肺动脉高压合并右心衰竭的管理PPT课件
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肺动脉高压 ppt课件
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诊断
多普勒超声心动图 诊断PAH的重要手段，筛选肺动脉高 压最重要的无创方法。
①排除先天性心脏病及二尖瓣狭窄等可引起肺动脉高压 的常见疾病；
②定量化测定肺动脉压：目前国际推荐：超声心动图拟 诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：＞50mmHg； 。 但需多普勒超声心动图不能直接确诊PPH。
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诊断与鉴别诊断
目前确诊PAH主要还是依靠传统方法，根据诊断标 准：判断肺动脉高压，必须测定患者的平均肺动脉压， 并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，才能确 诊为PAH。
因肺动脉高压较易识别，PAH的诊断难点及其关 键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺 毛细血管嵌压。
要正确诊断PAH，首先必须熟悉可引起肺动脉高 压的各种疾病的病理生理及临床特点，然后从病史采 集、体格检查方面细致捕捉诊断线索，然后合理安排 实验室检查，一一排除，并进行右心导管检查，测取 肺毛细而确立PAH的诊断。
1.5 cm
右房压 > 15 mmHg 或
CI ≤ 2.0 L/min/m2 24
PAH的治疗
1．一般治疗措施 首先，采取措施消除可诱发PAH患者病情加重
的因素，如：避免感冒；避免中等强度以上的体力活动，以防猝 死，尤其是要避免等张运动；避免接触高原等可刺激血管收缩的 环境；乘坐飞机时，可建议患者吸氧以对抗高空气压等。
肺功能测定：属有帮助的检查。PPH病人可有轻度限制性 通气障碍与弥散功能减低，部分重症病人可出现残余 容积增加及最大通气量降低。如出现其他表现往往提 示可排除PPH。
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诊断
肺通气灌注扫描 排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段， PAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常。
肺动脉高压的教学课件
动量
生活方式和饮食调整
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和紧张
戒烟限酒，避免刺激性食物
保持良好的心理状态，避免 焦虑和抑郁
肺动脉高压的预防和 预后
预防措施和早期筛查
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、适量运动等 定期进行体检，早期发现疾病 避免接触有害物质，如空气污染、职业暴露等 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
调控机制
肺动脉高压的药物治 疗
前列环素类药物
作用机制：通 过扩张血管，
降低血压
适应症：适用 于肺动脉高压
患者
药物种类：包 括前列环素、 依前列醇、曲
前列尼尔等
剂量和疗程： 根据患者病情 和体质，由医
生决定
内皮素受体拮抗剂
作用机制：阻断内皮素 受体，降低肺动脉压力
适应症：用于治疗肺 动脉高压，特别是与 内皮素相关的肺动脉
预防措施：保持良好的生活习惯，避免吸烟、饮酒等不良习惯
心理支持：为患者提供心理支持和辅导，帮助他们应对疾病带来的压力和困 扰
药物治疗：根据患者的具体情况，选择合适的药物进行治疗，以改善患者的 生存质量和心理健康
康复训练：鼓励患者进行适当的康复训练，以提高他们的身体素质和自理能 力
感谢您耐心观看
病理生理学机制：血管收缩、 内皮损伤、炎症反应等
病因：遗传、环境、药物等因 素
临床表现：呼吸困难、疲劳、 心悸等
分子生物学机制
基因突变：导 致肺动脉高压
的基因突变
信号通路：参 与肺动脉高压 信号通路的基
因和蛋白
细胞因子：参 与肺动脉高压 的细胞因子及
其作用机制
血管生成：肺 动脉高压中的 血管生成及其
生活方式和饮食调整
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和紧张
戒烟限酒，避免刺激性食物
保持良好的心理状态，避免 焦虑和抑郁
肺动脉高压的预防和 预后
预防措施和早期筛查
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、适量运动等 定期进行体检，早期发现疾病 避免接触有害物质，如空气污染、职业暴露等 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
调控机制
肺动脉高压的药物治 疗
前列环素类药物
作用机制：通 过扩张血管，
降低血压
适应症：适用 于肺动脉高压
患者
药物种类：包 括前列环素、 依前列醇、曲
前列尼尔等
剂量和疗程： 根据患者病情 和体质，由医
生决定
内皮素受体拮抗剂
作用机制：阻断内皮素 受体，降低肺动脉压力
适应症：用于治疗肺 动脉高压，特别是与 内皮素相关的肺动脉
预防措施：保持良好的生活习惯，避免吸烟、饮酒等不良习惯
心理支持：为患者提供心理支持和辅导，帮助他们应对疾病带来的压力和困 扰
药物治疗：根据患者的具体情况，选择合适的药物进行治疗，以改善患者的 生存质量和心理健康
康复训练：鼓励患者进行适当的康复训练，以提高他们的身体素质和自理能 力
感谢您耐心观看
病理生理学机制：血管收缩、 内皮损伤、炎症反应等
病因：遗传、环境、药物等因 素
临床表现：呼吸困难、疲劳、 心悸等
分子生物学机制
基因突变：导 致肺动脉高压
的基因突变
信号通路：参 与肺动脉高压 信号通路的基
因和蛋白
细胞因子：参 与肺动脉高压 的细胞因子及
其作用机制
血管生成：肺 动脉高压中的 血管生成及其
肺动脉高压的新指南、新分类及PPT课件
3. 与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡－毛细血管发育不良
4. 慢性血栓/栓塞性肺高压
4.1 血栓栓塞近端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）
5. 混合性肺高压 肺动脉高压的新指南、新分类及
建议：
• 采用威尼斯WHO肺动脉高压专题会议对肺高压 的诊断分类原则。
• 废弃使以下的用诊断名词。 • 原发性肺动脉高压 • 无法解释的肺动脉高压 • 继发性肺动脉高压
肺动脉高压的新指南、新分类及
病理解剖
• 各级肺动脉均可发生结构重建，严重程度和预后相关。 • 肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要病理改变是中膜
肺动脉收缩压＞30mmHg； 肺动脉平均压＞25mmHg; 运动时肺动脉平均压＞30mmHg；
诊断肺动脉高压尚需要 ， PCWP≤15mmHg。
➢ 严格的诊断标准应参照右心导管检查数据,并非 无创 检查手段估测的数据。
肺动脉高压的新指南、新分类及
肺动脉压对存活率的影响
%
80
存 70
活 率
60
（ 50
） 40
30
20
10
0 2年
5年 10年 15年 20年
肺动脉高压的新指南、新分类及
≤15 16-19 20-34 35-49
≥50
肺高压的诊断分类
• 1998年前： • 原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；
• 1998年法国Evian： • 5个大类
• 2003年威尼斯会议： • 5大类，17个亚类
肺动脉高压的新指南、新分类及
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡－毛细血管发育不良
4. 慢性血栓/栓塞性肺高压
4.1 血栓栓塞近端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）
5. 混合性肺高压 肺动脉高压的新指南、新分类及
建议：
• 采用威尼斯WHO肺动脉高压专题会议对肺高压 的诊断分类原则。
• 废弃使以下的用诊断名词。 • 原发性肺动脉高压 • 无法解释的肺动脉高压 • 继发性肺动脉高压
肺动脉高压的新指南、新分类及
病理解剖
• 各级肺动脉均可发生结构重建，严重程度和预后相关。 • 肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要病理改变是中膜
肺动脉收缩压＞30mmHg； 肺动脉平均压＞25mmHg; 运动时肺动脉平均压＞30mmHg；
诊断肺动脉高压尚需要 ， PCWP≤15mmHg。
➢ 严格的诊断标准应参照右心导管检查数据,并非 无创 检查手段估测的数据。
肺动脉高压的新指南、新分类及
肺动脉压对存活率的影响
%
80
存 70
活 率
60
（ 50
） 40
30
20
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0 2年
5年 10年 15年 20年
肺动脉高压的新指南、新分类及
≤15 16-19 20-34 35-49
≥50
肺高压的诊断分类
• 1998年前： • 原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；
• 1998年法国Evian： • 5个大类
• 2003年威尼斯会议： • 5大类，17个亚类
肺动脉高压的新指南、新分类及
肺动脉高压.ppt
肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5 年内，症状出现后平均生存期为1.9年； 有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。 随着治疗手段的进步，患者生存时间在 逐年增加。及时早期诊断治疗可使20% 病人的病情稳定，甚至痊愈。
肺动脉高压分类
按病因分类： 原发性肺动脉高压：病因未明者。 继发性肺动脉高压
病理生理改变
肺静脉压力增高：
→左心房压力升高 →肺静脉回流受阻 →肺静脉压力升高 →肺动脉压升高
病理生理改变
肺血管阻力增高：影响肺血管阻力的因素有： 血粘度，血管数目，管腔半径。 血粘度增高 血管数目减少 →肺血管阻力增加 肺血管壁痉挛、增厚 →肺动脉压力增加
病理生理改变
肺血流量增加： 肺血流量增加 →肺血管壁所受剪切力增加 →肺血管痉挛 →动力性肺动脉高压 →肺血管结构重建 →内膜增厚、管腔狭窄 →梗阻性肺动脉高压
治疗
扩张血管药物治疗： 1、直接作用于血管平滑肌的扩血管药物：本药静脉应用 释放一氧化氮，松弛血管平滑肌，扩张周围小动脉， 减轻心脏后负荷，降低肺毛细血管楔压。对原发性肺 动脉高压出现心功能不全时可考虑静脉应用。常用硝 普钠2～6mg/（kg、d）, 0.5~4υg/（kg、min）静脉 滴注。硝普钠作用强，生效快，半衰期短，易从小剂 量开始应用，逐渐增加剂量，用药期间注意测量血压， 防止滴速过快致低血压，原有低血压者禁用。该药代 谢过程中产生氰化物，需现用现配，超过4小时则弃掉 不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普钠为碱性药物， 避免漏出血管外。目前应用较少。
临床表现
症状：主要是非特异性症状。 乏力：CO下降有关 劳力性呼吸困难：肺顺应性下降 晕厥：脑缺氧所致 心律失常 心绞痛：心肌肥厚 声音嘶哑：肺动脉增宽，压迫喉返神经
PAH合并右心衰竭的管理精品PPT课件
诱因治疗
抗感染
合理应用抗凝药物，预防肺栓塞
抗心律失常：常见的心律失常是房性心律失常：房颤和房扑。 临床上对与治疗效果心室率控制似乎并不足够，而恢复窦律是治疗 的关键。
一般禁用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，因会进一步恶化右心功能。地 高辛的价值亦有限。
新发房颤患者可先用可达龙治疗后，电复律治疗，后可长 期可达龙治疗预防复发。难治性房扑或房颤患者可行射频消 融术。
多巴酚丁胺：低剂量时，发挥正性变时、 变力及收缩血管作用；较高剂量时 可以收缩及扩张血管。ESC心衰管理指南推荐起始计量2-3ug/kg.ml起，最大计 量不应超过15ug/kg.ml，切记不能突然停药。
左西孟旦——增加收缩时心肌肌丝对钙离子的敏感性，对舒张没有影响，增
加心肌收缩力，同时不增加心肌耗氧量，并且可降低循环阻力，降低右房
感染
预防和治疗感染诱因在心衰治疗中至关重要。
心律失常
肺栓塞
贫血
创伤、手术、怀孕、不依从治疗等。
6
右心衰竭的临床表现
7
PAH合并右心衰竭的病理生理改变及疾病进展
8
WHO右心功能分级
I 级：体力活动不受限制 日常活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
II 级：体力活动轻度受限 休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
推荐
推荐级别
I
PAH患者接受疫苗注射以防流感和肺炎球菌感染
I
应该对PAH患者进行社会心理学关怀
I
身体条件允许的PAH患者应该在监护下行运动康
IIa
复学治疗
WHO心功能分级III、IV级以及动脉血氧持续低于
IIa
8KPa(60mmHg)的PAH患者在乘坐飞机时应注意吸
《肺动脉高压》课件
症Hale Waihona Puke 和体征症状患者会出现呼吸急促、乏力、胸痛等症状。
体征
医生可以通过听诊心脏杂音或测量肺压等方法来 判断病情。
如何诊断肺动脉高压？
1
检查方法
通过心电图、超声心动图、肺通气灌注扫描等方法来诊断。
2
诊断标准
需要排除其他疾病的可能性，同时满足世界卫生组织的诊断标准。
3
诊断难点
诊断肺动脉高压需要综合多方面的信息，比较困难。
《肺动脉高压》PPT课件
介绍肺动脉高压：这是一种严重的疾病，但是很多人并不了解。本课件将介 绍定义、分类、病因、症状和体征、诊断、治疗、预后和预防等相关内容。
什么是肺动脉高压？
定义
肺动脉压力持续升高，一般定义为肺动脉舒张压≥25 mmHg。
分类
分为原发性、继发性和难治性三种。
病因
遗传、心血管疾病等因素都可能引发肺动脉高压。
如何治疗肺动脉高压？
药物治疗
治疗肺动脉高压的药物有很多种，可以帮助扩张血管、改善肺功能等。
手术治疗
对于一些患者，手术可能是治疗肺动脉高压最好的选择。
支持治疗
肺动脉高压治疗需要一个多学科团队协同合作，支持治疗也是非常重要的。
预后和预防
1
预后影响因素
年龄、性别、肺动脉压力、心力衰竭等都会影响预后。
2
预后评估
通过各种指标来评估患者的预后，比如NYHA分类、运动耐量等。
3
预防措施
保持良好的生活习惯、及时治疗心血管疾病等都能有效预防肺动脉高压。
结语
总结
肺动脉高压是一种危险的疾病，但是通过及时治 疗和预防，我们可以避免很多悲剧的发生。
展望未来
随着医学技术和人们对该病的研究逐渐深入，相 信未来有更多更好的治疗方法会出现。
肺动脉高压与右心ppt课件
右心衰竭导致肺循环淤血 ，引起呼吸困难，严重时 可出现端坐呼吸。
全身乏力
由于心输出量减少，导致 全身组织灌注不足，引起 全身乏力。
03
肺动脉高压的治疗
药物治疗
01
02
03
04
钙通道拮抗剂
通过抑制钙离子进入细胞来降 低肺动脉压力，改善心肺功能
。
前列环素类似物
增加前列环素水平，扩张肺血 管，降低肺动脉压力。
肺动脉高压与右心ppt课件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录 Contents
• 肺动脉高压概述 • 肺动脉高压对右心的影响 • 肺动脉高压的治疗 • 肺动脉高压的预防与护理 • 肺动脉高压的最新研究进展
01
肺动脉高压概述
定义与分类
总结词
肺动脉高压是指肺动脉压力升高 超过一定阈值，引起一系列症状 和体征的疾病。
详细描述
肺动脉高压可以分为特发性、遗 传性、药物或毒物相关性和疾病 相关性的类型，其中特发性肺动 脉高压是最常见的类型。
病因与病理生理
总结词
肺动脉高压的病因复杂，可能与遗传、免疫、环境等多种因素有关。
详细描述
肺动脉高压的发生与肺血管重塑、内皮细胞功能紊乱、平滑肌细胞增殖等多种 因素有关。这些改变导致肺血管阻力增加，右心负担加重，最终引起右心衰竭 。
基因治疗与干细胞治疗
基因治疗
基因治疗是一种新兴的治疗方法，通过修改或替换患者的致病基因来治疗疾病。 目前，基因治疗在肺动脉高压领域的研究正在进行中，一些实验性基因疗法已经 进入临床试验阶段。
干细胞治疗
干细胞治疗是一种具有广泛应用前景的治疗方法，通过移植干细胞来修复受损的 组织和器官。在肺动脉高压领域，干细胞治疗的研究也取得了一些进展，一些实 验性干细胞疗法已经进入临床试验阶段。
全身乏力
由于心输出量减少，导致 全身组织灌注不足，引起 全身乏力。
03
肺动脉高压的治疗
药物治疗
01
02
03
04
钙通道拮抗剂
通过抑制钙离子进入细胞来降 低肺动脉压力，改善心肺功能
。
前列环素类似物
增加前列环素水平，扩张肺血 管，降低肺动脉压力。
肺动脉高压与右心ppt课件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录 Contents
• 肺动脉高压概述 • 肺动脉高压对右心的影响 • 肺动脉高压的治疗 • 肺动脉高压的预防与护理 • 肺动脉高压的最新研究进展
01
肺动脉高压概述
定义与分类
总结词
肺动脉高压是指肺动脉压力升高 超过一定阈值，引起一系列症状 和体征的疾病。
详细描述
肺动脉高压可以分为特发性、遗 传性、药物或毒物相关性和疾病 相关性的类型，其中特发性肺动 脉高压是最常见的类型。
病因与病理生理
总结词
肺动脉高压的病因复杂，可能与遗传、免疫、环境等多种因素有关。
详细描述
肺动脉高压的发生与肺血管重塑、内皮细胞功能紊乱、平滑肌细胞增殖等多种 因素有关。这些改变导致肺血管阻力增加，右心负担加重，最终引起右心衰竭 。
基因治疗与干细胞治疗
基因治疗
基因治疗是一种新兴的治疗方法，通过修改或替换患者的致病基因来治疗疾病。 目前，基因治疗在肺动脉高压领域的研究正在进行中，一些实验性基因疗法已经 进入临床试验阶段。
干细胞治疗
干细胞治疗是一种具有广泛应用前景的治疗方法，通过移植干细胞来修复受损的 组织和器官。在肺动脉高压领域，干细胞治疗的研究也取得了一些进展，一些实 验性干细胞疗法已经进入临床试验阶段。
肺动脉高压护理ppt(完整版)
肺动脉高压的分类
按病因分类可分为 • 特发性肺动脉高压（Idiopathic
pulmonary hypertension，IPH）（包 括家族性和散发性） • 继发性肺动脉高压
PH的Evian分类标准
• 1 、肺动脉高压 • 2、肺静脉高压 • 3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH • 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH • 5、肺血管结构疾病导致PH
3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH
呼吸系统疾病（包括慢性阻塞性肺疾病、 间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡毛细血管发育异常等）可使肺小动脉和肺 毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少， 导致肺血管阻抗增高；此外睡眠呼吸疾病 和长期高原环境生活可因长期肺通气/血流 比例失调、弥散功能障碍，使动脉血氧分 压降低导致肺动脉收缩引起PH。
• 体征： 肺动脉第二心音亢进 右心功能不全的体征
肺动脉高压临床分级
Ⅰ级肺动脉高压患者日常体力活动不受限，日常 体力活动不引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕 厥。
Ⅱ级肺动脉高压患者体力活动轻度受限，休息时 没有不适，但日常体力活动会引起呼吸困难、疲 乏、胸痛或近乎晕厥。
Ⅲ级肺动脉高压患者体力活动明显受限，静息时 没有不适，但低于日常的体力活动就会引起呼吸 困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。
病因
• 肺血栓栓塞 • 先天性心脏病 • 自身免疫疾病 29%ANA+,11%雷诺现象，肺间质纤
维化。系统性硬化症（尤其是CREST综合征：真 皮层钙化，雷诺现象，食道蠕动减弱，皮肤硬化 以及毛细血管扩张。 60% ，Scl-70弥漫型，提 示预后差，ACA局限型，预后好）/SLE/MCTD （几乎都有>1:1000的斑点型ANA和抗u1RNP 抗体，dsDNA和Sm抗体（-），半数以上有高 效价RF），少见的如类风湿性关节炎、多发性 皮肌炎/肌炎。 • 肝硬化、门脉高压 • 药物、饮食 • 其他
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3
中国专 家共识
概况
从PAH患者临床管理的角度，右心衰竭 的定义为心输出量减少（如：心指数 ＜2.5/min/m2）同时伴随右心室充盈 压增高（如：右心房压力＞8mmHg）.
4
右心衰竭的病因
5
PAH合并右心衰竭诱因
PAH虽然有靶向药物治疗，但死亡率仍高居不下，目前通过临床研 究，已发现多种右心室衰竭的诱发因素及加重因素，而针对诱因的治疗 非常关键。常见诱因如下： 感染 心律失常 肺栓塞
16
降低右心室后负荷，指南推荐靶向治疗药物
17
靶向药物作用机制
内皮素途 径 内皮细胞 前内皮素原 内皮素受体 A 内皮素-1 内皮素原 L-精氨酸 L-瓜氨酸 一氧化氮途 径
血管腔
前列环素途 径 花生四烯酸 前列腺素 I2
前列环素(前列腺素I2) 前列环素衍生 cAMP 物 血管舒张和抗增 殖
内皮素受体 拮抗剂
IIb
IIb
C
C C
III
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal.09.2015 15
诱因治疗
抗感染
合理应用抗凝药物，预防肺栓塞3627 89 1710
REVEAL研究显示: 心功能改善, 3年生存率提高
11
Barst RJ. et al. CHEST. 2013;144:160-168
2015 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南-治疗策略
12
基础治疗
1、治疗感染等加重心衰的诱因 2、饮食：重度心力衰竭患者应严格限制钠（每天＜2g），应避 免使用膳食补充剂，因缺乏获益证据且可能干扰其治疗。 3、注意纠正电解质及酸碱平衡 4、吸氧
一氧化氮 cGMP 外源性一氧化 氮 血管舒张和抗增 殖
内皮素受体 B 血管舒张和抗增 殖 5型磷酸二酯酶
18
平滑肌细 胞
5型磷酸二酯酶抑制 剂
PAH靶向药物单药治疗选择
治疗药物 钙离子拮抗剂 内皮素受体拮抗剂 安立生坦 波生坦 马替生坦 PDE-5抑制剂 西地那非 他达拉非 伐地那非 鸟苷酸环化酶抑制剂 前列环素类物 依前列醇 Riociguat 静脉注射 I I I I I I IIb I -
14
IIa
IIa IIa III
B
C
C C
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal.09.2015
支持治疗（2015ESC 推荐） 一般治疗
抗心律失常：常见的心律失常是房性心律失常：房颤和房扑。 临床上对与治疗效果心室率控制似乎并不足够，而恢复窦律是治疗 的关键。
一般禁用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，因会进一步恶化右心功能。地 高辛的价值亦有限。 新发房颤患者可先用可达龙治疗后，电复律治疗，后可长 期可达龙治疗预防复发。难治性房扑或房颤患者可行射频消 融术。
预防和治疗感染诱因在心衰治疗中至关重要。
贫血
创伤、手术、怀孕、不依从治疗等。
6
右心衰竭的临床表现
7
PAH合并右心衰竭的病理生理改变及疾病进展
8
WHO右心功能分级
I 级：体力活动不受限制 日常活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
II 级：体力活动轻度受限 休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 III级：体力活动明显受限 休息时没有症状，低于日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 IV 级：不能进行任何体力活动 有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/或疲乏，轻微活动即可引起明 显的上述症状
肺动脉高压合并右心衰竭的管理
哈尔滨医科大学附属第二医院 吴炳祥
1
概况
右心衰竭是肺动脉高压（PAH）的一 个常见并发症，也是导致PAH患者死亡的 最常见的病因。右心衰竭：是指任何原因 引起的右心室收缩和（或）舒张功能障碍， 不足以提供机体所需心输出量时所出现的 临床综合征。
2
概况
右心衰竭诊断标准
1.存在可能导致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰 竭、肺动脉高压（包括COPD所致）、右室心肌病变[包括右心室 梗死，限制性病变和致心律失常性右室心肌病（ARVC）等]、右 侧瓣膜病变，以及某些先天性心脏病。 2.存在右心衰竭的症状和体征。主要由于体循环静脉淤血和右 心排血量减少，症状主要有活动耐量下降、乏力以及呼吸困难， 体征主要包括颈静脉压增高的征象，肝脏增大，中心性水肿（如 胸腔积液、腹水、心包积液）和外周水肿，以及这些体征的组合。 3.存在右心结构和（或）功能异常和心腔内压力增高的客观证 据，主要来自影像学检查，包括超声心动图、核素、磁共振等， 右心导管可提供心腔内压力增高和功能异常的证据。
13
一般治疗（2015ESC 推荐） 一般治疗
推荐 推荐级别 证据水平
PAH患者避免怀孕
PAH患者接受疫苗注射以防流感和肺炎球菌感染 应该对PAH患者进行社会心理学关怀
I
I I
c
C C
身体条件允许的PAH患者应该在监护下行运动康 复学治疗
WHO心功能分级III、IV级以及动脉血氧持续低于 8KPa(60mmHg)的PAH患者在乘坐飞机时应注意吸 氧 对于择期手术的患者、如可能应避免全身麻醉而 采用硬膜外麻醉 不推荐PAH患者进行过度体力活动，避免患者症 状加重
9
随着心功能分级的增加，生存率严重下降
特发性、遗传性和食欲抑制剂相关性PAH患者的生存率
100
（生存率(%)
80 60 40 20 0 0 12
19 70 9
FC II FC III FC IV
风险患者数： 12 15 37 48 7 6
时间(月)
23 79 11
24
24 86 10 26 88 13
推荐 对于右心衰竭和体液潴留的患者应给予利尿剂 动脉血气氧分压持续低于8KPa(60mmHg)的PAH患 者，应给予长期持续性氧疗 推荐级别 证据水平
I I
c
C
对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及 食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应给予口 服抗凝剂治疗
可考虑PAH患者纠正贫血和/或铁剂贮备的治疗 不推荐PAH患者使用ACEI、ARB、β受体阻滞剂及 伊法布雷定等药物，除非需治疗相关并发症（例 如高血压、冠心病、左心衰）
中国专 家共识
概况
从PAH患者临床管理的角度，右心衰竭 的定义为心输出量减少（如：心指数 ＜2.5/min/m2）同时伴随右心室充盈 压增高（如：右心房压力＞8mmHg）.
4
右心衰竭的病因
5
PAH合并右心衰竭诱因
PAH虽然有靶向药物治疗，但死亡率仍高居不下，目前通过临床研 究，已发现多种右心室衰竭的诱发因素及加重因素，而针对诱因的治疗 非常关键。常见诱因如下： 感染 心律失常 肺栓塞
16
降低右心室后负荷，指南推荐靶向治疗药物
17
靶向药物作用机制
内皮素途 径 内皮细胞 前内皮素原 内皮素受体 A 内皮素-1 内皮素原 L-精氨酸 L-瓜氨酸 一氧化氮途 径
血管腔
前列环素途 径 花生四烯酸 前列腺素 I2
前列环素(前列腺素I2) 前列环素衍生 cAMP 物 血管舒张和抗增 殖
内皮素受体 拮抗剂
IIb
IIb
C
C C
III
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal.09.2015 15
诱因治疗
抗感染
合理应用抗凝药物，预防肺栓塞3627 89 1710
REVEAL研究显示: 心功能改善, 3年生存率提高
11
Barst RJ. et al. CHEST. 2013;144:160-168
2015 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南-治疗策略
12
基础治疗
1、治疗感染等加重心衰的诱因 2、饮食：重度心力衰竭患者应严格限制钠（每天＜2g），应避 免使用膳食补充剂，因缺乏获益证据且可能干扰其治疗。 3、注意纠正电解质及酸碱平衡 4、吸氧
一氧化氮 cGMP 外源性一氧化 氮 血管舒张和抗增 殖
内皮素受体 B 血管舒张和抗增 殖 5型磷酸二酯酶
18
平滑肌细 胞
5型磷酸二酯酶抑制 剂
PAH靶向药物单药治疗选择
治疗药物 钙离子拮抗剂 内皮素受体拮抗剂 安立生坦 波生坦 马替生坦 PDE-5抑制剂 西地那非 他达拉非 伐地那非 鸟苷酸环化酶抑制剂 前列环素类物 依前列醇 Riociguat 静脉注射 I I I I I I IIb I -
14
IIa
IIa IIa III
B
C
C C
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal.09.2015
支持治疗（2015ESC 推荐） 一般治疗
抗心律失常：常见的心律失常是房性心律失常：房颤和房扑。 临床上对与治疗效果心室率控制似乎并不足够，而恢复窦律是治疗 的关键。
一般禁用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，因会进一步恶化右心功能。地 高辛的价值亦有限。 新发房颤患者可先用可达龙治疗后，电复律治疗，后可长 期可达龙治疗预防复发。难治性房扑或房颤患者可行射频消 融术。
预防和治疗感染诱因在心衰治疗中至关重要。
贫血
创伤、手术、怀孕、不依从治疗等。
6
右心衰竭的临床表现
7
PAH合并右心衰竭的病理生理改变及疾病进展
8
WHO右心功能分级
I 级：体力活动不受限制 日常活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
II 级：体力活动轻度受限 休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 III级：体力活动明显受限 休息时没有症状，低于日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 IV 级：不能进行任何体力活动 有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/或疲乏，轻微活动即可引起明 显的上述症状
肺动脉高压合并右心衰竭的管理
哈尔滨医科大学附属第二医院 吴炳祥
1
概况
右心衰竭是肺动脉高压（PAH）的一 个常见并发症，也是导致PAH患者死亡的 最常见的病因。右心衰竭：是指任何原因 引起的右心室收缩和（或）舒张功能障碍， 不足以提供机体所需心输出量时所出现的 临床综合征。
2
概况
右心衰竭诊断标准
1.存在可能导致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰 竭、肺动脉高压（包括COPD所致）、右室心肌病变[包括右心室 梗死，限制性病变和致心律失常性右室心肌病（ARVC）等]、右 侧瓣膜病变，以及某些先天性心脏病。 2.存在右心衰竭的症状和体征。主要由于体循环静脉淤血和右 心排血量减少，症状主要有活动耐量下降、乏力以及呼吸困难， 体征主要包括颈静脉压增高的征象，肝脏增大，中心性水肿（如 胸腔积液、腹水、心包积液）和外周水肿，以及这些体征的组合。 3.存在右心结构和（或）功能异常和心腔内压力增高的客观证 据，主要来自影像学检查，包括超声心动图、核素、磁共振等， 右心导管可提供心腔内压力增高和功能异常的证据。
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一般治疗（2015ESC 推荐） 一般治疗
推荐 推荐级别 证据水平
PAH患者避免怀孕
PAH患者接受疫苗注射以防流感和肺炎球菌感染 应该对PAH患者进行社会心理学关怀
I
I I
c
C C
身体条件允许的PAH患者应该在监护下行运动康 复学治疗
WHO心功能分级III、IV级以及动脉血氧持续低于 8KPa(60mmHg)的PAH患者在乘坐飞机时应注意吸 氧 对于择期手术的患者、如可能应避免全身麻醉而 采用硬膜外麻醉 不推荐PAH患者进行过度体力活动，避免患者症 状加重
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随着心功能分级的增加，生存率严重下降
特发性、遗传性和食欲抑制剂相关性PAH患者的生存率
100
（生存率(%)
80 60 40 20 0 0 12
19 70 9
FC II FC III FC IV
风险患者数： 12 15 37 48 7 6
时间(月)
23 79 11
24
24 86 10 26 88 13
推荐 对于右心衰竭和体液潴留的患者应给予利尿剂 动脉血气氧分压持续低于8KPa(60mmHg)的PAH患 者，应给予长期持续性氧疗 推荐级别 证据水平
I I
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对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及 食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应给予口 服抗凝剂治疗
可考虑PAH患者纠正贫血和/或铁剂贮备的治疗 不推荐PAH患者使用ACEI、ARB、β受体阻滞剂及 伊法布雷定等药物，除非需治疗相关并发症（例 如高血压、冠心病、左心衰）