重症肌无力PPT课件
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重症肌无力基本概述PPT课件
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
神经内科重症肌无力 ppt课件
10min静脉注射阿托品0.4～0.6mg。取病人无力最 明显的几个肌群作观察指标，共观察60min。
.
32
（七）局部箭毒试验 箭毒能与AChR上的ACh结合部位竞争性结合， 使有效AChR数减少，安全系数下降而发生传导阻滞。早年曾用全身 性箭毒试验，即用正常致麻痹剂量的1/10d-筒箭毒（16mg/kg，静脉 注射），已能使MG病人麻痹。已被废弃，因这可能危及MG病人的 生命。近年有些MG中心用局部箭毒试验。用压脉带束于上臂，使压 力高于动脉收缩压，以阻断该前臂的动脉血流，而后把0.3mgd-筒箭 毒稀释于20ml生理盐水中静脉注射，于远端的正中和尺神经作超强重 复电刺激，结果95％全身型MG病人可获阳性结果。尽管这较安全， 还是应当备用呼吸器等。
在MG病人，尤其是被动转移EAMG动物NMJ处突触后膜上，用免疫病 理学方法，可检出AChRAb。这些提示AChRAb是通过NMJ处突触后膜 上AChR而致MG。
.
10
AChR Ab的作用机理
与AChR和Ach结合部位相结合，竞争性地直接 抑制Ach的结合；
与AChR上非Ach结合部位结合，通过空间妨碍 作用，间接抑制Ach的结合；
解热消炎药等
出汗
少
流涎
无
腹痛
无
肉跳
无
瞳孔
大
ChEI反应
改善
阿托品 无效/加重
胆碱能危象 少
抗胆碱能药过量
多 多 明显 明显 小 加重 改善
反拗性危象 少
不明
不定 不定 无 无 正常 无反应 无效
.
40
九、治疗
.
41
（一）对症治疗
ChEI药物：新斯的明、吡啶斯的明、酶抑
宁等。以吡啶斯的明最常用，副作用较小。 30-60mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明1590mg/次，3-5次/日。对心率过慢，心律不
.
32
（七）局部箭毒试验 箭毒能与AChR上的ACh结合部位竞争性结合， 使有效AChR数减少，安全系数下降而发生传导阻滞。早年曾用全身 性箭毒试验，即用正常致麻痹剂量的1/10d-筒箭毒（16mg/kg，静脉 注射），已能使MG病人麻痹。已被废弃，因这可能危及MG病人的 生命。近年有些MG中心用局部箭毒试验。用压脉带束于上臂，使压 力高于动脉收缩压，以阻断该前臂的动脉血流，而后把0.3mgd-筒箭 毒稀释于20ml生理盐水中静脉注射，于远端的正中和尺神经作超强重 复电刺激，结果95％全身型MG病人可获阳性结果。尽管这较安全， 还是应当备用呼吸器等。
在MG病人，尤其是被动转移EAMG动物NMJ处突触后膜上，用免疫病 理学方法，可检出AChRAb。这些提示AChRAb是通过NMJ处突触后膜 上AChR而致MG。
.
10
AChR Ab的作用机理
与AChR和Ach结合部位相结合，竞争性地直接 抑制Ach的结合；
与AChR上非Ach结合部位结合，通过空间妨碍 作用，间接抑制Ach的结合；
解热消炎药等
出汗
少
流涎
无
腹痛
无
肉跳
无
瞳孔
大
ChEI反应
改善
阿托品 无效/加重
胆碱能危象 少
抗胆碱能药过量
多 多 明显 明显 小 加重 改善
反拗性危象 少
不明
不定 不定 无 无 正常 无反应 无效
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40
九、治疗
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41
（一）对症治疗
ChEI药物：新斯的明、吡啶斯的明、酶抑
宁等。以吡啶斯的明最常用，副作用较小。 30-60mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明1590mg/次，3-5次/日。对心率过慢，心律不
重症肌无力诊断和治疗指南PPT课件
预防感染
保持室内空气流通，避免患者 接触感染源，预防感冒和其他 感染。
症状观察
密切观察患者的病情变化，如 出现呼吸困难、吞咽困难等症
状，应及时就医。
康复训练
物理治疗
通过电刺激、按摩等方法，促进肌肉 收缩和血液循环，改善肌肉功能。
运动疗法
在专业医师指导下，进行适当的运动 训练，如散步、游泳等，以增强肌肉 力量和耐力。
02 重症肌无力的诊断
诊断标准
临床表现
抗体检测
出现肌肉无力、疲劳、晨轻暮重等症 状，且活动后加重，休息后缓解。
检测血清中是否存在抗乙酰胆碱受体 抗体（AChR-Ab）或肌肉特异性酪氨 酸激酶抗体（MuSK-Ab）。
重复神经电刺激检查
在低频刺激时，出现肌肉动作电位幅 度递减，高频刺激时，出现肌肉动作 电位幅度递增。
最新治疗方法
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫调节剂等药物，调节免疫 系统功能，控制病情发展。
胸腺切除术
对于胸腺增生或胸腺瘤的重症肌无力患者，手术 切除胸腺可缓解症状。
血浆置换疗法
通过置换血浆中的抗体，减轻症状，控制病情发 展。
未来研究方向
探索新的诊断方法
研究更快速、准确的诊断技术，提高重症肌无力的早期发现率。
作业疗法
通过日常生活活动训练，如穿衣、进 食等，提高患者的生活自理能力。
言语治疗
针对患者出现的言语障碍，进行发音、 语速等训练，以改善语言交流能力。
心理支持
心理疏导
关注患者的心理状态，给予必要 的心理疏导和支持，帮助患者树
立信心。
家属支持
鼓励家属积极参与患者的护理和 康复过程，给予患者关爱和支持。
诊断方法
01
重症肌无力PPT【24页】
临床表现
重症肌无力患者依据不同类型的受累骨骼肌群产生的“肌疲劳” 后的症状和体征。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下 午或傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为 “晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累： （1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 （2） 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 （3） 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
胸腺的“内分泌腺样”的作用。
横纹肌抗体（StrAb）检测
80%～90%伴胸腺瘤的MG和25%无MG的胸腺 瘤患者血清可呈高滴度。
11%～30%无胸腺瘤MG患者呈低滴度。 50% 以上伴胸腺瘤MG患ห้องสมุดไป่ตู้血清中可测得抗肌浆 网成
分体IgG抗体(Ryanodine受体)，71.4%伴胸 腺 瘤MG患者血清中可测得CAE抗体。
诊断
① 受累骨骼肌无力有疲劳后无力，晨轻暮重 ② 疲劳试验阳性
③ 新斯的明试验阳性：新斯的明1mg肌肉注射， 30~60分钟眼肌的肌力明显好转。
1.肌电图重复电刺激：低频刺激（通常用3HZ）肌 肉动作电位幅度很快地递减10%以上为阳性。
2.血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 3.单纤维肌电图：可见兴奋传导延长或阻滞，相邻
的MG血清中可检测到AchR抗体。 80%的MG病人有胸腺增生、淋巴滤泡增生。 20%的MG病人患有胸腺瘤。 MG患者常合并其他自身免疫病。
免疫学发病机制
位于正常、异常增生胸腺和胸腺瘤的胸腺上皮细胞是胸腺 素(thymosin)和胸腺生成素(thymopoiten)的来源。它们可 能参与使不成熟的胸腺细胞变成免疫活性细胞且引发对自 身AChR的自身免疫性应答。
重症肌无力课件-PPT
临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重；疲劳、活动、发热 则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱 。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但 完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病 致死的直接原因。 （6）无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗 胆碱酯酶药物治疗症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传因素
临床表现
首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼 睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难 、进食呛咳1％。
重症肌无力PPT
定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传 递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后 ，受体数目减少。 临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后 症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可 以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出 相应的内脏症状。
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
治疗
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最 常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应 个体化, 一般可配合其他免疫抑 制药物联合 治疗。常用药物见表：
（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常 规、尿常规）：
其他神肌经肉系统抽或动非神或经跳系统动免疫性疾病 无
重症肌无力危象的治疗PPT课件
等）； ②停用诱发加重的药物（如洁霉素）； ③减少激素剂量。
3.γ球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天
4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次
5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
通过以上5项措施，力争免作气管插管 或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的 严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因： ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征：
• ①严重的呼吸困难；
• ②肌注新斯的明无改善；
• ③血氧分析PO2<50mmHg，
•
PCO2>50mmHg，PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg，静注，qd×3 9.CTX 1000mg，静注，qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感
3.γ球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天
4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次
5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
通过以上5项措施，力争免作气管插管 或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的 严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因： ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征：
• ①严重的呼吸困难；
• ②肌注新斯的明无改善；
• ③血氧分析PO2<50mmHg，
•
PCO2>50mmHg，PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg，静注，qd×3 9.CTX 1000mg，静注，qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感
重症肌无力阿尔茨海默病ppt课件
阿尔茨海默病
发病机制与多种因素有关，包括遗传、环境、生活方式等。病 因可能与β-淀粉样蛋白的异常沉积、神经元凋亡等有关。
临床表现与诊断
重症肌无力
临床表现主要为骨骼肌无力和易疲劳 ，可累及眼肌、面部肌肉、四肢肌肉 等。诊断主要依靠临床表现、实验室 检查和电生理检查等。
阿尔茨海默病
临床表现主要为记忆力减退、认知障 碍、行为障碍等。诊断主要依靠临床 表现、神经影像学检查和神经心理学 检查等。
开展大规模、多中心的临床试验，评估新药的有效性和安全性，为药物上市提供科 学依据。
加强国际合作与交流，共同推进新药研发进程，提高全球患者受益率。
早期筛查与干预
建立完善的早期筛查体系，对高 危人群进行定期检查，提高早期
诊断率。
对于确诊患者，制定个性化的干 预措施，包括药物治疗、康复训 练和心理支持等，以延缓疾病进
重症肌无力和阿尔茨海默病与免 疫系统异常有关，因此免疫抑制 剂在某些情况下可以用于治疗。
常用的免疫抑制剂包括：糖皮质 激素、环磷酰胺、环孢素等。
免疫抑制剂的使用需谨慎，因为 它们可能带来严重的副作用，如
感染、免疫抑制等。
其他治疗药物
01
其他治疗药物包括：免疫调节剂 、神经营养药物、抗氧化剂等。
02
重症肌无力阿尔茨海 默病ppt课件
目录
• 重症肌无力阿尔茨海默病概述 • 重症肌无力阿尔茨海默病的药物治疗 • 非药物治疗手段 • 重症肌无力阿尔茨海默病的预防与护理 • 未来研究方向与展望
01
重症肌无力阿尔茨海默病 概述
定义与分类
定义
重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病， 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。 阿尔茨海默病（AD）是一种起病隐袭、进行性发展的神经系统退行性疾病，临床主要
发病机制与多种因素有关，包括遗传、环境、生活方式等。病 因可能与β-淀粉样蛋白的异常沉积、神经元凋亡等有关。
临床表现与诊断
重症肌无力
临床表现主要为骨骼肌无力和易疲劳 ，可累及眼肌、面部肌肉、四肢肌肉 等。诊断主要依靠临床表现、实验室 检查和电生理检查等。
阿尔茨海默病
临床表现主要为记忆力减退、认知障 碍、行为障碍等。诊断主要依靠临床 表现、神经影像学检查和神经心理学 检查等。
开展大规模、多中心的临床试验，评估新药的有效性和安全性，为药物上市提供科 学依据。
加强国际合作与交流，共同推进新药研发进程，提高全球患者受益率。
早期筛查与干预
建立完善的早期筛查体系，对高 危人群进行定期检查，提高早期
诊断率。
对于确诊患者，制定个性化的干 预措施，包括药物治疗、康复训 练和心理支持等，以延缓疾病进
重症肌无力和阿尔茨海默病与免 疫系统异常有关，因此免疫抑制 剂在某些情况下可以用于治疗。
常用的免疫抑制剂包括：糖皮质 激素、环磷酰胺、环孢素等。
免疫抑制剂的使用需谨慎，因为 它们可能带来严重的副作用，如
感染、免疫抑制等。
其他治疗药物
01
其他治疗药物包括：免疫调节剂 、神经营养药物、抗氧化剂等。
02
重症肌无力阿尔茨海 默病ppt课件
目录
• 重症肌无力阿尔茨海默病概述 • 重症肌无力阿尔茨海默病的药物治疗 • 非药物治疗手段 • 重症肌无力阿尔茨海默病的预防与护理 • 未来研究方向与展望
01
重症肌无力阿尔茨海默病 概述
定义与分类
定义
重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病， 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。 阿尔茨海默病（AD）是一种起病隐袭、进行性发展的神经系统退行性疾病，临床主要
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⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病，ห้องสมุดไป่ตู้
以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，
全身肌无力较儿童型多见。
重症肌无力的分型
⑷肌无力危象： 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能 维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危 象。是重症肌无力的危重状态。
肌无力危象包括: 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
㈢、与其他肌无力现象鉴别
眼肌型肌营养不良 延髓麻痹综合症 类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症)：
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
常伴有肺癌 临床症状有肢体无力近端重于远端； 活动后症状反而减轻为特点。 .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 .周期性麻痹
每个α-运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板
神经-骨骼肌接头（突触）的构成 神经末端-突触前膜
肌膜的终板—突触后膜 突触间隙
递质
神经末端-突触前膜 运动神经核的α - 运动神经纤 维的轴突，在到达所支配的肌 纤维附近去髓鞘并分成爪状细 枝进入肌膜表面的沟槽内。
肌膜的终板 —突触后膜 乙酰胆碱能受体（nAchR） -由肌细胞膜表面特殊分化的终板构成。 -是一种跨膜蛋白，密度 104-204/μm2。 -由 4 个亚单位组成的花瓣样五聚体： α 2(42kD), β (56kD), γ (66kD), δ (80kD)。 -每个受体分子蛋白质可以与 2 个分子乙酰胆 碱结合。 -接受兴奋性递质后开启离子通道， 产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。
何谓肌无力危象？有哪几种， 如何鉴别？ 禁用哪些药
重症肌无力的分型
⑴成年肌无力：Osserman分型.
Ⅰ型：单纯眼肌型。
Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹； b型伴有延髓肌麻痹。 Ⅲ型：急性进展型； 首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌
Ⅳ型：晚发型；
首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身 肌无力。 Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩。
重症肌无力的分型
⑵儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。
硫唑嘌呤 (Azathioprine)
50-100mg/日
三、禁用：对神经-肌肉传递阻滞的药物
肌无力危象的处理
1.保持呼吸道通畅：
气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。
2.确定危象的性质，采取相应治疗措施。
重症肌无力的其他治疗
胸腺摘除手术治疗
深部钴60放射治疗。
思考题
重症肌无力有哪两个特点？
哪些临床表现？如何诊断？
50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。 60年代以来: 提出自体免疫学说。 73 年建立电鳗鱼实验 : 将纯化的电鳗鱼的烟碱型 乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型, 并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体 抗体。
重症肌无力的病因
二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病
㈠、确定是否重症肌无力
1.病史：隐袭性起病，有晨轻暮重的特点
2.疲劳试验（Jolly‘s试验）
3.胆碱酯酶抑制剂（ChEI）药物试验
4.AchR抗体浓度测定
诊 断 和 鉴 别 诊 断
㈠、确定是否重症肌无力 ㈡、有无重症肌无力的合并症 ㈢、与其他肌无力现象鉴别
乙酰胆碱的代谢
胆碱乙酰化酶
胆碱
结合型 乙酰胆碱 乙酰 辅酶A ATP
胆碱酯酶
胆碱
神经冲动
乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. •当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. •乙酰胆碱受体的量和敏感性.
㈡、有无重症肌无力的合并症
1.肌无力危象及其分型 肌无力危象 概 念 ChEI不足 瞳 孔 大 出 汗 少 流 涎 无 腹痛、腹泻 无 肌肉抽动或跳动 无 对抗胆碱酯酶药物 良好 2胸腺肿瘤 3.甲状腺机能亢进 胆碱能危象 反拗性危象 ChEI过量 ChEI不敏感 少 正常或偏大 多 多少不定 多 少 明显 无 常见 无 加重 不定
重症肌无力 (Myasthenia Gravis)
上海第二医科大学九院临床学院 神经病学教研组 李 威
重症肌无力
神经 - 骨骼肌接头处传递障 碍的获得性自身免疫性疾 病 , 以部分或全身骨骼肌易 疲劳 , 活动后加重 , 休息后 恢复为临床特征。
神经-肌肉接头的突触示意图
1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwann’s核； 4 肌膜核
重症肌无力的药物治疗
一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
60-120 mg; 3-4次/日
二、免疫抑制剂 甲基强的松龙 (Methylprednisolone)
0.5-1.0g/天×3-5天；以后改口服维持治疗
乙酰胆碱的代谢
胆碱乙酰化酶
胆碱
结合型 乙酰胆碱 乙酰 辅酶A ATP
胆碱酯酶
胆碱
神经冲动
乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. •当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. •乙酰胆碱受体的量和敏感性.
重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自 体免疫性疾病 抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用 下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 * 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的 nAchR特异性T淋巴细胞。
重症肌无力的病因
三、遗传基因在自体免疫发 生过程起重要作用。
临床表现
*年龄：20-30岁； 40-50岁。 *性别：男 : 女 = 1 : 1.5 *累及全身任何骨骼肌 -眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌; 面肌,胸锁乳突肌,斜方肌 -全身骨骼肌以四肢近端为主。 *受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，症状波动 *感冒、精神刺激可使症状加重。 *没有神经系统定位体征。 *女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻 ；产后加重。