抗磷脂抗体综合征PPT课件
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抗磷脂综合征及实验室诊断ppt课件
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抗磷脂综合征的主要抗体 抗心磷脂抗体
▪ APS患者体内的aCL与心磷脂结合时需要β2-GPI的参 与,β2-GPI的存在使aCL与心磷脂的结合增强,称为β2GPI依赖的aCL。而在一些感染性疾病如梅毒时, aCL可 直接与心磷脂结合,β2-GPI的存在使其结合受到抑制,称 为非β2-GPI依赖的aCL。 ACA是动脉血栓形成的危险 因素,与静脉血栓形成的相关性较小
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抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)的实验室检 测
▪ 抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)是一种以血小板和内皮细胞 膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体.
▪ 常规采用ELISA检测，其优点在于避免了凝血因子缺乏与抗凝 剂的影响。在同种型中C以IgM最临床意义，IgG次之，IgA几 无临床意义。
▪ GPI高亲和力受体,在β2GPI存在时,抗β2GPI可通过β2GP
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▪ 与Annexin-2结合黏附于内皮细胞表面,激活内皮细胞表 达黏附分子[7]。Annexin-5具有很强抗凝活性,对磷脂有 高的亲和力,可与凝血因子竞争磷脂结合位点,从而阻止 细胞膜磷脂表面的凝血反应。APL通过与Annexin-5竞 争磷脂结合位点,干扰Annexin-5与带负电荷的磷脂的结 合,使其不能发挥抗凝作用。
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抗磷脂综合征诊断标准
▪ 该标准包括临床和实验室两方面内容: ①临床指标有血管血栓形成和(或)妊娠丢失或新生儿异 常; ②实验室指标包括狼疮抗凝物( LA)和(或)IgG类或IgM类 抗心磷脂抗体( aCL)阳性。 至少同时符合一项临床指标和一项实验室指标才能诊 断为APS。
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抗磷脂综合征诊断标准
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抗磷脂综合征的主要辅助因子及抗体 β2GPI及抗β2GPI抗体
抗磷脂综合征的主要抗体 抗心磷脂抗体
▪ APS患者体内的aCL与心磷脂结合时需要β2-GPI的参 与,β2-GPI的存在使aCL与心磷脂的结合增强,称为β2GPI依赖的aCL。而在一些感染性疾病如梅毒时, aCL可 直接与心磷脂结合,β2-GPI的存在使其结合受到抑制,称 为非β2-GPI依赖的aCL。 ACA是动脉血栓形成的危险 因素,与静脉血栓形成的相关性较小
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抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)的实验室检 测
▪ 抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)是一种以血小板和内皮细胞 膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体.
▪ 常规采用ELISA检测，其优点在于避免了凝血因子缺乏与抗凝 剂的影响。在同种型中C以IgM最临床意义，IgG次之，IgA几 无临床意义。
▪ GPI高亲和力受体,在β2GPI存在时,抗β2GPI可通过β2GP
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▪ 与Annexin-2结合黏附于内皮细胞表面,激活内皮细胞表 达黏附分子[7]。Annexin-5具有很强抗凝活性,对磷脂有 高的亲和力,可与凝血因子竞争磷脂结合位点,从而阻止 细胞膜磷脂表面的凝血反应。APL通过与Annexin-5竞 争磷脂结合位点,干扰Annexin-5与带负电荷的磷脂的结 合,使其不能发挥抗凝作用。
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抗磷脂综合征诊断标准
▪ 该标准包括临床和实验室两方面内容: ①临床指标有血管血栓形成和(或)妊娠丢失或新生儿异 常; ②实验室指标包括狼疮抗凝物( LA)和(或)IgG类或IgM类 抗心磷脂抗体( aCL)阳性。 至少同时符合一项临床指标和一项实验室指标才能诊 断为APS。
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抗磷脂综合征诊断标准
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抗磷脂综合征的主要辅助因子及抗体 β2GPI及抗β2GPI抗体
抗磷脂综合征PPT课件
子VII、凝血因子XI、 凝血因子XII、补体成分C4和补体因子H）。
通过分子模拟，感染因素可诱导易感人群形成致病性自身免疫性抗磷脂
抗体。而梅毒、非梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体、人类免疫缺陷病毒(HIV)、钩
端螺旋体及寄生虫等感染诱导形成的抗磷脂抗体通常能与磷脂直接结合，为
β2GPI非依赖性抗体。药物（如氯丙嗪、普鲁卡因酰胺、奎尼丁、苯妥英）和 恶性肿瘤（如淋巴增生性疾病）诱导产生的抗磷脂抗体也为β2GPI非依赖性。
Primary antiphospholipid syndrome as the forerunner of systemic lupus erythematosus Lupus 2007;16；324-328
aCL、B2GP1抗体均未较合理的解释Ab-血栓 的机制
针对凝血过程中一些因子的抗体的体内外研 究已经证实-Ab可以诱发血栓
在正常志愿者中，10%可出现一过性低滴度的抗心磷脂 抗体，少于1%存在中到高滴度抗心磷脂抗体或狼疮抗凝 物试验阳性。随着年龄增长，aPL阳性率有所增加。 10%～40%的SLE患者以及将近20%的RA患者抗磷脂抗体试 验阳性。
有研究结果显示:在aPL阳性而无症状（无既往血栓 事件或异常妊娠）的患者血栓年发生率为0～4%；其中 合并其他自身免疫性疾病如SLE时，患者血栓事件的发 生率较高。抗磷脂抗体滴度越高，发生血栓的危险性也 越大，存在遗传性或获得性血栓易发因素的患者形成血 栓的风险也更大。10%的初次血栓患者存在抗磷脂抗体 阳性，尤其是年轻患者，阳性率可达29%，有过3次或3 次以上流产史的女性患者20%为抗磷脂抗体阳性。14%反 复静脉血栓的患者存在抗磷脂抗体。
2)同时或一周内相继出现 3)至少有1个器官/组织的小血管阻塞的组织病理依据 4)aPL阳性的实验室依据（标准同APS的标准） 确诊的CAPS : 符合4条 可能的CAPS: 1)4条，除了累及器官为2个 2)4条，除了实验室检查的aPL（＋）２次间隔<６Ｗ（病人短期内死亡） 3) 1,2 and 4 4) 1,3 and 4. 2中的时间>1W 但在1月内
抗磷脂抗体综合征的科普知识PPT课件
结论
对于已经患病的患者应定期就诊，与医 生进行沟通，接受规范化治疗
谢谢您的观赏聆听
症状
症状
中风 - 中枢神经系统发生缺血性
损伤
症状
皮肤溃疡 - 位置多在下肢 - 难以治愈
症状
流产 - 早期自然流产 - 晚期胎儿死亡或早产
症状
其他 - 下肢水肿、头晕、呼吸困难等
诊断与治疗
诊断与治疗
诊断 - 根据抗磷脂抗体的检测结
果和评分系统来诊断APS
诊断与治疗
治疗 - 使用抗凝剂和免疫抑制剂 - 对症治疗
抗磷脂抗体综 合征的科普知
识Pቤተ መጻሕፍቲ ባይዱT课件
目录 简介 病因 症状 诊断与治疗 预防和注意事项 结论
简介
简介
抗磷脂抗体综合征是什么？ - 抗磷脂抗体综合征（APS）是
一种自身免疫疾病 - 侵犯小血管和静脉，形成血栓
简介
APS出现的症状 - 中风、皮肤溃疡、下肢水肿等 - 流产、早产、胎儿死亡等
简介
预防和注意事 项
预防和注意事项
预防 - 避免感染 - 避免使用能引起APS的药物
预防和注意事项
注意事项 - APS患者需要定期就诊 - 避免受到外伤或手术等刺激
结论
结论
抗磷脂抗体综合征是一种自身 免疫疾病，具有一定的危害性 对于高危人群需要加强宣传， 提高预防意识，并注意防止诱 发因素的出现
APS的原因和诊断 - 原因不详，可能与感染、
药物、遗传等因素有关 - 诊断主要依据评分系统
病因
病因
病因 - 感染 - 药物 - 遗传因素
病因
感染和APS - 感染可以诱发APS的发作 - 抗生素可以预防感染引起的
抗磷脂抗体综合征pptPPT课件
3、血小板减少
血小板减少是APS表现之一，APL是直接针对细胞膜的抗体， 可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜 的患者中30％APL阳性，APL与血小板膜磷脂结合，能激活血小板 ，使其集聚加速，从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的 机制：ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血 小板吞噬和破坏,导致血小板减少；ACA促使血小板激活，从而易 于形成血栓，同时血小板消耗性减少。
四、诊断
Alarcon-Segovia 等对APS的诊断标准
——————————————————————————— • 肯定的诊断
1．有2个或2个以上的下列临床表现： （1）复发性自发性流产 （2）静脉血栓 （3）动脉闭塞 （4）下肢溃疡 （5）网状青斑 （6）溶血性贫血 （7）血小板减少
2．伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM>5SD) • 可能的诊断
抗磷脂综合征
（antiphospholipid syndrome，APS）
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome,APS ）是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床 征象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产 及血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表 现，也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性 疾病。APL抗体包括狼疮抗凝物（LA）和抗心磷脂 抗体（ACA） ，在临床上由于抗心磷脂抗体（ ACA）的特异性更强，与上述临床表现关系更密 切，因而也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipin syndrome,ACS)。
PAPS可能。
• 动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状 动脉等部位。
三 、临床表现
血小板减少是APS表现之一，APL是直接针对细胞膜的抗体， 可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜 的患者中30％APL阳性，APL与血小板膜磷脂结合，能激活血小板 ，使其集聚加速，从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的 机制：ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血 小板吞噬和破坏,导致血小板减少；ACA促使血小板激活，从而易 于形成血栓，同时血小板消耗性减少。
四、诊断
Alarcon-Segovia 等对APS的诊断标准
——————————————————————————— • 肯定的诊断
1．有2个或2个以上的下列临床表现： （1）复发性自发性流产 （2）静脉血栓 （3）动脉闭塞 （4）下肢溃疡 （5）网状青斑 （6）溶血性贫血 （7）血小板减少
2．伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM>5SD) • 可能的诊断
抗磷脂综合征
（antiphospholipid syndrome，APS）
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome,APS ）是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床 征象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产 及血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表 现，也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性 疾病。APL抗体包括狼疮抗凝物（LA）和抗心磷脂 抗体（ACA） ，在临床上由于抗心磷脂抗体（ ACA）的特异性更强，与上述临床表现关系更密 切，因而也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipin syndrome,ACS)。
PAPS可能。
• 动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状 动脉等部位。
三 、临床表现
抗磷脂抗体综合征危害及预防PPT课件
预防措施
预防措施
定期体检：通过检查血液指标等，早期 发现并干预磷脂抗体综合征 积极治疗基础疾病：合理控制疾病的活 动性，减少磷脂抗体的生成
预防措施
避免高危因素：改善生活方式，戒烟限 酒，健康饮食，保持适当体重
注意用药安全：遵医嘱用药，避免使用 可能诱发病情恶化的药物
预防措施
健康管理：积极参与有益身心健康的活 动，保持良好心态和充足睡眠
结论
结论
磷脂抗体综合征对人体健康造成多种危 害，预防至关重要
通过定期体检和积极治疗基础疾病，可 以有效预防磷脂抗体综合征的发生和发 展
结论
保持健康的生活方式和良好的心态对预 防磷脂抗体综合征也起到积极的作用
谢谢您的观赏 聆听
抗磷脂抗体综合征危害 及预防PPT课件
目录 引言 病因与危害 预防措施 结论
引言
引言
磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病 ，其存在对人体健康产生多种危害 本课件旨在介绍磷脂抗体综合征的危害 及预防措施，以提高大家对该病的认识
病因与危害
病因与危害
病因：磷脂抗体攻击人体正常组织和细 胞，造成多个系统的损害
血液系统危害：导致血小板凝结功能异 常，易发生血栓或出血
病因与危害
免疫系统危害：影响免疫系统的正常功 能，容易引发感染和免疫性疾病 生殖系统危害：可能导致胎儿流产、早 产或死胎，增加不孕风险
病因与危害
心血管系统危害：引起心脏病、心肌梗统疾病 ，如脑梗、脑膜炎等
抗磷脂抗体综合征的科普知识PPT
抗磷脂抗体综合征的科普知 识
演讲人：
目录
1. 什么是抗磷脂抗体综合征？ 2. 抗磷脂抗体综合征的原因和诊断 3. 抗磷脂抗体综合征的治疗和预防 4. 抗磷脂脂抗体综合征？
抗磷脂抗体综合征的定义
抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病，患者 体内产生了抗磷脂抗体，导致血液凝固与血小板 聚集增加，进而引发血栓形成和广泛的血管炎症 。
抗磷脂抗体综合征的并发症和研究进展
抗磷脂抗体综合征的研究进展
近年来，针对抗磷脂抗体综合征的研究不断深入 ，包括疾病机制、新的治疗方法和预防策略等方 面。
这些研究有助于提高对抗磷脂抗体综合征的认识 和治疗效果。
谢谢观看
抗磷脂抗体综合征的预防主要包括避免危险因素 、合理用药和定期检查等。
预防措施的具体实施需要根据个体情况进行调整 。
抗磷脂抗体综合征的并发症 和研究进展
抗磷脂抗体综合征的并发症和研究进展
抗磷脂抗体综合征的并发症
抗磷脂抗体综合征可引发多种并发症，包括肾衰 竭、中枢神经系统病变、妊娠并发症等。
并发症的发生与疾病活动性和治疗情况密切相关 。
遗传因素在抗磷脂抗体综合征发病中起到一定作 用。
抗磷脂抗体综合征的原因和诊断
抗磷脂抗体综合征的诊断
抗磷脂抗体综合征的诊断需要通过检测血液中的 抗磷脂抗体水平和相关临床症状进行综合评估。
常用的检测方法包括凝血功能检查、抗磷脂抗体 水平测定等。
抗磷脂抗体综合征的原因和诊断
抗磷脂抗体综合征的鉴别诊断
由于抗磷脂抗体综合征的症状多样化，与其他自 身免疫性疾病有重叠，因此需要进行鉴别诊断。
这种综合征主要影响血液、心脏、肾脏和中枢神 经系统等器官的功能。
什么是抗磷脂抗体综合征？
演讲人：
目录
1. 什么是抗磷脂抗体综合征？ 2. 抗磷脂抗体综合征的原因和诊断 3. 抗磷脂抗体综合征的治疗和预防 4. 抗磷脂脂抗体综合征？
抗磷脂抗体综合征的定义
抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病，患者 体内产生了抗磷脂抗体，导致血液凝固与血小板 聚集增加，进而引发血栓形成和广泛的血管炎症 。
抗磷脂抗体综合征的并发症和研究进展
抗磷脂抗体综合征的研究进展
近年来，针对抗磷脂抗体综合征的研究不断深入 ，包括疾病机制、新的治疗方法和预防策略等方 面。
这些研究有助于提高对抗磷脂抗体综合征的认识 和治疗效果。
谢谢观看
抗磷脂抗体综合征的预防主要包括避免危险因素 、合理用药和定期检查等。
预防措施的具体实施需要根据个体情况进行调整 。
抗磷脂抗体综合征的并发症 和研究进展
抗磷脂抗体综合征的并发症和研究进展
抗磷脂抗体综合征的并发症
抗磷脂抗体综合征可引发多种并发症，包括肾衰 竭、中枢神经系统病变、妊娠并发症等。
并发症的发生与疾病活动性和治疗情况密切相关 。
遗传因素在抗磷脂抗体综合征发病中起到一定作 用。
抗磷脂抗体综合征的原因和诊断
抗磷脂抗体综合征的诊断
抗磷脂抗体综合征的诊断需要通过检测血液中的 抗磷脂抗体水平和相关临床症状进行综合评估。
常用的检测方法包括凝血功能检查、抗磷脂抗体 水平测定等。
抗磷脂抗体综合征的原因和诊断
抗磷脂抗体综合征的鉴别诊断
由于抗磷脂抗体综合征的症状多样化，与其他自 身免疫性疾病有重叠，因此需要进行鉴别诊断。
这种综合征主要影响血液、心脏、肾脏和中枢神 经系统等器官的功能。
什么是抗磷脂抗体综合征？
抗磷脂综合征 OKppt课件
抗磷脂抗体可激活血小板，亦使血小板被消耗； 抗磷脂抗体可直接作用于内皮细胞，使其受损，抑制了
蛋白C活化及纤维蛋白溶解，干扰了前列环素 （Prostacyclin）形成，导致血栓形成并消耗血小板。 受累脏器：①肾上腺②心脏③中枢神经系统④皮肤⑤四 肢⑥胃肠道⑦血液⑧眼⑨肺脏⑩肾脏及生殖系统
发病率\死亡率
APL抗体
1952年Conley在SLE患者中发现有“血凝抑制 物”，它具有抗凝活性称为“狼疮样抗凝物”， 1983年又查出抗心磷脂抗体，这两种抗体是一 组有关联的获得性自身抗体称为抗磷脂抗体 （APL）。
APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原 物质发生反应的抗体，特别是当血管内皮细胞 破坏后暴露出含有磷脂部分，使抗磷脂抗体触 发，易形成血栓。
antibody)
尽管临床上发现APL与APS密切相关，但目前 没有直接的证据证明APL是APS直接发病基础。
APL可见于5％正常人群中。
APL抗体
在美国总体阳性率未统计 在SLE患者中，50％患者抗磷脂抗体阳性 健康人群中，1－5％患者抗磷脂抗体阳性 抗心磷脂抗体大多出现在老年人群中 最近一项研究提示：系统性红斑狼疮患者中抗
病理生理
假说二：凝血机制异常 ①活化的血小板使内皮细胞黏附加强 ②活化的血管内皮细胞促进血小板和单 核细胞依次结合 ③抗体产物可以影响凝血因子，包括凝 血酶原、蛋白C、蛋白S ④影响氧化低密度脂蛋白，促进血管动 脉粥样硬化和心肌梗塞
机制
本病血小板减少及导致血栓形成的机理ACLA可促进血小 板的活化，活化的血小板构成内膜的负电荷磷脂就翻转 至表面，变成可与ACLA反应的状态，血小板与ACLA相 互作用，引起血小板破坏，使网状内皮系统对血小板的 摄取增加。
分类
蛋白C活化及纤维蛋白溶解，干扰了前列环素 （Prostacyclin）形成，导致血栓形成并消耗血小板。 受累脏器：①肾上腺②心脏③中枢神经系统④皮肤⑤四 肢⑥胃肠道⑦血液⑧眼⑨肺脏⑩肾脏及生殖系统
发病率\死亡率
APL抗体
1952年Conley在SLE患者中发现有“血凝抑制 物”，它具有抗凝活性称为“狼疮样抗凝物”， 1983年又查出抗心磷脂抗体，这两种抗体是一 组有关联的获得性自身抗体称为抗磷脂抗体 （APL）。
APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原 物质发生反应的抗体，特别是当血管内皮细胞 破坏后暴露出含有磷脂部分，使抗磷脂抗体触 发，易形成血栓。
antibody)
尽管临床上发现APL与APS密切相关，但目前 没有直接的证据证明APL是APS直接发病基础。
APL可见于5％正常人群中。
APL抗体
在美国总体阳性率未统计 在SLE患者中，50％患者抗磷脂抗体阳性 健康人群中，1－5％患者抗磷脂抗体阳性 抗心磷脂抗体大多出现在老年人群中 最近一项研究提示：系统性红斑狼疮患者中抗
病理生理
假说二：凝血机制异常 ①活化的血小板使内皮细胞黏附加强 ②活化的血管内皮细胞促进血小板和单 核细胞依次结合 ③抗体产物可以影响凝血因子，包括凝 血酶原、蛋白C、蛋白S ④影响氧化低密度脂蛋白，促进血管动 脉粥样硬化和心肌梗塞
机制
本病血小板减少及导致血栓形成的机理ACLA可促进血小 板的活化，活化的血小板构成内膜的负电荷磷脂就翻转 至表面，变成可与ACLA反应的状态，血小板与ACLA相 互作用，引起血小板破坏，使网状内皮系统对血小板的 摄取增加。
分类
抗磷脂抗体综合征(APS)PPT课件
49
Autoimmunity Reviews 11 (2012) 25808–295
51
52
53
aspirin or daily treatment with prophylactic doses low-dose aspirin; optimal management
of heparin plus low-dose aspirin; optimal
uncertain
management uncertain
41
42
①溶血性尿毒症综合征(HUS)：起病较急，多见于儿童，在夏季多发，一般与产生志贺毒素的大肠杆菌感 染有关，在数日内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血、血小板减少及急性肾衰竭。 ②TTP：起病较隐匿，常见于成人，在短时间内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血，严重者可出现颅内出 血，血小板减少，多数伴有发热和神经系统受累症状，可表现为精神异常，严重者可出现癫痫样发作、 抽搐、瘫痪及昏迷等，肾损伤较HUS轻。 ③HELLP综合征：以溶血、肝酶水平升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症，多数 发生在产前。临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽。
43
44
Who? Where？ What？ When? How？
45
Proposed Management for Women With aPL Antibodies
Feature
APS with prior fetal death or recurrent pregnancy loss
the isotype and titre in the solid phase tests (1B).
38
体内促凝，体外抗凝？
Autoimmunity Reviews 11 (2012) 25808–295
51
52
53
aspirin or daily treatment with prophylactic doses low-dose aspirin; optimal management
of heparin plus low-dose aspirin; optimal
uncertain
management uncertain
41
42
①溶血性尿毒症综合征(HUS)：起病较急，多见于儿童，在夏季多发，一般与产生志贺毒素的大肠杆菌感 染有关，在数日内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血、血小板减少及急性肾衰竭。 ②TTP：起病较隐匿，常见于成人，在短时间内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血，严重者可出现颅内出 血，血小板减少，多数伴有发热和神经系统受累症状，可表现为精神异常，严重者可出现癫痫样发作、 抽搐、瘫痪及昏迷等，肾损伤较HUS轻。 ③HELLP综合征：以溶血、肝酶水平升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症，多数 发生在产前。临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽。
43
44
Who? Where？ What？ When? How？
45
Proposed Management for Women With aPL Antibodies
Feature
APS with prior fetal death or recurrent pregnancy loss
the isotype and titre in the solid phase tests (1B).
38
体内促凝，体外抗凝？
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3
二 、分类
1.根据病因分类： 2.根据抗体分类：
1）狼疮抗凝因子血栓综合征：
1）原发性抗磷脂综合征； 伴LA持续阳性，往往引起静
2）继发性抗磷脂综合征： 脉血栓
原因有SLE和其他自身 2）抗心磷脂抗体综合征：伴
免疫性疾病、淋巴增生性 ACA持续阳性，主要引起动脉
疾病，肿瘤、感染（细菌、 血栓；
病毒、原虫），炎症、药 3）混合性抗磷脂综合征：指
11
抗心磷脂抗体（anticardiolipin，ACA）是一种以血小板 和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。 常见于系统性红斑狼疮（SLE）及其他自身免疫性疾病。 该抗体与血栓形成、血小板减少、自然流产或宫内死胎关 系密切.
ACA致神经系统病变的机制: (1)是由于血栓形成致脑组织中微梗死灶形成，少数则因大动 脉栓塞而出现脑组织大片梗死引起偏瘫。 (2)可能是ACA与神经细胞的磷脂发生交叉反应，从而引起神经 系统损伤。 (3)SLE患者神经病可能与ACA对胶质细胞的抑制引起的血脑屏 障破坏及ACA对神经细胞和神纤维的作用有关。
3、血小板减少
血小板减少是APS表现之一，APL是直接针对细胞膜的抗体， 可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜 的患者中30％APL阳性，APL与血小板膜磷脂结合，能激活血小板， 使其集聚加速，从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的机 制：ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血小 板吞噬和破坏,导致血小板减少；ACA促使血小板激活，从而易于 形成血栓，同时血小板消耗性减少。
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四、诊断
Alarcon-Segovia 等对APS的诊断标准
———————————————————————————
• 肯定的诊断 1．有2个或2个以上的下列临床表现： （1）复发性自发性流产 （2）静脉血栓 （3）动脉闭塞 （4）下肢溃疡 （5）网状青斑 （6）溶血性贫血 （7）血小板减少 2．伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM>5SD)
PAPS可能。
• 动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状 动脉等部位。
6
三 、临床表现
2、反复习惯性流产
胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎 儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的APS流产常发生于妊 娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ACA）的 滴度无关。APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫， 亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP 综合征 Hemolysis。
2
一 、病因
APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨 中。有试验显示，用病毒多肽、细菌多肽、异种 β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝 物(1u-pusanticoagulant，LAC)并诱发出抗磷脂 综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体 的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗 体的产生可能与感染有关的，但缺乏直接的证据。 APS有家族性，但至今未发现与其相关的HLA位点。 60％～80％发生在女性，但未证实其与性激素有 关的报道。总之，APS的病因仍然不清。
5
三 、临床表现
APS的临床表现多是由血栓形成，栓塞及栓塞 后缺血导致器官功能的损害所引起的。
1、动、静脉血栓形成 • APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小
，可以表现为单一或多个血管累及。APS的静脉血栓形成比动 脉血栓形成多见。 • 静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝 脏和视网膜。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血 栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除
物等。
LA、ACA同时阳性。
4
二 、分类
3.根据临床表现分类： I型：发生率为46％，以深静脉血栓形成为主 II型：发生率为21％，以动脉血栓形成为主。 Ⅲ型：发生率为27％，主要指视网膜动静脉和 脑血管栓塞 Ⅳ型：较少见，约占5％，为以上3型混合组成。 Ⅴ型：为胎儿丢失综合征，胎盘血管血栓引起 流产，又称胎儿流产综合征。
抗磷脂综合征
（antiphospholipid syndrome，APS）
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抗磷脂综合征
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome,APS） 是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征 象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产及 血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现， 也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性疾病。 APL抗体包括狼疮抗凝物（LA）和抗心磷脂抗体 （ACA） ，在临床上由于抗心磷脂抗体（ACA）的 特异性更强，与上述临床表现关系更密切，因而 也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipin syndrome,ACS)。
• 可能的诊断 1个临床表现和高滴度的APL抗体，或2种及G和IgM,2-5SD)
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五、治疗
• 原发病的治疗 • 针对性治疗 • 药物
类固醇激素 免疫抑制剂 阿司匹林 肝素、法华令 IVIG
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六、抗心磷脂抗体（ACA）
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三 、临床表现
4、其他临床表现
1）网状青斑：是APS最常见的皮肤表现（手臂和腿部的网状
青斑呈咸牛肉样改变）。
2）非脑卒中的神经系统表现：常由小血管栓塞性疾病引起，
可为精神紊乱或一过性缺血性发作。最近文献报道，ACA和神 经精神障碍有关，中枢神经系统病变者的ACA阳性者，可表现 为癫痫、偏头痛、短暂性脑缺血和一过性黑朦、精神异常、偏 瘫、脑梗死等，某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰－巴雷 综合征等亦与ACA有关。 3）持续的抗磷脂抗体阳性与SLE患者认知障碍有关，虽然证据 尚不充分，但有研究报道原发性APS存在认知缺陷，包括注意 力和言辞表达。
二 、分类
1.根据病因分类： 2.根据抗体分类：
1）狼疮抗凝因子血栓综合征：
1）原发性抗磷脂综合征； 伴LA持续阳性，往往引起静
2）继发性抗磷脂综合征： 脉血栓
原因有SLE和其他自身 2）抗心磷脂抗体综合征：伴
免疫性疾病、淋巴增生性 ACA持续阳性，主要引起动脉
疾病，肿瘤、感染（细菌、 血栓；
病毒、原虫），炎症、药 3）混合性抗磷脂综合征：指
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抗心磷脂抗体（anticardiolipin，ACA）是一种以血小板 和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。 常见于系统性红斑狼疮（SLE）及其他自身免疫性疾病。 该抗体与血栓形成、血小板减少、自然流产或宫内死胎关 系密切.
ACA致神经系统病变的机制: (1)是由于血栓形成致脑组织中微梗死灶形成，少数则因大动 脉栓塞而出现脑组织大片梗死引起偏瘫。 (2)可能是ACA与神经细胞的磷脂发生交叉反应，从而引起神经 系统损伤。 (3)SLE患者神经病可能与ACA对胶质细胞的抑制引起的血脑屏 障破坏及ACA对神经细胞和神纤维的作用有关。
3、血小板减少
血小板减少是APS表现之一，APL是直接针对细胞膜的抗体， 可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜 的患者中30％APL阳性，APL与血小板膜磷脂结合，能激活血小板， 使其集聚加速，从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的机 制：ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血小 板吞噬和破坏,导致血小板减少；ACA促使血小板激活，从而易于 形成血栓，同时血小板消耗性减少。
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四、诊断
Alarcon-Segovia 等对APS的诊断标准
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• 肯定的诊断 1．有2个或2个以上的下列临床表现： （1）复发性自发性流产 （2）静脉血栓 （3）动脉闭塞 （4）下肢溃疡 （5）网状青斑 （6）溶血性贫血 （7）血小板减少 2．伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM>5SD)
PAPS可能。
• 动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状 动脉等部位。
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三 、临床表现
2、反复习惯性流产
胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎 儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的APS流产常发生于妊 娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ACA）的 滴度无关。APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫， 亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP 综合征 Hemolysis。
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一 、病因
APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨 中。有试验显示，用病毒多肽、细菌多肽、异种 β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝 物(1u-pusanticoagulant，LAC)并诱发出抗磷脂 综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体 的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗 体的产生可能与感染有关的，但缺乏直接的证据。 APS有家族性，但至今未发现与其相关的HLA位点。 60％～80％发生在女性，但未证实其与性激素有 关的报道。总之，APS的病因仍然不清。
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三 、临床表现
APS的临床表现多是由血栓形成，栓塞及栓塞 后缺血导致器官功能的损害所引起的。
1、动、静脉血栓形成 • APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小
，可以表现为单一或多个血管累及。APS的静脉血栓形成比动 脉血栓形成多见。 • 静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝 脏和视网膜。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血 栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除
物等。
LA、ACA同时阳性。
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二 、分类
3.根据临床表现分类： I型：发生率为46％，以深静脉血栓形成为主 II型：发生率为21％，以动脉血栓形成为主。 Ⅲ型：发生率为27％，主要指视网膜动静脉和 脑血管栓塞 Ⅳ型：较少见，约占5％，为以上3型混合组成。 Ⅴ型：为胎儿丢失综合征，胎盘血管血栓引起 流产，又称胎儿流产综合征。
抗磷脂综合征
（antiphospholipid syndrome，APS）
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抗磷脂综合征
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome,APS） 是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征 象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产及 血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现， 也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性疾病。 APL抗体包括狼疮抗凝物（LA）和抗心磷脂抗体 （ACA） ，在临床上由于抗心磷脂抗体（ACA）的 特异性更强，与上述临床表现关系更密切，因而 也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipin syndrome,ACS)。
• 可能的诊断 1个临床表现和高滴度的APL抗体，或2种及G和IgM,2-5SD)
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五、治疗
• 原发病的治疗 • 针对性治疗 • 药物
类固醇激素 免疫抑制剂 阿司匹林 肝素、法华令 IVIG
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六、抗心磷脂抗体（ACA）
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三 、临床表现
4、其他临床表现
1）网状青斑：是APS最常见的皮肤表现（手臂和腿部的网状
青斑呈咸牛肉样改变）。
2）非脑卒中的神经系统表现：常由小血管栓塞性疾病引起，
可为精神紊乱或一过性缺血性发作。最近文献报道，ACA和神 经精神障碍有关，中枢神经系统病变者的ACA阳性者，可表现 为癫痫、偏头痛、短暂性脑缺血和一过性黑朦、精神异常、偏 瘫、脑梗死等，某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰－巴雷 综合征等亦与ACA有关。 3）持续的抗磷脂抗体阳性与SLE患者认知障碍有关，虽然证据 尚不充分，但有研究报道原发性APS存在认知缺陷，包括注意 力和言辞表达。