心血管系统疾病(一)

概述
瓣膜关闭不全是由于瓣膜增厚、变硬、卷 曲、缩短或瓣膜的破裂和穿孔,亦可因腱索 增粗,缩短和粘连,使心瓣膜关闭时瓣膜口不 能完全闭合,使部分血液发生反流。
瓣膜口狭窄的原因是相邻瓣膜互相粘连、 瓣膜增厚,其弹性减弱或丧失,瓣膜环硬化和 缩窄,瓣膜开放时不能完全张开导致血流通 过障碍。
概述
临床表现
干性心包炎患者有心前区疼痛,听诊可闻 及心包摩擦音。
湿性心包炎患者可有胸闷不适感,叩诊心 浊音界扩大,听诊心音弱而遥远。X线示 心影增大。
(二) 风湿性关节炎
约75%的风湿热病人在疾病的早期出现 风湿性关节炎。
最常侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大关节。 呈游走性、反复发作性。
关节局部出现红、肿、热、痛和功能障 碍。
纤维组织增生
瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩 短、瓣膜间互相粘连、腱索 增粗、短缩
慢性心瓣膜病
瓣膜闭锁缘上形成的疣状赘生物
瓣 膜 变 形
慢性心瓣膜病（二尖瓣狭窄）
体格检查
心脏听诊可闻及心尖区收缩期杂音（SM） 和舒张期杂音（DM）。
2、 风湿性心肌炎:
病理变化 病变主要累及心肌间质结缔组织。 常表现为灶状间质性心肌炎,间质水肿,在间
瓣膜关闭不全和狭窄可单独存在,亦可合并存在
☆ 一个瓣膜上 狭窄+关闭不全=瓣膜双病变 ☆ 两个或两个以上的瓣膜同时或先后受累= 联合瓣膜病
◆ 心瓣膜病 血流动力学变化 失代偿 时 心功能不全 全身血液循环障碍
一、 二尖瓣狭窄
原因：多数由风湿性心内膜炎反复发作 所致,少数由感染性心内膜炎引起。
正常二尖瓣口面积为5cm2,可通过两个手 指。因瓣膜病变,瓣膜口可缩小到1.0-2.0 cm2 ,严重时可仅为0.5 cm2。
四、主动脉瓣关闭不全
原因： 主要 风湿性主动脉炎 其他 感染性心内膜炎、主动脉粥样硬
化、梅毒性主动脉炎累及主动脉瓣、类 风湿性主动脉炎、马凡综合征
主动脉瓣关闭不全
由于主动脉瓣关闭不全，左心室舒张期主动脉 部分血液经关闭不全的主动脉口返流回左心室， 造成心室血量增多，发生代偿性肥大。随着病 情的持续发展，依次发生左心衰竭、肺淤血、 肺动脉高压和右心衰竭。
(4)发病时多数患者血清中ASO效价明显升高。
病因和发病机制
虽然本病与链球菌感染有关,但又不是由 链球菌直接导致发病的。依据是:
(1) 发病不是在溶血性链球菌感染的当时,而 是在感染后2-3周;
(2) 患者血液和局部风湿病灶中从未检出链 球菌;
(3) 病变性质与链球菌感染引起的化脓性炎 不同,而是以结缔组织的胶原纤维变性、坏 死为主;
后期左心房功能代偿失调,左心房内血液淤 积,肺静脉回流受阻,引起肺淤血、肺水肿及 漏出性出血。临床出现呼吸困难、发绀、 咳嗽和咳出带血的泡沫状痰等左心衰竭症 状。
二尖瓣狭窄
肺淤血可导致肺动脉压力升高,长期肺动 脉高压可导致右心室代偿性肥大,继而失 代偿,右心室扩张,三尖瓣因而相对关闭不 全,最终引起右心房及体循环静脉淤血,出 现颈静脉怒张,肝淤血肿大,下肢水肿、腹 水等右心衰竭的表现。
此期病变持续约2-3个月。
上述整个病程约4-6个月。由于风湿病 病变具有反复发作的性质,在受累的器官 和组织中常可见到新旧病变同时并存现 象。病变持续反复进展,纤维化的瘢痕可 不断形成,破坏组织结构,影响器官功能。
四、 风湿病的各器官病变
(一) 风湿性心脏病 风湿病引起的心脏病变可以表现为风
X线片显示心脏四腔均肥大，呈球形心。
三、主动脉瓣狭窄
原因：主要由风湿性主动脉炎引起，少数是由先 天性发育异常、动脉粥样硬化引起的主动脉瓣钙 化所致。
主动脉瓣膜间发生粘连、瓣膜增厚、变硬，并发 生钙化致瓣膜口狭窄。
主动脉瓣狭窄后左心室排血受阻，左心室发生代 偿性肥大，室壁增厚，呈向心性肥大。
病变早期瓣膜轻度增厚,呈隔膜状;后期瓣 叶增厚、硬化、腱索缩短,使瓣膜呈“鱼 口状”。腱索及乳头肌明显粘连短缩,常 合并关闭不全。
二尖瓣狭窄
早期由于二尖瓣口狭窄,心脏舒张期从左心 房流入左心室的血流受阻,左心房代偿性扩 张肥大,使血液在加压情况下快速通过狭窄 口,并引起旋涡与震动,产生心尖区舒张期隆 隆样杂音。
辅助检查：WBC增多、血沉加快、血中抗链球 菌溶血素“O”(ASO)抗体滴度增高及心电图P-R 间期延长等。
结局：多次反复发作以后,常造成轻重不等的心 瓣膜器质性损害,形成慢性心瓣膜病。
概述:
好发人群： 5-15岁,以6-9岁为发病高 峰。
风湿病与类风湿性关节炎、硬皮病、皮 肌炎、结节性多动脉炎及系统性红斑狼 疮等同属于结缔组织病,也称胶原病。
整个病程中左心室始终未受累及,反而由 于负担减少而轻度缩小,X线片显示为 “梨形心”。
梨 形 心
二、二尖瓣关闭不全
原因：多为风湿性心内膜炎的后果，也可由亚 急性细菌性心内膜炎等引起。
二尖瓣关闭不全时，左心收缩期左心室部分血 液返流到左心房内，加上接纳肺静脉的血液，左 心房血容量较正常增多，久之出现左心房代偿性 肥大，继而左心房、左心室容积性负荷增加，使 左心室代偿性肥大，代偿失调引起左心衰竭。进 而又依次引起肺淤血和肺动脉高压、右心室代偿 性肥大和右心衰竭及体循环淤血的症状和体征。
风湿细胞：
由巨噬细胞吞噬纤维蛋白样坏死物质 后所形成。
形态特点
细胞体积大,呈圆形,胞质丰富,嗜碱性, 核大,圆形或椭圆形,核膜清晰,染色质集 中于中央,核的横切面似枭眼状,纵切面呈 毛虫状。
风湿性肉芽肿 （风湿结节、风湿小体）
风湿结节
3、瘢痕期: （又称纤维化期 或愈合期）
此期纤维蛋白样坏死物被逐渐溶 解吸收,风湿细胞转变为成纤维细胞。 间质出现胶原纤维,使风湿小体逐渐 纤维化,最后形成梭形瘢痕。
(4) 典型病变不在溶血性链球菌感染的原发 部位。
发病机制：
目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说：
分抗 抗细 体菌
成
链球菌（M蛋白、C多糖）
自身结缔组织（心、关节、皮肤、 皮下组织、脑、血管等）
风湿性病变
三、 基本病理变化
特征性病变： 风湿小体形成和胶原纤维发生纤维素样
坏死。 典型病变过程可分为三期：
湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性 心外膜炎。若病变累及心脏全层组织,则 称为风湿性全心炎或风湿性心脏炎。
在儿童风湿病患者中,60%-80%有心 脏炎的临床表现。
1、 风湿性心内膜炎:
病变主要侵犯心瓣膜
二尖瓣
最常受累
二尖瓣和主动脉瓣同时
其次受累
三尖瓣和肺动脉瓣
极少受累
病理变化
病变初期： 受累瓣膜肿胀 粘液变性 纤维蛋白样坏死 浆液渗出 炎细胞浸润 疣状赘生物形成
心血管系统疾病(一)
重庆三峡医药高等专科学校 病理学教研室 张乐星
目的要求：
掌握风湿病的基本病变及发展过程，风 湿性心脏病的病理变化 ，慢性心瓣膜病 的发生、病理变化，血流动力学的改变 及临床病理联系。
了解风湿病的病因与发病机理，风湿性 关节炎的病理变化。
第一节 风湿病
一、 概述: 风湿病(rheumatism)是一种与A组乙型溶
二、 病因和发病机制
风湿病的发生与咽喉部A组乙型溶血性链球 菌感染有关。其根据是:
(1) 多数患者发病前2-3周常有上呼吸道链球菌 感染的病史;
(2) 本病多发生于链球菌感染盛行的冬春季节 及咽喉部链球菌感染好发的寒冷潮湿地区;
(3) 用抗生素治疗链球菌感染可明显减少风湿 病的发生和复发;
心包脏层间皮可脱落或增生。间皮下组织 充血、水肿、炎细胞浸润,偶有风湿小体。
当有大量浆液渗出时形成心包积液;当以纤 维素渗出为主时,形成绒毛心。
渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收,则发 生机化,使心包脏层和壁层互相粘连,形成缩 窄性心包炎。
绒 毛 心
显微镜下见心包表面有纤维蛋白
心包纤维蛋白性炎症导致心包粘连
皮肤病变
2、皮下结节: 为增生性病变 多见于肘、膝、踝、腕关节附近的伸侧面皮下
结缔组织； 为直径0.5-2cm,呈圆形或椭圆形,质硬,无压痛
的结节。 光镜下,结节中央为大片的纤维素样坏死物,周
围有呈放射状排列的风湿细胞和成纤维细胞,伴 有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。 风湿活动停止后皮下小结可自行消退,遗留小的 纤维瘢痕。
(四) 中枢神经系统病变 (风湿性脑病)
多见于5-12岁儿童,女孩较多。
主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下 脑炎。
风湿性动脉炎表现为血管壁纤维素样坏 死和淋巴细胞、单核细胞浸润,风湿小体 形成。后期病变组织纤维化可致血管壁 增厚、管腔狭窄甚至闭塞。
中枢神经系统病变 (风湿性脑病)
皮质下脑炎主要累及大脑皮质、基底节、 丘脑、小脑皮层。
变质渗出期 增生期 瘢痕期
1、 变质渗出期:
为早期改变。此期病变可持续1个月 心脏、浆膜、关节、皮肤等病变部位
结缔组织Байду номын сангаас质
粘 坏纤胶 蛋浆 润单胞少
液 死维原 白液
核、量
样
蛋纤 渗和
细浆淋
变
白维 出纤
胞细巴
性
样的
维
浸胞细
、
心 包 浆 液 渗 出 示 意 图
心
包
示 意 图
纤 维 蛋 白
渗
出
心 包 浆 液 、 纤 维 蛋 白 渗 出
赘生物的特点
出现在病变瓣膜表面,尤其是瓣膜闭锁缘上 单行排列、直径1-2mm 呈灰白色半透明状,附着牢固,不易脱落 （赘生
物多时,可呈片状累及腱索及邻近内膜） 光镜下赘生物由血小板和纤维蛋白构成,伴小灶