胎儿严重先天性心血管疾病临床决策
2019版：美国妇产科医师学会“妊娠合并心脏病临床实践指南”解读(最全版)
2019版：美国妇产科医师学会“妊娠合并心脏病临床实践指南”解读（最全版）推荐条款汇总一、基于B级证据的条款1.对于2006年修订版世界卫生组织妊娠心脏病风险分级为Ⅲ级和Ⅳ级的孕产妇，根据具体的心脏病类型，及时转诊至对应级别的医院进行产前保健，可明显改善她们的预后。
2.对于高危孕产妇，或已知患有心脏病（如扩张型心肌病、先天性心脏病等）的孕妇，测定孕期基线脑钠肽（brain natriuretic peptide, BNP）水平可能有一定意义。
3.所有具有胸痛症状的孕产妇都应检测心肌肌钙蛋白和心电图，以明确或排除急性冠状动脉综合征（acute coronary syndrome, ACS）的诊断。
4.如果患者有严重的心脏病，包括左心室射血分数低于30%，或Ⅲ/Ⅳ级心力衰竭、严重的瓣膜狭窄、主动脉直径超过45 mm的马方综合征、主动脉直径超过50 mm的二叶式主动脉瓣或肺动脉高压，应进一步咨询，并应避免妊娠。
已经妊娠的，应考虑终止妊娠。
二、基于C级证据的条款1.医务人员应该熟悉心血管疾病的症状和体征，这是改善孕产妇结局的重要一步。
2.心脏病专家在孕前或孕期应尽早评估心脏病患者，以准确评估妊娠对基础心血管疾病的影响及心脏病对母婴的潜在风险，并纠正已存在的心血管疾病。
3.妊娠合并心脏病多学科管理团队应对所有已知或疑似心血管疾病的孕产妇进行评估和咨询，主要内容包括潜在的个体化风险、先天性心脏病或遗传性疾病遗传给胎儿的潜在风险，以及加强监测的需要。
指导患者共同做出决策，目标是为妊娠、产时和产后建立多学科综合保健计划。
最好在妊娠26周前完成评估和咨询。
中、高危患者应由妊娠合并心脏病多学科管理团队管理。
该多学科管理团队至少应包括产科医生、母胎医学专家、心脏病专家和麻醉医生等。
4.孕前咨询时，应向患者交代以下风险：（1）妊娠可能导致基础心脏状况恶化，妊娠结束后可能无法恢复至妊娠前；（2）孕产妇可能患病或死亡；（3）胎儿先天性心脏病或遗传性疾病、胎儿生长受限、早产、胎死宫内和围产期死亡的风险可能高于无心血管疾病的孕妇。
新生儿为什么会出现心脏先天性畸形如何处理
新生儿为什么会出现心脏先天性畸形如何处理新生儿为什么会出现心脏先天性畸形及如何处理？心脏先天性畸形是指儿童在出生之前，心脏结构和功能出现异常，通常是由于胎儿心脏发育过程中出现的问题所引起的。
这些异常可以涉及心脏的结构、血管连接和心脏功能。
心脏先天性畸形可能是孤立发生的，也可能与其他遗传和染色体异常有关。
虽然无法完全防止心脏先天性畸形的发生，但了解其原因和如何处理可以帮助及早诊断和治疗，促进患儿的康复和发展。
心脏先天性畸形的原因多种多样。
其中一个主要原因是胎儿发育过程中存在基因突变或遗传缺陷。
这意味着患有心脏先天性畸形的家族成员可能会将基因突变或缺陷传给下一代。
其他原因还可能包括母亲在怀孕期间接触了某些药物或致畸因素，如某些感染或不良的环境因素。
此外，也有可能是胚胎在发育过程中发生了问题，导致心脏形态的异常。
对于心脏先天性畸形的处理通常有多种方式。
具体的治疗方法取决于畸形的类型和严重程度。
有些患儿可以不需要治疗，因为畸形可能并不严重，并且可能会自行修复。
而对于那些需要治疗的患儿，以下是几种常见的处理方式：1. 药物治疗：一些心脏先天性畸形可能会导致心脏功能不全或不正常的心律，这时可以通过药物来帮助改善心脏功能和心律。
药物治疗可以减轻心脏的负担，降低患儿的症状，促进心脏的正常发育和功能。
2. 外科手术：对于一些较为严重的心脏先天性畸形，可能需要进行外科手术来修复或矫正心脏的异常结构。
外科手术可以恢复心脏的正常功能，提高患儿的生活质量和预后。
外科手术的具体方法和术后管理将根据具体情况进行决定，通常由心脏外科医生和团队来完成。
3. 心脏导管治疗：对于一些心脏先天性畸形，需要通过导管技术来修复或改善心脏的结构和功能。
这种治疗方法通常是通过导管通过静脉或动脉进入患儿体内，直接操作心脏，进行矫正或修复。
这种导管治疗通常比开放性手术更为简便和创伤较小。
除了药物治疗、外科手术和导管治疗之外，还有其他辅助治疗方法可以帮助处理心脏先天性畸形。
2020年临床执业医师儿科学精选试题：第十二单元
2020年临床执业医师儿科学精选试题：第十二单元第十二单元心血管系统疾病一、A11、先天性心脏病的主要发病机制A、遗传与环境因素及其相互作用B、孕期射线或特殊药物、毒物接触史C、单基因突变D、染色体异常E、孕期感染2、1岁以后小儿最常见的青紫型先天性心脏病A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄3、常见先心病治疗原则以下哪项不正确A、按时预防接种B、积极防治感染C、手术最适年龄多在学龄前D、左向右分流型大多能根治，效果较好E、合并心衰时慎用洋地黄，不能长时间用4、何组年龄范围内响亮的心脏杂音对诊断先心病最有价值A、6岁以上B、5～6岁C、4～5岁D、3岁以后E、3岁以前5、心脏胚胎发育的关键时期A、第2～4周B、第2～8周C、第3～8周D、第4～8周E、第8～12周6、小儿动脉收缩压应用下列哪项公式计算A、(年龄×2)+85B、(年龄×2)+80C、(年龄×5)+85D、(年龄×2)+75E、以上都不是7、X线胸片显示肺动脉段凹陷的先天性心脏病是A、法洛四联症B、动脉导管未闭C、肺动脉狭窄D、室间隔缺损E、主动脉狭窄8、可出现水冲脉及枪击音的先心病A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄9、动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是A、心脏存在着异常的通道B、体循环血流量的明显减少C、肺循环血流量的明显增多D、脉压明显的增大E、收缩压明显升高10、有关动脉导管未闭X线的改变是A、右心房及右心室的增大B、左心房及左心室的增大C、右心房及左心房的增大D、左心室及右心室的增大E、左心房及左、右心室的增大11、动脉导管未闭脉压增大的主要原因是A、心脏存在着异常的通道B、主动脉的血分流至肺动脉C、肺循环血流量的明显增多D、体循环血流量的明显减少E、收缩压的明显升高12、左房、左室可增大的先心病是A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、肺动脉狭窄E、法洛四联症13、脉压增宽，毛细血管搏动，水冲脉，提示A、室间隔缺损B、房间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄14、动脉导管解剖闭合80%发生于A、3个月内B、5个月内C、6个月内D、9个月内E、1岁以内15、室间隔缺损患儿有时出现声音嘶哑，其原因是A、扩张的右心房压迫喉返神经B、扩张的左心房压迫喉返神经C、扩张的主动脉压迫喉返神经D、扩张的肺动脉压迫喉返神经E、扩张的左、右心房压迫喉返神经16、左向右分流型先心病可出现以下症状但除A、体循环血量减少B、肺循环血量增多C、肺动脉压力增高D、肺动脉压力下降E、反复肺炎二、A21、5岁患儿，出生后数月逐渐出现青紫，活动后发绀加剧，胸骨左缘第3肋间闻Ⅲ级喷射性收缩期杂音，×线检查心脏稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔增宽，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加，最大可能是A、完全性大动脉错位B、房间隔缺损C、室间隔缺损D、动脉导管未闭E、法洛四联症2、男，6个月。
新生儿动脉导管未闭诊断与治疗的研究进展
新生儿动脉导管未闭诊断与治疗的研究进展【摘要】新生儿动脉导管未闭是一种常见的心脏先天性疾病，容易导致心功能异常以及其他严重并发症。
本文旨在深入探讨新生儿动脉导管未闭的诊断与治疗方法的研究进展。
在临床表现方面，患儿常出现呼吸困难、活动耐力下降等症状；诊断方法主要包括超声心动图及心导管检查；治疗方法通常包括药物治疗、手术治疗等多种方式；研究进展部分介绍了最新的诊断技术及治疗手段，如介入治疗等；风险评估将有助于指导临床决策。
未来面临的挑战包括复杂性治疗及术后管理，为此需要加强多学科合作及进一步研究。
该研究有望提升新生儿动脉导管未闭的诊断及治疗水平，为患儿带来更好的预后和生活质量。
【关键词】新生儿、动脉导管未闭、诊断、治疗、研究进展、风险评估、挑战、未来研究方向、总结、展望1. 引言1.1 疾病背景新生儿动脉导管未闭是一种常见的先天性心血管疾病，其发病率约为气管导管未闭的1/3。
动脉导管是胎儿期存在的一种胎儿循环通道，连接主动脉和肺动脉，起到维持足生胎循环的作用。
正常情况下，在胎儿出生后几天至2周内，动脉导管会自行闭合。
有些新生儿出生后动脉导管未能及时闭合，导致动脉导管未闭的发生。
这种情况会导致部分氧合血流由主动脉倒流至肺动脉，增加肺动脉和左心室的负荷，严重时可导致心衰、肺动脉高压等并发症的发生。
新生儿动脉导管未闭不仅影响患儿的生长发育，还可能危及患儿的生命安全。
对于新生儿动脉导管未闭的及早诊断和有效治疗显得尤为重要。
随着医学技术的不断进步和对新生儿心血管疾病认识的加深，对于新生儿动脉导管未闭的诊断和治疗也有了新的认识和方法，为患儿的康复提供了更好的希望。
1.2 研究意义未闭动脉导管是新生儿常见的心血管疾病，临床上需要及时诊断和治疗。
研究动脉导管未闭的意义在于可以帮助医生更好地了解该疾病的发病机制、临床表现和诊断方法，从而提高对患儿的诊疗水平。
对未闭动脉导管的研究也有助于优化治疗方案，降低治疗风险，提高治疗效果。
临床诊疗指南及操作规范
临床诊疗指南及操作规范一、概述临床诊疗指南及操作规范是医学专业人士在诊断和治疗疾病过程中必须遵循的行业标准。
它们基于广泛的医学研究和临床实践，旨在确保患者得到一致、安全和有效的医疗服务。
二、临床诊疗指南临床诊疗指南是为临床医生提供指导的权威性文件，主要针对特定疾病或病症的诊断和治疗。
这些指南通常由专业医学协会、政府机构或医疗机构制定，并基于最新的医学研究和临床证据。
临床诊疗指南通常包括以下内容：1、诊断策略：指南会提供关于如何确定患者是否患有特定疾病的建议。
这可能包括症状、体征、实验室检查和影像学检查等。
2、治疗策略：指南会指导医生选择最合适的治疗方法。
这可能包括药物、手术、放疗或其他治疗方法。
3、随访策略：指南会建议医生在治疗后定期随访患者，以确保病情得到控制或改善。
4、预防策略：对于某些疾病，指南会提供预防建议，以降低患者患病的风险。
三、操作规范操作规范是关于医疗实践中常规操作的指导和标准。
它们旨在确保所有医护人员都能以一致、安全和有效的方式进行操作。
操作规范通常包括以下内容：1、设备使用：规范会指导医护人员如何正确使用医疗设备，以确保患者安全和设备有效运行。
2、药物管理：规范会规定医护人员如何正确地给药、存储和报废药品，以确保患者安全和药物的有效性。
3、感染控制：规范会提供关于如何预防和控制医院感染的建议，以减少患者和医护人员之间的交叉感染风险。
4、患者沟通：规范会指导医护人员如何与患者及其家属进行有效的沟通，以确保患者理解和接受治疗方案。
5、文件记录：规范会规定医护人员如何准确、完整地记录患者的医疗记录，以确保患者治疗过程的可追溯性和医疗质量的持续改进。
四、临床诊疗指南及操作规范的重要性临床诊疗指南及操作规范在医疗实践中具有非常重要的地位。
它们确保了所有医护人员都能遵循一致、安全和有效的标准操作，从而提高了医疗服务的质量和安全性。
此外，它们还能帮助医生做出更准确的诊断和治疗决策，降低了医疗事故的风险，并提高了患者的满意度。
2018 ESC 妊娠期心血管病诊治指南
）栓塞事件，应尽快行超声心动图检查 荐在所需剂量较小的患者中应用 VKA（ （Ⅰ， C） Ⅰ，C）
妊娠与冠心病
孕妇出现胸痛时，应检查心电 图和肌钙蛋白（Ⅰ， C） 多无动脉粥样硬化基 妊娠期间急性ST段抬高型心肌 础 梗死的再灌注治疗，首选直接 PCI （Ⅰ，C） 病因多为： 高危NSTE-ACS的患者推荐手术 • 妊娠相关冠脉自发夹 治疗策略（Ⅱa， C） 层（43% ） 低危的稳定型 NSTEMI/NSTEACS患者建议保守治疗（Ⅱa ， • 冠脉造影阴性（18% ） C） • 冠脉血栓栓塞（ 17%） 发病后至少需要随访 3个月（ Ⅱa ，C ） 母亲应用抗血小板药物（除小 剂量阿司匹林）时，不推荐进 行哺乳（Ⅲ，C）
推荐进行右心导管检查以明确有无肺动脉 妊娠与肺动脉高压、先心 高压，在妊娠期进行右心导管检查需严格 肺动脉高压患者，不建议妊娠（Ⅲ， 遵循适应证、选择恰当的时机，以及对胎 Fontan术后患者以及有相关并发症的 儿足够防护（Ⅰ， C） B）
患者，不建议妊娠（Ⅲ，C）
基因检测有主动脉综合征或已知主动 妊娠与主动脉疾病 对主动脉扩张、夹层或有夹层遗传倾 脉疾病的患者，妊娠前应进行全主动 升主动脉增宽的患者，在妊娠期以及 向的女性患者，建议妊娠时严格控制 主动脉扩张或既往有主动脉夹层病史 脉CT/MRI 影像检查（Ⅰ，C） 产后 6个月内，应每隔 4~12周进行超 血压（Ⅰ， C） 的女性，应在有妊娠心脏团队且能开 升主动脉直径<40mm 声心动图检查（Ⅰ， C） ，推荐阴道分 展心胸外科手术的中心进行分娩（Ⅰ ，娩（颤紧急处理 任意类型的血流动力学不稳定的心动过速，首先考虑电复律（I，C) 室上速和房颤长期处理 选择性B1受体阻滞剂或维拉帕米可用于无预激的室上速（I，C) 氟卡胺E或普罗帕酮E被推荐用于预防WPW综合征患者的室上速（I ，C) 选择性B1受体阻滞剂推荐用于房速房颤频率控制（I，C) 室速紧急处理 稳定或不稳定持续性室速首选电复律（I，C) 室速长期处理 长QT综合征或儿茶酚胺敏感室速患者推荐使用β1-阻断剂（I，C)
2020华医网医学继续教育答案
国家一类学分一．病毒性传染病快速检测方法的原理及发展趋势人副流感病毒的病原学特征及流行病学规律1、下列关于几个亚型的HPIV的季节流行特征的说法中，错误的是 C2、HPIV的治疗中（）只能在早期使用 B3、下列有关于HPIV的说法中，错误的是 D4、HPIV的实验室检测手段有 A5、有关HPIV的病原学特征说法错误的的是 B6、有关于HPIV的致病谱，下列说法中错误的是 D人呼吸道合胞病毒的病原学特征及流行病学规律1、HRSV的病原学特征不包括 B2、（）是目前临床上唯一用于治疗HRSV感染的药物 A3、关于HRSV的流行病学规律的说法中，错误的是 C4、下列选项中（）属于HRSV的实验室检测 B5、成功的HRSV疫苗必须具备以下（）要素 E6、HRSV的致病机包括 E7、下列关于HRSV的临床表现中错误的是 B人禽流感病毒及实验室检验技术1、人禽流感病毒核酸检测，分子信标法的缺点2、血凝（HA）试验原理是HA能与人或其它动物多种红细胞表面（）受体结合引起红细胞凝集 B3、病毒分离培养法中，MDCK细胞对（）相毒株比较敏感 A4、人禽流感病毒在感染细胞内的复制过程，不包括以下哪项 C5、人禽流感病毒检测接种鸡胚，样本需要在温度33-35℃、湿度 40-60%条件下孵育 A6、血抑（HI）试验结果判读时 B7、一般来讲，（）亚型病毒同普通流感所致临床表现类似 C8、人禽流感病毒基因组为（）个分节段单股负链RN A C9、人禽流感病毒核酸检测，以下哪项不属于SYBR GreenⅠ法的缺点 D10、微量血抑（HI）试验应制备相应亚型的（）个血凝单位的抗原 B11、中国流感/人禽流感监测信息系统至少有（）个国家级网络实验室 A12、人禽流感病毒核酸检测，罗氏454/GS FLX测序仪的整个实验步骤不包括以下哪项 B13、以下哪项不属于人禽流感病毒核酸检测方法 DH7N9等禽流感病毒及实验室检验技术1、普通PCR与实时荧光PCR的比较，认识错误的是 A2、微量血抑试验需制备相应亚型的（）个血凝单位的抗原 D3.双抗体夹心ELISA法检测的缺点是 E4.以下哪项不是人H7N9病例的临床特征 D5.H7N9等禽流感病毒的血清抗体检测，急性期与恢复期血清血抑滴度必需呈（）倍差异，方定义为阳性 E6.目前能够感染人的禽流感病毒的亚型中，以感染（）的患者病情重，病死率高 B7.2016年9月至12月26日，共报告H7N9禽流感病例79例，目前死亡12人，具体分析其中存在哪些特征 B8.以下对禽流感病毒的认识，错误的是 A9.血抑（HI）试验结果的判读，在红细胞对照出现完全沉淀、病毒对照出现完全凝集的情况下，将反应板作（）倾斜，从反应板背侧观察 C10.以下哪项不属于免疫胶体金快检技术的优点D11.甲型流感病毒根据HA和NA的抗原性不同可分为（）个HA亚型和（）个NA亚型 A12.胶体金试纸条检测结果应在（）分钟读取 C二．国内外血凝学指南解读与实践2017ACC非瓣膜病房颤患者围手术期抗凝管理决策的专家共识解读1、CHA2DS2-VASc 积分≥（）分的个体优选口服抗凝剂（OAC）而非抗血小板治疗 C2、CHA2DS2-VASc 积分≥（）分分时提示出血风险增高 D3、对于服用VKA、低危血栓栓塞风险（<5%/y）、CHA2DS2-VASc评分≤（）分、无缺血性卒中、短暂性脑缺血发作（TIA）或血栓栓塞病史的患者，术前停用VKA，不桥接抗凝 A4、在重新启动抗凝治疗前，要明确是否完全止血。
DGCR8在先天性心脏病患者血液及心肌组织中的表达
DGCR8在先天性心脏病患者血液及心肌组织中的表达李保平;郭玉琪;田捧;李莉;赵冠男;武海英;岳军明;李群;范太兵;任琛琛【摘要】Aim:To explore the expression and clinical significance of DGCR8 in children with congenital heart disease(CHD).Methods: The blood samples of 40 children with CHD and 40 healthy children were collected,respectively.qRT-PCR method was used to detect the expression of DGCR8 mRNA.The expression of DGCR8 in myocardial tissue from 25 children with ventricular septal defect(VSD) and 16 children with tetralogy of Fallot(TOF) was detected by qRT-PCR and Western blot,and the correlation between DGCR8 and septal defect was analyzed.Results: Compared with healthy children,the expression of DGCR8 in blood from children with CHD was decreased(P=0.037).The expressions of DGCR8 mRNA and protein in myocardial tissue from those with TOF were lower compared with VSD(P<0.05).There was no significant correlation between DGCR8 and the septal defect (rS=-0.022,P=0.917).Conclusion: The deletion of DGCR8 gene is associated with the development of CHD and affects the normal development of the heart.%目的:探讨迪乔治综合征危象区基因8(DGCR8)与先天性心脏病(CHD)发生的关系及临床意义.方法:收集CHD患儿及健康儿童血液样本各40份,采用qRT-PCR方法检测DGCR8 mRNA的表达;收集室间隔缺损(VSD)患儿心肌组织25份,法洛四联症(TOF)患儿心肌组织16份,采用qRT-PCR和Western blot方法检测DGCR8 mRNA和蛋白的表达,分析间隔缺损患儿血液中DGCR8的表达水平与心脏间隔缺损大小的相关性.结果:与健康儿童相比,CHD患儿血液中DGCR8 mRNA的表达量降低(P=0.037);与VSD患儿相比,TOF患儿心肌组织中DGCR8 mRNA和蛋白的表达量降低(P<0.05);DGCR8与心脏间隔缺损无明显相关性(rS=-0.022,P=0.917).结论:DGCR8基因的缺失与CHD的发生有关,影响心脏的正常发育.【期刊名称】《郑州大学学报（医学版）》【年(卷),期】2017(052)004【总页数】4页(P431-434)【关键词】迪乔治综合征危象区基因8;先天性心脏病;室间隔缺损;法洛四联症【作者】李保平;郭玉琪;田捧;李莉;赵冠男;武海英;岳军明;李群;范太兵;任琛琛【作者单位】郑州大学第三附属医院妇产科郑州 450052;郑州大学第三附属医院妇产科郑州 450052;河南省妇科肿瘤纳米医学国际联合实验室郑州 450003;郑州大学第三附属医院妇产科郑州 450052;郑州大学第三附属医院妇产科郑州450052;田纳西大学健康科学中心病理医学实验室孟菲斯,田纳西州,美国 38163;河南省人民医院儿童心脏中心郑州 450003;田纳西大学健康科学中心病理医学实验室孟菲斯,田纳西州,美国 38163;郑州大学第三附属医院妇产科郑州 450052;河南省人民医院儿童心脏中心郑州 450003;郑州大学第三附属医院妇产科郑州450052【正文语种】中文【中图分类】R725.4先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)是胎儿的心脏和大血管在胚胎发育时期因各种原因导致发育缺陷或部分发育停顿所造成的心脏及(或)大血管形态、结构等的异常改变。
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胎儿心律失常
✓ 严重胎儿心律失常常伴有胎儿心力衰竭及水肿，甚至导致胎儿死亡， 及时有效的处理往往能控制胎儿心律失常及心力衰竭，并且显著减少 由于血液动力学异常导致的胎儿重要脏器损害
✓ 妊娠中期胎儿交感神经发育不全，因而心律失常发生率高于妊娠后期 ✓ 胎儿心律失常最早诊断时间在妊娠16周，最佳诊断时间18-22周
胎儿心律失常
✓ 非持续性的、不会造成胎儿血液动力学改变的胎儿心律失常约80%， 这一部分胎儿不需要特殊干预
✓ 约10%的持续性、导致胎儿血液动力学明显改变的严重胎儿心律失常 常隐藏在普通心律失常病例中，起始表现可能是严重的、持续性的， 但更多则是由简单的、无血液动力学影响的心律失常类型逐渐发展及 加重，还可表现为紊乱性、多源性心律失常，并出现胎儿严重并发症
第一部分： 胎儿先天性心血管疾病自然史及临床选择
第二部分： 胎儿先天性心血管疾病产前干预
胎儿心律失常
✓ 胎儿心律失常是产科门诊常见的胎儿异常，发生率1- 2% ✓ 多家研究中心统计资料，胎儿心律失常就诊者多数是一过性窦性心动
过速、孤立的室上性期前收缩及一过性不规则心律等，均属胎儿心脏 发育过程中的良性过程，预后良好。 ✓ 只有约10%的胎儿心律失常是持续性、将引起继发性损害的快速性或 缓慢性心律失常及不规则心律。
胎儿先天性心血管畸形产前干预的伦理学原则：
✓ 生后治疗效果差、死亡率高的先天性心血管畸形 ✓ 拟施行的干预措施可行，并能够纠正心脏畸形，或逆转、阻止、延缓
✓ 目前，高龄孕妇、不孕不育症比例逐年增高，试管婴儿及高危妊娠数 量逐渐增加，该人群中胎儿心血管疾病发病率明显高于低危人群
✓ 如未能提供恰当产前干预，对于通过治疗能够有良好转归的疾病，由 于异常的血液动力学状态可造成致胎儿重要脏器损伤，且疾病应激状 态下母胎 “适应性超负荷” 可导致流产、早产、胎儿/新生儿死亡
胎儿心脏肿瘤
✓ 原发性心脏肿瘤可发生于心腔、心肌、心外膜或合并存在，发病率 约0.02%左右，约2/3为良性肿瘤，其中黏液瘤占绝大多数
✓ 小型心脏良性肿瘤可无症状, 大型者由于肿瘤阻塞房室瓣口而引起血 液动力学障碍
✓ 出生后人群心脏良性肿瘤手术后预后好，胎儿期发现的心脏良性肿 瘤病例，应了解肿瘤生长状态、胎儿血液动力学状态、心力衰竭等 协助临床做出判断
胎儿心血管畸形
✓ 对于复杂心血管畸形，怀孕18-24周必须检出的严重心血管畸形为单 腔心，这类疾病无法进行进一步姑息及根治手术，减少这一类患儿出 生是我国出生缺陷三级预防策略的重要组成部分
✓ TOF、DORV、AVSD、TGA等复杂型心血管畸形，出生后心脏外科 施行姑息或根治术，能够建立双心室或单心室循环，发现这类畸形后 应密切监测其心脏功能、心律及心脏腔室大小动态发育情况
宫内非心脏源性胎儿心力衰竭，需对原发病同时进行处理，心力 衰竭的处理以有效提高心排血量为目的，达到延长孕期、防止早产和 围产期窒息，对严重、无生存希望的病例可及时终止妊娠
第一部分： 胎儿先天性心血管疾病自然史及临床选择
第二部分： 胎儿先天性心血管疾病产前干预
产前干预的伦理学原则——
现代医学伦理学认为，对某种预后极差的、可能导致胎儿、新生 儿及儿童期死亡的出生缺陷进行产前干预改善预后，是合乎伦理学基 本准则的。
胎儿严重先天性心血管疾病临床决策
✓ 围生期胎儿先天性心血管疾病包括： 胎儿心律失常 胎儿先天性心血管畸形 胎儿心脏肿瘤及心肌疾病 胎儿心力衰竭（心脏源性及非心脏源性）
✓ 产前超声检查，特别是妊娠早、中期检查能发现绝大部分胎儿先天 性心血管疾病并进行评估，为产前临床决策及干预提供可靠依据
✓ 部分胎儿心律失常、心力衰竭及严重心血管畸形的产前干预探索已 获得成功的临床应用，明显改善了患胎的预后
早期死亡
胎儿心肌疾病
✓ 发生率低，扩张性及限制性心肌病仅有零星报道 ✓ 糖尿病孕妇的胎儿、胎儿暴露于维拉帕米中，肥厚性心肌病发生率明
显增加 ✓ 患免疫性疾病孕妇的胎儿中，各型心肌病的发病率略有增加 ✓ 胎儿长时间的ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ动过速可导致心肌病 ✓ 胎儿期心肌病进展快、预后差，多数可导致胎儿心力衰竭、死胎
胎儿心力衰竭
胎儿心脏源性心力衰竭： ✓ 异常外周血管阻抗引起血流重新分配导致的心力衰竭 ✓ 贫血或动静脉瘘致高心排血量引起的心力衰竭 ✓ 原发或继发性瓣膜反流导致的心力衰竭 ✓ 心肌功能不良、心肌病变等所致的心力衰竭 ✓ 心动过速或过缓引起的心力衰竭 ✓ 心脏肿瘤等
胎儿心力衰竭
胎儿非心脏源性心力衰竭： ✓ 免疫性胎儿水肿导致的心力衰竭 ✓ 先天性膈疝、骶尾部畸胎瘤等其他器官系统畸形导致的心力衰竭
胎儿心脏肿瘤
✓ 原发性心脏恶性肿瘤少见，发病率0.002-0.300%，胎儿期原发性心脏 恶性肿瘤偶见报道
✓ 原发性心脏恶性肿瘤多为肉瘤类，源于心脏血管内皮细胞、心内膜及 心外膜或心包，可致心包积液
✓ 可迅速侵及心脏各层结构，并侵入邻近纵隔器官和广泛转移 ✓ 心力衰竭、栓塞、心包积液、心包填塞及心律失常，预后差，多胎儿
胎儿心血管畸形
✓ SAS、R-IAC引起的HLHS、SPS+R-IAC、PA/IVS+R-IAC等，多数 在出生前业已发生心脏腔室及体/肺血管床不可逆病变，甚至出现胎 儿水肿、死亡，失去进一步治疗机会
✓ 妊娠中后期是胎儿心脏腔室生长发育的高峰时期，如能在此之前通过 心脏外科或介入手术纠正畸形，形成趋于正常的血液动力学状态，促 进胎儿心脏腔室重新发育，重塑体/肺血管床，出生后有机会进一步 姑息治疗或建立双心室循环，提高患病新生儿的手术耐受力和成功率
胎儿心血管畸形
✓ 绝大多数先天性心血管畸形并不妨碍胎儿的宫内生长发育过程，出生 后根据具体情况制定出产后干预策略，预后良好
✓ VSD等简单畸形在宫内有自然闭合趋势 ✓ 单纯型先天性心血管畸形（VSD、ASD、AS、PS等）及复合畸形（
VSD+PS、ASD+VSD、ASD+AS、ASD+PS等）患胎，出生后经导 管介入治疗技术或心脏外科手术成熟，预后良好 ✓ 部分单纯畸形的在宫内会持续进展，心脏腔室发育逐渐迟滞，形成严 重心血管畸形，甚至伴发心力衰竭