2011血液系统疾病.ppt
2011年第33讲-血液系统：贫血笔记
第17章：血液系统（20分）大苗老师4月9日第33讲：血细胞数量的改变一中性粒细胞减少与粒细胞缺乏（一）诊断标准1. 白细胞减少症外周血WBC总数成人＜4.0*109/L儿童≥10岁低于4.5*109/L儿童＜10岁低于5.0*109/L2.中性粒细胞减少症外周血中性粒细胞绝对值成人＜2.0*109/L儿童≥10岁低于1.8*109/L儿童＜10岁低于1.5*109/L3.粒细胞缺乏症粒细胞严重减少绝对值＜0.5*109/L（二）常见病因1. 感染①细菌：伤寒布病粟粒性肺结核严重败血症②病毒：麻疹风疹流感肝炎③原虫：疟疾④立克次体感染：斑疹伤寒2.血液病再障巨幼贫3. 理化因素：①电离辐射：X线②化学物质：铅汞苯③药物：氯霉素磺胺抗肿瘤抗甲状腺降糖药4. 结缔组织病SLE 类风湿性关节炎5. 脾亢6. 恶性肿瘤骨髓转移7.其它特发性粒细胞减少过敏性休克二中性粒细胞增多中性粒细胞总数＞10*109/L，百分比＞70%临床意义：1.生理性增多：饱餐情绪激动剧烈运动高温寒冷新生儿月经期妊娠＞5个月2. 病理性增多：（1）反应性增多常见于①感染②广泛组织损伤或坏死外伤手术烧伤③急性失血溶血④某些药物：肾上腺素皮质素锂盐（2）异常增生性增多①急慢性白血病②骨髓增值性疾病：真性红细胞增多症三嗜酸性粒细胞增多（一）诊断标准外周血绝对值＞0.5*109/L或百分比＞5%（二）常见病因1.变态反应2 寄生虫（组织内寄生的比肠道寄生虫增高更显著）3.皮肤病4.血液病5 传染病：猩红热6.肿瘤转移或坏死灶7.结缔组织病：坏死性大动脉炎8.垂体肾上腺功能减退四淋巴细胞增多（一）诊断标准外周血绝对值＞4*109/L ---增多＞15*109/L高度增多（二）常见病因1.感染主要是病毒感染2.淋巴瘤3.急性传染病恢复期4.器官移植后排斥反应五红细胞增多（一）诊断标准成人男性红细胞＞6.0*109/L 血红蛋白＞170g/L成人女性红细胞＞5.5*109/L血红蛋白＞160g/L （二）常见病因1. 相对性增多：血液浓缩（脱水酸中毒）2. 绝对性增多：①继发性：高原缺氧②真性红细胞增多症：骨髓增生性疾病六血小板增多（一）诊断标准：多次检查外周血＞400*109/L---血小板增多多次检查外周血＞600*109/L---血小板增多症（二）常见原因1.原发性增多病因不明见于骨髓增生性疾病（慢粒）2.反应性增多：急慢性炎症贫血急性失血脾切除第1节：贫血一．概念1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血成年男性Hb<120g／L成年女性Hb<110g／L孕妇Hb<100g／L记忆：2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。
血小板减少性紫癜 ppt课件
急诊治疗 血小板输注
适用于血小板<20×109/L，疑有颅内出血或活 动性出血者 静脉免疫球蛋白
0.4g/(kg·d )×4～5d，1个月后重复
急诊治疗 血浆置换 大剂量甲泼尼龙
1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量，注 意激素副作用
复习思考题
儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？ ITP与继发性血小板减少症如何鉴别？
诊断要点 出血 血小板减少 脾不大或轻度肿大 泼尼松治疗有效；脾切除有效；血小板生存时间
鉴别诊断
再生障碍性贫血 白血病 MDS(骨髓增生异常综合征) SLE（系统性红斑狼疮） 药物性免疫性血小板减少
治疗
一般治疗 注意卧床休息，防治感染
糖皮质激素 为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至
可见失血性贫血，感染可加重病情
实验室检查
血小板检查 急性型多<20×109/L 慢性型多在50×109/L左右
骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多
血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性
诊断标准
其他 如女性多见，可能与雌激素有关。
临床表现
急性型 儿童多见 起病
多有上呼吸道感染的 前驱症状，起病急 出血
出血明显，不仅皮肤 黏膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等
慢性型 多见青年女性 起病
隐伏，无前驱症状 出血
皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重 内脏出血少见 其他
细胞在骨髓中增殖的因素都可以引起血
小板生成减少，如某些药物、ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ离辐射、
西医综合(血液系统疾病)历年真题试卷汇编
西医综合（血液系统疾病）历年真题试卷汇编5(总分：150.00，做题时间：150分钟)一、A3/A4型题(总题数：1，分数：10.80)女性，25岁，未婚，半年来乏力，面色苍白，l周来加重，既往有十二指肠溃疡病5年。
化验血Hb 75g／L，RBC 3．5×1012／L，WBC 5．5×109／L，PLT 325×109／L．诊断为缺铁性贫血。
（分数：10.8）1.(2007年第172题)下列致病原因中，最不可能的是（分数：5.4）A.月经过多B.消化道失血C.偏食D.需铁量增加√解析：2.(2007年第173题)该患者最不适宜的处理是（分数：5.4）A.口服琥珀酸亚铁B.肌肉注射右旋糖酐铁C.口服稀盐酸√D.浓缩红细胞输注解析：(1)该患者为未婚患者，患缺铁性贫血。
既往有十二指肠溃疡病史。
其缺铁原因可能是月经过多、十二指肠溃疡病致消化道失血，也可能是由于女性偏食，而最不可能的是需铁量增加。
因为需铁量增加主要见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女，而该患者为非妊娠的成年人。
(2)缺铁性贫血的治疗应去除病因、补充铁剂。
补铁可以口服，也可以肌肉注射，重度贫血(Hb<60g／L)时可输注浓缩红细胞。
口服稀盐酸有利于铁的吸收，但是由于该患者有十二指肠溃疡病史，故最不适宜口服稀盐酸。
二、A3/A4型题(总题数：2，分数：32.40)男性，45岁。
逐渐乏力、心慌2个月来诊，病后偶有上腹部不适，进食正常，体重略有下降，大小便正常，既往体健。
查体：贫血貌，皮肤未见出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，心肺腹检查未见明显异常。
化验Hb 78g／L，MCV 75fl，MCHC 29％，WBC 7．2×109／L，分类见中性粒细胞70％，淋巴细胞30％，PLT。
260×109／L。
粪便隐血阳性。
（分数：16.2）3.(2014年第105题)该患者最可能的诊断是（分数：5.4）A.缺铁性贫血√B.铁粒幼细胞性贫血C.慢性病性贫血D.肾性贫血解析：4.(2014年第106题)下列检查中，对诊断意义最小的是（分数：5.4）A.尿常规√B.血清铁和铁蛋白测定C.骨髓细胞学D.消化道内镜解析：5.(2014年第107题)下列符合该患者铁代谢异常的结果是（分数：5.4）A.骨髓细胞内铁减低、外铁增高B.骨髓细胞内、外铁均减低√C.骨髓细胞内铁增高、外铁减低D.骨髓细胞内、外铁均增高解析：(1)患者中年男性，检查结果显示Hb78g／L，MCV75fl，MCHC29％，呈小细胞低色素性贫血。
202X年肝性脑病(2011)
脑 NH3
脑
血氨
尿素尿素 NH3NH3
门正-体常分人流 氨的清除
蛋白蛋质白质
第十一页，共四十五页。
NHN3H3
1、血氨增高(zēnggāo)的原因：
NH3的产生
（1）肠道产NH3
肝硬化
门静脉回流 受阻
肠粘膜淤 血、水肿
上消化道出血
血液蛋白被肠 道细菌分解
蛋白质潴留 肠道细菌繁殖
产NH3↑
肝硬化晚期
第七页，共四十五页。
（一）氨中毒(zhòng 学说 dú)
(Ammonia intoxication hypothesis)
学说依据：
● 肝性脑病患者80%-90%血氨 ； ● 慢性肝病或门体分流术后，高蛋白饮食使病情加重； ● 肝硬化患者发生昏迷时，通过降血氨使病情出现好转。
第八页，共四十五页。
D.血硫醇含量增加
E.血支链氨基酸减少
3、肝功能严重损害时血浆(xuèjiāng)芳香氨基酸含量增加的机制
A.芳香族氨基酸合成加速
B.芳香族氨基酸异生增多
C.芳香族氨基酸排出减少
D.芳香族氨基酸分解减少
E.芳香族氨基酸利用减少
第三十八页，共四十五页。
4、假性神经递质的毒性作用(zuòyòng)是B
去甲(qù jiǎ)肾上腺素取代 多巴胺
FNT
第二十四页，共四十五页。
第二十五页，共四十五页。
（三）血浆(xuèjiāng)氨基酸失衡学说
(amino acid imbalance hypothesis)
1、特征 ： (tèzhēng)
芳香族氨基酸（AAA）
苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸
支链氨基酸（BCAA）
NH3的清除
高钾血症的病因与治疗ppt课件
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肾病科业务学习
病因
细胞内钾外移：
1、酸中毒时，细胞外液氢离子浓度增高。为了降 低血中氢离子浓度，一个氢离子和两个钠离子进 入细胞内，交换出3个钾离子,结果血钾可严重升 高。
2、大面积烧伤、挤压综合征、 溶血都可以引起血 钾增高。若同时伴有肾功能不全，便会发生致命 的高血钾。
3、淋巴瘤及白血病治疗时大量细胞溶解，也能引 起高血钾。
临床表现
轻中度高血钾尚不致引起症状，同时高血钾往往继发于 一些严重疾病，故很难描述其本身的确切症状。临床表 现又取决于原发疾病、血钾升高程度以及是否有其他电 解质紊乱存在，若同时合并低钠及低钙则更严重。 临床症状主要涉及神经、肌肉、呼吸、循环、消化等各 系统。
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临床表现---神经肌肉症状 高钾血症能引起神经－肌肉系统的兴奋性改变。
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病因
一、肾脏排钾减少 二、钾摄入过多 三、细胞内钾外移 四、钾在体内分布异常
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病因
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病因
肾脏排钾减少---是引起高血钾最常见的原因
肾功能不全少尿或无尿期排钾减少； 肾上腺皮质功能不全及长期应用抗醛固酮 类利尿药(如安体或三氨喋啶)时，醛 固酮减少，可抑制肾脏排钾； 脱水、失血、休克、细胞外液容量减少可
钾的代谢
二、钾的分布平衡： 细胞内外钾离子浓度差十分显著，主要依靠细胞膜Na-K-ATP酶，
每消耗一个分子的ATP，从细胞泵出3个Na,同时泵入2个K . 血钾的浓度：血钾浓度升高可激活细胞膜上的Na-K-ATP酶，促进
钾进入细胞内。相反，低血钾时促进钾从细胞内溢出。 激素的作用：儿茶酚胺对钾的分布的影响与受体不同而异，兴奋a 受体能降低细胞对钾的摄取，兴奋p受体，促进细胞摄取钾。 酸碱平衡状态： 酸中毒时，细胞外液H+浓度增加，为了维持细胞外 液的PH值不变，氢离子进入细胞内，交换出细胞内的钾离子，使细 胞外液的钾离子浓度升高。而碱中毒时，细胞外液氢离子浓度减少， 细胞内氢离子释出，同时换入相应量的钾，使细胞外液钾离子浓度 降低，一般认为PH值每升高或降低0.1，血清钾降低或升高 0.6mmol/l,因此，酸中毒时伴有高钾血症，而碱中毒时伴有低钾血 症。 细胞代谢状况：细胞合成旺盛时，钾进入细胞内，如合成1g糖原约 有0.33mmol/l 钾进入细胞内，合成1g 蛋白质时约有0.44mmol/l钾 进入细胞内。相反组织分解代谢过程中，可有细胞内释放过多的钾 离子。故组织在生长，修复过程中，钾进入细胞内增多。而当组织 破坏，溶血时，钾从细胞内释出，使血钾浓度升高.
血液系统疾病 ppt课件
（2）慢性失血
每日从食物中摄取1～ 1.5mg的铁即可维持体内铁的 平衡（生长发育时期的婴幼儿、 青少年、育龄及妊娠哺乳期妇 女铁的需要量为2～4mg）
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二、缺铁性贫血
3.临床表现
（1 ）贫血的表现：一般有面色苍白、头晕、头痛、眼花、
耳鸣、乏力、倦怠、心悸及活动后气短等
（1）一般表现
（2）心血管系统表现
（3）中枢神经系统表现 （4）消化系统表现 （5）泌尿生殖系统表现 （6）其他
组织细胞缺氧
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一、概述
3.治疗
（1）病因治疗
（2）药物治疗 （3）输血 （4）脾切除 （5）骨髓移植
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二、缺铁性贫血
缺铁性贫血是体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正 常红细胞生成的需要而发生的贫血。是贫血中最
（ 1 ）诊断：结合特征性血象、骨髓象改变和血清维生素 B12 及 叶酸水平等测定可做出诊断 （2）鉴别诊断：要与多种原因引起的相似表现疾病鉴别，特别 是与细胞形态上出现的巨幼样变相鉴别
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四、其他贫血
（二）巨幼细胞贫血
6.治疗
（1）去除病因 （ 2 ）补充缺乏的营养物质：①叶酸缺乏；②维生素 B12 缺乏； ③如同时有缺铁或治疗过程中出现缺铁表现，应补充铁剂
2.发病机制
（1）红细胞受到破坏寿命缩短 （2）血红蛋白的不同降解途径 （3）红系代偿性增生
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四、其他贫血
（一）溶血性贫血
3.临床表现
（1）急性溶血性贫血 （2）慢性溶血性贫血 严重的腰背及四肢酸痛， 伴头痛、呕吐、寒战， 随后高热、面色苍白、 出现血红蛋白尿、黄疸， 尿色如酱油色
系统性红斑狼疮的护理ppt医学课件
（二）护理措施
3.饮食护理：
(1)饮食以高蛋白，富含维生素，营养丰富，易消 化的食物为宜，避免刺激性食物。忌食含有补骨 脂素的食物，如：芹菜、香菜、无花果等。
(2)肾功能损害者，应给予低盐饮食，适当限水，并
记录24小时出入量；尿毒症病人应限制蛋白质的摄人； 心脏明显受累者，应给予低盐饮食；消化功能障碍者 应给予无渣饮食。
概念
系统性红斑狼疮（SLE）是一种
慢性系统性自身免疫疾病，临床 表现有全身多系统、多种器官损 害的症状。病程以病情缓解和急 性发作交替为特点。有内脏损害 者预后较差。 本病好发于15--40岁生育年龄的 女性，男女发病之比为1：5-10
病因
1．遗传因素 2．性激素因素：与雌激素、泌乳素水平增高有关。 3．环境因素：紫外线、感染、某些食物、某些药物 引起。 4．心理和社会因素：心理和社会压力也会对SLE产 生不良影响。 5．免疫异常因素
59g/L,PLT5*10^9/L。
• 4. 既往史：高血压病史2年，冠心病病史2年余，带状 疱疹病史近一年。无外伤、手术史，无肝炎、结核等 传染病史，无药物、食物过敏史，预防接种史不详。 5.体格检查：T36.4℃,P56次/分，R18次/分 BP154/76mmHg。精神可，慢性病容，眼睑及皮肤粘 膜无明显水肿，四肢可见散在瘀点瘀斑，心肺未闻及 异常，腹软无压痛及反跳痛，双下肢水肿不明显。
发病机制
眼
干燥 综合征
全身症状
皮肤粘膜
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
抗磷脂抗 体综合征
SLE
血液系统
肌肉骨骼
肾脏
消化系统 心血管
神经系统
肺脏
临床表现
临床症状多样，早期症状往往不典型。活动期 患者大多数有乏力、发热、体重下降等全身症状
低氧血症的鉴别和诊断课件
腹内压增高（IAH）和腹腔间（ACS）
• ACS = IAH + 器官功能不全
手术麻醉相关
• 患者相关因素 • 手术麻醉相关因素 • 围手术期处理
患者相关因素
• 年龄 • 合并心肺基础疾病 • 吸烟史 • 术前肺功能 • 其他脏器功能不全
手术麻醉相关因素
• 手术部位：肺部手术、食道手术、上腹部手术 • 麻醉：镇痛镇静效果和氧合功能的平衡 • 体外循环：导致肺外源性ARDS
低氧血症的定义
2011年ARDS柏林标准
• 轻度：PaO2/FiO2 201~300mmHg且PEEP≥5cmH2O
• 中度：PaO2/FiO2 PEEP≥5cmH2O
≤200mmHg 且
• 重度：PaO2/FiO2 PEEP≥5cmH2O
≤100mmHg且
病因
• 神经系统疾病 • 肌肉及呼吸肌疾病 • 呼吸道阻塞性疾病 • 肺组织疾病 • 肺血管疾病 • 胸膈及胸膜疾病
围手术期处理
• 呼吸支持：支持减低，过早脱机拔管，通气换气 不足，气道保护不足
• 循环支持：出血过多，引流过多，麻醉药物致血 管扩张，低血压，大量输液，低蛋白血症，大量 输注晶体液，间质肺水肿
呼吸处理不当
• 气道管理 • 机械通气的方式和参数 • 痰液引流 • 药物应用
低氧血症的处理原则
• 对症治疗 ——尽快将氧饱和度提升至安全范围
发病机制
• 肺通气功能障碍 • 通气/血液比例失调 • 肺动-静脉样分流增加 • 弥散障碍 • 氧耗量增加
鉴别诊断
• 呼吸功能障碍 • 循环功能障碍 • Sepsis/SIRS • 手术麻醉相关 • 肺血管疾病
的目的是治疗
诊断 鉴别
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Features of hematopoiesis in children
血液系统疾病
Blood system disease
Features Of Hematopoiesis And Blood In Children， Nutritional Anemia
小儿造血、血像特点、 营养性贫血
Abstract
Features Of Hematopoiesis And Blood In Children
Hematopoesis in bone marrow
Yellow bone marrow（ 黄 骨 髓 ） can come back to red bone marrow（红骨 髓）when hematopoetic need increases
Yellow bone marrow is deficiency in children, especially in infant and toddler period
Anemia In Children—General Introduction
Nutritional iron deficiency anemia(IDA)
Nutritional Megaloblastic Anemia
purpose
➢ To understand features of hematopoiesis and blood in children
Extramedullary hemopoiesis（髓外造血）
When hematopoietic demand increases, liver, spleen and lymph nodes come back to the status to produce blood cells
hepatomegaly（肝肿大） and splenomegaly （脾肿大） appears
and maybe there are immature erythrocytes and granulocytes in circulating blood
Extramedullary hemopoiesis is the specific phenomena only appearing in infant and toddler
主要是有核红细胞，少量粒细胞、巨核细胞
红细胞、粒系、淋巴、单核细胞
主要是淋巴细胞，胚胎期有短暂的生成红细 胞、粒细胞的功能 淋巴细胞，胚胎期有短暂的生成红细胞的功 能 全血细胞
Features of Hematopoiesis in children
二、Hematopoiesis after birth
8w 6~8w 4m 4m
peak
4~5m 4~5m
letdown 6w 6m 5m
after birth
持续终生 持续终生 持续终生 持续终生
Blood cell
mesoblast liver spleen thymus
lymph node
Bone marrow
Blood cell
原始有核红细胞
yolk sac liver
Bone marrow
spleen
lymph node
Hematopoiesis in fetal period
Time of Hematopoiesis
mesoblast liver
spleen thymus lymph node Bone marrow
begin 3w 6~8w
➢ To comprehend clinical features, diagnosis and therapy of anemia.
➢ To understand the definition, grade division and classification of anemia in children.
Extramedullary poiesis（髓外造血）
血象： there are immature erythrocytes and granulocytes in circulating blood
Features of blood in children
小儿血象特点
血容量blood capacitance
小儿造血特点
Features of hematopoiesis in children
一 、 Hematopoiesis in fetal period（胎儿期造血）
Developmental hematopoiesis occurs in three anatomic stages—mesoblastic （中胚层）, hepatic（肝）, and myeloid （骨髓）.
➢ Hematopoesis in bone marrow ➢ Extramedullary hematopoiesis
（骨髓外造血）
Hematopoesis in bone marrow
red bone marrow（红骨髓）： in infant and toddler period
Yellow bone marrow（黄骨髓）：after 5~7y, 潜在造血功能
Extramedullary hemopoiesis（髓外造血）
年龄：in infant and toddler 病因： When hematopoietic demand
increases. E.g. anemia（贫血） 造血部位： liver, spleen and lymph
nodes come back to the status to produce blood cells 体征： hepatomegaly（肝肿大） and splenomegaly（脾肿大）