肺动脉高压与右心导管检查
肺动脉高压
肺动脉高压定义与分类 疑诊肺动脉高压 确诊肺动脉高压 筛查肺动脉高压病因
肺循环
低阻力，高顺应性 唯一接受所有心输出量的器官 心输出量改变、胸腔/肺泡内压改变可以改变肺循环血流 与体循环相比有很大不同 正常状态下血管为轻度舒张状态
肺循环和体循环压力
定义-肺动脉高压
PH定义
mPAP ≥ 25 mmHg
PAH定义
PCWP ≤ 15 mmHg
CO: cardiac output PAP: pulmonary arterial pressure PCWP: pulmonary capillary wedge pressure
CO 正常或降 低
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
2013 Nice成人CHD-PAH临床分类 先天性膈疝
A. 艾森曼格综合征 B. 左向右分流
- 可手术 - 不可手术 C. PAH合并CHD D. 术后PAH
ห้องสมุดไป่ตู้
支气管肺发育不良
第5类PH添加： 将溶血性贫血归为第5类，原为第1类
节段性（segmental)PAH
疑诊肺动脉高压----病史问诊
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床 医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。
肺动脉高压的X线表现
提示近端肺动脉扩张，肺野外带血管稀疏，心室无明显增大
肺动脉高压的X线表现
原发性肺动脉高压患者胸片，提示肺动脉主干明显扩张，右心室增大
肺动脉高压的X线表现
肺动脉高压，继发性肺动脉高压，肺动脉明显扩张。该患者同时有房间隔缺损
心电图----肺动脉高压的佐证
右心房、室的增大或肥厚 肺型P波、电轴右偏 、右束支阻滞
肺动脉高压诊断和治疗策略—阜外医院何建国
睡眠呼吸障碍 肺泡低通气 慢性高原暴露
相关性肺动脉高压
发育异常
– 结缔组织病
4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
– H脉高压
– 门脉高压
血液性疾病
– 体循环-肺循环分流
慢性溶血性贫血 骨髓增殖性疾病 脾切除
– 血吸虫病 1′肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 2 ′新生儿持续性肺动脉高压
诊断策略
第2类：左心疾病引起？
症状/体征/提示PH的病史
非侵入性检查支持PH吗？
是
考虑PH的常见原因
病史、症状、体征、心 电图、胸片、经胸超声、 肺功能、高分辨率CT （HRCT）
确诊为第二、三类PH
寻找其他
原因和/或
否
再次检查
确认
第3类：肺部疾病和/ 或低氧引起？
是，且肺动脉压力与病 情严重程度成比例
和预后的指标
提示预后较好
影响预后的因素
提示预后较差
无
右心衰竭的临床证据
有
慢
症状出现的快慢
快
无
晕厥
有
Ⅰ、Ⅱ 较长（>500m） 最大氧耗量>15ml/min/kg
WHO功能分级 6分钟步行试验 心肺运动试验
Ⅳ 较短（<300m） 最大氧耗量<12ml/min/kg
正常或接近正常
血浆BNP/NT-proBNP水平
万他维治疗肺动脉高压的中国证据
万他维治疗肺动脉高压的中国证据
研究目的： 有研究表明，在全身硬皮病相关性肺动脉高
压的万他维长期治疗中，静脉注射低剂量的 万他维跟注射高剂量的效果相同。于是我们 假设肺动脉高压患者吸入低剂量万他维仍然 有效。研究目的在于探讨低剂量万他维治疗 肺动脉高压的疗效。
esc指南：肺动脉高压诊疗
ESC2015指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension , PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压》25 mmHg。
2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。
对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH和CTEPH的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见1. 建议使用RHC确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I, C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。
（I, B）3. 建议根据RHC结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。
（Ila , C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC检查，以协助确定治疗方案。
（I, C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC检查。
（I, C）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC检查，以明确左心舒张末期压力。
（IIa ,C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。
（lib, C）8. 建议使用RHC确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I, C）关于血管反应试验的相关建议1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。
肺动脉高压彩超诊断标准
肺动脉高压彩超诊断标准目前肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）的彩色多普勒超声心动图（color Doppler echocardiography, CDE）诊断标准主要根据欧洲肺动脉高压协会（European Society of Cardiology, ESC）于2015年和美国胸心血管学会（American College of Chest Physicians, ACCP）于2019年联合发布的指南。
根据这些指南，PAH的彩超诊断标准包括以下几个方面：1. 正常心脏结构和功能的排除：彩超应该能够排除其他心脏疾病，如二尖瓣或主动脉瓣疾病、左心室功能异常等。
2. 肺动脉压力的估计：通过测量肺动脉收缩压（pulmonary artery systolic pressure, PASP）来估计肺动脉压力。
一般来说，PASP超过40mmHg被认为可能存在肺动脉高压的风险。
3. 评估右心室功能：通过测量右心室射血分数（right ventricular ejection fraction, RVEF）和右心室逆行射血分数（right ventricular fractional area change, RVFAC）来评估右心室功能。
RVEF低于45%或RVFAC低于35%被认为指示右心室功能异常，提示可能存在PAH。
4. 检测肺动脉瓣和右室流量：通过观察肺动脉瓣和主动脉或三尖瓣之间的运动情况来判断肺动脉瓣是否存在狭窄或关闭不全。
还需要观察肺动脉流量的速度和形态来评估肺动脉压力和阻力。
需要注意的是，彩超诊断仅能作为初步筛查工具，最终确诊PAH 还需要通过右心导管检查（right heart catheterization）来测量肺动脉压力，并排除其他肺血管疾病的可能。
还需要综合患者的病史、临床表现和其他辅助检查结果进行综合判断。
肺动脉高压的症状与治疗方法
汇报人：XX
目录
01 肺 动 脉 高 压 的 症 状 02 肺 动 脉 高 压 的 诊 断 方 法 03 肺 动 脉 高 压 的 治 疗 方 法 04 肺 动 脉 高 压 的 预 防 与 日 常 护 理
01
肺动脉高压的症状
早期症状
疲劳：因心肺功能受限所致
呼吸困难：活动后出现或加 重
保持健康的生活方 式，包括合理饮食 、适量运动、戒烟 限酒等。
避免过度劳累和 情绪波动，以免 加重病情。
THANK YOU
汇报人：XX
变化
胸部X线片可观察到肺动 脉扩张和右心肥厚等征象
血气分析可评估患者是否 出现低氧血症或酸碱平衡
失调
鉴别诊断
肺动脉高压与左心疾病所致的 肺动脉高压的鉴别诊断
肺动脉高压与慢性血栓栓塞性 肺动脉高压的鉴别诊断
肺动脉高压与肺部疾病的鉴别 诊断
肺动脉高压与结缔组织疾病的 鉴别诊断
辅助检查
超声心动图：观 察心脏结构和血 流情况
问题
药物治疗
前列环素类似物：增加肺动 脉血流量，改善缺氧
钙通道阻滞剂：降低肺动脉 压力，缓解症状
内皮素受体拮抗剂：抑制内皮 素收缩血管的作用，降低肺动
脉压力
磷酸二酯酶抑制剂：抑制磷酸 二酯酶活性，扩张肺血管，降
低肺动脉压力
手术治疗
肺动脉环缩术
肺移植手术
肺动脉内膜剥脱 术
肺动脉分支重建 术
其他治疗方法
心脏疾病。
超声心动图检查：通过高 频声波显示心脏的结构和 功能，以评估心脏的泵血
能力和肺动脉的压力。
肺功能检查：评估肺部吸 入和呼出空气的能力，以 检测是否存在肺部疾病。
pah诊断金标准
pah诊断金标准摘要：一、引言二、PAH诊断的方法1.临床症状和体征2.肺功能试验3.血液气体分析4.影像学检查5.肺动脉导管插入术三、PAH诊断的金标准1.肺动脉导管插入术2.右心导管检查四、PAH的鉴别诊断1.肺部疾病2.心脏疾病3.先天性心脏病五、PAH的治疗策略1.药物治疗2.介入治疗3.外科手术六、结论正文：一、引言肺动脉高压（PAH）是一种严重的心肺疾病，表现为肺循环的持续性升压，导致右心功能受限、心脏负荷过重等症状。
及早诊断PAH对患者的治疗和预后具有重要意义。
本文将介绍PAH的诊断方法、金标准以及治疗策略。
二、PAH诊断的方法1.临床症状和体征：PAH患者通常表现为呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等症状。
体检时，可发现肝肿大、颈静脉怒张、下肢水肿等体征。
2.肺功能试验：肺功能试验是评估肺功能和气流受限程度的重要手段，包括肺容积、肺通气、弥散功能等指标。
3.血液气体分析：PAH患者通常具有低氧血症、高碳酸血症的特点。
4.影像学检查：主要包括胸部X光片、CT、MRI等，可显示肺动脉增粗、右心扩大等表现。
5.肺动脉导管插入术：是诊断PAH的关键方法，可以直接测量肺动脉压力，为临床分型和病情评估提供依据。
三、PAH诊断的金标准1.肺动脉导管插入术：通过插入肺动脉导管，测量肺动脉压力、心输出量等指标，明确PAH的诊断。
2.右心导管检查：通过右心导管检查，可以获得右心房、右心室压力、肺动脉压力等数据，进一步确诊PAH。
四、PAH的鉴别诊断1.肺部疾病：如慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化等，需通过病史、肺功能试验、影像学检查等进行鉴别。
2.心脏疾病：如冠心病、心肌病等，需通过心电图、心脏超声等检查进行鉴别。
3.先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损等，可通过影像学检查、心导管检查等方法进行鉴别。
五、PAH的治疗策略1.药物治疗：主要包括内皮素受体拮抗剂、磷酸酸酯酸酰化酶5型抑制剂等，可降低肺动脉压力，改善患者症状。
动脉导管未闭患者肺动脉压力的心脏彩超和右心导管测压的对比研究
摘要：【目的】先天性心脏病的动脉导管未闭患者的肺动脉压力的评估，目前临床上可通过心脏彩超和右心导管检查为主要检测手段，将两种方法检测的肺动脉压力进行对比，明确无创检查和无创检查所得的肺动脉压力是否有所区别。
【方法】于2015年12月至2017年12月期间，随机选择我院心血管内科收治的116例PDA患者的病例资料作为研究对象，男性39例，女性77例，年龄1～68岁，体重7.5～70 kg，术前检查证实为动脉导管未闭（PDA），接受检查项目如下:临床查体、心脏彩超检查、心导管检查等，并且证实并发存在经皮介入封堵术治疗动脉导管未闭指征。
在选择研究对象之后，针对患者手术之前接受心脏超声和右心导管所检测的肺动脉压力进行对比。
【结果】所有患者在手术之前接受超声心动图估测，其肺动脉收缩压力平均大小为47.41±21.62mmHg。
在手术过程中，患者在测的右心导管肺动脉收缩期压力平均大小为47.72±23.07 mmHg，对比差异不明显，不存在统计学差异，故P值大于0.05。
【关键词】：动脉导管未闭，经皮介入封堵术，肺动脉压力，超声心动图Abstract:[Objective]To evaluate pulmonary artery pressure in patients with congenital heart disease without patent ductus arteriosus.It is currently clinically possible to compare pulmonary arterial pressure d etected by both echocardiography and right heart catheterization.There is a difference in pulmonary arteria l pressure between non-invasive and non-invasive tests.[Methods]males and 77 females, aged 1 to 68 year s, weighing 7.570 kg,. The results showed that the diagnosis of patent ductus arteriosus (PDA),) was as f ollows: clinical examination, echocardiography, cardiac catheterization, and the indication of percutaneous t ranscatheter closure for patent ductus arteriosus. After selection of study subjects, pulmonary arteries exa mined by echocardiography and right cardiac catheterization were performed on patients prior to surgery. The pressure is contrasted.[Results]The mean systolic pressure of pulmonary artery was 47.41 ±21.62 m m Hg. During the operation, the mean systolic pressure of pulmonary artery in right cardiac catheterizatio n was 47.72 ±23.07mmHg, there was no significant difference between the two groups (P > 0.05).[Key words]:patent ductus arteriosus,pulmonary artery pressure,echocardiography前言:动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)[1]特指在一岁以后不能自行闭合的动脉导管。
肺动脉高压分类与诊断标准
肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准Mean PAP ≥ 25 mmHgPAWP ≤ 15 mmHgPVR > 3 Wood unitsPAP: pulmonary arterial pressure; PAWP: pulmonary artery wedge pressure; PVR: pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP ≥ 25 mmHgHoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.诊断标准血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念•肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。
动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR>3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁原发性PHPAH左心疾病相关PH 肺动脉高压继发性PH 肺部疾病相关PH CTEPH其他未明机制1998年以前1998年以后肺动脉高压临床分类低氧或肺部慢性血栓动脉性肺动左心疾病其他未明肺动脉高压疾病相关PH栓塞性PH脉高压(PAH)相关性PH机制PH特发性PAH 遗传性 疾病相关性CTDHIV门脉高压 先心病 血吸虫1’PVOD or PCH 1’’新生儿收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流入/流出道梗阻慢阻肺 间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气 长期居住高原环境发育性肺部疾病血液系统疾病骨髓增生异常 脾切除… … 系统性疾病结节病 平滑肌瘤病 … …代谢性疾病 其他肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•动脉性肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG，SMAD9，CAV1，1’肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症KCNK31.2.3unknown1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1〞新生儿持续性肺动脉高压药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（definite)可能相关(possible)阿米雷司可卡因芬氟拉明苯丙醇胺右芬氟拉明St. John’s wort有毒性的菜籽油化疗药物苯氟雷司干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）苯丙胺类似药物很可能相关(likely)不可能相关(unlikely)苯丙胺类雌激素L-色氨酸口服避孕药甲基苯丙胺吸烟达沙替尼2015 ESC/ERS更新明确很可能有可能阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明安非他明达沙替尼左旋色氨酸可卡因苯丙醇胺圣约翰草毒菜籽油苯氟雷司选择性5-羟色胺再摄取抑制剂a 脱氧麻黄碱安非他明类似物干扰素α、β部分化疗药物如烷化剂（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结•过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH –苯氟雷司-PAH：2009年第1例报道–达沙替尼-PAH：2012年9例，法国注册登记研究–IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究•启示–对PAH患者，需要仔细询问服用药物史–国内或国际注册登记研究有明显的优势–应强调向药物管理部门报告所用药物的副作用2015 ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1’.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同–显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；–治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开–肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等–临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:s43-54PAH-CHD分类的更新PAH-CHD发病机制与疾病进程•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）•肺血管平滑肌肥厚•肺血管丛状改变•内膜纤维化、血管闭塞肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•左心疾病相关性 收缩功能不全舒张功能不全•肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻 睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良如何判断左心疾病相关肺动脉高压舒张期压力梯度LHD-PH定义和分类术语PAWP （TPG ）单纯毛细血管后PH>15mmHg<7mmHg 毛细血管后与前PH 共存>15mmHg≥7mmHgTPG=PAPd-PAWP慢性肺部疾病的PH：在1和3类间进行鉴别倾向于PAH的标准参数倾向于肺部疾病相关PH的标准正常或轻度损害：•FEV1 > 60% predicted (COPD)•FVC > 70% predicted (IPF)通气功能中到重度损害:•FEV1 < 60% predicted (COPD)•FVC < 70% predicted (IPF)无或仅重度气道或肺实质异常高分辨CT明显的气道或肺实质异常具有循环储备降低的特征•氧脉搏降低•CO/VO2环低•混合静脉血氧饱和度处于低限•运动时PaCO2不变或降低具有通气储备降低的特征•呼吸储备减低•氧脉搏正常•CO/VO2环正常•混合静脉血氧饱和度高于低限•运动时PaCO2升高CO: cardiac output; COPD: chronic obstructive pulmonary disease; FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; PaCO2: partial pressure ofcarbon dioxide in arterial blood; VO2: oxygen consumption慢性肺部疾病-PH的管理Underlying lung disease mPAP<25mmHg atrestmPAP≥25 mmHgand < 35 mmHg atrestmPAP≥35 mmHg at restCOPD with FEV1 ≥ 60% of predictedIPF with FVC≥ 70% of predicted No PHNo PAHtreatmentPH classificationuncertainNo data currentlysupport treatment withPH classification uncertain: discriminationbetween PAH (group 1) with concomitant lungdisease or PH caused by lung disease (group 3)Refer to a centre with expertise in both PH andchronic lung diseaseCT: absence of or only verymodest airway orparenchymal abnormalitiesrecommended PAH-approved drugsCOPD with FEV1 < 60% of predictedIPF with FVC <70% of predictedCombined pulmonary fibrosis and emphysema on CT No PHNo PAHtreatmentrecommendedPH-COPD, PH-IPF,PH-CPFENo data currentlysupport treatment withPAH-approved drugsSevere PH-COPD, severe PH-IPF, severe PH-CPFERefer to a centre with expertise in both PH andchronic lung disease for individualised patientcare because of poor prognosis; RCTs requiredCOPD: chronic obstructive pulmonary disease; CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema;FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity;IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; mPAP: mean pulmonary arterial pressure; RCT: randomised controlled trial2015 ESC/ERS更新4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH慢性溶血性贫血•分类的变迁–第4类（依云）→第1类（威尼斯）→第5类（尼斯）•特征–解剖学：无丛样病变–血流动力学：•心输出量升高•mPAP中度升高（30-60mmHg）•PVR中度升高（<250 dyn.s.cm-5)–靶向治疗的反应：无效或加重小儿肺动脉高压分类•新生儿持续性肺动脉高压–具有特殊的解剖和生理特性，列入1’’，强调其特殊性•先天及获得性左心流入道和流出道梗阻，列入第2类–肺静脉狭窄、冠脉痉挛、高位二尖瓣环、伴有左室舒张末压升高的主动脉下狭窄，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄•发育性肺疾病，列入第3类–强调先天性膈疝和支气管肺发育不良，相对常见，在PH中对生存期及长期预后有重要作用–其他：表面活化蛋白缺陷和肺泡毛细血管功能障碍，相对少见•节段性肺动脉高压，列入第5类–肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损、主肺动脉狭窄、不同程度的肺动脉分支狭窄肺动脉高压的诊断诊断步骤–肺动脉高压的筛查•病史与查体、胸片、心电图、心脏超声病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）–•血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）•V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等–血流动力学诊断•右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）–严重程度评估•WHO功能分级、6MW D、心肺运动试验、血流动力学参数•血清生物标记物肺动脉高压的症状晕厥心绞痛胸痛劳力性常见症状声音嘶哑乏力咯血呼吸困难临床怀疑肺动脉高压•症状：没有特异性临床表现%)Jing ZC, et al. Chest 2007, 132(2): 373-379.中国PAH注册登记和生存率研究，收录了1999-2004年阜外心血管病医院住院的iPAH和FPAH患者72例, ，并按照WHO 功能分级将其分为两组( Ⅰ/Ⅱ 和Ⅲ/Ⅳ) ，收集临床及血流动力学资料，随访患者的生存状况临床症状发生率(肺动脉高压的症状致肺动脉高压的疾病症状–先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等–结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常–栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现–呼吸系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史临床怀疑肺动脉高压PAH 临床体征肺动脉高压的体征•颈静脉怒张•肝脏肿大•下肢浮肿•发绀•肢端发冷•胸前区抬举性搏动•肺动脉瓣第2心音亢进•三尖瓣收缩期反流性杂音•右心室第三心音晚期有心功能不全时还会出现:最重要杜军保, 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社2010, 120-122.肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查–肺部听诊、睡眠呼吸异常等–先心病和瓣膜病心脏杂音听诊–肝掌、蜘蛛痣–杵状指（趾）、鼻出血等–皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级1年生存率仅88.4%Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788. McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.临床怀疑肺动脉高压结缔组织病服用减肥药HIV 感染溶血性贫血高危人群中华医学会心血管病学分会. 中华心血管病杂志2007, 35(11): 979-987.先天性心脏病肝硬化特发性PAH 及遗传性PAH 患者的亲属遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属高危人群建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治疗–心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.•胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病超声心动诊断推荐等级证据水平不太可能是PH TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压≤ 36 mmHg 和无提示PH 的额外参数ⅠB TRV ≤ 2.8 m/s 超声对PH 诊断价值A ：心室B ：肺动脉C:下腔静脉及右心房？？可能是PH ，PA 收缩压≤ 36 mmHg ，但有提示PH 的额外参数Ⅱa C TRV 2.9 –3.4 m/s,PA 收缩压37-50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数Ⅱa C 很可能是PH TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压> 50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数ⅠB 运动后多普勒超声不推荐用于PH 筛查ⅢC 右室/左室内径比>1.0右室流出道加速时间<105msec,伴或不伴收缩中期切迹下腔静脉直径>21 mm 伴吸气相下腔静脉塌陷率减低（吸气时<50%或屏气时<20%）室间隔平直（收缩期或舒张期左室偏心指数>1.1）舒张早期肺动脉瓣返流峰速>2.2m/sec收缩末期右心房>18cm 2肺动脉直径>25mm依超声对疑似PH的管理肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–血液学及免疫学检查•血常规血沉CRP•动脉血气分析凝血功能•血清自身抗体甲状腺功能•肝肾功能肝炎标记物•HIV抗体–肺功能•除外肺病病变所致肺动脉高压•PAH患者一般呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–肺灌注/通气显像——诊断CTEPH的关键步骤•呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH•完全正常可除外CTEPH•亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH•注意假阳性表现–肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–CT检查•HRCT对肺部疾病的诊断价值–间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液–对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值•CTPA对肺动脉高压的诊断价值–可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度–可提示PH的存在肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–核磁共振检查（MRI）•评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度–肺动脉造影•鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形•CTEPH常规术前检查–多导睡眠呼吸监测•明确是否存在睡眠呼吸障碍–腹部超声•除外肝硬化和/或门静脉高压肺动脉高压的诊断PAH的血流动力学检查–检查目的•明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果•先天性心脏病术前检查和评估•进行急性血管药物反应试验–右心导管检查需要监测的参数包括•心率、血压•RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PCWP•CO（热稀释法或Fick法）•肺循环和体循环血管阻力•动脉和混合静脉血氧饱和度急性血管反应试验急性血管反应试验仅被推荐用于IPAH、HPAH、药物相关性PAH，其他类型PH患者则不推荐使用。