肝窦阻塞综合征最新版本
2024布加综合征的诊断要点
2024布加综合征的诊断要点布加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)，是指由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉闭塞引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（五20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血).,BCS的临床表现如下：�急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭迅速进展为特征。
�慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疽；约50％的患者伴有肾功能受损�暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭。
�急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由千腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疽或黄疽低。
二、体格检查体格检查可发现：�黄疽＂复水�肝大�脾大（少见）�下肢水肿�溃疡�胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见千25%-30％的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋臼含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清－腹水臼蛋白梯度(SAAG)通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对千早期诊断和评估BCS病清程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1超声检查多普勒超声是首选，对千有检验的超声医生，检测静脉梗咀的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图11当怀疑BCS，肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。
有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位千肝脏深处的肝静脉畅通，同一静脉又在近隔膜处闭塞。
肝窦阻塞综合征整理版
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窦内皮细胞：铺衬在肝血窦内，分隔血液和Disse 间隙、肝细胞实质。其表面有数量丰富的膜孔。
Disse间隙：肝细胞与窦内皮细胞之间的狭窄间隙。
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肝窦阻塞综合征
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肝窦阻塞综合征（(Sinusoidal Obstruction Syndrome , SOS）：是由于肝窦内皮细胞损伤 致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高
压症，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可 同时受累（VOD）。
肝脏解剖
肝血窦：相邻肝板之间的腔隙，是一种特殊的毛细血管。
肝窦阻塞综合征的研究进展
ｔｏｒ，ＶＥＧＦ）的表达增加，以及凝血因子激活等。 引起ＳＯＳ的药物完全由肝细胞的细胞色素Ｐ４５０系统代 谢，肝脏接触这些药物会导致肝脏ＧＳＨ的耗竭。ＰＡ本身毒性 很小，但其代谢产物（ＤＨＰ、ＤＨＮ）毒性强，能通过影响蛋白质 合成和抑制细胞有丝分裂，对肝脏造成不可逆的损伤；ＰＡ代谢 产物可与ＧＳＨ或半胱氨酸反应形成毒性较弱或无毒的产物。 当ＧＳＨ含量减少时，毒性物质形成增加，从而导致细胞受 损¨…。肝小叶第Ⅲ区肝细胞含有丰富的细胞色素Ｐ４５０，但ＧＳＨ 含量较少，且该区带ＳＥＣ的ＧＳＨ含量更低。因此，ＰＡ更容易造成 该区带损伤。有实验Ⅲｏ表明，预防性输注ＧＳＨ或Ｎ一乙酰半胱氨 酸能够阻碍野百合碱治疗组老鼠模型ＳＯＳ的发展。 研究怛¨发现ＮＯ损耗参与ＳＯＳ的发病机制，而且足够的 ＮＯ水平能够抑制肝星状细胞（ＨＳＣ）的收缩，ＨＳＣ位于狄氏间 隙，收缩可加重肝窦内血细胞的瘀滞，在ＳＯＳ的发展中发挥至 关重要的作用。 野百合碱诱导的ＳＯＳ小鼠模型显示金属基质蛋白酶９和 金属基质蛋白酶２增加，ＳＥＣ是酶表达和释放的主要来源。摄 入基质金属蛋白酶抑制剂可以防止ＳＯＳ的发展嵋…。 另外凝血因子激活、氧化应激可能参与ＳＯＳ的发病机制， 抗氧化剂具有潜在的改善或预防ＳＯＳ的作用旧“１。 ３临床表现
ｓｏｓ）是由于肝窦内皮细胞损伤致肝窦流出道阻塞所引起的肝
内窦性门静脉高压症，临床表现为疼痛｝生肝肿大、高胆红素血症
和腹水。国外报道ＳＯＳ病因多与造血干细胞移植（ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃ
ｓｔｅｍ ｃｅｌｌ
ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ＨＳＣＴ）使用化疗药物预处理有关¨。１，
ａｌｋａｌｏｉｄｓ，
在国内口服土三七等含有吡咯烷生物碱（ｐｙｒｒｏｌｉｚｉｄｉｎｅ
厉海妮。等。肝窦阻塞综合征的研究进展
肝窦阻塞综合征一例
检查结果：
心电图：1、窦性心律 2、T波改变（Ⅱ aVF V4 V5 T波低平，V3 T波浅倒）
心超：结构诊断：轻微至轻度二尖瓣反流 功能诊断：左心收缩功能正常，左心舒张 功能欠佳
门静脉系B超：门静脉、肝静脉、脾静脉未见明显异常。 门静脉主干内径13 mm，管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，向肝血流，充盈无明显 缺损，流速约19 cm/s,门静脉左右支血流方向正常。 肝静脉管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，充盈无明显缺损，速度－时间曲线为三相波。 脾静脉内径 8mm，管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，充盈无明显缺损。
凝血酶时间：19.0秒,纤维蛋白原降解产物：4.8μg/ml,部分凝血活酶时间：34.2秒↑,国际标准化 比率：1.57↑,D-二聚体：1.25↑,纤维蛋白原定量：2.0g/L,凝血酶原时间：17.4↑
血常规、尿常规、大便常规+隐血、丙肝乙肝标志物、血气分析、肿瘤标志物、炎症相关指标 未见明显异常。
胶囊 米雅 稳定内环境
疗效
肝窦阻塞综合征（HEPATIC
SINUSOIDAL HSCT-HSOS 造血干细胞移植相关
OBSTRUCTION SYNDROME，HSOS）
PA-HSOS 吡咯生物碱相关
又称肝小静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease，HVOD），是
由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小静叶脉间 内 皮 细 胞
肝窦阻塞综合征一例
急诊科
病情介绍（2020.04.23入院）
主诉：腹胀十天，发现肝功能异常五天
患者十天前无明显诱因下出现腹胀。2020-04-18于盐城市第一人民医院住院治疗。 查肝功能示丙氨酸氨基转移酶213U/L,天冬氨酸氨基转移酶235U/L，总胆红素 24umol/L，淀粉酶115U/L, 脂肪酶523U/L。
肝窦阻塞综合征的研究进展
肝窦阻塞综合征的研究进展张明南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科，南京 210008通信作者：张明，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）摘要：肝窦阻塞综合征（HSOS）也被称为肝小静脉闭塞病，是一类由各种原因导致的肝血窦阻塞和肝小静脉闭塞纤维化的肝脏血管性疾病。
本文系统阐述了HSOS的认识过程和命名演变、病因和发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、预防和治疗等方面的研究进展。
HSOS可发生于接受骨髓造血干细胞移植清髓处理、放射/化学治疗和摄入含吡咯生物碱药物的人群，常见临床表现为腹胀、肝区胀痛、腹水、黄疸、肝大等。
针对不同病因，HSOS的诊断标准也不相同，需要与其他药物性肝病、肝静脉流出道梗阻等疾病相鉴别。
去纤苷和低分子肝素分别对造血干细胞和吡咯生物碱相关的HSOS具有治疗作用，奥沙利铂化疗导致的HSOS目前尚无有效治疗药物。
关键词：肝窦阻塞综合征；造血干细胞移植；奥沙利铂Research advances in hepatic sinusoidal obstruction syndromeZHANG Ming.（Department of Gastroenterology，Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School，Nanjing 210008， China）Corresponding author： ZHANG Ming，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）Abstract：Hepatic sinusoidal obstruction syndrome （HSOS）， also known as hepatic veno-occlusive disease， is hepatic vascular disease of hepatic sinusoidal obstruction and hepatic venular occlusion and fibrosis due to various causes. This article systematically elaborates on the research advances in HSOS from the aspects of understanding and naming， etiology and pathogenesis， clinical manifestation， diagnosis and differential diagnosis， prevention， and treatment. HSOS can occur in patients receiving bone marrow hematopoietic stem cell transplantation，radiotherapy/chemotherapy，and medication containing pyrrolidine alkaloids，and the common clinical manifestations of HSOS include abdominal distension， distending pain in the liver area， ascites， jaundice， and hepatomegaly. The diagnostic criteria for HSOS vary with etiology，and it needs to be differentiated from other diseases such as drug-induced liver diseases and hepatic venous outflow tract obstruction. Defibrotide and low-molecular-weight heparin have a therapeutic effect on HSOS associated with hematopoietic stem cells and pyrrolidine alkaloids， respectively， and there are currently no effective drugs for HSOS caused by oxaliplatin chemotherapy.Key words：Hepatic Sinus Obstruction Syndrome； Hematopoietic Stem Cell Transplantation； Oxaliplatin肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS），又称肝小静脉闭塞病（hepatic venular occlusive disease，HVOD），是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病［1-4］。
土三七致肝窦阻塞综合征的研究进展
3.1 我国土三七所致 HSOS 的流行病学及文献资料分析 土三七的得名来自于其为七叶三枝状植物。土三七在我国普
遍使用较多，由我国少数民族壮族人最早发现并使用。使用或误 服土三七等含 PAs 的植物引起的肝窦阻塞综合征得报道在我国 仍时有。以“土三七 or 菊三七”AND“肝小静脉闭塞症 or 肝窦阻 塞综合症”作为关键词，检索相关数据库发现，绝大数文献为近 15 年内发表，作者认为此现象与目前重视中草药的肝毒性有关。对 文献资料进行分析发现，目前国家十分重视中医药的发展，有关该 领域的资助项目就有 21 项，其中国家自然科学基金 7 项，有了科 研经费的投入，有关土三七引起的 HSOS 的机制研究也更加深入， 其中基础研究方面的文献就达 53 篇。有关土三七引起肝中毒方
世界最新医学信息文摘 2019 年第 塞综合征的研究进展
·综述·
汪月娥，顾申枫，沈丽，王虹 *
（上海市静安区中心医院，上海）
摘要：肝窦阻塞综合征又称肝小静脉闭塞病，是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损害导致管腔闭塞或狭窄而引起的肝内窦后性门静脉高压症。 临床症状以肝肿大、体重增加及高胆红素血症三联征为临床表现。国外报道的肝窦阻塞综合症主要与骨髓造血干细胞移植后有关，而我国国内 发生的肝窦阻塞综合症则与含吡咯烷类生物碱的植物土三七密切相关。本文就土三七与肝窦阻塞综合征研究进展及相关的文献作一综述。 关键词：土三七；肝窦阻塞综合症；肝小静脉闭塞症 中图分类号：R575 文献标识码：A DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.92.028 本文引用格式：汪月娥 , 顾申枫 , 沈丽 , 等 . 土三七致肝窦阻塞综合征的研究进展 [J]. 世界最新医学信息文摘 ,2019,6(92):57-58.
中国药物性肝损伤诊治指南2023要点解读
中国药物性肝损伤诊治指南2023要点解读摘要药物可导致急性、慢性和特殊表型等目前已知的几乎所有类型的肝损伤。
药物性肝损伤是临床上不明原因肝损伤的重要病因。
由于缺乏特异性的诊断生物标志物，其在实践中的正确诊断充满挑战，尤其是在伴随基础肝病、多药联合治疗等复杂临床场景中。
对不同药物导致肝损伤的风险因素、临床特征和预后的全面了解，有助于临床医生及时识别、诊断和管理。
尽管指南根据最新研究进展提供的循证医学证据制定，但应该意识到，在药物性肝损伤领域高质量证据有限，因此，对指南的解读应谨慎，临床医生应在指南框架下对个体患者采取最佳的诊疗策略。
作为重要的药源性疾病，药物性肝损伤（drug-induced liver injury，DILI）不仅是临床上不明原因肝损伤和不明原因肝病的主要病因，也是新药研发失败、上市后增加警示以及撤市的重要原因。
为更好地向临床医生和专业从业人员提供DILI识别、诊断和临床管理的专业指导，《中国药物性肝损伤诊治指南（2023年版）》（以下简称"指南"）已正式发布[1]。
由于最新版指南涵盖的内容较多，本文仅对指南的诊断、治疗和相关临床问题方面的内容进行解读。
一、关于诊断和鉴别诊断1．急性DILI诊断时的肝脏生物化学阈值标准：纵观近年的国际指南，诊断急性DILI时肝脏生物化学需达到一定的阈值已成为普遍的共识[2,3,4,5]。
其理由是，一方面，即便是药物导致了未达到目前建议阈值标准的轻度肝酶升高，在多数情况下，是肝脏对药物暴露后的一种适应性反应，患者继续用药并不会导致严重的肝损伤，甚至可自行恢复正常，这种适应性反应不应归属于DILI的范畴；另一方面，目前非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）在普通人群中的高发病率已成为全球突出的问题，由此导致的肝酶轻度升高成为普遍现象，但根据目前的数据，极少有NAFLD患者的肝酶升高可达到目前建议的阈值标准。
因此，提高诊断急性DILI时的肝脏生物化学阈值标准，可避免NAFLD对DILI诊断的混淆或影响。
肝小静脉闭塞综合征
组织学病理检查，特征为肝小叶内直径<3 00μm 的中央静脉和小下叶静 脉内皮损伤内膜肿胀内膜增生增厚和结缔组织 增生纤维化。但由于可能 存在血小板减少、凝血异常和广泛的腹水等肝脏活检禁忌症，此项检查经 常被推迟且轻症患者病变可能不均匀，活检率可能不高 。
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三、诊断
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SCT后21天内出现高胆红素血症
诱(血清发胆自红素发≥2性m腹g/d膜l) ,同炎时至少有以下2条表现 肝肿大,通常疼痛 体重增加超过原体重5% 腹水
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三、诊断
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肝窦阻塞综合征（(Sinusoidal Obstruction Syndrome , SOS）：是由于肝窦内皮细胞损伤 致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高
压症，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可 同时受累（V是一种特殊的毛细血管。