唯支持细胞综合症的治疗方法
肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019完整版)
肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019完整版)肝血管瘤是一种常见的良性肿瘤，随着健康体检和影像学检查手段的普及，其检出率日益增多，需要更多的诊断和治疗。
虽然近年来对肝血管瘤的研究取得了一定进展，但仍缺乏高级别的临床研究证据。
因此，制订肝血管瘤诊断和治疗的专家共识势在必行，以规范临床诊断和治疗，提高医务人员的诊断和治疗水平，造福于患者。
肝血管瘤的发病率约为1.5%，男女比例约为1.3∶1，高发年龄段为40~60岁，其中约58%的患者属于该年龄段。
肝血管瘤通常被认为是胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，其中以肝海绵状血管瘤最常见。
女性患者的发病率可能与性激素水平升高有关。
随着影像学技术的发展，肝血管瘤的检出率和诊断准确率日益提高。
肝血管瘤可表现为孤立、多发和弥漫生长，根据肿瘤含纤维组织多少，可分为不同亚型，其中以海绵状血管瘤最多见。
注：该文章已经没有明显的格式错误，因此只进行了小幅度的改写。
一项全国多中心真实世界研究发现，海绵状血管瘤占据了肝血管瘤患者的96%。
肝血管瘤是一种良性病变，主要由大量血管组织构成，通常由肝动脉供血。
海绵状血管瘤的形态学表现多样，包括规则圆形、卵圆形和不规则病灶。
肝血管瘤因无恶变倾向，大多数患者可终身与瘤共存。
然而，仍有部分患者因血管瘤进展，出现腹痛等症状或并发自发破裂出血，存在一定的致命风险而需进行治疗。
肝血管瘤通常无症状，以单发病灶最为常见。
临床表现与肿瘤直径、部位相关。
若肿瘤直径＞5cm，可因对邻近组织和脏器的压迫导致产生临床症状。
腹部症状主要表现为右季肋区不适感或胀痛。
少数患者因为巨大血管瘤或肝门部血管瘤对胆道的压迫引起黄疸，或压迫肝静脉和(或)下腔静脉导致布加综合征。
肿瘤内若有血栓形成或坏死可致发热及全身消耗性凝血等严重并发症。
部分患者会产生焦虑，主要表现为对肿瘤继续增大的担心、手术风险的恐惧以及治疗花费的顾虑。
肝血管瘤的诊断主要依赖于影像学检查。
临床生殖医学试题及答案
临床生殖医学试题及答案一、选择1.C．患有良性前列腺增生的病人饱受肥大的前列腺之苦。
最好的治疗选择之一是药物保列治（5α－还原酶抑制剂），该药物的作用机理体现在：A. 抑制雄激素转变为雌激素B. 抑制胆固醇转变为睾酮C. 抑制睾酮转变为双氢睾酮D. 抑制双氢睾酮转变为雄烯二酮E. 抑制雌酮转变为雌三醇2.D前列腺癌手术后，张三患有勃起功能障碍。
后服用“万艾可（伟哥），并为其做广告。
该药物作用是：A.通过减少中枢抑制而增强副交感神经传入B.增加一氧化氮(NO)在阴茎血管中的生成C.借助血管收缩增加阴茎海绵体的动脉压D.抑制磷酸二酯酶并且增加cGMPE.增强副肌肉紧张度3.E下列关于雄配子在生殖上皮中的发育分期顺序正确的是：A.精母细胞，精子细胞，精原细胞，精子B.精原细胞，精子细胞，精母细胞，精子C.精子，精母细胞，精原细胞，精子细胞D.精原细胞，精子细胞，精子，精母细胞E.精原细胞，精母细胞，精子细胞，精子4.B一57 岁男性主诉性功能障碍。
该男性自述可以维持勃起且感觉到性高潮，但他抱怨高潮过后无排出物。
经检查最可能的检查诊断是：A.自慰后进行尿沉渣检查B.逆行尿道造影C.夜间勃起压力试验，“阴茎勃起功能综合诊断仪”D.阴茎动脉扫描E.盆腔超声5.E附睾具有下列功能，除了：A.精子成熟 B 精液吸收 C.贮精囊D 精子管道E 精子获能6.E一60 岁男性最近出现勃起机能障碍。
该男性有20 多年的吸烟史，同时患有高血压，冠心病。
他自述过去可以维持勃起，最近开始寻找新伴侣。
注意到性欲程度并没有改变,并且回报说他昨晚醒来时发现自己勃起。
下列何种治疗是有必要的：A.服用伟哥B.阴茎注射C.人工阴茎D.服用睾酮E.心理咨询7.C女性外生殖器的发育依赖下列哪项：A.Y 染色体B.缪勒管抑制因子C.副中肾管（缪勒氏管）的退化D.卵巢的雌激素分泌E.雄激素的缺失8.D女性青春期发育的正常次序是：A.生长速度加快，乳房初发育，月经初潮，肾上腺皮质机能初现B.乳房初发育，肾上腺皮质机能初现，生长速度加快，月经初潮C.生长速度加快，肾上腺皮质机能初现，乳房初发育，月经初潮D.生长速度加快，乳房初发育，肾上腺皮质机能初现，月经初潮E.生长速度加快，月经初潮，乳房初发育，肾上腺皮质机能初现9.B一母亲陈述她15 岁的女儿仍未来月经并且说自己是13 岁月经初潮。
MDS的问题
MDS是世界范围的疑难病，现代医学缺乏满意疗法，近年来多主张联合用药，中西医结合成为提高MDS疗效的唯一途径。
北京中西医结合血液病医院专家经过长期临床验证提出对MDS采取不同中西医疗法，中医认为其多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚为本。
治疗的关键在于调整肝、脾、肾的功能，达到恢复机体免疫力的目的，为此我们以中西药刺激造血，重点选用对原始细胞有分化作用的药物并使之逐渐凋亡，如调肝化癥诱导方为主，参麦饮、诱导分化剂及细胞因子等。
此外还可以用益肾扶正诱导方为主对抗化疗的副作用，消除残留的白血病细胞；应用益气生血解毒抗白法，促使正常造血功能恢复并减少出血感染等并发症。
总之，中医扶正培本诱导抗白法，既可促进造血恢复，又可抑制病态造血。
制定个性化治疗方案和辨证辩病相结合，治疗该病，可收到满意的效果。
骨髓增生异常综合征分为难治性贫血（RA）、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、转变中的难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-t）、慢性粒单核细胞白血病（CMML）五个类型（WHO将慢性粒单核细胞白血病归类到骨髓增殖性疾病，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多归类到急性白血病）。
其临床表现以贫血为主，大多数有症状的患者往往主诉逐渐发生疲倦、乏力、气短和面色苍白、口唇指甲苍白，甚者头晕、心悸、发热，鼻腔、牙龈出血，约20％患者脾脏肿大，但半数患者无症状，在体检时偶然发现。
实验室检查，血常规检查表现为贫血，红细胞、血红蛋白减少者占90％，半数患者红细胞、白细胞、血小板均减少，也有少数单纯血小板减少，且见巨大红细胞、有核红细胞等病态造血，骨髓增生正常或活跃或明显活跃者占95％，仅少数患者增生减低，伴有病态造血。
目前西药治疗骨髓增生异常综合征多采用支持疗法、诱导分化、刺激造血、细胞毒药物化疗、骨髓移植等方法。
我国临床工作者已把中西医结合治疗骨髓增生异常综合征作为主要研究课题，积极开展发病原因和药物疗效的研究工作，认为该病中医属“虚痨”范畴，发病原因与环境污染、化学药物以及放射性物质接触有关。
5q-综合症
5q-综合征MDS具有5ｑ-为唯一的细胞遗传学异常,特点有:(1)主要见于中、老年女性;(2)难治性大红细胞性贫血;(3)血小板数常正常或增多;(4)无Auer小体,血中原粒细胞<5%;(5)骨髓增生,红系病态,巨核细胞数正常或增多,核分叶少,原粒细胞<5%,无Auer小体;(6)细胞遗传学异常唯有5ｑ-,预后良好,生存期长。
5ｑ- 综合征可有干扰素调节因子(IRF1)缺失,对IFNα治疗耐药和细胞增生。
原始细胞占非红系有核细胞≥ 20%即诊为急性白血病。
5号染色体长臂缺失可见于非随机多种恶性肿瘤。
这种异常1974年由Van den Berghe等首次描述，见于部分难治性贫血患者，最初被认为是一良性疾患，表现为轻至中度难治性大细胞性贫血，白细胞减低或正常，血小板计数正常或增高，骨髓中不分叶的巨核细胞增加。
5q-综合征患者很少转化为AML，本例患者8年前患5q-综合征，最初诊断6年以后才出现疾病的进展。
此外，5q-异常除见于MDS外，还可见于多种其他恶性疾病。
有人综合105例5q-异常发现，RA、真性红细胞增多症、急性髓细胞白血病、继发性白血病（如淋巴瘤治疗后）占大多数，少见的有原发性骨髓纤维化及多发性骨髓瘤。
5q-存在显然是预后差的标志之一，因为105例患者初诊时38例即表现为急性白血病，21例最终发展为白血病。
5q-异常多伴有短暂或终末的血液学改变。
5q-染色体异常约有85％伴有附加的染色体异常，其中最常见的7号染色体的缺失（－7），见于28％的患者。
伴有附加的染色体异常的5q-患者可能为治疗相关或继发性白血病、MDS-RAEB/RAEB-T,转化为白血病的机率也远远大于无附加染色体异常者。
WHO在最新的MDS分类中已把单纯性5q-综合征列为独立的一型，其治疗与其他类型不同，病情稳定时以支持治疗为主，病情进展时可采用化疗或造血干细胞移植。
精选唯支持细胞综合症的治疗方法
唯支持细胞综合症的治疗方法我们都知道孩子对于一个家庭来说是非常重要的，只有拥有孩子才能让家庭变得更加的幸福和温馨，但是往往有很多人由于一些不良的生活习惯，比如长时间熬夜或者饮食不规律，特别容易导致一些不孕不育，尤其很多帽子整天面对着巨大的生活和工作的压力，特别容易出现唯支持细胞综合症，这样会对生育有着严重的影，所以一定要及时的进行治疗，下面一起了解一下唯细胞支持综合征的治疗方法。
无精子症乃指病人的精液中没有精子，世界卫生组织在男性不育的诊断检查及处理手册指明：无精子症是指精子密度等于0，即使将精液离心后检查亦不能发现精子。
如果在常规检查没有发现精子，但将精液标本离心后还能找到少许精子则称Crypt-ozoospermia。
临床上通常3次离心镜检精液仍未见到精子，同时，排除不射精和逆行射精后方可确诊为无精子症病人。
唯支持细胞综合症的治疗方法唯支持细胞综合征所致的无精子症，按目前的医学科学技术与理论认识水平，属于无法再恢复生殖能力者，故失去治疗价值。
临床实践观察，本综合征患者只是不能生育，但大多性功能正常。
所以，患者一定要把生育功能障碍与性功能障碍区别开来，切不可因无生育能力而悲观、内疚、自卑，形成不健康的精神心理情绪，以免因此而诱发精神性早泄、不射精，甚至阳痿等性功能障碍。
疾病危害一、会出现睾丸生精功能衰竭，局部因素包括睾丸先天发育不良、外伤、炎症、血管疾病及干扰阴囊温度调节等，全身因素包括内分泌疾病、遗传、营养障碍、放射线接触、工业危害等。
二、还由于跌扑损伤或湿热蕴积，引起的输精管堵塞，使精子无法正常排出体外。
导致风毒下注厥阴或食棉油，燥热伤津，无所化精。
三、导致后天因素导致失调，出现脾胃虚弱，精血不足的情况。
禀赋不足，肾精亏损，命火式微，无以生精。
四、疾病会引起输精道阻塞，由于炎症、损伤、畸形等引起的附睾管、输精管、射精管阻塞或缺如。
上面就是对唯支持细胞综合症的治疗方法介绍，通过了解之后我们知道它的致病原因方法也是多种多样的，我们一定要到正规的专科医院进行治疗，另外平时在生活中也要调整自己的生活习惯，一定要养成早睡早起，另外要注意饮食上营养的均衡，另外尽量避抽烟喝酒，这样对疾病的康复都有很大的帮助。
男科考试重点
男科考试重点1.生殖系统的解剖⑴内生殖器由睾丸、输精管道和附属腺组成；⑵输精管道包括附睾、输精管和射精管精子。
由此再经尿道排出体外。
附属腺包括精囊腺、前列腺和尿道球腺（含尿道腺），其分泌物是精液的组成部分，营养精子，增强精子活力。
2.性欲的四个阶段（1）性兴奋期（2）性兴奋平台期（3）性欲高潮期（4）性欲消退期3.男性不育——至少有一年的性生活史，且未采取任何避孕措施，女方未受孕的(除女方因素外）男性不育分为原发性和继发性不育；原发不育是指男子从未使一个女子受孕。
4.影响不育的主要预后因素（1）不育的持续时间（2）原发还是继发不育（3）精液分析的结果（4）女方的年龄和生育能力5.克氏综合征——最常见的染色体异常——XXY睾酮分泌低，睾酮促进红cell生成，维持男性第二性征XXY会引起骨骺闭合晚，使患者身高体瘦6.XYY综合征——生精cell第二次减数分裂时发生Y染色体不分离，形成24XY精子父亲Y染色体上决定睾丸发育的基因断裂易位到X染色体上7.XX男性综合征——染色体核型为46XX而临床表现为男性8.唯支持细胞综合征——病人不育，但第二性征及性功能均正常，睾丸稍小，无精子，血浆睾酮正常或稍低，LH正常，FSH增高（唯支持细胞具有营养精子的作用）9.睾丸扭转会引起下腹部疼痛，24h以后会坏死10.男性不育的检查（1）病史采集（2）体格检查（3）实验室检查（1）和（2）为诊断的基础，（3）为诊断的客观依据11.男性不育症的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和辅助生殖技术治疗睾酮替代疗法——适用于原发性睾丸功能衰竭和高促性腺激素型性腺功能低下的治疗但睾酮使用过多会抑制精子生成甲亢、甲低可导致男性不育（熬夜青春生长发育期）——高泌乳素血症（PRL>正常上限的2倍）可服用溴隐亭原发性不育——男性不育（40%找不到原因）12.勃起功能障碍的分类（1）按病因分——①心理性勃起功能障碍②器质性勃起功能障碍（2）①原发性勃起功能障碍②继发性勃起功能障碍13.如何诊断性功能障碍？（1）问诊——包括病人性生活史（除性功能障碍详情外）还应询问性欲、射精、性高潮的改变，阴茎感觉变化及有无疼痛，配偶的性功能状态（2）病人自我评估（3）常规体检——心血管、泌尿生殖系统（4）实验室检查——内分泌、血生化检查、前列腺特异抗原（5）特殊物理检查——阴茎夜间勃起及阴茎硬度测定；阴茎海绵体内血管活性药物注射14.勃起功能障碍的治疗（1）治疗原则——①使用方便②可逆性好③损伤性小④费用合理（2）治疗方法一线治疗——①口服药物如万艾可②负压及环勒装置③夫妻性治疗二线治疗——尿道给药及海绵体内注射三线治疗——阴茎假体术、性功能障碍修复术美国生产——万艾可—西地那非—起效明显德国生产——艾力达—伐地那非—2h后起效法国生产——希爱力—他达那非—持续时间长15.早泄的关键因素（1）射精潜伏期短<1分钟？（2）不能自行控制16.早泄的严重程度靠时间和配偶满意度评估17.早泄的常见原因（1）精神心理因素（2）性无知和性经验缺乏（3）性生活的环境条件不适（4）手淫心理（5）缺乏生育知识（6）性生活不规律（7）各种疾病（8）过度劳累和身体的过度虚弱18.左洛复可治疗早泄前列腺增生部位①单纯中叶——30%②单纯两侧叶——14%③两侧+中叶——22%④后联合增生——14%⑤后联合+侧叶增生——17%19.前列腺的诊断（1）病史——除外神经系统、糖尿病、精神疾病、药物引起的排尿困难（2）IPSS评估20.PSA（前列腺特异抗原）是前列腺癌的标志物，正常为≤4mg／ml。
MDS诊断与治疗指南(2019)
分期
IPSS分期：
分期
WPSS分期：
分期
IPSS-R分期（被认为是MDS预后评估的金标准）：
PART THREE
治疗
治疗
(一)支持治疗
1．成分输血：一般在HGB<60g/L或伴有明显贫血症状时可给予红细胞输注。患者为老 年 、 机 体 代 偿 能 力 受 限 、 需 氧 量 增 加 时 ， 建 议 HGB<80g/L 时 给 予 红 细 胞 输 注 。 PLT<10x109/L或有活动性出血时，应给予血小板输注。 2．造血生长因子：G-CSF/GM-CSF，推荐用于中性粒细胞缺乏且伴有反复或持续性感 染的MDS患者。输血依赖的较低危组MDS患者可采用EPO±G-CSF治疗，治疗前EPO水平 <500 IU/ml和红细胞输注依赖较轻(每月<8 u)的MDS患者EPO治疗反应率更高。 3．去铁治疗：对于红细胞输注依赖的患者应定期监测血清铁蛋白(SF)水平、累计输 血量和器官功能监测(心、肝、胰腺)，评价铁过载程度(有条件的单位可采用MRI评估 心脏和肝脏的铁沉积程度)。去铁治疗可有效降低SF水平及脏器中的铁含量。对于预 期寿命≥1年、总量超过80 U、SF≥1000 μg/L至少2个月、输血依赖的患者，可实 施去铁治疗，并以SF为主要监测及控制指标(目标是将SF控制在500～1 000 μg/L) 。 常用的去铁药物有去铁胺和地拉罗司等。
治疗
治疗
PART FOUR 疗效和随访
疗效和随访
注：a 在没有如感染、重复化疗疗程、胃肠出血、溶血等其他情况的解释
疗效和随访
疗效和随访
疗效和随访
Thank you ！
拟行allo-HSCT异基因造血干细胞移植的患者，如骨髓原始细胞≥5％，在等待移植 的过程中可应用化疗或去甲基化药物或二者联合桥接allo-HSCT，但不应耽误移植的进 行。
无精症、少精症患者中AZF缺失的检测
无精症、少精症患者中AZF缺失的检测*导读：本文介绍无精症、少精症患者中AZF缺失的检测。
……1976年，Tiepolo等首先报道了位于Y染色体长臂(Yqll)常染色质部分的与精子生成有关的基因组AZFCS。
Kent-First等认为AZF包含4个非重叠的功能亚区:AZFa . AZFb , AZFc和AZFd，其估计长度分别为1-3 Mbp,l-3 Mbp和1. 5 Mbp ,其中AZFc又可分为近端AZFc(即AZFd )、中部AZFc(即DAZ)和远端AZFc(即DAZ的远端区域)3个亚区。
迄今国内外已检测了约6 000多个男性不育患者的AZF，发现AZF微小缺失的比例为3%-30%。
一般地，AZF区域的大片段缺失仅限于AZFa的缺失，常见于唯支持细胞综合征(Sertolicell only syndrome)或重度少精症患者，约占7%。
AZF6或AZFc微小缺失既可见于唯支持细胞综合征，也可见于重度少精症患者;而AZFd缺失多见于轻度少精症或畸精症患者。
多重PCR是检测Y染色体微小缺失的有效方法。
本文没有检测到AZFa和AZFb区缺失，只检测到AZFb区缺失，这与Simoni等的实验结果相一致。
Simoni等对168例非阻塞性、特发性无精症和重度少精症患者的DAZ基因进行了分析，发现3例无精症和2例重度少精症存在DAZ缺失，从而证实了DAZ是AZF的重要候选基因的假说。
DAZ基因的缺失发生率在不同的研究报道中差异较大，从1. 9%到18%不等。
本文检测到的2个AZFc亚区缺失位点sY254和sY255均位于DAZ基因内，缺失率为3.6%，相对偏低。
缺失率差异较大的原因可能与筛选患者的标准有关。
Reijo 等, Najmabacii等采用辜丸活检来选择患者，把那些活检标本中检测到精子而在精液中找不到或很难找到精子的无精症或少精症患者排除在被检范围内。
因为这些患者属于阻塞性无精症。
因此其检测得到的缺失率较高，分别达13%和18%。
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导语：我们都知道孩子对于一个家庭来说是非常重要的，只有拥有孩子才能让家庭变得更加的幸福和温馨，但是往往有很多人由于一些不良的生活习惯，比
我们都知道孩子对于一个家庭来说是非常重要的，只有拥有孩子才能让家庭变得更加的幸福和温馨，但是往往有很多人由于一些不良的生活习惯，比如长时间熬夜或者饮食不规律，特别容易导致一些不孕不育，尤其很多帽子整天面对着巨大的生活和工作的压力，特别容易出现唯支持细胞综合症，这样会对生育有着严重的影，所以一定要及时的进行治疗，下面一起了解一下唯细胞支持综合征的治疗方法。
无精子症乃指病人的精液中没有精子，世界卫生组织在男性不育的诊断检查及处理手册指明：无精子症是指精子密度等于0，即使将精液离心后检查亦不能发现精子。
如果在常规检查没有发现精子，但将精液标本离心后还能找到少许精子则称Crypt-ozoospermia。
临床上通常3次离心镜检精液仍未见到精子，同时，排除不射精和逆行射精后方可确诊为无精子症病人。
唯支持细胞综合症的治疗方法
唯支持细胞综合征所致的无精子症，按目前的医学科学技术与理论认识水平，属于无法再恢复生殖能力者，故失去治疗价值。
临床实践观察，本综合征患者只是不能生育，但大多性功能正常。
所以，患者一定要把生育功能障碍与性功能障碍区别开来，切不可因无生育能力而悲观、内疚、自卑，形成不健康的精神心理情绪，以免因此而诱发精神性早泄、不射精，甚至阳痿等性功能障碍。
疾病危害
一、会出现睾丸生精功能衰竭，局部因素包括睾丸先天发育不良、外伤、炎症、血管疾病及干扰阴囊温度调节等，全身因素包括内分泌
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