间质性肺病的诊断思路
弥漫性间质性肺病的诊断思路
IPF几乎都在成人（尤其>50岁)，LAM、结节病、CTDS、 PLCH、遗传性的多发生在20-40岁。
临床系统性评估
性别:
LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女 CTDS多发生在女性（RA除外，多见于男性）。 职业相关性的多见于男性 家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤维瘤、结节病常有家
慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭 左至右分流
ARDS恢复期
癌性淋巴管炎
慢性肾功能不全相关的ILD
移植物排宿主反应相关的ILD
原因不明
特发性间质性肺炎(IIP)
结节病
淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
胶原血管病相关的ILD
类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎(PM／DM) 干燥综合征（SS) 混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊椎炎(AS)
吸入因素 职业（有机/无机） 环境（包或家居） 气体/蒸汽/气溶胶
爱好/鸟/宠物
肉芽肿疾病 结节病 LCH
特发性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病
DPLD/ILD
继发于其他系统 疾病：消化、肾
脏、血液等 胶原血管疾病 肺肾综合征
感染 病毒 非典型病原体 PCP
肺间质疾病的诊断方法
病史 体格检查 血清化验（自身免疫学指标） HRCT 支气管镜—BALF和TBLB 肺功能 有创肺活检
肺间质疾病的诊断方法
病史：
包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药 史、家族史及基础疾病情况。
症状：
进行性呼吸困难 干咳 咯血 胸痛 肺外表现：肌痛、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、
急性/亚急性IP COP AIP
吸烟相关性IP DIP
间质性肺疾病的临床诊断思路
ＪＣｉ Ｉｔｒ ｄ Ｓｐｅ ｂ ｒ ０ １ Ｖ ｌ２ ， ｏ９ ｌ ｎｅ Ｍｅ ，ｅ ｔ ｅ １ ， ｏ，８ Ｎ ． ｎ ｎ ｍ ２
・
５７・ ８
・
综述与讲座 ・
间质 性 肺 疾 病 的 临床诊 断 思 路
张 兰兰 王蓓
［ １ Ｔ ｓｋ Ｐ Ｅａｈｆ Ｒ Ｃｅ ｅｔ Ｐ ， ｔ １ ｃ ｃ ｐ ０ ｈｍ ｄ ｅ ｕ ２ ］ ａｈ ｉ Ｄ ， ｌ ｏ ， ｌ ｎ Ｊ ｅ ａ ｙｌ ｈｓ ａ ｉ ｖｒ ｓ ｎ ｓ ｍ ｓ ． ０ ｐ ｅ ｓ
ｐａ ｅ ｏｉ ｃｅｏ ｅｍａ ｌｎ ｉｅｓ ． ｇ ｄ， ０ ６， ５ ２ ５ ｌｃ ｂ ｎ ｓｌｒｄ ｒ ｕ ｇ ｄｓａ ｅ Ｎ Ｅｎ ｌＪ Ｍｅ ２ ０ ３ ４：６ ５—
［ 文献标 识码 ］ Ａ ［ Ｏ ］ ０ ３６ ／．ｓｎ １０ ０ ７ ２ １ ．９ ０ ３ Ｄ Ｉ １ ．９ ９ ｊｉ ．０ １９５ ．０ １０ ．０ ｓ
［ 中图分类 号］ ５ ３ Ｒ ６
［ 关键词 ］ 间质性肺疾病 ； 特发性间质性肺炎 ； 特发性肺纤维化
虽 然 间质 性肺 疾病 （Ｌ ＩＤ）在 呼 吸系 统疾病 中仅 占
性 问质 性肺 炎 （ Ｉ ） ＬＰ 。 二、 间质性 肺 疾病 的诊 断
功能降低、 低氧血症 和影像学上 的双肺 弥漫性病 变。
病 程多 进展 缓 慢 ， 渐 丧失 肺 泡 一 细 血 管 功 能 单 位 ， 逐 毛 最 终发 展 为弥 漫性 肺纤 维 化 和 蜂 窝 肺 ， 致 呼 吸衰 竭 导
化， 也称为寻常性问质性肺炎 （Ｐ ／ Ｉ） ②脱屑性间 ＩＦ ＵＰ ； 质性 肺炎 （ ＳＰ ； 闭塞性 细 支气 管 炎 伴 间质 性 肺 炎 Ｎ Ｉ） ③ （ Ｏ ／ Ｏ Ｐ ； 闭塞性 细 支气 管炎 伴机 化性 肺炎 Ｃ ＰＢ Ｏ ）④ （ Ｉ）⑤ 淋 巴细 胞 性 间 质 性肺 炎 （ Ｂ Ｄ） ⑥ 巨 细胞 ＡＰ ； ＲＬ ；
间质性肺炎的诊断思路
间质性肺炎的诊断思路间质性肺疾病（ILD）又称为弥漫性实质性肺疾病，是一类包括200多个病种的疾病。
其病理改变主要发生于肺泡间质结构，也可累及细支气管和肺血管。
ILD患者的临床、影像学及肺功能表现均相似，以进行性劳力性呼吸困难、胸部X线胸片示弥漫性浸润阴影、肺功能示限制性通气障碍和弥散功能下降、动脉血气分析示低氧血症表现为特征。
探究简单、合理、易行的ILD诊断思路。
ILD的疾病分类在进行鉴别诊断前首先需要了解ILD到底有哪些疾病，根据潜在病因是否明确将ILD分成两大类，然后再进行细分（见图1）。
病因明确的ILD包括职业、环境、药物暴露和结缔组织疾病等。
有明确病因的ILD患者对治疗有反应，预后较好。
1.职业/环境相关的ILD：患者有如无机粉尘（二氧化硅、石棉、金属氧化物等）、有机粉尘（如外源性过敏性肺泡炎）、有毒气体（如二氧化硫、氮氧化物）等接触史。
2.药物/治疗相关的ILD：患者有如细胞毒药物（博莱霉素、甲氨蝶呤等）和非细胞毒药物（胺碘酮、海洛因、口服避孕药等）应用史或放射线照射、氧中毒史。
3.胶原血管病相关的ILD：患者存在如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎、干燥综合征等。
病因未明的ILD(特发性)包括肉芽肿性、血管炎性和特发性间质性肺炎（IIP）等，其中IPF是成人中最常见的ILD，通常预后较差，而结节病预后良好。
①IIP，包括7个亚类，即普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性间质性肺炎（COP）、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎-ILD、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎；②结节病；③肺血管炎相关ILD，如Wegener肉芽肿；④其他，如肺淋巴管平滑肌瘤病、肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症、淀粉样变性等。
诊断思路新就诊患者若表现为进行性劳力性呼吸困难和（或）咳嗽、胸部X线平片示弥漫性浸润阴影，就应启动ILD诊断程序。
对于肺部弥漫性ILD，应将胸部HRCT放在诊程序的第一步，然后根据影像学的特点，开展后续的工作。
间质性肺病诊断和治疗
(2)杵状指：在IPF时发生率尤为频，40～80 ％有杵状指，出现早程度重。
★结节病等罕有杵状指。
(3)紫绀：23～53％ ILD病人有紫绀，表明疾 病已进入晚期。
(4)肺动脉高压症象：晚期有明显的肺动脉高 压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。
(5)周身症状：消瘦、乏力、食欲不振、关节 疼痛、继发感染时可有发热。
肺感染相关的ILD
血型播散性肺结核 病毒性肺炎 卡氏肺囊虫感染
慢性心脏疾病相关的ILD
左心室衰竭 左至右分流
ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的ILD
间质性肺病诊断和治疗
特发性间质性肺炎(IIP) 特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质 性肺炎（UIP） 包括急性间质性肺炎（AIP） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼 吸 性 细 支 气 管 炎 伴 间 质 性 肺 病 （RBILD） 非特异性间质性肺炎(NSIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 隐原性机化性肺炎(COP)
间质性肺病诊断和治疗
2. 弥散功能（DLCO）降低： 一氧化碳( CO )弥散量可降至正常值的 1/2 ～1/5，气体交 换障碍是由于肺泡毛细血管的破坏导致气体交换面积减 少，肺内V/Q比例失调，及肺泡－毛细血管膜和肺泡间 隔增厚使弥散距离增加，及毛细血管床的减少所致。 ★动脉血氧分压降低：PaO2： 66～96 mm Hg。 ★肺泡动脉氧分压差增大。
间质性肺病诊断和治疗
肺组织活检 经支气管肺活检（TBLB）； 外科开胸肺活检（OLB）两大类。 经胸腔镜肺活检尤其是电视引导下的胸腔镜肺活检（VATS
肺活检）的开展，使外科肺活检更便于进行。 小开胸肺活检 与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范围广，损伤小，病
间质性肺炎的诊断标准
间质性肺炎的诊断标准间质性肺炎（Interstitial Pneumonia）是一种炎症性肺部疾病，主要累及肺间质和肺泡壁，临床上主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。
由于其症状和影像学表现多样化，临床诊断较为困难。
因此，准确的诊断标准对于间质性肺炎的早期诊断和治疗至关重要。
间质性肺炎的诊断主要依据临床表现、影像学检查和病理学特征。
首先，患者的临床表现是诊断的重要依据之一。
进行性呼吸困难、干咳、胸痛等症状是间质性肺炎常见的临床表现。
其次，影像学检查是诊断间质性肺炎的重要手段之一。
胸部X线、CT和MRI检查可以显示肺部纹理增粗、网状阴影、斑点状阴影等特征性改变。
最后，病理学检查是最终确诊间质性肺炎的关键。
肺活检标本的病理学改变包括肺泡炎症、间质纤维化、肺泡内腔充满炎性渗出物等。
除了上述的临床表现、影像学检查和病理学特征外，间质性肺炎的诊断还需要排除其他肺部疾病。
例如，肺部感染、肺栓塞、心力衰竭等疾病都可能出现类似的临床症状和影像学改变，因此需要通过详细的病史询问、体格检查、实验室检查等手段进行鉴别诊断。
在进行间质性肺炎的诊断时，医生需要综合分析患者的临床表现、影像学检查和病理学特征，结合排除其他肺部疾病的可能性，做出准确的诊断。
此外，随着医学技术的不断进步，一些新的生物标志物和影像学技术也逐渐应用于间质性肺炎的诊断中，为临床诊断提供了更多的选择。
总之，间质性肺炎的诊断需要综合临床表现、影像学检查、病理学特征以及其他辅助检查的结果，排除其他肺部疾病的可能性，做出准确的诊断。
随着医学技术的不断进步，间质性肺炎的诊断标准也在不断完善，为患者的早期诊断和治疗提供了更多的可能性。
希望未来能够有更多的研究和临床实践，为间质性肺炎的诊断和治疗带来新的突破。
肺部间质性疾病的诊断及其治疗策略的研究
肺部间质性疾病的诊断及其治疗策略的研究肺部间质性疾病是一种常见的肺部疾病，其特征是肺部间质的慢性炎症和纤维化。
目前，临床上已经诊断出超过200种不同类型的肺部间质性疾病，其中包括肺纤维化、过敏性肺炎、过敏性支气管肺曲霉病等。
本文将讨论肺部间质性疾病的诊断方法和治疗策略。
一、肺部间质性疾病的诊断1. 医疗史及症状表现肺部间质性疾病的一些最常见的症状包括呼吸急促、干咳、乏力、体重减轻等，这些症状往往持续了几周或几个月。
此外，患者的医疗史也很关键，包括患者是否长期吸烟、长期接触工业化学品和有毒气体，以及是否感染了某些病毒或细菌等。
这些医疗史和症状表现对于辅助医生作出正确的诊断非常重要。
2. 影像学检查影像学检查通常是肺部间质性疾病的最早诊断方法之一。
胸部X光和CT扫描是两种常用的影像学检查技术。
在X光检查中，肺纹理模糊或呈均匀密度分布是患者可能患有肺部间质性疾病的迹象。
在CT扫描中，肺内的纤维组织和结节可以更清楚地显示出来。
3. 呼吸功能检查呼吸功能检查是一种简单的检查方法，可以评估患者肺部的功能和疾病的严重程度。
肺活量、呼气峰流速率和弥散容积等指标通常用于呼吸功能检查中，并可以对患者的肺部功能进行评估和监测。
4. 活检检查组织活检是一种直接了解肺部间质性疾病病因和病理变化的方法。
组织活检涉及到肺组织的获取，通常需要经过切除或吸取。
在组织学和细胞学方面的分析可以提供更确切的诊断信息，同时可以鉴别和识别患者患有的其他肺部疾病。
二、肺部间质性疾病的治疗策略1. 药物治疗药物治疗是肺部间质性疾病治疗的关键方法之一。
根据疾病的类型和严重程度，医生可能会开具不同类型的药物。
例如，糖皮质激素是一种常用的治疗肺部间质性疾病的药物，在治疗肺部纤维化和过敏性肺炎等方面显示出良好的疗效。
此外，其他药物，如免疫抑制剂、支气管扩张剂和免疫调节因子等，也可以用于肺部间质性疾病的治疗。
2. 支持性治疗支持性治疗是肺部间质性疾病治疗的另一重要方面。
间质性肺疾病的诊断与治疗
第一节
间质性肺疾病
interstitial lung disease , ILD
概述
间质性肺疾病是是一组疾病的总称，主 要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺 部弥漫性疾病。
包括200多种疾病.它们具有一些共同的 临床,呼吸病理生理学,胸部X线特征。
共同临床表现
活动性呼吸困难，进行性加重
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
治疗
习惯采用糖皮质 激素或联合细胞细胞毒 药物
治疗至少持续6个月 治疗过程中需要监测和预防药物 部分患者可考虑进行肺移植
肺泡蛋白质沉积症
基本概念
指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富 磷脂蛋白质物质的疾病。
临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫 性阴影为特点
病因不明 好发于青中年，男性发病多于女性
肿
临床表现
半数病例无症状，体检胸部X线发现： 90%以上病例累及肺及胸内淋巴结（肺 门、纵隔）
早期常见呼吸道症状，活动后胸闷气急 。肺部体征不明显。
如果累及其他器官可引起相应的症状和 体征。
根据X胸片表现对结节病分期
0期：胸片阴性 Ⅰ期：肺门、纵隔、或右侧支气管旁淋
巴结肿大，肺内无异常 Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影 Ⅲ期：仅见肺浸润影而无肺门淋巴结肿
发病机制
肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存 在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过 程中导致肺纤维化的形成。
如何导致肺纤维化的机制尚未完全明了。
能引起间质性疾病的常见原因
一、职业与环境 二、药物 三、治疗措施因素（如药物、放化疗） 四、感染 五、慢性心脏病 六、肿瘤 七、慢性肾功能不全，移植排斥 反应
临床表现
发病隐袭，活动后气促，渐进性加重 体征不明显，肺底偶可闻及少量捻发音 胸片表现：两肺弥散性磨玻璃影，逐渐
肺间质疾病的临床病理特征及鉴别诊断
肺间质疾病的临床病理特征及鉴别诊断摘要肺间质疾病是一组病因复杂、病理特征多样的肺部疾病，其主要特征是肺实质与血管之间受到不同程度的病变影响。
本文将就肺间质疾病的临床病理特征及鉴别诊断进行详细讨论，旨在提供给医学专业人士关于肺间质疾病的了解和指导。
引言肺间质疾病是指以肺间质的病理变化为主要特征的一组疾病，包括肺间质纤维化、非特异性间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症等。
这些疾病的发病机制复杂，临床表现多样，严重影响患者的生活质量。
精确的病理诊断对于选择合适的治疗方案至关重要。
本文将分析肺间质疾病的临床病理特征，并介绍一些鉴别诊断的方法，以帮助医生提高诊断的准确性。
一、肺间质疾病的病理特征肺间质疾病的病理特征主要包括以下几个方面：1. 肺间质纤维化肺间质纤维化是肺间质疾病中最常见的一种，其特征是肺实质受到炎症、纤维化和结构破坏的影响，导致肺组织出现纤维化斑块和纤维化条索。
肺间质纤维化的病理变化还包括肺泡上皮细胞增生、间质炎症细胞浸润等。
2. 非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎是一种非特异性炎症反应引起的肺间质疾病，其病理特征包括肺组织中间质炎症细胞浸润、间质纤维化和机化等。
该疾病的特点是不同病例之间临床表现差异较大。
3. 肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症是一种少见的肺部疾病，其特征是肺泡内大量蛋白质沉积。
这些蛋白质主要由表面活性物质组成，导致肺泡膜和间质的破坏，影响肺部的气体交换功能。
二、肺间质疾病的鉴别诊断肺间质疾病的鉴别诊断是一项复杂且具有挑战性的任务，需要综合考虑患者的临床症状、影像学表现和病理检查结果等因素。
以下是一些常用的鉴别诊断方法：1. 影像学表现肺间质疾病的影像学表现对于鉴别诊断有重要意义。
常见的影像学检查包括X 线胸片、CT、MRI等。
肺间质纤维化通常表现为肺纹理增多、小叶间隔增厚等；非特异性间质性肺炎通常表现为斑片状浸润影；肺泡蛋白沉积症则表现为斑片状或弥漫性浸润影。
2. 病理检查病理检查是肺间质疾病鉴别诊断的。
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某些特异性疾病 肺泡蛋白沉积症（PAP） 肺淋巴管平滑肌瘤病 慢性嗜酸细胞性肺炎 医源性（药物／放射）
如何判断是否是间质性肺病？
详细的病史
病程过长或过短 咯血或咯黄脓痰 发热、胸痛
体格检查
湿性罗音、哮鸣音 胸腔积液
血清化验
HRCT
胸腔积液 不对称性
肺功能
肺功能正常 弥散正常
美国流行病学资料
Per 100,000 Per 100,000
Incidence
120
100
Male
80
Female
60
40
20
0 45-54 55-64 65-74 75+
Prevalence
300
250
Male
200
Female
150
100
50
0 45-54 55-64 65-74 75+
– Incidence: > 30,000 patients/year – Prevalence: > 80,000 current patients – Age of onset: most 40–70 years – Two-thirds > 60 years old at presentation – Males > females
间质性肺病诊治
四个方面
双肺弥漫性病变＝肺纤维化 ？ （是不是间质性病变？ ）
有间质性改变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ）
（如何处置间质性肺病？）
基本概念
肺间质由位于肺泡之间 的组织所组成。这些组 织结构包括：肺泡壁、 网状和弹性纤维(结缔组 织)、毛细血管网及淋巴 管等。
肺实质主要是指肺泡上 皮和肺泡腔。
吸入因素 职业（有机／无机） 环境（包括家居） 气体／蒸汽／气溶胶 爱好／鸟／宠物
胶原血管疾病 (包括血管炎）
遗传因素 家族性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病
肉芽肿疾病 结节病、 PLCH
DPLD/ILD
感染 *
病毒 非典型病原体 PCP
继发于其他系统 疾病 消化、肾 脏、循环等
特发性间质性肺 炎（IIP）
PUrIoPba/ bPlreoUbaIPbl†e // PPoossssiibblleeUUIIPP† NNoonn--ccllaassssiiffiiaable ffiibbrrossiiss†
临床实践中，这些术语 常与胸部X线表现相关
基本概念
间质性肺疾病 (ILD)
间质性肺疾病（ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变
弥漫性实质性肺病 (DPLD) ILD替代概念
特发性间质性肺炎 (IIP)
特发性肺间质纤维化 (IPF) 寻常型间质性肺炎 (UIP)（ ） IPF的早期表现，IIP的子类
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-816.
IPF自然病程
2013年9月发布的ATS/ERS IIP新分类共识指出：
支气管镜检查
BALF和TBLB
有创肺活检
需要讨论的问题
间质性肺病的概念
双肺弥漫性病变＝肺纤维化 ？ （是不是间质性病变？ ）
有间质性改变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ）
诊断思路 ？
间质性肺病的治疗 ？
（如何处置间质性肺病？）
特发性间质性肺炎的分类(2013年)
特发性间质性肺炎（IIP）
主要的IIP
少见的IIP
不能分类的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
特发性淋巴细胞间质性肺炎 （iLIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （iPPFE）
慢性致纤维化性IP IPF NSIP
急性/亚急性IP COP AIP
吸烟相关性IP DIP RBILD
由于证据不够下列二个病 理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
IPF的自然病程多样性，可以长期稳定，可以快速进行性进 展，可以在病程中出现急性加重
stable
Raghu, G. et al. AJRCCM.2011, 183.788-824.
IPF的发病机制
吸烟，环境暴露-粉尘，微生物因素，胃-食管返流微吸入……
Wynn T A. J. Exp. Med. Vol. 2008, No. 7, 1339-1350.
Subjected to external revie
IPF诊断标准
排除其它已知原因导致的ILD (如：环境和职业 导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。
在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现 典型的UIP表现。
有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均 符合UIP表现。
Subjected to external revi
Diagnostic algorithm for IPF
Suspected IPF
UIP * IPF
Identifiable causes Nofor ILD?
HRCT
PPoossssibibleleUUIPIP* IInnccoonnssiissttent wi/thUIUPI*P
Surgical Lung UBIiPo†psy
UIP在HRCT的特征
分布： 肺外周部和下叶肺组织更 显著
形态：
网格状影，很少磨玻璃影
胸膜下肺大泡或蜂窝样改变
牵引性支气管扩张 晚期蜂窝样改变
无胸膜下蜂窝样变或很多磨 玻璃样变不 成人 ● 不能解释的劳累型呼吸困难 ● 咳嗽 ● 双肺底吸气爆裂音（Velcro） ● 杵状指
特发性间质性肺炎的分类
特发性间质性肺炎 （IIP）
特发性肺纤维 化（IPF/UIP）
除 IPF 以外的特 发性间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性肺炎 （AIP）
隐原性机化性肺炎 （COP）
脱屑型间质性肺炎 （DIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
特发性肺纤维化（IPF）定义
2011年ATS/ERS/JRS/ALAT IPF指南定义：
慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部 原因不明、主要出现在老年患者 表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差 组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)
Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824