帕金森病的特点及诊断标准——杨治权

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帕金森病金标准

帕金森病金标准
帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，其诊断标准主要包括以下几点：
1. 中老年发病，缓慢进行性病程。

2. 存在静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常四项主征，其中运动迟缓是必备的，而其余三项至少具备其中之一。

3. 左旋多巴治疗有效。

4. 无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩症等其他疾病的症状。

5. 符合帕金森病的诊断标准，运动减少，启动随意运动的速度缓慢。

疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。

需要注意的是，目前帕金森病还没有病理诊断的金标准，主要通过神经系统检查及实验室检查确诊。

如需更多关于帕金森病的信息，建议咨询专业医生或查阅相关医学资料。

帕金森病的诊断与鉴别

定位诊断
四肢运动减少四肢肌张力增高
慌张步态轻度面具脸右肢静止性震颤
锥体外系
黒质－纹状体系统
定性诊断
中年女性隐袭起病，逐渐加重主要症状为运动减少，右肢静止性震颤 Pakinson’s 查体：面具脸，慌张步态 Disease 四肢肌张力增高右肢静止性震颤头MRI仅有右顶后局部脑沟增宽
鉴别诊断
多系统变性（帕金森叠加综合征）：

进行性核上性麻痹（PSP）多系统萎缩：Shy－drager syndrome（SDS）纹状体黒质变性（SND） OPCA 帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧索硬化复合征 (PDALSC) 皮质基底节变性（CBGD) 阿尔茨海默病（AD)

鉴别诊断

② 橄榄桥小脑萎缩（Olivopentocerebellar atroqhy，OPCA）以进行的小脑性共济失调为主要的临床表现，多从下肢开始，表现为走路不稳和醉汉步态，肌张力低下，构音障碍等。并可伴有帕金森综合征及植物神经功能障碍。

③自主神经功能衰竭（Shy-drager syndrome， SDS）是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现，常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状，有时还伴有锥体束损害的多系统变性病。又称为神经性直立性低血压。疾病早期即出现植物神经功能障碍，体位性低血压，卧立血压可下降30/20mmHg，而同时不伴有脉率改变，常产生直立性晕厥，其与血管迷走性晕厥不同，晕厥同时并无恶心、多汗、面色苍白的表现。阳萎，闭经，性功能低下，尿失禁，尿潴留等。可伴有小脑及锥体外系统损害的症状和体征。

本病的病理改变为广泛的大脑皮质萎缩，侧脑室及第三脑室扩大，黑质及兰斑核色素脱失。其特殊的改变是中枢神经系统广泛大量的出现Lewy小体。皮质，间脑，脑干广泛出现类似帕金森病的Lewy 小体。故有人认为，DLBD是病理变化是在PD病理改变延长线上。过去认为是少见病，近年渐增多，可能成为老年人痴呆第二大原因。

帕金森的诊断标准

帕金森的诊断标准简介帕金森病（Parkinson’s disease，PD）是一种常见的神经退行性疾病，主要表现为运动障碍、肌肉僵硬、震颤和姿势不稳等症状。

为了确诊帕金森病，医生需要根据一系列临床特征和体征来进行评估。

本文将详细介绍帕金森的诊断标准的相关标准和规范。

标准制定帕金森的诊断标准由国际帕金森与运动障碍学会（International Parkinson and Movement Disorder Society，MDS）制定并不断更新。

该学会由世界各地的专家组成，致力于推动对运动障碍和神经退行性疾病的科学研究和临床实践。

标准制定过程通常分为以下几个步骤：1.文献回顾：专家组对最新的科学文献进行回顾，收集关于帕金森病诊断方法和标准的信息。

2.专家讨论：专家组召开会议，就目前可用的证据进行讨论和辩论，以确定诊断标准的内容和形式。

3.征求意见：制定的初步标准会公开征求其他专家和相关机构的意见和建议。

4.标准修订：根据收集到的反馈意见，专家组会对初步标准进行修订和完善。

5.发布和更新：最终确定的诊断标准会在国际帕金森与运动障碍学会的官方网站上发布，并定期进行更新。

标准内容国际帕金森与运动障碍学会制定的帕金森病诊断标准包括以下方面：1. 主要临床特征帕金森病的主要临床特征包括静止性震颤（resting tremor）、肌肉僵硬（rigidity）、运动缓慢（bradykinesia）和姿势不稳（postural instability）。

这些特征是医生判断患者是否有帕金森病的重要依据。

2. 附加临床特征除了主要临床特征外，帕金森病还可能伴随一些附加临床特征，如自主神经症状（autonomic dysfunction）、睡眠障碍（sleep disorders）和认知障碍（cognitive impairment）。

这些附加临床特征可以帮助医生更好地诊断帕金森病。

3. 支持性证据除了临床特征外，还有一些支持性证据可以用于帮助诊断帕金森病。

帕金森诊断的金标准

帕金森诊断的金标准
帕金森病的金标准诊断是根据以下4个主要临床特征进行的：
1. 静止性震颤：手部、腕部、前臂、下颌或唇震颤，通常在休息状态下出现。

2. 肌肉僵硬：肢体肌肉强度增加、阻力增加，通常在运动开始时出现。

3. 运动缓慢、不协调：行动变得缓慢和不协调，例如步态和手部动作严重受限。

4. 姿势不稳定、倒退：姿势不稳定可以表现为前向姿势、后向姿势、倒退，常伴随着平衡障碍和步态异常。

同时，诊断帕金森病还需排除其他可能引起以上症状的疾病，如脑血管疾病、多发性硬化症和甲状腺疾病等。

当以上4种主要特征至少存在两个时，将帕金森病视为有可能的诊断结果。

但是，仅基于临床特征进行诊断可能会存在误差，因此有时需要进行特殊测试和图像学检查来加以鉴别。

帕金森病的鉴别诊断

原发性帕金森病，简称帕金森病，是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，主要病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成，导致纹状体多巴胺递质减少。

主要临床特征为运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍［1］，同时伴各种非运动症状，如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等。

诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，目前尚无确诊的特异检查。

根据帕金森病的临床特征可分为3型：1. 震颤型：主要以肢体震颤为主，肌肉强直很轻或不明显。

2. 强直型：主要以肌肉僵硬、强直表现为主，可以没有震颤或伴轻微震颤。

3. 混合型：同时有肢体震颤和肌肉强直的表现，即震颤‐强直型或强直‐震颤型，此型占帕金森病的大多数。

修订的Hoehn‐Yahr分级根据帕金森病病情严重程度可分为5级。

帕金森病的临床表现：运动症状包括 1.运动迟缓包括启动困难、动作缓慢；解纽扣、持筷夹物等困难；手指精细动作障碍，“小字征”；表情缺乏，“面具脸”；构音含糊不清，音调低；咽部肌肉运动障碍，流口水。

2.静止性震颤包括可出现始于上肢远端，N字形进展，频率为4~6 Hz的搓丸样动作，静止性震颤，多不对称，可合并姿势性或动作性震颤。

3.肌强直包括伸、屈肌张力增高出现铅管样强直，伴震颤时出现齿轮样强直，腕关节伸直，可出现“路标现象”，强直引起肢体疼痛出现痛性痉挛。

4.姿势平衡障碍：前倾屈曲体态，起步困难，冻结步态、慌张步态，或姿势反射异常，后拉试验阳性。

非运动症状包括自主神经功能障碍、精神障碍、睡眠障碍、感觉障碍等，如尿频、排尿不畅、尿失禁，体位性低血压、头晕，性功能障碍，便秘，出汗增多或减少，流涎，油脂分泌增多；抑郁、焦虑、淡漠、疲劳，认知功能减退、痴呆，幻觉、冲动控制障碍；快速眼动期睡眠行为障碍，白天过度嗜睡，不宁腿综合征，生动梦境，睡眠呼吸暂停；嗅觉减退，肢体麻木、疼痛等。

帕金森病鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征：由明确的病因（如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等）引起的帕金森症状，病史结合不同疾病的临床特征是鉴别诊断的关键。

帕金森病的症状、诊断和治疗

医诊通慢病什么是帕金森帕金森是一种神经系统障碍，主要表现为肌肉僵硬、震颤、运动减慢和平衡障碍等症状。

这些症状是由于大脑中一种名为多巴胺的神经递质的不足或者丧失所引起。

帕金森病被认为是神经退行性疾病的一种，它的主要病理特征是黑质多巴胺能神经元的退行性变性和其他大脑区域的共济失调。

黑质是人脑的一个区域，负责控制肌肉活动。

在黑质中存在着多巴胺能神经元，这些神经元与肌肉的协调合作密切相关。

当多巴胺能神经元退化时，黑质的多巴胺水平下降，从而导致肌肉控制能力下降，最终出现帕金森病症状。

帕金森病的症状帕金森病主要影响的是运动控制和协调，症状分为运动症状和非运动症状两类。

受影响的患者通常会出现以下情况：运动症状■肌肉僵硬：患者的四肢、躯干和脖子处都明显僵硬，肌肉在休息时变得更加僵硬难以伸展，会使运动速度减慢、协调性下降，出现腕部和手部弯曲以及身体前倾的姿势。

■震颤：患者会出现肢体抖动，通常是手指、手臂和下颌颤动。

这种情况在休息时会更明显，而在动作进行时通常会减少或消失。

■运动缓慢：患者的动作会变得缓慢和笨拙，如行走缓慢和步态不稳，眨眼困难，手脚笨拙，步态变得更小，手臂和腿在行走、上下楼梯或站坐时更难控制。

非运动症状帕金森病还会伴随着许多非运动症状，如：注意力不集中、记忆力减退、思维迟缓、口齿不清等认知功能障碍症状，还会出现抑郁、焦虑、易怒等情感障碍症状。

帕金森病的诊断帕金森病的诊断基于医生对患者进行身体检查和病史了解。

通常包括以下方面：运动障碍检查医生会观察患者的动作、平衡和步态等，还会检查患者的肌肉强度和反射，手的颤动以及四肢的僵硬程度等，以判断是否存在帕金森病的症状。

医学影像学检查X射线、CT和MRI（磁共振成像）等影像学检查可以帮助医生排除其他疾病，如脑损伤、脑卒中和脑肿瘤，从而确定是否有帕金森病。

例如磁共振成像（MRI）或正电子发射断层扫描（PET），可以检查患者的大脑结构和功能是否异常。

血液或脑脊液检查通过检查可以排除其他可能引起症状的疾病。

中国帕金森病诊断标准

中国帕金森病诊断标准
目前，国际上普遍采用的帕金森病诊断标准是根据霍恩与亨廷顿病研究协会（Huntington's and Parkinson's Society of Canada）及医学专业组织的共识制定的。

根据这些标准，帕金森病的诊断主要依据以下四个要素：
1. 这种运动障碍的存在：
- 姿势困难（postural instability），表现为姿势平稳性的丧失，并且在清醒状态下无法保持平衡。

- 握抓困难（bradykinesia），表现为运动缓慢、手指灵活性
降低和日常生活活动减少。

- 静止性震颤（resting tremor），表现为肢体休息时的不自主抖动，通常在手部开始。

2. 此外，还必须至少存在其他两个以下症状：
- 肢体义动（limb akinesia），表现为运动受限，例如，行走
时脚步减少、步态不稳等。

- 肌张力异常（rigidity），表现为肌肉过度紧张、抵抗外部
被动运动，使肌肉变得僵硬。

- 自由变频震颤（intermittent tremor），表现为手或四肢的不自主抖动，通常在运动时或紧张时出现。

- 位于手或脚的震颤（asymmetrical tremor），表现为单侧手
部或脚部的不自主抖动。

3. 病程进展缓慢并持续进行，通常在诊断之前至少6个月。

4. 排除其他原因引起类似症状的可能，如药物引起的副作用、其他神经系统疾病（例如帕金森样综合征）等。

需要强调的是，这些诊断标准只是用于帮助医生诊断帕金森病，仍然需要通过详细的病史了解、体格检查、神经系统图像学影像学检查等综合分析来确诊。

总之，专业的医生应根据病人的具体情况进行综合判断和诊断。

帕金森病的临床诊断和鉴别诊断

（2）Shy-Drager综合征型-以植物神经系统功能障碍为主 ①体位性（直立性）低血压明显,且早期出现，常有自卧位起立时头晕。 ②阳萎，膀胱直肠功能障碍； ③无汗或少汗特别是双下肢； ④共济功能障碍； ⑤可有四肢远端肌萎缩，肌电图为神经源性改变； ⑥影像学示小脑、桥、延髓萎缩； ⑦ 病理检查可见脊髓侧柱神经元退变。
2. 神一敬等提出的诊断标准：
日本学者神一敬等从PD角度从角度角度来评价DLBD的临床表现，考虑了其他一些症状（反复跌倒、一过性意识障碍、抗精神病药物过敏、妄想、或其他幻觉，直立性低血压、排尿障碍等植物神经症状）的意义，于最近（2000年）提出的诊断标准为：
（1）疑诊；仅有PD症状和痴呆者疑诊为 DLBD；（2）拟诊：PD症状加痴呆和波动性认知功能障或反复出现幻视者拟诊为DLBD；（3）确诊：痴呆之外，又有2个主要症状（PD症状，波动性认知功能障碍或反复出现幻视中的二个），再加2个以上其他一些症状为临床确诊的DLBD（ clinically definite DLBD）。
2. 脑炎后震颤麻痹综合征临床上少见，其特点是：
① 可发生于任何年龄，40 岁以上多见； ② 有发热、昏睡、眼肌麻痹史； ③ 起病和进展快，但到一定阶段多停止进展； ④ 左旋多巴治疗无效。
3.药物性帕金森综合征
① 有长期服用抗精神病、抗抑郁药物（氯丙嗪、氟哌啶等突触后多巴胺能受体阻剂）、降血压药物（利血平等可阻抑多巴胺的贮存）、钙离子拮抗剂（脑益嗪、氟桂嗪等）病史； ② 临床表现肌强直重于静止性震颤； ③ 大部病人停药后逐渐恢复，左旋多巴治疗无效。
2.纹状体黑质变性
病因不明，多发生在40-50岁，特点是病变部位不仅侵及黑质、蓝斑，纹状体特别是双侧壳核也有神经细胞变性、脱失，故称纹状体黑质变性。临床表现与帕金森病相似，易误诊为帕金森病。

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帕金森病的特点及诊断标准
中南大学湘雅医院神经外科主任杨治权
一、帕金森病的临床特点
1.由一侧肢体开始逐渐扩展至四肢的静止性震颤，震颤的幅度中等以上，持续存在可有间断；
2.肌肉僵硬，表现于肢体、躯干、颈部等肌肉，手的轮替运动缓慢笨拙，走小步；
3.运动迟缓，主要表现为动作缓慢，精细动作障碍（如写字，扣衣扣、系鞋带困难），日常生活能力障碍，穿衣、洗漱时间长或难于完成。

这是最基本的三大症状，其它尚有面部表情呆板、张口、流涎、语言不清等。

二、早期帕金森病的表现
1.至少有一个上肢存在轻度的静止性震颤；
2.至少有一个肢体肌张力增高，肌肉僵直，双手轮替运动减慢；
3.运动迟缓。

日常生活能力降低。

以上三项主要症状中至少有两项症状或体征比较明显，可考虑为原发性帕金森病。

三、帕金森病晚期并发症主要有哪些？
1、损伤。

损伤是帕金森病不可忽视的并发症。

随着病情的发展，震颤、僵直、协调功能障碍，会逐渐累及运动功能，路上的障碍物，冬天结冰及雨天湿滑的路面，厕所及浴室潮湿光滑的瓷砖地板，容易跌跤，轻则软组织损伤，重则骨折甚至重要器官损伤。

2、心理障碍和智力减退，多见于晚期病人。

帕金森病表现的肢体震颤、僵直、动作笨拙以及缺乏面部表情而呈现的面具脸，兼之说话含混不清，语调单一，音量降低，流口水等，使病人感到有失大雅，心理上常有自卑感，不愿参加社会活动，不去公共场所，疏于人际交往。

在治疗中及疾病发展过程中，还可见到失眠、焦虑、抑郁、痴呆等。

3、消化系统并发症，主要由植物神经功能障碍引起，表现为：①营养障碍和水电解质紊乱，主要是咽部肌肉协调障碍导致吞咽困难、饮食及饮水减少有关。

②食管扩张，假憩室形成，食管括约肌功能不良，胸骨后有烧灼感。

③胃排空延迟，有人统计约占55％，表现为餐后饱胀、恶心、呕吐。

④小肠运动功能不良，由此产生腹胀感。

⑤结肠功能不良，主要表现为便秘，其高发生率（50％～67％）和顽固性给病人带来痛苦。

4、尿频也常成为帕金森病人求医的原因，尤其夜间尿频给病人带来不少麻烦。

男性病人常合并前列腺肥大，可导致排尿困难。

女性病人因护理不周，尿便浸渍等，可造成泌尿系统反复感染直至肾功能损害。

5、感染感染是帕金森病晚期危及生命的主要并发症。

一般的呼吸道感染、发热都会使本病症状加重。

病人由于免疫功能低下，感冒经常发生，并经常发展为支气管炎、肺炎、胃肠炎等，晚期卧床的病人，完全丧失生活自理能力，不能独立起坐，甚则不能自行翻身，兼之营养不良，皮肤受压，常致褥疮。

坠积性肺炎、吸入性肺炎、心功能衰竭是晚期病人常见的并发症，最终可以导致死亡。

感染、败血症是导致本病晚期死亡的重要原因
6、肢体挛缩、畸形、关节僵硬等主要见于本病的晚期。

故对早、中期病人应鼓励其多运动，为晚期病人多做被动活动，以延缓肢体并发症。

有资料统计，帕金森病晚期死亡的病人中，死于褥疮、败血症者占50％，心力衰竭者28％，肺炎者14％，泌尿系感染者8％。

帕金森病的诊断标准
诊断要点
1.由一侧肢体开始逐渐扩展至四肢的静止性震颤，震颤的幅度中等以上，持续存在可有
间断；
2.肌肉僵硬，表现于肢体、躯干、颈部等肌肉，手的轮替运动缓慢笨拙，走小步；
3.运动迟缓，主要表现为动作缓慢，精细动作障碍（如写字，扣衣扣、系鞋带困难），日常生活能力障碍，穿衣、洗漱时间长或难于完成；
4.姿势异常和姿势反射障碍：头、躯干前倾，两手位置上移；当突然向后拉病人双肩时，病人后退站立不稳甚至跌倒。

5.自主神经功能障碍：包括消化道蠕动障碍所致的顽固性便秘，膀胱功能障碍所致的尿频，尿不畅，尿失禁，交感神经功能障碍所致的直立性低血压，头面部皮脂分泌增多的“油性面容”。

6.精神障碍：多数表现为无欲和迟纯的精神状态。

有些病人情感易冲动、焦虑，对周围事物不关心等。

尿频也常成为帕金森病人求医的原因，尤其夜间尿频给病人带来不少麻烦。