神经病大题

神经病学名词解释1.脑血管病危险因素的可干预因素(1)肥胖(2)吸烟(3)酗酒(4)高血压(5)糖尿病；不可干预因素(1)年龄(2)性别(3)种族(4)遗传因素2.Brown-Sequard syndrome脊髓半切综合征：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪，深感觉障碍，精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍3.动眼神经瘫痪临床表现：完全损害时，表现为上睑下垂，眼球向外下斜视（由于外直肌及上斜肌的作用)，不能向上向内向下转动，复式视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。

常见于颅内动脉瘤，结核性脑膜炎，颅底肿瘤等4.Wallenberg syndrome延髓背外侧综合征：发生于延髓上段背外侧区的病变。

表现为：（1）眩晕，恶心，呕吐及眼震（前庭神经核损害）；（2）病侧软腭、咽喉肌瘫痪，变现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；（3）病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）；（4）Horner综合征（交感神经下行纤维损害）；（5）交叉性感觉障碍，即同侧面部痛温觉丧失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。

常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。

5.Weber syndrome大脑脚综合症：一侧中脑大脑脚脚底损害。

损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。

表现为：(1)患侧除外直肌和上斜肌以外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；(2）对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）lard-Gubler syndrome脑桥腹外侧综合征：主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。

主要表现为(1)病侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）；(2)对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）；(3）对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束的损害）。

多见于小脑下前动脉阻塞。

7.Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指—腕部—前臂—肘—肩—口角—面部逐渐发展，称~。

8.三叉神经扳机点：三叉神经痛发作时表现为以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或1~2分钟，突发突止，间歇期完全正常患者口周、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称~或触发点。

9.三偏综合征：内囊完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，称~。

多见于脑出血及脑梗死等。

10. Broca失语：又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部病变引起。

临床表现以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型，电报式语言，句式复杂时则出现困难，复述、命名、阅读和书写均有不同程度的损害。

11. Wernicke失语：又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起，临床上为严重的听理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂别人和自己讲话。

复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度的命名，阅读和书写障碍。

12. 全面强直—阵挛发作（GTCS）：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是主要临床特征，可由部分发作演变而来，也可一起病就表现为全面强直—阵挛发作，早期出现意识丧失，跌倒。

分强直期，阵挛期和发作后期三期。

（1）强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。

眼肌收缩出现眼睑上牵，眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强制性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干的强直性收缩致颈和躯干先屈曲，后反张；上肢由上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10~20秒钟后进入阵挛期。

（2）阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一驰交替性抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期可持续30~60秒或更长。

在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。

以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止，血压升高，心率加快，瞳孔散大，光反射消失，唾液和其它分泌物增多；Babinski征可为阳性。

（3）发作后期：此期尚有短暂痉挛，以面咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤，本期全身肌肉松弛，括约肌松弛，尿液自行流出可发生尿失禁，呼吸首先恢复，随后瞳孔，血压，心率逐渐恢复正常，肌张力松弛意识逐渐恢复，从发作到意识恢复约5~15分钟，随后可感到头痛，全身酸痛，嗜睡，部分患者意识模糊，此时强行约束患者可发生伤人及自伤，典型脑电图改变是：强直期开始逐渐增强的10次/秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间越长，抑制越明显13.肌力分级:0级完全瘫痪，肌肉无收缩1级肌肉可收缩，但不能产生运动2级肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起3级肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力4级肢体能做抵抗阻力动作，但不完全5级正常肌力14.癫痫持续状态:指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频道再发，或癫痫发作持续30分钟以前未自行停止。

15.嗜睡:是意识障碍的早期表现，患者表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。

16.齿轮样肌强直:主要见于帕金森病时，在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮，称齿轮样肌强直17.脊髓性休克：严重横贯性损害急性期呈现继续休克（spinal shock），表现为周围性瘫痪，一般持续2~4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪。

18.脑脊液－细胞蛋白分离（Froin征）:脊管严重梗阻时脑脊液蛋白－细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝结，称为Froin 征19.Horner`s（霍纳氏综合征、颈交感神经综合症）：是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部20.一个半综合征（无汗的综合）：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。

表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。

21.闭目难立(Romberg)征:是平衡性共济失调的检查。

患者双足并拢站立，两手向前平伸，闭眼后倾斜欲倒为异常。

简答题1．深感觉有哪几种？复合感觉有哪几种？深感觉：（1）运动觉（2）位置觉（3）振动觉复合（皮质）感觉: （1）定位觉（2）两点辨别觉（3）图形觉（4）实体觉2．脑血管病的危险因素（1）高血压（2）吸烟（3）糖尿病（4）心房颤动（5）其它心脏病（如心肌梗死，扩张型心肌病等）（6）血脂异常（7）无症状性颈动脉狭窄（8）镰状细胞贫血（9）绝经后雌激素替代治疗（10）膳食和营养（11）运动和锻炼（12）肥胖（13）饮酒过量（14）其他（包括代谢综合征、口服避孕药、药物滥用、偏头痛等）。

3. 瞳孔对光反射（视觉传导通路）光线—视网膜—视神经—视交叉—视束—上丘臂—上丘—中脑顶盖前区—两侧E-W核—动眼神经—睫状神经节—节后纤维—瞳孔括约肌4.帕金森典型临床表现：运动症状（1）静止性震颤（2）肌强直（3）运动迟缓（4）姿势障碍非运动症状（1）感觉障碍（2）自主神经功能障碍（3）精神障碍5.蛛网膜下腔出血并发症（1）再出血（2）脑血管痉挛（3）急性或亚急性脑积水（4）其他：可发生癫痫，低钠血症6.短暂性脑缺血发作（TIA）因脑血管病变引起的短暂、突发、可逆、局限性的脑功能缺失或视网膜功能障碍，不遗留神经功能缺损症状。

临床表现：⑴一般特点：发病突然，局部脑或视网膜功能障碍历时短暂，最长时间不超过24小时，不留后遗症状⑵颈内动脉系统TIA⑶椎—基底动脉系统TIA：最常见表现为眩晕、平衡障碍，眼球运动异常和复视。

7.上下运动神经元性瘫痪的鉴别上运动神经元性瘫痪：又称为痉挛性瘫痪，其临床表现为（1）肌张力增高（2）腱反射活跃或亢进（3）无明显的肌萎缩（4）肌力减弱（5）浅反射减退或消失（6）病理反射下运动神经元性瘫痪：又称迟缓性瘫痪，其临床表现为（1）肌张力减低或消失，肌肉松弛,外力牵拉时无阻力(2）腱反射减弱或消失（3）肌肉萎缩明显（4）受损的下运动神经元支配的肌力减弱病例分析1.脑血管疾病脑血栓形成（1）进一步检查：CT（2）影像学表现什么时候出现：发病24小时后逐渐显示低密度梗死灶，发病后2--15日可见均匀片状或楔形的明显低密度灶（3）鉴别诊断1.脑出血：脑梗死有时与小量脑出血的临床表现相似，但活动中起病、病情进展快、发病当时血压明显升高常提示脑出血，CT检查发现出血灶可明确诊断：2.脑栓塞：起病急骤，局灶性体征在数秒至数分钟达到高峰，常有栓子来源的基础疾病如心源性（心房颤动、风湿性心脏病、冠心病、心肌梗死、亚急性细菌性心内膜炎等）、非心源性（颅内外动脉粥样硬化斑块脱落、空气、脂肪滴）。

大脑中动脉栓塞最常见。

3.颅内占位病变：颅内肿瘤、硬膜下血肿和脑脓肿可呈卒中样发病，出现偏瘫等据局灶性体征，颅内压增高征象不明显时易于脑梗死混淆，需提高警惕，CT或MRI检查有助于确诊。

脑出血形成（1）进一步检查：脑出血：CT（2）影像学表现什么时候出现：病灶多呈圆形或卵圆形均匀高密度区，边界清楚，脑室大量积血时多呈现高密度铸型，脑室扩大。

1周后血肿周围有环形增强，血肿吸收后呈低密度或囊性变。

脑室积水多在2-3周内完全吸收，二较大的脑实质内。

血肿一般需要6-7周才彻底消散。

（3）鉴别诊断：<1>首先应与其他类型的脑血管疾病如急性脑梗死，蛛网膜下腔出血鉴别；<2>对发病突然，迅速昏迷且局灶体征不明显者，应注意与引起昏迷的全身性疾病如中毒（酒精，镇静催眠药物，一氧化碳中毒）及代谢性疾病（低血糖，肝性脑病，肺性脑病和尿毒症）鉴别；<3>对有头部外伤史者应与外伤性颅内血肿鉴别。

2.导致患者双下肢无力的疾病脊髓亚急性联合变性(1)病变部位：脊髓的后索和椎体束(2)诊断：根据缓慢隐匿起病，出现脊髓后索，侧索及周围神经损害的症状和体征，血清中维生素B12缺乏，有恶性贫血者则不难诊断。

若诊断不明确，可以试验性(3)治疗来辅助诊断：血清维生素B12缺乏伴血清中甲基丙二酸异常增加的患者，如给予维生素B12治疗后血清中甲基丙二酸降至正常，则支持诊断。

格林巴利(1)检查：肌电图，腰穿(2)定位定性诊断：CSF:蛋白—细胞分离为本病的特征之一,蛋白含量波动于0.75～2g/L,病情严重程度与脑脊液蛋白含量呈正相关。

少数CIDP患者蛋白含量正常，部分患者寡克隆带阳性。

电生理检查：早期有神经传导速度减慢，F波潜伏期延长，提示脱髓鞘病变，发病数月后30%患者可有动作电位波幅减低提示轴索变性。