肺动脉高压与右心衰竭
肺动脉高压
肺动脉高压(PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
肺动脉高压(PH)时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中肺动脉高压(PH)常呈进行性发展。
目前肺动脉高压(PH)的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP＞30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(PCWP)或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息平均肺动脉压(mPAP)水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。
超声心动图是筛查肺动脉高压(PH)最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对肺动脉高压(PH)认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将肺动脉高压(PH)分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。
美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订。
肺动脉高压(PH)的分类命名(根据WHO2003，ACCP2004，ESC2004综合修订)动脉性肺动脉高压(PAH) 特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)家族性动脉性肺动脉高压(FPAH)相关疾病/因素所致动脉性肺动脉高压(APAH)：胶原血管病；先天性体-肺分流；门静脉高压；HIV感染；药物/毒素；其他：甲状腺功能异常，糖原蓄积症，戈谢病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生异常，脾切除术广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性动脉性肺动脉高压：肺静脉闭塞病；肺毛细血管瘤新生儿持续性肺动脉高压静脉性肺动脉高压(左心系统疾病伴发肺动脉高压) 左房/左室性心脏病左心瓣膜性心脏病低氧血症相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病(COPD) 间质性肺疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气病变高原环境下慢性缺氧肺发育异常慢性血栓或栓塞性肺动脉高压肺动脉近端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞非血栓性(肿瘤、寄生虫、异物等)肺栓塞其他原因所致肺动脉高压结节病，肺朗格汉斯细胞增生症，淋巴管肌瘤病，肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎等)肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断，及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
肺动脉高压致右心衰竭临床治疗方法
肺动脉高压致右心衰竭临床治疗方法发表时间：2018-05-23T11:43:11.697Z 来源：《健康世界》2018年5期作者：谷思洋[导读] 研究分析肺动脉高压致右心衰竭的临床治疗方法。
方法：根据我院的60例肺源性心脏病右心衰患者来进行研究分析谷思洋大庆市人民医院 163311摘要：目的：研究分析肺动脉高压致右心衰竭的临床治疗方法。
方法：根据我院的60例肺源性心脏病右心衰患者来进行研究分析，将患者分组为观察组和对照组，均为30例，提供常规治疗，观察组增加多巴酚丁胺治疗。
结果：观察组患者有14例显效，15例有效，2例无效，临床有效率是96.6％；对照组有8例显效，17例有效，5例无效，有效率是83.3％，观察组住院时间比对照组短（P<0.05）。
结论多巴酚丁胺可以降低肺动脉阻力，提升心脏指数，提高心排量，减少心衰患者死亡几率，临床中应该进行推广使用。
关键词：肺动脉高压；右心衰竭；多巴酚丁胺；泵入[Abstract] Objective：To study the clinical treatment of right heart failure caused by pulmonary hypertension. Methods：according to our hospital of 60 cases of pulmonary heart disease right heart failure patients to analysis and study，patients were divided into observation group and control group，30 cases，conventional treatment，the observation group increased dobutamine treatment. Results：observation group patients had 14 cases were markedly effective，15 cases were effective，2 cases ineffective，the clinical effective rate was 96.6%；control group，8 cases were markedly effective，17 cases were effective，and 5 cases were ineffective，effective rate is 83.3%，the observation group hospitalization time than in the control group（P < 0.05）. Conclusion dobutamine can reduce pulmonary arterial resistance and increasing the cardiac index，increase cardiac output，reduce risk of death in patients with heart failure，clinical in should be carried out to promote the use of.[keyword] pulmonary hypertension；right heart failure；dobutamine；pump右心衰是右心静脉回流血液无法充分排出所导致的经脉系统淤血和动脉供血不足综合征[1]。
肺动脉高压研究进展
肺动脉高压研究进展肺动脉高压是一种常见的血管疾病，其特点是肺动脉血压持久性升高，导致右心衰竭和死亡。
本文旨在探讨肺动脉高压的研究进展，以期为该领域的进一步研究提供参考。
目前，肺动脉高压的研究已经取得了显著进展。
流行病学研究表明，肺动脉高压在全球范围内的患病率约为1-2/，且呈逐年上升趋势。
病理生理方面，肺动脉高压的发生机制已经得到了深入探讨，涉及遗传、环境、免疫等多个因素。
诊断标准方面，通过超声心动图、肺功能测试和血气分析等综合手段，肺动脉高压的诊断准确性得到了大大提高。
治疗措施方面，药物治疗、介入治疗和外科手术等方法的不断改进，为肺动脉高压的治疗提供了更多的选择和机会。
为了深入了解肺动脉高压的研究现状，我们采用了文献综述和实验研究两种方法。
在文献综述中，我们对近十年来国内外相关研究成果进行了全面梳理，总结了肺动脉高压的流行病学、病理生理、诊断标准和治疗措施等方面的进展。
在实验研究中，我们以肺动脉高压患者和正常人为研究对象，采用细胞生物学、分子生物学等技术手段，探讨了肺动脉高压的发生机制及治疗方法。
通过研究，我们发现肺动脉高压与遗传、环境、免疫等多种因素密切相关。
此外，我们还发现了一些新的治疗靶点和方法，如针对内皮素、一氧化氮等血管活性物质的药物治疗，针对肺动脉高压患者的康复护理干预等。
同时，我们也意识到肺动脉高压研究仍存在一些不足之处，如流行病学调查范围有限、病理生理机制尚不清晰、治疗方法仍有待提高等。
总之，肺动脉高压研究已经取得了显著进展，但仍存在诸多问题和挑战。
未来的研究需要进一步拓展流行病学调查范围，深入探讨肺动脉高压的病理生理机制，加强治疗方法的研究与临床试验，同时也需要肺动脉高压患者的生存质量和康复护理等方面的问题。
此外，加强国际合作与交流，引进先进技术与理念，也是推动肺动脉高压研究的重要途径。
在美国，大面积肺栓塞、深静脉血栓形成和慢性血栓栓塞性肺动脉高压是血管疾病的主要病因之一。
这些疾病的治疗方法、诊断和预防措施在医学领域中一直受到广泛。
右心衰竭的诊断及治疗
右心衰竭的诊断及治疗右心衰竭是指任何原因引起的右心室收缩和（或）舒张功能障碍，不足以提供机体所需要的心输出量时所出现的临床综合征。
第二十八届长城国际心脏病学会议上，东南大学附属中大医院刘乃丰教授结合2017年ACC/AHA/HFSA心力衰竭指南，就右心衰竭的诊断及治疗这一话题进行了学术报告。
右心衰竭的诊断至少具备2个特征：与右心衰竭一致的症状与体征；右侧心脏结构和（或）功能异常，或有右侧心内压增加的客观依据。
一、右心衰竭的诊断标准右心衰竭的诊断标准如下：（1）存在可能导致右心衰竭的病因其中最重要的是存在左心衰竭、肺动脉高压、右室心肌病变（包括右心室梗死、限制性病变和致心律失常性右室心肌病等）、右侧瓣膜病变，以及某些先天性心脏病。
（2）存在右心衰竭的症状和体征主要由于体循环静脉淤血和右心排血量减少。
症状主要包括活动耐量下降、乏力以及呼吸困难。
体征主要包括颈静脉压增高的征象、肝脏增大、中心性水肿（如胸腔积液、腹水、心包积液）和外周水肿，以及这些体征的组合。
（3）存在右心结构和（或）功能异常和心腔内压力增高的客观证据主要来自影像学检查，包括超声心动图、核素、磁共振等。
右心导管可提供心腔内压力增高和功能异常的证据。
二、右心衰竭的药物治疗首先应考虑积极治疗导致右心衰竭的原发疾病，减轻右心的前、后负荷及增强心肌收缩力，维持窦性节律、房室正常顺序和间期，以及左、右心室收缩同步。
1.左心衰竭合并右心衰竭大多为慢性病程，即先有左心衰竭，随后出现右心衰竭，但也有部分情况是左、右心同时受损。
右心衰竭加重时呼吸困难会减轻，血压易偏低。
基本治疗原则可以遵循左心衰竭治疗的相关指南，但需要更加重视容量的平衡管理，保持恰当的前负荷是必要的。
磷酸二酯酶-5抑制剂可能有益，但缺少充分的临床证据，仅适用于平均动脉压（MAP）>25mmHg、肺动脉舒张压-肺毛细血管嵌楔压(PCWP)>5mmH g的反应性肺动脉高压患者。
避免应用内皮素受体拮抗剂和类前列环素。
急性右心衰竭 实验报告
急性右心衰竭实验报告急性右心衰竭实验报告摘要：急性右心衰竭是一种严重的心血管疾病，其发病机制尚不完全清楚。
本实验旨在探究不同因素对急性右心衰竭的影响，并分析其可能的发病机制。
通过动物实验，我们观察了心肌缺血、心肌梗死、肺动脉高压等因素对急性右心衰竭的影响，并研究了相关的生理指标变化。
实验结果表明，心肌缺血和心肌梗死是急性右心衰竭的重要诱因，而肺动脉高压则是其常见的合并症。
这些发现有助于进一步理解急性右心衰竭的发病机制，为临床诊断和治疗提供了重要的参考依据。
引言：急性右心衰竭是一种心血管疾病，其临床表现为心脏右侧泵功能不全，导致肺循环淤血和体循环低灌注。
尽管对急性右心衰竭的研究已经取得了一定的进展，但其发病机制尚不完全清楚。
因此，本实验旨在通过动物实验，探究不同因素对急性右心衰竭的影响，并分析其可能的发病机制，以期为该疾病的临床诊断和治疗提供科学依据。
方法：本实验选取实验动物（大鼠）进行研究，将其分为对照组和实验组。
对照组不进行任何处理，实验组则分别进行心肌缺血、心肌梗死和肺动脉高压的诱导。
通过监测动物的心功能指标、肺循环指标以及血液生化指标的变化，来评估急性右心衰竭的发生程度和可能的发病机制。
结果：实验结果显示，在心肌缺血和心肌梗死诱导的实验组中，动物出现了明显的右心室功能减退，伴随着肺循环淤血和体循环低灌注的表现。
心肌缺血和心肌梗死导致了心肌细胞的坏死和纤维化，进而影响了心肌的收缩功能和泵血能力。
而在肺动脉高压诱导的实验组中，动物出现了右心室肥厚和扩张，以及肺循环高压的表现。
肺动脉高压导致了肺循环阻力的增加，进而使右心室承受更大的负荷，最终导致右心室功能减退。
讨论：通过本实验的结果可以看出，心肌缺血和心肌梗死是急性右心衰竭的重要诱因。
心肌缺血和心肌梗死导致心肌细胞的坏死和纤维化，进而影响了心肌的收缩功能和泵血能力。
这与临床上急性右心衰竭常见于冠心病等心肌缺血性疾病的观察结果相吻合。
另外，肺动脉高压也是急性右心衰竭的常见合并症。
间断重复应用左西孟旦治疗肺动脉高压右心衰竭的临床观察
China Pharmacy 2022V ol.33No.14中国药房2022年第33卷第14期·药物与临床·间断重复应用左西孟旦治疗肺动脉高压右心衰竭的临床观察Δ韦斌1＊，张朝勇1，邓燕2，钟诗颖1，韦哲1，黄凯1#（1.广西医科大学第一附属医院心脏重症监护室，南宁530021；2.广西医科大学第一附属医院超声科，南宁530021）中图分类号R 972+.1；R 543.2文献标志码A 文章编号1001-0408（2022）14-1754-05DOI10.6039/j.issn.1001-0408.2022.14.16摘要目的观察间断重复应用左西孟旦治疗肺动脉高压右心衰竭的疗效和安全性。
方法选择2019年1月－2021年5月在广西医科大学第一附属医院住院治疗的70例肺动脉高压右心衰竭患者，按随机数字表法分为对照组和观察组，每组各35例。
对照组中肺动脉高压危险分层为中危的患者给予他达拉非片和安立生坦片，高危患者给予他达拉非片、安立生坦片和曲前列尼尔注射液，同时均给予抗右心衰竭药物；观察组患者在对照组治疗的基础上静脉泵入左西孟旦注射液12.5mg ，每月1次，泵入速度为0.05～0.1μg/（kg ·min ），共3个月。
观察两组患者治疗有效率，治疗后肺动脉高压危险分层改善情况，治疗前后肺动脉平均压、6min 步行距离（6MWD ）、血清NT-proBNP 水平、右心房压（RAP ）、混合静脉血氧饱和度（SvO 2）、心指数（CI ）、右心室射血分数（RVEF ）、三尖瓣环舒张早期血流峰速度/三尖瓣环舒张早期运动峰速度（E/Ea ）、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE ）、右心室舒张末期内径（RVEDD ）、右心室收缩末期内径（RVESD ）以及不良反应发生情况。
结果治疗后，观察组患者的治疗有效率显著高于对照组（P ＜0.05）；两组患者的肺动脉平均压、NT-proBNP 水平、RAP 、E/Ea 、RVEDD 、RVESD 均显著低于同组治疗前，6MWD 、SvO 2、CI 、TAPSE 、RVEF 均显著高于同组治疗前，且观察组患者的NT-proBNP 水平、E/Ea 均显著低于对照组，6MWD 、CI 、TAPSE 、RVEF 均显著高于对照组（P ＜0.05或P ＜0.01）；而两组患者的肺动脉平均压、肺动脉高压危险分层改善例数、RAP 、SvO 2、RVEDD 、RVESD 、无症状低血压发生率比较，差异均无统计学意义（P ＞0.05）。
警惕!身体出现这几个症状,可能是肺动脉高压!
警惕！身体出现这几个症状，可能是肺动脉高压！肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，其主要特征为肺血管阻力增加和肺血管压力持续升高，最终结局是右心衰竭和过早死亡。
有统计表明，我国由于肺动脉高压相关引起的右心衰竭保守估计有数百万人，每年新增的特发性肺动脉高压患者有4万。
根据美国国立卫生研究院( NIH) 注册登记的结果，特发性肺动脉高压确诊后未经靶向治疗平均生存时间仅为2.8年。
但是肺动脉高压的患者常常没有特异性，因此容易被忽视。
那么在日常生活中，身体出现哪些症状时我们就需要注意了呢？1、气短、呼吸困难肺动脉高压患者最常见的症状是容易气短、呼吸困难。
外表可能看起来与健康人差不多，但患者活动量下降，不能过度劳累，可能在短短的一段行走或者爬楼后，就会感觉乏力、胸闷、心慌需要休息。
2、蓝紫色嘴唇肺动脉高压患者常常会因为气短引起缺氧造成嘴唇蓝紫色。
如果出现不明原因呼吸困难、嘴唇蓝紫色时，应先排查肺动脉高压。
3、右心衰的症状肺动脉高压最终结局是右心衰，会出现食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。
4、晕厥、心绞痛、胸痛肺动脉高压引起的脑供血不足会使患者有晕厥症状，心肌相对供血不足则容易引起心绞痛和胸痛。
5、咯血肺动脉高压导致肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。
6、声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
目前临床上治疗肺动脉高压常采用一般治疗、靶向药物治疗等，其中治疗肺动脉高压的药物有钙通道拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物、磷酸二酯酶抑制剂等，这些药物可单一应用，也可联合应用。
在肺动脉高压患者的靶向治疗药物中，常用的药物为前列环素类药物，如凯那®贝前列素钠等。
凯那®贝前列素钠是首个化学性质稳定的口服前列环素类似物，可以促进平滑肌松弛，扩张肺动脉血管，能够有效降低患者的肺动脉压，改善其右心房压力，改善心衰，提高生存率。
肺动脉高压导致右心衰竭原理
肺动脉高压导致右心衰竭原理
肺动脉高压是指肺动脉血压超过正常范围，导致右心室负荷过重，最终引起右心衰竭。
其原理主要涉及以下几个方面：
1. 肺血管阻力增加：肺动脉高压时，肺血管阻力增加，阻碍了血液从肺动脉进入肺循环。
这使得右心室需要用更大的力量来克服肺血管阻力，从而向肺动脉推送足够的血液。
2. 逆流现象：肺动脉高压导致右心室负荷过重，右心室血液压力升高。
逆流现象指血液从右心室回流到右心房，导致血液在右心房和体循环之间出现反向流动，从而降低了心输出量。
3. 心肌重塑：长期肺动脉高压会导致右心室肥厚和扩张，心肌出现结构性改变。
这些改变会影响右心室的正常收缩和舒张功能，最终导致心功能下降，发展为右心衰竭。
总结起来，肺动脉高压导致右心衰竭的原理主要是肺血管阻力增加、逆流现象和心肌重塑。
这些因素导致右心室负荷过重，血液回流不畅，最终引起右心功能不全。
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5. 混合性肺高压
肺动脉高压生理学
即使严重的肺血管病变几乎不影响肺泡交换功能 肺通气/血流比值基本正常 动脉氧饱和度下降的原因与混合静脉血氧饱和度下 降及心排血量下降有关 部分患者出现低氧血症与继发性卵圆孔开放导致血 液右向左分流有关 尽管肺血管闭塞，但肺生理死腔容积正常 由于过度通气导致二氧化碳分压下降 肺动脉高压患者往往存在运动耐量下降和心排量降 低
有症状期/ 失代偿期
恶化期/ 失代偿期
CO
症状阈值
右心功能不全
PAP PVR
时间
根据mPAP/RVEF分组生存率比较
组1. mPAP正常/RVEF正常 组2. mPAP正常/RVEF下降 组3. mPAP升高/RVEF正常 组4. mPAP升高/RVEF下降
一例IPAH患者CMR
CMR短轴SSFP序列电影测量心搏量
血清标记物：肌钙蛋白
肌钙蛋白是心肌损伤特异性标记物，是评 价右心功能新的血清标记物 肌钙蛋白是PAH和CTEPH独立的预后标记物 主要价值是发现需要优化治疗的高危PAH 患者
cTnT是PAH患者独立预后预测因素
6分钟步行距离是病情危险因素
6分钟步行距离是死亡预测因素
右心功能不全病因
BNP参与右室重构
BNP在肺动脉高压发病机制中的作用尚不明确 BNP是右心功能衰竭的生化标记物，水平升高提示预 后不良，治疗后水平下降提示预后较好 压力和容量负荷可刺激BNP分泌增加，导致室壁张力 增加 BNP可导致心律失常，并且与体内糖皮质激素、甲状 腺激素、ET-1和血管紧张素II产生协同作用，促进 肺血管和右室重构
需要评价的患者：左心衰竭、心肌梗死、先 天性心脏病、肺动脉高压 价值：预后预测、判断患者生活质量和疗效 评价手段要求：容易操作、重复性好、信息 准确
与右室功能相关的参数
血流动力学 右房压 右室舒张末压 心指数 肺动脉压力 混和静脉血氧饱和度 运动耐量 6分钟步行距离 心肺运动试验 血清标记物
Nagaya报道BNP>150 pg/ml的患者预后较差
Fijalkowska报道NT-proBNP>1400 pg/ml的PAH患者 预后较差
血清标记物：尿酸
尿酸：是嘌呤代谢终产物，组织缺氧ATP 消耗增加，促使腺嘌呤核苷酸降解，生成 尿酸增多 尿酸与平均右房压相关性较好(r=0.64) 尿酸是IPAH患者良好的预后标记物
右心功能评价非常困难
右室后负荷与肺血管阻力、肺血管弹性和血流搏 动方式的相互作用有关
右室后负荷计算方法：肺动脉输入阻抗(PVZ)=搏 动PAP/搏动CO，但计算非常繁琐，绝大多数导管 室没有采用
右室后负荷可通过分析PAP和血流波形计算 右室功能可以通过压力-容量图获得
右室功能评价的重要性
肺高压诊断分类
(2003年第三次WHO PAH工作组会议，威尼斯)
1. 肺动脉高压 • 特发性肺动脉高压 • 家族性肺动脉高压 • 相关因素所致 – 结缔组织病 – HIV 感染 – 门静脉高压 – 食欲抑制剂 – 先天性心脏病 • PPHN • PVOD、PCH 2. 主要累及左心的肺高压
3. 与肺疾病或缺氧相关的肺高压 • COPD • 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺高压 • 血栓栓塞近端肺动脉 • 血栓栓塞远端肺动脉 • 非血栓性肺栓塞
降低后负荷：急性右心功能不全
急性右心功能不全：急性肺栓塞引起 溶栓治疗可降低急性肺栓塞死亡率和缩短住院时间 介入治疗 外科取栓治疗
降低后负荷：慢性右心功能不全
治疗基础疾病：慢性血栓栓塞性肺高压 肺动脉内膜剥脱术 介入治疗 肺移植：5年生存率为48-58%
Ⅰ级：体力活动不受限制
日常活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
Ⅱ级：体力活动轻度受限 休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
Ⅲ级：体力活动明显受限
休息时没有症状，低于日常活动量能引起呼吸困难、疲乏 、胸痛 或晕厥
Ⅳ级：不能进行任何体力活动
有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/或疲乏，轻微活动即可引起 明显的上述症状
心肌细胞肥厚与凋亡机制
张力、去甲肾上腺素、ET、血管紧张素、炎症因子如白 介素-Ib刺激导致蛋白合成增加 室壁张力增加早期即可导致心肌纤维基因和蛋白改变： 14号染色体串联区编码α-MyHC(快肌纤维)和β-MyHC(慢 肌纤维)基因，正常心肌只有5-10% α-MyHC异构体，心 衰时含量下降；心衰时肌钙蛋白浓度升高 心肌细胞凋亡增加与TGF-β通路和SMAD通路有关，线粒 体是诱导凋亡的中心，Bcl基因可通过影响线粒体功能抑 制凋亡
正常右室与IPAH右室比较
细胞和分子生物学
右室能量代谢评价：核磁光谱学检查是评价心肌能 量供应与消耗的可靠无创手段，通过监测高能磷酸 化合物水平评价右室功能，还可通过评价右室能量 储备判断治疗效果
右室重构
持续肺动脉高压可导致右室扩张和肥厚，室间隔摆 动，室间隔向左室移动，右室形状接近球形，左室 受压缩小等表现 右室肥厚与心肌细胞肥厚与凋亡变化、心肌纤维和 收缩蛋白改变、钙稳态失衡、基因表达异常和细胞 外基质重构等因素有关
右心功能不全与衰竭
右心功能不全是指右室舒张末容积增加，心搏量相 应增加
右心功能衰竭是指右室舒张末容积增加，心搏量不 能相应增加
压力、容量和心肌收缩力是决定右心功能的重要因 素，也是治疗的中心环节
右心功能不全的治疗
基础治疗
利尿剂
右能
心不
正性肌力药物
血管活性药
抗细胞增殖
功全
抗血栓形成
介入治疗及外科手术
肾上腺素系统参与心室重构
IPAH和艾林曼格综合征患者存在自分泌功能紊乱， 血浆中肾上腺素水平升高
二项研究证实交感神经张力增加，心率变异性及其 昼夜节律均减弱或消失
血管紧张素参与右室重构
右心功能衰竭导致ACE活性上调，angiotensin 1-7形成增多 IPAH患者右室ACE结合位点增多 血管紧张素II可刺激angiotensin-II I型受体上 调MAPK通路，促进心肌重构 血管紧张素II还可促进胶原合成 ACE基因型与肺动脉高压的关系尚不明确
ET-1参与右室重构
ET-1可促进心肌细胞收缩和有丝分裂，导致心肌细 胞肥厚
实验研究发现肺动脉高压大鼠模型ET水平明显升高， 选择性内皮素受体A拮抗剂可延长生存时间，降低肺 动脉压力，钙转运恢复，降低室壁张力，逆转右室 肥厚
细胞外基质参与右室重构
心室肌肉组织中胶原沉积和特异性基质金属蛋白酶 (MMP)表达增多
RAS系统、生物活性肽和细胞因子如TNF-α等可诱导 MMP表达上调
MMP有望成为右心功能衰竭新的治疗靶点
肺移植后右心重构明显改善
肺移植是对充分内科治疗无反应肺动脉高压患者的 唯一治疗手段
Mayo Clinic一项研究表明，单肺移植三个月后右室 容积减少15%
另外一项研究表明，双肺移植后IPAH患者的右室大 小功能完全恢复正常
肺动脉高压与右心衰竭
前
言
肺动脉高压是一类肺血管疾病，主要影响右心功能 肺动脉高压的症状、体征及死亡原因均与右心功能 衰竭有关
分析右室形态和功能可以预测肺动脉高压患者的预 后
即使肺血管病变没有得到良好控制，但改善右心功 能也可使患者获益
肺动脉高压定义及诊断标准
肺动脉高压是由多种病因引起小肺动脉受累 而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心 衰竭的一类病理生理综合征。 诊断标准是：在海平面状态下，静息时，右 心导管检查肺动脉平均压>25mmHg，或运动 时肺动脉平均压>30mmHg，同时肺毛细血管 嵌顿压（PCWP）<15 mmHg，肺血管阻力>3 WOOD单位。
降低前负荷：心内畸形纠正
对存在左向右分流先心病的右心衰竭患者， 应认真评价介入封堵或手术纠治的可能性： 肺动脉平均压为体循环平均血压的2/3以下， 肺血管阻力为体循环阻力的2/3以下；如 PVR<5 Wood单位且Qp/Qs>1.5可考虑完全封堵 对肺动脉瓣狭窄的患者选择球囊扩张治疗
降低前负荷：房间隔造瘘
肺动脉压力与运动耐量和预后不匹配
与肺动脉高压预后相关的参数
右房压
混和静脉血氧饱和度 心指数 6分钟步行距离 最大氧耗量 心包积液 BNP或NT-proBNP
右心功能不全评价方法
1 超声心动图 右心导管 心脏MRI 血清标记物 心脏MRI
无创、方便、应用最广 有创、可连续监测 无创、研究热点 简单、研究热点
适应证：SaO2 >90 %；Hct>35%；左室EF>45%；即使 最大剂量利尿剂治疗仍合并严重右心功能衰竭；左 室充盈压下降产生体循环低血压症状如晕厥 禁忌证：mRAP >20mmHg；PVRI > 55 units/m² ；估 计1年生存率 <40 %；高龄及肾功能衰竭 并发症：造瘘可产生右向左分流；部分患者会发生 晕厥甚至严重右心衰竭；手术死亡率为15-20 %
正常右室功能特点
正常右室搏血量与左室相等
右室壁较左室薄且顺应性高
右室腔几何短轴缩短完成
右室游离壁主要由右冠状动脉供血，供血不受收 缩期和舒张期的影响
右室功能不全特点
几何形状：右室变成球形，左室变为新月形，室 间隔左移，右室肥厚 超声心动图：右室舒张末期容积增加 心脏MRI：右房和右室扩大，右室肌小梁增粗 右室扩张、肥厚及右室几何形状改变不一定同时 存在，但IPAH患者中均存在 左室功能下降
室间隔偏移定量方法
在室间隔上任意取三点，相邻两点作直线连接，分别作两条直线的垂直平分线。 两条垂直平分线的交点定为圆心， 室间隔上三点到交点的距离作为半径， 半径的倒数即为室间隔曲率。以右向左突出为正值。