出血性疾病概述课件
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出血性疾病PPT课件
目前已知凝血因子直接参与人体凝血过程的凝血因子10多个，如下表：
凝血因子
同义名
合成部位
凝血因子
同义名
合成部位
Ⅰ
纤维蛋白原
肝、巨核细胞
Ⅸ
血浆凝血活酶成分(PTC)
肝
Ⅱ
凝血酶原
肝
Ⅹ
Stuart-Prowe 因子
肝
Ⅲ
组织因子，组织凝血活酶
组织、内皮细胞、单核细 胞
Ⅺ
血浆凝血活酶前质（PTA)
肝
Ⅳ
钙离子
Ⅻ
接触因子，Hageman因子
2019/11/12
.-
2
正常止血机制
• 1.血管因素 血管收缩是人体对出血最早的生理性反应。当血管受损时，局部血管发生收缩导致管腔变窄、破损伤 口缩小或闭合。血管收缩通过神经反射及多种介质调控完成。
• 2.血小板因素 血管受损时，血小板通过黏附、聚集及释放反应参与止血过程：①血小板膜糖蛋白Ib(GPIb)作为受 体，使血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管；②血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa 复合物（GPIIb/Ⅲa),通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集；③聚集后的血小板活化，分泌或释放一系列活性 物质，如血栓烷A2(TXA2)羟色胺（5-HT)等。
出血性疾病
道县人民医院 欧国辉
2019/11/12
.-
1
出血与止血
• 人体血管受到损伤时，血液可自血管外流或 渗出。此时，机体将通过一系列生理性反应使 出血停止，即止血。
• 因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、 血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机 制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤 后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
内科护理学_课程课件_35.出血性疾病
内脏出血 表现：为咯血、呕血、便血、尿血、阴道出血
及颅内出血等，一般出血量较大。 原因：局部血管损伤及有关脏器病变，
重症血小板减少及凝血障碍性疾病。 颅内出血：是致命性的，主要见于血小板低于 20×109／L 的重症血小板减少症，也可见于 复合因素所致的出血性疾病。
贫血 anaemia
一般不会有贫血症状 长期反复出血者可有轻中度慢性贫血表现。
出血性疾病概述 Hemorrhagic
Disorders
教学目标：
1、了解出血性疾病的概念； 正常止血、凝血和抗凝血机制； 出血性疾病的分类。 2、熟悉出血性疾病发病机制 三要素、出血性疾病的临床表 现、有关检查的特点、防治原 则。
概念
出血性疾病系指因先天性或获得性因素，导致 患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺馅或 异常，从而引起以自发性出血或轻度损伤后过度 出血甚至出血不止为特征的一组疾病。
出 血 haemorrhage
是出血性疾病的主要症状和体征。 皮肤粘膜出血： 深部组织出血：
内脏出血
皮肤粘膜出血：是血管及血小板疾病最常见
最易发现的症状和体征。 出血可散布于全身各部位，但以四肢较多见，
其表现因出血程度、范围及出血部位不同而 类型：出血点、紫癜、淤斑、血疱、鼻出血、
牙龈出血等。 皮肤粘膜下出血要注意与蜘蛛痣、角化性血管
预防
遗传性出血性疾病的病因预防措施： 防止外伤、尽可能避免各种外科手术， 成年患者的职业应选择比较“安全”的工作。 向患者介绍出血性疾病的常识和出血时一般 的处理措施等。
血管因素
病因治疗最重要，其次为 减低血管壁脆性和通透性的药物： 路丁、安络血、维生素C 缩血管药：垂体后叶素 肾上腺皮质激素 局部处理：局部压迫式加压包扎止血、 局部置冰袋冷敷、 明胶海绵、止血药物。
《出血性脑血管疾病》课件
诊断
根据影像学检查结果，结合临床表现和实验室检查，可明确诊断出血性脑血管疾 病。
03
治疗与康复
药物治疗
药物治疗是出血性脑血管疾病的重要 治疗手段之一，主要用于缓解症状、 控制病情进展和预防复发。
药物治疗需遵循医生的指导，定期复 查，及时调整药物剂量和种类，以获 得最佳的治疗效果。
常用的药物包括抗血小板聚集药、抗 凝药、降血压药、降血脂药等，需根 据患者具体情况制定个性化的治疗方 案。
流行病学特点
发病率
出血性脑血管疾病的发病率较高 ，是导致人类死亡和残疾的重要
原因之一。
年龄与性别
中老年人群是出血性脑血管疾病的 高发人群，男性发病率略高于女性 。
地域差异
不同地区和国家出血性脑血管疾病 的发病率存在差异，可能与遗传、 环境和生活方式等因素有关。
病因与发病机制
病因
高血压、动脉粥样硬化、颅内动脉瘤和脑血管畸形等是导致出血性脑血管疾病 的主要原因。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、影像学检查结果和实验室检查，确诊需要脑 实质或脑室内出血证据。
鉴别诊断
与其他原因引起的头痛、意识障碍和肢体瘫痪进行鉴别，如 脑梗塞、脑炎等。
影像学检查与诊断
影像学检查
CT、MRI等影像学检查可发现脑实质或脑室内出血，以及了解出血部位、出血量 及周围水肿情况。
发病机制
高血压和动脉粥样硬化导致血管壁变薄和脆弱，容易破裂出血；颅内动脉瘤和 脑血管畸形则由于血管结构异常，在血压波动或外力作用下容易发生破裂出血 。
02
临床表现与诊断
症状与体征
症状
头痛、恶心、呕吐、意识障碍、肢体 瘫痪、失语等。
体征
血压升高、脉搏减慢、呼吸深慢等自 主神经功能紊乱表现，以及偏瘫、偏 身感觉障碍、失语等局灶性神经功能 缺损表现。
根据影像学检查结果，结合临床表现和实验室检查，可明确诊断出血性脑血管疾 病。
03
治疗与康复
药物治疗
药物治疗是出血性脑血管疾病的重要 治疗手段之一，主要用于缓解症状、 控制病情进展和预防复发。
药物治疗需遵循医生的指导，定期复 查，及时调整药物剂量和种类，以获 得最佳的治疗效果。
常用的药物包括抗血小板聚集药、抗 凝药、降血压药、降血脂药等，需根 据患者具体情况制定个性化的治疗方 案。
流行病学特点
发病率
出血性脑血管疾病的发病率较高 ，是导致人类死亡和残疾的重要
原因之一。
年龄与性别
中老年人群是出血性脑血管疾病的 高发人群，男性发病率略高于女性 。
地域差异
不同地区和国家出血性脑血管疾病 的发病率存在差异，可能与遗传、 环境和生活方式等因素有关。
病因与发病机制
病因
高血压、动脉粥样硬化、颅内动脉瘤和脑血管畸形等是导致出血性脑血管疾病 的主要原因。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、影像学检查结果和实验室检查，确诊需要脑 实质或脑室内出血证据。
鉴别诊断
与其他原因引起的头痛、意识障碍和肢体瘫痪进行鉴别，如 脑梗塞、脑炎等。
影像学检查与诊断
影像学检查
CT、MRI等影像学检查可发现脑实质或脑室内出血，以及了解出血部位、出血量 及周围水肿情况。
发病机制
高血压和动脉粥样硬化导致血管壁变薄和脆弱，容易破裂出血；颅内动脉瘤和 脑血管畸形则由于血管结构异常，在血压波动或外力作用下容易发生破裂出血 。
02
临床表现与诊断
症状与体征
症状
头痛、恶心、呕吐、意识障碍、肢体 瘫痪、失语等。
体征
血压升高、脉搏减慢、呼吸深慢等自 主神经功能紊乱表现，以及偏瘫、偏 身感觉障碍、失语等局灶性神经功能 缺损表现。
出血性疾病PPT课件
部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）
APTT延长
APTT，PT延长
PT延长
FVII测 定 FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏 凝血酶时间
正常 异常
FVIII，FIX，FXI测定
FVIII 正常 HA
FIX HB
FXI缺乏
FII，FV，FX 测定
异常 异常纤维蛋白原血症 白原血症
纤维蛋白原
出血性疾病的诊断—病史
（二）出血诱因 有药物接触史，多提示血小板 性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子 障碍。 （三）家族史 因遗传性出血疾病常有一定遗 传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐 妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及 出血史。
出血性疾病过筛试验
血小板计数 出血时间测定 毛细血管脆性试验 血块退缩试验 凝血时间（试管法）（CT） 活化的部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT） 凝血酶时间（TT）
正常 低纤维蛋
先天性凝血异常的实验诊断
成人原发免疫性血小板减 少症诊断与治疗中国专家 共识(2012年版)
中华医学会血液学分会血栓与止血学组
出血性疾病诊治进展
出血性疾病概述
定义：因先天性或遗传性及获得性因素导致血 管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止 血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度 损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾 病。 出血性疾病的特点：自发性或轻微外伤出
血难止；出血反复发作；出血对一般止 血药物效果差，但对血液制品效果佳； 病人多有明确的出血史或家族史。
血管损伤
胶原暴露
血管收缩
组织因子释放
出血
血小板 粘附 聚集 释放
《出血性疾病》课件
观察
密切观察病情变化，及时 发现并处理出血症状，防 止病情恶化。
药物治疗
止血药
使用止血药可以减少出血 量，缓解症状。
抗炎药
对于由炎症引起的出血， 使用抗炎药可以减轻炎症 反应，减少出血。
免疫抑制剂
对于自身免疫性疾病引起 的出血，使用免疫抑制剂 可以调节免疫功能，控制 出血。
手术治疗
止血手术
对于严重的出血症状，可能需要进行 手术治疗以快速止血。
提高公众对出血性疾病的认识与重视
健康教育
通过各种渠道普及出血性疾病知 识，提高公众对出血性疾病的认
识和重视。
社会支持
建立出血性疾病患者支持组织， 提供心理、生理和社会支持。
政策倡导
倡导政府和社会关注出血性疾病 ，加强相关政策制定和资源配置
。
2023
REPORTING
THANKS
感谢观看
2023
《出血性疾病》ppt 课件
REPORTING
2023
目录
• 出血性疾病概述 • 出血性疾病的治疗 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的预防与护理 • 展望与未来研究方向
2023
PART 01
出血性疾病概述
REPORTING
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常或血液成分异常导致的自发性 出血或创伤后出血不止的一类疾 病。
详细描述
过敏性紫癜的典型症状包括皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、血尿等。该病多发生于 儿童和青少年，通常与感染、药物、食物等因素有关。治疗原则包括消除致病因 素、控制炎症、缓解症状等。
血友病
总结词
一种遗传性凝血障碍性疾病，由于血液中缺乏凝血因子而导 致出血倾向。
出血性疾病病人的护理课件
巨核细胞 明显增加或正常，
胞浆颗粒少，无血小板生成
病程
反复发作，迁延数年
出血性疾病病人的护理
16
出血性疾病病人的护理
17
出血性疾病病人的护理
18
四、辅助检查
1血形234血、 、 、骨小 态 块 小血 骨 血 止髓板 多 收 板象 髓 小 血巨计 数 缩 生象 板 凝和核数正不存相血补细明常良时关功体胞显间抗能：增减缩体检多少短（查伴：P成A熟Ig障）碍 急8出0性 血%型 时阳发 间性作延期长常＜20×l09／L 慢束性臂型试多验为阳性30～80×l09／L 失血过多时可出现贫血。
出血性疾病病人的护理
19
出血性疾病病人的护理
20
六、治疗要点
1、一般治疗
注意休息，减少活动，避免碰撞
2、肾上腺糖皮质激素
3、脾切除
4、免疫抑制剂
5、雄激素 、中药
6、急症的处理出血性疾病病人的护理
21
Hale Waihona Puke 1、一般护理护理措施
休息与活动 饮血食小：板计数≥30×109～40×109/L 如血可少可出小选渣进血板用流肉不含食、≤30重高、蛋×，蛋半、10可白流禽9～适、食、4当高或蔬0活维普菜×1动生食水0， 素 。果9/避、、L 免外伤 即绿使豆不汤出、血莲也子应粥减等少；活动， 出忌血用严发重物者如应鱼卧、床虾休、息蟹、腥味之食物
①血管壁异常 ②血小板异常 ③凝血功能障碍 ④抗凝和纤溶系统异常 ⑤复合性止血机制异常
出血性疾病病人的护理
5
血管壁异常：
• 先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤
• 后天获得性（多数）
过敏性紫癜
感染性紫癜
坏血病（维生素C缺乏）
出血性脑血管病ppt课件
对于脑干和小脑出血的诊断价值较高，但 对于急性期出血的诊断效果不如CT。
脑血管造影
实验室检查
可发现血管畸形、动脉瘤等潜在的出血原 因。
包括血常规、血糖、血脂、凝血功能等， 有助于了解患者的全身状况和凝血功能。
诊断标准和流程
诊断标准
根据患者病史、临床表现及影像学检查结果，综合分 析后做出诊断。
诊断流程
不良反应
使用止血药可能导致血栓形成；长期使用甘露醇可能导致电解质紊乱；降压药 使用不当可能导致低血压。
04
非药物治疗和康复
手术治疗
手术治疗是出血性脑血管病的重要治疗手段之一，主要适用于颅内动脉瘤、脑血管 畸形等引起的出血。
手术方法包括开颅手术和血管内介入治疗，应根据患者的具体情况选择合适的手术 方式。
戒烟限酒
戒烟和限制酒精摄入有助于保护脑血管健康 。
控制糖尿病
糖尿病患者应严格控制血糖水平，降低脑血 管疾病风险。
合理饮食
保持低盐、低脂、高纤维的饮食习惯，增加 蔬菜、水果的摄入。
预后评估
神经功能缺损程度
评估患者神经功能受损程度，预测恢 复可能性。
并发症情况
了解患者是否有其他并发症，如肺部 感染、心脏疾病等，影响预后。
手术治疗的目的是清除血肿、降低颅内压、控制出血，以及修复或替换受损的脑组 织。
介入治疗
介入治疗是一种微创治疗方法 ，通过血管内操作来治疗出血 性脑血管病。
介入治疗可用于颅内动脉瘤、 脑血管畸形、硬膜外和硬膜下 血肿的治疗。
介入治疗具有创伤小、恢复快 、并发症少等优点，但需要经 验丰富的医生进行操作。
流行病学特点
01
02
03
发病率
出血性脑血管病的发病率 较高，占脑血管病的 25%-30%。
内科护理学课件出血性疾病
添加副标题
内科护理学课件出血性疾病
汇报人：
目录
CONTENTS
01 添加目录标题
02 出血性疾病概述
03 内科护理在出血性 疾病中的应用
04 常见出血性疾病的 护理
05 特殊人群出血性疾 病的护理
06 预防和保健
添加章节标题
出血性疾病概述
定义和分类
出血性疾病：指由于各种原因导致血液 从血管内流出，形成出血的疾病
脑出血的护理
观察病情：密切观察患者的意识状态、生命体征、瞳孔变化等 保持呼吸道通畅：及时在合理范围内 预防并发症：预防感染、深静脉血栓、压疮等并发症的发生
肾出血的护理
观察病情：密 切观察患者的 生命体征，如 血压、心率、
呼吸等
内科护理在出血性疾病 中的应用
护理评估和诊断
评估出血性疾病患者的病情和症状 诊断出血性疾病的类型和原因 评估患者的生命体征和实验室检查结果 诊断患者的出血性疾病是否与药物、手术或其他因素有关
护理措施和方案
评估出血情况：包括出血部位、出血量、 出血速度等
监测生命体征：包括心率、血压、呼吸 等，及时发现病情变化
支气管扩张咯血的护理
保持呼吸道通畅：使用雾化吸入、吸痰等方法保持呼吸道通畅 预防感染：注意口腔卫生，避免感染 药物治疗：使用止血药、抗炎药等药物进行治疗 饮食护理：给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，避免辛辣刺激性食物 心理护理：给予患者心理支持，减轻其焦虑和恐惧情绪 监测病情：密切观察患者的生命体征，及时发现病情变化并采取相应措施
药物治疗：根 据病情给予止 血、抗凝、降 压等药物治疗
饮食护理：给 予低盐、低脂、 优质蛋白饮食， 避免辛辣刺激
性食物
心理护理：给 予患者心理支 持，减轻其焦 虑、恐惧等不
内科护理学课件出血性疾病
汇报人：
目录
CONTENTS
01 添加目录标题
02 出血性疾病概述
03 内科护理在出血性 疾病中的应用
04 常见出血性疾病的 护理
05 特殊人群出血性疾 病的护理
06 预防和保健
添加章节标题
出血性疾病概述
定义和分类
出血性疾病：指由于各种原因导致血液 从血管内流出，形成出血的疾病
脑出血的护理
观察病情：密切观察患者的意识状态、生命体征、瞳孔变化等 保持呼吸道通畅：及时在合理范围内 预防并发症：预防感染、深静脉血栓、压疮等并发症的发生
肾出血的护理
观察病情：密 切观察患者的 生命体征，如 血压、心率、
呼吸等
内科护理在出血性疾病 中的应用
护理评估和诊断
评估出血性疾病患者的病情和症状 诊断出血性疾病的类型和原因 评估患者的生命体征和实验室检查结果 诊断患者的出血性疾病是否与药物、手术或其他因素有关
护理措施和方案
评估出血情况：包括出血部位、出血量、 出血速度等
监测生命体征：包括心率、血压、呼吸 等，及时发现病情变化
支气管扩张咯血的护理
保持呼吸道通畅：使用雾化吸入、吸痰等方法保持呼吸道通畅 预防感染：注意口腔卫生，避免感染 药物治疗：使用止血药、抗炎药等药物进行治疗 饮食护理：给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，避免辛辣刺激性食物 心理护理：给予患者心理支持，减轻其焦虑和恐惧情绪 监测病情：密切观察患者的生命体征，及时发现病情变化并采取相应措施
药物治疗：根 据病情给予止 血、抗凝、降 压等药物治疗
饮食护理：给 予低盐、低脂、 优质蛋白饮食， 避免辛辣刺激
性食物
心理护理：给 予患者心理支 持，减轻其焦 虑、恐惧等不
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4、肝素 抗FXa及凝血酶，作用与AT相关：肝素与AT结合， 致AT构型变化，活性中心暴露，变构的AT与因子Xa或凝血 酶以1:1结合成复合物，致灭活。
出血性疾病概述
l 纤维蛋白溶解系统(纤溶) 组成 纤溶酶原(PLG) 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物 纤溶系统激活 内源性途径 外源性途径
化学物质及药物:如药物性紫癜
营养不良
代谢及内分泌障碍:如糖尿病，
其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫
癜等.
出血性疾病概述
血小板异常
血小板数量异常 l 血小板减少
①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗 及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与 免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； ③ 血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小 板分布异常：如脾功能亢进等
出血性疾病概述
皮肤、粘膜出血
出血性疾病概述
l 正常止血机制 l 正常凝血机制 l 抗凝血及纤维蛋白溶解机制 l 出血性疾病分类 l 出血性疾病诊断 l 出血性疾病防治
出血性疾病概述
正常止血机制
一、血管因素 血管收缩是对出血最早的生理性反应。 血管受损→局部血管通过神经反射及多种介质调控发生收缩
出血性疾病概述
出血性疾病概述
概述
➢ 血管受到损伤时，血液可自血管外流或渗出。此时，机体 通过一系列生理性反应使出血停止，这一过程即为止血
➢ 止血过程有多种因素参与，并包含一系列复杂的生理、生 化反应
➢ 因先天性或遗传性及获得性因素：导致血管、血小板、凝 血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起 的以自发性出血或血管损伤后过度出血为特征的疾病，称 为出血性疾病。
参与止血过程
出血性疾病概述
正常止血机制
三、凝血因素 血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血途径，在磷脂等参
与，经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓 血栓填塞于血管损伤部位，停止出血 凝血过程中形成的凝血酶等还具有多种促进凝血及止血的
重要作用。
出血性疾病概述
止血机制及各相关因素示意图
出血性疾病概述
→管腔变窄、破损→伤口缩小或闭合 ➢ 血管内皮细胞受损后在止血过程中有：①表达并释放血管性
血友病因子(vWF)，致血小板在损伤部位黏附和聚集;②表达 并释放组织因子(TF)，启动外源性凝血;③基底胶原暴露，激 活因子Ⅻ(FⅫ)，启动内源性凝血;④表达并释放凝血酶调节蛋 白(TM)，调节抗凝系统
出血性疾病概述
蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症
l 血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如脾切除术后等
出血性疾病概述
血小板质量异常 l 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，
血小板病。 l 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、
异常球蛋白血症等引起。
出血性疾病概述
凝血异常
先天性或遗传性 l 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 l 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维
激活FX后→纤维蛋白形成是共同途径(经典途径)。在Ca2+存在，FXa、 FV与磷脂形成复合物，此即凝血活酶
出血性疾病概述
凝血机制
二、凝血过程 2、凝血酶生成 血浆中无活性的凝血酶原在凝血活酶的作用下，转变为凝
血酶(蛋白分解活性极强)。凝血酶形成是凝血连锁反应中 的关键 凝血酶的多种作用： ①反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变，作用远强于凝血 活酶； ②诱导血小板的不可逆聚集，加速其活化及释放反应； ③激活FⅫ； ④激活FⅫI，加速稳定性纤维蛋白形成; ⑤激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（纤溶）活性。
凝血机制
出血性疾病概述
凝血机制
二、凝血过程： 1、凝血活酶生成
外源性凝血途径：血管损伤时，内皮细胞表达TF并释入血流。TF与FⅦ 或FⅦa在Ca2+存在的条件下，形成TF/FⅦ或TF/FⅦa复合物，两者均可激 活FX。 内源性凝血途径：血管损伤时，内皮完整性破坏，内皮下胶原暴露，FⅫ 与带负电荷的胶原接触而激活，转变为FⅫa。FⅫa激活FⅪ。在Ca2+存在， FⅪa激活FⅨa。FⅨa、FⅧ：C及磷脂在Ca2+的参与形成复合物，激活FX
出血性疾病概述
凝血机制
二、凝血过程 3、纤维蛋白生成 在凝血酶作用下，纤维蛋白原依次裂解，释出肽A、肽B， 形成纤维蛋白单体，单体自动聚合，形成不稳定性纤维 蛋白，再经FⅫIa的作用，形成稳定性交联纤维蛋白
出血性疾病概述
血液凝固过程示意图
经典凝血反应模式
Байду номын сангаас
新的凝血反应模式
出血性疾病概述
出血性疾病概述
抗凝血及纤维蛋白溶解机制
一、抗凝血系统的组成及作用
1、抗凝血酶（AT)：人体内最重要的抗凝物质，灭活因子Ⅹa
和凝血酶，Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa，活性与肝素密切相关
2、蛋白C系统： PC APC APC-PS 灭活因子Ⅴ、Ⅷ 凝血酶：PTSM 激活PLG（纤溶酶原）
3、组织因子途径抑制物(TFPI) 对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa (Ca2+ )
出血性疾病概述
出血性疾病分类
按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 l 血管壁异常 l 血小板异常 l 凝血异常 l 抗凝及纤维蛋白溶解异常 l 复合性止血机制异常
出血性疾病概述
血管壁异常
l 先天性或遗传性
遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组 织病
l 获得性
感染:如败血症
过敏:如过敏性紫癜
正常止血机制
二、血小板因素 血管受损时，血小板黏附：血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb) 作为受体，通过vWF的桥梁，血小板黏附于受损内皮下胶 原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管 血小板聚集：血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)，通 过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集 血小板释放反应：聚集后的血小板活化，分泌或释放一 系列活性物质，如血栓烷A2(TXA2)、5-HT等
凝血机制
l 血液凝固是无活性的凝血因子（酶原）被有序、 逐级放大激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因 子的过程→“瀑布学说”的系列酶促反应。凝血 的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋 白
出血性疾病概述
一、凝血因 子：
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ 、
Ⅳ（Ca2+ ) 、Ⅴ、
Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ 、Ⅹ、
Ⅺ、Ⅻ、 XⅢ 、
PK、 HMWK
出血性疾病概述
l 纤维蛋白溶解系统(纤溶) 组成 纤溶酶原(PLG) 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物 纤溶系统激活 内源性途径 外源性途径
化学物质及药物:如药物性紫癜
营养不良
代谢及内分泌障碍:如糖尿病，
其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫
癜等.
出血性疾病概述
血小板异常
血小板数量异常 l 血小板减少
①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗 及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与 免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； ③ 血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小 板分布异常：如脾功能亢进等
出血性疾病概述
皮肤、粘膜出血
出血性疾病概述
l 正常止血机制 l 正常凝血机制 l 抗凝血及纤维蛋白溶解机制 l 出血性疾病分类 l 出血性疾病诊断 l 出血性疾病防治
出血性疾病概述
正常止血机制
一、血管因素 血管收缩是对出血最早的生理性反应。 血管受损→局部血管通过神经反射及多种介质调控发生收缩
出血性疾病概述
出血性疾病概述
概述
➢ 血管受到损伤时，血液可自血管外流或渗出。此时，机体 通过一系列生理性反应使出血停止，这一过程即为止血
➢ 止血过程有多种因素参与，并包含一系列复杂的生理、生 化反应
➢ 因先天性或遗传性及获得性因素：导致血管、血小板、凝 血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起 的以自发性出血或血管损伤后过度出血为特征的疾病，称 为出血性疾病。
参与止血过程
出血性疾病概述
正常止血机制
三、凝血因素 血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血途径，在磷脂等参
与，经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓 血栓填塞于血管损伤部位，停止出血 凝血过程中形成的凝血酶等还具有多种促进凝血及止血的
重要作用。
出血性疾病概述
止血机制及各相关因素示意图
出血性疾病概述
→管腔变窄、破损→伤口缩小或闭合 ➢ 血管内皮细胞受损后在止血过程中有：①表达并释放血管性
血友病因子(vWF)，致血小板在损伤部位黏附和聚集;②表达 并释放组织因子(TF)，启动外源性凝血;③基底胶原暴露，激 活因子Ⅻ(FⅫ)，启动内源性凝血;④表达并释放凝血酶调节蛋 白(TM)，调节抗凝系统
出血性疾病概述
蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症
l 血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如脾切除术后等
出血性疾病概述
血小板质量异常 l 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，
血小板病。 l 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、
异常球蛋白血症等引起。
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凝血异常
先天性或遗传性 l 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 l 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维
激活FX后→纤维蛋白形成是共同途径(经典途径)。在Ca2+存在，FXa、 FV与磷脂形成复合物，此即凝血活酶
出血性疾病概述
凝血机制
二、凝血过程 2、凝血酶生成 血浆中无活性的凝血酶原在凝血活酶的作用下，转变为凝
血酶(蛋白分解活性极强)。凝血酶形成是凝血连锁反应中 的关键 凝血酶的多种作用： ①反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变，作用远强于凝血 活酶； ②诱导血小板的不可逆聚集，加速其活化及释放反应； ③激活FⅫ； ④激活FⅫI，加速稳定性纤维蛋白形成; ⑤激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（纤溶）活性。
凝血机制
出血性疾病概述
凝血机制
二、凝血过程： 1、凝血活酶生成
外源性凝血途径：血管损伤时，内皮细胞表达TF并释入血流。TF与FⅦ 或FⅦa在Ca2+存在的条件下，形成TF/FⅦ或TF/FⅦa复合物，两者均可激 活FX。 内源性凝血途径：血管损伤时，内皮完整性破坏，内皮下胶原暴露，FⅫ 与带负电荷的胶原接触而激活，转变为FⅫa。FⅫa激活FⅪ。在Ca2+存在， FⅪa激活FⅨa。FⅨa、FⅧ：C及磷脂在Ca2+的参与形成复合物，激活FX
出血性疾病概述
凝血机制
二、凝血过程 3、纤维蛋白生成 在凝血酶作用下，纤维蛋白原依次裂解，释出肽A、肽B， 形成纤维蛋白单体，单体自动聚合，形成不稳定性纤维 蛋白，再经FⅫIa的作用，形成稳定性交联纤维蛋白
出血性疾病概述
血液凝固过程示意图
经典凝血反应模式
Байду номын сангаас
新的凝血反应模式
出血性疾病概述
出血性疾病概述
抗凝血及纤维蛋白溶解机制
一、抗凝血系统的组成及作用
1、抗凝血酶（AT)：人体内最重要的抗凝物质，灭活因子Ⅹa
和凝血酶，Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa，活性与肝素密切相关
2、蛋白C系统： PC APC APC-PS 灭活因子Ⅴ、Ⅷ 凝血酶：PTSM 激活PLG（纤溶酶原）
3、组织因子途径抑制物(TFPI) 对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa (Ca2+ )
出血性疾病概述
出血性疾病分类
按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 l 血管壁异常 l 血小板异常 l 凝血异常 l 抗凝及纤维蛋白溶解异常 l 复合性止血机制异常
出血性疾病概述
血管壁异常
l 先天性或遗传性
遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组 织病
l 获得性
感染:如败血症
过敏:如过敏性紫癜
正常止血机制
二、血小板因素 血管受损时，血小板黏附：血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb) 作为受体，通过vWF的桥梁，血小板黏附于受损内皮下胶 原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管 血小板聚集：血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)，通 过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集 血小板释放反应：聚集后的血小板活化，分泌或释放一 系列活性物质，如血栓烷A2(TXA2)、5-HT等
凝血机制
l 血液凝固是无活性的凝血因子（酶原）被有序、 逐级放大激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因 子的过程→“瀑布学说”的系列酶促反应。凝血 的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋 白
出血性疾病概述
一、凝血因 子：
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ 、
Ⅳ（Ca2+ ) 、Ⅴ、
Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ 、Ⅹ、
Ⅺ、Ⅻ、 XⅢ 、
PK、 HMWK