黄疸与血尿
简述血尿、血红蛋白尿和肌红蛋白尿的鉴别方法。
简述血尿、血红蛋白尿和肌红蛋白尿的鉴别方法。
1、血尿鉴别方法：
红色尿不一定是血尿，需仔细辨别。
如尿呈暗红色或酱油色，不混浊无沉淀，镜检无或仅有少量红细胞，见于血红蛋白尿；棕红色或葡萄酒色，不混浊，镜检无红细胞见于卟啉尿；服用某些药物如大黄、利福平，或进食某些红色蔬菜也可排红色尿，但镜检无红细胞。
2、血红蛋白尿鉴别方法：
尿中含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。
反映了血管内有超出正常的溶血。
由于尿中血红蛋白含量不等，尿色可以呈红色、浓茶色，严重时呈酱油色。
患者因病因不同可表现为不同症状，如阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的血红蛋白尿容易清晨第一次尿出现。
蚕豆病有进食蚕豆史或在蚕豆开花季节发生。
溶血严重时常伴贫血、黄疸，肝、脾大。
3、肌红蛋白尿
尿中有肌红蛋白、红细胞及管型。
血清中肌酶明显增高。
根据典型临床表现及实验室检查诊断不难。
急性期尽量减少肌肉活动，并尽量多饮水或大量补液以稀释尿液有肾功能衰竭者可进行透析疗法。
表现为发作性的肌肉无力、肿胀与疼痛，尿呈棕红色。
少数为遗传性，大多数为散发病例。
常见的病因为肌肉的压榨伤，电击伤，动脉栓塞或较长时间的受压引起的缺血性损害，低血钾、糖尿病酮症酸中毒、高血糖非酮症高渗昏迷、中毒、烧伤和冻伤等。
肝肾综合征诊断标准
肝肾综合征诊断标准肝肾综合征是一种常见的临床病症，通常指的是肝脏和肾脏同时受到损害或功能异常的情况。
肝肾综合征的诊断对于及时采取有效的治疗和管理具有重要意义。
因此，制定科学准确的诊断标准对于临床医生具有指导意义，也有助于提高患者的治疗效果和生存率。
一、临床表现。
肝肾综合征的临床表现多种多样，常见的症状包括黄疸、腹水、肝功能异常、肾功能异常、血尿、蛋白尿等。
黄疸是最常见的症状之一，患者皮肤、巩膜呈现明显的黄染，尿液呈暗色，粪便变浅。
腹水是肝肾综合征晚期的常见表现，患者腹部明显膨隆，伴有压痛和波动感。
肝功能异常主要表现为转氨酶升高、胆红素升高、凝血功能异常等。
肾功能异常则表现为血肌酐和尿素氮升高，尿量减少，蛋白尿和血尿等。
二、实验室检查。
肝肾综合征的诊断需要通过实验室检查来进行辅助。
血清生化检查是必不可少的一项检查内容，包括肝功能、肾功能、电解质、凝血功能等指标。
其中，肝功能检查主要包括谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、总胆红素、直接胆红素等指标；肾功能检查主要包括血肌酐、尿素氮、尿酸、尿常规等指标。
此外，影像学检查如B超、CT、MRI等对于肝肾综合征的诊断也具有一定的帮助。
三、病因诊断。
肝肾综合征的病因多种多样，包括病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝病、自身免疫性肝病、肾小球肾炎、糖尿病肾病等。
在进行病因诊断时，需要全面了解患者的病史、用药史、饮酒史等，结合实验室检查和影像学检查结果进行分析，以明确肝肾综合征的病因，为后续治疗提供依据。
四、诊断标准。
根据患者的临床表现、实验室检查和病因诊断，我们可以初步判断患者是否患有肝肾综合征。
一般来说，患者同时出现肝功能异常和肾功能异常，且伴有黄疸、腹水、血尿、蛋白尿等症状时，可以考虑肝肾综合征的可能性。
但需要注意的是，这些症状和表现也可能是其他疾病的表现，因此需要进行进一步的检查和鉴别诊断。
综上所述，肝肾综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和病因诊断三个方面。
名词解释
一：稽留热：指体温恒定维持在39~40摄氏度以上的高水平，达数天或数周。
24小时内体温波动范围不超过1摄氏度。
常见于大叶性肺炎、伤寒等。
二:间歇热：骤起寒战高热39摄氏度以上，持续数小时，又骤降至正常水平，无热期（间歇期）可持续数天，高热期与无热期交替出现，如此反复发作。
常见于疟疾、急性肾盂肾炎等三：回归热：指体温骤升达39摄氏度或以上，持续数天后又骤降至正常水平。
高热期与无热期各持续若干天后规律交替一次。
见于回归热、霍奇金病等。
四：咯血：是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血，经口排出者。
包括大量咯血、血痰或痰中带血。
五：端坐呼吸：急性左心衰时呼吸困难的特点为活动时出现或加重，休息时减轻或缓解；仰卧加重，座位减轻。
病情较重的患者，被迫取半坐位或端坐位呼吸。
主要是因为活动时加重心脏的负荷，机体耗养量增加；坐位时下半身回心血量减少，减轻肺淤血的程度，同时膈肌位置低，膈肌活动增大，肺活量可增加11%~30%六：心源性呼吸困难（心源性哮喘）：急性左心衰竭发作时的表现：患者于熟睡中突然胸闷、憋气惊醒、被迫坐起、伴有咳嗽，轻者数分钟至数十分钟后症状逐渐减轻、缓解，重者呈高度气喘、面色青紫、大汗淋漓，呼吸有哮鸣音，咳浆液性粉红色泡沫样痰，两肺底有较多湿性罗音，心率增快、有奔马律。
此种呼吸困难又称“心源性哮喘”，常见于高心病、冠心病、风心病、心肌炎、心肌病。
七：三凹征：见于喉部疾病、气管疾病、外压性狭窄等原因引起的喉、气管、大支气管的狭窄与阻塞。
其特点是吸气费力、显著困难，重者由于呼吸肌极度用力，胸腔负压增大，吸气时胸骨上窝、锁骨上窝和肋间隙明显凹陷，称“三凹征”，常常伴有干咳及高调吸气性喉鸣。
八：发绀：亦称紫绀，主要由于血液中脱氧血红蛋白（还原血红蛋白）增多，或血液中含有异常血红蛋白衍生物所导致的皮肤黏膜弥漫性青紫现象。
发绀在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的末梢部位，如舌、口唇、鼻尖、颊部和指甲床处表现较为明显。
临床医学名词解释
临床医学名词解释Standardization of sany group #QS8QHH-HHGX8Q8-GNHHJ8-HHMHGN#1、腹泻：指排便次数增多，粪质稀薄或带有黏液、脓血或未消化的食物。
2、呕血：指由上消化道疾病（屈氏韧带以上的消化器官）或全身性疾病所致的急性上消化道出血，血液经胃从口腔呕出3、谵妄：以兴奋性增高为主。
意识模糊，定向力丧失，感觉错乱，躁动不安，言语杂乱。
4、肺炎：终末气道、肺泡和肺间质等在内的肺实质炎症。
5、咳嗽：由延髓的咳嗽中枢受到刺激引起，各种传入的刺激导致咳嗽中枢将冲动传向运动神经，从而导致咽肌、膈肌等运动完成咳嗽动作，剧烈的呼气冲出狭窄的声门裂隙发出声音。
6、支气管哮喘：由多种细胞如嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病。
7、心源性呼吸困难：心衰（尤其是左心衰竭）引起，夜间阵发性呼吸困难，卧位加重，坐位减轻，肺底有湿罗音，咳粉红色泡沫痰。
8、心力衰竭：各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及射血能力受损而引起的一组综合征。
9、高血压：一种以体循环动脉压升高为主要特点的临床综合症。
原发性高血压：以血压升高为主要临床表现伴有或不伴有心血管危险因素的综合症。
10、水肿：细胞外间隙有过多的液体积聚使组织肿胀11、镜下血尿：红细胞大于3个/hp，尿液外观无血色者。
12、肿瘤：机体在各种致癌因素作用下，局部组织细胞在基因水平上失去对自身生长的调控，导致机体异常增生而形成的新生物13、血尿：尿内含有一定量的红细胞时称为血尿，见于肾结石、肾结核14、发绀：血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种状态15、湿罗音：由于吸气时气流通过呼吸道内稀薄分泌物，形成水泡破裂所产生的声音，呼吸音以外的附加音短暂而急促16、黄疸：由于血清中胆红素升高致皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。
17、被动体位：患者不能自己调整或改变身体的位置，见于极度衰竭或意识丧失者。
不同颜色的尿液所代表的疾病汇总
不同颜色的尿液所代表的疾病汇总我们知道尿液检查应该包括尿液的理学检查，而尿液颜色也是理学检查中的一个重要项目。
常见的尿液异常颜色1、无色多见于尿崩症、糖尿病。
2、深黄色称为胆红素尿（bilirubinuria），尿中出现胆红素时，尿液呈深黄色或棕黄色，震荡后形成黄色泡沫。
多见于梗阻性黄疸及肝细胞性黄疸。
3、淡红色或红色正常人尿中无或仅有极少量红细胞，当每升尿液中含血量超过1ml时,尿液可呈淡红色、洗肉水样或血样尿，称为肉眼血尿（hematuria）。
血尿多见于肾或泌尿系统结石、肿瘤、外伤、重症肾小球疾病、肾盂肾炎、膀胱炎、肾结核、多囊肾、血小板减少性紫癜及血友病患者。
剧烈运动后可偶然出现一过性血尿。
4、棕色或深棕色（1）血红蛋白尿（hemoglobinuria）多为血管内溶血，大量红细胞破坏原因导致。
尿液外观可呈浓茶色或酱油色，透明状，显微镜下不见红细胞但潜血试验阳性。
见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、蚕豆病、血型不符导致的输血反应等溶血性疾病。
（2）肌红蛋白尿(myoglobinuria)则由于肌细胞因各种原因发生坏死或破裂，导致尿中排出肌红蛋白。
需要通过试验与血红蛋白尿鉴别。
见于挤压综合征、缺血性肌坏死、先天性肌细胞磷酸化酶缺陷症等，正常人剧烈运动后可偶见肌红蛋白尿。
5、白色或乳白色乳糜尿、脓尿、菌尿及含盐类结晶的尿可呈乳白色。
（1）乳糜尿（chyluria）：乳糜液或淋巴液进入尿液，使尿液颜色呈现乳白色。
乳糜液的主要成分是脂肪微粒、卵磷脂、胆固醇、甘油三酯等。
乳糜尿需通过乳糜试验进行鉴定，同时含有较多的血液称为血性乳糜尿。
常见于丝虫病、腹腔或淋巴管结核、肿瘤压迫胸导管和腹腔淋巴管导致淋巴管破裂，淋巴液溢入尿中。
（2）脓尿(pyuria)：尿中还有大量脓细胞或炎性渗出物，新鲜尿液可呈白色混浊，加酸或加热混浊不会消失，静置后会出现絮状沉淀。
多见于肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎等泌尿系统的感染性疾病。
（3）菌尿(bacteriuria)：新鲜尿中含有大量细菌并出现的云雾状混浊，加酸或加热混浊不会消失，静置后不出现沉淀。
尿液的色变
尿的色变不仅有助于对许多疾病的鉴别， 还可通过尿色的变化来探测病情的轻重。我国 医学对小便的变化十分重视，“一问寒热二问 汗，三问头身四问便”，其中就包括了问小 便。如小便短少，色黄而热，多属实热证；小 便过多，色清而长，多属虚寒证；小便红赤伴 有尿急、尿频、尿痛，多属膀胱湿热。由此可 见，尿液的色变不可忽视。
乳白色 即小便如淘米水样，常见的有乳 糜尿、晶体尿和脓尿3种。从肠道吸收的乳糜 液往往不能按正常淋巴道引流至血液，有时候 逆流至泌尿系淋巴管中，这样导致淋巴管破 裂，乳糜液溢入尿中，使尿呈乳白色。常见于 丝虫病或其他淋巴管向尿路破裂等疾病。
晶体尿常见于磷酸盐在碱性尿中沉淀，使 尿呈灰白色。磷酸盐可在无病的情况下产生， 尤其是冬天，多见于小孩。小便解出时是澄清 的，放置一段时间后转为乳白色，这与乳糜尿 解出时就是乳白色有所不同。
急性黄疸型肝炎、胆石症患者，因尿中含 有胆红素、尿胆素等成分，故尿液可呈黄褐 色。某些食物（如胡萝卜）或药物（如痢特 灵、四环素、核黄素、黄连素、金霉素等）， 也可引起尿色加深。怎样区别它们呢？有个简 单的方法，可以鉴别尿色变黄是否由黄疸引 起：取尿液5毫升倒入透明的玻璃管内，振荡 后使其产生泡沫，如泡沫是白色的，属于正 常；泡沫是黄色的，则属于因黄疸引起的黄褐 色尿。如发现这种情况，应立即请医生做进一 步检查。同时，根据胆红素能被氧化而产生颜 色这一原理，也可用来鉴定肝炎患者的黄疸 程度。例如，取黄疸患者的尿液5毫升于试管 中，沿管壁小心地滴入10％碘酒溶液数滴，在 两液连接处即会出现绿色环。
家庭医药 2020.01 65
后，将最初10～20毫升尿液留于第一杯中，中 间30～40毫升尿液留在第二杯中，终末5～10 毫升留在第三杯中。若血尿仅在第一杯中出 现，说明血液可能来自尿道；若血尿仅在最后 杯中出现，表示血液可能来自膀胱；如3杯均 呈一样红色，则表示血液可能来自肾脏。若尿 内有血凝块，往往提示膀胱或尿道出血，对确 定病灶有一定的诊断价值。
看尿液颜色来辨别疾病信号
看尿液颜色来辨别疾病信号正常尿液颜色为浅黄色，当人体发生某种病变时，尿液的颜色可能也会发生异变，因此，从尿液颜色辨疾病信号，也是一项重要的诊断方法。
临床上一般将异常尿液按颜色不同分成黄褐色、红色、乳白色、黑褐色、蓝绿色、棕褐色、白色黏液状尿7种。
这些异变尿液颜色暗示哪些疾病？正常的尿液颜色：正常人的尿液颜色呈淡黄色，其色素主要来自尿黄素及少量的尿胆素和尿红质，这些物质都是机体新陈代谢的产物。
饮水少或出汗多时，尿量减少尿液浓缩，尿色变为深黄。
大量饮水时尿量增加，尿液稀释，尿色变浅甚至透明。
1、黄褐色尿：常见于阻塞性黄疸，肝硬化，甲型肝类，砷、氯仿等中毒。
可能将就是胆红素尿或是尿胆元尿作祟。
胆红素尿常因肝内或肝外的胆道炎症、肿瘤或结石阻塞，引发胆红素钠步入血液，当血液内胆红素钠少于一定量时，则出现胆红素尿。
尿胆元尿常因肝脏受损，引发肠内稀释尿胆元减少，步入小便，则出现尿胆元尿。
有时就是溶血性贫血病人，因大量红细胞被毁坏后，并使大量尿胆元经肠壁稀释步入门静脉循环，由于肝脏无法把过多的尿胆元变为胆红素，而出现尿胆元尿。
2、红色尿（即血尿）：就是临床上最常用也就是原因较繁杂的一种病理现象，可以分成血尿和血红蛋白尿两种。
①血尿：尿呈洗肉水色，尿内含有大量的红血球。
常见于泌尿系炎症，结石及肿瘤等。
如各型肾炎、肾结核、急性膀胱炎、尿道炎及上述部位的结石、恶性肿瘤等。
全身性疾病如白血病、猩红热、充血性心力衰竭等也常引起血尿。
②血红蛋白尿：尿内并无红血球或仅有少量红血球，主要为血红蛋白，故尿液纯净呈圆形红葡萄酒状。
常见于疟疾，蚕豆病，相左血型的造血，溶血性贫血，阵发性血红蛋白尿及腹腔出血。
3、乳白色尿：又称乳糜尿，最多见到的就是丝虫病所引发的乳糜尿，特别是在吃水果或高脂肪饮食后显著减轻。
但是乳白色尿若同时诱发排便异常、咳嗽、腰痛时，应当猜测就是轻微泌尿道病毒感染，例如肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎或肾结核，并使尿液呈现出乳白色。
黄疸
伴随症状
早期肝硬化。 明显肿大：肝癌 4、胆囊肿大：胰头癌、壶腹癌、胆总管癌、胆道阻塞等。 5、脾肿大：病毒性肝炎、钩端螺旋体、败血症、疟疾、
肝硬化、溶血性疾病、淋巴瘤。
6、腹水：重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌
问诊要点
1、确定有否黄疸 2、起病情况：急或缓、群体发病、外出施游、饱食、酗 酒、肝病史等。 3、伴随症状：胃肠道症状、发热、腹痛以及发热、腹痛、 黄疸的关系。 4、黄疸的时间与波动情况。 5、对全身情况的影响：肝细胞性黄疸的深度与肝功能的 损害程度呈正比，而先天性黄疸全身情况较好。
黄疸（Jaundice）
4、胆红素的肠肝循环 结合胆红素进入肠道→回肠末端和结肠，经肠道细菌β 葡萄糖醛酸苷酶作用分解为尿胆原 1)80-90%在肠道与氧接触。氧化为尿胆素，从粪便排除， 称为粪胆素
2)10－20％重吸收，经肝门静脉静脉回到肝内，大部分
转为结合胆红素，再次排泄到肠道，小部分进入体循
环，经肾排出。
胆红素正常代谢示意图
黄疸（Jaundice）
三、胆红素正常值： 总胆红素1.7-17.1μmol/L（0.1-1.0mg/dl） 结合胆红素0-3.42μmol/L（0-0.2mg/dl）
非结合胆红素1.7-13.68μmol/L（0.1-0.8mg/dl）
四、病因发生机制及临床表现 一〕按病因学分类
胆汁淤积性黄疸发生机理示意图
胆汁淤积性黄疸
5、实验室检查： 1）总胆红素升高 2〕结合胆红素升高 3）粪胆素减少或消失 4〕尿胆原减少或消失 尿胆红素升高 尿色深
肝细胞性黄疸 HEPATOGENOUS JAUNDICE
1、病因：1）病毒性肝炎 2）中毒性肝炎
3）肝癌
4）钩端螺旋体病 5）肝硬化
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第一篇 常见症状--黄疸
伴随症状
发热 ：急性胆管炎、肝脓肿、钩体病、肺炎、败 血症、疟疾、急性溶血等 腹痛：胆管结石、胆道蛔虫、肝脓肿 →上腹剧痛 肝炎、 PHC 、 肝硬化→右上腹钝痛 Charcot ’三联征 ：高热+右上腹剧痛+黄疸 腹水： 重症肝炎、 PHC 、 肝硬化 肝肿大 ： 肝炎、胆系感染、 PHC 、肝癌 脾大 ： 肝炎、肝硬化、钩体病、血吸虫病、败血 症、疟疾 胆囊肿大：胆囊癌、胰头癌、壶腹癌
第一篇 常见症状--黄疸
临床表现
皮肤浅柠檬色 急性溶血时寒战、高热、头痛、 呕吐、腰 痛、 Hb 尿、贫血等， 严重时发生急性肾衰， 慢性溶血多伴脾大、贫血等 粪便颜色加深 实验室检查 ♠ TB↑、UCB ↑↑、CB正常 ♠ 尿胆原↑、尿中无尿胆红素 ♠ 急性溶血时尿隐血（+）、血中网织红细 胞↑、骨髓中红系增生
隐 性黄疸：血胆红素为17.1～34.2μmol/L，皮肤黏 膜未见黄疸 显性黄疸：血胆红素＞34.2μmol/L，皮肤黏膜可见 黄疸
第一篇 常见症状--黄疸
第一篇 常见症状--黄疸
第一篇 常见症状--黄疸
结合与非结合胆红素的鉴别
UCB
性质 形成 通透性 脂溶性 大部分是Hb 分解形成 不能通过肾滤过 屏障，尿中无
第一篇 常见症状—血尿
第十二节
血尿 hematuria
第一篇 常见症状—血尿
病
泌尿系统疾病 全身性疾病 血液病 感染性疾病 循环系统疾病 内分泌代谢疾病 风湿病 尿路邻近器官疾病 其他：药物、中毒等
因
第一篇 常见症状—血尿
临床特点
确定真血尿或假血尿
其他出血 血红蛋白尿 药物色素
实验室检查
TB↑、CB ↑与UCB ↑ （以CB ↑为主） 尿胆红素（+）；尿中尿胆原（+）
肝功能异常：ALB↓、A/G倒置、ALT↑，肝
炎标志物阳性等原发病表现
第一篇 常见症状--黄疸
胆汁淤积性黄疸 病因 肝内胆汁淤积 肝外胆汁淤积 发生机制 胆道梗阻→压力升高→ 胆管扩张 →小 胆管、毛细胆管破裂→CB反流入血
CB
水溶性 在肝细胞内形成， 排入胆汁中 可通过肾滤过屏障， 尿中可出现
第一篇 常见症状--黄疸
分
类
主要按发生机制分为 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 先天性非溶血性
第一篇 常见症状溶血性黄疸
病因 先天性溶贫：如海洋性贫血等 后天性获得性溶贫：如自身免疫性溶贫等 发病机理 红细胞破坏过多：超过肝脏的处理能力 肝功能的削弱：RBC破坏→贫血、缺氧和红 细胞破坏产物的毒性作用→肝功能削弱，血 中非结合胆红素升高
第一篇 常见症状—黄疸
第十一节
黄疸 Jaundice
第一篇 常见症状--黄疸
概
述
黄疸是由于血液中胆红素增高，而致巩膜、粘膜、 皮肤及体液发生黄染的现象
胆红素正常值
总胆红素1.7 ～ 17.1μmol/L 结合胆红素0 ～ 3.42μmol/L 非结合胆红素1.7～ 13.68μmol/L
判断出血部位和病变性质
尿三杯试验确定血尿来源 出血部位 的血尿特点 肾出血 膀胱出血 前列腺、尿道病变出血
三种类型黄疸的鉴别
溶血性黄疸 TB CB UCB CB/TB 尿胆原 尿胆红素 ALT ALP 、γ-GT PT Tchol ALB 对Vitk的反应 皮肤粘膜颜色 粪便 ↑ 正常 ↑↑↑ <15-20% ↑↑ － 正常 正常 正常 正常 正常 无 浅柠檬色 粪胆素↑ 肝细胞性黄疸 ↑ ↑ 胆汁淤积性黄疸 ↑ ↑↑↑ 正常 >50-60% ↓/ － ＋＋＋ ↑ ↑↑↑ 延长 ↑↑↑ 正常 好 暗黄色→黄绿色
第一篇 常见症状--黄疸
肝细胞性黄疸
病因 各种肝病 钩端螺旋体病 败血症 发生机制
肝 细 胞 受 损 → 摄 取 、 结 合 能 力 ↓ ， 使 血 液 UCB↑ 未受损肝细胞合成的部分 CB 经损害或坏死
的肝细胞反流入血→血液CB ↑
第一篇 常见症状--黄疸
临床表现
皮肤粘膜浅黄色、黄色、深黄色 原发病表现
第一篇 常见症状--黄疸
临床表现
皮肤暗黄色、黄绿色、伴皮肤瘙痒 尿色深、大便色浅呈白陶土色 出血倾向 系肠道胆汁缺乏、vitk吸收障碍引 起 原发性表现
实验室检查
TB↑、CB↑↑↑、UCB正常 粪便为灰白色（陶土色） 尿胆原阴性；尿胆红素升高 ，尿色深 原发病实验室改变
第一篇 常见症状--黄疸
↑
>30-40% ↑ ＋ ↑↑↑ ↑ 延长 ↑／ ↓ ↓ ↓↓↓ 差 浅黄色→深黄色 正常∕↓
↓↓ ∕消失 呈陶土色
第一篇 常见症状--黄疸
先天性非溶血性黄疸
Gilbert syndrome：肝细胞摄取UCB 障碍及葡萄 糖醛酸转移酶不足而使UCB↑。其他肝功能正常 Crigler-Najjar syndrome：缺乏葡萄糖醛酸转移 酶使UCB↑↑，不能形成CB。见于新生儿，预后 极差 Rotor syndrome：肝细胞摄取UCB和排泄CB先 天性障碍所致UCB↑、CB↑ Dubin-Johnson syndrome：为肝细胞对CB向毛 细胆管排泄障碍致使CB↑↑↑