内科学课件：特发性血小板减少性紫癜
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特发性血小板减少性紫癜内科学临床医学课件
生物治疗
对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无 效的患者，可以考虑脾切除手术。
新型治疗方法，如使用抗CD20单克 隆抗体等生物制剂进行治疗。
输血
严重出血时，可输注血小板悬液以补 充血小板。
05
特发性血小板减少性紫癜的 预防与预后
预防措施
定期健康体检
通过定期进行血常规检查，及时 发现血小板减少，以便早期治疗。
分类
ITP可分为急性型和慢性型，急性型通 常在儿童中发病，慢性型则多见于成 人。
发病机制
01
02
03
免疫异常
ITP患者的免疫系统产生 针对血小板的自身抗体， 导致血小板破坏增加。
巨核细胞受损
这些抗体还会影响巨核细 胞的功能，导致血小板生 成减少。
免疫调节异常
某些细胞因子和免疫细胞 的活性异常也可能参与 ITP的发病机制。
预防感染
保持个人卫生，避免接触感染源。
药物治疗
糖皮质激素
用于急性发作期，可迅速提升血小板数量，减轻出血症状。
免疫抑制剂
用于糖皮质激素无效或需要长期治疗的情况，可调节免疫系统，减少血小板破坏。
血小板生成素
促进血小板生成，用于慢性期治疗。
止血药物
用于控制出血症状，如局部止血药、凝血酶等。
其他治疗
脾切除
03
特发性血小板减少性紫癜的 诊断与鉴别诊断
诊断标准
临床表现
皮肤黏膜出血、牙龈出血、鼻出血、月经过 多等症状。
骨髓检查
骨髓巨核细胞数量增多或正常，但成熟障碍。
血小板计数
血小板计数低于100×10^9/L。
其他检查
排除其他原因引起的血小板减少。
鉴别诊断
再生障碍性贫血
特发性血小板减少性紫癜PPT
躯干。
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
血小板减少性紫癜ppt
四、高剂量静滴免疫球蛋白
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
特发性血小板减少性紫癜讲课PPT课件
THANK YOU
汇报人： 汇报时间：20X-XX-XX
探索可能的遗传和环境因素，了解疾病的发病风险和个体差异。
深入研究免疫系统与特发性血小板减少性紫癜的关系，为免疫治疗提供新的思路和方法。
加强跨学科合作，整合医学资源，提高研究水平和成果转化率。
治疗方法的研究和改进
寻找更安全、有效的药物
探索新型治疗手段，如基 因治疗、免疫治疗等
深入研究发病机制，为治 疗提供新思路
临床表现和诊断标准
临床表现：皮肤、粘膜出血， 如瘀点、瘀斑、紫癜等
诊断标准：血小板计数低于 100×10^9/L，骨髓巨核细胞 发育成熟障碍等
诊断方法：血常规、骨髓检查、 血小板相关抗体检测等
疾病分期：急性型、慢性型
特发性血小板减少性紫癜的治疗方 法
药物治疗
糖皮质激素：用于治疗急性ITP， 缓解率较高，但易复发
关注国际前沿研究动态， 引进先进技术
预防和护理方法的探索和研究
预防措施：加强遗传咨询和产前诊断，减少疾病发生风险 护理方法：关注患者出血情况，采取措施减轻出血症状 研究方向：深入研究病因和发病机制，为预防和治疗提供科学依据 临床应用：将研究成果应用于临床实践，提高治疗效果和生活质量
YOUR LOGO
脾切除：对于糖皮质激素和免疫 抑制剂无效或不能耐受的患者可 考虑脾切除
免疫抑制剂：可用于糖皮质激素 无效或不能耐受的患者
其他药物：如抗D免疫球蛋白、重 组人血小板生成素等，可用于治 疗ITP
手术治疗
手术适应症：药 物治疗无效或禁 忌者
手术方式：脾切 除
手术效果：缓解 症状，提高血小 板计数
注意事项：术后 需继续药物治疗， 定期复查
其他治疗方法
脾切除：对于药物治疗无效 的患者，可以考虑脾切除手 术。
汇报人： 汇报时间：20X-XX-XX
探索可能的遗传和环境因素，了解疾病的发病风险和个体差异。
深入研究免疫系统与特发性血小板减少性紫癜的关系，为免疫治疗提供新的思路和方法。
加强跨学科合作，整合医学资源，提高研究水平和成果转化率。
治疗方法的研究和改进
寻找更安全、有效的药物
探索新型治疗手段，如基 因治疗、免疫治疗等
深入研究发病机制，为治 疗提供新思路
临床表现和诊断标准
临床表现：皮肤、粘膜出血， 如瘀点、瘀斑、紫癜等
诊断标准：血小板计数低于 100×10^9/L，骨髓巨核细胞 发育成熟障碍等
诊断方法：血常规、骨髓检查、 血小板相关抗体检测等
疾病分期：急性型、慢性型
特发性血小板减少性紫癜的治疗方 法
药物治疗
糖皮质激素：用于治疗急性ITP， 缓解率较高，但易复发
关注国际前沿研究动态， 引进先进技术
预防和护理方法的探索和研究
预防措施：加强遗传咨询和产前诊断，减少疾病发生风险 护理方法：关注患者出血情况，采取措施减轻出血症状 研究方向：深入研究病因和发病机制，为预防和治疗提供科学依据 临床应用：将研究成果应用于临床实践，提高治疗效果和生活质量
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脾切除：对于糖皮质激素和免疫 抑制剂无效或不能耐受的患者可 考虑脾切除
免疫抑制剂：可用于糖皮质激素 无效或不能耐受的患者
其他药物：如抗D免疫球蛋白、重 组人血小板生成素等，可用于治 疗ITP
手术治疗
手术适应症：药 物治疗无效或禁 忌者
手术方式：脾切 除
手术效果：缓解 症状，提高血小 板计数
注意事项：术后 需继续药物治疗， 定期复查
其他治疗方法
脾切除：对于药物治疗无效 的患者，可以考虑脾切除手 术。
内科学课件：特发性血小板减少性紫癜ITP
4. 骨髓巨核细胞增多或正常；
5. 具备下列无项中任何一项：
a. 强的松治疗有效；b.脾切除有效；c. PAIg阳性；d. PAC3阳性；e. 血小板生成 时间缩短。
四、治疗
(一) 肾上腺皮质激素：强的松30-60mg/d， Plt正常减量，以5-10mg/d维持3-6 个月。
(二) 脾切除 1. 适应证 2. 禁忌证 3. 效果
病例资料
体检：T36.6℃，P89/min，R21 /min， BP122/76mmHg。青年女性，神志清，精神好，查体 合作。双下肢可见大量新旧出血点、瘀斑，浅表淋巴 结未及肿大，胸骨无压痛，心肺查体未见异常，腹软， 无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。
特发性血小板减少性紫癜ITP (Idiopathic thrombocytopenic
PLT<20×104，出血严重，疑有或已发生脑出 血近期手术分娩
1. 血小板输注：10-20U/每次 2. 大剂量丙球：0.4g/kg,4-5天 3. 血浆置换 4. 大剂量甲强龙1g/d,3-5天
purpura)
一、病因和发病机制
(一) 感染:细菌病毒 (二) 免疫因素:重要因素 (三) 肝脾作用 (四) 遗传因素：HLA-DRW9及HLA-DQW3+ (五) 女性多见，可能与雌激素有关
二、临床表现
2. 多次检查血小板计数减少；
3. 脾不大或轻度增大；
(三) 免疫抑制剂治疗
1. 适应证: (1)激素或脾切除疗效不佳者； (2)有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症； (3)与激素合用以提高疗效及减少激素用量。
2. 常用药物：VCR、CTX、硫唑嘌呤、环孢素
(四) 其他治疗
1. 达那唑(合成雄激素)：0.2 tid po 2. 氨肽素:1g/d po
5. 具备下列无项中任何一项：
a. 强的松治疗有效；b.脾切除有效；c. PAIg阳性；d. PAC3阳性；e. 血小板生成 时间缩短。
四、治疗
(一) 肾上腺皮质激素：强的松30-60mg/d， Plt正常减量，以5-10mg/d维持3-6 个月。
(二) 脾切除 1. 适应证 2. 禁忌证 3. 效果
病例资料
体检：T36.6℃，P89/min，R21 /min， BP122/76mmHg。青年女性，神志清，精神好，查体 合作。双下肢可见大量新旧出血点、瘀斑，浅表淋巴 结未及肿大，胸骨无压痛，心肺查体未见异常，腹软， 无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。
特发性血小板减少性紫癜ITP (Idiopathic thrombocytopenic
PLT<20×104，出血严重，疑有或已发生脑出 血近期手术分娩
1. 血小板输注：10-20U/每次 2. 大剂量丙球：0.4g/kg,4-5天 3. 血浆置换 4. 大剂量甲强龙1g/d,3-5天
purpura)
一、病因和发病机制
(一) 感染:细菌病毒 (二) 免疫因素:重要因素 (三) 肝脾作用 (四) 遗传因素：HLA-DRW9及HLA-DQW3+ (五) 女性多见，可能与雌激素有关
二、临床表现
2. 多次检查血小板计数减少；
3. 脾不大或轻度增大；
(三) 免疫抑制剂治疗
1. 适应证: (1)激素或脾切除疗效不佳者； (2)有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症； (3)与激素合用以提高疗效及减少激素用量。
2. 常用药物：VCR、CTX、硫唑嘌呤、环孢素
(四) 其他治疗
1. 达那唑(合成雄激素)：0.2 tid po 2. 氨肽素:1g/d po
内科学课件之——ITP1
>80%ITP患者PAIg及PAC3阳性 主要抗体为IgG，亦可为IgM 偶有两种以上抗体同时存在 >90% 血小板生存时间缩短 少数可发现溶血证据（Evans 综合征） 可有程度不等的贫血
12
血小板生存时间 ----90%以上明显缩短 其他 -----程度不等的贫血,少数伴自身免疫性 溶血(Evans综合征)
正常或明显增多 产板的巨核减少 数月至数年 少，常反复发作
24
25
50- 100mg/d 持续半年以上
18
五、其它治疗：
达那唑300-600mg/d 口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素协同
19
七 急症处理：
适用于： ①血小板：<20×109/L 者 ②出血严重广泛者 ③疑有或已经发生颅内出血者 ④近期将实施手术或分娩者 血小板悬液输注 静脉丙种球蛋白：0.4g/kg ，ivgtt，4-5日一疗程
PRODUCTION
CIRCULATING PLATELETS
70%
DESTRUCTION or REMOVAL
SPLEEN
30%
5
病因
一、感染
二、免疫因素 三、脾的作用 四、其他 遗传因素、雌激素作用。
6
临床表现
急性型：
儿童占50%以上 80%发病前1-2周有上感史，尤其是病毒感染 起病急，部分可有寒战、发热 全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿， 口鼻出血。血小板<20×109/L时，可有内脏出 血，甚至颅内出血，出血量大可出现程度不等 的贫血、血压下降甚至失血性休克。
7
慢性型：
40岁以下女性多见，无前驱症状，起病隐匿
出血较轻局限，反复发生，皮肤粘膜出血， 严重内脏出血少见 可因感染而骤然加重 长期慢性失血可致贫血，病程超过半年者， 可有轻度脾肿大
12
血小板生存时间 ----90%以上明显缩短 其他 -----程度不等的贫血,少数伴自身免疫性 溶血(Evans综合征)
正常或明显增多 产板的巨核减少 数月至数年 少，常反复发作
24
25
50- 100mg/d 持续半年以上
18
五、其它治疗：
达那唑300-600mg/d 口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素协同
19
七 急症处理：
适用于： ①血小板：<20×109/L 者 ②出血严重广泛者 ③疑有或已经发生颅内出血者 ④近期将实施手术或分娩者 血小板悬液输注 静脉丙种球蛋白：0.4g/kg ，ivgtt，4-5日一疗程
PRODUCTION
CIRCULATING PLATELETS
70%
DESTRUCTION or REMOVAL
SPLEEN
30%
5
病因
一、感染
二、免疫因素 三、脾的作用 四、其他 遗传因素、雌激素作用。
6
临床表现
急性型：
儿童占50%以上 80%发病前1-2周有上感史，尤其是病毒感染 起病急，部分可有寒战、发热 全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿， 口鼻出血。血小板<20×109/L时，可有内脏出 血，甚至颅内出血，出血量大可出现程度不等 的贫血、血压下降甚至失血性休克。
7
慢性型：
40岁以下女性多见，无前驱症状，起病隐匿
出血较轻局限，反复发生，皮肤粘膜出血， 严重内脏出血少见 可因感染而骤然加重 长期慢性失血可致贫血，病程超过半年者， 可有轻度脾肿大
特发性血小板减少性紫癜课件
如避免过度劳累、情绪激动等危险因素， 以降低特发性血小板减少性紫癜的发病风 险。
04
病例分享与讨论
病例一：发病至确诊过程
总结词：漫长曲折
详细描述：患者李某，女，35岁，因反复出现皮肤瘀点、牙龈出血等症状就诊。 经过多次辗转，最终确诊为特发性血小板减少性紫癜。
病例二：治疗过程与效果
总结词
积极治疗，效果显著
。
鉴别诊断
过敏性紫癜
与特发性血小板减少性紫癜相似 ，但过敏性紫癜常伴有双下肢对 称性紫癜、腹痛、关节痛等症状
。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血表现为全血细胞减 少，而特发性血小板减少性紫癜仅 表现为血小板减少。
白血病
白血病患者也常出现皮肤黏膜出血 ，但同时伴有发热、贫血等症状， 血常规检查可见白细胞计数异常增 高或减少。
流行病学
01
02
03
发病率
ITP的发病率约为1/10万 ～2/10万，女性发病率略 高于男性。
年龄分布
ITP多发于儿童和青年人 ，其中儿童期发病者约占 总发病率的60%。
地域差异
ITP的发病地域差异较小 ，全球范围内的发病率相 近。
02
临床表现与诊断
临床表现
皮肤黏膜出血
皮肤出现瘀点、瘀斑，牙 龈、口腔黏膜、眼结膜等 部位出血。
临床研究
近年来，针对特发性血小板减少性紫癜的发病机制和治疗方法的研究取 得了重要进展，例如对T细胞、B细胞、巨噬细胞等免疫细胞的深入研 究，为开发新的治疗策略提供了理论支持。
研究展望与挑战
发病机制研究
尽管对特发性血小板减少性紫癜的发病机制有一定的了解，但仍存在许多未知领域，需要 进一步深入研究，以揭示其根本原因，为治疗提供更有针对性的方案。
医学课件 内科 特发性血小板减少性紫癜ITP
治疗
• 四、ITP的二线治疗
1.脾切除 适应症：经皮质激素治疗6月无效；皮质激素维
持量大于30mg/日；激素治疗有禁忌。 禁忌症：年龄小于2岁；妊娠期；因其他疾病不
能耐受手术。 近期有效率70-90%，长期有效率40-50%。无效对
皮质激素需要量减少。
治疗
• 四、ITP的二线治疗
2.药物治疗 CD20单抗 375mg/m2 /周×4 血小板生成素（TPO） 长春新硷 1~2mg/周iv×4~6周。 环孢素A 250 ~500mg/日,维持可半年以上。 其他 硫唑嘌呤 、环磷酰胺 、霉酚酸酯(MMF,
发病率
发病5-10/10万。男女比例相近。育 龄期女性发病率高于男性。
病因、发病机理
病因未明。发病机制如下： （一）体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏：
将患者血浆输给健康人可造成后者一过性血小板减少 。50-70%ITP患者血小板表面可测到血小板膜糖蛋白 特异性自身抗体。自身抗体致敏的血小板被单核巨噬 细胞系统过度破坏。另患者的细胞毒T细胞可直接破 坏血小板。
实验室检查
一、血小板 1. 血小板计数减少。 2.血小板平均体积大，易见大型血小板。 3.出血时间延长。 4.血小板功能正常。
血细胞电镜图
实验室检查
二、骨髓象
1. 巨核细胞增加或正常。 2. 巨核细胞成熟障碍，表现为巨核细胞体
积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细 胞增加。
3. 产板巨减少<30%。 4. 红系、粒系、单核系正常。
慢性ITP骨髓象（高倍镜）
ITP骨髓象
实验室检查
三、血小板动力学 2/3无明显加速。 四、血小板生成素（thrombopoietin TPO）水平 与正常无差异。 五、其他 贫血、溶血（Evans综合症）。
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无手术、创伤 无从事重体力劳动
治疗
1. 一般治疗 2. 新诊断ITP的一线治疗
☆糖皮质激素 ☆IVIg 3. ITP的二线治疗 脾切除 药物治疗 4. 急症处理
一般治疗
❖ 卧床休息，血小板<20×109/L，需严格卧床 ❖ 避免外伤及局部止血措施 ❖ 应用止血药物
新诊断ITP的治疗
☆糖皮质激素：首选治疗，近期有效率80% 机制 ①抗原抗体反应↓
原巨 幼巨
颗粒巨 产板巨
裸核巨 多核巨
实验室检查
❖ 血象 ❖ 骨髓象 ❖ Plt动力学 ❖ TPO水平 ❖ 其他
贫血 Evans综合征
血象
❖ Plt↓ ❖ MPV↑，可见大血小板 ❖ BT↑，血块收缩不良 ❖ Plt 功能正常
ITP
Normal
骨髓象
❖ 巨核数量，正常或↑ ❖ 巨核成熟障碍，幼巨核↑，小巨核↑ ❖ 产板巨核↓ ❖ 红系、粒-单核系正常
药物治疗：
1. CD20抗体（利妥昔单抗） 2. 血小板生成药物（TPO、IL-11）
3. 长春新碱
4. 环孢素A
5. 硫唑嘌呤 6. CTX 7. 霉酚酸酯 8. 达那唑
急症处理
适用于： 1. Plt <20×109/L者 2. 出血、严重广泛者 3. 疑有或已经发生颅内出血者 4. 近期将实行手术或分娩者
Plt过度破坏 Plt生成受抑
❖ 导致Plt减少 ❖ 伴或不伴皮肤黏膜出血
病因与发病机制
❖ 血小板过度破坏
体液免疫 细胞免疫
❖ 血小板生成不足
巨核细胞数量和质量异常 巨核细胞凋亡增加
临床表现
❖ 起病隐匿 ❖ 出血倾向
皮肤、粘膜 月经增多 鼻出血、牙龈出血
❖ 乏力 ❖ 血栓形成倾向 ❖ 缺铁性贫血
增多 ④PAC3增多 ⑤血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症
鉴别诊断
继发性血小板减少症 ❖ SLE ❖ 药物免疫性血小板减少 ❖ 再障 ❖ MDS ❖ 白血病 ❖ 脾功能亢进
分型和分期
新诊断ITP
3个月
持续性ITP
4-12个月
慢性ITP
＞12个月
分型和分期
❖ 重症ITP
Plt＜10×109/L 需要治疗的出血症状
②单核-巨噬系统破坏血小板↓ ③改善毛细血管的通透性 ④骨髓血小板生成和释放↑ 用法 Prednisone 1mg/kg/d→plt大致正常 →1个月内快速减至5~10mg/d，无效者停药 Dexamethsone 40mg/d×4d，2周后可重复
新诊断ITP的治疗
❖ IVIg
ITP急症处理 不耐受糖皮质激素 脾切除术前准备 合并妊娠或分娩
特发性血小板减少性紫癜
教学大纲
❖ 了解ITP的病因和发病机理 ❖ 熟悉本病的临床表现和实验室检查 ❖ 掌握本病的诊断和鉴别诊断、治疗原则
2007年ITP国际工作组更名 ❖ 特发性血小板减少性紫癜
↓ ❖ 原发免疫性血小板减少症
定义
ITP是由于 ❖ 对自身Plt抗原免疫失耐受 ❖ 体液免疫+细胞免疫介导
实验室检查
❖ 血象 ❖ 骨髓象 ❖ Plt动力学
＞2/3患者无加速
❖ TPO水平
与正常人相同
❖ 其他
诊断标准
1. ≥2次检查血小板减少 2. 脾脏一般不增大 3. 骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 4. 排除继发性血小板减少症
诊断标准
1. 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 2. 多次化验检查血小板减少 3. 脾脏不增大或轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5. 以下5点应具备任何一点： ①泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③PAIgG
急症处理
1. Plt输注（10-20U/次） 2. IVIg 3. 大剂量甲基强的松龙
1.0g/d iv drip×3~5日
思考题
❖ ITP的诊断要点 ❖ ITP急症的定义和处理 ❖ ITP脾切除的适应症和禁忌症 ❖ 新诊断ITP的一线治疗有哪些
剂量：0.4g/(kg.d)×5d 1g/(kg.d)×2d
ITP的二线治疗
❖ 脾切除 ❖ 有效率：近期70~90%，远期40-50%
适应证①正规糖皮质激素无效,病程≥6月
②Prednisone每日维持量>30mg ③有糖皮质激素使用禁忌 禁忌证：①年龄<2岁，②妊娠，③其他疾病 不耐受手术。
ITP的二线治疗
❖呼吸道 ❖消化道 ❖泌尿生殖道
常规治疗中发生新的出血症状
❖增加其他药物 ❖增加原药物剂量
分型和分期
❖ 难治性ITP
满足全部3个条件
❖脾切除后无效或者复发 ❖仍需治疗已降低出血风险 ❖除外其他？
❖ 无需治疗，密切观察的情况
无明显出血倾向
Plt ≥30×109/L
治疗
1. 一般治疗 2. 新诊断ITP的一线治疗
☆糖皮质激素 ☆IVIg 3. ITP的二线治疗 脾切除 药物治疗 4. 急症处理
一般治疗
❖ 卧床休息，血小板<20×109/L，需严格卧床 ❖ 避免外伤及局部止血措施 ❖ 应用止血药物
新诊断ITP的治疗
☆糖皮质激素：首选治疗，近期有效率80% 机制 ①抗原抗体反应↓
原巨 幼巨
颗粒巨 产板巨
裸核巨 多核巨
实验室检查
❖ 血象 ❖ 骨髓象 ❖ Plt动力学 ❖ TPO水平 ❖ 其他
贫血 Evans综合征
血象
❖ Plt↓ ❖ MPV↑，可见大血小板 ❖ BT↑，血块收缩不良 ❖ Plt 功能正常
ITP
Normal
骨髓象
❖ 巨核数量，正常或↑ ❖ 巨核成熟障碍，幼巨核↑，小巨核↑ ❖ 产板巨核↓ ❖ 红系、粒-单核系正常
药物治疗：
1. CD20抗体（利妥昔单抗） 2. 血小板生成药物（TPO、IL-11）
3. 长春新碱
4. 环孢素A
5. 硫唑嘌呤 6. CTX 7. 霉酚酸酯 8. 达那唑
急症处理
适用于： 1. Plt <20×109/L者 2. 出血、严重广泛者 3. 疑有或已经发生颅内出血者 4. 近期将实行手术或分娩者
Plt过度破坏 Plt生成受抑
❖ 导致Plt减少 ❖ 伴或不伴皮肤黏膜出血
病因与发病机制
❖ 血小板过度破坏
体液免疫 细胞免疫
❖ 血小板生成不足
巨核细胞数量和质量异常 巨核细胞凋亡增加
临床表现
❖ 起病隐匿 ❖ 出血倾向
皮肤、粘膜 月经增多 鼻出血、牙龈出血
❖ 乏力 ❖ 血栓形成倾向 ❖ 缺铁性贫血
增多 ④PAC3增多 ⑤血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症
鉴别诊断
继发性血小板减少症 ❖ SLE ❖ 药物免疫性血小板减少 ❖ 再障 ❖ MDS ❖ 白血病 ❖ 脾功能亢进
分型和分期
新诊断ITP
3个月
持续性ITP
4-12个月
慢性ITP
＞12个月
分型和分期
❖ 重症ITP
Plt＜10×109/L 需要治疗的出血症状
②单核-巨噬系统破坏血小板↓ ③改善毛细血管的通透性 ④骨髓血小板生成和释放↑ 用法 Prednisone 1mg/kg/d→plt大致正常 →1个月内快速减至5~10mg/d，无效者停药 Dexamethsone 40mg/d×4d，2周后可重复
新诊断ITP的治疗
❖ IVIg
ITP急症处理 不耐受糖皮质激素 脾切除术前准备 合并妊娠或分娩
特发性血小板减少性紫癜
教学大纲
❖ 了解ITP的病因和发病机理 ❖ 熟悉本病的临床表现和实验室检查 ❖ 掌握本病的诊断和鉴别诊断、治疗原则
2007年ITP国际工作组更名 ❖ 特发性血小板减少性紫癜
↓ ❖ 原发免疫性血小板减少症
定义
ITP是由于 ❖ 对自身Plt抗原免疫失耐受 ❖ 体液免疫+细胞免疫介导
实验室检查
❖ 血象 ❖ 骨髓象 ❖ Plt动力学
＞2/3患者无加速
❖ TPO水平
与正常人相同
❖ 其他
诊断标准
1. ≥2次检查血小板减少 2. 脾脏一般不增大 3. 骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 4. 排除继发性血小板减少症
诊断标准
1. 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 2. 多次化验检查血小板减少 3. 脾脏不增大或轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5. 以下5点应具备任何一点： ①泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③PAIgG
急症处理
1. Plt输注（10-20U/次） 2. IVIg 3. 大剂量甲基强的松龙
1.0g/d iv drip×3~5日
思考题
❖ ITP的诊断要点 ❖ ITP急症的定义和处理 ❖ ITP脾切除的适应症和禁忌症 ❖ 新诊断ITP的一线治疗有哪些
剂量：0.4g/(kg.d)×5d 1g/(kg.d)×2d
ITP的二线治疗
❖ 脾切除 ❖ 有效率：近期70~90%，远期40-50%
适应证①正规糖皮质激素无效,病程≥6月
②Prednisone每日维持量>30mg ③有糖皮质激素使用禁忌 禁忌证：①年龄<2岁，②妊娠，③其他疾病 不耐受手术。
ITP的二线治疗
❖呼吸道 ❖消化道 ❖泌尿生殖道
常规治疗中发生新的出血症状
❖增加其他药物 ❖增加原药物剂量
分型和分期
❖ 难治性ITP
满足全部3个条件
❖脾切除后无效或者复发 ❖仍需治疗已降低出血风险 ❖除外其他？
❖ 无需治疗，密切观察的情况
无明显出血倾向
Plt ≥30×109/L