血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查？
α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查，常用的α1-抗胰蛋白酶缺乏症检查项目有哪些。
以及α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何诊断鉴别，α1-抗胰蛋白酶缺乏症易混淆疾病等方面内容。
*α1-抗胰蛋白酶缺乏症常见检查：
常见检查：粪便肌肉纤维、胰蛋白酶
*一、检查
血清蛋白电泳，醋酸纤维电泳，放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性。
肺残气量/肺总量比值增加，呼气受限，弥散量降低，肺顺应性增加。
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*α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何鉴别？：
*一、鉴别
诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现 1-球蛋白缺乏。
可作正
常 1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。
肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。
无须鉴别。
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症应该做哪些检查，α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“α1-抗胰蛋白酶缺乏症”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
宁夏地区慢性阻塞性肺疾病血清α1-抗胰蛋白酶检测分析
宁夏地区慢性阻塞性肺疾病血清α1-抗胰蛋白酶检测分析邱洁;张雅囡;陈娟;谭海;陆学兰;张锦【期刊名称】《中国现代医学杂志》【年(卷),期】2012(22)17【摘要】目的结合宁夏地区慢性阻塞性肺疾病(COPD)流行病学调查,探讨该地区α1-抗胰蛋白酶(α 1-AT)血清水平以及对COPD发病的影响.方法采用酶联免疫吸附实验法检测267例COPD患者及213例对照组α 1-AT血清水平.结果本研究入选的213例对照组中α 1-AT平均血清水平为(19.10±7.57 )g/L,267例COPD患者中α1-AT平均血清水平为(11.31±4.87 )g/L,COPD组α1-AT血清水平显著低于对照组(P=0.000).对照组中不吸烟组和吸烟组α1-AT值分别为(18.96±7.54)g/L、(18.33±7.66 )g/L; COPD组中不吸烟组和吸烟组α 1-AT值分别为(11.64±5.52)g/L、( 11.02±4.22 )g/L,对照组和COPD组两组之间α1-AT血清水平差异无统计学意义.对照组中回、汉族的α 1-AT值分别为(20.91±6.97 )g/L、(18.71±7.65)g/L;COPD组中回、汉族的α1-AT值分别为(11.03±4.75 )g/L、( 11.58±4.99 )g/L,对照组和COPD组回汉之间的α1-AT血清水平差异无统计学意义.对照组中城镇、乡村的α 1-AT值分别为(19.20±7.14)g/L、( 18.96±8.21 )g/L;COPD组中城镇、乡村的α1-AT值分别为(11.28±4.62 )g/L、(11.33±5.14 )g/L,对照组和COPD组城镇、乡村间的α 1-AT血清水平差异无统计学意义.结论对宁夏地区COPD进行流行病学调查显示,COPD组患者血清α 1-AT水平显著低于对照组,α1-AT的降低可能与COPD的发病有关.吸烟、回汉民族间、城乡对α1-AT血清水平无明显影响.【总页数】4页(P58-61)【作者】邱洁;张雅囡;陈娟;谭海;陆学兰;张锦【作者单位】宁夏医科大学总医院呼吸内科,宁夏银川750004;宁夏医科大学总医院呼吸内科,宁夏银川750004;宁夏医科大学总医院呼吸内科,宁夏银川750004;宁夏医科大学总医院呼吸内科,宁夏银川750004;宁夏医科大学总医院呼吸内科,宁夏银川750004;宁夏医科大学总医院呼吸内科,宁夏银川750004【正文语种】中文【中图分类】R563【相关文献】1.血清α1-抗胰蛋白酶和C反应蛋白水平与慢性阻塞性肺疾病的相关性研究 [J], 庞国菊;刘怀平2.低气温条件下中重度慢性阻塞性肺疾病患者血清α1-抗胰蛋白酶含量变化及临床意义 [J], 刘贤兵;陈传辉;张伟3.沙美特罗替卡松粉吸入剂对慢性阻塞性肺疾病肺气肿患者血清中性粒细胞弹性蛋白酶、α1-抗胰蛋白酶的影响 [J], 孙金林;陈旭东4.慢性阻塞性肺疾病稳定期患者血清α1-抗胰蛋白酶与气道炎症及肺功能的相关性研究 [J], 刘羽翔;杨汀;叶艳平;李晓斌;陈谨;叶寰;何耀红;李宁;席修明5.慢性阻塞性肺疾病患者血清α1-抗胰蛋白酶和白三烯变化的临床意义 [J], 付群因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
血清蛋白电泳报告解读
血清蛋白电泳报告解读
血清蛋白电泳报告是一种用于评估血液中不同蛋白质组分的相对含量和比例的检查。
下面是对血清蛋白电泳报告的一般解读：
1. 白蛋白：白蛋白是血液中最主要的蛋白质，它在体内具有多种功能，包括运输营养物质、维持渗透压和抵御感染。
报告中的白蛋白水平通常以g/dL或g/L 为单位表示。
2. α1-球蛋白：α1-球蛋白由多种蛋白组分组成，其中包括甲胎蛋白、α1-抗胰蛋白酶等。
异常升高的α1-球蛋白水平可能提示炎症、肝脏疾病或其他疾病存在。
3. α2-球蛋白：α2-球蛋白由多种蛋白组分组成，如α2-巨球蛋白和铁结合蛋白。
异常升高的α2-球蛋白水平可能与慢性炎症、肿瘤或其他疾病相关。
4. β-球蛋白：β-球蛋白主要由转铁蛋白和低密度脂蛋白等组成。
异常升高的β-球蛋白水平可能与肝脏疾病、肾脏疾病或其他疾病有关。
5. γ-球蛋白：γ-球蛋白主要是免疫球蛋白，包括IgG、IgA、IgM等。
异常升高的γ-球蛋白水平可能表示免疫系统活跃，如感染、炎症或免疫性疾病。
在解读血清蛋白电泳报告时，需要综合考虑患者的临床病史、体征和其他相关检查结果。
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症有哪些症状？
α1-抗胰蛋白酶缺乏症有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状，尤其是α1-抗胰蛋白酶缺乏症的早期症状，α1-抗胰蛋白酶缺乏症有什么表现？得了α1-抗胰蛋白酶缺乏症会怎样？以及α1-抗胰蛋白酶缺乏症有哪些并发病症，α1-抗胰蛋白酶缺乏症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*α1-抗胰蛋白酶缺乏症常见症状：肝肿大、肝昏迷、门脉高压*一、症状高加索人群中，约1%～2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿，其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于30～40岁，早期症状为活动后呼吸困难，多有咳嗽和反复呼吸道感染，体检见病人有过度消瘦，呼吸音低;胸片示横膈低平，肺过度充气，外周血管减少，尤其是以肺小叶明显，肺功能提示严重肺气肿，肺总量受限，弥散量减低，血气分析检查提示：早期有轻至中度低氧血症，而无高碳酸血症;晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症，心电图示右心室肥厚，可伴右束支传导阻滞。
*二、诊断临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断，在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-AT缺乏症的可能性，可经血清蛋白电泳，醋酸纤维电泳，放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性，进一步作定型检查可帮助确诊α1-AT缺乏症。
*以上是对于α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下α1-抗胰蛋白酶缺乏症并发症，α1-抗胰蛋白酶缺乏症还会引起哪些疾病呢？*α1-抗胰蛋白酶缺乏症常见并发症：常见并发症、*一、并发病症并发高碳酸血症和呼吸衰竭。
*温馨提示：以上就是对于α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状，α1-抗胰蛋白酶缺乏症并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“α1-抗胰蛋白酶缺乏症”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
阿尔法1球蛋白偏高的原因
阿尔法1球蛋白偏高的原因一、定义与正常范围1. 定义- α1 - 球蛋白是血清蛋白电泳中的一个组分，它包含多种蛋白质，如α1 - 抗胰蛋白酶等，在人体的生理功能中发挥着重要作用。
2. 正常范围- 不同检测方法和检测机构可能会有一定差异，但一般来说，α1 - 球蛋白在血清总蛋白中的正常占比约为2% - 5%。
二、偏高的原因1. 炎症反应- 当身体遭受感染时，无论是细菌感染（如肺炎球菌引起的肺炎）还是病毒感染（如流感病毒感染），免疫系统会被激活。
- 在炎症过程中，肝脏会合成更多的α1 - 球蛋白，尤其是α1 - 抗胰蛋白酶等成分。
这是一种机体的防御机制，α1 - 抗胰蛋白酶可以抑制炎症反应中释放的蛋白酶，防止组织过度损伤。
2. 肝脏疾病- 急性肝炎：在急性肝炎的早期阶段，肝细胞受到损伤后会发生一系列的病理生理变化。
肝脏细胞会增加α1 - 球蛋白的合成，试图修复受损组织和抵御可能的感染。
- 肝癌：肿瘤细胞会影响肝脏的正常功能，改变肝脏内蛋白质的合成和代谢模式。
肝癌细胞可能刺激周围的肝细胞或者肝脏内的免疫细胞，导致α1 - 球蛋白的合成增多。
同时，机体针对肿瘤产生的免疫反应也可能促使肝脏增加α1 - 球蛋白的产生。
3. 自身免疫性疾病- 例如类风湿关节炎，这是一种自身免疫性疾病，免疫系统错误地攻击自身关节组织。
在疾病过程中，身体处于慢性炎症状态，免疫系统持续激活。
- 这种慢性炎症会刺激肝脏增加α1 - 球蛋白的合成，以参与免疫调节和炎症抑制等过程。
4. 某些药物影响- 长期使用某些药物可能会影响肝脏的代谢功能，导致α1 - 球蛋白水平偏高。
例如，一些抗生素（如红霉素长期大剂量使用）或者抗癫痫药物（如苯妥英钠），这些药物在肝脏代谢过程中可能干扰肝脏正常的蛋白质合成调控机制，使得α1 - 球蛋白的合成增加。
儿童期α1-抗胰蛋白酶缺乏症
３ ～ ５ ， 儿 童 发 生 不 同 程 度 肝 功 能 障 碍 的 风 险 为 １ ～ 但 ５
６ 。该 研 究 未 明确 说 明 婴 儿 期 发 生 ａ－ Ｔ 相 关 肝 炎 的 婴 儿 ０ １Ａ 在 儿 童 期有 肝脏 炎 症 减 轻 或 消 失 的表 现 。尽 管 这 项 瑞 典 的 研 究 是惟 一 无 偏 倚 、 于 人 群 的 队 列 研 究 ， 结 果 未 必 能 说 明 纯 基 但 合 突 变 率 稍 低 的 人 群 ， 在北 美 ， 人 群 携 带 不 同 的 、 广 泛 的 如 该 更 修饰基因 。
ＰＺ Ｉ Ｚ型 ａ — Ｔ 缺 乏 症 患 儿 一 般 不 发 展 为有 临 床症 状 的肺 ｌＡ
气 肿 ， 此 类 患 儿 在 儿 童 期 发 生 哮 喘 的 风 险 增 加 。 吸 烟 、 业 但 职 性 肺 病 、 境 大气 污 染 物 都 会 显 著增 加 发 生 进 行 性 不 可 逆 肺 病 环 的 风 险 ， 为这 些 因素 会 增 加 蛋 白 水 解 对 肺 结 缔 组 织 的 损 伤 。 因 除 哮 喘 或 其 他 呼 吸 系 统 疾 病 在 儿 童 期 需 要 治 疗 外 ， ＩＺ患 儿 ＰＺ １ ８岁 时应 到 呼 吸科 进 行 基线 评估 。 三 、 断 诊 诊 断 ａ— Ｔ 缺 乏 症 的 金 标 准 是 用 等 电 聚 焦 凝 胶 电泳 测 定 ｌＡ 患 者 血 清 中 ａ— 蛋 白表 型 。若 凝 胶 中 只 出现 Ｐ 型 ｚ蛋 白 ｌＡＴ Ｉ 带 ， 示 该 患 者 携 带 两 个 拷 贝 的 突 变 Ｚ ｌＡＴ 基 因 。杂 合 子 同 提 ａ— 时 出 现 野 生 型 Ｍ 和 突 变 蛋 白 ｚ条 带 。这 种 表 型 凝 胶 分 析 需 要
主组 织 损 伤 。人 体 每 天 可合 成 数 克 ａ— Ｔ， 为一 种 单 一 蛋 白 ｌＡ 作 其血 清浓 度仅 次 于 白蛋 白 。 ａ— 的 常 染 色 体 共 显 性 ｚ等 位 ｌＡＴ 基 因 纯 合 突 变 ， ｗ Ｈ０ 命 名 的 “ Ｉ Ｚ 是 ａ— Ｔ 缺 乏 的 经 典 即 ＰＺ ” ｌＡ 类 型 。ｚ基 因突 变 的 蛋 白产 物 贮 积 在 肝 细 胞 内 不 能 有 效 分 泌 ， 结 果 导 致 血 清 中 ａ— Ｔ 缺 乏 。Ｐ Ｚ ｌＡ Ｉ Ｚ纯 合 突 变 成 人 患 者 肺 循 环 中 ａ— Ｔ 不 足 而 丧 失 ， 因此 患 者 发 生肺 气 肿 的 风 险显 著增 加 。 通 过 研 究 肝 细 胞 内贮 积 的 突 变 蛋 白 ｚ损 伤肝 细胞 的独 立 机 制发 现 ， 童 和 成 人 儿 ＰＺ ＩＺ纯 合 型 患 者 可 发 生 肝 病 和 肝 细 胞 癌 『 。 １ ］
为什么会得α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病,α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是怎么引起的？
/为什么会得α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病，α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是怎么引起的？α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的发病原因一、发病原因α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。
二、发病机制α1-AT与弹性蛋白酶形成1∶1的牢固的复合体，以后在血液循环中被分解，这种复合体可与肝细胞的血清蛋白酶受体结合，从而刺激肝细胞产生α1-AT，在正常情况下，α1-AT可控制90%以上的血清弹性蛋白酶的活性，α1-AT分子上的唾液酸(N-乙酰神经氨酸)对其生物活性非常重要，祛除唾液酸的残基α1-AT即失去活性，并且很快从血液循环中清除，不含唾液酸残基的α1-AT在肝细胞合成后不能被释放入血，蓄积在肝细胞，可引起肝细胞损伤。
α1-AT缺乏者有3个转归：一部分人可能终身健康;大部分人在青中年期患严重的肺气肿;一部分人在婴儿期就已患肝脏疾病，但是很少有同时患肺气肿和肝硬化者，目前尚不清楚为何一些人发生严重的肝病，而另一些人却无症状，多认为肝损害是由多方面因素引起的，如弹性蛋白酶能分解弹力纤维造成肺气肿病变，但在正常情况下，弹性蛋白酶抑制因子可抑制此酶的活力，避免肺气肿，研究发现PiZ较易发生慢性阻塞性肺疾病(COPD)，先天性α1-AT缺乏具遗传易感性，需与后天外界因素结合才会产生致病作用，吸烟具有更大的危险性，如吸烟者肺巨噬细胞增多，细胞溶酶体多而大，烟草燃烧产生的NO2可刺激肺内巨噬细胞及中性粒细胞释放弹性蛋白酶，而α1-AT缺乏者由于抑制蛋白酶的能力减弱，易发生肺组织损伤，从而引起慢性阻塞性肺疾病，α1-AT缺乏发生肝硬化者与肺部疾病无关，α1-AT缺乏是α1-AT缺乏性肝病的主要因素，还有其他因素参与，体内蛋白酶活性增高，是肝脏对其他一些致病因素和有毒物质的易感性增加，致使肝损害，Gam提出也有可能由于肠屏障破坏或有缺陷，肠内的毒素被吸收入肝，由肝Kupffer细胞摄取释放出溶酶体酶，当人体缺乏α1-AT时该酶具有破坏性;或由于肝细胞内α1-AT滞留，肠毒素进入肝脏后，肝细胞内具有保护作用的蛋白溶解酶被过多的α1-AT抑制而使肝细胞受损;或因肝细胞内α1-AT过多而抑制了肝脏内源性蛋白酶的产生，以至不能对抗肠源性有毒物质，从而引起肝脏的损害。
1 352例石化职工血清α1-抗胰蛋白酶浓度观察
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临 床 研 究
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ｌ３ ２例 石 化 职 工 血 清 １抗 胰 蛋 白酶 浓 度 观 察 ５ 一
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血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
文章目录*一、血清α1-抗胰蛋白酶蛋白的基本信息1. 定义2. 专科分类3. 检查分类4. 适用性别5. 是否空腹*二、血清α1-抗胰蛋白酶蛋白的正常值和临床意义1. 正常值2. 临床意义*三、血清α1-抗胰蛋白酶蛋白的检查过程及注意事项1. 检查过程2. 注意事项*四、血清α1-抗胰蛋白酶蛋白的相关疾病和症状1. 相关疾病2. 相关症状*五、血清α1-抗胰蛋白酶蛋白的不适宜人群和不良反应1. 不适宜人群2. 不良反应
血清α1-抗胰蛋白酶蛋白的基本信息
1、定义α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白,含糖10%-20%,主要由肝脏合成,广泛分布于正常人血清和体液中。
它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂,对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用,也是一种急性时相反应蛋白,在炎症性疾病时,α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液,在炎症局部往往浓度很高,对急性炎症性的发展能起到一定的限制作用。
α1-抗胰蛋白酶与其相应特异抗体产生免疫复合物的浊度用透射法测定,其浊度高低与血清中α1-AT浓度成正比。
2、专科分类消化
3、检查分类生化检查
4、适用性别男女均适用
5、是否空腹空腹
血清α1-抗胰蛋白酶蛋白的正常值和临床意义
1、正常值酶速率法(37℃):0.85-2.13U/L。
免疫比浊法:14.2-36.4μmol/L。
2、临床意义升高:见于感染性疾病(细菌性、病毒性)、急性肝炎、肝硬化、肝坏死、恶性肿瘤、胶原病、妊娠、脑外伤、外科手术后、系统性红斑狼疮、药物(雌激素、口服避孕药、肾上腺类固醇、前列腺素等)、斑疹伤寒、烧伤恢复期等。
降低:α1-AT缺乏症、新生儿呼吸窘迫综合征、重症肝炎、急性胰腺炎、肺气肿、十二指肠球部溃疡、肾病综合征、蛋白丧失性胃肠症、甲状腺功能亢进症、弥散性血管内凝血、营养不良、未成熟儿、肾移植早期排斥反应等。
血清α1-抗胰蛋白酶蛋白的检查过程及注意事项
1、检查过程静脉采血后立即送检。
检测方法有:
胰蛋白酶抑制物容量试验法(TIC):用BANA、BAPNA或血红蛋
白和酪蛋白作为α1-AT的直接作用底物。
胰蛋白酶作为其直接作用底物,进行酶学测定。
由于α1-AT能抑制胰蛋白酶活力,从而降低后者与底物的作用能力,可根据其降解产物减少的幅度计算出α1-AT含量。
沉淀反应法:
火箭电泳法(RIE):该法将琼脂扩散与免疫电泳技术相结合,使α1-AT抗血清与标本血清中的α1-AT形成抗原抗体火箭样沉淀线,根据火箭峰的高低决定α1-AT含量。
单向免疫双扩散法(SID):应用免疫扩散技术,根据琼脂板上抗原抗体沉淀环直径的大小,计算出α1-AT的含量,其诊断标准值同RIE法。
速率散射比浊法(ICS):应用微电脑控制的自动蛋白测定仪这一先进的免疫化学测试系统检测α1-AT含量。
其原理是抗原与抗体形成免疫复合物的多少与散射速率值的高低呈正相关可通过ICS作比浊测定,从而推算出α1-AT的含量。
在上述检测方法中,TIC法操作过程较复杂,易受血清中非抗胰蛋白酶的干扰,结果不够稳定。
RIE法灵敏度相对较高,方法较简便,不易受干扰,但精确度以及特异性较差:SID尤其如此。