《最新整理》蚕豆病
(2021年整理)蚕豆病
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蚕豆病溶贫概念:红细胞破坏多于生成导致的贫血称为溶血性贫血.溶贫分类：溶血性贫血有多种分类诊断.基于病情，分为轻、中、重型乃至溶血危象；基于病程，分为急、慢性溶血；基于红细胞形态,分为球形、非球形红细胞溶血；基于溶血部位，分为血管内、血管外溶血;基于病因,分为先天(遗传）性、后天（获得）性溶血；基于病理机制,分为红细胞自身（膜、酶、球蛋白等）异常、红细胞外在（抗体、生物毒素、药物、化学中毒、渗透压改变、机械性损伤等)异常性溶血。
溶血性贫血的诊断步骤(思路）:确定是否贫血：确定贫血是否合并其他细胞异常及红细胞形态异常溶血性贫血多表现为单纯贫血，但在溶血发作期，可有白细胞数偏高、外周出现幼稚粒细胞、有核红细胞及单核细胞数稍高确定是否增生性贫血溶血病人的红细胞系统多呈反应性（代偿性）增生，即具有增生性贫血的特点：网织红细胞百分比增高（绝对值受红细胞总数的影响,不一定增高！）;外周血可出现数量不等的有核红细胞;骨髓涂片及活检示红细胞系统明显增生（以中幼红细胞为主），极个别病人甚至会因骨髓代偿、红髓扩张出现骨痛。
确定是否溶血性贫血：一旦确定增生性贫血后，应进一步检查有否溶血，并尽可能排除非溶血性增生性贫血：主要包括造血原料缺乏（叶酸、维生素B6缺乏、缺铁等）及失血引起的贫血。
常见的溶血表现有：红细胞寿命缩短（同位素法测定)；红细胞破坏产物（红细胞碎片、血钾、血浆游离血红蛋白、间接胆红素、尿“二胆"或尿含铁血黄素等)增多及其引起的异常表现（黄疸、深色尿、高血钾等)；消化红细胞破坏产物的单核/巨噬细胞系统代偿增生(脾大、肝大）。
“蚕豆病”是一种什么病？罗艳
“蚕豆病”是一种什么病？罗艳发布时间：2023-07-06T05:33:10.073Z 来源：《健康世界》2023年9期作者：罗艳[导读]成都儿童专科医院四川成都 610031提及蚕豆，我们对其都比较熟悉，不仅营养丰富，还美味可口。
但有些人食用蚕豆后会发生“蚕豆病”，而对于该疾病，很多人比较陌生，认为其不是很严重的疾病，而延误该疾病的治疗，进而危及身体健康。
因此，下面为您讲讲蚕豆病相关知识，希望帮助您正确认识该疾病。
一、什么是“蚕豆病”？“蚕豆病”是指体内缺乏G-6-PD（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）的一种表现，多出现在10岁以下的男孩人群中。
为了让您更好的了解“蚕豆病”，下面为您讲讲其发病诱因，和小编看下文吧！（1）与蚕豆花粉接触；（2）服用某些磺胺类药物、接触抗疟药、解热镇痛药等；（3）准妈妈哺乳期，使用蚕豆或者其制品，或者和蚕豆花粉有接触，则儿童可能发生“蚕豆病”（4）儿童使用蚕豆或者其制品，则可能诱发蚕豆病。
二、“蚕豆病”会引起哪些症状？（1）初期症状：“蚕豆病”起病比较急，发病1日或者2日就会发生急性血管内溶血，主要表现为低热、头昏、厌食、全身不适、腹痛、脸色苍白、恶心、倦怠无力、尿色加深等症状。
（2）消化道症状：“蚕豆病”会导致肝肿大，一部分患者还会出现脾肿大，并伴有食欲不振、呕吐、腹胀、恶心、腹痛、腹泻等症状。
（3）溶血症状：“蚕豆病”患者黏膜、皮肤会出现黄染现象，一般情况下，其在5日内会逐渐消退。
于此同时，患者还伴有头晕、疲倦、四肢痛、贫血、头痛、发热、嗜睡等症状。
此外，有些患者还会发热，但体温多处于37.5℃～38.5℃间，持续3日左右。
且急性溶血期结束，则患者体温会逐渐恢复正常。
（4）血红蛋白尿：“蚕豆病”患者尿液呈现浓茶色或者茶色，或者血红色，且会持续1日～3日。
（5）重症患者会出现昏迷、休克、贫血、惊厥、急性肾功能衰竭、嗜睡等症状，若抢救不及时，则会在1日或者2日内出现生命危险。
大家一起来认识蚕豆症（G-6-PD缺乏症）
大家一起来认识蚕豆症（G-6-PD缺乏症）大家一起来认识蚕豆症（G-6-PD缺乏症）一.什么是蚕豆症(G-6PD缺乏症):全名为「葡萄糖六磷酸盐脱氢鋂缺乏症」,俗称为「蚕豆症」,为台湾地区最常见的先天性代谢疾病.二.为何会患有蚕豆症:因控制合成G-6-PD的基因,位於X染色体上,而人类体内的染色体,有一半来自父亲,一半来自母亲,故婴儿若由父亲得一X染色体,由母亲处亦得一X染色体,即为女性(XX),若由父亲得一Y染色体,由母亲得一X染色体,则为男性(XY). 由於形成此症的异常基因是位於X染色体上,因此女性若带一个不正常的X染色体,另一个正常的X染色体即会弥补此缺陷,故不易发病,或症状较轻微.至於男性,因只有一个X染色体,因此只要获得一个异常的X染色体即会得病.三.主要是影响身体的那一部份:葡萄糖六磷酸盐脱氢鋂(即G-6-PD)是一种酵素,它在人体内协助葡萄糖进行新陈代谢,而在此过程中产生一种保护红血球的物质,以对抗某些特别的氧化物,患此症的人,因缺乏这种酵素,使红血球容易受到某些特定物质的破坏而发生溶血,如程度严重即发生急性溶血性贫血.四.罹患蚕豆症是否会影响生长发育:罹患此症的小孩若平日即随时注意避免各类易引起溶血的物质,或在发生溶血时,施以合适的治疗,就不会有任何后遗症,亦不会影响身高,体重及智能等各方面的发展.所以此症虽为一种遗传性疾病,但只要平日多加注意,则小孩亦可完全正常的长大.五.蚕豆症能医得好吗:由於这种先天代谢的疾病是染色体基因异常,致红血球内葡萄糖六磷酸盐脱氢鋂缺乏所致至今还无法使用药物治疗.陆.患者日常生活应注意事项:1.不随意服药,所有药物均需经由医师处方.2.避免吃蚕豆或蚕豆制品.3.衣橱厕所不可放臭丸.4.不要使用龙胆紫(紫药水).5.假若发现有黄疸或脸色苍白或尿液呈暗红色或茶色现象,速带往医院诊治.6.看病时,应主动告诉医护人员小孩患有此症,并出示G-6-PD缺乏症备忘卡.七.蚕豆症以何种方式遗传:若母亲为带因者父亲正常,则第二代的男孩中,有一半的机率完全正常,另一半的机率患有此症,女孩有一半的机率完全正常,另一半的机率为带因者,每一个小孩自己罹病或带因的机率都是独立的. G-6-PD缺乏症产生的病变部份是小孩本身基因点的突变,并不完全是经由遗传途径,因此有可能父母亲都正常,而只有小孩患蚕豆症(G-6-PD缺乏症).八.下一代是否还会继续遗传下去:男性患孩若与正常女孩结婚,则其下一代的男孩均正常,女孩则均为带因者.女性带因者,若与正常男性结婚,则下一代的男孩,有一半基率罹病,女孩则有一半基率带因.九.发病时会出现那些症状:当某些特定的氧化物质侵入身体后若红血球被破坏,即会产生溶血现象,此时患者会出现脸色苍黄,疲累,食欲差,黄疸(眼白皮肤均变黄),茶色尿.严重时,可能会昏迷,甚至有生命危险.患此症的小孩在新生儿期比正常新生儿易出现较严重的新生儿黄疸症.十.如果溶血严重,患者需接受那些治疗:若是新生儿黄疸程度不高,照光治疗即可,黄疸严重或儿童的急性溶血,必要时医师会采取输血或换血,若及早发现且治疗得当,则可在2-3天内即恢复健康,急性溶血性贫血早期治疗很少有后遗症.十一.当小孩出现症状时,该怎麼办:此时您要尽快带小孩至急诊处,如果您确知宝宝患有蚕豆症时记得要告诉诊察的医护人员,同时最好能随身携带G-6-PD缺乏症备忘卡,如此将有助於迅速而正确的诊断与治疗.转摘自红血球内G6PD缺乏病（俗称:蚕豆病）病患须知长庚纪念医院编印[前言][病因][症状][注意事项]壹、前言：「蚕豆症」是学名「红血球内葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酶（G6PD）缺乏病」的俗称。
蚕豆病是什么病严重吗
蚕豆病是什么病严重吗关于《蚕豆病是什么病严重吗》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
蚕豆病是一种由于人体欠缺硫酸铵葡萄糖脱氢酶而造成的一种病症，是一种遗传的病症，它是一种十分比较严重的病症，病人会出現亚急性发病，造成溶血性贫血，常常会出現高烧，造成黄疸，造成恶心干呕，出現昏厥休克，假如救治不立即，乃至会造成肾脏功能，心脏作用出現衰退，造成身亡。
蚕豆病是什么病严重吗蚕豆病是一种6-硫酸铵葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）欠缺所造成的病症，主要表现为服用新鮮豇豆后忽然产生的亚急性血管内溶血。
病患者关键遍布在长江以南各省市，以海南省、广东省、广西省、云南省、贵州省、四川等省主导。
病发原因是因为G6PD 基因变异，造成该酶促反应减少，血细胞不可以抵御空气氧化损害而遭到毁坏，造成溶血性贫血。
蚕豆病的病发症是：该病临床症状的轻和重水平不一样，大部分病人，非常是女士杂合子，平常不病发，无主动病症，一部分病人可主要表现为漫性溶血性贫血病症。
常因服用豇豆、服食或触碰一些药品、感染等引起血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反映。
因G6PD欠缺引起的比较严重的亚急性溶血性贫血因血细胞毁坏过多，如不妥善处理，可造成肝、肾、或心功能衰竭，乃至身亡。
蚕豆病的病理学原因是啥蚕豆病的病理学原因是：血细胞葡萄糖-6-硫酸铵脱氢酶(G6PD)有基因遗传缺点者在服用青鲜豇豆或触碰豇豆蜂花粉后皆会产生亚急性溶血性贫血症――蚕豆病，发病体制并未十分一目了然。
己知有基因遗传缺点的比较敏感血细胞，因G6PD的缺点不可以出示充足的NADPH以保持还原型硫辛酸(GSH)的氧化性(抗氧化性功效)，在碰到豇豆种某类因素后更引起了红细胞质被氧化，造成溶血反应。
G-6-PD有维护一切正常血细胞免受空气氧化毁坏的功效，新鮮豇豆是较强的还原剂，当G-6-PD欠缺的时候血细胞被毁坏而发病。
蚕豆病的病况临床症状是啥蚕豆病的病况临床症状是：初期有畏寒、发烫、头晕目眩、怠倦乏力、胃口欠缺、腹痛，随之出現黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈生抽色，自此体温升高，怠倦困乏加剧，可持续3日上下。
蚕豆病10例
蚕豆病10例摘要：本组蚕豆病儿均常吃煮熟新蚕豆数小时至2天发病，于3----4月新蚕豆成熟季节发病，男多于女性，1例连续2年发病，2例为亲兄弟，临床表现为急性血管内容血性贫血，血色素为14---45克/L，红织细胞均增高，10例尿胆元阳性，均采用输血及肾上腺皮质激素治疗，1例入院时病情稳定，血色素45克/L,后病情恶化，血色素降至14克/L,出现休克症状，立即输血挽救了生命，我们认为蚕豆黄病人入院后属应交叉配血，便于抢救，以免发生意外。
关键词：蚕豆；溶血；贫血；输血一、临床资料1、一般资料：10例均在新蚕豆成熟3----4月发病，均吃新蚕豆发病年龄1-----4岁，男孩9例，女孩1例，8例为第一次发病，有2例为同1病男孩，连续2年发病，另有2例为亲兄弟同时发病，10例均是吃新蚕豆数小时至2天发病，其中7例为进食蚕豆后24小时发病。
2、临床表现：10例均有面色苍黄，精神不振，3例有烦躁，睡眠不好。
10例小便为茶色或酱油色，4例有恶心呕吐。
5例为食欲不振，2例有腹泻腹痛。
1例有轻度发热。
8例追向家族无同样病史，仅2例为亲兄弟同时发病。
3、体征：10例深神志清楚，均是急性贫血病容，睑结膜、嘴唇、指甲均苍白，巩膜中度黄染，皮肤发黄，全身皮肤均无出血点及瘀斑，呼吸36-------62次/分，9例血压正常，1例入睡时尚好，血压正常，6小时后有休克表现，血压低，呼吸急促，出冷汗，四肢发凉。
10例心尖部间及工级收缩期吹风性噪音，不传导，两肺正常，腹软，肝右肋下0.5----2公分，质软，脾未触及。
4、实验室检查（红细胞指数为0.75×10??/L---1.5×10??/L,血红白蛋白14克/L----45克/L，白细胞7.2×L-- -22×L ，细胞86%，淋巴细胞11---32%，单粒细胞2----2.5%，酸性白细胞1----3.5%，10例血小板计数正常，网织红细胞10例均增高。
蚕豆病禁忌、慎用药物
蚕豆病禁忌、慎用药物【蚕豆病简介】蚕豆病俗称胡豆黄或蚕豆黄，是一种遗传性疾病，多发于儿童，患者在进食蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉、或者使用一些药物后出现急性溶血(血液中红细胞破裂)，临床表现主要为皮肤黄，贫血，尿液暗红色、茶色或酱油色等现象。
我国则以长江以南各省发生率高，其中广东、广西、海南发病率最高。
面对蚕豆病，我们能做得是：推广产前的基因筛查，严重新生儿黄疸等等有此病临床表现的人群更应当及早进行基因筛查，并且知道哪些食物和药物碰不得！只要预防得当，大部分蚕豆病朋友可以终身不发病。
【哪些药物碰不得？】蚕豆病患者最好能随身携带禁忌药物卡，记录能够诱发疾病发作的氧化性药物，其中包括禁用药物，慎用药物（避免使用，病情紧急无其它药物替代时仍可使用），可能诱发的药物（不确定，尽量避免使用）。
这里列举常见药物如下：蚕豆病禁忌药物：抗疟疾药物：伯氨喹；奎宁解毒药：二巯丙醇蚕豆病慎用药物：抗生素：磺胺类药物中的复方新诺明、磺胺嘧啶、柳氮磺吡啶；喹诺酮类药物中的依诺沙星；硝基呋喃类药物中的呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林。
维生素：维生素C、维生素K解热镇痛药：扑热息痛（又名对乙酰氨基酚，商品名如泰诺林）抗痛风药物：丙磺舒抗肿瘤药：阿霉素氰化物解毒剂：亚甲蓝抗结核药：对氨基水杨素酸其它可能诱发蚕豆病的药物：抗生素：喹诺酮类药物如环丙沙星、莫西沙星、诺氟沙星等；氯霉素解热镇痛药：阿司匹林、安乃近、保泰松口服降糖药：格列本脲抗组胺药：苯海拉明抗痛风药：秋水仙碱心血管药：多巴胺、普鲁卡因胺、奎尼丁抗结核药：异烟肼抗震颤麻痹药：苯海索抗疟疾药：氯喹抗肿瘤药：多柔比星其它类：黄连素、精氨酸、对氨基苯甲酸、龙胆紫温馨提示蚕豆病患者朋友在食物方面切记要忌口蚕豆以及蚕豆制品，樟脑丸或臭丸也能诱发蚕豆病发作，因此也要避免接触樟脑丸或臭丸，尽量不穿用樟脑丸储存的衣物。
目前尚无证据表明食用除蚕豆以外的其他豆类可引起蚕豆病，因此诸如黄豆或豆腐类美食仍然可以享受。
蚕豆病的具体治疗措施
蚕豆病的具体治疗措施什么是蚕豆病蚕豆病，又称为蚕豆疯狂症，是一种由蚕豆花蛾毒素引起的神经疾病，主要影响蚕豆植物。
这种病害可导致蚕豆植物发生严重的叶片脱落、枯黄和死亡，从而使植株的产量和品质严重下降。
蚕豆病的症状蚕豆病的症状包括叶片脱落、枯黄和死亡，同时还会出现蚕豆植株的生长迟缓、枝干变得脆弱和容易折断等现象。
在受质量影响较严重的情况下，蚕豆植株可能会死亡。
蚕豆病的传播途径蚕豆病主要通过接触感染的植物和花卉工具进行传播。
蚕豆花蛾毒素可以通过叶片、茎和根系进入植物，并繁殖在感染植物内。
感染的植物释放的孢子也可以通过风、水和昆虫传播到其他植物上，从而导致蚕豆病在蚕豆种植区域的扩散。
蚕豆病的治疗措施蚕豆病的治疗主要包括以下几个方面的措施：1. 异地或轮作种植蚕豆病菌会在感染的蚕豆植物残留物中过冬，并通过种子传播到新的植株上。
为了减少病害的传播，可以将蚕豆种植区域移至非蚕豆植物种植区域，或者进行轮作种植。
这样可以破坏病菌的生命周期，并减少传播的机会。
2. 种植抗病品种选择抗病品种是预防蚕豆病的重要措施之一。
抗病品种能够减少病原菌对植株的侵袭，并提高植株的抵抗力。
因此，在进行蚕豆种植时，应选择抗病性较强的品种。
3. 对感染的植物进行除菌处理对于已经感染的蚕豆植物，可以通过人工摘除受感染的部分，并进行彻底的除菌处理。
这包括将受感染的植物残渣烧毁，并清理周围的土壤和枯落物，以防止病原菌滋生和传播。
4. 种植环境的改进良好的种植环境对于预防蚕豆病也是至关重要的。
确保植株有足够的阳光照射和适宜的湿度，以促进植物的生长和抵抗力。
另外，密植和过度施肥都会增加病菌传播的风险，因此需要适当管理种植密度和肥料的使用。
5. 药物防治在病害严重的情况下，可以考虑使用药物进行防治。
这需要根据具体的病情选择合适的药物，并按照药物的使用说明进行施药。
在使用药物时，应注意保护环境和人畜的安全，并遵守有关农药的法规和指导。
结论蚕豆病是一种严重的蚕豆植物病害，会导致植株的产量和品质严重下降。
蚕豆病
尿液观察
密切观察尿液的量及颜色，每次盛于无色透明的 容器内按排尿顺序依次排好。 尿液颜色呈酱油色，葡萄酒色或颜色逐渐加深， 说明溶血还在继续进行。 尿量少甚至无尿，说明病情危重。
心理疏导
做好家长的心理护理，耐心细致地做好病情解答， 向家长介绍蚕豆病虽然严重，但现代医学对此病 可防也可治，并且疾病预后也好，取得理解，减 少恐惧，得到最佳配合。
珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保 婴丹,切记禁食蚕豆或金银花蚕豆生加工品,避免在 蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地。
蚕豆制品
蚕豆病要慎用的药物
链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙 碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿司匹林,醋氨酚 （扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛）,消 炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛 定）,安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他 唑林,苯海拉明,VC（维C银翘片, 水溶性维生素）,VitK3,VitK4,百乐 君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药（何济公,小儿退热散）,薄 荷（感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸）,樟脑,川莲,牛黄（牛黄解 毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗 粒）,腊梅花,熊胆（清开灵）,开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁, 氨茶碱.
预防——蚕豆病禁止使用的日用品
樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平 安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之 Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金 油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾 则肯定可以使血液溶解。
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蚕豆病
蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。
常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病。
蚕豆病只能重在预防，根治的可能性小，也就是说蚕豆病是不能治好的。
蚕豆症是一种性染色体隐性遗传，意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，男性只有一个X性染色体，所以只要这个X染色体异常就会发病。
只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。
患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿色加深（血红蛋白尿）等。
严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，甚至会危及生命。
而平时有家长还以为患儿皮肤发黄是因为肝炎引起，从而导致误诊。
（1）输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。
严重者可反复输血。
但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。
（2）肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。
（3）纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。
（4）补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。
并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡
（5）对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。
中医对蚕豆病湿热蕴结型是怎样辨证施治的？
症状：身目黄色鲜明，发热口渴，心烦不宁，恶心呕吐，脘腹胀满，纳呆食少，大便秘结，小便短赤或呈酱油色尿，舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数。
病机：食蚕豆后，中毒较重，毒入营血，血毒相搏，毒重血旺，则高热；毒热伤及肝胆，而使肝胆失于疏泄，以致胆汁不循常道而泛于肌肤发为黄疸；因热为阳邪，热重于湿，则身目黄色鲜明；热邪内盛，灼伤津液，则口渴；湿热蕴结中焦，运化失常，则纳呆食少；胃失和降，浊气上犯，则恶心呕吐，心烦不宁；。