糖原的合成与分解讲义

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生物化学下册第26章糖原的分解和生物合成课件PPT

P178
糖原降解采用磷酸解而不是水解的生物学意义： ① 磷酸解使降解下的葡萄糖分子带上磷酸基团，形成葡萄糖-1-磷酸，消耗无机磷酸，不消耗ATP；葡萄糖1-磷酸不需能量转变为葡萄糖-6-磷酸，进入糖酵解等途径代谢，如水解则生成葡萄糖，消耗1个ATP分子转变为葡萄糖-6-磷酸； ② 磷酸解在肌肉细胞生成的葡萄糖-1磷酸不扩散到细胞外。
糖原磷酸化酶糖原脱支酶游离葡萄糖
葡糖磷酸变位酶葡萄糖-6-磷酸糖酵解
糖原磷酸化酶
葡糖-1-磷酸
第26章糖原的分解和生物合成
二、糖原的降解 (glycogen breakdown)
糖原磷酸化酶
催化非还原末端的α(1→4)糖苷键的磷酸解；可连续移去非还原末端葡萄糖残基；
非还原末端
肝糖原
葡萄糖
葡糖-6-磷酸
葡萄糖-6-磷酸酶
糖酵解
丙酮酸
净生成 2个ATP
葡萄糖血液糖酵解三羧酸循环电子传递脑细胞红细胞脂肪细胞
糖原
分解
葡糖-6-磷酸（90%）
糖酵解
丙酮酸
净生成 3个ATP
肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是：
肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
第26章糖原的分解和生物合成
游离葡萄糖
糖原分解是分支减少，分子变小的过程，但糖原不能完全分解。
糖原磷酸化酶
第26章糖原的分解和生物合成
二、糖原的降解 (glycogen breakdown)
葡萄糖磷酸变位酶
葡萄糖磷酸变位酶
The reaction begins with the enzyme phosphorylated on a Ser residue.

糖原的合成与分解终极【共45张PPT】

磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ（活性高）
2. 糖原磷酸化酶受别构调节
➢ 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。
磷酸化酶 a (R) 葡萄糖磷酸化酶 a (T)
[疏松型]
[紧密型]
磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)，其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修饰调节。
4.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节
α-1,4-糖苷键式结合
这两种关键酶的重要特点：
6 u／L，AST 72.
4. 耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键）通过以上的分析：就可以得出葡萄糖与肝糖原可以互相转变,而葡萄糖与肌糖原却只能从葡萄糖变成肌糖原,从肌糖原却不能直接变成葡萄糖的结论了.
注意：每条链都终止于一个非还原端.
糖原的合成与分解终极
目录
CONTENT
糖原概述糖原合成
PART ONE
PART TWO
糖原分解
PART THREE
糖原合成与分解的总结
PART FOUR
糖原积累症
PART FIVE
习题及病例
PART SIX
1.糖原概述
PART ONE
1.1糖原的定义
1.糖原 (glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
4.1糖原合成与分解受到严格调控
➢ 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行精细的调节。
➢ 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。
关键酶
① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶

糖原的分解和生物合成(讲座)

糖原磷酸化酶激酶
糖原磷酸化酶激酶 P
糖原磷酸
PP1：磷蛋无活性化酶 b
白磷酸酶1
医药资料
糖原磷酸化酶 a
P高活性
PP1
18
激素的级联放大作用：信号分子（激素）结合于特异性膜受体后，通过激酶级联事件，即：一系列蛋白质（酶）的逐级磷酸化，籍此使信号逐级传送和放大。
肾上腺素级联系统对糖原分解的调节：
葡萄糖尿苷二磷酸
医药资料
37
葡萄糖
G-1-P
核糖尿嘧啶 UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（可逆）
葡萄糖
核糖尿嘧啶
焦磷酸的迅速水解，使反应在细胞内不可逆。
UDPG
葡萄糖参与糖原合成的活化形式
医药资料
38
3.3 糖原合酶及其催化的反应
糖原合酶：只能催化UDPG加在已有4个（或 4个以上）糖基聚合的寡糖链非还原末端。
（3）血糖增高，不断刺激胰岛β-细胞分泌胰岛素，而且长期的刺激可使β-细胞功能衰竭，而加重糖尿病病情。
（4）长期高血糖使脏器/组织病变,常见如:毛细血管管壁增厚，管腔变细，红细胞不易通过，组织细胞缺氧；肾小球硬化, 肾乳头坏死；神经细胞变性，神经纤维发生节段性脱髓鞘病变；心、脑、下肢等多处动脉硬化等。
淀粉－植物体内葡萄糖贮存方式.
为何不是葡萄糖，而是以糖原形式贮存？为何是糖原，而不是脂类？
医药资料
3
1.1 高血糖对人体的主要危害
（1）产生高渗性,导致尿量显著增多，可致机体脱水，甚至发生高渗性非酮症糖尿病性昏迷，危及生命。
（2）随着大量液体排出，体内电解质也随之排出，引起水、电解质紊乱，极易并发各种急性病症。
糖原磷酸化酶的共价修饰调节与构象改变

糖原的分解合成代谢 ppt课件

糖原的分解合成代谢
2.脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
磷酸化酶
脱枝酶 (debranching enzyme)
转移酶活性
α-1,6糖苷酶活性
在几个酶的共同作用下，最终产物中约85% 为1-磷酸葡萄糖，15糖%原的为分解游合成离代谢葡萄糖。
3.葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸
α-1,6-糖苷键
糖原的分解合成代谢
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为 glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ（活性高）
糖原的分解合成代谢
（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶
糖原合酶的共价修饰调节
糖原合酶
糖原合酶-Ｐ
糖原的分解合成代谢
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(uridine diphosphate glucose, UDPG)
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。糖原的分解合成代谢
4.α-1,4-糖苷键式结合
糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
UDP
UTP
核苷二磷酸激酶
ATP

糖原的合成和分解-讲义

磷酸烯醇丙酮酸
CO2
（PEP）
草酰乙酸 GTP GDP
糖
葡萄糖
A
A G-6-P磷酸酯酶
酵
G-6-P
B F-1.6-P磷酸酯酶
解
C1 丙酮酸羧化酶
和
F-6-P
B
C2 PEP羧激酶
葡
F-1.6-P
萄
3-P-甘油醛
磷酸二羟丙酮
糖异生天冬氨酸
PEP
C2
草酰乙酸
丙酮酸
3-P-甘油乳酸
甘油
的
-酮戊二酸谷氨酸
脱枝酶（催化1.6-糖苷键断裂）
糖非还原端原磷酸解的步骤
还原端
磷酸化酶（释放8个1-P-G）转移酶
脱枝酶（释放1个葡萄糖）
2、淀粉的分解
• 淀粉的酶促水解解
α－淀粉酶：在淀粉分子内部任意水解α-1.4 糖苷键。（内切酶）
β－淀粉酶:从非还原端开始，水解α－１.4糖苷键，依次水解下一个β －麦芽糖单位（外切酶）
直链淀粉的螺旋结构
支链淀粉或糖原分子示意图
支链淀粉或糖原分支点的结构
纤维素一级结构
纤维素链
微纤维细胞壁
纤维素片层结构
植物细胞中的纤维素微纤维
植物细胞壁与纤维素的结构
多糖的酶促降解
1、糖原的分解 • 糖原的结构及其连接方式
-1，6糖苷键
-1，4-糖苷键
• 糖原的磷酸解
磷酸化酶（催化1.4-糖苷键断裂）三种酶协同作用：转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移）
H
+Pi
葡萄糖
糖异生途径关键反应之二
H2CO P O H2CO P
H HO

糖原分解和合成

糖原分解和合成糖原分解和合成是生物体内糖代谢的重要环节，它们在维持血糖稳定、调节能量代谢等方面起着关键作用。

本文将介绍糖原分解和合成的基本概念、过程及作用，并探讨调控因素以及在疾病和健康中的作用，最后给出提高糖原分解与合成能力的实践建议。

一、糖原分解与合成的基本概念糖原是一种多糖，由葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键连接而成。

糖原分解和合成是指在生物体内，通过酶的作用使糖原分子断裂和重新组合的过程。

糖原分解产生的葡萄糖分子可以补充血糖，为生物体提供能量；糖原合成则将多余的葡萄糖储存起来，以备后续使用。

二、糖原分解的过程及作用糖原分解主要通过糖原酶的作用进行，分为两个步骤。

首先，糖原酶使糖原分子中的α-1,4-糖苷键断裂，产生葡萄糖-1-磷酸；接着，葡萄糖-1-磷酸经过葡萄糖磷酸异构酶的催化，转化为葡萄糖-6-磷酸。

葡萄糖-6-磷酸可以通过酵解或糖异生途径生成丙酮酸，进一步分解为二氧化碳和水，释放能量。

糖原分解的作用主要有两点：一是为细胞提供能量，满足生命活动需求；二是维持血糖稳定，防止低血糖或高血糖的发生。

三、糖原合成的过程及作用糖原合成与糖原分解相反，是通过酶的作用将葡萄糖分子连接起来形成糖原分子。

糖原合成过程分为两个步骤：首先，葡萄糖-6-磷酸经过葡萄糖磷酸异构酶的催化，转化为葡萄糖-1-磷酸；接着，葡萄糖-1-磷酸通过糖原合酶的作用，与另一个葡萄糖分子连接，形成糖原分子。

糖原合成的作用主要有两点：一是将多余的葡萄糖储存起来，以备后续使用；二是维持血糖稳定，防止低血糖或高血糖的发生。

四、糖原分解与合成的生理意义糖原分解与合成在生物体内具有重要的生理意义。

首先，它们有助于维持血糖水平的稳定，满足生物体各种细胞的能量需求。

其次，糖原分解与合成参与调节胰岛素和胰高血糖素的作用，影响脂肪、蛋白质和核酸的合成。

最后，糖原分解与合成还与许多疾病的发生和发展密切相关，如糖尿病、肥胖症等。

五、调控糖原分解与合成的因素糖原分解与合成的调控受到多种因素的影响，包括激素、酶活性、基因表达等。

糖原的合成与分解讲课文档

6
108
6、糖原
快速、效率极高。
血液
葡萄糖
1-磷酸葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
葡萄糖
第三十四页，共45页。
激素通过cAMP-蛋白激酶调节代谢示意图
激素受体 G蛋白环化酶
细胞膜
ATP
cAMP+PPi
R
c
蛋白激酶（无活性）
c+ R
蛋白激酶（有活性）
cAMP
ATP ADP
非磷酸化蛋白激酶
磷酸化蛋白激酶
内在蛋白质的磷酸化作用
糖原的合成与分解
第一页，共45页。
（优选）糖原的合成与分解
第二页，共45页。
还原端
1.糖原的结构特点
非还原端
形状：树枝状
分子量：100～1000万
还原端：一个
非还原端：多个
第三页，共45页。
糖原的分布
肝糖原：
含量可达肝重的 5%(总量为90-100g)
肌糖原：
含量为肌肉重量的1～ 2%(总量为200-400g)
Pi
葡萄糖
第十五页，共45页。
糖分解代谢
一、糖原的合成作用
由葡萄糖和其它单糖如果糖、半乳糖合成糖原的过程称为糖原合成，反应在细胞质中进行。
糖原的结构
第十六页，共45页。
3.糖原合成
定义：
由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis)。
单糖:
葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等
部位：
第四十一页，共45页。
2.胰高血糖素
其升高血糖的机制包括：
①激活依赖cAMP的蛋白激酶，人而抑制糖原合酶和激活磷酸化酶，迅速使肝糖原分解，血糖升高。

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α-1,6-糖苷键
UDP
耗能：糖原分子每延长1个葡萄糖基，需消耗 2 个ATP
分支酶的作用
分支酶 (branching enzyme)
α-1,4-糖苷键
α-1,6-糖苷键
二、糖原分解（glycogenolysis）
概念：糖原分子从非还原性末端进行磷酸解而被机体快速利用
分解产物主要为葡糖-1-磷酸，少量为游离葡萄糖
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
磷蛋白磷酸酶抑制剂
2. 肝糖原和肌糖原的合成主要受胰岛素调节
激活磷蛋白磷酸酶-1，催化广泛的去磷酸反应
使糖原合酶去磷酸而活化使糖原磷酸化酶b激酶、糖原磷酸化酶去磷酸而失活
PKA （有活性）
磷蛋白磷酸酶-1受负调节磷蛋白磷酸酶抑制剂-P – 磷蛋白磷酸酶-1
磷蛋白磷酸酶抑制剂
葡糖-1-磷酸
ATP
UTP
UDPG
（二）糖原合成的起始需要引物
UDP
+ 糖原蛋白
UDP
UDP
（自身糖基化酶）
UDP 引物（α-1,4-糖苷键）
（三）UDPG中的葡萄糖基连接形成直链和支链
糖原合酶
糖原引物 + UDPG （glycogen synthase）糖原直链延伸分支酶支链形成
α-1,4-糖苷键
抑制糖原合酶激酶，避免糖原合酶磷酸化，维持活化
（三）肝糖原和肌糖原分解受不同的别构剂调节
1. 肝糖原和肌糖原的合成受相同的别构剂调节
葡糖-6-磷酸别构激活糖原合酶
合成肝糖原和肌糖原
2. 肝糖原和肌糖原的分解受不同的别构剂调节肝糖原磷酸化酶主要受葡萄糖的别构抑制肌糖原分解主要受能量和Ca2+的别构调节
能量调节磷酸化酶：受AMP激活；受ATP和葡糖-6-磷酸抑制肌收缩Ca2+升高，别构激活磷酸化酶b激酶
四﹑糖原累积Βιβλιοθήκη (glycogen storage diseases)
遗传性代谢病，先天性酶缺陷导致某些组织堆积糖原
糖原累积症分型
型别
缺陷的酶
受害器官
糖原结构
Ⅰ 葡糖-6-磷酸酶
肝、肾
正常
糖原的合成与分解
糖原（glycogen）的概念：
动物体内的葡萄糖多聚体，是可迅速动用的能量储备
种类和功能：
肌糖原：180 ~ 300g，主要为肌收缩供能肝糖原：70 ~ 100g，维持血糖水平
糖原的结构特点：
多分支状，一个还原性末端和多个非还原性末端主要以α-1,4-糖苷键连接，分支处为α-1,6-糖苷键葡萄糖单元的增减发生于多个非还原端，效率高
糖原的代谢概况：
葡萄糖乳酸
葡糖-6-磷酸
葡糖-1-磷酸
糖原合成 UDPG
糖原分解
肝糖原肌糖原
一、糖原合成（glycogenesis）
概念：肝、肌的细胞质中，耗能将葡萄糖连接形成分支状多聚体（一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖
葡糖/己糖激酶
磷酸葡萄糖变位酶
UDPG焦磷酸化酶
葡萄糖
葡糖-6-磷酸
（一）糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键释出葡糖-1-磷酸
糖原磷酸化酶
（glycogen phosphorylase）
糖原n+1
糖原n + 葡糖-1-磷酸
（二）脱支酶分解α-1,6-糖苷键释出游离葡萄糖
脱支酶具有两种酶活性
脱支酶
①
（debranching enzyme）
②
转移酶活性
α-1,6糖苷酶活性
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶（无活性）
腺苷环化酶（有活性）
ATP
cAMP
PKA (无活性)
PKA (有活性)
磷酸化酶b激酶磷酸化酶b激酶-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1 –
糖原合酶 Pi
糖原合酶-P
磷酸化酶b
磷酸化酶a-P
磷蛋白磷酸酶-1 –
Pi PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶-1 –
磷酸化酶b激酶（活性低）磷酸化酶b激酶- Ｐ（活性高）
磷酸化酶b （活性低）磷蛋白磷酸酶-1
磷酸化酶a- Ｐ（活性高）
2. 去磷酸化的糖原合酶是活性形式
多种激酶
糖原合酶（活性高）
糖原合酶- Ｐ（活性低）
磷蛋白磷酸酶-1
（二）激素反向调节糖原的合成与分解
1. 肝糖原分解主要受胰高血糖素调节；肌糖原分解主要受肾上腺素调节
Ⅱ 溶酶体α-1,4-和α-1,6-葡糖苷酶所有组织正常
Ⅲ 脱支酶
肝、肌
分支多，外周糖链短
Ⅳ 分支酶
肝、脾
分支少，外周糖链特别长
Ⅴ 肌磷酸化酶
肌
正常
Ⅵ 肝磷酸化酶
肝
正常
Ⅶ 肌磷酸果糖激酶
肌
正常
Ⅷ 肝磷酸化酶激酶
肝
正常
（三）肝利用葡糖-6-磷酸生成葡萄糖而肌不能
葡糖-1-磷酸磷酸葡萄糖变位酶葡糖-6-磷酸
葡萄糖（肝）丙酮酸乳酸（肌）
肝糖原分解为葡萄糖，补充血糖肌糖原分解为乳酸，为肌收缩供能
三、糖原合成与分解的调节彼此相反
（一）磷酸化修饰对两个关键酶进行反向调节
1. 磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式