得了α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病该怎么办,α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病最有效的治疗方法
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的科普知识PPT课件
如何预防小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症？ 定期体检
早期发现与干预有助于减少疾病的严重性。
建议有风险家族的孩子定期进行健康检查。
如何预防小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症？
健康教育
提高家庭和社会对该疾病的认识，有助于早期识 别和管理。
通过科普活动，增强公众对小儿α1-抗胰蛋白酶缺 乏症的了解。
什么是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症？ 发病率
在一些特定人群中，α1-抗胰蛋白酶缺乏症的发病 率较高，如北欧国家。
全球范围内的发病率约为1/2000-1/5000。
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的 症状
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状 呼吸系统症状
患者可能出现持续性咳嗽、喘息、呼吸困难等症 状，严重时可引发肺气肿。
此疗法有助于改善肺部和肝脏功能。
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗 生活方式调整
建议患者避免吸烟和空气污染，保持良好的生活 习惯。
定期体检与健康管理对于疾病的控制非常重要。
如何预防小儿α1-抗胰蛋白酶 缺乏症？
如何预防小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症？ 遗传咨询
有家族史的家庭可进行遗传咨询，了解风险和预 防措施。
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症科普知 识
演讲人：
目录
1. 什么是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症？ 2. 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状 3. 如何诊断小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症？ 4. 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗 5. 如何预防小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症？
什么是小儿α1-抗胰蛋白酶缺 乏症？
什么是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症？
如何诊断小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症？ 临床评估
医师会根据患者的病史、症状和家族史进行初步 评估。
儿童期α1-抗胰蛋白酶缺乏症
３ ～ ５ ， 儿 童 发 生 不 同 程 度 肝 功 能 障 碍 的 风 险 为 １ ～ 但 ５
６ 。该 研 究 未 明确 说 明 婴 儿 期 发 生 ａ－ Ｔ 相 关 肝 炎 的 婴 儿 ０ １Ａ 在 儿 童 期有 肝脏 炎 症 减 轻 或 消 失 的表 现 。尽 管 这 项 瑞 典 的 研 究 是惟 一 无 偏 倚 、 于 人 群 的 队 列 研 究 ， 结 果 未 必 能 说 明 纯 基 但 合 突 变 率 稍 低 的 人 群 ， 在北 美 ， 人 群 携 带 不 同 的 、 广 泛 的 如 该 更 修饰基因 。
ＰＺ Ｉ Ｚ型 ａ — Ｔ 缺 乏 症 患 儿 一 般 不 发 展 为有 临 床症 状 的肺 ｌＡ
气 肿 ， 此 类 患 儿 在 儿 童 期 发 生 哮 喘 的 风 险 增 加 。 吸 烟 、 业 但 职 性 肺 病 、 境 大气 污 染 物 都 会 显 著增 加 发 生 进 行 性 不 可 逆 肺 病 环 的 风 险 ， 为这 些 因素 会 增 加 蛋 白 水 解 对 肺 结 缔 组 织 的 损 伤 。 因 除 哮 喘 或 其 他 呼 吸 系 统 疾 病 在 儿 童 期 需 要 治 疗 外 ， ＩＺ患 儿 ＰＺ １ ８岁 时应 到 呼 吸科 进 行 基线 评估 。 三 、 断 诊 诊 断 ａ— Ｔ 缺 乏 症 的 金 标 准 是 用 等 电 聚 焦 凝 胶 电泳 测 定 ｌＡ 患 者 血 清 中 ａ— 蛋 白表 型 。若 凝 胶 中 只 出现 Ｐ 型 ｚ蛋 白 ｌＡＴ Ｉ 带 ， 示 该 患 者 携 带 两 个 拷 贝 的 突 变 Ｚ ｌＡＴ 基 因 。杂 合 子 同 提 ａ— 时 出 现 野 生 型 Ｍ 和 突 变 蛋 白 ｚ条 带 。这 种 表 型 凝 胶 分 析 需 要
主组 织 损 伤 。人 体 每 天 可合 成 数 克 ａ— Ｔ， 为一 种 单 一 蛋 白 ｌＡ 作 其血 清浓 度仅 次 于 白蛋 白 。 ａ— 的 常 染 色 体 共 显 性 ｚ等 位 ｌＡＴ 基 因 纯 合 突 变 ， ｗ Ｈ０ 命 名 的 “ Ｉ Ｚ 是 ａ— Ｔ 缺 乏 的 经 典 即 ＰＺ ” ｌＡ 类 型 。ｚ基 因突 变 的 蛋 白产 物 贮 积 在 肝 细 胞 内 不 能 有 效 分 泌 ， 结 果 导 致 血 清 中 ａ— Ｔ 缺 乏 。Ｐ Ｚ ｌＡ Ｉ Ｚ纯 合 突 变 成 人 患 者 肺 循 环 中 ａ— Ｔ 不 足 而 丧 失 ， 因此 患 者 发 生肺 气 肿 的 风 险显 著增 加 。 通 过 研 究 肝 细 胞 内贮 积 的 突 变 蛋 白 ｚ损 伤肝 细胞 的独 立 机 制发 现 ， 童 和 成 人 儿 ＰＺ ＩＺ纯 合 型 患 者 可 发 生 肝 病 和 肝 细 胞 癌 『 。 １ ］
胆汁淤积性肝病的诊治答案(市二类2.5分)-2024年华医网继续教育
胆汁淤积性肝病的诊治（市二类2.5分）2024年华医网继续教育答案一、恶性胆道梗阻的微创引流1.无痛性黄疸为肝门部胆管癌的首发表现参考答案：错误2.术前减黄时间为2-3周，待黄疸消退，肝脏功能基本正常时再行手术治疗参考答案：错误3.在B超介导经皮经肝胆道穿刺引流是，下列操作不恰当的是（）参考答案：穿刺针与胆管长轴的夹角要适当，一般45°为宜4.合并肝硬化、活动性肝炎，或术前黄疸持续时间超过4周者，建议术前行胆道引流减黄，使总胆红素降至（）以下再进行手术，以降低联合大范围肝切除术后发生肝衰竭的风险参考答案：50umol/L5.支架再狭窄的原因包括（）参考答案：以上都是二、原发性胆汁性胆管炎的临床诊治进展1.针对症状管理，以下不正确的是（）参考答案：乏力是单种因素的，无需PBC以外的原因2.针对PBC的一线治疗药物的熊去氧胆酸（UDCA），以下描述错误的是（）参考答案：推荐剂量3.诊断PBC的条件，以下错误的是（）参考答案：不需排除肝外胆道梗阻4.熊去氧胆酸（UDCA）应答不佳的原因不包括（）参考答案：稳定期PBC5.PBC患者UDCA单药治疗标准，以下错误的是（）参考答案：有自身抗体gp210和sp100三、肝脏活检的病理解读1.对肝脏活检病理诊断中，不包括以下病因（）参考答案：α-抗胰蛋白酶缺乏症2.以下关于临床穿刺技术注意事项的描述，错误的是（）参考答案：使用12号针获取标本大小3.针对肝脏组织结构描述，以下正确的是（）参考答案：经典肝小叶属于内分泌模式4.关于肝脏活检的适应症，以下错误的是（）参考答案：乙型肝炎患者5.肝脏常见的病理的不同变化，以下描述错误的是（）参考答案：气球样变：常见慢性病毒性肝炎、慢性肝炎活动期四、药物性肝损伤的诊治策略1.药物临床试验受试者停药标准，以下错误的是（）参考答案：血清ALT或AST＞12 ULN2.DILI病理诊断注意事项，以下错误的是（）参考答案：病理特点特异3.关于对人工肝治疗的描述，错误的是（）参考答案：体外机械清除血液中有害物质，补充物质，改善外环境，4.宿主因素中，肝脏最药物毒性的描述错误的是（）参考答案：肝脏对药物毒性具有特异性5.宿主因素遗传学因素药物代谢通路受抑或功能异常，以下不是药物代谢过程的是（）参考答案：第五阶段：Ⅳ相代谢五、急性胆系感染微创治疗策略1.高龄急危重症胆囊炎患者，首选的治疗方案（）参考答案：合适的胆囊引流术2.预防BDI的要点描述错误的是（）参考答案：远离胆囊表面进行游离3.急性胆囊炎能耐受手术者，最佳手术时机（）参考答案：72小时内4.关于急性胆管炎行胆管引流术描述错误的是（）参考答案：胆管支架在胆汁引流效果及并发症方面优于ENBD5.PTGBD通过（）来确定是否存在胆汁流出道梗阻、隐匿性胆胰反流等胆胰汇合部疾病参考答案：以上均是六、儿童药物性肝损伤1.我国研究表明，引起儿童DILI的常见药物为（）参考答案：化疗药、抗生素、抗结核药、抗癫痫药、中草药2.据Vigibase数据库记载，国外引起儿童DILI的常见药物不包括（）参考答案：中草药3.灰婴综合征是（）的严重不良反应参考答案：氯霉素4.采用RUCAM量表对药物与肝损伤的因果关系进行综合评估，4分则认为（）有关参考答案：有可能5.DILI的诊断必须具备（）参考答案：B和D七、肝脏代谢及功能不全概述1.正常腹腔内液约为50ml，腹腔内液超过多少时形成腹水（）参考答案：200ml2.关于肝脏的代谢作用，下列说法正确的是（）参考答案：结合胆红素从肝细胞毛细胆管排泄入胆汁中，再随胆汁排入肠道3.下列关于肠源性内毒素血症描述不正确的是（）参考答案：内毒素从结肠漏出减少4.下列关于肝脏在维生素代谢中的作用描述正确的是（）参考答案：肝脏可分泌胆汁，协助脂溶性维生素的吸收5.下列关于肝脏在脂类代谢中的作用描述不正确的是（）参考答案：VLDL可将胆固醇从肝外转运到肝内八、肝脏及其毗邻脏器超声1.男性，45岁，持续性黄疸伴皮肤瘙痒1月余，超声见肝内外胆管及胆囊均扩张增大，扩张的胆总管下端呈截断阻塞，局部隐约见一实性结节，主胰管扩张，宽约0.5cm，可能的阻塞原因是（）参考答案：壶腹周围癌2.下列关于肝门的描述，错误的是（）参考答案：左中右三支肝静脉汇入下腔静脉处为第三肝门3.下列哪项是胎儿期循环的遗迹（）参考答案：肝圆韧带4.肝脏声像图上，肝中静脉右后方、肝右静脉前方实质性肿物的正确定位是（）参考答案：右前叶5.充盈的胆囊前壁小息肉、小肿瘤容易漏诊，最可能的原因是（）参考答案：混响伪像九、胆道闭锁肝脏纤维化机制研究进展1.近年来研究发现Notch信号通路在肝脏的信号通路在肝脏的（）中起重要作用参考答案：发育、代谢、损伤修复、肝纤维化和肝癌的发生2.对于胆道闭锁，说法错误的是（）参考答案：是少见疾病3.Kasai术后，持续进展的（）是影响胆闭患儿自体肝生存的关键因素参考答案：肝纤维化过程4.关于GPC3磷脂酰肌醇蛋白多糖-3（Glypican-3，GPC3），说法错误的是（）参考答案：不属于磷脂酰肌醇蛋白聚糖类5.对于骨形态发生蛋白（BMPs），说法错误的是（）参考答案：和TGF-β1/Smad信号通路没有交集十、儿童胆汁淤积症的诊断进展1.Roto综合征患者的肝外观（）参考答案：正常2.Gilbert吉尔伯特综合征患者的血清胆红素水平通常（）参考答案：＜50 μmol/L3.PFIC3型MDR3缺陷早期非严重突变，使用（）效果好参考答案：熊去氧胆酸4.婴幼儿胆汁淤积症主要临床表现是（）参考答案：高结合胆红素血症，肝、脾大，肝功能异常，脂肪吸收不良5.苯巴比妥对Crigler Najjar综合征1型患者血清胆红素水平的影响是（）参考答案：无影响十一、胆汁与胆汁酸的代谢1.肝脏在物质代谢中的作用不包括（）参考答案：将脂酸直接转变为糖2.饥饿时，肝内酶系活性增高的是（）参考答案：脂肪酸合成3.下列（）物质是肝细胞特异结合的参考答案：尿素4.胆汁的主要作用是A、保护小肠黏膜B、分解蛋白质C、激活胰蛋白酶原D、激活胃蛋白酶原E、促进脂肪的消化和吸收正确答案：E 参考答案：促进脂肪的消化和吸收5.下列（）反应属生物转化第二相反应参考答案：苯酚形成苯β-葡糖醛酸苷十二、肝胆胰疾病与ERCP1.ERCP最常见的并发症是（）参考答案：ERCP术后胰腺炎2.内镜下乳头肌切开术主要适用于（）参考答案：胰管结石取石3.ERCP术前有使用抗凝和抗血小板药物的患者建议阿司匹林、氯吡格雷、华法林至少停用（）参考答案：7天4.对ERCP术操作时间较长（）的手术，建议留置导尿管参考答案：＞4 h5.急性胰腺炎最常见的发病原因是（）参考答案：胆源性胰腺炎十三、超声引导下经皮经肝胆管穿刺置管引流技术1.PTCD术中超声造影的应用价值，描述错误的是（）参考答案：经穿刺针造影可有效评估活动性出血2.超声引导下PTCD的目的，除外（）参考答案：获得胆道系统病变的组织学诊断3.超声引导下的PTCD是在（）开始应用于临床参考答案：1979年4.关于超声引导下的PTCD的适应证描述，错误的是（）参考答案：对于阻塞性黄疸患者一定要在凝血功能完全正常后才能进行PTCD操作5.超声影像可应用于（）方面参考答案：以上均是十四、胆汁淤积性肝炎的外科诊疗技术应用1.目前诊断胆道闭锁的金标准是（）参考答案：胆道造影2.下列哪项不是胆道造影的指征（）参考答案：反复呕吐3.下列哪项不是与外科相关性婴儿胆汁淤积性肝病的病因（）参考答案：遗传代谢性疾病4.最早运用腹腔镜辅助经胆囊胆道造影用于鉴别诊断胆道闭锁是哪一年（）参考答案：1980年5.下列不是婴儿胆汁淤积性肝病的常见病因的是（）参考答案：恶性肿瘤十五、进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）1.关于PFIC，描述错误的是（）参考答案：UDCA治疗均有效2.关于PFIC-5，描述错误的是（）参考答案：多无肝外表现3.关于PFIC-4，描述错误的是（）参考答案：以上都不对4.关于PFIC-2，正确的是（）参考答案：发病早，可很快进展为急性肝衰竭5.关于PFIC-6，描述错误的是（）参考答案：以上都不对6.下列关于孤独症的描述不正确的是（）参考答案：0到14岁儿童孤独症数量可能超过200万，且女孩患病率高于男孩，男女比率大约在1：4或1：57.下列不属于孤独症的核心症状的是（）参考答案：专注力强8.大多数孤独症要到（）岁才能确诊参考答案：2.59.下列关于孤独症的诊断工具CARS不正确的（）参考答案：总分≥10有诊断意义10.孤独症的诊断常用筛查量表不包括（）参考答案：PEP-3。
为什么会得α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病,α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是怎么引起的？
/为什么会得α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病，α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是怎么引起的？α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的发病原因一、发病原因α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。
二、发病机制α1-AT与弹性蛋白酶形成1∶1的牢固的复合体，以后在血液循环中被分解，这种复合体可与肝细胞的血清蛋白酶受体结合，从而刺激肝细胞产生α1-AT，在正常情况下，α1-AT可控制90%以上的血清弹性蛋白酶的活性，α1-AT分子上的唾液酸(N-乙酰神经氨酸)对其生物活性非常重要，祛除唾液酸的残基α1-AT即失去活性，并且很快从血液循环中清除，不含唾液酸残基的α1-AT在肝细胞合成后不能被释放入血，蓄积在肝细胞，可引起肝细胞损伤。
α1-AT缺乏者有3个转归：一部分人可能终身健康;大部分人在青中年期患严重的肺气肿;一部分人在婴儿期就已患肝脏疾病，但是很少有同时患肺气肿和肝硬化者，目前尚不清楚为何一些人发生严重的肝病，而另一些人却无症状，多认为肝损害是由多方面因素引起的，如弹性蛋白酶能分解弹力纤维造成肺气肿病变，但在正常情况下，弹性蛋白酶抑制因子可抑制此酶的活力，避免肺气肿，研究发现PiZ较易发生慢性阻塞性肺疾病(COPD)，先天性α1-AT缺乏具遗传易感性，需与后天外界因素结合才会产生致病作用，吸烟具有更大的危险性，如吸烟者肺巨噬细胞增多，细胞溶酶体多而大，烟草燃烧产生的NO2可刺激肺内巨噬细胞及中性粒细胞释放弹性蛋白酶，而α1-AT缺乏者由于抑制蛋白酶的能力减弱，易发生肺组织损伤，从而引起慢性阻塞性肺疾病，α1-AT缺乏发生肝硬化者与肺部疾病无关，α1-AT缺乏是α1-AT缺乏性肝病的主要因素，还有其他因素参与，体内蛋白酶活性增高，是肝脏对其他一些致病因素和有毒物质的易感性增加，致使肝损害，Gam提出也有可能由于肠屏障破坏或有缺陷，肠内的毒素被吸收入肝，由肝Kupffer细胞摄取释放出溶酶体酶，当人体缺乏α1-AT时该酶具有破坏性;或由于肝细胞内α1-AT滞留，肠毒素进入肝脏后，肝细胞内具有保护作用的蛋白溶解酶被过多的α1-AT抑制而使肝细胞受损;或因肝细胞内α1-AT过多而抑制了肝脏内源性蛋白酶的产生，以至不能对抗肠源性有毒物质，从而引起肝脏的损害。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病怎样治疗？
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗方法，治疗α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病常用的西医疗法和中医疗法。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病应该吃什么药。
*α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病怎么治疗？*一、西医*1、治疗本病尚无有效的特殊治疗方法，基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。
改善症状和适当的营养支持。
为减轻胆汁淤积性肝病病情，患病婴儿应尽可能给予母乳喂养，给予脂溶性维生素，可试用熊去氧胆酸治疗。
要戒烟和杜绝被动吸烟。
曾有报道应用巴比妥类药物、皮质激素、免疫抑制药治疗本病，但均无效果。
α1抗胰蛋白酶增补治疗(augmentation therapy)：旨在增加肝脏内源性α1抗胰蛋白酶释放，从而增加抗弹性蛋白酶的活性，像减轻肺损害一样来达到减轻肝损害。
但这种方法也同时增加了α1抗胰蛋白酶与血清蛋白酶复合体受体的结合，会刺激异常的α1抗胰蛋白酶产物的增加，导致其在肝细胞内的蓄积，从而加重对肝脏的损害。
所以这种方法不适合治疗α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病。
肝移植已被用于治疗进展到晚期的α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的患者，本病是适合肝移植治疗的最常见的代谢性肝病之一。
肝移植除了替代已有损害的肝脏外，还可矫正代谢缺陷，以免进展到全身性病变。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病被认为是可通过基因治疗来重建正常的基因型的许多疾病之一。
其潜在的益处是可减少对于肝移植的需求。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病基因治疗是通过对α1-AT 缺乏的肝细胞的基因组内加进正常的α1-AT基因，使细胞能合成正常的α1-AT。
此外，其他一些治疗方法业已进行研究。
如研制血清蛋白酶复合体受体阻滞药(serping-enzyme complex receptor blocker)用于减少异常的α1-AT的产生，或阻断内质网α1-AT结合位点，以避免有效地分泌异常的α1-AT。
这是治疗研究的前沿。
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症最详细的介绍,α1-抗胰蛋白酶缺乏症是什么？
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症最详细的介绍，α1-抗胰蛋白酶缺乏症是
什么？
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的简介
α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。
α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的基本知识
是否属于医保：否
发病部位：肝、肺
相关症状：肝肿大、肝昏迷、门脉高压
并发疾病：呼吸衰竭α1-抗胰蛋白酶缺乏症要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：肝胆外科、肝病
相关检查：粪便肌肉纤维、胰蛋白酶
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α1抗胰蛋白酶缺乏症一例
白 ， 有 抑 制 胰 蛋 白 酶 和 粒 细 胞 蛋 白 酶 等 作 用 。 由 于 遗 传 缺 具 陷 ， 病 血 清 中正 常 ａ一 本 １ＡＴ缺 乏 ， 大 量 病 理 性 的 ａ— 聚 集 而 ｌＡＴ
在 肝 内 ， 肝 细 胞 发 生 营 养 障 碍 、 症 破 坏 ， 至 发 展 为 肝 硬 使 炎 甚
转入 我 科 。入科 查 体 ： ３ ． Ｔ：７ ８℃ ， 巩膜 轻 度 黄 染 ， 间 隙 增 宽 ， 肋 右 肺 叩诊 鼓 音 ， 肺 过 清 音 ， 肺 呼 吸 音 消 失 ， 肺 呼 吸 音 减 左 右 左 弱 。腹 膨 隆 ， 肋 下 ３ｃ ， 硬 ， 锐 ， 肋 下 ３ｃ 移 动 性 浊 肝 ｍ 质 缘 脾 ｍ， 阳 性 ， 下 肢 Ⅱ。 陷性 水 肿 。Ｂ超 和 Ｃ 均提 示 肝硬 化 、 大 和 双 凹 Ｔ 脾 腹水 。肝功 能 ： 蛋 白 ３ ． ／ ， 蛋 白 ３ ． ／… 胆 红 素 白 １ ６ｇ Ｌ 球 ６ ４ ｇＩ ５ ． ｍ ｌＬ 直 接 胆 红 素 ３． １ ￣ ｌＬ ４ ３ｔ ｏ／ ， ｔ ４ ｔ ／ ，间 接 胆 红 素 ｍｏ ２． ｍ ｌ 丙 氨 酸 氨 基 转 移 酶 １ Ｌ， ０２ ｏ／ Ｌ， ７Ｕ／ 天冬 氨 酸 氨 基 转 移 酶 １９Ｕ／ ７谷 氨 酰 转 肽 酶 ５ １Ｕ／ ， 性 磷 酸 酶 １０ ８Ｕ／ ０ Ｌ，－ ６ Ｌ 碱 ３ ｉ 。 甲 、 、 、 、 型 肝 炎 标 志 阴 性 。痰 培 养 ： 肠 埃 希 氏 菌 生 乙 丙 丁 戊 大 长 ， 枝 杆 菌 培 养 阴性 。 血 ＡＦ 、 Ｅ 和 ＡＦ 正 常 。抗 核 抗 分 ＰＣＡ Ｕ
进 展 时血 清 胆 红 素 增 加 ， 氨 酶 升 高 ， Ｐ 显 著 升 高 、 清 白 转 ＡＬ 血
血清PGC-1α、A1AT_水平与2_型糖尿病合并非酒精性脂肪性肝病发病的关系
血清PGC -1α、A1AT 水平与2型糖尿病合并非酒精性脂肪性肝病发病的关系吴军1，邓润钧1，张向磊1，贺倩倩1，姜莉莉21 青岛大学附属青岛市海慈医院（青岛市中医医院）消化中心，山东青岛266033；2 青岛大学附属青岛市海慈医院（青岛市中医医院）内分泌科摘要：目的 探讨血清过氧化物酶体增殖物激活受体γ共激活剂-1α（PGC -1α）、α1-抗胰蛋白酶（A1AT ）水平与2型糖尿病（T2DM ）合并非酒精性脂肪性肝病（NAFLD ）发病的关系。
方法 选取T2DM 患者184例（T2DM 组），另选取同期60名体检健康志愿者（对照组），根据是否合并NAFLD 将T2DM 患者分为NAFLD 组（95例）和非NAFLD 组（89例）。
采用酶联免疫吸附法检测血清PGC -1α、A1AT 水平。
多因素Logistic 回归分析影响T2DM 合并NAFLD 的因素，受试者工作特征曲线分析血清PGC -1α、A1AT 水平对T2DM 合并NAFLD 的预测价值。
结果 与对照组比较，T2DM 组血清PGC -1α、A1AT 水平降低（P 均<0.05）。
与非NAFLD 组比较，NAFLD 组血清PGC -1α、A1AT 水平降低（P 均<0.05）。
体质量指数增加、T2DM 病程延长、高血压和总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、谷草转氨酶、谷丙转氨酶升高为T2DM 合并NAFLD 的独立危险因素，高密度脂蛋白胆固醇、PGC -1α、A1AT 升高为独立保护因素（P 均<0.05）。
血清PGC -1α、A1AT 水平联合预测T2DM 合并NAFLD 的曲线下面积为0.885，大于血清PGC -1α、A1AT 水平单独预测的0.788、0.786（P 均<0.05）。
结论 血清PGC -1α、A1AT 水平降低与T2DM 合并NAFLD 发病密切相关，血清PGC -1α、A1AT 水平联合对T2DM 合并NAFLD 具有较高的预测价值。
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得了α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病该怎么办，α1抗胰蛋白酶缺乏
性肝病最有效的治疗方法
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病最有效的西医治疗方法
一、治疗
本病尚无有效的特殊治疗方法，基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。
改善症状和适当的营养支持。
为减轻胆汁淤积性肝病病情，患病婴儿应尽可能给予母乳喂养，给予脂溶性维生素，可试用熊去氧胆酸治疗。
要戒烟和杜绝被动吸烟。
曾有报道应用巴比妥类药物、皮质激素、免疫抑制药治疗本病，但均无效果。
α1抗胰蛋白酶增补治疗(augmentation therapy)：旨在增加肝脏内源性α1抗胰蛋白酶释放，从而增加抗弹性蛋白酶的活性，像减轻肺损害一样来达到减轻肝损害。
但这种方法也同时增加了α1抗胰蛋白酶与血清蛋白酶复合体受体的结合，会刺激异常的α1抗胰蛋白酶产物的增加，导致其在肝细胞内的蓄积，从而加重对肝脏的损害。
所以这种方法不适合治疗α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病。
肝移植已被用于治疗进展到晚期的α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的患者，本病是适合肝移植治疗的最常见的代谢性肝病之一。
肝移植除了替代已有损害的肝脏外，还可矫正代谢缺陷，以免进展到全身性病变。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病被认为是可通过基因治疗来重建正常的基因型的
许多疾病之一。
其潜在的益处是可减少对于肝移植的需求。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病基因治疗是通过对α1-AT缺乏的肝细胞的基因组内加进正常的α1-AT
基因，使细胞能合成正常的α1-AT。
此外，其他一些治疗方法业已进行研究。
如研制血清蛋白酶复合体受体阻滞药(serping-enzyme complex receptor blocker)用于减少异常的α1-AT的产生，或阻断内质网α1-AT结合位点，以避免有效地分泌异常的α1-AT。
这是治疗研究的前沿。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病最有效的中医治疗方法
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