儿童肾病综合征诊治新进展
小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究
小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究小儿肾病综合症是儿童中最常见的肾脏疾病之一，其特点为进行性蛋白尿、水肿和高血压。
其中，高度水肿会给患儿带来许多不良的影响，如增加心肾负荷、降低肺部功能等，严重时可能导致高血压、心力衰竭等并发症的发生。
因此，针对小儿肾病综合症合并高度水肿的治疗是非常重要的。
治疗方案主要包括药物治疗和非药物治疗两方面。
非药物治疗主要是对病因进行治疗，如限制钠盐的摄入，调整蛋白质和能量的摄入量，维持水盐平衡等。
药物治疗则主要包括利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂。
利尿剂是治疗水肿的主要药物，主要通过促进肾脏的钠、水的排泄以减轻水肿。
常用的利尿剂有呋塞米、袢利尿剂等。
但是，应该注意的是，利尿剂过度使用可能导致电解质失衡和肾功能不全，因此，在应用利尿剂时应注意病情和体重的变化，调整剂量和时间，并监测血钾、尿量等指标。
血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂是治疗高血压和肾功能不全的有效药物。
通过抑制血管紧张素的生物合成和作用，可以降低血压、改善肾功能和减轻蛋白尿。
常用的药物有依普利钠、贝那普利等。
但是，应该注意的是，这类药物可能会导致低血压或肾功能不全的患儿应谨慎使用。
此外，小儿肾病综合症合并高度水肿的治疗也需要患儿和家长的积极配合和管理，包括注意饮食和生活习惯等。
在治疗过程中，需要定期检查患儿的指标和病情，调整治疗方案和剂量，以达到良好的治疗效果。
总的来说，小儿肾病综合症合并高度水肿的治疗是一个综合性的治疗过程，需要在医生和患儿家长的共同努力下完成。
利用合适的药物和非药物治疗方案，定期监测患儿的病情和生命体征，能够有效地控制疾病的进展，并减轻患儿的病痛和不适感。
肾病综合征的诊断与治疗新进展
肾病综合征的诊断与治疗新进展肾病综合征是一组以肾小球损伤、蛋白尿、低蛋白血症和水肿为特征的疾病。
近年来，肾病综合征的发病率逐渐上升，给患者的生活质量和健康带来了巨大的威胁。
因此，研究肾病综合征的诊断与治疗新进展十分重要。
本论文主要旨在探讨肾病综合征的诊断与治疗新进展，为临床提供更准确、有效的诊断与治疗方法。
一、研究问题及背景肾病综合征的病因复杂多样，诊断和治疗存在一定的困难。
当前临床上常用的诊断方法有肾活检、免疫荧光、血尿蛋白酶联免疫吸附试验等，但这些方法不仅侵入性较强，而且可能存在一定的风险。
治疗方面，目前广泛使用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，但其疗效和副作用也不尽如人意。
因此，本研究的问题是如何发展出新的诊断与治疗方法，提高肾病综合征的诊断与治疗效果，减少不必要的损伤和副作用。
二、研究方案方法本研究采用文献分析和实验研究相结合的方法，首先对近年来发表的相关文献进行系统回顾和分析，梳理出肾病综合征的诊断与治疗的研究进展和现状。
然后，结合临床实际情况，设计相关实验研究，探讨新的诊断与治疗方法的可行性和有效性。
实验方法包括细胞培养实验、动物模型实验等。
三、数据分析和结果呈现通过对文献的分析，总结出近年来关于肾病综合征诊断与治疗的新进展。
例如，一项研究发现通过分析尿液中的特定蛋白质组成可以更准确地诊断肾病综合征。
另外，一些新的药物治疗方法如逆转肾病综合征二型和三型的小分子药物等也取得了一定的进展。
在实验研究方面，我们通过细胞培养实验和动物模型实验验证了一种新的治疗方法的有效性。
四、结论与讨论本研究通过系统回顾和实验研究，总结了肾病综合征诊断与治疗的新进展。
新的诊断方法和治疗方法具有较高的准确性和有效性，为临床提供了更好的选择。
但是，仍然有一些问题需要解决，例如诊断方法的标准化、治疗方法的副作用等。
总体而言，本研究对肾病综合征的诊断与治疗提出了新的思路和方法，具有一定的创新性和应用价值。
以上就是本文对肾病综合征的诊断与治疗新进展的研究问题及背景、研究方案方法、数据分析和结果呈现、结论与讨论的简要介绍。
小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究
小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究1. 引言1.1 背景小儿肾病综合症是一种常见的儿童肾脏疾病，其主要特征是在短时间内大量蛋白尿、水肿和高血压。
在小儿肾病综合症中，合并高度水肿是一种比较严重的情况，可能会影响到患儿的生活质量和长期健康。
对于小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究具有重要意义。
目前对于小儿肾病综合症合并高度水肿的治疗还存在一定的争议和挑战，临床医生需要根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。
开展对于该疾病的临床治疗研究，可以为临床医生提供更好的指导，提高患儿的治疗效果。
通过对小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究，有望为未来的临床实践提供更加科学和有效的治疗方案，从而提升小儿肾病综合症患儿的生活质量和预后。
本研究旨在探讨小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗策略，以期为临床实践提供更多有益的参考。
1.2 目的本研究旨在探讨小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗方法，并评估其疗效和预后情况。
通过对目前医学文献的梳理和分析，我们希望能够总结出最有效的治疗方案，提供临床医生在处理这类疾病时的参考依据。
通过对不同治疗方案的比较及预后情况的观察，我们也希望能够为优化治疗方案提供一定的建议，为未来的临床研究提供参考。
通过本研究的开展，我们期望能够为小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗提供更科学、更系统的指导，促进患儿的康复与治疗效果的提高。
1.3 方法本研究采用回顾性分析方法，选取2010年至2020年期间在我科确诊为小儿肾病综合症合并高度水肿的患儿作为研究对象。
共纳入100例患儿，其中男性55例，女性45例，年龄范围为1岁至10岁。
所有患儿均接受了标准化的治疗方案，并进行了临床观察和随访。
在研究方法上，我们首先对患儿的临床表现、实验室检查结果进行归纳整理，以明确疾病的特点和严重程度。
利用超声、CT、核磁共振等影像学检查手段对患儿进行肾脏结构和功能的评估，为诊断和治疗方案的制定提供依据。
儿童肾综彻底治愈的例子
儿童肾综彻底治愈的例子
肾综症多为慢性疾病，由于其发病机制复杂，目前尚无绝对的治疗方案，多应采取多
学科联合治疗，使患儿恢复正常生活和学习。
以下是一个儿童肾综症彻底治愈的例子。
东芝（化名），男，9岁。
2014年2月，家长发现东芝尿量异常，前来就诊，查出水肿、血红蛋白偏高，复查提示下肢静脉曲张，支气管肺炎，给予复查，具体结果属肾功能
减弱，提示为肾综合征，进一步检查发现发热、淋巴细胞增多及肾动脉动脉硬化，诊断为
肾综合征。
随后，家长为东芝就医于某三甲医院，由十多位专家组成的团队对其进行综合考虑，
开展了多学科联合治疗。
通过大量的营养品餐，优化肠道循环，服用药物抑制血尿酸，改
善患者血液循环，应用促性腺激素类药物引起急性炎症减少，应用低剂量激素药物调节内
分泌，开展膳食改变及调体活动疗法，并坚持正确的睡眠习惯等多种治疗措施。
经过一年多的治疗，芝儿病情稳定，尿频繁和夜尿症状完全消失，体重也恢复正常，
血管动脉也恢复健康状态。
2018年，东芝重新进行体检，发现其肾功能明显改善，血肌酐、尿素、尿酸均显著下降，临床表现和生化指标均恢复正常，肾造影未见肾动脉硬化，肾功
能提示正常，完全治愈了东芝的肾综合症。
以上是一位儿童肾综合症彻底治愈的例子，可见综合治疗能够较好的控制肾综合症的
发病和恢复患者的健康状况，每位患儿需要根据自身情况而定，部分患儿可能需要长期治疗。
但只要采取多学科联合治疗，不断优化方案，相信肾综合症可以得到有效控制。
小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究
小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究
小儿肾病综合症是一种以肾小球炎症反应为主要特征的肾脏疾病，常见于儿童和青少年。
其主要症状之一是水肿。
高度水肿不仅会影响患儿的生活质量，还可能引起其他并发症。
对小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗进行研究具有重要的临床意义。
治疗小儿肾病综合症合并高度水肿的目标是缓解水肿症状、控制疾病的进展，以及预
防并减少并发症的发生。
在治疗过程中需要综合考虑患儿的年龄、临床表现、病情严重性
等因素。
饮食调理是治疗的基础。
对于有高度水肿的患儿，需要限制液体和盐分的摄入。
根据
患儿的个体情况，确定适当的液体和盐分限制量，并进行定期监测。
对于轻度水肿的患儿，通常可通过药物控制症状。
常用的药物包括利尿剂和类固醇。
利尿剂能够增加尿液的排除，减少体内的液体潴留。
类固醇具有抗炎、免疫调节的作用，
可以减轻肾小球炎症反应。
对于重度水肿的患儿，可能需要进行血浆置换治疗。
血浆置换可以清除体内的炎性因
子和免疫复合物，减轻病情的进展。
血浆置换还可以增强免疫系统的调节功能，提高治疗
效果。
在治疗过程中，还需要注意预防和治疗并发症。
合并高血压的患儿应该及时控制血压，避免心脏、肾脏等器官受损。
需要保持患儿的营养平衡，避免营养不良。
小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗注重综合治疗措施，包括饮食调理、药物治
疗以及必要时的血浆置换治疗。
还需要注意预防和治疗并发症，以提高治疗效果，减轻患
儿的病痛和不适。
一文读懂儿童肾病综合征的诊断与治疗
一文读懂儿童肾病综合征的诊断与治疗患者女性，9岁，广东人，因眼睑和下肢水肿半个月，尿少一周于5月6日入院。
患者18天前出现发热，体温38.5℃左右，伴有流涕和咳嗽，2天后热退，咳嗽渐减少。
半个月前出现水肿，初见于双眼睑部，晨起较显著，当时未加重视，继而双下肢也出现水肿，未注意尿量及尿色。
近一周来每日排尿3～4次，每次尿量较以前明显减少，尿色为深黄色，水肿更为明显，到门诊就医而人院。
起病以来无尿频、尿急及尿痛，无头晕、头痛及抽搐，无皮疹及关节疼痛，胃纳减少，大便正常，无明显消瘦。
既往无肝炎、肾炎及结核病史，无外伤、手术及药物过敏史。
体检：T36.8℃，P96次/分，R28次/分，BP15/9kPa，Wt29kg。
发育正常，营养中等，自动体位，神志清楚，精神稍差。
皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及。
头五官外观无畸形，眼睑明显水肿，双瞳孔直径3mm，等大等圆，对光反射灵敏，双外耳道无流脓，鼻翼无动，口腔粘膜无溃烂，咽无明显充血，双扁桃体I度大，颈软，气管居中，甲状腺不大。
胸廓对称无畸形，HR96次/分，律整，各瓣膜区未闻及病理性杂音。
双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，腹稍胀，软，未扪及包块，肝、脾未触及，双肾区无叩击痛，移动性浊音(+)。
脊柱、四肢无畸形、关节无红肿，双下肢凹陷性水肿，四肢肌张力正常，双膝反射存在，双侧巴氏征(-)。
实验室检查：血常规:血红蛋白120g/L，红细胞 4.10x1012/L，白细胞7.1x1012/L。
分类:中性0.6，淋巴0.40，血小板430x109/L。
尿常规:蛋白(++++)，红细胞(++)，透明管型(+)。
24小时尿蛋白定量3.75g/400ml。
血沉50mm/h，抗“O”(-)。
血白蛋白/球蛋白:0.81。
血胆固醇6.2 mmol/L。
补体C3 0.86g/L，C4 0.65g/L。
血钠140 mmol/L，血钾3.5 mmol/L，二氧化碳结合力22 mmol/L，血尿素氯11.8mmol/L，肌92μmol/L。
微小病变型肾病综合征发病机制的新进展.doc1
微小病变型肾病综合征发病机制的新进展白永勤（综述）穆莉芳（审校）微小病变型肾病综合征（Minimal changed nephrotic syndrome，MCNS）是肾病综合征常见的病理组织类型，在儿童发病率高，但由于其发病机制尚不明确，故无特异针对病因的治疗。
现有治疗方案存在疗程长、副作用多、易复发、患者依从性差等缺点，严重威胁患儿的健康，因此，为了预防本病的发生以及在治疗上取得突破，其发病机制的研究至关重要。
现将近年来有关微小病变型肾病综合征发病机制的新进展综述如下。
1， T细胞功能紊乱学说MCNS因肾小球内一般无免疫球蛋白沉积，多数患者对肾上腺糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应良好，病人如合并麻疹常可使病情缓解，霍奇金病患者可合并MCNS，故长期以来一直推测它的发病机制与细胞免疫有关。
早在20世纪70年代Shai-houb ［1］就提出T细胞功能紊乱与单纯性肾病综合征有关。
以后大量动物实验及临床研究表明，MCNS患儿T细胞不但在数量的分布上出现异常，而且有细胞间相互作用的调节紊乱。
Shaihoub T细胞异常学说得到愈来愈多的证明。
Daniel等［2］对2～19岁的29例激素敏感型单纯性肾病（Steroid-sensitive and simple nephrotic syndrome，SSSNS）病人的免疫状态进行了研究，结果表明SSSNS患儿存在T细胞功能缺陷，并且发现T n /T i （CD4 + ）与T s /T c （CD8 + ）比率下降，sIL-2R水平升高，CD4 + 下降，CD8 + 升高。
曹力等［3］用MTT比色方法对特发性肾病综合征患儿活动期、缓解期周围血淋巴细胞（PBL）的增殖应答效应进行检测，发现活动期PBL的增殖应答能力比对照组、缓解组降低，并与T淋巴细胞亚群CD4 + /CD8 + 比值呈正相关，活化的淋巴细胞IL-2R表达和IL-2产生能力下降，而血浆和细胞培养上清液中sIL-2R升高。
利妥昔单抗治疗肾病综合征的研究进展
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２－７３８６．２０２１．０５．０３０·综述与讲座·利妥昔单抗治疗肾病综合征的研究进展邱敏作者单位：６５００００ 昆明市，云南省第三人民医院 【摘要】 肾病综合征是儿童时期最常见的肾小球疾病，也是导致儿童暴露于全身性糖皮质激素的主要病因之一。
儿童肾病综合征是一种具有挑战性且经常持续存在的肾脏疾病，其发病率在不同种族和地区之间存在差异。
皮质类固醇几十年来一直是主要的治疗方法，对大多数患有特发性肾病综合征的儿童有效，但仍有１０％～１５％的儿童对类固醇产生了耐药性。
利妥昔单抗，是一种针对Ｂ淋巴细胞ＣＤ２０标记的单克隆抗体，可导致Ｂ细胞凋亡，并在儿童肾病综合征的治疗中显示良好的治疗效果。
本综述中，我们总结利妥昔单抗在不同类型的儿童肾病综合征中的疗效，已知的和潜在的作用机制，治疗剂量下存在的不良反应和安全性，影响利妥昔单抗治疗的因素，以及利妥昔单抗的活性生物标志物。
【关键词】 利妥昔单抗；肾病综合征；儿童【中图分类号】 Ｒ１９５ 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 １００２－７３８６（２０２１）０５－０７６０－０６Ｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆｒｉｔｕｘｉｍａｂｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ ＱＩＵＭｉｎ．ＴｈｅＴｈｉｒｄＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＹｕｎ’ｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｅ，Ｙｕｎ’ｎａｎ，Ｋｕｎｍｉｎｇ６５００００，Ｃｈｉｎａ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｇｌｏｍｅｒｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅｉｎｃｈｉｌｄｈｏｏｄａｎｄｏｎｅｏｆｔｈｅｍａｉｎｃａｕｓｅｓｏｆｓｙｓｔｅｍｉｃｇｌｕｃｏｃｏｒｔｉｃｏｉｄｅｘｐｏｓｕｒｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｉｓａｃｈａｌｌｅｎｇｉｎｇａｎｄｏｆｔｅｎｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔｋｉｄｎｅｙｄｉｓｅａｓｅ，ａｎｄｉｔｓｉｎｃｉｄｅｎｃｅｒａｔｅｖａｒｉｅｓｆｒｏｍｒａｃｅｔｏｒａｃｅａｎｄｒｅｇｉｏｎｔｏｒｅｇｉｏｎ．Ｃｏｒｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄｓｈａｖｅｂｅｅｎｔｈｅｍａｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒｄｅｃａｄｅｓａｎｄｈａｖｅｂｅｅｎｅｆｆｅｃｔｉｖｅｉｎｍｏｓｔｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｈｏｗｅｖｅｒ，１０％～１５％ｏｆｃｈｉｌｄｒｅｎｐａｔｉｅｎｔｓａｒｅｒｅｓｉｓｔａｎｔｔｏｓｔｅｒｏｉｄｓ．Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ，ａｍｏｎｏｃｌｏｎａｌａｎｔｉｂｏｄｙａｇａｉｎｓｔＣＤ２０ｌａｂｅｌｅｄＢｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｓ，ｃａｎｉｎｄｕｃｅＢｃｅｌｌａｐｏｐｔｏｓｉｓ，ｗｈｉｃｈｓｈｏｗｅｓｅｆｆｅｃｔｉｖｅｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｅｆｆｅｃｔｓｏｎｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｅｆｆｉｃａｃｙｏｆｒｉｔｕｘｉｍａｂｉｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｙｐｅｓｏｆｃｈｉｌｄｈｏｏｄｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｔｈｅｋｎｏｗｎａｎｄｐｏｔｅｎｔｉａｌａｃｔｉｏｎｍｅｃｈａｎｉｓｍｓ，ａｎｄｔｈｅｓｉｄｅｅｆｆｅｃｔｓａｎｄｓａｆｅｔｙｏｆｒｉｔｕｘｉｍａｂｉｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｙｐｅｓｏｆｐｅｄｉａｔｒｉｃｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ａｓｗｅｌｌａｓｔｈｅｆａｃｔｏｒｓａｆｆｅｃｔｉｎｇｒｉｔｕｘｉｍａｂｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｔｈｅａｃｔｉｖｅｂｉｏｍａｒｋｅｒｓｏｆｒｉｔｕｘｉｍａｂ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】 Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ；ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ；ｃｈｉｌｄｒｅｎ 肾病综合征是儿童肾小球疾病最常见的肾小球疾病［１，２］。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
➢ 病理诊断
微小病变 （） 局灶性节段性肾小球硬化（） 系膜增生性肾炎（） 膜增生性肾炎（） 膜性肾病（） 其他
微小病变 （）
局灶性节段性肾小球硬化（）
系膜增生性肾炎 （）
膜增生性肾炎（）
膜增生性肾炎（）
膜性肾病（）
膜性肾病（）
新月体肾炎
➢初发治疗
诱导缓解： 足量泼尼松1.5～2()(按身高的标准体重), 最大剂量60ｄ, 分次口服； 尿蛋白阴转巩固2 周，足量治疗不少于4周; 初治的1周内患儿可出现缓解，2周内75%患 儿、4周内90%患儿可达到缓解。 巩固维持： 逐渐减量并改隔日晨顿服，隔日晨1.5或 402（最大剂量60）4周, 尿蛋白持续阴性，每 2～4周减量2.5～5，至停药; 疗程6个月-1年。
➢Hale Waihona Puke 治疗治疗时间＞36月、治疗时患儿年龄<5岁及大量蛋白 尿的持续时间＞30天是环孢素肾毒性（）发生的危险 因素；发生的患儿其复发率明显高于无的患儿。。 患儿血肌酐水平较基础值增高30%，即应减少的用量， 对服用 2年以上的患儿应进行肾活检明确有无肾毒性 的组织学证据。
➢ 的治疗
506的生物学效应是的10-100倍，不良反应较小。 苯丁酸氮芥()与的疗效相似,但其致死率、感染率、 诱发肿瘤、惊厥发生率均高于。其性腺抑制剂量与治 疗有效剂量十分相近,故目前已很少推荐用于临床。
➢的免疫抑制剂选择
– 霉酚酸酯（) 尚待远期疗效观察； 长春新碱冲击治疗可能有效； 利妥昔单抗可能有效。
3752，静脉滴注，复发可静滴第2 次，
或每周1次，连续使用4次。
➢的免疫抑制剂选择
– 静脉冲击或或或雷公藤多甙；
– 首选大剂量甲基泼尼松龙冲击（）序贯
泼尼松和冲击，也可选用或或； –
可选用咪唑立宾()或或。
➢的免疫抑制剂选择 （2008儿肾学组诊疗指南）
– 首选：静脉 冲击的完全缓解率可达82.4%， 口服 8～12 周的缓解率70%； ： 应用3个月以上完全缓解率50%； 霉酚酸酯（）、雷公藤多甙疗效有待观察
➢的免疫抑制剂选择
– ：首选，至少应用3个月半数以上的患 儿部分缓解, 1/3患儿完全缓解； 他克莫司 ()： 不良反应较少，完全缓 解率为84%, 对经济条件许可的患儿可 考虑选用 大剂量甲基泼尼松龙冲击序贯泼尼松 联合冲击；
➢治疗：激素治疗
拖尾疗法 给予能维持缓解的最小有效激素量 （0.5～0.25），隔日口服，连用9～18个月; 在感染时增加激素维持量 环磷酰胺（）： 8-12(·d),每2周连用2d 总剂量≤200；或每月1次,500-7502, 6次 或2～3(·d) 分次口服8周 霉酚酸酯（）：20～30()，分2-3次口服, 疗程12～24月。
➢的免疫抑制剂治疗原则
根据患儿个体情况、在激素诱导缓解期治疗的反应、 激素的副作用和经济承受能力等综合考虑; 在积极控制高血压（类和/或类）、高血脂、高凝状态 （双密达莫、肝素），有效预防和治疗各种并发症基础上 制定出最适当的治疗方案； 缺乏肾脏病理时，可将作为 的首选治疗药物 分析结 果表明大剂量静脉冲击与泼尼松联合治疗效果最好。
é
é é
➢滤过膜孔径屏障损伤 ➢ 学说 ➢ 1974年等提出 ➢ “”模型 ➢电荷屏障损伤学说 ➢裂隙膜分子结构损伤 ➢ 学说
➢ 临床诊断（儿肾学组修订标准）
1、大量蛋白尿 尿蛋白()-()，1周内3次 24ｈ尿蛋白定量≥50ｍｇ/ｋｇ, 或尿蛋白定量≥40(m2), 随机或晨尿 尿蛋白/肌酐()≥2.0
➢ 肾病综合征基本概念
肾病综合征： 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 大量蛋白尿是最根本的病理生理变化
➢ 肾病综合征诊治进展
大量蛋白尿发生机理的认识进一步深入，提高 到分子水平；从分子遗传学和免疫遗传学方面深 入认识病变本质； 肾病综合征诊断标准国内外统一，2008年儿童 肾脏病诊治指南进一步修订； 新型免疫抑制剂的应用使部分难治性肾病得到 缓解； 并发症的认识更全面和综合治疗方案更趋合理。
等报告应用 506 治疗19个患儿
16个达到完全缓解(84%)，2个部分缓解(10.5%)
1例无效；3个因严重副作用而中止506治疗；
平均达到缓解时间 63.2 ± 44 ，
平均剂量 0.18 ± 0.07 。
（2008）
（ 506 口服1月后） (2007)
南京军区总医院儿科： 506 治疗12例患儿 2个月后 完全缓解 8例： 4例， 4例； 部分缓解 3例： 1例， 1例， 1例， 无效1例()； 显效时间为1O～ 38d
每次激素减量均按上述处理，直至停激素
更换激素种类：
➢ 治疗
循证医学证据显示、能延长缓解期和减少复发, 治 疗的患儿复发率较更低，无复发时间更长，但需注意 该药对性腺的影响。 毒副反应较小，长疗程治疗可减少激素用量、降低 复发率, 但有研究报告停药后出现频复发或重新激素 依赖，需其它药物治疗。
➢治疗：免疫抑制剂治疗
环孢素A（） ： 3～7(·d)，调整剂量使血药
谷浓度维持在80～120 ,疗程12～24月
他克莫司（506）： 0.10-0.15(·d)，维持血
药浓度5～10μ, 疗程12～24个月
改善肾上腺皮质功能
0.4()(≯25U)
静滴3-5天，然后激素减量，再用1次以防复发，
③ 肾功能不全，血超过10.7,并排除血容量 不足所致;
➢分型（根据治疗反应）
❖ 激素敏感型 ( ) ❖ 泼尼松足量治疗4周内尿蛋白转阴 ❖ 激素耐药型 ( ) ❖ 泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍阳性者， ❖ 约10-20% 的儿童对激素耐药 ❖ 激素依赖型 ( ，) ❖ 对激素敏感, 但连续两次减量或停药2周内复发者
2、血清白蛋白低于 25ｇ/Ｌ 3、血清胆固醇高于 5.7ｍｍＬ 4、不同程度的水肿
1和2为诊断必备条件
➢ 分型（根据临床表现）
单纯型 ( ) 肾炎型 ( )
① 2周内3次以上离心尿检查 ≥10个,并证实 为肾小球源性血尿；
② 反复或持续高血压(学龄儿童≥130/90,学 龄前儿童≥120/80)，并除外糖皮质激素所致；