新生儿肺动脉高压诊治专家共识解读
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第三大类肺动脉高压诊治专家共识
介入治疗和手术治疗在肺动脉高压治疗中发挥着重要作用，如球囊扩张
术、支架植入术和肺移植等，为重症患者提供了有效的治疗手段。
未来研究方向与挑战
深入研究发病机制
肺动脉高压的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个方面，未来需要进一步深入 研究以揭示其本质。
寻找新的治疗靶点
针对肺动脉高压发病机制的研究有望发现新的治疗 靶点，为药物研发提供新的思路。
通气功能障碍。
肺换气功能
部分患者可出现弥散功能 障碍，表现为低氧血症。
运动心肺功能
可评估患者的运动耐量和 心肺储备功能。
03
治疗原则与策略
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对疑似肺动脉高压患者，应尽早进行诊断 和治疗，以避免病情恶化。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提高患者的生活质量 和运动耐量。
降低死亡率
第三大类肺动脉高压诊治专家 共识
汇报人：文小库
2024-01-10
CONTENTS
• 引言 • 诊断与评估 • 治疗原则与策略 • 并发症的预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01
引言
肺动脉高压的定义和分类
肺动脉高压定义
肺动脉高压是一种血流动力学状态， 指肺动脉压力异常升高，超过一定界 值。
家庭和社会的影响与挑战
家庭支持
家庭成员的理解和支持对患者的心理状态至关重要，家属应积极参 与患者的治疗和康复过程。
社会支持
社会各界应关注肺动脉高压患者的心理健康问题，提供必要的心理 援助和社会支持。
挑战与应对
面对疾病带来的挑战，患者应积极寻求帮助和支持，同时家庭和社 会也应共同努力，为患者创造一个良好的康复环境。
及时治疗
新生儿肺动脉高压诊治专家共识课件
03
手术风险：手术难度大， 风险高，术后并发症多
02
手术方式：肺动脉环缩 术，肺动脉瓣膜成形术， 肺动脉瓣膜置换术
手术适应症：新生儿肺 动脉高压，病情严重， 药物治疗无效
预后评估
01
评估指标： 肺动脉压力、 心功能、氧 合指数等
02
评估方法： 定期随访、 影像学检查、 实验室检查 等
03
评估结果： 根据评估指 标和评估方 法，判断预 后情况
基因治疗：通过基因编辑 技术，纠正导致肺动脉高 压的基因突变，改善疾病 症状
基因编辑技术： CRISPR/Cas9等基因编 辑技术，提高基因编辑的 准确性和安全性
干细胞治疗：利用干细胞 分化为血管内皮细胞，修 复受损的血管壁，改善肺 动脉高压
干细胞来源：研究各种来 源的干细胞，如诱导多能 干细胞、胚胎干细胞等， 提高干细胞治疗的可行性
04
随访建议： 定期随访， 监测病情变 化，及时调 整治疗方案
随访计划
出院后1周内进 行首次随访
出院后2年内进 行第六次随访
出院后1个月内 进行第二次随
访
出院内 进行第三次随
访
出院后5年内进 行第八次随访
出院后6个月内 进行第四次随
访
出院后10年内 进行第九次随
04
超声心动图检查 显示肺动脉高压
05
动脉导管置管术 和心导管术
06
肺动脉压力监测 和肺动脉造影
治疗原则
早期诊断和治疗
密切监测病情变化， 及时调整治疗方案
注重多学科协作，提 高诊治效果
综合治疗，包括药物 治疗、手术治疗等
加强患者教育，提高 患者及家属对疾病的 认识和自我管理能力
药物治疗
新生儿肺动脉高压诊治专家共识(2017年)解读
肺泡-动脉氧分压差(A-aDO2)： A-aDO2=(713 mmHg × FiO2)-[(PaCO2／ 0.8)十PaO2] 氧合指数(oxygenation index，OI)： OI=FiO2 ×平均气道压(cmH2O) ×100／PaO2
27 2018/5/25
二、BPD并发肺高压—争议
BPD并发肺高压—争议
死亡率较高
2 2018/5/25
PPHN的诊治历程
1969年该病首次提出 1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN 1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料
1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压
2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规 2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识
随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治 疗策略取得长足的进展。
PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动 力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。
分类
一、经典的新生儿PPHN 多见于足月儿或过期产儿
二、慢性肺动脉高压：
支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。
一、经典的新生儿PPHN
(一）PPHN发生的相关因素
1．围产期窒息或肺实质性疾病 2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺） 3．先天性膈疝并发肺动脉高压 4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)
新生儿肺动脉高压 诊治专家共识（2017年）解读
1
PPHN
PPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而 引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分 流，临床出现严重低氧血症等症状。
PPHN约占活产新生儿的0.2％
27 2018/5/25
二、BPD并发肺高压—争议
BPD并发肺高压—争议
死亡率较高
2 2018/5/25
PPHN的诊治历程
1969年该病首次提出 1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN 1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料
1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压
2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规 2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识
随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治 疗策略取得长足的进展。
PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动 力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。
分类
一、经典的新生儿PPHN 多见于足月儿或过期产儿
二、慢性肺动脉高压：
支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。
一、经典的新生儿PPHN
(一）PPHN发生的相关因素
1．围产期窒息或肺实质性疾病 2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺） 3．先天性膈疝并发肺动脉高压 4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)
新生儿肺动脉高压 诊治专家共识（2017年）解读
1
PPHN
PPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而 引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分 流，临床出现严重低氧血症等症状。
PPHN约占活产新生儿的0.2％
2013+先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识
重度 7045-
7-10
10-
0.45-0.75
0.75-
0.45-0.75
0.75-
三、先天性心脏病相关性肺动脉高压分期 体-肺分流量大小，是判断 PAH-CHD 严重程度和有无手术指征的重要指标。根据体肺分流程度，将 PAH-CHD 分为二期：动力型 PAH 期和阻力型 PAH 期。①动力型 PAH 期：患者存在 PAH，但肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后患者 PAP 可降至正常。 ②阻力型 PAH 期：PAP 持续增高导致肺血 管不可逆病变，关闭缺损后，患者 PAP 反而 升高或不能降至正常而出现术后持续性 PAH。
亦无相关统计资料，估计仍在 8％左右。 ES 患者预后明显低于正常人群，3 年生存率约 77％，平均寿命 32.5±16 岁，达到 30 岁，40 岁和 50 岁的比例分别为 75％，70％和 50％ [5]，主要死亡原因为猝死（29.5％），心力衰竭（22.9％）和咯血（11.4％）[6]。
定义： PH：一种以 PAP 升高为主要表现的血流动力学和病理生理学状态，诊断标准为在海 平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure， mPAP）＞25mmHg。
毛细血管前型 PH：各种病因导致肺毛细血管前肺小动脉病理、生理改变而引起 PAP 升高。诊断标准为在 PH 基础上同时伴有肺楔压（pulmonary wedge pressure，PWP）＜ 15mmHg。
正常
肺动脉收缩压 (mmHg)
15-30
肺动脉平均压 (mmHg)来自10-20肺血管阻力 （Woods）
2.5-3.75
肺/体循环压力比值
≤0.3
新生儿肺动脉高压诊治专家共识解读
9/31
临床诊疗
（三）诊疗
1） 经过病史和体检，同时结合动脉导管开口前(右 上肢)与动脉导管开口后(下肢)动脉血氧分压差 10～20mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，或惯用经皮血 氧饱和度(Sa02)差5％或以上(下肢测定值低于右 上肢)，提醒PPHN存在动脉导管水平右向左分流。
2）当患儿仅有心房卵圆孔水平右向左分流时，不出 现上述氧分压或SaO2差，此时也不能排除PPHN。 传统高氧高通气试验不推荐应用。
新生儿肺动脉高压诊治专家共识解读
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PPHN通气模式
温和通气（★）最正确peep和允许性高碳酸血症
•最正确肺扩张对氧合和iNO运输有利。常频和高频呼吸均可用 于降低V/Q失调，不过二者对最终是否需要ECMO结果无差异， 对弥漫性肺实质病变，如RDS，MAS并发PPHN时，高频通气 +iNO效果更佳。 •人工呼吸机高通气（X）使Pac02降低而降低脑灌注，应该防 止；
5）可行肺部CT检验、肺组织活检和相关基因如FOX转 录因子基因检测等辅助诊疗。
新生儿肺动脉高压诊治专家共识解读
11/31
超声诊疗
•几乎成为确诊肺动脉高压、监测不一样干预方法治疗 效果“金标准”。超声检验可排除发绀型先天性心脏 病和评定心脏功效；
•评定PAP
新生儿肺动脉高压诊治专家共识解读
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应连续监测吸入NO20 ppm，可停顿检测。对于 早产儿，应用iNO后应亲密观察，注意出血倾向。
不过气源成问题。
新生儿肺动脉高压诊治专家共识解读
22/31
西地那非(Sildenafil)剂量演变
NeoFax 19th edition Sildenafil 口服 -0.3-1mg/kg q6h×4次
新生儿肺动脉高压专家共识解读
用，故已属于足月或近足月儿PPHN的标准治疗手段
治疗---吸入N0
• 常用初始剂量是20 ppm • 如氧合稳定，可在12～24 h后逐渐降为5～6 ppm维持,一
般1 ～ 5 d不等 • 氧合改善，PaO2／FiO2较基础值增加>20 mmHg提示有
效 • iNO的撤离：PaO2维持在≥60 mmHg(SaO2≥0.90)并持
治疗
•高频通气的目的是募集和复张更多的肺泡和减少肺损伤 ，而不是单纯为了降低PacO2。对于有肺实质性疾病的 PPHN，如RDS、MAS等，可采用高频通气模式 •在常频通气模式下，如PIP>25 cmH20 、潮气量>6 ml ／kg才能维持PacO2<60 mmHg，也可改为高频通气
治疗
• 患儿经12～48 h趋于稳定后，可将导管后Sa02维持在>O ．90
治疗---内皮素受体拮抗剂
• 内皮素为强力的血管收缩多肽，PPHN患儿存在血浆内皮 素水平增高，通过抑制内皮素受体可扩张肺血管
• 常用内皮素受体拮抗剂为波生坦，口服应用剂量为每次1～ 2 mg/kg，每天2次
• 但尚无足够的证据支持内皮素拮抗剂单独或辅助iN0治疗 PPHN
• 急性期主要不良反应是肝功能损害
慨念
•0.2％PPHN约占活产新生儿 •10％呼吸衰竭新生儿患儿伴有PPHN并有相对较高的死亡率 •经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿 •近年来BPD并发PPHN受到重视，这种慢性肺动脉高压可出 现在新生儿后期，甚至在NICU出院后在儿科殊解剖和生理特性所形成的肺动脉高压 ，患儿在生后肺血管阻力不能有效地下降，即新生儿PPHN (2)肺动脉高压基于肺部疾病和(或)低氧，属于发育性 肺疾病范畴，如产前、产后影响肺发育的肺泡、肺血管和结 缔组织损伤，常见有BPD并发的肺动脉高压
治疗---吸入N0
• 常用初始剂量是20 ppm • 如氧合稳定，可在12～24 h后逐渐降为5～6 ppm维持,一
般1 ～ 5 d不等 • 氧合改善，PaO2／FiO2较基础值增加>20 mmHg提示有
效 • iNO的撤离：PaO2维持在≥60 mmHg(SaO2≥0.90)并持
治疗
•高频通气的目的是募集和复张更多的肺泡和减少肺损伤 ，而不是单纯为了降低PacO2。对于有肺实质性疾病的 PPHN，如RDS、MAS等，可采用高频通气模式 •在常频通气模式下，如PIP>25 cmH20 、潮气量>6 ml ／kg才能维持PacO2<60 mmHg，也可改为高频通气
治疗
• 患儿经12～48 h趋于稳定后，可将导管后Sa02维持在>O ．90
治疗---内皮素受体拮抗剂
• 内皮素为强力的血管收缩多肽，PPHN患儿存在血浆内皮 素水平增高，通过抑制内皮素受体可扩张肺血管
• 常用内皮素受体拮抗剂为波生坦，口服应用剂量为每次1～ 2 mg/kg，每天2次
• 但尚无足够的证据支持内皮素拮抗剂单独或辅助iN0治疗 PPHN
• 急性期主要不良反应是肝功能损害
慨念
•0.2％PPHN约占活产新生儿 •10％呼吸衰竭新生儿患儿伴有PPHN并有相对较高的死亡率 •经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿 •近年来BPD并发PPHN受到重视，这种慢性肺动脉高压可出 现在新生儿后期，甚至在NICU出院后在儿科殊解剖和生理特性所形成的肺动脉高压 ，患儿在生后肺血管阻力不能有效地下降，即新生儿PPHN (2)肺动脉高压基于肺部疾病和(或)低氧，属于发育性 肺疾病范畴，如产前、产后影响肺发育的肺泡、肺血管和结 缔组织损伤，常见有BPD并发的肺动脉高压
PAH CHD 中国专家共识解读
有
慢
症状进展速度
快
Ⅰ级或Ⅱ级
WHO心功能分级
Ⅳ级
>500m
6min步行试验
<300m
无心包积液 三尖瓣环平面收缩期偏移
>2.0cm 右房压<10mmHg
心指数>2.5L/(min*m2)
超声心动图 血流动力学
有心包积液 三尖瓣环平面收缩期偏移
<1.5cm 右房压>10mmHg
心指数<2.0L/(min*m2)
16
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
PAH-CHD非手术治疗策略
一般措施
ü 运动 ü 旅行 ü 避孕 ü 心理治疗 ü 预防感染 ü 康复训练 ü 择期手术指导 ü 绝经期激素替代治疗
基础治疗
ü 洋地黄类 ü 利尿剂 ü 抗凝药物 ü 多巴胺和多巴
– 靶向药物治疗
22
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
各类型PAH-CHD的治疗 围手术期相关性PAH
• 术后反应性肺高压(RPH)和肺高压危象(PHC)重在预防，治 疗主要包括支持疗法、选择性肺血管扩张剂和联合治疗等
23
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
酚丁胺 ü 氧疗
血管扩张治疗
Ø 选择性肺血管扩张剂 ü CCBs
• 仅可使急性血管扩张试验阳 性患者获益 • 重度PAH-CHD患者不建议 选择CCB
Ø 靶向治疗药物 ü 前列环素类 ü 内皮素受体拮抗剂 ü 5型磷酸二酯酶抑制剂
Ø 联合药物治疗 Ø 其他
目录
• PAH-CHD概述 • PAH-CHD的诊断及评估 • PAH-CHD的治疗 • PAH-CHD的靶向药物治疗 • ERA治疗PAH-CHD的研究进展
慢
症状进展速度
快
Ⅰ级或Ⅱ级
WHO心功能分级
Ⅳ级
>500m
6min步行试验
<300m
无心包积液 三尖瓣环平面收缩期偏移
>2.0cm 右房压<10mmHg
心指数>2.5L/(min*m2)
超声心动图 血流动力学
有心包积液 三尖瓣环平面收缩期偏移
<1.5cm 右房压>10mmHg
心指数<2.0L/(min*m2)
16
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
PAH-CHD非手术治疗策略
一般措施
ü 运动 ü 旅行 ü 避孕 ü 心理治疗 ü 预防感染 ü 康复训练 ü 择期手术指导 ü 绝经期激素替代治疗
基础治疗
ü 洋地黄类 ü 利尿剂 ü 抗凝药物 ü 多巴胺和多巴
– 靶向药物治疗
22
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
各类型PAH-CHD的治疗 围手术期相关性PAH
• 术后反应性肺高压(RPH)和肺高压危象(PHC)重在预防，治 疗主要包括支持疗法、选择性肺血管扩张剂和联合治疗等
23
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
酚丁胺 ü 氧疗
血管扩张治疗
Ø 选择性肺血管扩张剂 ü CCBs
• 仅可使急性血管扩张试验阳 性患者获益 • 重度PAH-CHD患者不建议 选择CCB
Ø 靶向治疗药物 ü 前列环素类 ü 内皮素受体拮抗剂 ü 5型磷酸二酯酶抑制剂
Ø 联合药物治疗 Ø 其他
目录
• PAH-CHD概述 • PAH-CHD的诊断及评估 • PAH-CHD的治疗 • PAH-CHD的靶向药物治疗 • ERA治疗PAH-CHD的研究进展
新生儿肺动脉高压诊治专家共识
(2)动脉导管血流速度和方向：
通过动脉导管水平的血流方向和血流速度可对PAP进行判断： 单纯的右向左血流提示在整个心动周期PAP超过体循环压；双 向的血流提示PAP与体循环压大致相等，仅在收缩期出现右向 左分流而舒张期出现左向右分流(在健康新生儿生后12 h内，双 向分流较为常见，但当主动脉压力超过PAP后成为单纯的左向 右分流)。
新生儿持续肺动脉高压
经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿，但近年来由于极低或超低出 生体重儿存活率增加，支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)并发的肺动脉高压开始受到重视；这种慢性肺动脉 高压可出现在新生儿后期甚至在新生儿重症监护病房(NICU)出院后在 儿科病房被诊断。
(一) PPHN发生的相关因素
4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)： 该病常伴有肺静脉分布和排列异常，表现为严重的呼吸衰竭和
PPHN，病死率极高[8]。
(一) PPHN发生的相关因素
5．心功能不全伴肺动脉高压：宫内动脉导管关闭引起血液动 力学改变，生后出现肺动脉高压和右心衰竭；左心功能不全引 起肺静脉高压，可继发肺动脉高压，而治疗主要针对改善心肌 功能，而不是降低肺血管阻力(PVR)。
(四)治疗
PPHN的程度从轻度低氧伴轻度呼吸窘迫到严重低氧血症伴心 肺功能不稳定。PPHN的治疗目的是降低PVR，维持体循环血 压，纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给予 支持治疗。
1．治疗原则：
(1)一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺激 ，必要时镇静和止痛。肌松剂可能会增加病死率，应尽可能避 免使用。(2)对确诊的PPHN的治疗原则：①保持最佳肺容量， 用温和的通气。因人工呼吸机高通气使PaCO2降低而减少脑灌 注，应该避免；②维持正常心功能；③纠正严重酸中毒，使 PPHN急性期血pH>7.25, 7.30～7.40最佳，但应避免过度碱化 血液；④肺血管扩张剂的应用；⑤ECMO的应用。
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新生儿肺动脉高压 诊治专家共识（2017年）解读
1
PPHN
? PPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而 引起的心房和 (或)动脉导管水平血液的右向左分 流，临床出现严重低氧血症等症状。
? PPHN约占活产新生儿的 0.2％ ? 新生儿呼吸衰竭患儿中伴有不同程度的肺动脉高
2）当患儿仅有心房卵圆孔水平右向左分流时，不出 现上述氧分压或 SaO2差，此时也不能排除 PPHN。 传统高氧高通气试验不推荐应用。
3）对于有明显低氧血症且与 X线片所示的肺部疾病程 度不成比例时，应考虑存在 PPHN，但应该与发绀 型先天性心脏病鉴别。
4）典型的PPHN起病很少超过生后 1周，或经2周常规 治疗或经EcMO应用无效时，应考虑 ACD、肺表面 活性物质蛋白缺乏、 ABCA3基因缺陷等并发的 PPHN。
临床诊断
（三）诊断
1） 通过病史和体检，同时结合动脉导管开口前 (右 上肢)与动脉导管开口后 (下肢)动脉血氧分压差 10～20mmHg(1mmHg=0.133 kPa) ，或常用经皮血 氧饱和度 (Sa02) 差5％或以上 (下肢测定值低于右 上肢 )，提示 PPHN 存在动脉导管水平的右向左分 流。
2020/3/2155
治疗比较
传统PPHN治疗 1.一般治疗 2.高氧高通气（ x） 3.碱化血液（ x）
-增加死亡率 4.常规扩血管药 5.提高体循环压
现在主要措施就四点 1.最佳肺容量 2.心脏支持 3.肺血管扩张 4.ECMO
Circulation 2015 指南PPHN诊治 要点
iNO降低足月、近足月儿ECMO使用（OI>25,I,A） 对有肺实质疾病疾病者进行肺募集（I,B） ECMO（I,A） 对治疗失败者：肺发育、遗传等检查：ACD、表面活性物质 缺陷等（IIa,B） 西地那非：对iNO 失败，OI>25 （IIa,B） 吸入前列环素：对iNO失败，OI>25 （IIb,B） PPHN伴左心功能不全：iv 米力农（IIb，B） iNO对于早产儿肺高压伴严重低氧血症（而不是肺实质性疾 病），特别是胎膜早破时间长或羊水减少这可能有效（IIa,B）
一、经典的新生儿PPHN
(一）PPHN发生的相关因素
1．围产期窒息或肺实质性疾病 2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺） 3．先天性膈疝并发肺动脉高压 4．肺泡毛细血管发育不良(ACD) 5．心功能不全伴肺动脉高压 6．围产期药物应用
2020/3/257
（二）临床表现
1.患儿多为足月儿、过期产儿或近足月儿，也可以见部分早产儿，可有围 窒息、羊水被胎粪污染、胎粪吸人等病史。
随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治 疗策略取得长足的进展。
PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动 力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。
分类
一、经典的新生儿PPHN 多见于足月儿或过期产儿
二、慢性肺动脉高压： 支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。
压的比例可高达 10％ ? 死亡率较高
2020/3/252
PPHN的诊治历程
1969年该病首次提出 1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN 1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料 1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压 2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规 2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识
5）可行肺部 CT检查、肺组织活检和相关基因如 FOX转 录因子基因检测等辅助诊断。
超声诊断
几乎成为确诊肺动脉高压、监测不同干预方法治疗效 果的“金标准”。 超声检查可排除发绀型先天性心脏 病和评估心脏功能；
评估PAP
(1)TR-最准确，TR血流的峰值流速 a.简化Bemoulli 方程：肺动脉收缩压(sPAP)=右心室收缩压=右心房压(常
假定为5 mmHg)+(4×TR速度的平方)。 b.超声诊断标准： ①sPAP>35 mHg或>2／3体循环收缩压；或 ②存在心房或动脉导管水平的右向左分流。 (2)动脉导管血流速度和方向 (3)心房水平的分流 (4)心脏功能和心输出量
脑钠肽或氨基末端脑钠肽前体 (NT-proBNP)
? PPHN急性期血浆脑钠肽水平显著增高，而非 PPHN 的呼吸系统疾病或正常新生儿脑钠肽一般不 增高，但属于 非特异 是降低肺血管阻力(PVR)，维持体循环血压， 纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给 予支持治疗。
? 治疗原则：
(1)一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺 激，必要时镇静和止痛。肌松剂可能会增加病死率，应 尽可能避免使用。
2)对确诊的PPHN的治疗原则：①保持最佳肺容量，用温和的 通气。②维持正常心功能；③纠正严重酸中毒，使PPHN 急性期血pH>7.25，7.30-7.40最佳，但应避免过度碱化血 液；④肺血管扩张剂的应用；⑤ECMO的应用。
1.PPHN患儿常表现为明显发绀，吸氧后一般不能缓解。
2.通过心脏听诊可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣反流(TR) 所致的收缩期杂音。因PAP增高而出现第二心音增强。
3.当新生儿在应用机械通气时，呼吸机参数未变而血氧 合不稳定，应考虑有PPHN可能。
4.因肺实质性疾病存在通气/血流失调时，也可出现血氧 分压的不稳定，故该表现并非PPHN特有。
? 脑钠肽一般 <100 ng ∥L，但肺高压时可以上升至数 百、甚至>1 000 ng ／L，且其与氧合指数有较好 的相关性(oxygenation index ，OI=Fi02×平均气道 压× 100 ／Pa02) ，可作为 PPHN 的鉴别诊断、判 断是否需要 iN0治疗以及疗效评价的快速监测指标。
2.生后短期内有呼吸窘迫外，在24 h内可发现有发绀，有肺部原发性疾病， 患儿可出现呼吸窘迫的症状和体征，如气促、三凹征或呻吟。
3.动脉血气分析显示严重低氧，动脉血二氧化碳分压(PaC02)相对正常。
应强调在适当通气情况下，任何新生儿早期表现为 严重的低氧血症且与肺实质疾病的严重程度或胸部X 线表现不成比例并除外气胸及先天性心脏病时，均 应考虑PPHN的可能。
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PPHN
? PPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而 引起的心房和 (或)动脉导管水平血液的右向左分 流，临床出现严重低氧血症等症状。
? PPHN约占活产新生儿的 0.2％ ? 新生儿呼吸衰竭患儿中伴有不同程度的肺动脉高
2）当患儿仅有心房卵圆孔水平右向左分流时，不出 现上述氧分压或 SaO2差，此时也不能排除 PPHN。 传统高氧高通气试验不推荐应用。
3）对于有明显低氧血症且与 X线片所示的肺部疾病程 度不成比例时，应考虑存在 PPHN，但应该与发绀 型先天性心脏病鉴别。
4）典型的PPHN起病很少超过生后 1周，或经2周常规 治疗或经EcMO应用无效时，应考虑 ACD、肺表面 活性物质蛋白缺乏、 ABCA3基因缺陷等并发的 PPHN。
临床诊断
（三）诊断
1） 通过病史和体检，同时结合动脉导管开口前 (右 上肢)与动脉导管开口后 (下肢)动脉血氧分压差 10～20mmHg(1mmHg=0.133 kPa) ，或常用经皮血 氧饱和度 (Sa02) 差5％或以上 (下肢测定值低于右 上肢 )，提示 PPHN 存在动脉导管水平的右向左分 流。
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治疗比较
传统PPHN治疗 1.一般治疗 2.高氧高通气（ x） 3.碱化血液（ x）
-增加死亡率 4.常规扩血管药 5.提高体循环压
现在主要措施就四点 1.最佳肺容量 2.心脏支持 3.肺血管扩张 4.ECMO
Circulation 2015 指南PPHN诊治 要点
iNO降低足月、近足月儿ECMO使用（OI>25,I,A） 对有肺实质疾病疾病者进行肺募集（I,B） ECMO（I,A） 对治疗失败者：肺发育、遗传等检查：ACD、表面活性物质 缺陷等（IIa,B） 西地那非：对iNO 失败，OI>25 （IIa,B） 吸入前列环素：对iNO失败，OI>25 （IIb,B） PPHN伴左心功能不全：iv 米力农（IIb，B） iNO对于早产儿肺高压伴严重低氧血症（而不是肺实质性疾 病），特别是胎膜早破时间长或羊水减少这可能有效（IIa,B）
一、经典的新生儿PPHN
(一）PPHN发生的相关因素
1．围产期窒息或肺实质性疾病 2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺） 3．先天性膈疝并发肺动脉高压 4．肺泡毛细血管发育不良(ACD) 5．心功能不全伴肺动脉高压 6．围产期药物应用
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（二）临床表现
1.患儿多为足月儿、过期产儿或近足月儿，也可以见部分早产儿，可有围 窒息、羊水被胎粪污染、胎粪吸人等病史。
随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治 疗策略取得长足的进展。
PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动 力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。
分类
一、经典的新生儿PPHN 多见于足月儿或过期产儿
二、慢性肺动脉高压： 支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。
压的比例可高达 10％ ? 死亡率较高
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PPHN的诊治历程
1969年该病首次提出 1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN 1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料 1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压 2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规 2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识
5）可行肺部 CT检查、肺组织活检和相关基因如 FOX转 录因子基因检测等辅助诊断。
超声诊断
几乎成为确诊肺动脉高压、监测不同干预方法治疗效 果的“金标准”。 超声检查可排除发绀型先天性心脏 病和评估心脏功能；
评估PAP
(1)TR-最准确，TR血流的峰值流速 a.简化Bemoulli 方程：肺动脉收缩压(sPAP)=右心室收缩压=右心房压(常
假定为5 mmHg)+(4×TR速度的平方)。 b.超声诊断标准： ①sPAP>35 mHg或>2／3体循环收缩压；或 ②存在心房或动脉导管水平的右向左分流。 (2)动脉导管血流速度和方向 (3)心房水平的分流 (4)心脏功能和心输出量
脑钠肽或氨基末端脑钠肽前体 (NT-proBNP)
? PPHN急性期血浆脑钠肽水平显著增高，而非 PPHN 的呼吸系统疾病或正常新生儿脑钠肽一般不 增高，但属于 非特异 是降低肺血管阻力(PVR)，维持体循环血压， 纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给 予支持治疗。
? 治疗原则：
(1)一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺 激，必要时镇静和止痛。肌松剂可能会增加病死率，应 尽可能避免使用。
2)对确诊的PPHN的治疗原则：①保持最佳肺容量，用温和的 通气。②维持正常心功能；③纠正严重酸中毒，使PPHN 急性期血pH>7.25，7.30-7.40最佳，但应避免过度碱化血 液；④肺血管扩张剂的应用；⑤ECMO的应用。
1.PPHN患儿常表现为明显发绀，吸氧后一般不能缓解。
2.通过心脏听诊可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣反流(TR) 所致的收缩期杂音。因PAP增高而出现第二心音增强。
3.当新生儿在应用机械通气时，呼吸机参数未变而血氧 合不稳定，应考虑有PPHN可能。
4.因肺实质性疾病存在通气/血流失调时，也可出现血氧 分压的不稳定，故该表现并非PPHN特有。
? 脑钠肽一般 <100 ng ∥L，但肺高压时可以上升至数 百、甚至>1 000 ng ／L，且其与氧合指数有较好 的相关性(oxygenation index ，OI=Fi02×平均气道 压× 100 ／Pa02) ，可作为 PPHN 的鉴别诊断、判 断是否需要 iN0治疗以及疗效评价的快速监测指标。
2.生后短期内有呼吸窘迫外，在24 h内可发现有发绀，有肺部原发性疾病， 患儿可出现呼吸窘迫的症状和体征，如气促、三凹征或呻吟。
3.动脉血气分析显示严重低氧，动脉血二氧化碳分压(PaC02)相对正常。
应强调在适当通气情况下，任何新生儿早期表现为 严重的低氧血症且与肺实质疾病的严重程度或胸部X 线表现不成比例并除外气胸及先天性心脏病时，均 应考虑PPHN的可能。