自身免疫性疾病 ppt课件
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自身免疫性疾病相关检测全套课件
类风湿性关节炎
磷脂综合征
自身免疫性肝病
ANCA相关血管炎
神经系统疾病
不孕不育性疾病
涉及的科室：风湿免疫科、皮肤科、呼吸内科、血液科 、肾内科、消化科、骨科、保健科、神经内科等。
抗核抗体的定义
传统定义：针对细胞核成分的自身抗体的总称。
广义定义：针对细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。对ANA 的理解不再局限于核成分，而是指核酸和核蛋白抗体的总称
ANA-3G 检测项目
自身抗体 RNP/Sm Sm 特异性% 99.2 96.9 阳性率% 28.1 11.4
SS-A
SS-B Scl-70 PM-Scl Jo-1 Cenp B PCNA dsDNA 核小体 核小体 +dsDNA 组蛋白 核糖体P蛋白
92.7
96.3 99.6 99.1 99.1 98.0 98.6 92.2 97.8 95.6 98.3 99.4
美国风湿学会(ACR)立场声明
• HEp-2 细胞包含大约100 至150 种自身抗原
• 其它初筛方法仅具有少量自身抗原 (8-10)
…大约 35% SLE患者和IFT-ANA阳性患者在其
它初筛实验中为阴性结果…
建议：
• IFT-ANA仍然为ANA检测的金标准!
ANA检测
间接免疫荧光法(IFT)
2. 多数病程较长，多呈反复发作和慢性迁延过程； 3. 某些具有遗传倾向； 4. 多数疾病女性多于男性； 5. 多数患者血清中可以检测到抗核抗体或其它自身抗体；
主 要 疾 病
分类：系统性，组织器官特异性。
目前主要的疾病包括： 系统性红斑狼疮 干燥综合征 硬皮病 多肌炎/皮肌炎 混合性结缔组织病 白塞病 新生儿红斑狼疮 药物性狼疮 天疱疮相关疾病 慢性炎症性肠病 I型糖尿病 肺肾综合征
自身免疫性疾病及其免疫检测ppt课件
dsDNA
SLE
Sm
SLE
SSB
SS
着丝点抗体
PSS（局限型）
Scl-70抗体
PSS（弥漫型）
AKA、抗CCP抗体
RA
Jo-1抗体
PM/DM（进行性系统性硬皮病）
高滴度RNP抗体
MCTD
肝肾微粒体抗体（LKM-1） Ⅱ型自身免疫性肝炎
平滑肌抗体（SMA）
Ⅰ型自身免疫性肝炎
AMA（M2）
PBC
精选课件
细胞核 细胞浆
细胞骨架
细胞周期
均质型 核糖体型 肌蛋白型
中心体型
斑点型 线粒体型 波形纤维蛋白型 纺缍体型
核仁型 高尔基体型 细胞角蛋白型 纺缍丝型
着丝点型 溶酶体型 原肌球蛋白型 中间体型
周边型
颗粒型 纽带蛋白型
PCNA型
核点型(dots)
精选课件
13
斑点型（nRNP/Sm） 斑点型（SSA/SSB）
精选课件
2
自身免疫性疾病的主要实验检测
• 自身抗体 • 免疫球蛋白 • 补体 • 淋巴细胞 • 细胞因子
精选课件
3
自身抗体研究发展简史
• 1948年 Haragraves等发现 LE 细胞现象 • 1957年 Holborow等应用IIF检测ANA • 1961年 Beck等发现ANA不同荧光染色模型 • 60–70年代IIF、ID、CIE应用新的自身抗体 • 1979年 Towbin等应用免疫印迹技术检测自身抗体 • 80年代IB、RIP应用蛋白多肽水平认识自身抗原 • 1987年DNA基因重组技术开始应用自身抗体研究 • 近十年应用分子生物学技术
6
检测自身抗体常用的方法
自身免疫性脑炎演示课件
实验室检查与影像学表现
实验室检查
自身免疫性脑炎患者可出现脑脊液异常，如蛋白质升高、白 细胞增多等。此外，还可检测到血清中的自身抗体，如抗 NMDA受体抗体、抗LGI1抗体等。
影像学表现
自身免疫性脑炎患者可出现头颅MRI异常，如T2加权像高信 号、FLAIR高信号等。此外，还可出现脑电图异常，如弥漫 性慢波、局灶性异常等。这些影像学表现有助于评估病情严 重程度和治疗效果。
生活方式调整
建议患者保持健康的生活 方式，包括合理饮食、充 足睡眠、适当运动等，以 增强身体免疫力。
04
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
精神行为异常
自身免疫性脑炎患者可能出现精神行 为异常，如幻觉、妄想等症状，严重
影响患者的生活质量。
运动障碍
部分患者可能出现运动障碍，如肌张 力增高、不自主运动等，严重时可能
通过神经系统检查、影像学等手 段，评估患者的运动、感觉、言
语、认知等功能恢复情况。
生活自理能力评估
评估患者日常生活自理能力，如穿 衣、进食、洗澡等，以了解患者独 立生活能力。
心理状态评估
采用心理测评工具，评估患者的情 绪、性格、认知等方面的心理状态 。
心理干预和认知功能训练方法
心理干预
针对患者出现的焦虑、抑郁等心理问题，采用心 理咨询、心理治疗等手段进行干预，帮助患者调 整心态，积极面对康复过程。
03
治疗原则与方案选择
治疗目标及原则
01 消除病因
通过免疫抑制治疗，消除自身免疫反应，减少抗 体产生。
02 控制症状
对症治疗，减轻患者痛苦，改善生活质量。
03 预防复发
通过长期免疫调节治疗，降低复发风险。
药物治疗方案
自身免疫病自身免疫性疾病课件
2. 自身免疫病的基本特征
血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身 应答性T淋巴细胞
自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功能障碍
病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关 反复发作和慢性迁延
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
自身免疫病与性激素的相关性
疾病 强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化症 Graves病 重症肌无力 SLE I 型糖尿病 类风关 桥本氏甲状腺炎
0.3 <0.5 10.0
4-5 mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
7. 遗传因素
补体基因、Fas/FasLIg基因缺陷 MHC与疾病关联
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
三. 自身免疫性疾病的发生的相关因素
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身 应答性T淋巴细胞
自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功能障碍
病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关 反复发作和慢性迁延
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
自身免疫病与性激素的相关性
疾病 强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化症 Graves病 重症肌无力 SLE I 型糖尿病 类风关 桥本氏甲状腺炎
0.3 <0.5 10.0
4-5 mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
7. 遗传因素
补体基因、Fas/FasLIg基因缺陷 MHC与疾病关联
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
三. 自身免疫性疾病的发生的相关因素
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
《自身免疫性脑炎》课件
免疫治疗
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的自身抗 体，减轻炎症反应和脑损 伤。
免疫吸附
利用吸附剂吸附自身抗体 ，达到清除体内自身抗体 的目的。
注意事项
免疫治疗过程中，需注意 预防感染、出血等并发症 ，并监测治疗效果。
康复治疗
认知康复
针对认知障碍进行康复训练， 提高患者的认知功能。
语言康复
针对语言障碍进行康复训练， 提高患者的语言表达能力。
由结核杆菌引起的脑膜炎症，具有结核中 毒症状，脑脊液呈米汤样，白细胞计数减 少，糖和氯化物降低等表现。
自身免疫性疾病
副肿瘤综合征
如多发性硬化、重症肌无力等，具有相应 疾病的症状和体征，自身抗体检测阳性。
由肿瘤引起的免疫反应，表现为神经精神 症状，但无肿瘤证据，自身抗体检测阳性 。
CHAPTER
03
《自身免疫性脑炎》 PPT课件
CONTENTS
目录
• 自身免疫性脑炎概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与护理 • 研究进展与展望
CHAPTER
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
指由自身免疫反应引起的脑炎， 通常由抗神经元抗体引起。
分类
根据抗神经元抗体的不同，自身 免疫性脑炎可分为NMDAR抗体 脑炎、GABABR抗体脑炎等不同 类型。
辅助检查
血液检查
免疫学检查
神经心理评估
其他检查
可能出现血常规、肝肾 功能异常。
可能出现免疫球蛋白、 补体异常。
评估认知功能、情绪状 态等。
如脑干听觉诱发电位、 视觉诱发电位等。
鉴别诊断
病毒性脑炎
结核性脑膜炎
自身免疫性疾病PPT课件
教学内容
概述 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫性疾病的防治原则
1
教学要求
掌握 自身免疫\自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病
自身免疫病的防治原则
2
第一节 概述
一、基本概念
自身免疫（Autoimmunity） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答
10
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus, SLE）
11
二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病
• 胰岛素依赖型糖尿病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
12
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
13
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
14
二、免疫系统方面的因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
4
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
5
第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
一、自身抗体引起的自身免疫病 1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病
典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
概述 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫性疾病的防治原则
1
教学要求
掌握 自身免疫\自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病
自身免疫病的防治原则
2
第一节 概述
一、基本概念
自身免疫（Autoimmunity） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答
10
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus, SLE）
11
二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病
• 胰岛素依赖型糖尿病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
12
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
13
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
14
二、免疫系统方面的因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
4
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
5
第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
一、自身抗体引起的自身免疫病 1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病
典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
自身免疫性肝炎诊治PPTPPT课件
保肝药物
如甘草酸、水飞蓟素等，用于 减轻肝脏炎症和保护肝功能。
免疫调节治疗
免疫调节剂
如胸腺肽、转移因子等，通过调节免疫系统的功能，增强机体免疫力，缓解自身 免疫性肝炎的症状。
疫苗接种
针对某些引起自身免疫性肝炎的病原体，如病毒性肝炎疫苗，可预防感染，减轻 肝炎症状。
其他治疗方法
肝移植
对于严重自身免疫性肝炎患者，肝移植是一种有效的治疗方 法。
感谢您的观看
THANKS
未来研究方向
新型治疗方法的探索、预防措施的制定等。
05
自身免疫性肝炎的最新研究 进展
科研动态与新药研发
科研动态
自身免疫性肝炎的科研领域不断取得新的突破，研究者们对疾病发病机制、诊断标准和治疗方案等方 面进行了深入研究，为临床治疗提供了更多理论依据。
新药研发
随着对自身免疫性肝炎发病机制的深入了解，研究者们正在积极开展新药研发工作，以期开发出更有 效、安全的治疗药物，改善患者的生活质量和预后。
国际合作与交流
国际合作
全球范围内的研究者们积极开展合作， 共同探讨自身免疫性肝炎的诊疗方法和 研究进展，通过共享研究成果和经验， 推动该领域的整体发展。
VS
学术交流
国际学术会议和研讨会是研究者们交流研 究成果和心得的重要平台，通过这些平台 ，研究者们可以了解国际最新研究动态， 拓展学术视野，促进学术交流和合作。
饮食调理
保持均衡的饮食结构，多吃富含蛋白 质、维生素和矿物质的食物，避免油 腻、辛辣等刺激性食物。
运动建议
根据自身情况选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽等，以增强身体 免疫力。
04
自身免疫性肝炎的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
如甘草酸、水飞蓟素等，用于 减轻肝脏炎症和保护肝功能。
免疫调节治疗
免疫调节剂
如胸腺肽、转移因子等，通过调节免疫系统的功能，增强机体免疫力，缓解自身 免疫性肝炎的症状。
疫苗接种
针对某些引起自身免疫性肝炎的病原体，如病毒性肝炎疫苗，可预防感染，减轻 肝炎症状。
其他治疗方法
肝移植
对于严重自身免疫性肝炎患者，肝移植是一种有效的治疗方 法。
感谢您的观看
THANKS
未来研究方向
新型治疗方法的探索、预防措施的制定等。
05
自身免疫性肝炎的最新研究 进展
科研动态与新药研发
科研动态
自身免疫性肝炎的科研领域不断取得新的突破，研究者们对疾病发病机制、诊断标准和治疗方案等方 面进行了深入研究，为临床治疗提供了更多理论依据。
新药研发
随着对自身免疫性肝炎发病机制的深入了解，研究者们正在积极开展新药研发工作，以期开发出更有 效、安全的治疗药物，改善患者的生活质量和预后。
国际合作与交流
国际合作
全球范围内的研究者们积极开展合作， 共同探讨自身免疫性肝炎的诊疗方法和 研究进展，通过共享研究成果和经验， 推动该领域的整体发展。
VS
学术交流
国际学术会议和研讨会是研究者们交流研 究成果和心得的重要平台，通过这些平台 ，研究者们可以了解国际最新研究动态， 拓展学术视野，促进学术交流和合作。
饮食调理
保持均衡的饮食结构，多吃富含蛋白 质、维生素和矿物质的食物，避免油 腻、辛辣等刺激性食物。
运动建议
根据自身情况选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽等，以增强身体 免疫力。
04
自身免疫性肝炎的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
自身免疫性疾病及诊断 ppt课件
随病情进展可出现关节面破坏、关
节间隙狭窄、关节融合或脱位 多数患者血清中可出现ＲＦ、抗ＣＣＰ抗体、
抗修饰型瓜氨酸化波形蛋白（ＭＣＶ）抗体、 ＭＲＩ可以显示关节炎性反应初期
抗Ｐ６８抗体、抗瓜氨酸化纤维蛋白原（Ａ 出现的滑膜增厚、骨髓水肿和轻度
ＣＦ）抗体、抗角蛋白抗体（ＡＫＡ）或抗 关节面侵蚀，有益于ＲＡ的早期诊
1100
十 其他有关节表现的疾病
PPT课件
AID按器官特异性分为
系统性自身免疫病
系统性红斑狼疮（SLE） 干燥综合征（SS） 类风湿性关节炎（RA） 硬皮病（SCL） 多肌炎 皮肌炎 Wegener肉芽肿病 重叠综合征
1111
器官特异性自身免疫病
慢性淋巴性甲状腺炎、GRAVE’S病 胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力 慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎
22
PPT课件
YOUR LOGO
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
77
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美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
一
88
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美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
二
99
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美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
三 骨关节炎
四 感染所致风湿性综合征
五 伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病
六 肿瘤
七 神经血管疾病
八 骨及软骨疾病
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表位相继发生免疫应答，这种现象被称为表位扩展（epitope spreading）。
三、遗传方面的因素
1. HLA等位基因的基因型和人类AID的易感性相关
2.与AID发生相关的其他基因 补体C1q和（或）C4基因缺陷 DNA酶基因缺陷 CTLA-4基因缺陷
3.性别与某些AID的发生相关
疾病
强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化 Graves病 重症肌无力 SLE I型糖尿病 类分湿性关节炎 桥本甲状腺炎
原发性硬化性胆管炎
多发性硬化症
溃疡性结肠炎
脱髓鞘疾病
克罗恩病
自身免疫性肾小球肾炎
肺肾出血综合征
自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮
特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征
特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎
绝经过早（少数病例） 硬皮病
男性不育（少数病例） 多发性肌炎/皮肌炎
交感性眼炎
混合性结缔组织病
晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎
➢器官特异性自身免疫病 (organ-specific autoimmune disease)或局限性自身免疫病
自身免疫病的“病谱”
器官特异性
非器官特异性
桥本甲状腺炎
扩张性心肌炎
原发性粘液水肿 恶性贫血
甲状腺机能亢进 自身免疫性胃炎
Addisino病
自身免疫性肝炎
1型过阴性选择而获得了对自身抗原的耐受性
B 细胞中枢耐受的形成
• 失能: 未成熟B细胞 mIgM 与自身抗原结合，导致 mIgM 下调，虽输入外周，但对抗原不应答
• 克隆清除：未成熟 B 细胞 mIgM 若与骨髓中的自身 抗原结合，导致该细胞凋亡
• 受体编辑: 若 mIgM 与自身抗原识别，导致RAG 重 新活化，发生V-J的再次重排，使 BCR修正为仅针 对“非己”抗原
T细胞发育的阳性选择和阴性选择
• 阳性选择：在胸腺皮质中，DP细胞的 TCR 与胸腺皮
质基质细胞表面的抗原肽-MHC I / II 类分子以适当亲和 力结合，即可被选择而继续发育成单阳性 T 细胞，并获
得 MHC 限制性
•阴性选择：经阳性选择发育的 SP 细胞，在皮髓交界以
及髓质区，与树突状细胞和巨噬细胞表面自身抗原肽MHC I / II复合物发生高亲合力结合者，即被删除。由此
一、自身抗体引起的自身免疫性疾病
二、免疫系统方面的因素
1.MHCⅡ类分子的异常表达 IFN-γ可刺激非抗原提呈细胞表达较高水平的
MHCⅡ类分子。IDDM患者的胰岛β细胞高表达
MHCⅡ类分子
2. 免疫忽视的打破
免疫忽视（immunological ignorance）:指免疫系统 对低水平抗原或低亲和力抗原不发生免疫应答的现 象。 免疫忽视的打破：①微生物感染时，DC被激活表 达高水平协同刺激分子；②多克隆刺激剂， superantigen; ③TLR激活，细胞内体上的TLR9与 DNA结合
一、自身免疫性疾病分类
按疾病累及的系统区分
结缔组织疾病 神经肌肉疾病 内分泌性疾病 消化系统疾病 泌尿系统疾病 血液系统疾病 生殖系统疾病 皮肤组织疾病 循环系统疾病
按器官特异性分为两类
➢系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病
抗磷脂综合征
寻常型天疱疮
二 、自身免疫性疾病的共同特征
1.血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身反应性T 淋巴细胞，造成相应的组织细胞损伤或功能障碍
2.多数病因不明，属“自发性”免疫性疾病 3.病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关，反复
发作和慢性迁延 4.疾病的重叠现象，一个病人可同时患一种以上的自
女/男
0.3 < 0.5 10.0 4-5 1 10-20 1 3 4-5
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
介导成分
抗
二、类超型I 敏反速发应名型的、称过分敏型类
II
细胞毒型、细胞溶解型
体
III
抗原抗体复合物型
T 细胞
IV 迟发型
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
身免疫病
第二节 自身免疫性疾病发生的 相关因素
一、抗原方面的因素
1.免疫隔离部位抗原的释放 免疫隔离部位（immunological privileged
sites）：脑、睾丸、眼球、心肌和子宫。手术、 外伤、感染时该部位的抗原可释放出来。
2.自身抗原的改变
生物、物理、化学以及药物等因素可以使自 身抗原发生改变。
自身免疫性疾病
第一节 概 述
➢ 自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）: 正常情况下，机体免疫系统能识别“自我”， 对自身组织成分不发生免疫应答反应，或仅产 生微弱的免疫应答，此为自身免疫耐受。
➢ 自身免疫(autoimmunity):是指机体免疫系统 针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗 体或致敏淋巴细胞的现象。 自身免疫性疾病(autoimmune disease， AID)： 因自身免疫反应导致组织器官损伤或 功能障碍所致疾病。
3.分子模拟免疫隔离部位抗原的释放
有些微生物与人的细胞或细胞外成分有相同 或类似的抗原表位，在感染人体后激发的针对微 生物抗原的免疫应答，也能攻击含有相同或类似 的抗原表位的人体细胞或细胞外成分，这种现象 被称为分子模拟（molecular mimicry）。 EBV与髓磷脂碱性蛋白（MBP），柯萨奇病毒 与胰岛β细胞，化脓性链球菌与肾小球基底膜、 关节滑膜、心内膜，肺炎支原体与冠状血管。
3.调节性T细胞的功能失常 有CD4+CD25+Treg功能异常
4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 活化诱导的细胞死亡（AICD）:激活的效应淋
巴细胞在行使效应功能后死亡的现象。Fas基因 突变的个体可发生系统性自身免疫综合征。
5.淋巴细胞的多克隆激活
革兰阴性菌、CMV\EBV、HIV均为B细胞的多克隆激活剂。
6.表位扩展
优势表位(dominant epitope)---是在一个抗原分子的众多表 位中首先激发免疫应答的表位。
隐蔽突表眼位（性c甲ry状pti腺c e肿pit(oGper）av--e-s是’ 在di一sea个s抗e) 原分子的众多表
位中后续刺激免疫应答的表位。 免疫系统针对一个优势表位发生免疫应答后，可能对隐蔽
三、遗传方面的因素
1. HLA等位基因的基因型和人类AID的易感性相关
2.与AID发生相关的其他基因 补体C1q和（或）C4基因缺陷 DNA酶基因缺陷 CTLA-4基因缺陷
3.性别与某些AID的发生相关
疾病
强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化 Graves病 重症肌无力 SLE I型糖尿病 类分湿性关节炎 桥本甲状腺炎
原发性硬化性胆管炎
多发性硬化症
溃疡性结肠炎
脱髓鞘疾病
克罗恩病
自身免疫性肾小球肾炎
肺肾出血综合征
自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮
特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征
特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎
绝经过早（少数病例） 硬皮病
男性不育（少数病例） 多发性肌炎/皮肌炎
交感性眼炎
混合性结缔组织病
晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎
➢器官特异性自身免疫病 (organ-specific autoimmune disease)或局限性自身免疫病
自身免疫病的“病谱”
器官特异性
非器官特异性
桥本甲状腺炎
扩张性心肌炎
原发性粘液水肿 恶性贫血
甲状腺机能亢进 自身免疫性胃炎
Addisino病
自身免疫性肝炎
1型过阴性选择而获得了对自身抗原的耐受性
B 细胞中枢耐受的形成
• 失能: 未成熟B细胞 mIgM 与自身抗原结合，导致 mIgM 下调，虽输入外周，但对抗原不应答
• 克隆清除：未成熟 B 细胞 mIgM 若与骨髓中的自身 抗原结合，导致该细胞凋亡
• 受体编辑: 若 mIgM 与自身抗原识别，导致RAG 重 新活化，发生V-J的再次重排，使 BCR修正为仅针 对“非己”抗原
T细胞发育的阳性选择和阴性选择
• 阳性选择：在胸腺皮质中，DP细胞的 TCR 与胸腺皮
质基质细胞表面的抗原肽-MHC I / II 类分子以适当亲和 力结合，即可被选择而继续发育成单阳性 T 细胞，并获
得 MHC 限制性
•阴性选择：经阳性选择发育的 SP 细胞，在皮髓交界以
及髓质区，与树突状细胞和巨噬细胞表面自身抗原肽MHC I / II复合物发生高亲合力结合者，即被删除。由此
一、自身抗体引起的自身免疫性疾病
二、免疫系统方面的因素
1.MHCⅡ类分子的异常表达 IFN-γ可刺激非抗原提呈细胞表达较高水平的
MHCⅡ类分子。IDDM患者的胰岛β细胞高表达
MHCⅡ类分子
2. 免疫忽视的打破
免疫忽视（immunological ignorance）:指免疫系统 对低水平抗原或低亲和力抗原不发生免疫应答的现 象。 免疫忽视的打破：①微生物感染时，DC被激活表 达高水平协同刺激分子；②多克隆刺激剂， superantigen; ③TLR激活，细胞内体上的TLR9与 DNA结合
一、自身免疫性疾病分类
按疾病累及的系统区分
结缔组织疾病 神经肌肉疾病 内分泌性疾病 消化系统疾病 泌尿系统疾病 血液系统疾病 生殖系统疾病 皮肤组织疾病 循环系统疾病
按器官特异性分为两类
➢系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病
抗磷脂综合征
寻常型天疱疮
二 、自身免疫性疾病的共同特征
1.血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身反应性T 淋巴细胞，造成相应的组织细胞损伤或功能障碍
2.多数病因不明，属“自发性”免疫性疾病 3.病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关，反复
发作和慢性迁延 4.疾病的重叠现象，一个病人可同时患一种以上的自
女/男
0.3 < 0.5 10.0 4-5 1 10-20 1 3 4-5
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
介导成分
抗
二、类超型I 敏反速发应名型的、称过分敏型类
II
细胞毒型、细胞溶解型
体
III
抗原抗体复合物型
T 细胞
IV 迟发型
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
身免疫病
第二节 自身免疫性疾病发生的 相关因素
一、抗原方面的因素
1.免疫隔离部位抗原的释放 免疫隔离部位（immunological privileged
sites）：脑、睾丸、眼球、心肌和子宫。手术、 外伤、感染时该部位的抗原可释放出来。
2.自身抗原的改变
生物、物理、化学以及药物等因素可以使自 身抗原发生改变。
自身免疫性疾病
第一节 概 述
➢ 自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）: 正常情况下，机体免疫系统能识别“自我”， 对自身组织成分不发生免疫应答反应，或仅产 生微弱的免疫应答，此为自身免疫耐受。
➢ 自身免疫(autoimmunity):是指机体免疫系统 针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗 体或致敏淋巴细胞的现象。 自身免疫性疾病(autoimmune disease， AID)： 因自身免疫反应导致组织器官损伤或 功能障碍所致疾病。
3.分子模拟免疫隔离部位抗原的释放
有些微生物与人的细胞或细胞外成分有相同 或类似的抗原表位，在感染人体后激发的针对微 生物抗原的免疫应答，也能攻击含有相同或类似 的抗原表位的人体细胞或细胞外成分，这种现象 被称为分子模拟（molecular mimicry）。 EBV与髓磷脂碱性蛋白（MBP），柯萨奇病毒 与胰岛β细胞，化脓性链球菌与肾小球基底膜、 关节滑膜、心内膜，肺炎支原体与冠状血管。
3.调节性T细胞的功能失常 有CD4+CD25+Treg功能异常
4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 活化诱导的细胞死亡（AICD）:激活的效应淋
巴细胞在行使效应功能后死亡的现象。Fas基因 突变的个体可发生系统性自身免疫综合征。
5.淋巴细胞的多克隆激活
革兰阴性菌、CMV\EBV、HIV均为B细胞的多克隆激活剂。
6.表位扩展
优势表位(dominant epitope)---是在一个抗原分子的众多表 位中首先激发免疫应答的表位。
隐蔽突表眼位（性c甲ry状pti腺c e肿pit(oGper）av--e-s是’ 在di一sea个s抗e) 原分子的众多表
位中后续刺激免疫应答的表位。 免疫系统针对一个优势表位发生免疫应答后，可能对隐蔽