贫血概述

缺 铁 性 贫 血
Iron Deficiency Anemia，IDA
定义：缺铁性贫血是由于体内贮存铁
(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗 殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要 而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。
发病情况：缺铁性贫血是世界上最常
见的贫血。在育龄妇女和婴幼儿中的发 病率很高。全球约有6亿～7亿人患有缺铁 性贫血,多数在发展中国家.
三、输血： 输血能迅速减轻或纠正贫血,是对症 治疗的主要措施。由于输血可能发生严 重的输血反应,增加肝炎、疟疾、梅毒及 AIDS感染的机会,因此,必须严格掌握输 血的适应证。
三、输血： 必须严格掌握输血的适应证。长期多次 输血有引起铁负荷过重或出现继发性血 色病,应尽量少输血。为了减轻输血对心 血管系统的负荷和多次输血引起的输血 反应,应该尽量不输全血,而采用红细胞 成分输血。
五、泌尿生殖系统表现：严重贫血患 者可有轻度的蛋白尿及尿浓缩功能减退， 表现为夜尿增多。性欲改变及女性患者 月经失调亦较为常见。
六、其他：皮肤干燥，毛发枯干、 创口愈合较慢。眼底苍白及视网膜出血 偶见。
诊断：贫血的诊断包括了解贫血的程度、
类型及查明贫血的原因。贫血的病因诊断 最为重要，只有查明病因，才能合理和有 效地治疗贫血。 诊断贫血的手段主要有：详细地 询问病史、仔细地体格检查及进行必要的 实验室检查。
分类:贫血的分类通常是根据红细
胞形态或引起贫血的原因和发生贫 血的病理生理而分类的。
一、根据贫血的病因和发病机制分类 可将贫血分为： ①红细胞生成减少：包括缺乏造血原 料(铁、叶酸及维生素B12等)及骨髓疾病 影响造血； ②红细胞破坏过多：由于过度的红细 胞破坏，体内的代偿能力不足以弥补和维 持红细胞生成与破坏之间的前，不应随便用药，否则反会使情况复 杂化，造成诊断上的困难，延误了治疗。 常用治疗贫血的药物有下列几种： (—)铁剂 常用的亚铁制剂(如琥珀 酸亚铁、富马酸亚铁及葡萄糖酸亚铁等) 仅对缺铁性贫血有效。
(二)叶酸和维生素B12 仅对缺乏这 两种维生素的巨幼细胞贫血有效，对其 他贫血无效。溶血性贫血时叶酸消耗过 多，也可补充叶酸。对单纯维生素B12缺 乏的巨幼细胞贫血或恶性贫血，不能单 用叶酸治疗，否则会加重病情(NS)。
HSC→红系祖细胞→原始红细胞→早、中、晚→网织红细 胞→成熟红细胞
平原地区，成年男性Hb< 120g /L、RBC<4.5×1012/L及 (或)HCT< 0.42，女性Hb <110g/L、 RBC<4.0 × 1012/L及(或)HCT<0.37 就可诊断为贫血。
其中以Hb浓度降低最为重要。 婴儿、儿童及妊娠妇女的血红蛋白 浓度较成人低。久居高原地区居民 的血红蛋白正常值较海平面居民为 高。
(一)大细胞性贫血 MCV>100fl。 属于此类贫血的主要有叶酸或维生 素B12 缺乏引起的巨幼细胞贫血、溶 血性贫血网织红细胞大量增多时、 肝病及甲状腺功能减退症的贫血。 (略）
(二)正常细胞性贫血 MCV=80~ 100fl、MCHC=32％～35％。此类贫 血大多数为正常色素性，少数可有 低色素性。属于此类贫血的主要为 再生障碍性贫血、溶血性贫血及急 性失血性贫血。
三、呼吸、心血管系统表现：呼吸加 快。活动后心悸、气短最为常见。部分 严重贫血患者可以出现心绞痛、心力衰 竭。患者可有心率过快、心搏有力、脉 压增加。部分患者可有心脏扩大，心尖 部或心底部出现轻柔的收缩期杂音，下 肢水肿，心电图出现ST段降低，T波平坦 或倒置。
四、消化系统表现：食欲减退、腹胀、 恶心等症状较为常见。舌乳头萎缩见于营 养性贫血；黄疽及脾大见于溶血性贫血。
(三)维生素B 6(吡哆辛) 大剂量服 用对部分铁粒幼细胞贫血有效。 (四)糖皮质激素 对自身免疫性溶血 性贫血有较好的疗效。亦可用于再生障 碍性贫血或阵发性睡眠性血红蛋白尿的 发作期。
(五)雄激素 常用的是睾丸素的合 成衍生物司坦唑醇(康力龙)，长期应用 于再生障碍性贫血，可使贫血减轻。 (六)红细胞生成素(EPO) 人基因重 组的EPO可纠正肾性贫血。
三、铁的运输：进入血浆中的铁Fe2+ 经铜蓝蛋白氧化成高铁Fe3+后,与血浆中的 转铁蛋白结合,被运到各组织中去。
三、铁的运输：体内仅1／3的转铁蛋 白呈铁饱和状态。每一分子的转铁蛋白可 与两个Fe3+结合。带铁的转铁蛋白在幼红 细胞表面与转铁蛋白受体结合,通过胞饮 作用进入细胞内。在细胞内铁与转铁蛋白 分离,再次还原成Fe2+ ,在线粒体上与原卟 啉(血红素)、珠蛋白结合成血红蛋白。
（略）
贫血的病因及发病机制分类 病因及发病机制 临床疾病
一、红细胞生成减少 1．造血干细胞增生和分化异常
再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 甲状腺功能减退症及肾衰竭时的贫血 白血病、骨髓瘤、转移癌等 骨髓纤维化 恶性组织细胞病
2．骨髓被异常组织浸润
3．细胞成熟障碍 （1）DNA合成障碍 （2）Hb合成障碍
根据患者的不同情况选择病因检 查项目。
治疗：
一、病因治疗： 消除贫血的病因是治疗贫血的首要原 则。贫血病因的性质决定了贫血的治疗效 果。如急、慢性失血而致的贫血，在失血 停止后，贫血可以得到纠正。某些药物诱 发的溶血性贫血或血型不合输血引起的溶 血反应所致的贫血，在停用药物或停止输 血后，贫血也会很快恢复正常。某些贫血 由于原发病的疗效差，贫血常不能得到彻 底的治疗。
如果贫血发生较迅速，血容量明显减 少，患者年龄较大，伴有心血管及肺部 疾病，临床症状会较为严重。
如果贫血是缓慢发生的，机体有足够的 时间适应低氧的状态，红细胞内的2，3二磷酸甘油酸(2，3-DPG)的产生和浓度 增高，使红细胞在组织内释放的氧增多， 减轻了缺氧的状态，即使贫血较为严重 (Hb<60g/L)，缺氧的症状可以较为轻微。
巨幼细胞贫血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血
二、红细胞破坏过多 1．红细胞内在缺陷 椭
红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传性
圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿） 红细胞酶缺陷（葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸 激酶缺乏） 血红蛋白异常(血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性贫血 )
卟啉代谢异常(遗传性红细胞生成性卟啉病、红细 胞生成性原卟啉病） 免疫性溶血性贫血(自身免疫性、新生儿免疫性、 血型不合输血、药物性) 机械性溶血性贫血(人工心脏瓣膜、微血管病性、 行军性血红蛋白尿) 其他(化学、物理、生物因素及脾功能亢进等) 急性失血后贫血 慢性失血性贫血
(三)网织红细胞计数 （0.5％～1.5％ ） 网织红细胞计数可以帮助了解红细胞的 增生情况以及作为贫血疗效的早期指标， 在贫血患者中应作为常规检查。正常成 年人的网织红细胞在外周血中占 0.002~0.015，绝对值为（77±23） ×109 /L 。网织红细胞增多见于大出血 后、贫血的有效治疗后或溶血性贫血。 网织红细胞减少见于再生障碍性贫血。
（略）
(三)小细胞低色素性贫血 MCV<80 fl、MCHC<32％。属于此类贫血的有 缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫 血、铁粒幼细胞贫血及某些慢性病 贫血。
（略）
临床特点：贫血的病理生理学基础是血
液携氧能力的降低。贫血的临床表现取决 于： ①贫血的程度； ②贫血的速度； ③机体对缺氧的代偿能力和适应能力； ④患者的体力活动程度。 此外、患者的年龄，有无心、脑血管 基础疾病亦会有影响。
铁的分布
体内总量 ：3---4.5g 其中：血红蛋白含铁67%；
贮存铁29%；
组织铁4%；
（肌红蛋白和各种酶含铁不超过10mg）
见下图
Fe
Plasma
16% 15%
4%
65%
铁的代谢：
一、铁的分布：正常成年男性体内 铁 的 总 量 约 为 50~55mg ／ kg ， 女 性 约 为 35~40m／kg。体内铁的2／3在血红蛋白 内，约15％在肌红蛋白中。血浆中与转 铁蛋结合的铁仅为3~4mg。细胞中各种酶 所含的铁不到l0mg，其余的为贮存铁， 正常男性的贮存铁约为1000mg，女性仅 为300~400mg。
肉类食品中的铁可完整地直接被吸收，吸 收率为20％。植物吸收率仅为1％~7％， 这是因为植物铁多为三价的铁，需要还原 成二价的亚铁后才易被吸收，维生产C及 其他还原剂能使高铁还原成亚铁。
体内铁贮存量的多少对铁的吸收亦有影响。 铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠的上 段。小肠上皮细胞根据体内铁的贮存及红 细胞生成状态调节铁的吸收。
贫血概述
多能造血干细胞 EPO等 分化增殖
红系主细胞 分化增殖 原始红细胞 3－5分裂 晚幼红细胞 无效造血
成熟红细胞 破坏 珠蛋白和血红素 原卟啉 胆红素 排出体外
被机体利用
铁
定义:贫血是指单位容积周围血液
中血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计 数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT) 低于相同年龄、性别和地区的正 常标准。
三、实验室检查：实驻室检查是诊断 贫血的主要依据。 (—)血常规检查 血红蛋白及红细胞计数是确定贫血的 可靠指标。根据血红蛋白浓度、红细胞 计数和血细胞比容计算出MCV及MCHC有助 于贫血的诊断及分类。
(二)血涂片检查 外周血涂片检查可观察红细胞、白 细胞及血小板数量及形态方面的改变， 有无异常细胞及疟原虫等，可对贫血的 性质、类型提供线索。
一、病史询问： 询问贫血发生的时间、病程及贫血的 症状，如有无出血史、黑便、酱油色尿； 妇女月经是否过多，营养状况及有无偏食 习惯；有无化学毒物、放射线物质或特殊 药物接触史；家族中有无类似的贫血患者 及有无慢性炎症、感染、肝、肾疾患、结 缔组织病及恶性肿瘤的病史。
二、体格检查： 应该特别注意皮肤、巩膜有无黄染， 淋巴结、肝、脾是否大及心脏是否有 杂音。指甲变平或凹陷常见于缺铁性 贫血。舌乳头萎缩及神经系统深层感 觉障碍见于维生素B12缺乏。