内科学_各论_疾病：先天性无虹膜_课件模板

内科学疾病部分：先天性无虹膜>>>
症状及病史：
查可见虹膜的残端保持着虹膜正常的平面， 根部的虹膜未与小梁粘连，“瞳孔缘”无 外翻。当伴有青光眼时，残留的虹膜则逐 渐向前覆盖到小梁网，一旦功能小梁被阻 挡，眼压就会逐渐升高。青光眼的严重程 度与房角粘连情况有联系。婴儿或非常年 幼的幼儿已发生青光眼时，房角最大的变 化是虹膜基质呈锯齿状黏于不
部分患者还可伴有全身性的异常，包 括智力低下、泌尿生殖器发育异常和 Wilms瘤，以及黄斑发育不良、白内障及 屈光不正常等。
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治疗：
先天性无虹膜治疗方法_如何治疗先天性 无虹膜
治疗 为了患者的舒适，在任何年龄均可戴 用带色的或虹膜接触镜，也可以戴有色的 眼镜。但这种眼镜对视力并无增进。在幼 小婴儿所有的摆动式的眼球震颤，开始时 振幅大而频率低，随着婴儿长大，眼球震 颤的振幅变小而频率加快。如此看来，早 期戴用带
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病因：
先天性无虹膜原因_由什么原因引起先天 性无虹膜
(一)发病原因 从临床表现看，更多的证据支持神经 外胚层和中胚层在胚胎发育过程中出现发 育障碍，从而导致患者眼部的多种结构发 育异常。 (二)发病机制 主要有两种学说即外胚层学说和中胚 层学说。此外，环境因素作为致畸因子亦
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治疗：
人失望，因大多数患者手术后有合并症发 生。因此，除非是双眼因角膜瘢痕、新生 血管或角膜水肿，视力明显下降者，一般 不予作穿透性角膜移植手术。至于无虹膜 症患者的白内障手术效果有很大的差异， 如患者瞳孔中央部圆，一般无手术合并症， 甚至可植入人工晶状体。相反，接近完全 无虹膜者，白内障手术的合并
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治疗：
周边角膜之混浊或白内障形成，因此必须 严格控制冷凝睫状体的范围，用3.5mm的 冷凝头，温度为-90℃，45s。过度的冷凝 治疗能导致严重的葡萄膜炎、葡萄膜渗漏、 玻璃体积血、长期低眼压，甚至发生眼球 痨。激光睫状体光凝尚未见用于无虹膜症 患者。
穿透性角膜移植术对角膜混浊的治疗 效果常令
有关症状：
斜视、眼球震颤、角膜混浊、斜视、眼球 震颤、角膜混浊、视力障碍、先天性虹膜 缺乏、虹膜缺损、先天性无虹膜、虹膜发 炎、虹膜缺损、瞳孔缘色素外翻。
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检查项目： 裂隙灯、眼底镜检查法。
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相关疾病： 变性近视的脉络膜萎缩、中央晕轮状脉络 膜萎缩、异色性虹膜睫状体炎、匐行性脉 络膜萎缩、回旋状脉络膜视网膜萎缩。
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治疗：
药、β受体阻滞药及碳酸酐酶抑制药，但 当病情进展或药物效果不佳时，应考虑手 术治疗。
房角切开术曾用于早期青光眼的治疗， 或作为试图制止房角进行性关闭的预防手 段。此手术有一定危险性，有些患者要在 合适的部位做切口有一定困难，手术器械 必须进入前房，会损伤晶状体和悬韧带。 小梁切开术也会有
①伴有眼球震颤，角膜血管翳，青光 眼，而且视力减退；
②有明显的虹膜缺损，但视力较好； ③伴有Wilms瘤（无虹膜-Wilms瘤综 合征
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诊断： ）或其他泌尿生殖系统的异常；
④伴有精神发育迟缓。
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并发症：
先天性无虹膜并发症_先天性无虹膜有哪 些并发症
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别名： 先天性虹膜缺失。
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身体部位： 头部 眼。
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科室： 眼科 五官科。
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简介：
无虹膜症(aniridia)是双眼的发育性疾患， 主要特征为先天性的虹膜发育不良或正常 虹膜的缺如，还可伴有多种眼疾如角膜混 浊、小角膜、晶状体脱位、白内障、青光 眼、黄斑发育不良、斜视、眼球震颤等， 累及全眼球。
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症状及病史：
同距离的房角壁上，或从周边残留的虹膜 基质越过睫状体带及巩膜突黏于小梁网上。 随着时间的发展，通常经过数年之后，这 些粘连的虹膜渐变致密变宽以及色素增多， 并向前迁徙，使以前可以查见的睫状体带、 巩膜突及小梁网都难以窥见。随着房角的 进行性改变，眼压自然也随之升高。
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症状及病史：
关。临床上有些患眼用手电筒或在裂隙灯 检查时就可看见残存的周边虹膜，而有些 只能在房角镜下才能见到残余的虹膜根部 组织。有较多患者早期就有周边角膜血管 翳及角膜混浊，随年龄增长逐渐进展至角 膜中央部。偶有小角膜、角膜硬化症及角 膜与晶状体粘连的情况。晶状体发育异常 以先天性局限性晶状体混浊为多
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治疗：
0岁以下儿童应将视力较好的眼进行严格 的遮盖。如果黄斑发育不良不很严重可以 获得双眼视。因此斜视手术应早施行。
至于无虹膜症并发青光眼的治疗，药 物治疗是比较安全的方法，但只能维持较 短的时间。毛果芸香碱可使睫状肌收缩使 房水排出增加，但所引起的近视可使视力 下降。局部也可应用拟交感神经
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病因：
重视。外胚层学说认为，在妊娠12～14周 时，神经外胚层发育障碍，致视杯缘不发 育，导致虹膜不发育及其他外胚层缺陷， 如视网膜、黄斑发育异常，瞳孔肌缺如等。 中胚层学说则认为，胚胎第2个月时中胚 层发育障碍，晶状体血管膜的晶状体囊瞳孔血管未萎缩而残留阻碍视杯缘的生长， 中胚层向前延伸长入外
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症状及病史：
见，亦可有晶状体异位或先天性缺损，发 生进行性的白内障则可使视力明显减退。 无虹膜亦可伴有脉络膜缺损、瞳孔残膜、 小视神经乳头、斜视及上睑下垂等，如伴 黄斑中心的发育不良可导致眼球震颤。
无虹膜患者并发青光眼的有50%～75%， 青光眼的发生与房角的状态有关。没有青 光眼的患眼，房角镜检
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治疗： 症多见，涉及角膜和虹膜角膜角。
以上内容仅供参考，如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
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预防： 先天性无虹膜预防_先天性无虹膜怎么调 理
提高产前诊断技术，预防遗传患儿的 出生，提高优生率。
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合并全身异常及疾病主
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症状及病史：
要有无虹膜Wilms瘤综合征，有25%～33% 先天性散发无虹膜患者在3岁前发生。除 肾脏Wilms瘤外，并有智力迟钝、泌尿生 殖系异常或颅面部畸形、低耳位等。该综 合征与一般的无虹膜相比发育障碍较重并 伴有其他系统的先天异常，而且家族性者 罕见。散发性无虹膜伴泌尿生殖系统先天 异常和智力低下
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治疗：
危险和失败，常需再次手术。有些学者主 张作滤过性手术，但由于无虹膜，易损伤 晶状体可能发生白内障，还易有玻璃体脱 出。合成引流管如Molteno植入物曾有成 功病例的报告，但未有长期随访的结果报 道。至于破坏部分睫状体的手术如冷凝术， 会有一些合并症发生。由于此类患者眼前 节的脆弱，手术可加速
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症状及病史：
被称为ARG三联征，认为与11号染色体短 臂的中间缺失有关。此外，全身异常可见 于腺母细胞瘤、小脑共济失调、半侧身体 肥大畸形、隐睾、小头和唇裂。
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诊断：
先天性无虹膜鉴别诊断_如何诊断先天性 无虹膜
临床上对该先天性异常易于做出诊断。 在合并眼部及全身异常的基础上，无虹膜 可有4种类型：
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病因：
胚层与视杯缘时，表现为前房周边的一条 窄带，阻滞外胚层向前生长，结果均导致 虹膜发育不良。但此学说不能解释其他神 经外胚层发育异常。
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症状及病史：
先天性无虹膜症状_先天性无虹膜有什么 症状
先天性无虹膜眼的虹膜根部常有宽窄 程度不同的残余虹膜，还可以伴有多种眼 疾。由于虹膜缺损程度不同，故临床表现 不一，但都有畏光、皱眉及眯眼等表现。 视力差并可能进行性减退，与虹膜缺如、 黄斑中心发育不良、角膜混浊、白内障、 青光眼及屈光不正等有
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治疗：
色的接触镜使眼球震颤减轻是反映了视力 减退的患者视觉系统的发育趋向成熟。有 晶状体异常者，特别是晶状体脱位者将会 发生大的屈光不正，因此必须谨慎地使用 睫状肌麻痹剂后检查屈光，将所有的屈光 不正均予以矫正。所有无虹膜者如有可能 应查双眼视力，一般相等。如果两眼视力 不等而眼的结构无不同，则对1