侵犯气管支气管的复发性多软骨炎六例分析

侵犯气管支气管的复发性多软骨炎六例分析金旭如，李玉苹，陈成水，叶民，邢玲玲，陈少贤（温州医学院第一附属医院呼吸内科，浙江温州３２５０００）［摘 要］　目的：探讨侵犯气管支气管的复发性多软骨炎（ｒｅｌａｐｓｉｎｇ　ｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ，　ＲＰ）的临床特征、治疗方法。

方法：回顾性分析１９８８年６月至２００４年６月收治的６例侵犯气管支气管的ＲＰ患者的临床资料。

结果：累及喉３例，均累及气管、支气管。

胸部ＣＴ检查示气管、支气管狭窄，纤维支气管镜检查示气管、支气管软骨环消失，气道狭窄。

治疗采用皮质激素、免疫抑制剂控制炎症反应，４例呼吸道梗阻者行气管切开，３例行金属气管支架置入术。

目前６例均存活。

结论：呼吸道受累是ＲＰ病情严重的临床表现，皮质激素、免疫抑制剂可控制症状，必要时气管切开、气管支架置入、呼吸机辅助通气，可解除急性呼吸道梗阻，以取得进一步药物治疗的机会。

［关键词］ 多软骨炎，复发性；　气道狭窄；支气管镜检查；支架［中图分类号］Ｒ５６２．１ ［文献标识码］　Ｂ ［文章编号］　１０００－２１３８（２００５）０２－０１４６－０３复发性多软骨炎（ｒｅｌａｐｓｉｎｇ　ｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ，ＲＰ）是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节等其他结缔组织受累。

其中侵犯气管支气管者预后差，为主要的致死原因。

我院１９８８年１月至２００４年６月共收治１０例ＲＰ，其中６例侵犯气管支气管，现回顾分析其临床特点及诊治经验，报告如下。

１临床资料１．１一般资料本组６例，男５例，女１例，平均年龄５２．８岁（３５～６７岁），均符合ＭｃＡｄｏｍ诊断标准［１］并已排除其他内科疾病。

病程１０个月～１６年。

３例以外耳红肿、疼痛、耳廓塌陷为首发症状，随病程进展出现进行性加重的咳嗽、声嘶、喘息、呼吸困难，另３例在最早表现耳鼻红肿、疼痛的同时已伴随呼吸道症状。

其中３例有关节肿痛。

经检查确定：６例中累及耳廓软骨炎５例，鼻软骨炎６例，眼部病变１例，关节病变３例，喉病变３例，气管病变６例，支气管病变６例，即本组６例均同时累及气管、支气管。

１．２误诊情况平均误诊时间为１２．５个月。

误诊时间最长３年，最短２个月。

误诊为慢性阻塞性肺疾病２例，哮喘３例，支气管炎１例。

收稿日期：２００４－０９－０４作者简介：金旭如（１９７７－），女，浙江温州人，住院医师。

１．３辅助检查生化检查：血ＩｇＭ增高２例，血沉增高６例，Ｃ反应蛋白增高３例，血白蛋白下降、白球比例倒置４例。

肺功能检查示：阻塞性通气功能障碍４例，其中重度阻塞１例，中度阻塞３例，小气道功能障碍６例。

６例患者中有１例行舒张试验检查结果为阴性。

胸部ＣＴ示：气管软骨变形伴钙化１例，气管，支气管狭窄６例，其中１例狭窄的左、右主支气管最大内径仅７ｍｍ（见图１），纵隔内多发淋巴结显现３例。

纤支镜检查示：气管，支气管黏膜肥厚，软骨环消失，管腔狭窄。

１．４临床治疗本组病例中，６例均用皮质激素治疗，甲基强的松龙起始剂量３２～８０ｍｇ／ｄ，症状缓解后用维持剂量５～１０ｍｇ／ｄ，用药时间为２～３０个月。

此６例中有２例联合使用ＭＴＸ（口服５ｍｇ／ｑｄ，或７．５ｍｇ每周２次口服），１例联合使用ＣＴＸ隔天静脉注射２００ｍｇ。

３例因呼吸困难行气管切开术并予持续气道内正压（ＣＰＡＰ）机械辅助通气，其中２例又因呼吸困难不能缓解，气管、支气管严重塌陷，行记忆合金气管支架置入治疗（见图２）；其中１例在支架植入后，呼吸困难迅速改善，很快撤机拔管，另１例因气管、支气管树弥漫性狭窄，支架置入后撤机困难，并出现继发感染，经较长一段时间的机械辅助通气，甲强龙、ＭＴＸ联合抗免疫治疗，以及积极抗感染、营养支持等综合治疗后，终于成功撤机出院。

另有１例呼吸困难者，未行气管切开，而直接行气管支架置入治疗，术后呼吸困难缓解。

本组６例至今均健在。

・临床经验・第35卷第3期１．５典型病例 患者，男，６１岁，２００２年１１月始出现鼻梁塌陷，耳廓肿痛伴反复咳嗽、咳痰，口服抗生素治疗，效果不佳，次年４月开始出现反复喘息，伴声音嘶哑，予支气管扩张剂吸入，效果仍不佳。

同年６月某天因夜间突发呼吸窘迫，神志不清，急送当地医院，予气管插管，机械辅助通气，之后患者神志迅速转清，１ｄ后拔管，但２ｈ后再发呼吸困难，行再次气管插管后转我院。

检查示：双耳廓肿胀变形，鼻梁中段塌陷，根部隆起，胸部ＣＴ发现：气管壁广泛增厚，伴钙化，气管中段、两侧主支气管明显狭窄。

纤支镜检查发现：会厌下喉区，声门周围软组织明显肥厚，声带肥厚，气管、左右主支气管软骨环消失，黏膜极度肥厚，纵行皱襞增多，管腔狭窄。

诊断为ＲＰ。

予机械辅助通气，静脉注射甲强龙８０ｍｇ／ｄ，连续３ｄ后逐渐减量。

患者呼吸困难症状缓解不明显，遂分别予气管中下段和左主支气管行记忆合金气管支架植入（见图２），术后患者呼吸困难缓解，予撤机拔管。

但１　ｗ后，患者突发呼吸窘迫，伴喉鸣，考虑为喉梗阻，行气管切开术，术中发现甲状软骨变形。

术后症状缓解。

出院至今患者口服甲强龙８ｍｇ／ｄ维持治疗，症状稳定。

２讨论ＲＰ为临床上少见的多系统疾病，国外一大型研究总结了３３７例ＲＰ，发现５５％的患者累及呼吸道［３］。

本组６例呼吸道受累，占本院同期诊断１０例ＲＰ的６０％。

我们认为ＲＰ的呼吸道累及率并不低，应引起呼吸科医师的重视。

本组６例气道受累的病例以反复喘息、发作性呼吸困难，或反复干咳就诊，往往首诊诊断考虑支气管哮喘、慢性支气管炎等，在应用支气管扩张剂无效的情况下，才进一步检查，如胸部ＣＴ等，发现气管、支气管的狭窄，则进一步行纤支镜检查，从而发现气道软骨病变，而确定诊断。

另外部分患者在误诊为支气管哮喘时，予激素治疗症状得到控制，误导医师，延长了误诊时间。

本组所有６例患者均有不同程度的鼻、耳软骨病变，表现为鼻梁塌陷，耳廓畸形，对首诊正确诊断应是一个强烈的提醒，然而６例均有不同程度的误诊，可见，临床医师询问病史不详细，体检不周密，警惕性不高，是导致误诊的一个主要原因。

另外，基层临床医务人员知识不全面，检查手段缺乏，导致以呼吸道症状为表现的ＲＰ常易漏诊误诊。

尤其是就诊于呼吸科时，往往只考虑到原发呼吸系统疾病。

迄今，ＲＰ的病因及发病机制仍不清，其临床和病理特点提示与结缔组织成分的炎症和免疫反应有关，但为什么仅累及某些特定器官的原因不详。

本组６例ＲＰ患者呼吸道症状出现均早且重，是否可以认为ＲＰ的病变范围（如是否累及呼吸道）跟个体差异有关，而非疾病病程的发展阶段，这一设想还有待更多的病例研究来证实。

ＲＰ诊断主要依赖疾病的临床表现。

国内外文献广泛采用ＭｃＡｄｏｍ在１９７６年提出的诊断标准［１］：①双耳廓复发性软骨炎。

②非侵蚀性多关节炎。

③鼻软骨炎。

④眼炎症。

⑤喉和（或）气管软骨炎。

⑥耳蜗和（或）前庭受损。

具备以上３个或３个以上依据可以确诊，无需组织病理学证实。

１９７９年Ｄａｍｉａｎｉ基于早期诊断、早期治疗、控制病程进展的目的，提出了扩大的ＭｃＡｄｏｍ诊断标准，只要有下述中一条即可诊断：①ＭｃＡｄｏｍ征。

②１条以上的ＭｃＡｄｏｍ征，加上图1两侧主支气管狭窄的CT 表现Fig.1CT manifestation in a patient with anteroposteriornarrowing of both mainstem bronchi图2支架置入前后纤维支气管镜下表现：支架置入前该例左主支气管严重塌陷（A ），支架置入后几乎完全开放（B ）。

Fig.2Bronchoscopic view before and after stent placement i n a patient wi th severe coll apse of the left main stem bronchus, and its complete patency with the stent placement.金旭如，等：侵犯气管支气管的复发性多软骨炎六例分析第35卷第3期温　州　医　学　院　学　报组织病理证实。

③病变累及２个或２个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。

ＲＰ的呼吸道病变靠肺功能测定、气管支气管ＣＴ和纤维支气管镜检查来确诊。

肺功能检查可通过用力吸气、呼气流速容积曲线环和气道阻力分析协助鉴别病变部位和引起阻塞的原因［４］。

在呼吸道病变早期，肺功能检查显然要比ＣＴ、纤支镜检查敏感，但肺功能检查结果无特异性，且影响因素多，质控要求高，只能作为诊断的参考指标。

气管、支气管ＣＴ是无创的确诊手段，如结合计算机三维重建可发现气管、支气管狭窄的病变部位及严重程度，从而明确诊断。

而纤支镜检查更加直观，尤其能观察气管、支气管的动态塌陷（患者用力呼气期气道塌陷加重），并能活检。

但有报道称纤支镜检查可引患者起呼吸困难、气道陷闭、低氧，甚至突然窒息死亡［４］。

本组６例均曾行纤支镜检查，均未发生不良事件，可能与操作前安定镇静、激素抗炎预处理及操作熟练、控制时间、减少刺激等有关。

本病迄今无特效治疗方法，普遍应用激素及其他免疫抑制药物，但这些药物长期使用均有严重的副作用。

皮质激素为首选药物，可控制急性症状，减少复发次数和程度，但不能改变自然病程［５］。

对皮质类固醇激素治疗无效或无法耐受者，常需加用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞菌素Ａ等。

国内外文献均报道以氨苯砜治疗本病有效，但因伴随较多的副作用而少用［３］。

对于呼吸道累及的重症患者，上述药物治疗不能缓解急症呼吸道梗阻，往往需要行气管插管或气管切开术，并予持续气道内正压（ＣＰＡＰ）辅助呼吸。

晚期气道瘢痕狭窄或软化患者，尤其是需要机械辅助通气患者，则需行气管、支气管金属记忆合金支架置入术。

本组６例之中３例行气管、支气管支架置入术，术后呼吸困难均明显缓解。

一般认为，局限性气道狭窄是气道支架置入的指针，但本组３例行气道支架置入者中，有１例存在弥漫性气管、支气管塌陷狭窄，而气道支架置入并结合大剂量激素抗炎，环磷酰胺抑制免疫治疗后，通气功能改善，临床症状缓解。

这一现象符合我们术前的分析和预期：在急性呼吸道梗阻、呼吸衰竭期，利用大气道支架置入，一定程度上改善通气，为抗炎抗免疫治疗发挥作用赢得时机，最终挽救患者的生命。

因此我们认为，弥漫性气道狭窄仍是气道支架置入的相对适应证。

目前气管、支气管支架置入术是主要的介入疗法，能缓解急性呼吸道梗阻症状。

但值得注意的是，长期支架置入有一系列并发症：支架易位导致窒息，长期刺激肉芽组织增生，继发肺部感染等等，因此远期疗效并不理想。

本病目前尚无根治办法，病程差别悬殊，难以准确判断预后。

但国内外文献一致认为，呼吸道受累是本病死亡的主要原因，且一旦呼吸道受累，疾病呈恶性进程。

Ｅｎｇ等报道，呼吸道受累的患者尽管已行气管切开术或长期激素治疗，死亡率仍为２０％［５］。