肾血管平滑肌脂脉瘤并供血动脉动脉瘤1例
妊娠晚期肾错构瘤破裂出血一例报告
妊娠晚期肾错构瘤破裂出血一例报告陆文宝，刘小良，冷远景，黄玉清，张良△摘要：肾错构瘤是较常见的肾脏肿瘤，绝大部分为良性，体积较大时易破裂出血。
但妊娠晚期并发肾错构瘤出血，且病理示肿瘤具有恶性潜能的案例报道极少。
本文通过回顾分析收治的1例妊娠晚期肾错构瘤破裂出血的诊疗资料，给合文献，探讨妊娠期肾错构瘤出血的治疗。
关键词：肾肿瘤；错构瘤；妊娠末期；破裂出血中图分类号：R699.2文献标志码：ADOI ：10.11958/20182139Hemorrhage of renal hamartoma in late pregnancy:a case report and literature reviewLU Wen-bao,LIU Xiao-liang,LENG Yuan-jing,HUANG Yu-qing,ZHANG Liang △Department of Urology,the Affiliated Hospital of Jiujiang College,Jiujiang 332000,China△Corresponding AuthorE-mail:474577110@Abstract:Renal hamartoma is one of the most common renal tumors.Most of them are benign and tend to rupture andbleed when they are large.However,there are few cases of the late pregnancy complicated with renal hamartoma hemorrhage,and pathological evidence shows malignant potential.This article reviews and analyses the diagnosis and treatment data of one case of ruptured renal hamartoma in late pregnancy,and summarizes the literature to discuss the treatment of renalhamartoma hemorrhage.Key words:kidney neoplasms;hamartoma;pregnancy trimester,third;hemorrhage作者单位：九江学院附属医院泌尿外科（邮编332000）作者简介：陆文宝（1982），男，硕士，主治医师，主要从事泌尿外科方面研究△通讯作者E-mail:474577110@肾错构瘤又名肾血管平滑肌脂肪瘤，是较常见的肾脏肿瘤，肿瘤体积小于4cm 时一般不需特殊处理，但巨大肾错构瘤易破裂出血，易危及患者生命，是泌尿外科常见急腹症之一，而妊娠晚期巨大肾错构瘤自发破裂大出血案例报道罕见。
肾血管平滑肌脂肪瘤破裂误诊为宫外孕1例
紫蓝色 ， 宫颈 举 痛 及 摇 摆 痛 ， 穹 窿 饱 满 ， 后 触 痛 明 显 ， 宫 前 位 ， 软 ， 痛 ， 小 扪 子 质 压 大 诊不清 ， 活动 可 ， 漂 浮 感 ， 有 右侧 附件 区 增 厚 ， 痛 明显 ， 附 件 区 压 痛 。辅 助 检 查 ： 压 右 血 常 规 ， Ｃ １． ＷＢ ６９×１ Ｌ Ｎ ８． ％ ， ｂ ０／ ， ５４ Ｈ
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见 腹 腔 内 有 暗 红 色 不 凝 血 约 ７ ０ ｌ子 宫 ０ｍ， 双 附 件 未 见 异 常 ， 侧 腹 膜 后 有 血 肿 形 右 成 ， 上 沿 切 口 ， 查 见 右 肾异 常 增 大 ， 遂 探 左 肾 小 于 正 常 ， 中 Ｂ超 检 查 示 右 肾 下 极 术 不 均 质 回声 团 大 小 ８９ ｍ ×７ ５ ｍ， 肾 ．ｅ ．ｃ 左 ８ ０ ｍ × ． ｅ ×３ １１大 小 。 开 右 侧 ．ｅ ４０ｍ ． １１ ３ ／ 打
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肾血管平滑肌脂肪瘤破裂误诊为宫外孕1例
肾血管平滑肌脂肪瘤破裂误诊为宫外孕1例病历资料患者30岁，因右侧中下腹痛20小时于2007年5月28日17：50分入院。
患者于2007年5月27日晚约10：00取侧卧位同房时觉右侧中下腹部疼痛，为持续性钝痛，伴恶心，并呕吐2次，呕吐物为胃内容物。
患者自觉腹痛能忍，未在意。
于1小时后感右侧中下腹部疼痛加重，随到当地乡镇医院就诊，予静脉输液治疗(具体用药不详)，效果欠佳。
遂于今日下午来诊，行腹腔、子宫附件彩色多普勒检查示,盆腔大量积液(最大深度8.4cm，内透声差),右附件区示2.4cm×1.5cm低回声，边界不清，不规整，内回声不均质，其内示1.4cm×0.8cm无回声。
遂以腹腔内出血原因待诊、宫外孕破裂、卵巢黄体破裂、失血性休克(代偿期)、失血性贫血(中度)诊断将患者收入院。
患者既往体健，平时月经规律，5～6/30天，lmp 2007年4月27日。
入院查体：t 36.2℃，p 96次/分，bp 100/70mmhg。
一般情况差，面色苍白，重度贫血貌，神志清，精神紧张，心肺听诊无异常。
腹肌紧张，中下腹部压痛，右侧为著，移动性浊音(+)。
妇科检查：外阴发育正常，已婚经产式，阴道通畅，壁光滑，未见血迹，宫颈光滑，下唇呈紫蓝色，宫颈举痛及摇摆痛，后穹窿饱满，触痛明显，子宫前位，质软，压痛，大小扪诊不清，活动可，有漂浮感，右侧附件区增厚，压痛明显，右附件区压痛。
辅助检查：血常规，wbc 16.9×109/l，n 85.4%，hb 83g/l，rbc 2.64×10 12/l，hct 0.237，pct 193×104/l，尿hcg示弱阳性，腹腔、子宫附件彩色多普勒检查同前所述。
后穹窿穿刺抽出10ml暗红色血性液体，放置10分钟不凝固。
入院后于2007年5月28日19：00，急症行剖腹探查术。
术中见腹腔内有暗红色不凝血约700ml，子宫双附件未见异常，右侧腹膜后有血肿形成，遂上沿切口，探查见右肾异常增大，左肾小于正常，术中b超检查示右肾下极不均质回声团大小8.9cm×7.5cm，左肾8.0cm×4.0cm×3.1cm大小。
肾血管平滑肌脂肪瘤
肾⾎管平滑肌脂肪瘤【概述】肾⾎管平滑肌脂肪瘤⼜称肾错构瘤,是肾脏较为常见的良性肿瘤。
临床上,多⽆症状,也可因并发出⾎⽽产⽣腰腹部痛,较⼤者可触及肿块。
肿瘤⼀般为孤⽴性,常见于中年⼥性;20%肿瘤并有结节性硬化,常为双侧多发,见于任何年龄。
瘤体⼤⼩不等,可⾃数毫⽶直⾄20cm以上,由平滑肌、⾎管和脂肪组织构成,但⽐例上有很⼤差异。
【临床与病理】肾⾎管平滑肌脂肪瘤是胚胎组织发育异常或畸形所致,临床分成两类:⼀类合并结节性硬化,CT扫描双肾可见多发⼩肿瘤,颅内有结节性硬化,发病年龄较⼩,多见于青少年,男⼥发病率相等,临床可⽆泌尿系统症状。
另⼀类为不合并结节性硬化者,⼥性多见,男⼥之⽐为1:4,多为40岁以上,此型肿块较⼤,以单发多见,临床表现可出现腰痛、⾎尿、腹部包块等症状,疼痛系瘤内畸形⾎管破裂出⾎所致,如果肿块较⼩,可⽆任何临床症状。
肾⾎管平滑肌脂肪瘤的病理改变由成熟脂肪、平滑肌和发育不良的⾎管3种成分按不同⽐例构成,完全型包括3种成分,不完全型以⾎管平滑肌为主者称⾎管平滑肌瘤,以平滑肌脂肪为主者称平滑肌脂肪瘤。
肾⾎管平滑肌脂肪瘤⽆包膜,呈缓慢膨胀性⽣长,对周围组织的浸润能⼒低,向被膜下、肾⼩叶间等相对阻⼒低的⽅向膨胀性⽣长。
【典型表现】肿瘤较⼩时表现为肾实质内圆形或类圆形占位性病变,肿瘤较⼩且部分突出于肾轮廓外时,周围肾组织可出现杯⼝状隆起或尖端指向肾门的楔形改变,或肿瘤与肾实质交界平直,断⾯影像上呈“劈裂”状,分别称为“杯⼝”征、“劈裂”征,反映肿瘤的良性⽣长⽅式。
例如,肿瘤较⼤可使肾影增⼤变形,肾实质变薄;侵袭性肾⾎管平滑肌瘤,则主要向肾外⽣长,通过包膜进⼊肾周间隙形成较⼤肿块包绕肾脏。
因为CT对脂肪组织的敏感性很⾼,可以清晰地显⽰瘤内的脂肪、平滑肌、⾎管等软组织,典型的CT表现为脂肪的极低密度和⾎管平滑肌的软组织密度形成漩涡状、线团状或葱⽪样改变的混杂密度肿块;增强扫描显⽰肿瘤内的脂肪成分⽆强化,平滑肌组织呈轻中度强化,畸形⾎管呈明显强化,肿块内、肿块与周围结构关系更加清楚。
肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-肾细胞癌
• 男性多见。 • 临床表现典型,有血尿，腰痛和包块。 • 病灶主体多位于肾脏轮廓以内。 • 由于坏死囊变比例较高，因此平扫密度稍低，常欠均匀，T2WI
肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML)的影像诊断与鉴
别诊断
概述
• 肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)又称为错构瘤，是肾脏最常见的良 性肿瘤，女性较多见。
• 病理上是间叶性肿瘤，由多种成分构成，如异常血管、脂肪细 胞和平滑肌组织。
• 多数以脂肪成分为主，易于诊断。 • 肾外AML多见于肝脏，而发生于腹膜后者极罕见。
分型
• AML可分为两种类型：伴有或不伴有结节性硬化。 ➢伴结节性硬化型：常见于青少年，系常染色体显性基因
遗传的家族性疾病，多为双侧发病，多发病灶，瘤体大 小不等。 ➢不伴有结节性硬化型：一般多见于中年女性，单侧发病， 常在影像学查体时偶然发现。
影像表现-CT
• 典型AML：单侧或双侧肾脏局部突出的边界清楚的混杂密度肿 块，内有斑片状或多房状低密度脂肪灶和软组织密度（病变内 血管和平滑肌组织）。增强扫描：肿块内脂肪无明显强化，软 组织成分明显均匀强化。强化方式随三种成分比例不同而表现 各异。
• 乏脂/无脂型AML：圆形，膨胀性生长，边缘清晰，密度较肾实 质略高，密度均匀。大者可出血，很少钙化、囊变及坏死。增 强呈明显均匀性强化；部分可见粗大扭曲的血管。
影像表现பைடு நூலகம்MRI
• 含脂肪多的肿块：脂肪呈T1WI高、T2WI高，压脂低信号；T1 反相位可见勾边效应；增强扫描，肿瘤实质部分明显强化。
肾血管平滑肌脂肪瘤9例CT表现分析
医药科技出版社 ，２００７：１０８３—１０８５．
自发破裂 出血倾 向ｌ３ ；平扫时比较容易分辨 出血位于瘤内或／ ［３］罗昭阳．肾血管平 滑肌脂肪瘤 自发性 出血的 ＣＴ诊断 ［Ｊ ３．
和肾包膜下 。肿 块内有钙化或肿块与 肾实质边界不规则 、不
放射学实践 ，２００６，２１（２）：１６３—１６５．
肾血管平滑肌瘤系常染色体显性遗 传 ，起源于 中胚层 。 征”… ，而 肾细胞癌少有 。② 肾脂肪瘤 和脂肪 肉瘤 ：脂肪瘤往
肿瘤组织 由血管 、平滑肌 和脂肪组 成 ，可同 时有 结节性 硬化 往只有脂肪成分而无软组织密度及异常血管影 。分化 良好的
症 ，肿瘤表面无包 膜覆盖 ，血管 丰富 ，管壁无 弹力组织 ，易出 脂肪 肉瘤 ＣＴ表现为有 间隔、境界清晰的脂 肪密度肿块 ，且无
周 围组织 、器官而引起的腰或上腹部 间歇性胀痛 、隐痛 、压痛
及反跳痛 ；如果肿瘤破裂 、出血可引起突发性剧痛和低血压 ； 参考文献
若破入集合系统则 出现血尿。
［１］ＨｏｓｏｋａＹ，Ｋｉｎｏｕｃｈｉ Ｔ，Ｓａｗａｉ Ｙ，ｅｔ ａ１．Ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍ ｙｏｌｉｐｏｍ
由于本病脂 肪密度很低 ，在薄层扫描上就是很小 的肿瘤
断与鉴别诊断ＣＪ ３．四川医学 ，２０１１，３２（４）：５９９—６００．
质 ，浸润性生长 ，不含成熟脂肪组织 ；肿块 内可出现坏死 、出
ｗｉｔｈ ｍｉｎｉｍａｌ ｆ ａｔ［Ｊ］．Ｉｎｔ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｏｎｃｏｌ，２００２，７（５）：１２０－１２３．
也 可以发现 ；瘤体 内破裂 出血多倾 向于巨大血管平滑肌脂肪 ［２］李松年 ，唐光健．现代全身 ＣＴ诊断学［Ｍ］．２版．北京 ：中 国
瘤 ，肿瘤直径若＞４ ｃｍ或肿瘤 内“动脉瘤 ”直径＞５ ｍｍ，有高度
肾血管平滑肌脂肪瘤、肾脓肿的影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断
嫌色细胞癌：
少血供恶性肿瘤，皮质期强化程度均低于肾皮质 可有瘢痕和钙化，囊变和坏死较多见，非均质强化 如钙化发生于瘢痕的基础上，首先考虑良性 如钙化发生于病变实质区内，多考虑恶性病变
肾嗜酸性细胞瘤
除中央瘢痕外，密度均匀 CT：等、稍低密度 MR：T2WI呈稍高信号 增强：轮辐状强化/瘢痕延迟强化
典型AMLs
合并出血
尤其是直径>4 cm者 病理基础：肿瘤含有丰富的血管组织，血管管壁厚薄不一且缺乏弹性 ，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂 CT：肾轮廓增大，密度高低混杂不均，并见脂肪密度 ， 血肿可位于 肾实质内、肾包膜下、肾周间隙和肾旁后间隙 增强：瘤内血管和平滑肌成分强化，脂肪及出血均不强化
治疗
观察 肿瘤<4cm,建议观察，检测肿瘤变 栓塞 动脉栓塞首先考虑出血的病例，对症状持续存在的肿瘤<4cm的 肿瘤，可行栓塞治疗 保留 肾单位手术肿瘤<5cm可行剜除术 肾切除术 巨大的AML可行肾切除术
总结
经典型AMLs：
含有脂肪成分，实性部分高密度
乏脂型AMLs：
CT平扫稍高密度；T2WI低信号；密度/信号均匀 劈裂征；皮质掀起征，明显均匀“快进快出” 强化
严重的肾脓肿可扩散到肾周间隙，形成肾周脓肿 慢性肾脓肿的中央坏死区常围以增厚的肉芽组织和纤维层
临床表现
常有原发感染的病史，如皮肤、呼吸道感染等，起病较急，有高热、 寒战、腹部疼痛及白细胞计数增高
肾周脓肿较突出的症状是腰疼、肋脊角叩痛，可叩击腰部肿块
影像表现
CT表现：
单发或多发，位于一侧或双侧，单发多见 早期炎症期：呈肾实质内略低密度影，增强不均匀轻度强化 脓肿成熟期：呈类圆形均匀低密度影，增强囊壁呈环状明显强化， 中心低密度区无强化，为囊腔，壁较薄，无壁结节；偶囊腔内伴见气体 影（较多时可形成气液平面）及条状分隔（伴有强化） 肾周脓肿：肾筋膜增厚，肾旁脂肪层模糊，严重者可累及腰大肌而 形成腰大肌脓肿
巨大肾错构瘤1例报告
讨论
• 肾错构瘤在肾肿瘤中发病率不足1 %,但却是肾脏 最常见的良性肿瘤。 • 其起源于肾间叶组织, 由成熟的平滑肌、血管及脂 肪三种组织构成,其组成常以脂肪或平滑肌成分为 主, 在某些不典型的肾错构瘤中, 脂肪成分相对缺 乏, 且可见多倍体核型及有丝分裂现象, 很容易被 误诊为肾癌。 • 有些肾错构瘤临床上可能出现肿瘤侵及肾静脉、 腔静脉和局部淋巴结等情况, 腔静脉出现瘤栓者亦 不罕见。
巨大肾错构瘤1例报告
病史及查体
• 患者孔某，女，32岁，因“体检发现腹部 肿物1月”入院。 • 查体：腹部不对称，左上腹稍膨隆，可触 及约20cmX10cm肿物，质硬，无压痛，活 动度差，表面光滑。
辅助检查
• 泌尿系彩超：左肾切面形态失常,体积增大,在肾实 质内可见多个大者约19.1x12.8x5.9cm肿块图像, 位于下极，形状欠规则,内回声不均,CDFI内见少 许血流信号。 • CTU:左肾实质、左腹膜后见不规则等低混杂密度 肿块，边界模糊，病变与左肾实质分界不清，左 肾向前内移位，增强扫描病灶呈不均匀强化。诊 断：左肾及腹膜后占位，考虑左肾来源血管平滑 肌脂肪瘤可能性大，请结合其他检查。 • 实验室检查大致正常。
讨论
• 尽管绝大多数肾错构瘤的生物学行为呈良性发展, 但国外仍不断有恶性肾错构瘤的报道, 值得大家警 惕。 • 据文献报道, 肾错构瘤的发病率女多于男, 女性约 占80%。好发年龄为40~ 50 岁, 常多发及双侧发 病。 • 肾错构瘤的临床表现往往与肿瘤的大小密切相关。 较小的肾错构瘤一般无症状, 患者多因肿瘤增大后 压迫引起局部不适而来院就诊。
诊断
• 初步诊断：左肾肿瘤（左肾巨大错构瘤？）
手术治疗
• 完善相关术前准备后行手术治疗。取左侧 腹中部腹直肌旁切口长约20cm，探查见左 肾区肿物约35*15cm大小，为肾错构瘤，且 多发，见肾周粘连明显，仔细游离，显露 肾蒂，行左肾及肿瘤切除。
【伴结节性硬化症的双肾血管平滑肌脂肪瘤一例报告】肾血管平滑肌脂肪瘤严重吗
【伴结节性硬化症的双肾血管平滑肌脂肪瘤一例报告】肾血管平滑肌脂肪瘤严重吗[摘要] 目的探讨伴结节性硬化症的双肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）的临床特点。
方法分析本院收治1例伴结节性硬化症的双肾AML的临床诊治资料并复习文献。
结果女性患者有典型面部皮疹，经过B 超及 CT 检查诊断左肾巨大 AML，右肾AML伴双侧多囊肾，行左肾切除术，术后行规律血透治疗。
结论伴结节性硬化症的肾脏AML，B 超及 CT 检查检能够确诊。
其治疗方案应根据双侧肾肿瘤大小，分布等情况决定。
关键词：结节性硬化症肾肿瘤血管肌脂瘤中图分类号：R246.5 文献标识码：B 文章编号：1004-7484（2010）11-0152-02 肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）患者中约20 %可伴有结节性硬化症（TSC），而 TSC 患者中40 %～80 %并发肾AML。
双肾多发性 AML伴 TSC国内较少见，我们收治1例，现报告如下。
1 临床资料患者女性，24岁，因双侧腰部酸痛3月余于2008年3月5日入院。
患者于三个月前无明显诱因出现双侧腰部酸痛，伴有针刺感，可自行缓解，无伴恶心、呕吐，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无排尿困难、尿量异常等表现，两个月前双侧腰部疼痛感突然加重，难以忍受，到当地医院就诊，行血液生化检查发现Cr825umol/L，BUN26.78mmol/L，诊断肾功能衰竭，急诊行血液透析治疗，并完善相关检查发现双侧多囊肾，双肾血管平滑肌脂肪瘤，左侧胸腔少量积液，随后在当地医院行规律血液透析，输血等治疗，现腰部疼痛已消失，患者为求进一步治疗入住我科。
入院后查体发现颜面部双侧对称性纤维血管瘤，双侧中上腹部包块，表面光滑，边界不清，无明显压痛。
左肾区稍隆起，双侧肋腰点无压痛，双肾区无叩痛，双输尿管行程无压痛，耻骨上去无隆起及压痛。
B超检查示：肝脏增大，肝内多个高回声结节，S3、4、5，考虑血管平滑肌可能，肝囊肿，S2、3、5、6、7，双侧多囊肾，双肾错构瘤。
双肾多发巨大血管平滑肌脂肪瘤破裂出血1例
并 可 呈 血 管 瘤 样 扩 张 是 其 破 裂 出 血 的病 重 叠 ； 区 与正 常 肾 组 织 界 限 分 明 ， 瘤 瘤 肿
ｍ ｇ ｍＨ 。患者精神差 、 口渴 。腹部膨 隆 ， 左 理学基础… 肿瘤越大 ， 轻微外伤致破 裂 血管粗细不 均 ， 扭曲呈 团 ； 造影剂可存 留 肾 区饱满 ， 左肋 下缘 触及 包快 ， 中 ． 质 压 出血 或 自发 性 破 裂 出 血 的 可 能 性 也 越 于肿 瘤 的肌 肉组 织 中形 成 葱 皮 剥 脱 状 影
界 清 楚 。左 肾 中 部 病 灶 内 见 造 影 剂 溢 出 质 多 房 、 隔 的 混 杂 密 度 肿 块 ． 内 可 见 分 其 多 少 不 等 脂 肪 密 度 影 ，增 强 后 脂 肪 密 度 征象 。右侧侧 肾动脉主干及前 、 分支内 后
ａ． Ｒ ｎｌ ｎ ０ ｙｌ ０ ： ｒｌｔ ｎｈｐ １ ｅａ ａ 百 ｍ ０ ｐｍａ ｅａｏ ｓｉｓ ｉ ｉ
ａｄｕｔｒ ［ ］ Ｒ ｄｏｏｙ ２ ０ ，２ ｎ ｒｐｕｅ Ｊ ． ａｉｌ ， ０ ２ ２ ５ ｇ
ｂ ｔ ｅ ｕ ｒ ｉｅ， ａ ｅ ｒ ｓ ｆｒ ｔ ｎ， ｅｗｅ ｎ ｔ ｍｏ ｓｚ ｎ ｕ ｙ ｍ ｏ ｍａｉ ｏ
径正常 。右 肾上极大量 粗细 不均肿瘤 血 影 不 强 化 。 实 质 成 分 增 强 明 显 不 均 匀 强
管 ， 质 期 呈 巨块 状 造 影 剂 染 色 。未 见 造 化 ， 型 者 呈 漩 涡 样 强 化 。 Ｃ 实 典 Ｔ诊 断 错 构
痛 及 左 肾 区 叩 击 痛 明 显 。 双 下 肢 轻 度 浮 大 ， 其 主 要 并 发 症 。肿 瘤 内可 见粗 大 的 像 ： 是 可见较大 的动脉瘤 ， 无动 静脉瘘 及 但 血 管 影 ， 粗 的 血 管 中部 分 为 动 脉 瘤 ， 增 血 静脉早显 ； 肿。 注入肾上腺 素 ， 错构瘤 内血管 Ｃ Ｔ平 扫 及 增 强 ：右 肾 上 极 巨 大 肿 管 的直 径 与 肿瘤 大 小 密 切 相 关 …。 可 收 缩 ， 恶 性 肿 瘤 的 血 管 不 收 缩 ． 见 而 仅 块 ． 小 约 ９ｅ 大 ｌ ｎ×８ｃ 密 度 不 均 ， 见 ｍ， 可 临床表现 ：好发年龄 为 ４ ０～５ ０岁 。 瘤周正常血管收缩 。 脂 肪 密 度 影 ．增 强 后 肿 块 不 规 则 强 化 并 肾错 构瘤临床 多无典 型症状 ，临床上 一 治疗 方案 ：错 构瘤具 多中心发 生的 可 见 条 状 血 管 影 ；左 肾前 移 ．形 态 不 完 般 分为两型 ， １单侧单 发型 ： （） 占多数 ， 女 特 点 ． 两 侧 同 时 或 先 后 发 生 ． 疗 上 与 可 治
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治疗经过:
1.保守治疗 2.介入治疗
介入治疗
经肾动脉打入造影剂可见血管平滑肌脂肪 瘤供血动脉瘤显影
肾血管平滑肌脂肪瘤 （renal angiomyolipoma，ＲＡＭＬ）起源于肾间叶
细胞，由平滑肌、血管及脂肪三种组织构 成，占肾肿瘤3.9%。
ＲＡＭＬ瘤体直径越大,破裂出血的可能性 越大;一般认为直径大于4cm以上，自发性 出血机率51%[1]
辅助检查:
辅助检查： 血常规示：Hb:102g/L,HCT:38.4。 双肾ＣＴ提示：右肾中下极最大截面可见
一大小8.0*6.0cm的肿物，周围可见高密度 的出血灶，其内可见脂肪、软组织密度灶 、钙化灶（图a、b）。ＣＴ增强动脉期可 见：肿块可见大小5.0*4.0cm类圆形的高密 度灶，强化程度与腹主动脉相似（图c）。
[2]介入治疗以超选择性肾动脉栓塞治疗为主，
[ Lee S Y, Hsu H H, Chen Y C, et al. Embolization of Renal Angiomyolipomas: Short-Term and Long-Term Outcomes, Complications, and Tumor Shrinkage[J]. CardioVascular and Interventional Radiology, 2009, 32(6):1171-8.]]
[1][ Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, et al. Renal angiomyolipoma: relationships between tumor size, aneurysm formation, and rupture.[J]. International Braz J Urol, 2002, 169(28):578-9.]，
肾血管平滑肌脂脉瘤并供血动 脉动脉瘤1例
福建医科大学附属三明第一医院泌 尿外科 卢东明
病史摘要:
患者，女，69岁，以突发右侧腰部疼痛12 小时为主诉入院。12小时无明显诱因出现 右侧腰部疼痛，无血尿，无四肢冰冷等休 克表现。
查体：P:130/70mmHg,P:80次/分，神志清楚 ，右上腹可触及一大小4.0*7.0cm肿物，右 肾区叩痛阳性，左肾区叩痛阴性。
合并动脉瘤破裂出血的情况罕见[2-4]
[1]Oesterling J E, Fishman E K, Goldman S M, et al. The management of renal angiomyolipoma.[J]. Journal of Urology, 1986, 135(6):1121-4.
本例患者由于对RAML合并动脉瘤破裂出血 认识及警惕性不足，故先行保守治疗，保 守治疗2天后出现再次出血，失血性休克、 经过抗休克、超选择性肾动脉栓塞治疗后
控制出血。因此对于此类患者应及时行介 入治疗，避免动脉瘤再次破裂。
问题：
1.该患者是否需要择期手术治疗？ 2.肾血管平滑肌瘤破裂出血的患者是否需要
[2][张俊鹏, 孙咏梅, 王宏桥. 肾血管平滑肌脂肪瘤合并假性动脉瘤超声表现1例[J]. 中华超 声影像学杂志, 2015(8):709-709.]，
[3][ 申晋昌. 肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾内动脉瘤一例[J]. 介入放射学杂志, 2011, 20(4):335-336.]
[4][ 仲海, 刘学静, 徐卓东,等. 巨大肾血管平滑肌脂肪瘤并供血动脉瘤破裂出血1例[J]. 中 国医学影像技术, 2005, 21(1):161-161.]]。
血管大小不一
异常扭曲
管壁增厚玻璃样变,常无弹性纤维板，容易 形成动脉瘤，有破裂的倾向。
RAML出血的表现：
瘤体内出血 瘤体向集合系统破裂出血 肿瘤向肾外破裂出血
CTA和 MRA是诊断的主行保守，动脉瘤 往往容易出现再次破裂。其治疗方式可一 般行介入治疗。
常规行CTA检查?
急诊开放手术治疗,手术风险较高.文献报道 RAML并自发性出血行急诊手术，丢肾率达 23.5%[1]
[ 方林. 肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血的急诊处理(附24例报告)[J]. 国际泌尿系统杂志, 2016, 36(3):370-372.]。
介入治疗成功率高达83-100%[1] 约14.8%栓塞后患者需要外科手术治疗[2]
作者
年份 名称
杂志
张俊鹏.等 申晋昌.等 仲海.等
2015 肾血管平滑肌脂肪瘤合并假性动脉 中华超声影
瘤超声表现1例[J]
像学杂志
2011 肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾内动脉 介入放射学
瘤一例
杂志
2005 巨大肾血管平滑肌脂肪瘤并供血动 中国医学影
脉瘤破裂出血1例
像技术
RAML供血动脉瘤形成的解剖学特征: 数量多