重症肺动脉高压与右心衰竭的临床管理
第三大类肺动脉高压诊治专家共识
介入治疗和手术治疗在肺动脉高压治疗中发挥着重要作用，如球囊扩张
术、支架植入术和肺移植等，为重症患者提供了有效的治疗手段。
未来研究方向与挑战
深入研究发病机制
肺动脉高压的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个方面，未来需要进一步深入 研究以揭示其本质。
寻找新的治疗靶点
针对肺动脉高压发病机制的研究有望发现新的治疗 靶点，为药物研发提供新的思路。
通气功能障碍。
肺换气功能
部分患者可出现弥散功能 障碍，表现为低氧血症。
运动心肺功能
可评估患者的运动耐量和 心肺储备功能。
03
治疗原则与策略
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对疑似肺动脉高压患者，应尽早进行诊断 和治疗，以避免病情恶化。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提高患者的生活质量 和运动耐量。
降低死亡率
第三大类肺动脉高压诊治专家 共识
汇报人：文小库
2024-01-10
CONTENTS
• 引言 • 诊断与评估 • 治疗原则与策略 • 并发症的预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01
引言
肺动脉高压的定义和分类
肺动脉高压定义
肺动脉高压是一种血流动力学状态， 指肺动脉压力异常升高，超过一定界 值。
家庭和社会的影响与挑战
家庭支持
家庭成员的理解和支持对患者的心理状态至关重要，家属应积极参 与患者的治疗和康复过程。
社会支持
社会各界应关注肺动脉高压患者的心理健康问题，提供必要的心理 援助和社会支持。
挑战与应对
面对疾病带来的挑战，患者应积极寻求帮助和支持，同时家庭和社 会也应共同努力，为患者创造一个良好的康复环境。
及时治疗
右心衰竭诊断与治疗
6．炎症反应：炎症反应是右心衰竭的发病机制之一， 贯穿右心衰竭的发生发展全过程。 7．氧化应激：一定范围内的氧化应激对心肌细胞造 成的损失是可以恢复的，但是超过一定限度，可导 致心肌细胞凋亡或坏死，导致右心功能的下降，继 而发生右心衰竭。
右心衰竭的临床表现
右心衰竭临床主要表现为 体循环静脉淤血 症状和体征 右心排血量减少。 一、症状 1．呼吸困难：较常见。 由于右心功能障碍，右心排血量减少，导致氧合减 少，血氧饱和度下降，运动耐量降低，并可导致左 心排血量减少。 继发于左心功能不全的右心衰竭患者，因肺淤血减 轻，可能反而会减轻患者右心衰竭后呼吸困难。
(3)其他，如类癌晚期，尤其是合并肝转移时， 导致右心室容量超负荷和右心衰竭。某些复杂 的先天性心脏病如Ebstein畸形、法洛四联征等， 可同时存在右心室压力和容量超负荷。
二、右心室心肌自身病变
1．右心室心肌梗死：右心室心肌梗死很少单独出现， 常合并左心室下壁梗死，发生率为20％—50％，其 中约10％的患者可出现明显的低血压。右心室心肌 缺血、损伤、坏死均可引起右心室功能降低，导致 右心衰竭。
3．心肌细胞凋亡：右心室心肌细胞凋亡增加 是右心衰竭的重要发病机制。右心室心肌细 胞凋亡使心肌细胞大量丧失，当心肌细胞数 量减少到一定程度，必然会导致右心衰竭。 4．基因表达的异常：基因的选择性表达及表 达异常可涉及心肌细胞结构和功能等方面， 影响右心衰竭的发生发展过程。
5．细胞因子的作用：多种细胞因子以及细胞因子间 相互作用，并与神经激素系统相互影响，促进右心 衰竭的发生发展。 肿瘤坏死因子-α（TNF-α）能诱发右心衰竭，在体外 能减少细胞内Ca2＋。 白介素-1能诱导心肌细胞肥厚和NO合梅表达，使NO 水平升高，NO能减弱心肌细胞对β肾上腺素能激动 剂的正性变力性效应，促进心肌细胞肥大与凋亡。
肺动脉高压
肺动脉高压定义与分类 疑诊肺动脉高压 确诊肺动脉高压 筛查肺动脉高压病因
肺循环
低阻力，高顺应性 唯一接受所有心输出量的器官 心输出量改变、胸腔/肺泡内压改变可以改变肺循环血流 与体循环相比有很大不同 正常状态下血管为轻度舒张状态
肺循环和体循环压力
定义-肺动脉高压
PH定义
mPAP ≥ 25 mmHg
PAH定义
PCWP ≤ 15 mmHg
CO: cardiac output PAP: pulmonary arterial pressure PCWP: pulmonary capillary wedge pressure
CO 正常或降 低
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
2013 Nice成人CHD-PAH临床分类 先天性膈疝
A. 艾森曼格综合征 B. 左向右分流
- 可手术 - 不可手术 C. PAH合并CHD D. 术后PAH
ห้องสมุดไป่ตู้
支气管肺发育不良
第5类PH添加： 将溶血性贫血归为第5类，原为第1类
节段性（segmental)PAH
疑诊肺动脉高压----病史问诊
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床 医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。
肺动脉高压的X线表现
提示近端肺动脉扩张，肺野外带血管稀疏，心室无明显增大
肺动脉高压的X线表现
原发性肺动脉高压患者胸片，提示肺动脉主干明显扩张，右心室增大
肺动脉高压的X线表现
肺动脉高压，继发性肺动脉高压，肺动脉明显扩张。该患者同时有房间隔缺损
心电图----肺动脉高压的佐证
右心房、室的增大或肥厚 肺型P波、电轴右偏 、右束支阻滞
新生儿肺动脉高压管理PPT课件
氧疗可以通过面罩或鼻导管给氧，根据病情需要选择不同的 氧浓度。通过监测血氧饱和度等指标，可以调整给氧方式及 浓度，以维持正常的血氧水平，缓解肺动脉高压的症状。
肺动脉导管介入治疗
总结词
肺动脉导管介入治疗是一种通过导管技术，直接向肺动脉内注入药物或放置肺动脉内支架的方法，以 降低肺动脉压力。
详细描述
定期监测新生儿的生命体征，包括心率、 呼吸、血压等，以及观察有无发绀、气喘 等症状。
及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅 ，防止因呼吸道阻塞导致缺氧。
合理喂养
预防感染
根据新生儿的营养需求和消化能力，选择 合适的喂养方式，如母乳或配方奶，并注 意控制喂养量和速度。
保持室内空气流通，定期消毒，避免新生 儿接触感染源，预防感染。
肺动脉导管介入治疗需要在全身麻醉下进行，通过股静脉或颈静脉将导管送至肺动脉。根据病情需要 ，可以注入药物或放置支架。通过介入治疗，可以迅速降低肺动脉压力，改善症状。但需要注意的是 ，介入治疗存在一定的风险和并发症，需要在专业医师的指导下进行。
04 新生儿肺动脉高压的护理 与康复
护理要点
密切监测
保持呼吸道通畅
新生儿发生肺动脉高压的风险。
A 定期产前检查
通过定期产前检查，及时发现并处 理可能导致新生儿肺动脉高压的母
体疾病和并发症。
B
C
D
提倡母乳喂养
母乳喂养有助于增强新生儿免疫力，降低 感染风险，从而预防肺动脉高压的发生。
预防感染
采取有效措施预防新生儿发生感染，因为 感染是导致肺动脉高压的一个重要因素。
控制策略
如西地那非、伐地那非等， 能够增加细胞内环磷酸鸟 苷的浓度，松弛平滑肌， 扩张肺血管。
药物治疗的注意事项与副作用
肺动脉高压病人的麻醉处理
在麻醉苏醒期间，应密切监测病人的生命体征和神经系 统功能，如血压、心率、呼吸频率、意识状态等。同时 ，应根据病人的具体情况，及时处理任何异常情况。
术中监测
术中监测是指在手术过程中，对病人的生命体征和器官功能进行实时监测，以确 保病人的安全。对于肺动脉高压病人，术中监测应特别关注呼吸系统和循环系统 的功能。
进行胸片或胸部CT检查，了解患者的肺部情况和肺动脉高压 程度，以及是否存在肺部感染、肺不张等并发症。
麻醉前注意事项
确保患者术前禁食禁饮，以免在 麻醉过程中发生误吸。
对于严重肺动脉高压患者，应尽 可能避免使用对呼吸功能有抑制 作用的麻醉药物，如芬太尼、丙
泊酚等。
对于有心脏疾病的患者，应尽可 能避免使用对心脏功能有抑制作
06
术后护理与随访
术后监测与护理
生命体征监测
术后应持续监测病人的心率、血压、 呼吸频率等生命体征，以及血氧饱和 度，以便及时发现并处理任何异常情 况。
呼吸道管理
循环系统稳定
维持循环系统的稳定，包括补充血容 量、调整电解质平衡和酸碱平衡。
保持呼吸道通畅，定期为病人吸痰， 防止呼吸道分泌物阻塞。
疼痛管理
特别注意患者的呼吸频率、节律和深 度，以及肺部听诊情况，以判断患者 是否存在肺部感染或肺不张等并发症 。
实验室检查
进行血常规、尿常规、生化等实验室检查，了解患者的肝肾功能、水电解质平衡 和营养状况。
对于严重肺动脉高压患者，需要进行血气分析，了解患者呼吸功能和酸碱平衡情 况。
影像学检查
进行心电图检查，了解患者的心脏电生理情况和心律失常情 况。
常用的术中监测方法包括心电图、血压监测、血氧饱和度监测、呼吸频率监测等 。在监测过程中，应密切关注病人的生命体征变化，及时发现并处理任何异常情 况。同时，应根据病人的具体情况，调整监测频率和方式。
B型脑钠肽和超声心功能对肺动脉高压所致右心衰竭的诊断及预后价值研究
B型脑钠肽和超声心功能对肺动脉高压所致右心衰竭的诊断及预后价值研究肺动脉高压（PAH）是一种罕见且严重的疾病，其主要特征是肺动脉收缩和阻力增加，导致右心室负荷增加、肺循环血流动力学失衡和右心功能受损。
随着PAH的发展，右心功能不断恶化，甚至导致右心衰竭，给患者的生存和生活质量带来严重影响。
及时诊断并评估患者的右心功能对于PAH患者的治疗和预后具有重要意义。
一、BNP在PAH所致右心衰竭中的诊断价值研究还发现，BNP水平与PAH患者的右心室尺寸和功能呈负相关关系。
也就是说，BNP 水平越高，右心室功能越差。
BNP可以作为评估PAH患者右心室功能和预测右心功能不全的重要指标。
超声心功能是一种安全、无创、可重复的检查方法，可以全面评估心脏结构和功能。
在PAH患者中，超声心功能对右心功能的评估尤为重要。
超声心功能可以直观地观察右心室的大小、壁厚和运动情况，评估右心室舒张和收缩功能。
超声心功能还可以测量右心室射血分数（RVEF），判断右心室排血功能。
超声心功能还可以评估三尖瓣和肺动脉瓣的情况，了解肺循环的血流动力学情况。
研究显示，超声心功能可以客观地反映PAH患者右心功能的严重程度和预后。
尤其是RVEF的值与患者的生存率密切相关，RVEF越低，患者的生存率越低。
超声心功能可以用于预测PAH患者右心功能不全的进展和预后。
BNP和超声心功能作为两种互补的评估手段，可以有效地评估PAH患者的右心功能。
通过检测BNP水平可以及早发现右心功能的异常，并且可以反映右心功能的严重程度。
而超声心功能可以提供直观、客观的心脏结构和功能信息，可以进一步评估右心功能的受损程度和预测患者的预后。
通过对已有的研究和临床实践的总结，我们认为BNP和超声心功能的联合应用在PAH 所致右心衰竭的诊断和预后评估中具有重要的临床意义。
在临床实践中，对于PAH患者，应该定期检测BNP水平，并进行超声心功能检查，以全面评估患者的右心功能，及时干预和治疗，提高患者的生存率和生活质量。
esc指南：肺动脉高压诊疗
ESC2015指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension , PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压》25 mmHg。
2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。
对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH和CTEPH的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见1. 建议使用RHC确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I, C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。
（I, B）3. 建议根据RHC结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。
（Ila , C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC检查，以协助确定治疗方案。
（I, C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC检查。
（I, C）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC检查，以明确左心舒张末期压力。
（IIa ,C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。
（lib, C）8. 建议使用RHC确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I, C）关于血管反应试验的相关建议1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。
肺动脉高压2014.11
（一）一般治疗
7．抗心衰治疗
利尿剂可消除水肿，减少血容量，减轻右心负荷， 改善患者症状，对于存在右心功能不全的患者尤为适 用，但应避免过快，以免引起低血压、电解质紊乱及 肾功能不全；存在右心功能不全的患者可以小剂量应 用洋地黄类药物，但应注意密切监测血药浓度；多巴 胺、多巴酚丁胺能够增强心肌收缩，增加肾血流量， 增大剂量尚能够维持血压，在晚期PAH患者适当应用 有利于改善症状；血管紧张素转换酶抑制剂和β-受体 阻滞剂对于PAH的疗效还没有得到证实。
（二）药物治疗
7．联合用药
长期的联合药物治疗是研究的热点。肺动脉高压联 合治疗的思维来自于肿瘤学、左心衰竭以及高血压的 联合治疗模式。当前肺动脉高压的治疗模式主要是： 前列腺素衍生物、内皮素受体的抑制剂、NO途径和抗 凝治疗。恰当的联合用药可增加疗效，减少药物剂量， 减轻毒副作用。西地那非能增强NO吸入的降压疗效， 并能防止NO突然停用时的肺血管收缩；西地那非联合 吸入依洛前列素较两者单用时肺血管阻力降低更为显 著。长期静脉应用依前列醇效果不佳者，加用西地那 非后血流动力学明显改善。更深入的多中心随机、对 照研究和系统评价仍在进行之中。
对肺动脉高压患者进行病情严重 程度的评估和动能评价
4．运动耐量
运动试验能够客观评估患者的运动耐量，对于判定病情严重程 度和治疗效果有重要意义。常用检查包括6-分钟步行试验（6-min walk test，6-MWT）和心肺运动试验。
6-MWT是评价PAH患者活动能力的客观指标，简单易行且经济， 结果与NYHA分级负相关，并能预测IPAH患者的预后。6-MWT通 常与Borg评分共同评估劳力性呼吸困难的程度。针对IPAH的研究 表明6-MWT结果与肺血管阻力显著相关，对IPAH预后的判断具 有重要意义。