颅骨嗜酸性肉芽肿PPT课件
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骨嗜酸性肉芽肿ppt课件
骨嗜酸性细胞肉芽肿
Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
. 2020/7/10
1
Case report
The patient, a 45 years old male
The chief complaint is “testis swelling and pain for 1 month”
. 2020/7/10
12
. 2020/7/10
13
脊柱
椎体病变以单发者居多，也可多个椎体相 邻或间隔同时受累，但椎间隙多保持正常
患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏， 有轻度膨胀，边缘硬化，破坏区内可见骨 嵴
病变亦可单纯呈溶骨性破坏，边缘不规则， 并可累及椎弓根
晚期椎体常发生病理性压缩变薄，呈楔状 或高度致密的平板状改变，其横径及前后 径均超出正常椎体。
(3)血管瘤：病变区骨质膨胀，内外板破坏，呈栅栏 状或网眼状
(4)骨纤维异常增殖症：好发于干骺、骨干区，病变 范围较广泛，而骨膨胀较轻微，骨密度常不均匀， 可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度，
常伴骨骼畸形。
. 2020/7/10
18
治疗
1．非手术治疗 （1）强的松注射疗法 （2）放疗：对放疗较敏感 2．手术治疗 （1）刮除植骨术 （2）瘤段切除术
. 2020/7/10
7
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
. 2020/7/10
8
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检 查方法
总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏， 有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
. 2020/7/10
1
Case report
The patient, a 45 years old male
The chief complaint is “testis swelling and pain for 1 month”
. 2020/7/10
12
. 2020/7/10
13
脊柱
椎体病变以单发者居多，也可多个椎体相 邻或间隔同时受累，但椎间隙多保持正常
患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏， 有轻度膨胀，边缘硬化，破坏区内可见骨 嵴
病变亦可单纯呈溶骨性破坏，边缘不规则， 并可累及椎弓根
晚期椎体常发生病理性压缩变薄，呈楔状 或高度致密的平板状改变，其横径及前后 径均超出正常椎体。
(3)血管瘤：病变区骨质膨胀，内外板破坏，呈栅栏 状或网眼状
(4)骨纤维异常增殖症：好发于干骺、骨干区，病变 范围较广泛，而骨膨胀较轻微，骨密度常不均匀， 可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度，
常伴骨骼畸形。
. 2020/7/10
18
治疗
1．非手术治疗 （1）强的松注射疗法 （2）放疗：对放疗较敏感 2．手术治疗 （1）刮除植骨术 （2）瘤段切除术
. 2020/7/10
7
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
. 2020/7/10
8
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检 查方法
总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏， 有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
骨嗜酸性细胞肉芽肿PPT
谢谢大家
现“纽扣样”死骨或双边征象 少数多个病灶相互融合， “地图样”表现
长骨
好发于骨干和干骺端，很少累及骨骺 骨破坏分两种类型, ①囊状破坏 平片呈单
个或多个类圆形膨胀性骨质缺损区, 位于骨 髓腔内, 边缘清楚, 周围有轻度增生硬化, 可 有葱皮样骨膜反应。②溶骨性破坏 骨破 坏区形态不规则, 边缘模糊 骨皮质不同程度变薄, 但仍完整 骨膜增生, 病灶累及骨皮质出现葱皮样骨膜 反应,其范围常大于骨质破坏区, 而无 Codman 三角或肿瘤骨形成。
临床表现
大多数患者为30岁以下男性。以5～10岁较 多
常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩 胛骨及骨盆，也见于长管状骨，多为单发 性，也可多发
一般发病较慢，病情隐匿
临床表现
没有任何症状 疼痛、肿胀和功能障碍 长管状骨的病变见于骨髓，早期很象尤文氏肉
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折，有些
病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化，长骨隆起肥
厚，大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎，其次为胸
椎和腰椎，可并发脊柱侧凸或后突畸形，少数 病人可发生脊髓压迫症状
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
实验室检查
(4)骨纤维异常增殖症：好发于干骺、骨干区，病 变范围较广泛，而骨膨胀较轻微，骨密度常不均 匀，可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度，
常伴骨骼畸形。
治疗
1．非手术治疗 （1）强的松注射疗法 （2）放疗：对放疗较敏感 2．手术治疗 （1）刮除植骨术 （2）瘤段切除术
预后
预后一般良好，很少复发。
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颅骨嗜酸性肉芽肿【影像科】 ppt课件
可复发； • 对放疗敏感，对多发小病灶可小剂量放疗。
CT征象
• 起自板障，逐渐向颅内、外板侵蚀； • 形态不规则，穿凿样、溶骨性或虫蚀样骨质破坏； • 突破颅骨内外板时软组织影多大于颅骨破坏范围，突向
两侧者呈“工”形，突向一侧者呈“T”或“⊥”形，多 个病灶融合时，可呈“地图状”； • 内外板侵蚀不完全时，可形成“双边征”（X线头颅切线 位）； • 残留骨碎片时，出现“纽扣征”死骨； • 病灶可跨越颅缝。
性生长，病灶周围常完整清晰，边缘多无硬化，软组织 可轻度肿胀，高密度的骨针排列具有特征性，表浅者骨 针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列 （栅栏样改变）。
皮样囊肿
• 胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，含有一种或多种皮肤 附属结构，可因感染密度增高
• 球形病灶，边界光整清晰，可见硬化边缘 • 常见于中线或邻近中线区域 • 相应颅骨内外板骨质变薄；病灶边缘有时可见到硬化边。
颅骨嗜酸性肉芽肿
• 嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯巨细胞增生症（组织细胞 增生症X）的一种表现形式。
• 表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的全身多 系统受累，包括骨、肺、肝、皮肤、粘膜、淋巴组 织，共同点是都有朗格汉斯细胞克隆性异常增生。
• LCH包括嗜酸性肉芽肿、勒-雪病（播散性LCH）、韩 -薛-柯病（黄脂瘤病）。
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
• 好发于儿童及青少年，5-10岁，多为单骨受累。 • 颅骨为最常见的发病部位，颅盖骨较颅底好发； • 额骨、顶骨、枕骨；颞骨岩部、乳突 临床症状：局部疼痛，压痛，肿胀或肿块；可自愈，也
CT征象
• 起自板障，逐渐向颅内、外板侵蚀； • 形态不规则，穿凿样、溶骨性或虫蚀样骨质破坏； • 突破颅骨内外板时软组织影多大于颅骨破坏范围，突向
两侧者呈“工”形，突向一侧者呈“T”或“⊥”形，多 个病灶融合时，可呈“地图状”； • 内外板侵蚀不完全时，可形成“双边征”（X线头颅切线 位）； • 残留骨碎片时，出现“纽扣征”死骨； • 病灶可跨越颅缝。
性生长，病灶周围常完整清晰，边缘多无硬化，软组织 可轻度肿胀，高密度的骨针排列具有特征性，表浅者骨 针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列 （栅栏样改变）。
皮样囊肿
• 胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，含有一种或多种皮肤 附属结构，可因感染密度增高
• 球形病灶，边界光整清晰，可见硬化边缘 • 常见于中线或邻近中线区域 • 相应颅骨内外板骨质变薄；病灶边缘有时可见到硬化边。
颅骨嗜酸性肉芽肿
• 嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯巨细胞增生症（组织细胞 增生症X）的一种表现形式。
• 表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的全身多 系统受累，包括骨、肺、肝、皮肤、粘膜、淋巴组 织，共同点是都有朗格汉斯细胞克隆性异常增生。
• LCH包括嗜酸性肉芽肿、勒-雪病（播散性LCH）、韩 -薛-柯病（黄脂瘤病）。
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
• 好发于儿童及青少年，5-10岁，多为单骨受累。 • 颅骨为最常见的发病部位，颅盖骨较颅底好发； • 额骨、顶骨、枕骨；颞骨岩部、乳突 临床症状：局部疼痛，压痛，肿胀或肿块；可自愈，也
骨嗜酸性肉芽肿影像诊断 ppt课件
对诊断具有参考意义的征象
穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏（CT） 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征（MRI+C） 影像检查不一致征象——X线平片表现侵袭性较强，似恶 性肿瘤，而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征 • • • • • • • • •
ppt课件 -31-
ppt课件 -28-
尤文肉瘤
• • • • 与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅1-2周 浸润性骨破坏 恶性骨膜反应 软组织肿块较大
ppt课件
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骨嗜酸性肉芽肿
骨结核 骨破坏伴脓肿形成 泥沙样死骨 70%患者伴有肺结核 MRI或CT增强扫描可鉴定
ppt课件 -30-
logo
谢谢！
ppt课件
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ppt课件 -12-
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骨多发性嗜酸性肉芽肿
ppt课件-14-• • •男 10岁 左腿部疼痛半年 无发热 WBC 12000个/L
ppt课件
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ppt课件
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ppt课件
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T2WI压脂，冠状位 典型的地图样骨质破坏 骨髓水肿 薄层软组织肿块
ppt课件
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病理与临床
• 本病好发于儿童及青年 • 多为单骨受累，约占50%~75% • 单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、 长骨、脊柱骨和骨盆 • 局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨 折 • 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快 • 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点
ppt课件 -5-
影像学表现
ppt课件 -7-
骨嗜酸性肉芽肿
颅骨嗜酸性肉芽肿课件
案例总结
疾病特点
颅骨嗜酸性肉芽肿的发病机制、病理特点等。
诊断要点
医生在诊断时应注意的要点和难点。
治疗建议
针对不同类型的颅骨嗜酸性肉芽肿，医生应如何选择合适的治疗方 案。
06
颅骨嗜酸性肉芽肿的最新研究进 展
研究方向
病因学研究
探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的发病机制，以期找到更有效的预防和治 疗策略。
诊断技术
疗提供了新的选择。
研究展望
深入研究颅骨嗜酸性肉芽肿的 发病机制，以期发现更有效的 预防和治疗策略。
进一步优化诊断方法，提高早 期发现率，减少漏诊和误诊。
继续开展药物治疗研究，探索 更多安全、有效的治疗方案， 提高患者的治愈率和生存率。
THANKS
感谢观看
其他治疗手段的效果因病例不同而异，可能存在一定的副 作用和风险。在治疗前需要进行充分的评估和选择，根据 具体情况制定个性化的治疗方案。
04
颅骨嗜酸性肉芽肿的预防与康复
预防措施
定期体检
定期进行身体检查，特别 是头部检查，有助于早期 发现颅骨嗜酸性肉芽肿。
避免接触有害物质
避免长时间接触有害物质， 如放射线、化学物质等， 以降低患病风险。
特征
该肿瘤通常在儿童和年轻人中发 病，男性多于女性。其主要特征 是颅骨局部的疼痛和肿胀，有时 可出现癫痫、头痛等症状。
发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与某种感染、 免疫反应或遗传因素有关。
病理生理
嗜酸性肉芽肿的发生可能与局部组织 细胞的异常增生有关，但具体的发病 机制仍需进一步研究。
流行病学
01
手术治疗通常需要在全麻下进行，手术风险较高。术后恢复期需要注意防止感染、 出血等并发症的发生。对于病变范围较广或位置较深的病例，手术治疗可能存在 一定的难度和风险。
骨嗜酸性肉芽肿PPT课件
骨嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma of Bone)
由Finzi于1929年首次报道，后由Jaffe1940
命名为嗜酸性肉芽肿。 本病为非脂质沉积症即朗格汉斯细胞组织细 胞增生症的一种。 约占原发性骨肿瘤的2.11 % , 占良性骨肿瘤 的3.18 %。
病因
未明
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多
血沉可轻微增高
血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检
查方法 总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏， 有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
颅骨
骨嗜酸性细胞肉芽肿
Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
Case report
The patient, a 45 years old male The chief complaint is “testis swelling and
临床表现
没有任何症状 疼痛、肿胀和功能障碍 长管状骨的病变见于骨髓，早期很象尤文氏肉
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折，有些 病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化，长骨隆起肥 厚，大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎，其次为胸 椎和腰椎，可并发脊柱侧凸或后突畸形，少数 病人可发生脊髓压迫症状
以前被认为是一种病因不明的特殊性炎症
现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病, 它
能促使组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺 陷加重, 而随年龄增长这种免疫缺陷相对减 轻
(完整)嗜酸性肉芽肿精品PPT资料精品PPT资料
• 白细胞增多 • 嗜酸性细胞增多 • 血沉加快
病例1
• 女性，4岁。
病例2
• 男性，32岁。
病例3
• 女性，10岁。
病例3
• 女性，10岁。
病例3
• 女性，10岁。 椎体或附件有圆形的骨质破坏区，T1WI可为低信号，T2WI高信号，扁平椎，部分病例出现椎旁梭形软组织影。
Peng XS (Int Orthop, ） 大体组织：质软，肉芽状，胶质样，色泽为灰红、褐色。 又称局限性组织增生症X，是指局限于骨内的组织细胞增殖症，良性病变，病情较轻，预后良好，常见于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和 脊柱，所占比例60-80% 。 四肢骨：病灶范围大于骨骼宽度50%以上，有病理性骨折风险者可考虑外固定或手术内固定治疗。 多发脊柱LCH的复发率仅为3. 脊柱：病灶引起脊柱显著的不稳定，畸形或压迫导致神经损伤出现可考虑手术治疗。 韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease）： Raab P ( Z Orthop Grenzg,2000 ) 侵犯部位为骨骼、肺等。 朗罕氏细胞增多症的三种类型 嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma,EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化，是朗罕氏细胞增多症的一种表现。 长管状骨：多见于骨干或干骺端，髓腔内溶骨性破坏，形成边界清楚的透亮区，周围硬化带包绕，多无明显骨膜反应。 勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）： 组织学特点：骨质破坏、朗罕氏细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润。
朗罕氏细胞增多症的三种类型
• 嗜酸性肉芽肿： 又称局限性组织增生症X，是指局限于
骨内的组织细胞增殖症，良性病变，病情 较轻，预后良好，常见于颅骨、股骨、下 颌骨、骨盆和脊柱，所占比例60-80% 。
病例1
• 女性，4岁。
病例2
• 男性，32岁。
病例3
• 女性，10岁。
病例3
• 女性，10岁。
病例3
• 女性，10岁。 椎体或附件有圆形的骨质破坏区，T1WI可为低信号，T2WI高信号，扁平椎，部分病例出现椎旁梭形软组织影。
Peng XS (Int Orthop, ） 大体组织：质软，肉芽状，胶质样，色泽为灰红、褐色。 又称局限性组织增生症X，是指局限于骨内的组织细胞增殖症，良性病变，病情较轻，预后良好，常见于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和 脊柱，所占比例60-80% 。 四肢骨：病灶范围大于骨骼宽度50%以上，有病理性骨折风险者可考虑外固定或手术内固定治疗。 多发脊柱LCH的复发率仅为3. 脊柱：病灶引起脊柱显著的不稳定，畸形或压迫导致神经损伤出现可考虑手术治疗。 韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease）： Raab P ( Z Orthop Grenzg,2000 ) 侵犯部位为骨骼、肺等。 朗罕氏细胞增多症的三种类型 嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma,EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化，是朗罕氏细胞增多症的一种表现。 长管状骨：多见于骨干或干骺端，髓腔内溶骨性破坏，形成边界清楚的透亮区，周围硬化带包绕，多无明显骨膜反应。 勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）： 组织学特点：骨质破坏、朗罕氏细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润。
朗罕氏细胞增多症的三种类型
• 嗜酸性肉芽肿： 又称局限性组织增生症X，是指局限于
骨内的组织细胞增殖症，良性病变，病情 较轻，预后良好，常见于颅骨、股骨、下 颌骨、骨盆和脊柱，所占比例60-80% 。
嗜酸性肉芽肿的影像表现课件
PPT学习交流
5
X线表现——长骨
• 以股骨最常受累，其次为胫骨、肱骨等，骨干多 见，其次干骺端，多单发，病灶起源于骨髓腔并 累及骨皮质，骨皮质可变薄，甚至穿破、断裂， 病变周围可见较局限软组织肿块
• 囊状破坏：类圆形膨胀性骨质缺损，内有多条骨 嵴，边缘清，轻度硬化，层状骨膜反应
• 溶骨性破坏：早期，不规则破坏，边模糊，层状 骨膜反应；晚期，边清楚，边硬化嗜酸性肉芽肿 的源自线诊断PPT学习交流1
概念
•朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一种组织细胞的异常分化，组 织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhans cell) 增生及嗜酸性细胞浸润为特点
•1987年以前曾命名为组织细胞增生症X，包括： 嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma,EG） 韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease） 勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）
PPT学习交流
19
病例2
• 13岁，女，发现头部肿物几天，疼痛，余无不适
PPT学习交流
20
病例3
• 男，26岁，间歇性头痛10天，抽搐1次入院。体查： 左侧头部可见隆起。否认外伤史
• 实验室检查：肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、 AFP、CEA）阴性，ESR36（0－15），三大常规无 特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器B超 未见异常，胸部X片及CT未见异常。ECT示左侧颞 叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高，拟恶性 肿瘤骨转移可能性大。。
26
扁骨
•锁骨、肩胛骨、骨盆：溶骨性骨质破坏为主，破坏 区边缘膨胀 •肋骨：单发囊状破坏
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 以前曾用名：组织细胞增生症X • 根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3
大类： • （1）：Letterer-Siwe disease,占10％，
多发生与3岁以下儿童，婴幼儿发热，皮疹， 肝、脾、淋巴结肿大，多数一年内死亡 • （2）：Hand-Schuller-Christian disease,占20％，眼球突出、尿崩、颅骨缺 损 • （3）：嗜酸性肉芽肿，占70％，儿童和青年 人多见，主要局限于骨- 骼，孤立性病灶多见，16
影像表现
• 骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于 扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于 骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）
• 脊柱侵犯多发生于胸腰椎，可单发也可多发， 病灶位于椎体中央导致压缩性改变，呈银币状， 板状椎体，扁平椎，可合并椎旁软组织影；椎 间隙保持正常；椎弓溶骨性破坏易误诊为恶性 肿瘤。。
2008-8-25
神经系统读片
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病史
• 患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限 性肿胀，有压痛感
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2
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3
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4
横轴位：T1WI T2WI
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5
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6
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7
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ECT
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9
想 知 道 结 果 吗 ？
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10
术后病理结果： 嗜酸性肉芽肿
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病例2
• 患儿，男，2岁，左颅顶部局部皮肤隆起， 质软，无红肿热痛，临床怀疑皮脂腺囊 肿，术后病理排除本病。
• 肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制 及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有 特点。
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鉴别诊断
• 白血病颅骨浸润 • 椎体结核、恶性肿瘤 • 骨纤维异常增生症
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垂体柄增粗（组织细胞增生症X）
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谢谢
各位!
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17
影像表现
• LCH容易侵犯肺部，尤其是LettererSiwe disease ,表现为中下肺肺纹理 增多；片状磨玻璃样浸润，早期可表现 为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影；网 状颗粒弥漫性分布；可合并弥漫性肺纤 维化。
-18ຫໍສະໝຸດ 影像学特点• 颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平 椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多 发、多变、此起彼伏、自愈倾向。