糖原的合成和分解PPT讲稿
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《糖原的合成与分解》幻灯片PPT
糖原合酶
1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖
ATP
ADP
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
己糖激酶;
葡萄糖激酶（肝）
2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖
6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖
1-磷酸葡萄糖+UTP
UDP-葡萄糖 焦磷酸化酶
尿苷二磷酸葡萄糖+2Pi (UDP-葡萄糖) 糖基供体
4. α-1,4-糖苷键式结合
n≥4
糖原合酶
UDP
UTP
核苷二磷酸激酶
ATP
ADP
5. 糖原分支的形成
分支酶
(branching enzyme)
α-1,4-糖苷键
α-1,6-糖苷键
第一个糖原分子从何而来？
在糖原分子的核心有一种生糖原蛋白 (glycogenin)。Glycogenin可对其自身进展共价 修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子 的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上 去的葡萄糖分子就成为糖原合成时的引物。
糖原储存的主要器官及其生理意义
肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平
Liver Glycogen Content of Animals
Species
Glycogen in Liver (%)
Dog
4.32
Sheep
3.82
Cow(lactating)
• 肌肉细胞中：生理条件下，磷酸解产生的葡萄糖1-磷酸以解离形式存在，而不致扩散到细胞外。
2. 脱支酶的作用
①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
生物化学下册第26章 糖原的分解和生物合成课件PPT
P178
糖原降解采用磷酸解而不是水解的生 物学意义： ① 磷酸解使降解下的葡萄糖分子带上 磷酸基团，形成葡萄糖-1-磷酸，消 耗无机磷酸，不消耗ATP；葡萄糖1-磷酸不需能量转变为葡萄糖-6-磷 酸，进入糖酵解等途径代谢，如水 解则生成葡萄糖，消耗1个ATP分子 转变为葡萄糖-6-磷酸； ② 磷酸解在肌肉细胞生成的葡萄糖-1磷酸不扩散到细胞外。
糖原磷酸化酶 糖原脱支酶 游离葡萄糖
葡糖磷酸 变位酶 葡萄糖-6-磷酸 糖酵解
糖原磷酸化酶
葡糖-1-磷酸
第26章 糖原的分解和生物合成
二、糖原的降解 (glycogen breakdown)
糖原磷酸化酶
催化非还原末端的α(1→4)糖苷键的磷酸解； 可连续移去非还原末端葡萄糖残基；
非还原末端
肝糖原
葡萄糖
葡糖-6-磷酸
葡萄糖-6-磷酸酶
糖酵解
丙酮酸
净生成 2个ATP
葡萄糖 血液 糖酵解 三羧酸循环 电子传递 脑细胞 红细胞 脂肪细胞
糖原
分解
葡糖-6-磷酸 （90%）
糖酵解
丙酮酸
净生成 3个ATP
肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是：
肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
第26章 糖原的分解和生物合成
游离葡萄糖
糖原分解是分支减少，分子变小的过程， 但糖原不能完全分解。
糖原磷酸化酶
第26章 糖原的分解和生物合成
二、糖原的降解 (glycogen breakdown)
葡萄糖磷酸变位酶
葡萄糖磷 酸变位酶
The reaction begins with the enzyme phosphorylated on a Ser residue.
糖原的合成与分解终极【共45张PPT】
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
2. 糖原磷酸化酶受别构调节
➢ 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。
磷酸化酶 a (R) 葡萄糖 磷酸化酶 a (T)
[疏松型]
[紧密型]
磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)， 其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修 饰调节。
4.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节
α-1,4-糖苷键式结合
这两种关键酶的重要特点：
6 u／L，AST 72.
4. 耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键） 通过以上的分析：就可以得出葡萄糖与肝糖原可以互相转变,而葡萄糖与肌糖原却只能从葡萄糖变成肌糖原,从肌糖原却不能直接变成葡萄糖的结论了.
注意：每条链都终止于一个非还原端.
糖原的合成与分解终极
目录
CONTENT
糖原概述 糖原合成
PART ONE
PART TWO
糖原分解
PART THREE
糖原合成与分解 的总结
PART FOUR
糖原积累症
PART FIVE
习题及病例
PART SIX
1.糖原概述
PART ONE
1.1糖原的定义
1.糖 原 (glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
4.1糖原合成与分解受到严格调控
➢ 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进 行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的 现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行 精细的调节。
➢ 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才 能有效地合成糖原；反之亦然。
关键酶
① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶
糖原的分解合成代谢 ppt课件
糖原的分解合成代谢
2.脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
磷酸化酶
脱枝酶 (debranching enzyme)
转移酶活性
α-1,6糖 苷酶活性
在几个酶的共同作用下，最终产物中约85% 为1-磷酸葡萄糖，15糖%原的为分解游合成离代谢葡萄糖。
3.葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸
α-1,6-糖苷键
糖原的分解合成代谢
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子 从何而来？
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为 glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行 共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分 子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合 上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
糖原的分解合成代谢
（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶
糖原合酶的共价修饰调节
糖原合酶
糖原合酶-Ｐ
糖原的分解合成代谢
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(uridine diphosphate glucose, UDPG)
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充 作葡萄糖供体。 糖原的分解合成代谢
4.α-1,4-糖苷键式结合
糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
UDP
UTP
核苷二磷酸激酶
ATP
(精选课件)糖原合成与分解
总反应 Glcn+Glc+ATP+UTP=Glcn+1+ADP+UDP+PPi
合成部位 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞质
糖原合成途径
Glucose
Hexokinase 己糖激酶
Glucokinase 葡萄糖激酶（肝）
1、活化 2、变位 3、活化 4、缩合 5、分支化
磷酸葡萄糖变位酶
UDP-葡萄糖焦磷酸化 酶
葡萄糖-6-磷酸酶(肝、肾)
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
三、糖原代谢生理意义
糖原代谢是为了维持合适的血糖水平， 缓冲间断进食对血糖水平的影响，使其保持 相对稳定。
进食时，血糖升高，肝细胞和肌细胞加 快摄取葡萄糖，主要用于合成糖原，使血糖 降低；禁食时，血糖下降，肝糖原分解加快 ，生成葡萄糖，释入血液，使血糖回到正常 水平。
糖原的结构特点及其意义
1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链； 2. 约8~14个葡萄糖单元处形成分支，分 支处葡萄糖单元以α-1,6-糖苷键连接，分 支增加，溶解度增加； 3. 每条链都终止于一个非还原端，它是 糖原磷酸化酶和糖原合酶的作用位点。
α-1,6-糖苷 键
一、糖原的合成代谢
糖 原 的 合 成 (glycogenesis) 指 由 葡 萄 糖 合 成 糖 原的过程。
全剧终
——谢谢观赏！
问题1：为什么贮存糖原而不是葡萄糖？
胞内渗透压的考虑：估算糖原贮存的葡萄糖残基 在一个肝细胞的总浓度约是0.4mol.L-1，而糖原的浓度 仅为10mmol.L-1，这种巨大的差别缓解了渗透压力。
问题2：糖原如何适应生物学功能？
对糖原结构上有要求-分支的程度和链长。
合成部位 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞质
糖原合成途径
Glucose
Hexokinase 己糖激酶
Glucokinase 葡萄糖激酶（肝）
1、活化 2、变位 3、活化 4、缩合 5、分支化
磷酸葡萄糖变位酶
UDP-葡萄糖焦磷酸化 酶
葡萄糖-6-磷酸酶(肝、肾)
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
三、糖原代谢生理意义
糖原代谢是为了维持合适的血糖水平， 缓冲间断进食对血糖水平的影响，使其保持 相对稳定。
进食时，血糖升高，肝细胞和肌细胞加 快摄取葡萄糖，主要用于合成糖原，使血糖 降低；禁食时，血糖下降，肝糖原分解加快 ，生成葡萄糖，释入血液，使血糖回到正常 水平。
糖原的结构特点及其意义
1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链； 2. 约8~14个葡萄糖单元处形成分支，分 支处葡萄糖单元以α-1,6-糖苷键连接，分 支增加，溶解度增加； 3. 每条链都终止于一个非还原端，它是 糖原磷酸化酶和糖原合酶的作用位点。
α-1,6-糖苷 键
一、糖原的合成代谢
糖 原 的 合 成 (glycogenesis) 指 由 葡 萄 糖 合 成 糖 原的过程。
全剧终
——谢谢观赏！
问题1：为什么贮存糖原而不是葡萄糖？
胞内渗透压的考虑：估算糖原贮存的葡萄糖残基 在一个肝细胞的总浓度约是0.4mol.L-1，而糖原的浓度 仅为10mmol.L-1，这种巨大的差别缓解了渗透压力。
问题2：糖原如何适应生物学功能？
对糖原结构上有要求-分支的程度和链长。
第二十六章糖原的分解和生物合成(共22张PPT)
糖原脱枝酶）
磷 酸 解 ： 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 由 糖 原 磷 酸 化 酶 (glycogen
phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解， —— 催化 -1，4-糖苷键合成
糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应
生成G-1-P。 1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（ UDP -glucose pytophosphorylase）
磷酸化酶（释放8个1-P-G）
水解终产物是葡萄糖-1-磷酸（90%）和葡 (G)n + Pi
(G)n-1 + G-1-P
*磷酸葡萄糖变位酶(phosphoglucomutase)的作用
植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG。
萄糖（10%） 。 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme）
磷酸化酶） 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
（二）、催化糖原合成的三种酶
• 糖原是一种无还原性的多糖。 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。
三、 糖原的生物合成
（一）、糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程，直到
1957年，才发现糖原生物合成中，糖基的供体是 UDPG。
活化的单糖单位：核苷二磷酸糖
磷 酸 解 ： 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 由 糖 原 磷 酸 化 酶 (glycogen
phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解， —— 催化 -1，4-糖苷键合成
糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应
生成G-1-P。 1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（ UDP -glucose pytophosphorylase）
磷酸化酶（释放8个1-P-G）
水解终产物是葡萄糖-1-磷酸（90%）和葡 (G)n + Pi
(G)n-1 + G-1-P
*磷酸葡萄糖变位酶(phosphoglucomutase)的作用
植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG。
萄糖（10%） 。 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme）
磷酸化酶） 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
（二）、催化糖原合成的三种酶
• 糖原是一种无还原性的多糖。 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。
三、 糖原的生物合成
（一）、糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程，直到
1957年，才发现糖原生物合成中，糖基的供体是 UDPG。
活化的单糖单位：核苷二磷酸糖
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G-1-P
磷酸葡糖变位酶
G-6-P
4.水解
（G-6-P→G）
G-6-P （肌）
酵解途径
葡糖-6-磷酸酶 （肝，肾）
G (血)
三、糖原合成与分解的生理意义
糖供能充足：合成糖原储能 糖供能不足：糖原分解
5
糖原n + G-1-P
2.脱支酶的作用
* 离分支点 4 个 G基（位阻）
* 葡聚糖基转移酶
----转移 3 个G基→邻近糖链末端 (α-1,4)
脱支酶 (两种酶活性)
* α-1,6葡萄糖苷酶----水解(α-1,6) →游离G
（85% G-1-P; 15% G）4
3.变位
（G-1-P→G-6-P ）
糖原合酶
* 糖链长度达 12-18 个 G基（α-1,4糖苷键） * 分支酶------转移 6-7 个G基→邻近糖链（α-1,6糖苷键） * 每隔 8-12 个G基出现一个支链
糖原n+1
2
特点：
1. 需糖原引物: 原有的细胞内的较小糖原分子
2. 调节酶：糖原合酶----α-1,4 糖苷键（直链） （胰岛素激活）
3. 耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键） （每增加一个葡萄糖单位，消耗1ATP，1UTP）
4. 分支作用：分支酶----α-1,6 糖苷键（分支）
3
二、糖原分解
概念：肝糖原分解为葡萄糖的过程
过程：
1.糖原分解为1-磷酸葡萄糖（G-1-P）
糖原n+1
Pi 磷酸化酶
磷酸解
(α-1,4)
糖原的合成和分解课件
一、糖原合成 (肝，骨骼肌)
概念：由葡萄糖合成糖原的过程
过程： G
HK (GK) ATP
G-6-P
PG变位酶
G-1-P
1. G-6-P的生成 2. G-1-P的生成 3. UDPG的生成
UTP PPi
UDPG 焦磷酸化酶
UDPG G供体
4. 糖原增加一个葡萄糖单位 5