恢复 ３．无环鸟苷：带状疱疹引起 ４：氯苯氨丁酸：减低肌张力，改善局部循环． ５：理疗、康复治疗 ６．手术疗法：２年仍未恢复． ７．预防眼合并症：眼罩，眼药水
周围神经疾病-(3)
概述
中国后循环缺血专家共识
概述
中国后循环缺血专家共识
脑神经疾病之三叉神经痛
中国后循环缺血专家共识
三叉神经解剖
中国后循环缺血专家共识
病因
特发性原因不明 三叉神经脱髓鞘？？
异位冲动 伪突触
中国后循环缺血专家共识
临床表现
➢ 疼痛的性质 ➢ 诱发因素及触发点 ➢ 疼痛的分布 ➢ 体征
中国后循环缺血专家共识
面神经的解剖
中国后循环缺血专家共识
临床表现
任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面瘫
额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭眼时眼球向 上外方转动，显露巩膜（ Bell征），鼻唇沟浅，口角 下垂，示齿口角偏健侧．
中国后循环缺血专家共识
A case
On examination, the patient was unable to wrinkle her forehead, smile on the right, or close her right eyelide. She diminished tearing and loss of taste sensation on the anterior two thirds of the right side of her tongue. All other examination results were normal.
中国后循环缺血专家共识
中国后循环缺血专家共识
概念及病因病理
又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔 内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
面神经管内及茎乳孔处面神经的急性非化脓性炎症， 可能与受凉、急性病毒感染有关。
受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管 痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面神经管束 缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。
查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢 肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。 双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失， 共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋）， 白细胞 1×106/L，蛋白定量 100mg/dl。神经电生理：双 尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长，速度减慢，F波 未引出。
中国后循环缺血专家共识
急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病
Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies（AIDP） Guillain-Barré Syndrome（GBS）
中国后循环缺血专家共识
预后
１－３周开始恢复，１－２月明显恢复或痊 愈，年轻患者预后好．
病后１０天面神经出现失神经电位需３月恢 复．
中国后循环缺血专家共识
病例
患者张某，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月 29日入院。
病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（18天前），于6 天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物， 无胸闷。
中国后循环缺血专家共识
临床表现
➢ 中老年 ➢ 单侧发生 ➢ 上颌支、下颌支常见 ➢ 短暂、剧烈疼痛 ➢ 周期性 ➢ 神经系统无阳性体征
名词解释：扳机点 痛性抽搐
中国后循环缺血专家共识
诊断
➢特征：短暂发作性剧痛 ➢部位：在三叉神经分布区内 ➢诱因：扳机点的存在及诱发因素 ➢体检：神经系统检查无阳性体征 ➢鉴别：除外其他疾病
中国后循环缺血专家共识
临床表现
伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征
中国后循环缺血专家共识
诊及鉴别诊断
根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 鉴别： 1) 格林-巴利综合征：多为双侧周围性面瘫，伴对
称性肢体瘫痪，脑脊液蛋白－细胞分离． 2) 各种耳源性面神经麻痹 3) 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫 4) 中枢性面瘫
治疗
首选：药物 carbamazepine 封闭： 经皮半月神经节射频电凝疗法： 手术治疗：
中国后循环缺血专家共识
脑神经疾病之特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy
中国后循环缺血专家共识
A case
An 38-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.
中国后循环缺血专家共识
鉴别诊断
继发性：多合并其他颅神经 麻痹
邻近部位组织、器官疾病
舌咽 神经 痛
牙 痛
鼻窦 炎
颞颌 关节 病
中国后循环缺血专家共识
蝶腭 神经 痛
鉴别诊断
1.继发性三叉神经痛：① 三叉神经麻痹体征②持续性③伴有其 他颅神经麻痹
2.牙痛：①持续钝痛；②冷热加剧 3.副鼻窦炎：①持续钝痛；②局部压痛；③发热；④脓涕 4.舌咽神经痛: 扁桃腺、舌根、咽、耳道深部发作性剧痛，吞咽、 讲话、哈欠、咳嗽可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛 触发点。 5.蝶腭神经痛： 6.非典型面痛 7.颞颌关节病
中国后循环缺血专家共识
治疗
１．原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解 神经受压，促进神经功能恢复：急性期口服皮质类 固醇
２．维生素B1、B12 ：促进神经髓鞘恢复 ３．无环鸟苷：带状疱疹引起 ４：氯苯氨丁酸：减低肌张力，改善局部循环． ５：理疗、康复治疗 ６．手术疗法：２年仍未恢复． ７．预防眼合并症：眼罩，眼药水
周围神经疾病-(3)
概述
中国后循环缺血专家共识
概述
中国后循环缺血专家共识
脑神经疾病之三叉神经痛
中国后循环缺血专家共识
三叉神经解剖
中国后循环缺血专家共识
病因
特发性原因不明 三叉神经脱髓鞘？？
异位冲动 伪突触
中国后循环缺血专家共识
临床表现
➢ 疼痛的性质 ➢ 诱发因素及触发点 ➢ 疼痛的分布 ➢ 体征
中国后循环缺血专家共识
面神经的解剖
中国后循环缺血专家共识
临床表现
任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面瘫
额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭眼时眼球向 上外方转动，显露巩膜（ Bell征），鼻唇沟浅，口角 下垂，示齿口角偏健侧．
中国后循环缺血专家共识
A case
On examination, the patient was unable to wrinkle her forehead, smile on the right, or close her right eyelide. She diminished tearing and loss of taste sensation on the anterior two thirds of the right side of her tongue. All other examination results were normal.
中国后循环缺血专家共识
中国后循环缺血专家共识
概念及病因病理
又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔 内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
面神经管内及茎乳孔处面神经的急性非化脓性炎症， 可能与受凉、急性病毒感染有关。
受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管 痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面神经管束 缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。
查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢 肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。 双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失， 共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋）， 白细胞 1×106/L，蛋白定量 100mg/dl。神经电生理：双 尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长，速度减慢，F波 未引出。
中国后循环缺血专家共识
急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病
Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies（AIDP） Guillain-Barré Syndrome（GBS）
中国后循环缺血专家共识
预后
１－３周开始恢复，１－２月明显恢复或痊 愈，年轻患者预后好．
病后１０天面神经出现失神经电位需３月恢 复．
中国后循环缺血专家共识
病例
患者张某，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月 29日入院。
病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（18天前），于6 天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物， 无胸闷。
中国后循环缺血专家共识
临床表现
➢ 中老年 ➢ 单侧发生 ➢ 上颌支、下颌支常见 ➢ 短暂、剧烈疼痛 ➢ 周期性 ➢ 神经系统无阳性体征
名词解释：扳机点 痛性抽搐
中国后循环缺血专家共识
诊断
➢特征：短暂发作性剧痛 ➢部位：在三叉神经分布区内 ➢诱因：扳机点的存在及诱发因素 ➢体检：神经系统检查无阳性体征 ➢鉴别：除外其他疾病
中国后循环缺血专家共识
临床表现
伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征
中国后循环缺血专家共识
诊及鉴别诊断
根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 鉴别： 1) 格林-巴利综合征：多为双侧周围性面瘫，伴对
称性肢体瘫痪，脑脊液蛋白－细胞分离． 2) 各种耳源性面神经麻痹 3) 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫 4) 中枢性面瘫