肌炎皮肌炎

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皮肌炎的鉴别诊断

皮肌炎的鉴别诊断

皮肌炎的鉴别诊断皮肌炎,又称为皮肌炎病,是一种常见的炎症性肌病,主要累及皮肤和肌肉。

在临床工作中,正确的鉴别诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。

本文将介绍皮肌炎的鉴别诊断方法及相关内容。

什么是皮肌炎?皮肌炎是一种自身免疫性疾病,主要表现为横纹肌无力、皮疹等症状。

病因目前尚不明确,可能与遗传、免疫系统异常等因素有关。

早期症状包括乏力、肌无力、面部浮肿等,严重者可出现呼吸困难、吞咽困难等症状。

皮肌炎的症状1.肌肉疼痛和疲乏:患者常感到全身疲乏,肌肉酸痛,运动能力下降。

2.皮疹和肌肉无力:部分患者会出现皮肌炎特有的皮疹,表现为眼睑皮下水肿、颜面潮红等。

3.体重减轻:由于炎症消耗能量,患者体重普遍减轻。

4.关节疼痛:部分患者还可能出现关节疼痛和肿胀症状。

皮肌炎的鉴别诊断在临床工作中,鉴别性诊断是至关重要的,可以帮助医生准确诊断并选择合适的治疗方法。

下面是皮肌炎常见的鉴别诊断方法:1.与系统性红斑狼疮(SLE)的鉴别:皮肌炎和SLE有部分表现相似,但两者在病理机制和治疗方法上有所差异。

2.与多发性肌炎的鉴别:多发性肌炎主要累及髋关节和肩关节的近端肌肉,患者主要表现为肌无力,易与皮肌炎混淆。

3.与皮肤白塞病的鉴别:皮肤白塞病常表现为口腔和生殖器溃疡,与皮肌炎有时会出现鉴别困难。

4.与皮肤结核的鉴别:皮肌炎的皮疹与皮肤结核有时会有相似之处,需要仔细观察。

5.与干燥综合征的鉴别:干燥综合征主要累及泪腺和唾液腺,需要结合患者的病史和实验室检查进行鉴别。

诊断方法1.病史采集:详细询问患者症状的发生时间、持续时间、诱因等。

2.肌肉力量评估:对患者进行肌肉力量评估,检查肢体肌力和躯干肌力情况。

3.实验室检查:包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、肌电图等检查,有助于明确诊断。

4.肌肉活检:通过肌肉活检可明确病理组织学改变,是诊断皮肌炎的重要手段。

5.影像学检查:如X线、CT、MRI等检查可了解患者肌肉和关节情况,有助于鉴别诊断。

皮肌炎与多发性肌炎危害及预防

皮肌炎与多发性肌炎危害及预防
这两种疾病均可能导致肌肉虚弱和皮肤损害。
什么是皮肌炎与多发性肌炎? 病因
具体病因尚不明确,可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
某些病毒感染可能会诱发疾病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎? 症状
常见症状包括肌肉无力、皮疹、关节疼痛等。
症状可能会影响患者的日常生活和工作。
为什么皮肌炎与多发性肌炎肌肉损伤
肌肉无力会导致运动能力下降,影响生活质 量。
重度患者可能无法完成基本的日常活动。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险? 并发症
可能引发肺部、心脏和肾脏等其他器官的并 发症。
早期发现和治疗可以减少并发症的风险。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险? 心理影响
患者常常面临焦虑和抑郁等心理问题。
心理支持和咨询对患者康复至关重要。
何时寻求医疗帮助?
何时寻求医疗帮助?
症状出现
如果出现肌肉无力或皮肤异常,应及时就医。
早期诊断有助于控制病情发展。
何时寻求医疗帮助?
定期检查
高风险人群需定期进行体检,以便及时发现潜在 问题。
家族史患者更应注意。
何时寻求医疗帮助?
专业咨询
寻求风湿科或免疫科医生的专业意见。
皮肌炎与多发性肌炎的危害 及预防
演讲人:
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎? 2. 为什么皮肌炎与多发性肌炎危险? 3. 何时寻求医疗帮助? 4. 如何预防皮肌炎与多发性肌炎? 5. 如何管理皮肌炎与多发性肌炎?
什么是皮肌炎与多发性肌炎 ?
什么是皮肌炎与多发性肌炎? 定义
皮肌炎是一种自身免疫疾病,主要影响皮肤和肌 肉,而多发性肌炎则专注于肌肉的炎症。
专业医生能够提供更准确的诊断和治疗方案。
如何预防皮肌炎与多发性肌 炎?

皮肌炎与多发性肌炎科普讲座PPT课件

皮肌炎与多发性肌炎科普讲座PPT课件
皮肌炎与多发性肌炎科普讲座
演讲人:
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎? 2. 皮肌炎与多发性肌炎的症状 3. 如何诊断皮肌炎与多发性肌炎? 4. 治疗方法与管理 5. 预防与展望
什么是皮肌炎与多发性肌炎?
什么是皮肌炎与多发性肌炎?
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病,主要表现为皮肤 损害和肌肉无力。多发性肌炎同样是自身免疫性 疾病,但主要表现为肌肉的炎症和无力。
患者需在医生指导下使用药物,避免副作用 。
治疗方法与管理 物理治疗
物理治疗可以帮助改善肌肉力量和功能,促 进恢复。
个性化的康复计划对患者至关重要。
治疗方法与管理
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式,包括均衡饮 食和适度运动。
心理支持和社交活动也有助于改善患者的整 体健康。
预防与展望
预防与展望
两者均可影响日常生活和身体功能,需及时诊断 和治疗。
什么是皮肌炎与多发性肌炎? 病因
确切病因尚不清楚,但可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染和药物也可能诱发该病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎?
流行病学
这两种疾病在女性中的发病率高于男性,且多见 于30-60岁的人群。
在不同人群中,发病率有差异,需关注特定风险 群体。
血液检查可检测肌酶水平及自身抗体,帮助确诊 。
如有必要,肌肉活检也是一种有效的诊断手段。
如何诊断皮肌炎与多发性肌炎? 影像学检查
CT或MRI可以帮助评估肌肉损伤及炎症程度。
影像学检查有助于排除其他可能的疾病。
治疗方法与管理
治疗方法与管理
药物治疗
常用药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂,以 减少炎症和免疫反应。
皮肌炎与多发性肌炎的症状

皮肌炎的检查

皮肌炎的检查

皮肌炎的检查皮肌炎是一种肌无力的疾病,通常与皮疹和肌肉炎症相伴。

在诊断皮肌炎时,进行一系列的检查以确认诊断是非常重要的。

临床表现皮肌炎患者的主要症状通常包括肌肉无力、皮疹以及关节疼痛。

有时候患者还可能会出现呼吸困难、吞咽困难、发热等症状。

了解患者的临床表现是进行检查的重要前提。

检查项目在诊断皮肌炎时,可以进行以下一些检查项目:1.肌电图(EMG):肌电图是检测肌肉活动的一种方法,可以评估神经与肌肉之间的联系。

在皮肌炎患者中,肌电图通常显示肌肉电活动的异常。

2.肌酸激酶(CK)检测:CK是一种酶,主要存在于骨骼肌和心肌中。

在皮肌炎患者中,肌酸激酶的水平通常会升高,反映了肌肉受损的程度。

3.抗核抗体(ANA)检测:皮肌炎与自身免疫疾病有关,所以抗核抗体检测可以帮助判断炎症性自身免疫性疾病的存在。

4.抗合成酶抗体检测:这种抗体常常出现在皮肌炎患者中,可以帮助确认诊断。

5.肌肉活检:肌肉活检是最可靠的诊断方法之一,通过取一个小块肌肉组织进行检测,可以明确是否存在肌肉炎症。

6.影像学检查:X射线、CT扫描或MRI检查可以帮助了解患者的肌肉状况和是否有其他并发症。

诊断与治疗通过以上的检查项目,结合患者的临床表现,医生可以明确诊断皮肌炎。

在确定诊断后,通常会采取以下治疗方法:1.药物治疗:常用的药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂,可以帮助抑制炎症反应并减轻病症。

2.物理治疗:物理治疗可以帮助患者维持肌肉功能和关节灵活性,改善生活质量。

3.饮食调理:饮食对于皮肌炎的治疗也很重要,可以帮助减轻炎症反应并维持身体健康。

4.心理支持:皮肌炎是一种慢性疾病,患者需要持续的心理支持和关怀。

结语综上所述,皮肌炎的检查对于明确诊断和治疗至关重要。

通过肌电图、肌酸激酶检测等检查项目,医生可以全面了解患者的病情,制定有效的治疗方案。

在治疗过程中,患者也需要积极配合医生,定期复查,以获得更好的疗效和生活质量。

多发性肌炎和皮肌炎

多发性肌炎和皮肌炎
2
其他治疗:部分患者 曾试用抗疟药、环孢素A、 免疫球蛋白静脉冲击、 血浆置换等治疗,均取 得一定疗效。
血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种慢性,
进行性炎性疾病,主要侵犯 骶髂关节、脊柱骨突、脊柱 旁软组织及外周关节,并可 伴发关节外表现。
未定型脊柱关节病
未定型脊柱关节病是一
多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年 提出的诊断标准。其内容如下: 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化,可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害:1)低幅、短时 限、多相波运动单位电位;2)纤颤、正锐波 和插入活动增加;3)自发性高频率放电。 5、皮肤改变:包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
多发性肌炎 / 皮肌炎的基本 病理改变是炎细胞浸润、肌纤 维变性和/或坏死、肌细胞再生、 纤维化和肌萎缩。 T 淋巴细胞 和 B 淋巴细胞浸润是本病的特 征性变化。皮肤病变主要是小 血管周围炎症,皮肤和皮下组 织均有炎细胞浸润。另外,本 病的肌肉改变往往呈灶性分布, 肌纤维粗细不均是本病的又一 病理特征。
多发性肌炎和皮肌炎
张学武
多发性肌炎和皮肌炎 均为自身免疫性炎性肌病, 临床主要表现为四肢对称 性肌无力,皮肌炎尚伴有 特征性皮疹。
多发性肌炎和皮肌炎 常累及多种脏器,出现关 节炎、肺间质纤维化、胸 膜炎、吞咽困难、心肌炎、 肾损害及神经系统病变。
多发性肌炎和皮肌炎的 治疗强调早期应用糖皮质激 素,重症患者或激素疗效不 佳者可加用免疫抑制剂。
骶髂关节炎病变程度分级
0级:正常
1级:可疑 2级:轻度骶髂关节炎:局限性侵蚀、硬

皮肌炎与多发性肌炎病人的护理PPT

皮肌炎与多发性肌炎病人的护理PPT
皮肌炎与多发性肌炎病人的护理
演讲人:
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎? 2. 谁需要护理? 3. 何时进行护理? 4. 如何进行有效护理? 5. 为什么重视护理?
什么是皮肌炎与多发性肌炎?
什么是皮肌炎与多发性肌炎?
定义
皮肌炎是一种以皮肤症状和肌肉无力为特征的自 身免疫性疾病,而多发性肌炎主要表现为肌肉无 力。
向患者及家属提供疾病管理和自我护理的知 识。
包括用药知识、饮食建议及锻炼指导。
为什么重视护理?
为什么重视护理? 提高生活质量
良好的护理能够显著改善患者的生活质量与功能 状态。
有助于患者更好地适应疾病带来的变化。
为什么重视护理? 降低并发症风险
通过细致的护理可以预防或减少并发症的发生。
例如,预防感染、压疮等问题。
教育家属有关病情和护理的知识,帮助他们 理解患者的需求。
何时进行护理?
何时进行护理?
病情监测
患者在住院期间需定期进行病情评估和监测。
包括肌力、皮肤变化及实验室检查等。
何时进行护理?
治疗期间
在药物治疗和物理治疗期间,护士需密切观察患 者反应。
及时调整护理计划以应对不良反应。
何时进行护理?
出院后随访
出院后,患者仍需定期复诊与随访。
护理团队应提供持续的支持与指导。
如何进行有效护理?
如何进行有效护理? 基础护理
提供日常生活支持,帮助患者保持良好的个 人卫生。
注意保护皮肤,防止压疮等并发症。
如何进行有效护理? 心理支持
关注患者的心理状态,提供情感支持和心理 疏导。
必要时可推荐心理咨询服务。Leabharlann 如何进行有效护理? 教育与指导

皮肌炎的诊断标准和分级标准

皮肌炎的诊断标准和分级标准

皮肌炎的诊断标准和分级标准
皮肌炎是一种炎症性肌肉疾病,其诊断和分级标准是根据临床
表现、实验室检查和肌肉活检等多方面的综合评估来确定的。

一般来说,诊断皮肌炎需要考虑以下方面的标准:
1. 临床表现,皮肌炎患者常表现为进行性肌无力、肌肉疼痛、
关节炎、皮疹等症状。

这些症状可能会逐渐加重,严重影响患者的
日常生活。

2. 实验室检查,血清肌酶水平(如肌酸激酶、乳酸脱氢酶等)
的升高是诊断皮肌炎的重要指标之一。

抗核抗体(ANA)和抗Jo-1
抗体等自身抗体的检测也有助于确诊。

3. 肌肉活检,肌肉活检是确诊皮肌炎的“金标准”。

通过肌肉
活检可以观察到肌纤维的变性、坏死、再生和炎症细胞浸润等特征。

分级标准方面,一般可以根据疾病的严重程度和影响范围来进
行评估:
1. 肌力和功能,评估患者的肌力和日常生活能力,包括行走、
爬楼梯、握力等功能。

2. 症状严重程度,评估患者的症状严重程度,包括肌无力程度、疼痛程度、疲劳程度等。

3. 影响范围,评估疾病对患者日常生活、工作和社交活动的影
响范围。

总的来说,皮肌炎的诊断和分级标准是一个综合性的评估过程,需要结合临床症状、实验室检查和影像学检查等多方面的信息来进
行判断。

同时,由于皮肌炎是一种慢性疾病,其诊断和分级标准也
可能随着病情的变化而调整。

因此,对于确诊和治疗皮肌炎的患者
来说,及时就医并进行全面的评估非常重要。

多发性肌炎-皮肌炎患者的护理PPT课件

多发性肌炎-皮肌炎患者的护理PPT课件

谁需要护理?
患者群体
多发性肌炎和皮肌炎的患者包括各个年龄段 ,尤其是中老年女性。
了解患者的基本情况有助于提供个性化的护 理。
谁需要护理? 护理团队
护理团队应包括医生、护士、营养师和物理 治疗师等专业人员。
多学科协作能够提供全面的支持。
谁需要护理? 家庭支持
患者的家庭成员也是重要的护理支持者。
家庭成员应了解疾病,给予患者情感上的支 持。
包括紧急药物管理和心理支持。
怎样进行护理?
怎样进行护理?
日常护理
提供舒适的环境,协助患者进行日常活动, 关注饮食营养。
合理的饮食和锻炼可以改善患者的身体状况 。
怎样进行护理?
心理支持
关注患者的心理健康,必要时提供心理咨询 。
支持小组和社交活动有助于减轻患者的孤独 感。
怎样进行护理?
教育和自我管理
何时开始护理?
何时开始护理?
早期识别
在确诊后,护理应尽早介入,以帮助患者适应治 疗和生活方式的改变。
及早的护理可以降低并发症风险。
何时开始护理?
定期评估
护理团队应定期评估患者的病情变化,调整护理 方案。
定期随访有助于及时发现问题并解决。
何时开始护理?
应对急性发作
在患者出现急性症状时,护理应快速反应,提供 必要的支持。
这两种疾病通常同时出现,影响患者的生活质量 。
什么是多发性肌炎与皮肌炎? 病因
确切病因尚不明确,可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
某些感染或药物可能会触发这些疾病的发作。
什么是多发性肌炎与皮肌炎? 症状
主要症状包括肌肉无力、皮疹、吞咽困难和关节 疼痛。
早期发现和治疗可以改善患者的预后。
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多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一类病因尚不清楚,以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)。

我国PM/DM的发病率尚不十分清楚,国外报告的发病率约为0.6 1/万,女性多于男性,且DM比PM更多见(1)。

【临床表现】1.症状和体征PM主要见于成人,儿童罕见。

DM可见于成人和儿童。

PM/DM常呈亚急性起病,在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力,仅少数患者(特别是DM)可急性起病。

PM/DM常伴有全身性的表现,如乏力、厌食、体重下降和发热等。

(1)骨骼肌受累的表现对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现,约50%的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。

上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣。

下肢近端肌受累时,常表现为上楼梯和上台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。

PM/DM患者远端肌无力不常见,但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。

随着病程的延长,可出现肌萎缩。

约一半的患者有颈屈肌无力,表现为平卧时抬头困难,头常呈后仰。

眼轮匝肌和面肌受累罕见,这有助于与重症肌无力鉴别。

(2)皮肤受累的表现DM除了肌肉受累外,还有特征性的皮肤受累表现。

皮肤病变可出现在肌肉受累之前,也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。

DM常见的皮肤病变包括: 眶周皮疹(heliotrope rash): 这是DM特征性的皮肤损害,发生率约为60%~80%。

表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,可为一侧或双侧,光照加重。

这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。

Gottron疹:出现在关节的伸面,特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹,边缘不整,或融合成片,常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退,偶有皮肤破溃,发生率约80%。

此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处,表面常覆有鳞屑或有局部水肿。

这是DM另一特征性的皮肤损害。

●甲周病变:甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点,甲皱及甲床有不规则增厚,局部出现色素沉着或色素脱失。

❍“技工手”:在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似于长期从事手工操作的技术个人手,故名“技工手”。

还可出现足跟部的皮肤表皮的增厚,粗糙和过度角化,此类患者常常血清抗Mi-2抗体阳性。

⏹其他皮肤粘膜改变:皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害;另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔粘膜红斑。

部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。

(3)皮肤和骨骼肌外受累的表现1)肺部受累: 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM/DM最常见的肺部表现,可在病程中的任何时候出现。

表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。

少数患者有少量胸腔积液,大量胸腔积液少见。

喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等。

膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。

肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一。

2)消化道受累:PM/DM累及咽、食管上端横纹肌较常见,表现为吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。

食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等,这些症状同SSc的消化道受累相似。

3)心脏受累: PM/DM心脏受累的发生率为6%~75%,但有明显临床症状者较少见,最常见的表现是心率不齐和传导阻滞。

较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞,这也是患者死亡的重要原因之一。

4)肾脏受累: 少数PM/DM可有肾脏受累的表现,如蛋白尿、血尿、管型尿。

罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭。

5)关节表现:部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现,通常见于疾病的早期,可表现为RA样关节症状,但一般较轻。

重叠综合征者关节症状较多见。

儿童DM关节症状也相对较多见。

2. 辅助检查(1) 一般检查患者可有轻度贫血、白细胞增多。

约50%的PM患者血沉和C反应蛋白可以正常,只有20%的PM患者活动期血沉>50 mm/h。

因此,血沉和C反应蛋白的水平与PM/DM 肌病的活动程度并不平行。

血清免疫球蛋白、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。

补体C3、C4可减少。

急性肌炎患者血中肌红蛋白含量增加,血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度,加重时增高,缓解时下降。

当有急性广泛的肌肉损害时,病人可出现肌红蛋白尿。

还可出现血尿、蛋白尿、管型尿,提示有肾脏损害。

(2) 肌酶谱检查PM/DM患者急性期血清肌酶明显增高。

如肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶及乳酸脱氢酶等,其中临床最常用的是CK,它的改变对肌炎最为敏感,升高的程度与肌肉损伤的程度平行。

PM/DM血清CK值可高达正常上限的50倍,但很少超过正常上限的100倍。

肌酶改变先于肌力和肌电图的改变,肌力常滞后于肌酶改变3~10周,而复发时肌酶先于肌力的改变。

少数患者在肌力完全恢复正常时CK 仍然升高,这可能与病变引起的肌细胞膜“漏”有关。

相反,少数患者活动期CK水平可以正常, 这种情况DM比PM更常见。

CK正常的PM/DM患者应作仔细的鉴别诊断,一般而言肌炎活动期,特别是PM患者其CK水平总是升高的,否则诊断的准确性值得怀疑。

(3) 自身抗体1) 肌炎特异性抗体: PM/DM的抗体可分为肌炎特异性自身抗体(myositis-specific autoantibodies, MSAs)和肌炎相关性抗体两大类。

MSAs主要包括抗氨基酰tRNA合成酶(aminoacyl-tRNA synthetase, ARS)抗体,抗信号识别颗粒(signal recognition particle, SRP)抗体和抗Mi-2抗体三大类(表1)。

目前发现的抗ARS抗体有针对组氨酸(Jo-1),苏氨酸,丙氨酸,氨基乙酰等氨酰基合成酶的抗体十余种,其中抗Jo-1抗体占所有抗ARS抗体的80%,且最具临床意义,在PM/DM中阳性率为10%~30%,但在伴有间质性肺病的患者中阳性率高,阳性率约60%~70%。

抗ARS抗体阳性的患者常有发热、肺间质病变、关节炎、雷诺氏现象和“技工”手等临床表现而被称为“抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome, ASS)”。

但部分ASS并不会出现上述所有症状。

也有的ASS 可以无肌炎的表现(2)。

表1. 肌炎特异性抗体相关的临床亚型抗体类型阳性率临床特征治疗反应中等抗合成酶抗体10%~30% 1.PM/DM 相对急性发作2.肺间质病变3.发热4.关节炎5.雷诺氏现象6.“技工” 手不确定抗SRP 抗体4%~5% 1.呈多样;可表现为严重肌无力且进展快;血清CK水平显著升高2.病理表现较一致:肌纤维坏死明显,但炎性细胞浸润不明显:肌纤维不表达MHC I好抗Mi-2抗体4%~20% 1.DM伴V型征及披肩征2.表皮过度角化抗SRP抗体主要见于PM,阳性率约为4%~5%。

以往认为抗SRP抗体阳性者常在秋冬季发病,表现为急性发作的严重肌炎,且常伴有心脏受累,无肺间质病变和关节炎,对激素及免疫抑制剂治疗反应差,预后较差。

但最近不少研究证明抗SRP阳性的患者发病并无明显季节性,心脏受累也不明显,临床表现呈异质性,可有肺间质病变,也可见于DM患者,预后及生存率与抗SRP阴性患者相比也无明显差别(甚至好于阴性患者)。

因此抗SRP阳性患者确切的临床特点及预后尚需要更大样本的观察分析。

但抗SRP阳性患者的病理特点常较一致,表现为明显的肌纤维坏死,但常无炎性细胞的浸润,肌细胞表达MHC I分子也不明显,这种表现非常类似免疫介导的坏死性肌炎(见后述)。

抗SRP还可偶见于非IIM的萎缩性肌病患者(2,3)。

抗Mi-2抗体在PM/DM患者中的阳性率约4%~20%。

多见于DM,PM中较少见,故有人认为这是DM的特异性抗体,与DM患者的皮疹有关。

2) 肌炎相关性抗体: PM/DM还存在一些非特异性的肌炎相关抗体,约60%~80%的患者可出现ANA。

约20%的患者可RF阳性,但滴度较低。

另外部分患者血清中还可检测出针对肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白或原肌球蛋白等抗原的非特异性抗体。

抗Scl-70抗体常出现在伴发SSc的DM患者中;抗SSA和抗SSB抗体见于伴发干燥综合征或SLE的患者中;抗PM-Scl抗体见于10%的肌炎病人,其中一半合并有硬皮病。

另外,约1/3的患者可出现抗Ku抗体。

(4) 肌电图肌电图检查对PM/DM而言是一项敏感但非特异性的指标。

90%的活动性患者可出现肌电图异常,约50%的患者可表现为典型三联征改变: 时限短的小型多相运动电位。

纤颤电位,正弦波,多见于急性进展期或活动期,经过激素治疗后这种自发电位常消失;●插入性激惹和异常的高频放电,这可能为肌纤维膜的弥漫性损害所致。

另有10%~15%的患者肌电图检查可无明显异常,少数患者即使有广泛的肌无力,而肌电图检查也只提示有脊柱旁肌肉的异常。

另外,晚期患者可出现神经原性损害的表现,呈神经原性和肌原性混合相表现。

(5) 肌肉病理1) PM的病理学特征: 肌活检病理是PM/DM诊断和鉴别诊断的重要依据。

PM肌活检标本的普通HE染色常表现为纤维大小不一、变性、坏死和再生,以及炎性细胞的浸润。

这种表现并不具有特异性,可见于各种原因引起的肌肉病变,不能用之将PM 与其他肌病相鉴别。

免疫组化检测可见肌细胞表达MHC I分子,浸润的炎性细胞主要为CD8+T淋巴细胞,呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内,这是PM较特征性的表现,也是诊断PM最基本的病理标准。

因为可以用它区分药物性、代谢性等非IIM肌病,这些非IIM肌病主要表现为巨噬细胞而非CD8+T细胞的浸润,且肌细胞不表达MHC I分子(4,5)。

2) DM的病理学特征: DM的肌肉病理特点是炎症分布位于血管周围或在束间膈及其周围, 而不在肌束内。

浸润的炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主,与PM有明显的不同。

但肌纤维表达MHC I分子也明显上调。

肌内毛细血管密度减低但剩余的毛细血管管腔明显扩张。

肌纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩。

束周萎缩是DM的特征性表现,有学者认为如果肌活检见有束周萎缩的表现,即使未见明显的炎症表现也可诊断DM(4,5)。

【诊断要点】1.诊断标准目前临床上大多数医生对PM/DM的诊断仍然采用1975年Bohan/Peter建议的诊断标准(简称B/P标准,表2)。

表2:Bohan/Peter建议的PM/DM诊断标准1.对称性近端肌无力表现:肢带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。

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