脊髓空洞症临床及影像学表现PPT课件
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脊髓空洞症查体ppt课件
心理支持
家属应对患者给予充分的关心和支 持，帮助其树立战胜疾病的信心。
应急处理
如患者突然出现剧烈疼痛、肢体麻 木等症状，应立即就医。
THANKS
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运动功能检查
01
运动功能检查主要评估患者的肌 肉力量和协调性，通过观察患者 的动作、姿势、步态等，判断是 否存在运动功能障碍。
02
运动功能检查有助于发现脊髓空 洞症患者的运动障碍，了解病变 对运动功能的影响，为制定治疗 方案提供依据。
自主神经功能检查
自主神经功能检查是评估患者自主神经功能的重要手段，通 过观察患者的皮肤温度、出汗情况、血管舒缩反应等指标， 判断是否存在自主神经功能障碍。
脊髓空洞症查体PPT 课件
目录
CONTENTS
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的查体方法 • 脊髓空洞症的辅助检查 • 脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断 • 脊髓空洞症的治疗与康复 • 脊髓空洞症的预防与日常护理
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓病变，由于脊髓中央管扩张 导致脊髓实质的空腔形成。
01
药物治疗是脊髓空洞症 的辅助治疗方法，主要 用于缓解症状和延缓病 情进展。
02
常用的药物包括神经营 养药物、抗炎药物、止 痛药和抗癫痫药物等。
03
药物治疗需要长期坚持 ，并根据病情调整药物 剂量和种类。
04
药物治疗的效果因人而 异，不是所有患者都能 获得显著改善。
手术治疗
01
02
03
04
手术治疗是脊髓空洞症的主要 治疗方法之一，目的是解除脊
康复训练需要在专业医师和康复师的 指导下进行，并根据患者的具体情况 制定个性化的康复计划。
脊髓空洞症PPT课件
腰穿：空洞较大者可引起椎管轻度梗阻和脑脊液蛋白含量 增高
X线检查可能发现骨关节畸形等。 MRI检查空洞显示为低信号，是目前最有效的检查方法。
诊断
根据患者年龄、病变部位、病程进展缓慢、单侧或双侧节 段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营 养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
1.躯体感觉纤维：分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节，将皮肤的浅感觉和骨骼 肌、肌腱、关节的深感觉冲动传人中枢。
2.内脏感觉纤维：分布于内脏、心血管和腺体，将来自这些结构的感觉冲动传人中枢。 3.躯体运动纤维：分布于骨骼肌，支配其运动。 4.内脏运动纤维：支配平滑肌和心肌运动，控制腺体分泌。
什么是脊髓空洞症？
眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。
骨关节和皮肤营养障碍：
因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发 紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性 。下颈段（C8—T1）侧角受累，可出现Horner征(单侧瞳孔 缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约 ２０％的病人发生关节损害，关节肿大、积液，关节活动 不受影响，肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称 Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。
能量、富含维生素的饮食，避免辛辣刺激性饮食。
加强肢体康复锻炼，防止肌肉萎缩和跌倒等意外事件。 做好出院指导
延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸。 空洞累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外
侧部向鼻侧部发展 空洞累及舌咽神经疑核出现吞咽困难、饮水呛咳 空洞累及舌下神经核出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩 空洞累及面神经出现周围性面瘫 空洞累及小脑出现眩晕、眼球震颤和共济失调。
辅助检查
脊髓
X线检查可能发现骨关节畸形等。 MRI检查空洞显示为低信号，是目前最有效的检查方法。
诊断
根据患者年龄、病变部位、病程进展缓慢、单侧或双侧节 段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营 养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
1.躯体感觉纤维：分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节，将皮肤的浅感觉和骨骼 肌、肌腱、关节的深感觉冲动传人中枢。
2.内脏感觉纤维：分布于内脏、心血管和腺体，将来自这些结构的感觉冲动传人中枢。 3.躯体运动纤维：分布于骨骼肌，支配其运动。 4.内脏运动纤维：支配平滑肌和心肌运动，控制腺体分泌。
什么是脊髓空洞症？
眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。
骨关节和皮肤营养障碍：
因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发 紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性 。下颈段（C8—T1）侧角受累，可出现Horner征(单侧瞳孔 缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约 ２０％的病人发生关节损害，关节肿大、积液，关节活动 不受影响，肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称 Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。
能量、富含维生素的饮食，避免辛辣刺激性饮食。
加强肢体康复锻炼，防止肌肉萎缩和跌倒等意外事件。 做好出院指导
延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸。 空洞累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外
侧部向鼻侧部发展 空洞累及舌咽神经疑核出现吞咽困难、饮水呛咳 空洞累及舌下神经核出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩 空洞累及面神经出现周围性面瘫 空洞累及小脑出现眩晕、眼球震颤和共济失调。
辅助检查
脊髓
脊髓空洞症病ppt课件
3.自主神经损害症状:空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢，病变损害相应节
段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少
汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身
，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜
炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度
降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫
伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复编辑性版泌pp尿t 系感染。
3
治疗
1.一般治疗 采用神经营养药物，过去曾试用放射治疗，但疗效皆不确切。鉴于本病为
缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又 被认为与病因有关，因此在明确诊断后应采取手术治疗。 手术治疗 （1）进行颅颈交界区域减压，处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素， 消除病因，预防病变发展与恶化； （2）做空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫因素，以缓解症状。 2.其他治疗 包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等，均可应用。尚 可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法，以促进术后神经功能恢复。
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病史介绍
主诉
患者左背部疼痛3年，左侧躯体麻木1-年， 加重1周。为求进一步诊治，今日来我院 就诊。门诊以“脊髓空洞症”于201603-07 09:18收入我科。
编辑版ppt
9
病史介绍
既往史
入院前3年无明显诱因患者出现左背部疼痛， 呈酸胀性，在我院行MRI检查诊断为“脊 髓空洞症、颈椎病、神经源性膀胱”，经 中频、大灸、神经功能重建、主被动及活 血化瘀、营养神经等药物治疗效果不佳。 1-年前（2015-04）在四川大学华西医院行 “胸段脊髓空洞蛛网膜下腔分流术”治疗 效果欠佳，并出现左侧躯体麻木，再次于 2015-11-10在四川大学华西医院行“脊髓 空洞腹腔分流术”，术中见：脊髓肿胀， 空洞形成，空洞内为清凉脑脊液，蛛网膜 下腔粘连并与脊髓部分粘连，蛛网膜增厚， 术后予以营养神经等治疗，术后患者仍感 左背部疼痛明显，左侧躯体麻木，腹部偶 有胀痛不适，无明显诱因患者感上述症状 加重，仍呈酸胀性，伴左侧躯体麻木，术 后入住我院神经外科住院，经活血化瘀、 营养神经及对症止痛等治疗效果不佳。
脊髓空洞症临床及影像学表现
预防与日常护理
预防
加强体育锻炼、保持健康的生活方式等措施有助于预防脊髓空洞症的发生。
日常护理
患者应保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食、适度运动等，以促进康复。同时，定期复查和接受医生的 指导也是必要的。
THANKS
根据病因可分为原发性脊髓空洞症和继发性脊髓空洞症，原发性脊髓空洞症病 因不明，继发性脊髓空洞症常由其他疾病如颅颈交界区畸形、脊柱裂、脊髓肿 瘤等引起。
发病机制与病因
发病机制
目前对脊髓空洞症的发病机制尚未完全明确，但普遍认为与 多种因素有关，包括先天发育异常、血液循环异常、脑脊液 动力学异常等。
病因
扩散加权成像可显示脊髓实质的 扩散受限，有助于诊断和评估病
情。
04 脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断
诊断标准
临床表现
脊髓空洞症患者通常会出现感觉障碍、运动障碍、营养障碍等症 状，如疼痛、麻木、肌肉萎缩等。
影像学检查
通过MRI等影像学检查，可以观察到脊髓内空洞的形成和病灶的部 位、范围。
实验室检查
部分患者可能会有脑脊液蛋白含量增高，但无特异性。
由于疼痛和不适，患者可能出现焦虑、 抑郁等心理症状。
消化系统症状
部分患者可能出现消化系统症状，如 食欲不振、恶心、呕吐等。
并发症
关节僵硬
由于肌肉萎缩和无力，患者可能 出现关节僵硬，影响关节活动范
围。
褥疮
长期卧床的患者可能出现褥疮，导 致皮肤溃烂和感染。
呼吸系统并发症
严重脊髓空洞症可能导致呼吸肌无 力，引起呼吸困难或窒息等严重后 果。
鉴别诊断
通过与其他疾病进行鉴别，确定诊断。
确诊
结合实验室检查结果和病理学诊断，最终确诊脊髓空洞症。
脊髓空洞症--ppt课件
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• 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细；基本病
变是空洞形成和胶质增生、空洞壁不规则，
由环形排列胶质细胞及纤维组成；空洞内 的清亮液体成分与CSF相似，黄色液体提 示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓．向胸
髓或延髓扩展，腰髓较少，偶有多发空洞
互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合， 对称或不对称地向后角和前角扩展。陈旧 性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致密 囊壁，空洞周围有时可见管壁透明变性的 异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状，累 及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核
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8
• l 、本病通常在20—30岁发病，仍可发生
于儿童期或成年以后，男女比例3：l。起 病及进展缓慢，早期症状多为相应支配区 自发性疼痛（空洞始于中央管背侧灰质后 角底部），出现节段性分离性感觉障碍， 逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样 分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉 保存，病人常发现损伤后无痛觉而就诊。 晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水 平以下传导束性感觉障碍。
的内因子结合成稳定复台物；方可在回肠远端吸 收而不被肠道细菌利用，VitB12摄取、吸收、结 合与转运的任一环节障碍均引起VitB12缺乏。国
脊髓空洞症
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1
概述
• 脊髓空洞症（Syringomyelia）是慢性进行
性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓； 亦可发生于延髓，称为延髓空洞症 （syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单 独发生或并发，典型临床表现为节段性分 离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及 营养障碍等。
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2
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3
• 本病的病因尚不清楚，推测脊（延）髓空
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脊柱和脊髓病变的影像诊断-脊髓空洞PPT课件
消失，触觉存在；有关肌群的下运 动神经元性瘫痪，肌肉萎缩；若锥 体束受累则可出现上运动神经元损 害的症状。
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6
脊髓空洞症
X线表现： • 平片偶可证实并发的脊柱畸形和骨
性椎管的扩张； • 脊髓造影可见到脊髓呈边缘光滑的
梭形膨大，横径增粗，蛛网膜下腔 变窄，有时可见枕大池狭窄和小脑 扁桃体下疝等畸形。
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10
脊髓空洞症MRI表现
• 横断面空洞呈圆形，有时形态不甚 规则或呈双腔形，边缘清楚光滑。
• 空洞可呈多房性。 • 空洞相应节段的脊髓均匀膨大。 • 先天畸形、肿瘤、外伤等改变。
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11
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17
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密度不均，空洞壁可较厚。 • 外伤后脊髓空洞症常呈偏心性，其
内常见分隔。
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9
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现： • 正中矢状面可显示脊髓空洞积水症的全 貌；以颈胸段最多见，可下达圆锥，上 达延髓； •T1WI表现为脊髓中央低信号的管状扩张 •T2WI上空洞内液呈高信号或低信号（交 通+搏动）
2
脊髓空洞症
病理： • 脊髓内管状空腔，周围有胶质细胞增生。 • 颈髓和上胸髓易受累，有时可涉及延髓、
下胸髓甚至达脊髓全长。 • 当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时，
空洞则呈腊肠样或多房性改变。
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3
脊髓空洞症
• 脊髓空洞症与脑脊液循环有关， 被分为交通性及非交通性两大类。
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4
脊髓空洞症
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脊髓空洞症
X线表现： • 平片偶可证实并发的脊柱畸形和骨
性椎管的扩张； • 脊髓造影可见到脊髓呈边缘光滑的
梭形膨大，横径增粗，蛛网膜下腔 变窄，有时可见枕大池狭窄和小脑 扁桃体下疝等畸形。
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脊髓空洞症MRI表现
• 横断面空洞呈圆形，有时形态不甚 规则或呈双腔形，边缘清楚光滑。
• 空洞可呈多房性。 • 空洞相应节段的脊髓均匀膨大。 • 先天畸形、肿瘤、外伤等改变。
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密度不均，空洞壁可较厚。 • 外伤后脊髓空洞症常呈偏心性，其
内常见分隔。
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脊髓空洞症MRI表现
MRI表现： • 正中矢状面可显示脊髓空洞积水症的全 貌；以颈胸段最多见，可下达圆锥，上 达延髓； •T1WI表现为脊髓中央低信号的管状扩张 •T2WI上空洞内液呈高信号或低信号（交 通+搏动）
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脊髓空洞症
病理： • 脊髓内管状空腔，周围有胶质细胞增生。 • 颈髓和上胸髓易受累，有时可涉及延髓、
下胸髓甚至达脊髓全长。 • 当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时，
空洞则呈腊肠样或多房性改变。
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脊髓空洞症
• 脊髓空洞症与脑脊液循环有关， 被分为交通性及非交通性两大类。
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脊髓空洞症
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脊髓空洞症-教学课件
手术治疗
美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手 术治疗意见的调查：
绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发 症是手术的绝对指征。
90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。
80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和 颅神经、脑干功能恢复有益。
我国学者：
早发现、早治疗才能取得较好的手术效果
谢谢
如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈 椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭 合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞 并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手 术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压 术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛 网膜下腔和枕大池。
手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅 后窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打 开枕大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体 下端；(2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整； (3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4) 硬膜上缝置3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜， 以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性
其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
临床分型
Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异 常对成人ACM进行分型：
ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要 表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者. 主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明 显
发病机理
颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与 颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、 逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏 气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔 CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央 管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导 致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分 流的动力。
脊髓空洞症科普讲座课件
有时可能需要进行电生理检查，以评估神经传导 功能。
这些检查有助于排除其他可能的神经系统疾病。
脊髓空洞症的治疗
脊髓空洞症的治疗 药物治疗
对症药物，如止痛药和抗炎药，可能有助于 缓解症状。
但这并不能根治脊髓空洞症。
脊髓空洞症的治疗 手术治疗
在严重病例中，手术可能是必要的，以减轻 压迫或修复脊髓结构。
什么是脊髓空洞症？
病因
脊髓空洞症可能由创伤、先天性疾病或其他神经 系统疾病引起。
例如，阿诺德-基亚里畸形就是一种与此病相关的 先天性疾病。
什么是脊髓空洞症？ 流行病学
该病在全球范围内相对少见，但在某些特定人群 中会更为常见。
通常见于青壮年，男性发病率略高于女性。
脊髓空洞症的症状
脊髓空洞症的症状 常见症状
因此，及时的医疗干预非常重要。
如何诊断脊髓空洞症？
如何诊断脊髓空洞症？ 临床评估
医生会通过详细的病史和体格检查来初步评估症 状。
观察神经功能和运动能力是关键步骤。
如何诊断脊髓空洞症？ 影像学检查
MRI（磁共振成像）是诊断脊髓空洞症的金标准 。
MRI能够清晰显示脊髓及其内部结构的变化。
如何诊断脊髓空洞症？ 其他检查
保持健康的生活方式，如锻炼和均衡饮食，有助 于神经系统的健康。
良好的生活习惯能够促进整体健康其家属，提供心理支持和教育是非常 重要的。
理解病情和应对策略可以帮助减轻焦虑和压力。
谢谢观看
患者可能会出现疼痛、麻木、肌肉无力、运 动协调性差等症状。
症状的严重程度和范围因个体差异而异。
脊髓空洞症的症状 进展性特征
症状可能随着时间的推移而加重，影响日常 生活和功能。
早期识别和治疗对改善预后至关重要。
这些检查有助于排除其他可能的神经系统疾病。
脊髓空洞症的治疗
脊髓空洞症的治疗 药物治疗
对症药物，如止痛药和抗炎药，可能有助于 缓解症状。
但这并不能根治脊髓空洞症。
脊髓空洞症的治疗 手术治疗
在严重病例中，手术可能是必要的，以减轻 压迫或修复脊髓结构。
什么是脊髓空洞症？
病因
脊髓空洞症可能由创伤、先天性疾病或其他神经 系统疾病引起。
例如，阿诺德-基亚里畸形就是一种与此病相关的 先天性疾病。
什么是脊髓空洞症？ 流行病学
该病在全球范围内相对少见，但在某些特定人群 中会更为常见。
通常见于青壮年，男性发病率略高于女性。
脊髓空洞症的症状
脊髓空洞症的症状 常见症状
因此，及时的医疗干预非常重要。
如何诊断脊髓空洞症？
如何诊断脊髓空洞症？ 临床评估
医生会通过详细的病史和体格检查来初步评估症 状。
观察神经功能和运动能力是关键步骤。
如何诊断脊髓空洞症？ 影像学检查
MRI（磁共振成像）是诊断脊髓空洞症的金标准 。
MRI能够清晰显示脊髓及其内部结构的变化。
如何诊断脊髓空洞症？ 其他检查
保持健康的生活方式，如锻炼和均衡饮食，有助 于神经系统的健康。
良好的生活习惯能够促进整体健康其家属，提供心理支持和教育是非常 重要的。
理解病情和应对策略可以帮助减轻焦虑和压力。
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患者可能会出现疼痛、麻木、肌肉无力、运 动协调性差等症状。
症状的严重程度和范围因个体差异而异。
脊髓空洞症的症状 进展性特征
症状可能随着时间的推移而加重，影响日常 生活和功能。
早期识别和治疗对改善预后至关重要。
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c 、脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖， 中心坏死液化形成空洞。
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• Chiari畸形伴脊髓空洞
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• 后天性
• a 脊髓外伤（软化坏死囊变空洞形成） • b 脊髓出血hematomyelia（演变为液化灶） • c 脊髓灰质炎poliomyelitis、蛛网膜炎（炎性
空洞、蛛网膜闭塞）。 • d 脊髓内胶质细胞瘤（区域性囊变或肿瘤上下
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CSM
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• b、 腰骶型 L/S SM （少见） 常见为下肢 肌萎缩，一侧腰骶脊髓皮肤分布痛温觉缺 失，而位置觉及触觉仍然存在，病变肌腱 反射减退或消失。
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c、 延髓空洞(syringobulbia) 少见多不对称， 故症状多为单侧。因常侵及延髓疑核、舌 下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困 难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌 不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空 洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、 眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时 可出现周围性面瘫。
• b 颅骨及脊柱异常。1/4的Chiari Ⅰ型畸形 合并骨骼异常，包括寰枕融合畸形、扁平 颅底和颈椎融合畸形等。
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写在最后
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
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• 男、48岁。一年前感左侧手指麻木， 疼痛，后发展至双下肢麻木无力，近 期加重。无运动障碍。
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脊 髓 胶 质 瘤 伴 空 洞
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• 40岁女性，突发性双下肢运动及感觉障碍 三天。大、小便已失禁，感觉平面在乳头 以上。
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• C5-T2水平髓内异常信号， T1WI低信号，T2WI高信号，增强后可见斑片轻强
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Charcot关节
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MR 多数脊髓空洞症为纵向分布于髓内的条状、 串珠状或囊状异常信号病灶，T1WI呈低信号、 T2WI高信号影。
交通性脊髓空洞症者，空洞内出现脑脊液流 空现象，表现为T2WI在高信号的空洞内出现低信 号影。脊髓空洞症受累节段可增粗、正常或变细，
若脊髓增粗，邻近空洞的高信号可能为肿瘤所 致，如果脊髓无增粗或变细，空洞附近T2WI高信 号常为胶质增生或软化所致。增强扫描可鉴别肿 瘤或非肿瘤性病变。
方继发性脊髓空洞）增强扫描可鉴别(多为非交通 性） • e 脊髓缺血 高颈髓蛛网膜粘连，影响脊髓前 动脉下行血流对颈及上胸段的供血，导致缺血性 改变，从而形成空洞。
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三 病理（空洞形成，胶质增生）
肉眼见脊髓内呈一腔隙，脊髓因而膨大。 空洞伸展可波及数段脊髓，甚至累及脊髓 全长或伸入脊髓。在脊髓上空洞多始入后 角或中央管腹侧灰质内。空洞大小及长度 不一，可呈裂隙状，也可呈圆形或椭圆形， 且在不同脊髓节段内粗细不均。
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• 影像学表现
X-RAY摄片可证实所伴有的骨骼畸形 (Charcot关节神经营养性关节病：X光片可见有
关节骨端广泛破坏、硬化或呈奇异形态，骨赘形 成，关节间隙不规则或增宽，周围软组织钙化、
关节内游离体、骨碎片等。 颈枕区畸形、脊柱 畸形），脊髓磺油造影可见脊髓增宽。 CT扫描横断和三维重建可显示空洞的部位、 形态与范围。延迟脊髓造影visualization of sinal cord。6.12.18.24h观察充填高密度影。
标准应随年龄的不同而有所不同，分别为：
10岁以内低于6mm
• 20-30岁 低于5mm
• 40-80岁 低于4mm
•
90- 岁 低于3mm
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• Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓、脊柱先天异常包 括
• a 脊髓空洞形成。脑脊液在脊髓内聚集如 果仅在中央管内称之为脊髓积水，如果脑 脊液通过室管膜在脊髓内形成另外的腔隙， 称之为脊髓空洞。颈髓最常见。
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在别人的演说中思考，在自己的故事里成长
Thinking In Other People‘S Speeches，Growing Up In Your Own Story 讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
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四 临床表现 • 本病多见于20-40岁之间，男性多于女性。临床症
状呈极缓慢发展。典型表现是节段性分离感觉障 碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。 五 临床分型： • a 、颈胸型 C/T SM（最常见）颈胸交界脊髓 内的缘故。空洞多偏于一侧，最早多出现肌肉一 侧进行性萎缩，这是由于脊髓前角受累所致。随 病程进展，萎缩可波及前臂、上臂，并出现爪形 手。同时伴感觉障碍（dissociated sensory loss)。
脊髓空洞症临床及 影像学表现
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一 脊髓空洞症（Syringomyelia) 定义
脊髓内出现管状囊腔。包括脊髓中央管扩张（脊髓积水）和 脊髓内囊腔两类。
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二 病因
先天性 a 胚胎期 3-4W，脊髓神经管未完全闭合， 造成闭合不全或闭合缺陷所致。
b 神经管发生过度扩张，第四脑室顶部未 能穿通形成麦氏孔，而仍然保持“封闭”状态， 脑脊液波动压力过大，向下冲压使脊髓中央管扩 大。（有人认为Arnold-Chiari畸形或基底凹陷征 时小脑扁桃体或蚓部疝入枕骨大孔，使麦氏孔挤 压不易穿通）
化。病人 起病较急， 考虑MS (多发性硬化）。 脊髓炎不能 排除
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• 双下肢麻木无力1年余，加重2天，第 10胸椎以下痛觉减退。 （脊髓血管畸形，T10水平栓塞缺血）
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• Chiari 畸形（后颅窝畸形的一种）
• 表现为小脑组织下移进入颈部椎管。
• 分四类型：Ⅰ型，表现小脑扁桃体、变尖 进入上部椎管。
•
Ⅱ型，小脑蚓部、桥脑、延髓
及部分Ⅳ脑室下移进入椎管。•来自Ⅲ型，罕见，系在Ⅱ型的基础
上出现脑膨出。
•
Ⅳ型，非常罕见，有严重小脑
发育不良。
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• Chiari Ⅰ畸形,还称扁桃体异位，通常不伴 先天性畸形。
• 小脑扁桃体的位置随年龄的增加逐渐上移， 因此，不同年龄段小脑扁桃体的位置也可 以不同。
• 以枕大孔连线为基准，诊断Chiari畸形的
3
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• Chiari畸形伴脊髓空洞
5
• 后天性
• a 脊髓外伤（软化坏死囊变空洞形成） • b 脊髓出血hematomyelia（演变为液化灶） • c 脊髓灰质炎poliomyelitis、蛛网膜炎（炎性
空洞、蛛网膜闭塞）。 • d 脊髓内胶质细胞瘤（区域性囊变或肿瘤上下
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CSM
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• b、 腰骶型 L/S SM （少见） 常见为下肢 肌萎缩，一侧腰骶脊髓皮肤分布痛温觉缺 失，而位置觉及触觉仍然存在，病变肌腱 反射减退或消失。
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c、 延髓空洞(syringobulbia) 少见多不对称， 故症状多为单侧。因常侵及延髓疑核、舌 下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困 难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌 不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空 洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、 眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时 可出现周围性面瘫。
• b 颅骨及脊柱异常。1/4的Chiari Ⅰ型畸形 合并骨骼异常，包括寰枕融合畸形、扁平 颅底和颈椎融合畸形等。
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写在最后
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
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• 男、48岁。一年前感左侧手指麻木， 疼痛，后发展至双下肢麻木无力，近 期加重。无运动障碍。
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脊 髓 胶 质 瘤 伴 空 洞
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• 40岁女性，突发性双下肢运动及感觉障碍 三天。大、小便已失禁，感觉平面在乳头 以上。
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• C5-T2水平髓内异常信号， T1WI低信号，T2WI高信号，增强后可见斑片轻强
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Charcot关节
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MR 多数脊髓空洞症为纵向分布于髓内的条状、 串珠状或囊状异常信号病灶，T1WI呈低信号、 T2WI高信号影。
交通性脊髓空洞症者，空洞内出现脑脊液流 空现象，表现为T2WI在高信号的空洞内出现低信 号影。脊髓空洞症受累节段可增粗、正常或变细，
若脊髓增粗，邻近空洞的高信号可能为肿瘤所 致，如果脊髓无增粗或变细，空洞附近T2WI高信 号常为胶质增生或软化所致。增强扫描可鉴别肿 瘤或非肿瘤性病变。
方继发性脊髓空洞）增强扫描可鉴别(多为非交通 性） • e 脊髓缺血 高颈髓蛛网膜粘连，影响脊髓前 动脉下行血流对颈及上胸段的供血，导致缺血性 改变，从而形成空洞。
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三 病理（空洞形成，胶质增生）
肉眼见脊髓内呈一腔隙，脊髓因而膨大。 空洞伸展可波及数段脊髓，甚至累及脊髓 全长或伸入脊髓。在脊髓上空洞多始入后 角或中央管腹侧灰质内。空洞大小及长度 不一，可呈裂隙状，也可呈圆形或椭圆形， 且在不同脊髓节段内粗细不均。
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• 影像学表现
X-RAY摄片可证实所伴有的骨骼畸形 (Charcot关节神经营养性关节病：X光片可见有
关节骨端广泛破坏、硬化或呈奇异形态，骨赘形 成，关节间隙不规则或增宽，周围软组织钙化、
关节内游离体、骨碎片等。 颈枕区畸形、脊柱 畸形），脊髓磺油造影可见脊髓增宽。 CT扫描横断和三维重建可显示空洞的部位、 形态与范围。延迟脊髓造影visualization of sinal cord。6.12.18.24h观察充填高密度影。
标准应随年龄的不同而有所不同，分别为：
10岁以内低于6mm
• 20-30岁 低于5mm
• 40-80岁 低于4mm
•
90- 岁 低于3mm
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• Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓、脊柱先天异常包 括
• a 脊髓空洞形成。脑脊液在脊髓内聚集如 果仅在中央管内称之为脊髓积水，如果脑 脊液通过室管膜在脊髓内形成另外的腔隙， 称之为脊髓空洞。颈髓最常见。
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Thinking In Other People‘S Speeches，Growing Up In Your Own Story 讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
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四 临床表现 • 本病多见于20-40岁之间，男性多于女性。临床症
状呈极缓慢发展。典型表现是节段性分离感觉障 碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。 五 临床分型： • a 、颈胸型 C/T SM（最常见）颈胸交界脊髓 内的缘故。空洞多偏于一侧，最早多出现肌肉一 侧进行性萎缩，这是由于脊髓前角受累所致。随 病程进展，萎缩可波及前臂、上臂，并出现爪形 手。同时伴感觉障碍（dissociated sensory loss)。
脊髓空洞症临床及 影像学表现
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一 脊髓空洞症（Syringomyelia) 定义
脊髓内出现管状囊腔。包括脊髓中央管扩张（脊髓积水）和 脊髓内囊腔两类。
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二 病因
先天性 a 胚胎期 3-4W，脊髓神经管未完全闭合， 造成闭合不全或闭合缺陷所致。
b 神经管发生过度扩张，第四脑室顶部未 能穿通形成麦氏孔，而仍然保持“封闭”状态， 脑脊液波动压力过大，向下冲压使脊髓中央管扩 大。（有人认为Arnold-Chiari畸形或基底凹陷征 时小脑扁桃体或蚓部疝入枕骨大孔，使麦氏孔挤 压不易穿通）
化。病人 起病较急， 考虑MS (多发性硬化）。 脊髓炎不能 排除
25
• 双下肢麻木无力1年余，加重2天，第 10胸椎以下痛觉减退。 （脊髓血管畸形，T10水平栓塞缺血）
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• Chiari 畸形（后颅窝畸形的一种）
• 表现为小脑组织下移进入颈部椎管。
• 分四类型：Ⅰ型，表现小脑扁桃体、变尖 进入上部椎管。
•
Ⅱ型，小脑蚓部、桥脑、延髓
及部分Ⅳ脑室下移进入椎管。•来自Ⅲ型，罕见，系在Ⅱ型的基础
上出现脑膨出。
•
Ⅳ型，非常罕见，有严重小脑
发育不良。
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• Chiari Ⅰ畸形,还称扁桃体异位，通常不伴 先天性畸形。
• 小脑扁桃体的位置随年龄的增加逐渐上移， 因此，不同年龄段小脑扁桃体的位置也可 以不同。
• 以枕大孔连线为基准，诊断Chiari畸形的