(完整版)血栓性疾病-第九版内科学血液系统
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内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第九章 白血病(第4节)
内科学（第9版）
三、慢性淋巴细胞白血病的实验室检查
（一）血象 主要特征为淋巴细胞持续性增多，外周血B淋巴细胞绝对值≥5×109/L（至少持续3个月）；中性
粒细胞比值降低。 多数病人的白血病细胞形态与成熟小淋巴细胞类同；偶可见原始淋巴细胞。 多数病人外周血涂片可见破碎细胞（涂抹细胞）。 少数病人细胞形态异常，胞体较大，不成熟，胞核有深切迹（Reider细胞）。 随病情进展，可出现血小板减少和贫血。
第九章
白血病
作者 : 吴德沛
单位 : 苏州大学附属第一医院
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目录
第一节 概述 第二节 急性白血病 第三节 慢性髓系白血病 第四节 慢性淋巴细胞白血病
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内科学（第9版）
一、慢性淋巴细胞白血病的定义
慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种进展缓慢的成熟B淋巴细胞增殖性肿瘤，以外周血、骨髓、 脾脏和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。
CLL细胞形态上类似成熟淋巴细胞，但免疫学表型和功能异常。 CLL均起源于成熟B细胞，病因及发病机制尚未完全明确。 本病在西方国家是较常见的成人白血病，但在亚洲发病率显著下降。
约5%～8%存在 p53 基因突变，与疾病进展有关，对治疗抵抗，生存期短。 SF3B1、NOTCH1、MYD88 等基因突变，可能与CLL发病和耐药相关。
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试淋巴细胞白血病的诊断与鉴别诊断
内科学(第9版)第六篇-血液系统疾病-第十八章--血栓性疾病
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内科学（第9版）
四、诊断
本病的诊断要点如下： （一）存在血栓形成的高危因素 如动脉粥样硬化、糖尿病等。 （二）各种血栓形成及栓塞的症状、体征 （三）影像学检查 彩色多普勒血流成像；血管造影术；CT血管成像（CTA）及MR血管成像（MRA）；放射性核素显像。 （四）血液学检查 可进行家系调查，考虑做易栓症筛查和分子诊断。
• 蛋白C或蛋白S缺乏
• 心房纤维颤动
• 肝素诱发的血小板减少症
获得性高凝状态：
• 心肌病
• 长期卧床或不活动
• 肾病综合征
• 心肌梗死
• 高雌激素状态（如妊娠）
• 外科手术
• 口服避孕药
• 骨折或局部创伤
• 吸烟
• 烧伤
• 镰状细胞贫血
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第十八章
血栓性疾病
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重点难点
掌握 血栓性疾病的分类、临床表现特点及诊断
熟悉 血栓性疾病的病因和发病机制
了解 治疗原则
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内科学（第9版）
• 高血压
• 介入手术
• 高血脂
• 急性或慢性细菌感染 • 肥胖
• 病毒感染或病毒血症 • 同型半胱氨酸血症
• 吸烟
• 尿毒症
• 糖尿病
• 黄疸
• 血清病
• 胶原病
血液高凝状态
遗传性高凝状态：
内科学（第9版）
四、诊断
本病的诊断要点如下： （一）存在血栓形成的高危因素 如动脉粥样硬化、糖尿病等。 （二）各种血栓形成及栓塞的症状、体征 （三）影像学检查 彩色多普勒血流成像；血管造影术；CT血管成像（CTA）及MR血管成像（MRA）；放射性核素显像。 （四）血液学检查 可进行家系调查，考虑做易栓症筛查和分子诊断。
• 蛋白C或蛋白S缺乏
• 心房纤维颤动
• 肝素诱发的血小板减少症
获得性高凝状态：
• 心肌病
• 长期卧床或不活动
• 肾病综合征
• 心肌梗死
• 高雌激素状态（如妊娠）
• 外科手术
• 口服避孕药
• 骨折或局部创伤
• 吸烟
• 烧伤
• 镰状细胞贫血
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第十八章
血栓性疾病
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重点难点
掌握 血栓性疾病的分类、临床表现特点及诊断
熟悉 血栓性疾病的病因和发病机制
了解 治疗原则
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• 高血压
• 介入手术
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• 急性或慢性细菌感染 • 肥胖
• 病毒感染或病毒血症 • 同型半胱氨酸血症
• 吸烟
• 尿毒症
• 糖尿病
• 黄疸
• 血清病
• 胶原病
血液高凝状态
遗传性高凝状态：
血栓性疾病内科ppt课件
直径较前增加4.0 mm以上。 声阻抗体积测定：由正常转为异常；初次诊断DVT后1
年仍异常。
16
肺栓塞的临床表现 中低度发热； 呼吸困难或紫绀； 胸痛、咯血，严重者有晕厥； 心悸，HR > 90次/分；严重时右心衰竭 胸膜摩擦音； 血氧饱和度 < 92%。 ECG：电轴右偏，SIQIII/FTIII/F，TV1/V2倒置，肺型P 波。
UK, SK
Fibrin Polymer
tPA
Ca++
PAI- 1
Fibrin Clot
Plasmin
FDP -2 AntiplasFra bibliotekin4
Bleeding
Thrombosis
Balance
5
临床表现
易栓症（thrombophilia） --遗传性 遗传性PC缺陷症 --获得性 肝病、肾病、SLE、抗磷脂抗体综合征
髋部骨折手术
48（43-53）
神经外科手术
24（20-28）
复合外伤患者
53（49-57）
11
静脉血栓（VT）的自然特点 VT包括深静脉血栓（DVT）和肺栓塞（PE， pulmonary embolism）。 VT通常起始于腓肠（小腿）DVT。有DVT症状时， 约80%已累及腘窝或更近端静脉。 近端DVT常进一步引起PE；70%有症状PE患者有 DVT，但常无DVT症状。 症状性DVT和PE常有较大的栓子存在。
静脉血栓发病率
美国VT发生率20万/年（1/1000），其中25%在发病1周 内死亡。
国内无准确统计，但在DVT患者中，男：女=1.5：1， 平均年龄46岁，其中下肢DVT 94%
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年仍异常。
16
肺栓塞的临床表现 中低度发热； 呼吸困难或紫绀； 胸痛、咯血，严重者有晕厥； 心悸，HR > 90次/分；严重时右心衰竭 胸膜摩擦音； 血氧饱和度 < 92%。 ECG：电轴右偏，SIQIII/FTIII/F，TV1/V2倒置，肺型P 波。
UK, SK
Fibrin Polymer
tPA
Ca++
PAI- 1
Fibrin Clot
Plasmin
FDP -2 AntiplasFra bibliotekin4
Bleeding
Thrombosis
Balance
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临床表现
易栓症（thrombophilia） --遗传性 遗传性PC缺陷症 --获得性 肝病、肾病、SLE、抗磷脂抗体综合征
髋部骨折手术
48（43-53）
神经外科手术
24（20-28）
复合外伤患者
53（49-57）
11
静脉血栓（VT）的自然特点 VT包括深静脉血栓（DVT）和肺栓塞（PE， pulmonary embolism）。 VT通常起始于腓肠（小腿）DVT。有DVT症状时， 约80%已累及腘窝或更近端静脉。 近端DVT常进一步引起PE；70%有症状PE患者有 DVT，但常无DVT症状。 症状性DVT和PE常有较大的栓子存在。
静脉血栓发病率
美国VT发生率20万/年（1/1000），其中25%在发病1周 内死亡。
国内无准确统计，但在DVT患者中，男：女=1.5：1， 平均年龄46岁，其中下肢DVT 94%
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第九版内科学配套课件 1 血液系统总论
四、血液系统疾病的治疗
（一）一般治疗 包括饮食与营养及精神与心理治疗。 （二）去除病因 使病人脱离致病因素的作用。
（三）保持正常血液成分及其功能
1.补充造血所需营养 巨幼细胞性贫血时，补充叶酸和（或）维生素B12（Vit B12）；缺铁性贫血时 补充铁剂。 2.刺激造血 如慢性再生障碍性贫血时应用雄激素刺激造血；粒细胞减少时应用粒细胞集落刺激因子 刺激中性粒细胞释放等。 3.脾切除 减少血细胞的破坏与潴留，从而延长血细胞的寿命，对遗传性球形红细胞增多症所致的溶 血性贫血有确切疗效。 4.过继免疫治疗 如给予干扰素或在异基因造血干细胞移植后的供者淋巴细胞输注（DLI）。
二、血液系统疾病的分类
（五）造血干细胞疾病 如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征（ MDS）、骨髓增殖性肿瘤（MPNs）以及急性髓系白血病（AML）等。 （六）脾功能亢进
（七）出血性及血栓性疾病 如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、弥散性血管内 凝血以及血栓性疾病等。
三、血液系统疾病的诊断
（三）实验室检查 8.造血细胞的培养与测试技术 9.器械检查 如超声波、电子计算机体层显像（CT）、磁共振显像（MRI）及正电子发射计算机体 层显像（PET/CT）等对血液病的诊断有很大帮助。 10.放射性核素 应用于红细胞寿命或红细胞破坏部位测定、骨髓显像、淋巴瘤显像等。 11.组织病理学检查 如淋巴结或浸润包块的活检、脾活检以及体液细胞学病理检查。
三、血液系统疾病的诊断
（三）实验室检查 1.血液常规检查及涂片分析 是最基本的诊断方法，常可反映骨髓造血病理变化。 2.网织红细胞计数 反映骨髓红细胞的生成功能。
3.骨髓检查及细胞化学染色 对白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等有确诊价值，对增生性贫血等有参考 价值，此外，过氧化物酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶染色等是急性白血病鉴别诊断所必须的。
内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第十六章 凝血障碍性疾病
血友病关节
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内科学（第9版）
三、血友病的诊断
临床表现 ➢ 男性病人，有或无家族史，有家族史者符合X连锁隐性遗传规律。 ➢ 关节、肌肉、深部组织自发性出血或者轻伤、小手术后出血不止。 ➢ 血友病关节。
实验室检查 1.筛查试验 出血时间 、凝血酶原时间、血小板计数及血小板凝集功能正常。 2.确诊试验
vWF基因染色体定位示意图
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内科学（第9版）
二、血管性血友病的临床表现
出血倾向 ① 出血部位：皮肤黏膜为主，外伤或小手术后的出血也较常见。 ② 发病性别：男女均可发病。 ③ 出血可随年龄增长而减轻。 ④ 自发性关节、肌肉出血少见，致残少见。
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内科学（第9版）
三、血管性血友病的实验室检查
1.出血筛选检查 筛选检查结果正常或仅有APTT延长且可被正常血浆纠正。 2.诊断实验 血浆vWF 抗原测定（vWF：Ag）； 血浆vWF 瑞斯托霉素辅因子活性（vWF：RCo）； 血浆FⅧ凝血活性（FⅧ：C）测定。 3.vWF分型诊断实验 血浆vWF多聚体分析； 瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）； 血浆vWF胶原结合试验（vWF：CB ）； 血浆vWF因子Ⅷ结合活性（vWF：FⅧB）。
抗纤溶药物：氨基己酸和氨甲环酸。
FⅧ浓缩制剂；
4.家庭治疗
新鲜冷冻血浆；
5.外科治疗
冷沉淀物（FⅧ浓度较血浆高5～10倍）； 6.基因疗法
凝血酶原复合物。
(完整版)内科学血液系统疾病总结重点笔记
血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。
HbO2静脉血：暗红色。
Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压：由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。
调节毛细血管内外水平衡。
（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。
大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。
（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。
测定方法：血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。
第九版内科学-2024鲜版
肝性脑病
是肝硬化最严重的并发症之一， 表现为性格改变、行为异常、
意识障碍等。
诊断依据
肝功能检查、影像学检查、肝 活检等。
治疗措施
去除诱因、保护肝细胞、降低 血氨、改善脑水肿等。
2024/3/28
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炎症性肠病与肠易激综合征
炎症性肠病
包括溃疡性结肠炎和克罗恩病， 表现为反复发作的腹痛、腹泻、
黏液脓血便等。
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骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征概述
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，以血细胞病态造血为特征，高风 险向急性髓系白血病转化。
临床表现
骨髓增生异常综合征的临床表现多样，包括贫血、感染、出血等。部分患者可无明显症状，仅在体检时发 现异常。
2024/3/28
31
THANK YOU
2024/3/28
9
肺部感染性疾病
2024/3/28
肺炎
指终末气道、肺泡和肺间质的炎症，可由病原微生物、理化因 素、免疫损伤、过敏及药物所致。常见症状有发热、咳嗽、咳 痰等。治疗包括抗感染治疗、对症治疗和支持治疗等。
肺结核
由结核分枝杆菌引起的慢性传染病，可侵及许多脏器，以肺部 结核感染最为常见。常见症状有咳嗽、咳痰、咯血等。治疗以 抗结核药物为主，遵循早期、联合、适量、规律和全程的原则。
8
支气管哮喘与慢性阻塞性肺疾病
支气管哮喘
一种慢性气道炎症性疾病，以气道高反应性和可逆性气流受限为特征。常见症状有反复发作的喘息、气急、胸闷 或咳嗽等。治疗包括控制性药物和缓解性药物，如吸入性糖皮质激素、β2受体激动剂等。
慢性阻塞性肺疾病
一种以持续气流受限为特征的可以预防和治疗的疾病，其气流受限多呈进行性发展，与气道和肺组织对香烟烟雾 等有害气体或有害颗粒的异常慢性炎症反应有关。常见症状有慢性咳嗽、咳痰、气短或呼吸困难等。治疗包括药 物治疗和非药物治疗，如吸入性支气管扩张剂、氧疗等。
内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第九章 白血病(第1-2节)
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6年）
2. AML伴骨髓增生异常相关改变 3. 治疗相关AML 4. 非特殊类型AML（AML，NOS） AML微分化型 AML未分化型 AML部分分化型 急性粒-单核细胞白血病 急性单核细胞白血病
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内科学（第9版）
三、病因及发病机制
（一）生物因素 病毒感染和免疫功能异常。 （二）物理因素 电离辐射。 （三）化学因素 有机溶剂，药物等。 （四）遗传因素 （五）其他血液病 MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH等。
内科学（第9版）
（一）AML的WHO分型（2016年）
1. 伴重现性遗传学异常的AML
AML伴t（8；21）（q22；q22.1）； RUNX1-RUNX1T1
AML（原始巨核细胞性）伴t（1；22） （p13.3；q13.3）； RBM15-MKL1
AML伴inv（16）（p13.1q22）或t（16；16） （p13.1；q22）； CBFB-MYH11
第九章
白血病
作者 ： 吴德沛
单位 ： 苏州大学附属第一医院
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第一节 概述 第二节 急性白血病 第三节 慢性髓系白血病 第四节 慢性淋巴细胞白血病
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一、定义
急性白血病 （acute leukemia，AL）
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本章小结
1.血栓性疾病的病因和发病机制。 2.血栓性疾病的分类、临床表现特点及诊断。 3.血栓性疾病的治疗原则。
谢谢观看
第十八章
血栓性疾病
作者 : 胡豫
单位 : 华中科技大学同济医 学院附属协和医院
重点难点
掌握 血栓性疾病的分类、临床表现特点及诊断
熟悉 血栓性疾病的病因和发病机制
了解 治疗原则
内科学（第9版）
一、前言
血栓形成（thrombosis）是指在一定条件下，血液有形成分在血管内（多数为小血管）形成 栓子，造成血管部分或完全堵塞、相应部位血供或血液回流障碍的病理过程。
内科学（第9版）
五、治疗
（一）去除血栓形成诱因，治疗基础疾病 （二）抗血栓治疗 临床上，根据血栓形成发生的部位和时程，采取不同的治疗措施： 1.溶栓和介入溶栓 主要用于新近的血栓形成或栓塞。常用药物有尿激酶（UK）、链激酶（SK） 等。 2.静脉血栓治疗原则 抗凝以普通肝素和低分子量肝素治疗为首选，总疗程一般不宜超过10日；长 期抗凝以华法林治疗为主。 3.动脉血栓治疗原则 需持续抗血小板治疗。 4.对陈旧性血栓经内科治疗效果不佳而侧支循环形成不良者，可考虑手术治疗。 5.易栓症治疗原则 急性期后应长期（6～12个月）或终生抗凝预防复发；在暴露于其它血栓形成 危险因素时应考虑预防性抗凝治疗。 （三）对症和一般治疗 包括止痛、纠正器官功能衰竭、扩张血管、改善循环等。
血栓栓塞（thromboembolism）是血栓由形成部位脱落，在随血流移动的过程中部分或全 部堵塞某些血管，引起相应组织和（或）器官缺血、缺氧、坏死（动脉血栓）及淤血、水肿 （静脉血栓）的病理过程。
以上两种病理过程所引起的疾病，临床上称为血栓性疾病。
内科学（第9版）
A.正常血液流动；B.凝血激活；C.血栓形成于静脉瓣膜；D.血栓脱落将引起血栓栓塞
内科学（第9版）
二、病因与发病机制
病因可分为遗传性因素和获得性因素，后者又包括多种生理性状态、疾病以及药物因素（如肝素、 避孕药、抗纤溶药物、门冬酰胺酶等）。血栓形成发病机制十分复杂，迄今尚未完全阐明， Virchow提出的血栓形成“三要素”即血管壁异常、血液成分改变、血流异常的理论至今仍适用。 （一）血管壁损伤 （二）血液成分的改变 1.血小板数量增加，活性增强； 2.凝血因子异常； 3.抗凝系统减弱； 4.纤溶活力降低。 （三）血液流变学异常
• 肾病综合征
• 心肌梗死
• 高雌激素状态（如妊娠）
• 外科手术
• 口服避孕药
• 骨折或局部创伤
• 吸烟
• 烧伤
• 镰状细胞贫血
内科学（第9版）
三、临床表现
（一）易栓症（thrombophilia） 是指存在易发生血栓的遗传性或获得性缺陷。 （二）不同类型血栓形成的临床特点 1.静脉血栓 最为多见。①局部肿胀、疼痛；②远端血液回流障碍；③血栓脱落后栓塞引起脏器功 能障碍。 2.动脉血栓 ①发病多较突然，可有局部剧烈疼痛；②相关供血部位结构及功能异常；③血栓脱落 引起栓塞；④缺血性坏死引发的临床表现。 3.微血管血栓 缺乏特异性，主要为皮肤黏膜栓塞性坏死、微循环衰竭及器官功能障碍。
内科学（第9版）
四、诊断
本病的诊断要点如下： （一）存在血栓形成的高危因素 如动脉粥样硬化、糖尿病等。 （二）各种血栓形成及栓塞的症状、体征 （三）影像学检查 彩色多普勒血流成像；血管造影术；CT血管成像（CTA）及MR血管成像（MRA）；放射性核素显像。 筛查和分子诊断。
内科学（第9版）
Virchow三因素
静脉血流瘀滞
可引起静脉瘀滞的因素：
• 脊髓或全身麻醉 • 制动 • 长时间卧床或不活动 • 心力衰竭 • 静脉曲张
静脉损伤
静脉损伤因素：
• 外科手术
• 肾病
• 骨折或局部创伤
• 高血压
• 介入手术
• 高血脂
• 急性或慢性细菌感染 • 肥胖
• 病毒感染或病毒血症 • 同型半胱氨酸血症
• 吸烟
• 尿毒症
• 糖尿病
• 黄疸
• 血清病
• 胶原病
血液高凝状态
遗传性高凝状态：
• 癌症
• 第V因子和凝血酶原基因 • 心瓣膜修补
突变
• 弥散性血管内凝血
• 抗凝血酶Ⅲ缺乏
• 抗磷脂抗体综合征
• 蛋白C或蛋白S缺乏
• 心房纤维颤动
• 肝素诱发的血小板减少症
获得性高凝状态：
• 心肌病
• 长期卧床或不活动