重症肌无力PPT课件

重症肌无力
Myasthenia gravis
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概念
重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的 获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接 头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR），由于乙酰 胆碱受体受损引起。
神经肌肉接头
神经-肌肉接头处 — 定位 发生传递障碍的获得性 自身免疫病 —定性
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临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲 劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后 和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻和晨轻暮重等特点。
血管周围可见淋巴细胞浸润，成
“淋巴溢”。慢性病变可见肌萎缩。
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临床表现
发病年龄：任何年龄均可发病，20-40岁女 性多见，40-60岁男性多见。
发病诱因：
感染史、手术、精神创伤、全身性疾病（甲
亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性
贫血和天疱疮等）、过度疲劳、妊娠、分娩等。
避免使用的药物：
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥
英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状。
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临床体征：
1.受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后发生严重 无力或瘫痪，休息后缓解，无力症状多于下午或傍晚 因劳累后加重，晨起或休息后减轻，呈规律性的晨轻 暮重波动性变化，称“晨轻暮重”现象。
2.受累肌群分布和表现：全身骨骼肌均可受累， 多以脑神经支配的肌肉群最先受累，四肢受累以近端 肌肉为重。
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实验室检查
1、血、尿、脑脊液检查多正常。
2、常规肌电图检查基本正常。 3、重复神经电刺激：为常用的具有确诊价值的方法 。用低频和高频电信号重复刺激运动神经，90%的患 者低频电刺激时为阳性，3Hz或5Hz重复电刺激出现 衰减反应(神经肌肉传递障碍)；眼肌型阳性率低，故 正常不能排除诊断。且与病情严重程度相关。
• V型：肌萎缩型，较少见。
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2、儿童型： 症状较轻，大多数仅眼外肌受累，仅少数累及 全身骨骼肌。 • 新生儿型：母亲将乙酰胆碱受体抗体IgG经胎盘传给婴儿，
经治疗多在1周—3个月缓解。 • 先天性肌无力综合征：出生后短期出现眼外肌麻痹，常有
家族遗传病史。 3、少年型：10岁后发病，多为单纯眼外肌受累，部分会有 吞咽困难及四肢无力。
渐受累，进展缓慢，对药物敏感。 • ⅡB型：中度全身型（25%），常有吞咽困难，四肢无力，
无呼吸肌受累，对药物欠敏感
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• III型：急性重症型（15％），急性起病，伴延髓麻痹，进 展较快，呼吸肌早期受累，药效差，死亡率高。
• IV型：迟发重症型（10％），以I、II型发病，持续数年后 转为III型，预后较差。
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
常见危象： 肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象
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临床分型：
1、成年型（Osserman分型）目前国内外广泛采用，便于 临床治疗分期和预后判断。 • Ⅰ型：眼肌型（5～20％），仅眼外肌受累。 • ⅡA型：轻度全身型（30％），眼外肌受累，四肢肌肉逐
新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续0.5-1小时, 为(+)
阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻&恶心 等毒蕈碱样反应
注射前
注射后
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②腾喜龙(tensilon)试验
腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml，i.v注射2mg， 如可耐受30s内i.v注射8mg。 30s内肌力改善，持续约10min为(+)。
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
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• 单纤维肌电图：特殊电极刺激受检同一运动单位内 的肌纤维，电位时间延长表示神经-肌肉接头受损。
• 乙酰胆碱受体抗体滴度检测：对诊断重症肌无力 有特征性意义。85%以上的患者乙酰胆碱受体抗体 浓度升高；但是眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 不明显，且升高程度与病情严重程度不呈正比。
本病归属于中医学“痿证”、“睑废”、“视歧” 范畴。
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病因及发病机制
病因： 重症肌无力是一种自
身免疫性疾病，可能与胸腺增 生、胸腺瘤、遗传因素有关。
发病机制：血清中产生乙酰
胆碱受体抗体增加，导致乙酰 胆碱受体受损，乙酰胆碱无法 激活突触后膜，而发生骨骼肌 无力。
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约80%患者存在胸腺肥大或胸腺瘤， 胸腺 功能亢进，异常分泌乙酰胆碱受体抗体。
• 胸腺CT、MRI检查：可发现增生的胸腺。
• 其他检查：部分患者有甲状腺功能亢进，T3、T4
升高。
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诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
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疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
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抗胆碱酯酶药物试验
①新斯的明(neostigmine)试验
连续咀嚼困难, 进食经常中断
咽喉肌受累 颈肌受累 四肢受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑& 鼻音 转颈、抬头困难
近端无力为重，抬肩、梳头、上楼梯困难。
2）心肌偶可受累，常引起突然死亡。 3）一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累，腱反射不受影 10 响，感觉正常。
3.重症肌无力危象：约10%的患者可发生重症肌 无力危象。指呼吸肌受累时出现咳嗽无力、呼吸 困难，甚至需要呼吸机辅助呼吸，是致死的主要 原因。心肌偶可受累，严重时可发生猝死。
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神经重复电刺激检查
用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神 经&面神经。
如动作电位波幅递减10%以上为(+)， MG(+)率 约80%。 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查，否则可假阴性 。
顺序：眼外肌-咀嚼肌-咽喉肌-面肌-颈肌-肩带肌-骨 盆肌-四肢-呼吸肌
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首发症状 眼外肌无力
上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
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1）受累肌肉常明显的局限于某一组，如眼肌、延髓肌
和颈肌等。
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累 咀嚼肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无 力
遗传因素与乙酰胆碱受体抗体无关，具体 病因不明。者有胸腺重量增加， 淋巴滤泡增生；10%—20%合并胸 腺瘤。
• 神经-肌肉接头：突触间隙增大、 突触后膜褶皱变浅，数量减少、免 疫电镜IgG-C3-AChR免疫复合物 沉积。
• 肌纤维：部分患者伴有肌纤维凝固、
坏死、肿胀。少数患者肌纤维和小