重症肌无力 PPT

神经肌肉损害； 4、肌电图示肌源性损害，重频试验：低频重复刺激结果阳性。
诊断分析
定性诊断：自身免疫性疾病
依据：
1、中年女性，既往体健、亚急性起病、病程较长，呈进行性 加重；
2、主要累及骨骼肌，以近端肌无力、病态疲劳、肌肉萎缩为 主要特点，活动后加重，呈晨轻暮重特点；症状有波动， 无反射、感觉障碍；
二、流行病学资料
MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。 发病高峰，女为20～30岁，男为50～70 岁。25％病人于21岁前起病。其罹病率为 2/10万～10/10万。
三、发病机理
发病机理
（一）AChR Ab起重要作用
85％MG病人血中有AChRAb，其Ab滴度与临床病情相关；新生儿MG 出生时血AChRAb高，病情重，几天后Ab滴度下降，病情减轻；MG病 人血浆交换后，其病情随AChRAb滴度下降而好转，若把其血浆，或由 其血浆提取的IgG或AChRAb输回，则其病情复恶化 ；用由电鳗提取所 得AChR主动免疫家兔实验性变态反应性EAMG，其血AChRAb也高； 若把由MG病人或EAMG动物血中提取的AChRAb，输入实验动物，则 可致MG的被动转移。这些提示：AChRAb可致MG且与病情相关。
(2015-9-1)胸部CT：前纵隔内软组织密度影， 考虑胸腺退化不良。
(2015-9-1)彩超：双叶甲状腺弥漫性病变、 实性结节，考虑结节性甲状腺肿。
(2015-9-1)腹部彩超、心电图大致正常。 ( 2015-9-1 )疲劳试验阳性。新斯的明试验：
阳性。
辅助检查
（2015-9-2）FT3、FT4升高，TSH下降，甲 状腺过氧化物酶抗体升高。
病例资料
一般情况：陈ⅩⅩ，女，48岁 住院日期：2015-9-1至2015-9-18 主诉：波动性双眼睑下垂7月，加重伴抬头困
难1月。 既往体健。
病例资料
神经系统查体：神清，双眼睑下垂，双眼 球内收困难，转颈、抬头、耸肩无力，右 上肢近端肌力4+级，余查体大致正常。
辅助检查
( 2015-08-30 )肌电图：肌源性损害；重频 试验：低频重复刺激结果阳性。
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一、概念
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱 受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T 细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局 部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或 用抗胆碱酯酶药物后可以缓解，也可累及心肌与平 滑肌，表现出相应的内脏症状。
四、临床表现
1、骨骼肌病态疲劳：易波动，晨轻暮重，连续收缩加重，休息后缓解，
受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释，分布可不对称、程度可不同。 2、全身骨骼肌均可受累，颅神经较脊神经更易受累，多见于眼外肌麻痹，
甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累，以近端肌为重，感觉及腱反射正 常。累及呼吸肌出现咳嗽无力、呼吸困难，称重症肌无力危象，为致死 主因，心肌偶可受累。 3、胆碱酯酶抑制剂有效。 4、起病隐袭，波动，缓解复发交替，晚期难恢复，少数可自然缓解。
五、临床分型
Osserman分型
Ⅰ型：眼肌型，仅眼外肌受累，两年内其他肌群不受累。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累
Ⅱa型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌 受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理
在MG病人，尤其是被动转移EAMG动物NMJ处突触后膜上，用免疫病 理学方法，可检出AChRAb。这些提示AChRAb是通过NMJ处突触后 膜上AChR而致MG。
AChR Ab的作用机理
与AChR和Ach结合部位相结合，竞争性地 直接抑制Ach的结合；
与AChR上非Ach结合部位结合，通过空间 妨碍作用，间接抑制Ach的结合；
梅毒抗体阳性，滴度1:4。 抗核抗体谱、甲状腺微粒体抗体、甲状腺球
蛋白抗体均阴性。 类风湿因子、CRP、血沉、血常规、生化、
糖化血红蛋白、肿瘤标志物均正常。
诊断
重症肌无力（IIb型）
诊断分析
定位诊断：骨骼肌、神经肌肉接头 依据：
1、转颈、抬头困难，耸肩无力，定位于胸锁乳突肌及斜方肌； 2、双眼上睑下垂，双眼内收困难，定位于 上睑提肌、内直肌； 3、右上肢近端无力，肌腱反射及病理征正常，无感觉异常，定位于周围
（三）补体参与 MG病人血中总补体量减少与MG病情恶化有关； MG病人与EAMG动物NMJ处突触后膜上有补体 沉积。这些提示补体与MG有关。若把AChRAb 输入补体耗尽了的实验动物，则不能致EAMG的 被动转移。这提示补体也参与inmmune disease, AID）
通过Ab介导的细胞毒作用，而破坏AChR。
也有可能抗AChR周围突触后膜的Ab，通过 激活补体，破坏该部突触后膜，结果AChR 脱落。
（二）细胞免疫参与 用AChR刺激MG病人周围血淋巴细胞的淋巴母 细胞转化试验，结果提示MG病人体内有针对 AChR的特异性细胞免疫。MG病人周围血淋巴 细胞亚群有变化，用提纯的特殊淋巴细胞亚群， 可行MG的被动转移。说明细胞免疫确参与MG 的发病机理。
MG病人身上常可测出其他自身抗体，且 多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲状 腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综合征 等；其胸腺多有增生。这些提示MG可能 与自身免疫有关。
（五）自身免疫的起动
具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮细胞 感染了某种病毒而成上皮样细胞，其表面出现的 新的抗原决定簇，刺激机体发生免疫应答（细胞 和体液免疫）。此种上皮样细胞表面新的抗原决 定簇与AChR间有交叉免疫性，此种新产生的免 疫应答也针对AChR。于是起了针对NMJ处突触 后膜上AChR的自身免疫。
3、甲状腺功能异常，提示自身免疫功能异常； 4、功能缺损符合神经肌肉接头病变区域表现； 5、辅助检查：疲劳试验及新斯的明试验阳性，肌电图：肌源
性损害；重频试验：低频重复刺激结果阳性。
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
治疗
抗胆碱酯酶：嗅吡斯的明60mg4/日 激素：甲强龙1g 1/日冲击7天后减量，渐改