先天性胆道闭锁诊疗指南

先天性胆道闭锁诊疗指南

一、定义

先天性胆道闭锁（congenital biliary atresia）是胆道先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿长时间梗阻性黄疸的主要原因之一。病变可累及整个胆道或仅为部分胆管，其中以肝外胆道闭锁多见。发病男女比例约为1：1.5。

二、诊断

1．临床表现

1）症状：出生后1～2周出现黄疸并进行性加深，出现陶土样便、浓茶样尿。一般情况逐渐恶化，3～4月后出现营养不良、贫血及发育迟缓等。

2）体征：黄疸，肝、脾肿大。

2．辅助检查

1）实验室检查

（1）胆红素持续升高并维持高水平，以直接胆红素升高为主。

（2）凝血功能障碍。

2）影像学检查

（1）B超示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。

（2）磁共振胰胆管成（magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP）可显示肝内外胆管及胆囊

的情况。

（3）经皮经肝胆道造影（percutaneous transhepatic cholangiography, PTC）和/或内镜逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP），可了解肝内胆管结构，为手术方法提供依据。

3．鉴别诊断需与新生儿胆汁浓缩相鉴别，后者常见于新生儿肝炎、溶血病、药物和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性黄疸。一般经1～2个月利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退。

三、分型

1．肝内型少见。

2．肝外型Kasai分类法分为三个基本型：

Ⅰ型胆总管闭锁

ⅠA 胆总管下端闭锁。

ⅠB 胆总管高位闭锁。

Ⅱ型肝管闭锁

ⅡA 胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条索状。

ⅡB 肝外胆管完全闭锁。

ⅡC 肝管闭锁，胆总管缺如。

Ⅲ型肝门部肝管闭锁

ⅢA 肝管扩张型。

ⅢB 微细肝管型。

ⅢC 胆湖状肝管型。

ⅢD索状肝管型。

ⅢE 块状结缔组织肝管型。

ⅢF 肝管缺如型。

四、治疗

手术治疗是唯一有效的方法，最佳手术时机是出生后2月。

手术方式：

1．胆道重建

1）尚有部分肝外胆道通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux- en-Y吻合。

2）肝外肝管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用Kasai 肝门空肠吻合术。

2．肝移植术肝内外胆道完全闭锁和Kasai术后无效者应行肝移植手术。