肌炎鉴别诊断
皮肌炎的鉴别诊断
皮肌炎的鉴别诊断皮肌炎，又称为皮肌炎病，是一种常见的炎症性肌病，主要累及皮肤和肌肉。
在临床工作中，正确的鉴别诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
本文将介绍皮肌炎的鉴别诊断方法及相关内容。
什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为横纹肌无力、皮疹等症状。
病因目前尚不明确，可能与遗传、免疫系统异常等因素有关。
早期症状包括乏力、肌无力、面部浮肿等，严重者可出现呼吸困难、吞咽困难等症状。
皮肌炎的症状1.肌肉疼痛和疲乏：患者常感到全身疲乏，肌肉酸痛，运动能力下降。
2.皮疹和肌肉无力：部分患者会出现皮肌炎特有的皮疹，表现为眼睑皮下水肿、颜面潮红等。
3.体重减轻：由于炎症消耗能量，患者体重普遍减轻。
4.关节疼痛：部分患者还可能出现关节疼痛和肿胀症状。
皮肌炎的鉴别诊断在临床工作中，鉴别性诊断是至关重要的，可以帮助医生准确诊断并选择合适的治疗方法。
下面是皮肌炎常见的鉴别诊断方法：1.与系统性红斑狼疮（SLE）的鉴别：皮肌炎和SLE有部分表现相似，但两者在病理机制和治疗方法上有所差异。
2.与多发性肌炎的鉴别：多发性肌炎主要累及髋关节和肩关节的近端肌肉，患者主要表现为肌无力，易与皮肌炎混淆。
3.与皮肤白塞病的鉴别：皮肤白塞病常表现为口腔和生殖器溃疡，与皮肌炎有时会出现鉴别困难。
4.与皮肤结核的鉴别：皮肌炎的皮疹与皮肤结核有时会有相似之处，需要仔细观察。
5.与干燥综合征的鉴别：干燥综合征主要累及泪腺和唾液腺，需要结合患者的病史和实验室检查进行鉴别。
诊断方法1.病史采集：详细询问患者症状的发生时间、持续时间、诱因等。
2.肌肉力量评估：对患者进行肌肉力量评估，检查肢体肌力和躯干肌力情况。
3.实验室检查：包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、肌电图等检查，有助于明确诊断。
4.肌肉活检：通过肌肉活检可明确病理组织学改变，是诊断皮肌炎的重要手段。
5.影像学检查：如X线、CT、MRI等检查可了解患者肌肉和关节情况，有助于鉴别诊断。
肌炎抗体谱解读
肌炎抗体谱解读肌炎抗体谱（myositis profile）是一种用于筛查和诊断肌炎类疾病的血液检查。
该检查包括多种抗体检测，包括抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体等，其结果对确定肌炎的类型以及患者可能存在的其他自身免疫性疾病具有重要意义。
抗核抗体（ANA）是肌病检测中最常见的抗体之一，可以检测到许多自身免疫性疾病。
该抗体与胞核内多种抗原结合，包括dsDNA、SSA/Ro、Sm、RNP等，其阳性率在肌病患者中约为60-80%。
而单克隆抗体抗Jo-1是多种肌病中最明显的标志物之一，其阳性率在PM/DM患者中约为25%，在肺炎型肌炎（ILD）患者中阳性率可以高达95%。
抗SRP抗体与抗Jo-1抗体相似，也是PM/DM患者中一种比较常见的抗体，但SRP阳性病例通常会出现较为严重的肌肉和肺部病症，并且治疗反应比较差。
抗Mi-2抗体则非常特异性和PM患者相关，阳性率约为20-30%。
抗PL-7、PL-12、OJ、EJ等抗体也与肌炎有关，但它们的识别率较低。
除了上述抗体外，还有一些抗体的检测也与肌炎有关。
如抗PM/Scl、抗DFS70等。
抗PM/Scl抗体通常与重叠性结缔组织病相关，在多发性肌炎或皮肌炎患者中阳性率较低。
而抗DFS70抗体则不与任何自身免疫性疾病直接相关，但在一些肌炎患者中也会出现，可能为某些药物或感染后的反应。
肌炎抗体谱的检测可以帮助医生初步确定患者是否存在肌炎，并加深对肌炎类型和情况的认识。
同时，对于已有明确肌炎诊断的患者，该检查还可以用于监测疾病活动性、评估疗效和预后。
但需要注意的是，虽然抗体谱检测对于肌炎的诊断和治疗具有重要意义，但其结果并不能证实或排除肌炎的诊断，需要综合临床表现、生化指标、影像学检查和组织学检查等多方面资料进行综合判断和诊断。
综上所述，肌炎抗体谱检查对于筛查、诊断和治疗肌炎类疾病有重要作用，但其结果需要与其他资料综合评估，不能作为单一诊断标准。
肌炎的最佳治疗方案
第1篇
肌炎的最佳治疗方案
一、方案概述
肌炎（Myositis）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为肌肉炎症和无力。本方案旨在为肌炎患者提供全面、科学、个性化的治疗方案，帮助患者有效缓解症状，提高生活质量，降低并发症风险。
二、诊断与评估
1.病史采集：详细询问患者病史，了解病程、症状、既往治疗情况等。
2.体格检查：重点关注肌肉力量、肌肉压痛、关节肿胀等方面。
3.实验室检查：血常规、尿常规、肝功能、肾功能、电解质、肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛缩酶（ALD）等。
4.免疫学检查：抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等。
5.影像学检查：肌肉超声、肌肉MRI等。
6.肌肉活检：必要时进行，以明确病理类型。
3.实验室检查：血常规、尿常规、肝功能、肾功能、电解质、肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛缩酶（ALD）等。
4.免疫学检查：抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等。
5.影像学检查：肌肉超声、肌肉MRI等。
6.肌肉活检：必要时进行，以明确病理类型。
三、治疗方案
1.一般治疗
（1）保持良好的休息，避免过度劳累。
2.随访：治疗期间，定期随访，了解患者病情变化，调整治疗方案。
五、注意事项
1.治疗过程中，密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案。
2.注意药物副作用，及时处理。
3.鼓励患者保持积极的心态，配合治疗。
4.加强患者教育，提高自我管理能力。
六、总结
本方案为肌炎患者的最佳治疗方案，旨在通过综合治疗，帮助患者有效控制病情，提高生活质量。在实际应用中，需根据患者具体情况，制定个性化的治疗方案，确保治疗的有效性和安全性。同时，加强患者教育和管理，提高患者的治疗依从性，有助于改善预后。
炎性肌病(多发性肌炎皮肌炎)临床路径
度的评价
住院期间（第 2-5 天）
□上级医师查房 □根据辅助检查结果，完成病情评估，并制订治疗
计划
□观察药物不良反应 □住院医师书写病程记录
长期医嘱
长期医嘱
□风湿免疫科护理常规
□风湿免疫科护理常规
□一～二级护理
□一～二级护理
□膳食选择
□膳食选择
临时医嘱 □血常规、尿常规、大便常规
□糖皮质激素类药物：分口服、静脉或外用，视病 情需要
5. 典型皮疹：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；② Gottron 疹：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹； ③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性 皮疹。 *具备上述 1、2、3、4 者可确诊 PM；具备上述 1~4 项中 的三项可能为 PM；只具备二项为疑诊 PM。具备第 5 项， 再加三项或四项可确诊为 DM；具备第 5 项，加上二项可 能为 DM；加上一项为可疑 DM。
感 染 相 关 检 查 （ HBV-DNA 、 HCV-RNA 、 PCT 、
T-SPOT.TB、）、消化内镜检查
主要 护理 工作 病情 变异 记录
护士 签名
□介绍病房环境、设施和设备 □入院护理评估，制订护理计划 □协助患者完成实验室检查及辅助检查 □无 □有，原因：
肌炎抗体谱24项解读
肌炎抗体谱24项解读肌炎抗体谱24项解读肌炎抗体谱是一种用于检测肌炎相关抗体的检测方法，通过对患者血液中的抗体进行分析，可以帮助医生判断患者是否存在肌炎相关的免疫反应。
肌炎抗体谱包含了24项指标，每一项都对应着不同的抗体，下面我们来逐一解读这些指标。
1. 抗核抗体（ANA）：ANA是最常见的肌炎相关抗体之一，它可以与细胞核内的抗原结合，形成免疫复合物，导致免疫反应的发生。
2. 抗dsDNA抗体：这种抗体主要与双链DNA结合，是系统性红斑狼疮的特异性标志物。
3. 抗Sm抗体：抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的另一个特异性标志物，它与Sm核糖蛋白结合。
4. 抗SSA抗体：这种抗体主要与Sjögren综合征相关，它可以与细胞核内的SSA抗原结合。
5. 抗SSB抗体：抗SSB抗体也与Sjögren综合征相关，它可以与细胞核内的SSB抗原结合。
6. 抗Sm/RNP抗体：这种抗体与Sm/RNP核糖蛋白结合，是混合性结缔组织病的标志物。
7. 抗Scl-70抗体：抗Scl-70抗体是硬皮病的特异性标志物，它与Scl-70抗原结合。
8. 抗Jo-1抗体：这种抗体与Jo-1抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
9. 抗Centromere抗体：抗Centromere抗体主要与系统性硬化症相关，它可以与细胞核内的Centromere抗原结合。
10. 抗PM-Scl抗体：这种抗体与PM-Scl抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
11. 抗Ro-52抗体：抗Ro-52抗体与Ro-52抗原结合，是系统性红斑狼疮和Sjögren综合征的标志物。
12. 抗Mi-2抗体：抗Mi-2抗体主要与皮肌炎相关，它与Mi-2抗原结合。
13. 抗PL-7抗体：这种抗体与PL-7抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
14. 抗PL-12抗体：抗PL-12抗体主要与皮肌炎相关，它与PL-12抗原结合。
15. 抗EJ抗体：这种抗体与EJ抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
肌炎抗体谱16项解读
肌炎抗体谱16项解读肌炎抗体谱16项是一种用于检测自身免疫性肌炎的血清学检测方法，它可以帮助医生确定患者是否存在自身免疫性肌炎，并帮助指导治疗方案。
这项检测通常包括对多种抗体的检测，以下是对肌炎抗体谱16项的解读：1. 抗核糖体抗体（Jo-1），阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征（DM/PM-ILD）。
2. 抗合成酶抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
3. 抗PL-7抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
4. 抗PL-12抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
5. 抗EJ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
6. 抗OJ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
7. 抗Mi-2抗体，阳性结果可能提示皮肌炎。
8. 抗SRP抗体，阳性结果可能提示重症肌无力和肌炎。
9. 抗TIF-1γ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
10. 抗NXP-2抗体，阳性结果可能提示儿童多发性肌炎。
11. 抗MDA5抗体，阳性结果可能提示肺受累的皮肌炎。
12. 抗SAS抗体，阳性结果可能提示皮肌炎和重症肌无力。
13. 抗HMGCR抗体，阳性结果可能提示高肌酸激酶酶相关性肌病。
14. 抗ARS抗体（PL-7、PL-12、OJ、EJ、KS），阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
15. 抗Mi-2抗体，阳性结果可能提示皮肌炎。
16. 抗Jo-1抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征。
综上所述，肌炎抗体谱16项的检测结果可以帮助医生诊断自身免疫性肌炎，并指导相应的治疗方案。
阳性结果可能提示不同类型的自身免疫性肌炎，特别是与肺受累相关的情况。
然而，需要注意的是，诊断应综合临床症状、体征和其他检查结果进行综合分析，以确定最佳的诊断和治疗方案。
皮肌炎的诊断标准(一)
皮肌炎的诊断标准(一)皮肌炎的诊断标准什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要症状为皮肤炎症和肌肉无力。
该疾病常见于成年女性，特别是40到60岁的女性。
诊断标准皮肌炎的诊断需要结合临床表现、血液学检查和组织病理学检查等多方面因素。
目前，国际上常用的诊断标准是Bohan和Peter诊断标准。
Bohan和Peter诊断标准Bohan和Peter诊断标准是一种病因未明的自身免疫性疾病的标准，其主要包括以下几个方面：1.两种或两种以上的肌炎表现，如下肢肌肉无力、上肢肌肉无力、肌肉疼痛等。
2.两种或两种以上的皮肤病变表现，如典型的Gottron征、玫瑰疹、带状疱疹等。
3.血清CK酶水平升高。
4.电生理检查显示肌纤维化、传导阻滞等异常。
5.肌肉和(或)皮肤病理学检查结果显示炎性改变。
若满足上述5个条件中的4个或以上，则可诊断为皮肌炎。
其他诊断方法除了Bohan和Peter诊断标准以外，还有一些其他的诊断方法，如肌肉活检、皮肤切片检查、抗核抗体等检测。
结论皮肌炎的诊断需要认真结合临床表现、血液学检查和组织病理学检查等多方面因素。
Bohan和Peter诊断标准是目前国际上较为广泛采用的诊断标准，但仍需结合其他相关检查结果进行综合评估。
预防和治疗皮肌炎目前没有特效的预防措施，治疗方法主要是针对症状和并发症进行治疗。
常用药物包括免疫抑制剂、类固醇、免疫球蛋白等，而肌肉无力和肌痛等症状则可采取物理治疗、康复训练等方法。
注意事项患有皮肌炎的患者应注意以下几个方面：1.避免劳累和过度疲劳。
2.定期进行血清CK酶检查，以及肌电图和肌肉活检等检查。
3.注意保持充足休息和良好的生活习惯。
结语综上所述，皮肌炎是一种自身免疫性疾病，其诊断需要结合临床表现、血液学检查和组织病理学检查等多方面因素。
Bohan和Peter诊断标准是目前国际上常用的诊断标准，但仍需结合其他相关检查结果进行综合评估。
同样，针对皮肌炎的预防和治疗也更应多方面多角度，并合理采用药物和非药物治疗手段，以达到更好的治疗效果。
肌炎的临床诊断
CD8+ T cells
CD8+
CD4+ T cells
B cells
Arahata & Engel Ann Neurol1984 Salajegheh M M&N 42:576, 2010
Plasma cells
Greenberg SA Neurol 65: 1782, 2005, Salajegheh M M&N 42:576, 2010
T1W
T2W
STIR
T1Wfs+C
MRI在PM/DM诊断中的应用
T1W
脂肪
高
水
低
钙化
低
正常肌肉
低
肌肉水肿区
等或略低
肌肉脂肪浸润区
高
T2W 中、高
高 低 低 高 中、高
STIR 低 高 低 低 高 低
T1Wfs+C 低 低 低
均匀轻度强化 斑片状强化 低
PM/DM肌肉MRI表现
1.肌肉炎性水肿（局灶性分布）
Macrophages
Dendritic cells
Page G et al A&R 50: 199, 2004
Plasmacytoid dendritic cells(pDC)
Greenberg et al Ann Neurol, 57: 664, 2005
CD4+
T cells
B cells
MSAs in adult and juvenile disease
T1W
STIR
T2W
STIR
PM/DM肌肉MRI表现
4.脂肪沉积、肌肉萎缩
正常肌肉T1W
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26
11.重症肌无力和Lambert-Eaton综合症
均为神经肌肉接头处病变而引起 重症肌无力：常累及眼外肌、球部肌、颈肌和肩胛带肌
抗乙酰胆碱受体、新斯的明试验等可鉴别
Lambert-Eaton综合症：肢体软弱无力 常合并肺癌或消化道肿瘤 CK可正常 肌电图：低频重复电刺激波幅衰减 高频重复电刺激波幅递增
肌肉受累客观发现 × …………………… √（轻微异常） …………………… ×（亦无体征）
12-117
③无皮炎的皮肌炎
明显四肢近端无力，CK升高， 皮疹不确定/一过性 活检：有DM典型表现（肌纤维束周萎缩）
④儿童期DM：
较PM更多见，与成人有一定区别 皮肤血管炎较突出（皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现） 异位钙化常见（原因不清），20~70% 与成人相似的的内脏损害
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14.恶性肿瘤相关性肌病 老年DM患者 最常见：卵巢癌和胃癌（胃镜/PET？） 其他（肺、乳腺、消化道、血液、甲状腺、
鼻咽、肾癌等）……
肌病可出现在肿瘤前后
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疑似PM
询问：+运动史、服药史、饮酒史、激素应用史、
休息后是否缓解、最初发病年龄……
查体：+颈屈肌、手指和腕屈肌、眼睛活动、面肌活动、呼吸 检查：+肿瘤相关检查、病毒学检查（HIV等）、甲功、
“MHC I /B细胞 /CD4+T细胞 /束周萎缩”基本病理条件
＊免疫病理学加入诊断标准
11
五、临床表现
1.PM：骨骼肌受累表现
骨骼肌外受累表现（肺、消化道、心脏、肾脏）
2.DM ①典型的皮肌炎 ②无肌病性皮肌炎（ADM) :2~11%，≥2年
皮肤受累√ 明显肌肉病变×
3类型： 肌无力主观症状× ……………… × ……………… √
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②DM
皮肤： 液化或空泡变性
基底膜增厚且PAS染色阳性 （非特异） 轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症 表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（Gottron征) 肌肉： 分布于血管周围、束间隔及其周围 B细胞 、CD4+T 、MHC I 肌内血管内皮细胞增生，纤维蛋白血栓，毛细血管闭塞 束周2~10层萎缩性肌纤维-----特征性表现
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7.酒精性肌病
*急性：发生率0.5~2%，40~60岁男性，短期大剂量 急性发作，下肢近端及骨盆带肌最常见 同时可有呼吸肌和吞咽肌受累 CK高，10倍左右 肌活检：肌纤维广泛变性坏死（急性横位肌溶解） *慢性：40~60岁，长期饮酒史（>10年）男≈女 渐进性，近端肌无力萎缩 常伴酒精肝、外周神经炎 肌活检：灶性坏死、脂肪小滴聚集于Ⅰ型肌纤维
X-连锁隐性遗传病，良性假性肥大性肌营养不良 明显的下肢近端肌无力，后渐广泛，肌肉假性肥大（腓肠肌）， 可有面肌无力 发病较晚，15岁左右，中年可有劳动力，40~50年可活 肌活检：可见肌骨架成分减少
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③肢带型肌营养不良症
男女皆可，10~40岁发病 骨盆带肩胛带进行性加重，膈肌、心肌可受累
④面-肩-肱型肌营养不良症
多发性肌炎和皮肌炎 相关鉴别诊断
天津医大总医院感染免疫科 董笑影
1
1.前言 2.流行病学 3.病因学 4.发病机制 5.检查及诊断 6.临床表现 7.鉴别诊断
2
特发性炎性疾病（IIM） ：
PM DM 儿童DM 肿瘤或其他CTD相关的PM或DM 包涵体性肌炎（IBM）
3
一、流行病学
15
1.高强度运动引起的肌肉损伤
急性发作 CK升高 活检：肌纤维变性坏死以及炎性细胞侵润 免疫组化：无PM特征表现 依靠相关性肌病
多种病原体：病毒、真菌、细菌、寄生虫等 病毒最多见：HIV、人T淋巴细胞、腺、柯萨奇、 巨细胞、EB、乙肝、流感、腮腺炎、 风疹、带状孢疹病毒等 HIV肌病：30%，常规检测HIV抗体 与PM十分相似……CD8/MHC I 大量巨噬细胞侵润，可见碎片性红纤维
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3.IBM
最易被误诊为PM 肌细胞浆和/或核内还可见到包涵体——特征 多见老年人，男性，>50中最常见，缓慢，四肢近远端 特点：手指、腕，屈肌无力萎缩更明显 股四头肌无力萎缩明显 CK轻度升高，5倍左右，<10倍 激素和免疫抑制剂常无效
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4.离子代谢紊乱相关疾病
肌无力，下肢多见，CK明显升高，迅速恢复 最常见低钾性肌病
9.嗜酸性粒细胞增多性肌炎
多亚急性发病， 可见近端无力肌痛，CK高 肌电图：肌源性损害 肌活检：肌肉炎性改变，嗜酸性粒细胞侵润 亚型：嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 嗜酸性筋膜炎 复发性嗜酸性粒细胞增多性肌炎
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10.肌营养不良症
一组遗传性进展性疾病 ①Duchenne肌营养不良症：X-连锁隐性遗传病，出生即患 ②Becker肌营养不良症:
靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活 补体活化途径） 免疫反应性微血栓形成 血管周围炎性反应和缺血性坏死
7
PM： 细胞免疫介导
HLA限制性 抗原特异性
靶器官：肌纤维
DM: 体液免疫为主
微血管病变 靶器官：血管
8
四、检查和诊断
1.肌酶：50~100倍，先于肌电图和肌力的表现 2.肌电图检查：肌源性损害 ＊三联征： 短小的多相运动电位
5
三、发病机制
1细胞免疫机制 *肌炎通过淋巴细胞被动转移 *PM:肌炎特异性CD8+T细胞（MS- CD8+T)
氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增 穿孔素依赖的细胞毒途径（PM肌细胞损伤主机制）
泛素-蛋白酶体系统的降解作用？
6
2.体液免疫
*高球蛋白血症，多种自身抗体 *DM:皮肤肌肉血管壁IgG、IgM沉积
纤颤电位、正弦波 插入性激惹、异常高频放电
＊典型者40%，无明显异常10~15% ＊晚期，混合源性表现 ＊诊断无特异性，只提示活动性肌病存在
9-121
3.组织病理检查
①PM：HE染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：非特异
免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内 “CD8/MHC I复合物”损伤为特征 最基本病理标准 非IIM肌病（药物性、代谢性）： 巨噬细胞为主， 非CD8+T侵润， 肌细胞不表达MHC I分子
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六、鉴别诊断
应与DM做鉴别的疾病
SLE 银屑病 过敏性接触性皮炎 皮肤T淋巴瘤 特应性皮炎 硬皮病 旋毛虫病：可引起眶周水肿 成人STILL病 皮肤血管炎 脂溢性皮炎
14-123
最易误诊的是PM
典型PM亚急性发作（数周~数月） 儿童PM很少见，<16岁应谨慎 缓慢出现的肌病（数月~数年）：多IBM 或其他 短暂ck升高，只乏力和肌痛：风湿性多肌痛、肌筋膜炎 肌活检确诊 易误诊为PM的相关性肌病………………
22
8.激素性肌病
常隐匿发生，下肢无力加重，无颈屈肌无力加重表现 CK正常或变化不大 肌电图无自发性活动增加 多见于长期大量激素使用者，如地米，10%，9~10周 肌活检：HE 无特异 油红O染色（I, 脂肪小滴） 和ATP酶染色（Ⅱ, 肌纤维萎缩） 临床鉴别：减激素2~8周……减量后改善
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电解质全项、X线检查异位钙化、妇科及胃肠镜检查、 CT（MR)肌萎缩……
+免疫组化：T细胞（CD45RO……） B细胞（CD20、CD45RA……） 巨噬细胞（CD61、CD68……）
50岁以上……肿瘤、包涵体……预后不良
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32
PM/DM： 国外 0.6~1/万
女>男 DM>PM 成人+儿童 PM儿童少见 >50，IBM最常见
4
二、病因学
1遗传因素： *可出现家族聚集（临床类型相似） *遗传易感基因（HLA-DRB1，免疫球蛋白基因，
细胞因子及受体基因，T细胞受体基因）
2环境因素： *各种病原体
病毒感染关系最密切 直接病因？？
多种药物…… 他丁类药物诱导的肌病：剂量相关性, >数周~2年 占他丁类总不良反应10~14% 肌痛到横纹肌溶解，1~7% 各种危险因素(老、女、肝肾、糖、酒等） 预防方法（小量、免合并、停药） 秋水仙碱诱导的肌病： 大剂量可诱导 老年人和肾功能不全者多见 肌微管毒性有关 活检：普通HE染色无特异 预防：肌酐清除率>50%
高/低：钾、钠、钙血症 低：镁、磷血症
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5.甲状腺相关性肌病
10~32% PM患者：甲减、甲亢、甲旁亢 甲减性肌病：肌病是甲减主要临床表现之一 可症状不严重，CK却明显升高 （<5000 U/L) 肌电图无特异性 活检：免疫组化无PM “CD8/MHC I 复合物”损伤表现，以此鉴别
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6.药物性肌病
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12.线粒体肌病
线粒体呼吸酶链氧化代谢障碍，遗传性肌病 线粒体肌病、线粒体脑肌病 青少年多见 骨骼肌疲劳，休息时缓解 肌电图无特异， 1/3 CK高 肌活检：特征性碎片性红纤维（Trichrome染色）
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13.运动神经元病
肌萎缩性侧索硬化 最常见 进行性肌萎缩 进行性肌无力，远端开始向近端发展，肌萎缩出现早 肌电图:神经原性损害