胡桃夹综合征的诊断和治疗

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胡桃夹综合征

胡桃夹综合征

病理生理变化
1.血尿的原因可能是:①左肾静脉受挤压后 扩张淤血,左肾静脉系统压力升高,淤血的静 脉系统和尿收集系统发生异常交通。②肾盏育 隆部静脉壁变薄破裂。③肾盏弯隆部豁膜的炎 症、水肿弓!起非肾小球性出血。④左肾静脉 淤血时瓤膜下静脉窦内压力上升导致其破裂出 血等。
病理生理变化
2.蛋白尿的发生具体原因尚不清楚,目前认为蛋 白尿的发生和血尿产生的原因大致相同。即左肾静 脉受压,静脉系统淤血,蛋白滤出增加,重吸收减 少。直立性蛋白尿和胡桃夹综合征的相关性己被国 内外研究所肯定。
诊断方法
诊断方法
3. CT和MRI:对胡桃夹综合征亦有一定的诊 断价值,在相应平面增强扫描常能显示腹主动脉 和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关 系,有时能发现卵巢或精索静脉曲张。多层螺旋 CT和MRI可以根据获得的原始数据按不同的层厚 和层间距进行重建和三维图象后期处理,再现肠 系膜上动脉、腹主动脉和左肾静脉的空间结构和 立体走学者根据我国的医疗实际情况提 出胡桃夹征的诊断标准:①尿RBC形态为非肾小 球性;② 24h尿钙排泻量<4 mg / (kg·d) ;③左肾静 脉的a/b ≥ 2倍(卧位时);④单纯性血尿或蛋白尿或 直立性蛋白尿;⑤肾功能正常。
治疗
1.保守治疗: 由于本病好发于儿童和青少 年患者,大多数患者随着年龄的增长,体重的增 加,腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处的脂肪增加, 侧枝循环的建立,左肾静脉系统的淤血情况可以 得到缓解。故单纯表现为无症状血尿、蛋白尿的 患者,尤其是儿童和青少年患者,可以暂时行保 守治疗。
定义
此后随着影象学技术的发展,临床上胡桃 夹综合征的发病率呈上升趋势。目前用于胡桃 夹综合征诊断手段主要有血管多普勒超声、 MRI, CT和血管造影等,治疗上主要有保守治 疗、手术治疗和介入治疗,但对诊断流程和治 疗方案的制定尚无统一认识。

胡桃夹综合征的诊断和治疗

胡桃夹综合征的诊断和治疗

胡桃夹综合征的诊断和治疗浙江省第一医院作者:李鸣李鸣金炜单平张鸿坤潘松龄关键词胡桃夹综合征左肾静脉诊断手术支架摘要目的探讨胡桃夹综合征的诊断和治疗方法。

方法对61例左肾静脉胡桃夹综合征患者的诊断和治疗进行回顾性分析:其中3例行肠系膜上动脉移位术,2例行左肾静脉移位术,53例(54次)行左肾静脉支架植入术,3例行泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗。

结果支架定位不佳、术后后腹膜血肿和支架移位各1例,分别再次手术和重植支架。

随访6个月~1 0年,4例术后肉眼血尿消失,但活动后仍有镜下血尿。

1例支架植入后仍有活动后肉眼血尿,但次数明显减少。

1例泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗后仍有活动后肉眼血尿。

其余患者术后复查尿检查均阴性,症状消失。

结论超声检查结合MRA或CTA检查可确诊胡桃夹综合征。

各种外科手术治疗左肾静脉胡桃夹综合征均有效,但创伤较大;经股静脉左肾静脉支架植入术创伤小,应作为治疗的首选。

胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)又称左肾静脉压迫综合征(left renal entrapment syndrom e),它是左肾静脉(left renal vein,LRV)行经腹主动脉与肠系膜上动脉(superior mesenteric art ery, SMA)所成夹角时受压而引起的临床现象,常表现为血尿或蛋白尿,腰腹痛和精索静脉曲张。

1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血,才引起重视。

我院从1998年10月~2009年1月共治疗61例胡桃夹综合征患者,分别行支架植入、手术和泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗,取得较为满意的效果,现报道如下。

1 临床资料1.1 一般资料本组61例患者中,男46例,女15例;年龄18~45岁,平均25岁。

1.2 临床表现本组病例尿样检测均有红细胞,但所有病例尿中正常形态的红细胞>85%。

活动后肉眼血尿者24例。

有腰酸、乏力27例;肾功能损害4例。

1.3 检查方法本组61例患者均行超声检查。

胡桃夹综合征医学

胡桃夹综合征医学

加强社区健康教育,提高公众对胡桃夹 综合征的认识和预防意识。
针对不同人群,制定个性化的饮食、运 动等生活方式干预措施。
实施方案
定期进行健康检查,及早发现并治疗潜 在的病因。
健康生活方式推广和宣传教育活动组织
推广健康生活方式
通过各种渠道,如媒体、社交网络、公共场所等,推广健康饮食、适量运动、 规律作息等健康生活方式。
预后评估
胡桃夹综合征的诊断还可以为预后评估提供参考。通过了 解患者的病情和治疗效果,可以对患者的预后进行评估, 为患者提供更好的治疗建议。
在未来发展趋势和前景展望
诊断技术进步
治疗手段多样化
跨学科合作
临床实践与科研结合
随着医学技术的不断进步,胡 桃夹综合征的诊断技术也在不 断改进。未来,可能会有更准 确、更快速的诊断方法出现, 提高诊断的准确性和效率。
06
胡桃夹综合征在临床实践中的 应用价值与前景展望
在临床实践中的应用价值体现
诊断价值
胡桃夹综合征的诊断对于泌尿外科、肾内科等科室具有重 要意义。通过准确的诊断,可以明确病因,为后续治疗提 供依据。
治疗指导
胡桃夹综合征的诊断可以为治疗提供指导,如手术、药物 治疗等。通过诊断,医生可以制定合适的治疗方案,提高 治疗效果。
流行病学特点
发病率
胡桃夹综合征的发病率相对较低,具体发病率尚 无确切数据。
地域分布
胡桃夹综合征的发病与地域分布关系不大,可在 不同地区的人群中发病。
发病年龄
胡桃夹综合征多见于青少年和中年人,男性多于 女性。
诱发因素
胡桃夹综合征的诱发因素包括脊柱过度后凸、腹 部肿瘤、肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织 减少等。此外,长期站立或久坐也可能诱发胡桃 夹综合征。

胡桃夹综合症

胡桃夹综合症

专业资源] 胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征的诊断和治疗浙江大学医学院附属第一医院作者:李鸣文章号:W059154胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)又称左肾静脉压迫综合征(left renal entrapment syndrome),它是左肾静脉(left renal vein,LRV)行经腹主动脉与肠系膜上动脉(superior mesenteric artery, SMA)所成夹角时受压而引起的临床现象,常表现为血尿或蛋白尿,腰腹痛和精索静脉曲张。

1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血,才引起重视。

1 病因学解剖学上,下腔静脉(IVC)和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧,前者位于右侧,后者位于左侧。

肠系膜上动脉(SMA)位于腹主动脉前方,与其形成夹角。

右肾静脉直接注入IVC,而左肾静脉(LRV)则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角,跨越腹主动脉前方才注入IVC。

正常时此夹角为45O~90O,其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。

但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下,此夹角变小,使LRV受压,引起左肾静脉高压,此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。

98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa(0.973mmHg),患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。

也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征,即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间,而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉,因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压,因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。

2 病理学左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。

左肾静脉受压,使肾及其周围静脉淤血,淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血,血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。

同时,左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血,肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应,导致肾小管重吸收功能下降,使尿中α1微球蛋白增高,出现蛋白尿。

胡桃夹综合征

胡桃夹综合征
胡桃夹综合征
定义
胡桃夹综合征又称 左肾静脉压迫综合症 或胡桃夹现象,是由 于先天或后天形体变 化等原因,左肾静脉 受到挤压引起反复血 尿和蛋白尿。少数患 者会出现贫血、肾功 能受损等并发症。
发病机制
下腔静脉位于腹主动脉 的右侧,两者并列于后 腹壁,右肾静脉径直注 入下腔静脉:而左肾静 脉则需穿经腹主动脉与 肠系膜上动脉所形成的 夹角、跨越腹主动脉前 方才注入下腔静脉。
发病机制
正常时,此夹角为45°60°,被肠系膜脂肪、淋 巴结及腹膜等所填充使左 肾静脉不致受压;但青春 期身高迅速增长、椎体过 度伸展、体型急剧变化等 情况下,可使①左肾静脉 受压致肾静脉淤血,可产 生蛋白尿;②在静脉窦和 肾盂之间形成异常交通而 发生血尿,蛋白尿等表现。
临床表现
好发于青春期至40岁左右,男性多见。 儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。 运动或感冒等常成为诱因,胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿, 或发作性或持续性肉眼或镜下血尿;其中无症状肉眼血尿更为常见。 血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压,左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉 与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾 小球性血尿,还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并于立位或行走时 加重。 另外男性还能发生精索静脉曲张,此外有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等
2.手术治疗
治疗目的:解除左肾静脉压迫。 手术适应症:反复、严重、持续血尿,引起贫血,有肾功能损害,经保守、内科治 疗2年以上不缓解。 手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左肾静脉-下腔静脉分流术。
3.介入治疗
左肾静脉支架置入术,但该治疗有支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症 当左肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球囊,而且需要较长时间的抗凝治疗,价格 昂贵,故目前限于个例报道。

胡桃夹现象的诊断与治疗

胡桃夹现象的诊断与治疗

胡桃夹现象的诊断与治疗胡桃夹现象(NCP)又称左肾静脉压迫综合征,是指走行于腹主动脉(AAO)和肠系膜上动脉(SMA)之间的左肾静脉(LRV)受到挤压而引起的血尿、蛋白尿、腹痛等一系列临床症状。

1972年Schepper首次报道NCP引起左肾出血,此后国内外发表多篇相关报道,现已引起医学界的广泛关注。

解剖学基础解剖学上LRV较右肾静脉(RRV)长,RRV直接汇入下腔静脉(IVC),其行程短而直,而LRV则需穿行于AAO与SMA之间形成的夹角后注入IVC。

正常情况下此夹角为45°~60°,被肠系膜脂肪、淋巴结等充塞使LRV不致受挤压。

但在某些情况下,如青春期身体增长过快、脊椎过度伸展或淋巴结肿大以及肿瘤压迫等,LRV受到挤压,回流受阻,内压增高、扩张,形成左肾瘀血,瘀血的静脉系统与尿收集系统间发生异常交通,或因肾盏穹隆部静脉窦壁变薄破裂而引起相应的临床表现。

检查方法尿红细胞(RBC)形态检查:NCP时尿RBC为正常形态即非肾性血尿;24小时尿钙定量测定,若>4mg/(kg·日)为高钙尿症性血尿。

肾静脉造影:被用于直接观察LRV受压及扩张,同时可直接测量IVC内压及LRV内压,当两者压差≥3mmHg时,可考虑LRV高压。

但肾静脉造影因受血液动力学及某些技术因素的影响可引起假阴性,同时不易观察侧支循环。

动脉数字减影血管造影(DSA):能清晰显示LRV受压及扩张的远端LRV,同时可显示侧支循环情况,对NCP的诊断较为准确和全面。

在左肾动脉期,造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤病变。

CT:对NCP亦有一定的诊断价值,在相应平面增强扫描常能显示AAO和SMA与受压的LRV三者的解剖关系,有时能发现卵巢或精索静脉曲张。

B型超声:是诊断NCP首选的无创性非侵袭性检查。

价格较CT便宜,方法简单,可复性强,能清晰地观察到LRV受压时的解剖关系,作出LRV扩张诊断,同时还可除外先天性肾畸形外伤、肿瘤、结石、感染性疾患及血管异常造成的血尿。

胡桃夹综合征

胡桃夹综合征

胡桃夹综合征胡桃夹综合征(Walnut Syndrome)是一种罕见的神经疾病,其主要特点是肌肉的无力、萎缩和抽动,主要影响上肢和面部肌肉。

胡桃夹综合征的名字来源于病人抱胸时手的姿势类似于胡桃夹。

1. 引言胡桃夹综合征是一种神经肌肉疾病,尽管它是一种罕见的病症,但对于患者来说,它可能是极具破坏力的。

本文将详细介绍胡桃夹夹综合征的症状、诊断和治疗方法。

2. 症状胡桃夹综合征的症状在不同个体间可能有所不同,但典型的症状包括上肢无力和无力感、手指抽动、面部肌肉抽动和语言障碍。

这些症状通常逐渐出现并加重,给患者的日常生活和工作带来很大困扰。

3. 病因与诊断胡桃夹综合征的确切病因尚不清楚,但一些研究表明,神经肌肉传导有关的基因突变可能是引起这一综合征的原因之一。

通常,医生会通过详细的病史询问、体格检查和相关的神经电生理检查来诊断胡桃夹综合征。

4. 治疗方法目前,尚无特效治疗胡桃夹综合征的药物。

然而,综合治疗方案可能包括肌肉强化训练、物理疗法、药物治疗和辅助器具的使用。

早期的诊断和治疗对于延缓病情进展和改善患者的生活质量非常重要。

5. 生活方式调整患有胡桃夹综合征的患者可以通过一些生活方式调整来改善自身的症状。

例如,避免过度疲劳、均衡饮食和适量的运动可以帮助减轻症状。

此外,患者可以寻求心理支持,处理因病情造成的心理和情绪困扰。

6. 康复护理胡桃夹综合征的患者可以从康复护理中获得长期的帮助和支持。

康复护理师可以为患者制定个性化的锻炼计划,提供必要的生活自助技能培训,并提供心理支持。

这有助于患者更好地管理症状,提高生活质量。

7. 外部辅助器具对于某些严重病例的患者,使用外部辅助器具可能是必要的。

例如,使用支持型手套或器械,可以帮助患者更好地控制手部肌肉,并提高手部协调性。

此外,面部肌肉的抽动也可以通过某些外部辅助器具得到缓解。

8. 科研进展与未来展望虽然胡桃夹综合征目前无法治愈,但科学研究的进展为患者带来了希望。

反复腰疼、血尿?警惕胡桃夹综合征!

反复腰疼、血尿?警惕胡桃夹综合征!

胡桃夹综合征(NCS)也称为左肾静脉压迫综合征,是左肾静脉经腹主动脉与肠系膜上动脉所成夹角或腹主动脉和脊柱之间的间隙受挤压导致左肾静脉回流受阻引起的左侧腰腹部疼痛、血尿、蛋白尿、左侧精索静脉曲张、慢性疲劳综合征等一系列症状,是一种相对罕见的血管畸形。

胡桃夹综合征发病率较低,临床发病年龄为4至40岁,患儿发病年龄多为4至7岁,青少年发病年龄多为13至16岁。

其症状可能包括腰痛、腹痛、血尿、蛋白尿等。

这些症状可能会在剧烈运动、长时间站立或坐着后加重。

在某些情况下,患者可能没有任何明显的症状,只是在体检时被发现。

胡桃夹综合征的诊断通常需要通过影像学检查,如超声波、CT扫描或MRI。

这些检查可以帮助医生确定左肾静脉是否受到压迫,以及压迫的程度。

治疗胡桃夹综合征的方法主要是缓解症状和防止并发症。

对于没有症状的患者,通常不需要特殊治疗,只需要定期进行观察和随访。

对于有症状的患者,可能需要使用药物来控制疼痛和其他症状。

在某些情况下,可能需要进行手术治疗,以解除左肾静脉的压迫。

总的来说,胡桃夹综合征是一种可以通过早期诊断和适当治疗得到控制的疾病。

如果大家有任何疑虑或症状,建议尽快就医,以便得到及时的诊断和治疗。

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胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)又称左肾静脉压迫综合征(left renal entrapment syndrome),它是左肾静脉(left renal vein,LRV)行经腹主动脉与肠系膜上动脉(superior mesenteric artery, SMA)所成夹角时受压而引起的临床现象,常表现为血尿或蛋白尿,腰腹痛和精索静脉曲张。

1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血,才引起重视。

1、病因学解剖学上,下腔静脉(IVC)和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧,前者位于右侧,后者位于左侧。

肠系膜上动脉(SMA)位于腹主动脉前方,与其形成夹角。

右肾静脉直接注入IVC,而左肾静脉(LRV)则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角,跨越腹主动脉前方才注入IVC。

正常时此夹角为45O~90O,其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。

但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下,此夹角变小,使LRV受压,引起左肾静脉高压,此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。

98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa(0.973mmHg),患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。

也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征,即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间,而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉,因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压,因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。

2、病理学左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。

左肾静脉受压,使肾及其周围静脉淤血,淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血,血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。

同时,左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血,肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应,导致肾小管重吸收功能下降,使尿中α1微球蛋白增高,出现蛋白尿。

3、临床表现好发于青春期到40岁的男性,儿童年龄分布4-7岁,多发年龄见于13-16岁,男:女=24:5。

主要表现无症状血尿的发作和蛋白尿。

血尿可表现为镜下血尿,也可在剧烈运动或感冒后出现肉眼血尿。

可有左侧腹痛和腰酸、腰痛,头晕、乏力。

男性精索静脉曲张,女性痛经,不规则月经出血,成年男性性功能障碍,称谓生殖静脉综合征(由于引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血所致),因而对于盆腔静脉淤血引起的慢性盆腔炎症患者,应想到左肾静脉压迫可能。

有些儿童可以出现慢性疲劳综合征(chronic fatigue syndrome)。

偶有伴发十二指肠受压迫(SMAS)而发生良性十二指肠淤滞症。

妊娠可使症状加重。

本病的临床表现缺乏特异性,易与IgA肾病、薄基底膜病和Alport综合征等相混淆,临床上延诊误诊较多。

4、诊断4.1辅助检查4.1.1实验室检查小便镜检可见血尿或/和蛋白尿,尿中α1微球蛋白增多。

如做单肾尿样检查对诊断意义更大,但应注意输尿管插管本身也可以引起镜下血尿。

4.1.2彩色多普勒超声检查测量穿越腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处的左肾静脉(受压处)内径(a)及近肾门处左肾静脉内径(b),再用脉冲波多普勒测量此二处血流速度。

让受检者站立15分钟后再次于站立位测量以上参数。

计算最宽和最窄处的左肾静脉内径比值(b/a)、受压处(Va)和近肾门处(Vb)血流速度比值。

超声诊断依据:①、左肾静脉(受压处)平卧位流速(Va)明显增快,站立15分钟增快更明显,流速>100cm/s;②、平卧位左肾静脉最宽和最窄处内径比>3,站立15分钟后>5。

超声检查对左肾静脉压迫综合症的敏感性和特异性分别为78%和100%,是本病的首选检查。

4.1.3磁共振血管造影(MRA)其三维成象技术可直观地显示左肾静脉受压情况。

观察到腹主动脉、肠系膜上动脉和左肾静脉三者之间的关系,左肾静脉狭窄部位的横断面,测量腹主动脉和肠系膜上动脉之间夹角的度数。

一般均可看到左肾静脉横断面受压后变成椭圆形,腹主动脉与SMA所成的夹角正常时为450~900,当夹角<350时有诊断意义。

MRA不适合于体内金属异物和心脏起搏器或除颤器植入者。

4.1.4螺旋CT血管造影(CTA)其检查结果和意义与MRA相同。

随着多层螺旋CT技术的飞速发展,在血管成像的清晰度方面甚至可以超过MRA。

惟CTA需要应用含碘造影剂,对尚未排除肾脏器质性病变的蛋白尿患者及肾功能异常者要考虑到它的肾脏毒性。

4.1.5左肾静脉造影(DSA)肾静脉造影可直接观察到左肾静脉受压情况,左肾静脉周围有无扩张、迂曲及逆流的侧支循环,但肾血管造影阴性结果不能除外诊断,因造影剂注入时可引起其局部血流状态的变化。

造影时还可以测定下腔静脉和左肾静脉的压力差,正常人为<1mmHg,左肾静脉压迫综合症时,压力明显增高达3mmHg以上。

4.2临床诊断思路和诊断标准血尿、蛋白尿患者除外了肿瘤、感染、结石和急、慢性肾炎等,即应想到左肾静脉压迫的可能,尤其是儿童。

对于盆腔静脉淤血引起的慢性盆腔炎症和左侧精索静脉曲张的患者也应考虑到本症的可能。

确诊必须经实验室检查和的特殊检查。

临床诊断标准:①临床上除外高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病;②尿红细胞形态为非肾小球性,形态正常>90%;③超声诊断符合此二项标准:左肾静脉近端平卧位流速(Va)明显增快,站立15分钟增快更明显,流速>100 cm/s;平卧位左肾静脉最宽和最窄处内径比>3,站立15分钟后>5;④MRA 或CTA检查肠系膜上动脉和腹主动脉夹角<350。

符合此四项标准即可确诊。

5、治疗5.1选择治疗的指征本病是肾血流动力学改变,多呈良性经过,预后可,无论采用何种外科治疗都具一定的创伤,并出现并发症和治疗效果的不确定性,都应谨慎选择。

对于未成年人(≤18岁),确诊后一般建议保守治疗。

若经1年以上内科治疗,症状无缓解或加重的;出现并发症,如乏力、贫血、腰肋痛及精索静脉曲张或出现肾功能损害,可考虑外科治疗。

对于成年人(>18岁),确诊后经内科治疗症状和体征无改善者可行外科治疗。

5.2内科治疗主要是对症处理和密切随访。

有些患儿随着年龄增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的随之增加夹角也增大以及左肾静脉周围侧支循环的建立,肾静脉淤血状态得以改善而症状缓解。

因此,对于儿童及病程短症状轻的左肾静脉压迫综合征患者建议内科保守治疗,随时复查,根据病情变化决定进一步治疗。

5.3外科治疗5.3.1外科手术治疗各种不同的手术方式被采用,目的是为解除左肾静脉压迫,目前对此症尚无统一的外科术式。

术式选择:(1)肠系膜上动脉切断再植术在肠系膜上动脉近根部离断,远端下移至肾动脉以下与主动脉行端侧吻合。

完成吻合后,需进一步松解狭窄段肾静脉周围的纤维结缔组织,使受压的肾静脉段充分扩张。

亦有作者将肠系膜上动脉游离后行悬吊外固定术(2)左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术在汇入下腔静脉处离断左肾静脉,充分游离左肾静脉,将左肾静脉下移5cm,再与下腔静脉行端侧吻合。

(3)精索静脉(卵巢静脉)-下腔静脉吻合术主要用于左肾静脉压迫伴有盆腔静脉曲张,术后60%的病人症状得到改善。

(4)自体肾移植术等左肾切除后直接移植到自体左或右髂窝内。

(5)左肾静脉下腔静脉自体大隐静脉旁路转流术亦有作者使用人工血管代替自体大隐静脉行旁路转流术。

(6)血管外带环人工血管支撑术血管外支撑技术使用带环的PTFE人工血管,最早报道是在开腹下进行,松解左肾静脉,然后将带环人工包绕在左肾静脉外。

带环人工血管的长度一般以左肾上腺静脉或左性腺静脉到下腔静脉的距离。

也可在腹腔镜下行此术式,以减少创伤。

一般认为在患者不适宜长期抗凝而不能行内支架时可采用该术式。

5.3.2血管腔内治疗左肾静脉支架植入术:局麻后,股静脉穿刺,在DSA监视下进行,置入血管鞘,将导管插入LRV远端,行造影、测压后支架被送入LRV最狭窄处,释放支架,其远端不超过左性腺静脉开口,近端不超过LRV与IVC汇合口。

在自膨支架植入前一般不预先球囊扩张。

支架大小的选择:长度一般选择4cm,过短不易定位狭窄部位,过长远端可能覆盖生殖静脉开口;支架的直径根据超声、MRA或CTA测得左肾静脉最宽处直径再加20%。

术后常规应用抗凝治疗。

由于肾血流量大,且支架植入后两个月左右内皮细胞就能覆盖支架,血栓形成机会少,一般术后需口服抗凝药2个月。

5.3.3泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗用膀胱镜向左输尿管插入导管,将泛影葡胺灌加压注入肾盂,短时间形成高渗,致异常交通LRV和周围组织产生无菌性炎症,管壁水肿、粘连、狭窄、闭塞,从而达到治疗目的。

亦有作者采用1%硝酸银溶液行逆行肾盂灌注治疗。

自1998年10月至今在本院收治并行外科治疗的83例胡桃夹综合征患者中,3例行肠系膜上动脉移位术,2例行左肾静脉移位术,75例行左肾静脉腔内支架植入术,3例行泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗。

由于缺乏大宗病例的长期随访,各种手术之间难以进行客观评价。

肠系膜上动脉切断再植术可避免左肾静脉血栓形成和肾缺血,但需肠系膜上动脉吻合,有潜在危及肠道血流的缺点;左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术虽然肾缺血时间短,但术后有肾静脉血栓形成可能;自体肾移植需两个手术切口、需动脉吻合、肾缺血时间长及并发症大等缺点。

血管外带环人工血管支撑术需要开腹进行,又置入带环人工血管,术后带环人工血管可刺激左肾静脉血栓形成。

无论采用何种手术治疗,需注意左肾静脉狭窄并非单纯有肠系膜上动脉压迫引起,在肠系膜上动脉根部增厚的纤维结缔组织也紧紧束缚左肾静脉,单纯切断肠系膜上动脉并不能完全解除压迫,必须将此处的纤维结缔组织完全离断。

经皮左肾静脉内支架植入的创伤小、纠正LRV高压的效果好,但支架植入后移位、再狭窄和血栓形成的风险一直是我们担忧的问题。

通过多年的治疗实践我们体会到,随着近年来介入器械技术的不断进步,特别是自膨支架在柔顺性和径向支撑力方面的提高,只要支架直径选择正确,术者操作技术过硬,支架植入失败或术后移位等都是可以避免的。

我们的病例中有1例术后支架移位、1例植入失败和1例支架定位不佳,都发生在早期且与当时使用的支架偏硬、选用直径过小和介入技术不过硬有关。

至于术后血栓形成的问题,可能由于肾血流量大,且支架植入后两个月左右内皮细胞就能覆盖支架,所以在我们的病例中没有出现1例血栓形成。

比较下来我们认为经皮左肾静脉支架植入术微创,效果好,可立即纠正LRV高压,应该成为治疗胡桃夹综合征的首选方法。

无论是手术还是介入治疗,术后LRV压力明显降低,但个别患者仍可能有血尿。

原因在于静脉系统与尿液收集系统之间已有成熟的异常交通LRV形成,因此,术前应使患者充分理解这种可能。

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