永存左上腔静脉ppt课件
(医学课件)永存左上腔
主要症状
呼吸困难
永存左上腔可能引起呼吸困难，患 者可能会出现气短、喘息等症状。
心脏杂音
永存左上腔可能会导致心脏杂音， 这种杂音通常比较轻微，但也可能 在体检时被发现。
心悸
永存左上腔可能引起心悸，患者可 能会出现心跳加速、心律不齐等症 状。
乏力
永存左上腔可能引起乏力，患者可 能会出现身体虚弱、头晕等症状。
01
对于永存左上腔患者，一般需要使用抗生素等药物治疗，以控
制感染和炎症。
手术治疗
02
对于病情较重的患者，可能需要采取手术治疗，如开窗引流、
切除病变组织等。
辅助治疗
03
如物理治疗、高压氧治疗等，可帮助患者缓解症状，促进康复
。
疗效评估与注意事项
疗效评估
治疗过程中，应根据患者的具体病情和治疗效果，及时进行疗效 评估。
况； • 永存左上腔的遗传因素和流行病学特征尚需进一步探讨，以便更好地预防和治疗该病。 • 存在问题：尽管对于永存左上腔的研究已经取得了一定的进展，但仍存在以下问题需要进一步研究和探讨 • 永存左上腔的病因和病理生理机制仍需进一步明确，以便更好地预防和治疗该病； • 目前尚缺乏大规模、多中心的临床试验来验证各种诊断和治疗方法的有效性和安全性； • 对于永存左上腔的遗传因素和流行病学特征仍需进行深入的研究，以便更好地了解该病的发生率和分布情
主要研究内容
目前的研究主要集中在以下几个方面
病因和病理生理
研究永存左上腔的病因和病理生理机制，探讨其与先天性 心脏病的关联；
诊断和鉴别诊断
研究永存左上腔的影像学和心电图等诊断方法，建立诊断 标准，同时鉴别与其他先天性心脏病的差异；
治疗方案和预后
(医学课件)永存左上腔
了解疾病
患者及家属应了解永存左 上腔的疾病特点、治疗及 管理方法，提高自我管理 能力。
定期复查
患者应在医生指导下定期 进行心脏超声、心电图等 检查，监测病情变化。
预防感染
患者应积极预防感染，加 强个人卫生习惯，避免过 度劳累，以降低感染风险 。
05
CATALOGUE
研究进展与趋势
基础研究与临床研究进展
基础研究
随着医学技术的不断发展，基础研究在揭示 永存左上腔的成因、病理机制和疾病进展等 方面取得了重要进展。研究者们通过细胞培 养、动物模型和基因编辑等技术，深入探讨 了永存左上腔的发病机制，为临床治疗提供 了重要的理论支持。
临床研究
临床研究方面，研究者们开展了一系列针对 永存左上腔的治疗研究。目前，治疗方法主 要包括手术治疗、介入治疗和药物治疗等。 研究者们不断探索新的手术技术和方案，以 降低手术风险、提高治疗效果。同时，介入 治疗和药物治疗等非手术治疗方法也在临床
(医学课件)永存左上腔
汇报人：
2023-12-02
CATALOGUE
目 录
• 疾病概述 • 临床表现与诊断 • 治疗与干预 • 预后与预防 • 研究进展与趋势
01
CATALOGUE
疾病概述
定义与分类
定义
永存左上腔静脉是一种常见的先 天性心血管畸形，指左前主静脉 与左Cuvelot静脉未能完全闭合， 形成永存左上腔静脉。
国际合作与交流情况
国际合作
永存左上腔的研究与治疗领域正在开展广泛的国际合作 。国际学术会议和研讨会为各国医生提供了交流和学习 的平台，分享最新的研究成果和治疗经验。同时，跨国 合作的研究项目也正在进行中，以便共同推进该领域的 发展。
交流情况
永存左上腔静脉
永存左上腔静脉永存左上腔静脉是胚胎发育过程中，左前主静脉近端退化不全所致，发病率0.3-0.5%，在工作过程中是一个比较常见的心脏畸形。
（静脉系统发育见上一篇公众号）永存左上腔分型根据连接部位分两型（1）永存左上腔静脉经冠状静脉窦汇入右房（约占90%）此型根据右上腔及无名静脉的有无，分三型①双上腔，无无名静脉（最常见）②双上腔有无名静脉③无右上腔（2）永存左上腔直接与左心房连接：同理，也可以分三型，因少见，本文不详细讲述。
这里只讲解最常见的类型---永存左上腔经冠状静脉窦汇入右房，双上腔静脉，无名静脉缺如的类型，模型图见下超声诊断（1）四腔心切面我们可以看到冠状静脉窦扩张，正常冠状静脉窦横径1-3mm，扩张时3-7mm不等，有时可以更宽。
冠状静脉窦解剖如下图心脏后位观：CS：冠状静脉窦冠状静脉窦扩张超声图CS：冠状静脉窦在上一个平面的基础上，转动探头，可以看到冠状静脉窦长轴，汇入右房（2）三血管切面及三血管气管切面，可以看到肺动脉左侧多出一根血管，LSVC：永存左上腔静脉此时我们如果不确定的话，可以测一下频谱，确认是否为静脉频谱（3）永存左上腔静脉向上追踪可见其与颅内静脉相延续，这个对于初学者相对有点难，需要对解剖有熟练的掌握图D：永存左上腔长轴（4）永存左上腔常伴无名静脉的缺失LIV：左无名静脉左无名静脉缺如（虚线部分）左无名静脉在超声上怎么看？三血管气管切面再向上移动探头，就可以看到在胸腺（Thymus）后面的左无名静脉正常左无名静脉超声图像：LBVC：左无名静脉（LIV也是左无名静脉的缩写）永存左上腔时，左无名静脉缺如预后：无其他合并畸形时，一般预后好。
(医学课件)永存左上腔
非药物治疗
导管介入
对于某些类型的永存左上腔，医生可能会 推荐使用导管介入的方法进行治疗。这种 方法通常是通过股静脉或颈静脉插入导管 ，将扩张的腔隙封堵或引流。
VS
激光治疗
对于某些类型的永存左上腔，医生可能会 使用激光治疗来封闭开放的腔隙。
手术治疗
传统开胸手术
对于严重的永存左上腔或合并其他心脏畸 形的患者，传统开胸手术可能是必要的。 手术通常在全麻下进行，打开胸腔暴露心 脏，修复或替换病变的血管或心脏结构。
介入治疗探索
在传统手术治疗的基础上，介入治疗技术也在 不断探索中，为永存左上腔的治疗提供了新的 选择和途径。
未来研究方向与挑战
疾病机制深入研究
01
进一步深入研究永存左上腔的发病机制，为预防和治疗提供新
的思路和方诊疗，需要制定更加规范的标准和流程，以
提高诊疗效果和患者生活质量。
脑积水
由于左侧上腔静脉回流受 阻，可能导致脑积水。
心脏功能不全
永存左上腔可能增加心脏 负担，导致心脏功能不全 。
少见并发症
肺部感染
由于左侧上腔静脉回流受 阻，导致肺部血液淤积， 容易引发肺部感染。
胸痛
永存左上腔可能引发胸痛 症状。
心律失常
永存左上腔可能增加心脏 负担，导致心律失常。
并发症的预防与处理
分类
根据合并其他心血管畸形的情况，可分为单纯性和复杂性永存左上腔静脉。
发病机制与病理生理
发病机制
永存左上腔静脉的发生机制尚不明确，可能与遗传、环境等因素有关。
病理生理
永存左上腔静脉可导致血液分流，部分血液经左上腔静脉回流至右心房，增加心 脏负担。此外，若合并其他心血管畸形，可进一步加重心脏病变，影响血液循环 。
永存左上腔静脉的健康宣教
治疗方法
01
手术治疗：通 过手术切除或 修复永存左上
腔静脉
02
药物治疗：使 用抗凝血药物 预防血栓形成
03
介入治疗：通 过介入手段进 行血管内治疗
04
康复治疗：通 过康复训练和 健康生活方式
改善病情
术后护理
保持伤口清洁，避 免感染
01
保持良好的生活习 惯，避免过度劳累
02
肺水肿：永存左上腔静脉
可能导致肺水肿，影响肺
部的呼吸功能。
03
肺部感染：永存左上腔静 脉可能导致肺部感染，影 响肺部的健康。
04
呼吸困难：永存左上腔静
脉可能导致呼吸困难，影
响肺部的正常功能。
对全身的影响
1
心脏功能下降：由于血液回 流受阻，可能导致心脏功能
下降，影响心脏健康。
2
肺部疾病：血液回流受阻可 能导致肺部充血，引发肺部
谢谢
05
头晕：由于左上腔静脉压迫大 脑，可能导致头晕
02
咳嗽：由于左上腔静脉压迫气 管，可能导致咳嗽
04
心悸：由于左上腔静脉压迫心 脏，可能导致心悸
06
疲劳：由于左上腔静脉压迫心 脏，可能导致疲劳
永存左上腔静脉的危害
对心脏的影响
01
增加心脏负担：永存左上腔 静脉可能导致心脏负荷增加， 影响心脏功能。
发病原因
01
先天性发育异常：胚胎发育过程中， 02
遗传因素：家族中有永存左上腔静脉
左上腔静脉未正常退化
病史
03
环境因素：孕期接触有毒物质或辐射， 04
其他原因：如心血管疾病、肺部疾病
影响胎儿发育
《永存左上腔静脉》课件
加强健康教育
家长应加强对孩子的健康教育 ，让孩子了解自己的病情，培 养健康的生活方式和饮食习惯 。
心理支持
对于患有先天性心血管异常的 孩子，家长应给予充分的心理 支持，帮助孩子树立信心，积
极面对疾病。
05
永存左上腔静脉的预后与 康复
预后情况
01
02
03
04
永存左上腔静脉是一种先天性 心血管异常，预后情况因个体
分类
根据左前主静脉和左冠状静脉的融合 部位，可分为心上型、心下型和混合 型。
病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传 、环境因素等有关。
发病机制
胎儿在发育过程中，左前主静脉 和左冠状静脉未能正常融合，导 致永存左上腔静脉的形成。
临床表现
症状
大多数患者无明显症状，仅在体检时发现心脏杂音或影像学检查时发现。少数 患者可能出现呼吸困难、心悸等症状。
护理与康复
除了药物治疗和手术治疗外，永存左上腔静脉患者还需要注意日常护理和康复锻炼，以促进身体的康 复和预防并发症的发生。
04
永存左上腔静脉的预防与 护理
预防措施
定期产检
孕妇应定期进行产检，以便及时发现 并处理永存左上腔静脉等先天性心血 管异常。
遗传咨询
避免危险因素
孕妇应避免接触有害物质，如辐射、 化学物质等，同时保持良好的生活习 惯和饮食习惯，以降低胎儿先天性心 血管异常的风险。
临床症状观察
观察患者是否有心悸、气 短、乏力等症状，以及是 否有其他相关体征。
诊断标准
存在左上腔静脉，且 未与其他正常的心脏 大血管相连。
排除其他可能导致类 似症状的疾病，如肺 动脉高压、心脏瓣膜 病等。
心脏和大血管结构正 常，无其他先天性畸 形。
永存左上腔
永存左上腔xx年xx月xx日•介绍•解剖和生理•临床表现•检查和诊断目•治疗与预防•结论与展望录01介绍永存左上腔（Persistent Left Superior Vena Cava, PLSVC）是指在正常胚胎发育过程中，左头臂静脉没有退化，而右上头臂静脉消失，形成永存左上腔的现象。
定义永存左上腔患者通常无临床症状，多为偶然发现，部分患者可出现心慌、胸闷等不适症状。
特征定义和特征发现17世纪解剖学家首次发现这一异常解剖结构。
历史回顾随着医学影像技术的发展，PLSVC的检出率逐渐提高，并逐渐受到临床医生的重视。
发现和历史发病率PLSVC的发病率约为0.3%-0.5%，在部分文献中甚至可达到1%。
分布PLSVC多见于成年人，不同年龄段的人群均可发生，无明显性别差异。
发病率和分布02解剖和生理永存左上腔（Persistent Left Superior Vena Cava ，PLSVC）是一种常见的先天性心血管异常，指左颈总动脉和主动脉弓从胸骨角水平发出后，直接延续为胸主动脉，没有向左上方走行形成正常的主动脉弓上缘。
解剖学永存左上腔一般由左侧上腔静脉、左侧下腔静脉和左心房组成。
永存左上腔与肺静脉、主动脉、胸主动脉、胸导管上段及奇静脉弓关系密切。
定义组成与其他系统的关系永存左上腔的功能与正常的上腔静脉相同，收集上半身的静脉血液，通过右心房、右心室、肺动脉、肺静脉流回左心房。
功能永存左上腔的存在会影响正常的生理状态，如影响心脏功能、影响肺动脉高压的发生率等。
影响因素生理学循环过程永存左上腔的血液通过左心房进入左心室，再通过主动脉和胸主动脉进入全身循环系统。
循环障碍永存左上腔的存在可能导致循环系统的障碍，如上腔静脉综合征等。
循环系统03临床表现症状永存左上腔患者由于存在额外的左上腔，常在出生后不久即出现青紫症状。
青紫呼吸困难易感冒喂养困难青紫可导致呼吸困难，如呼吸急促、三凹征等。
永存左上腔患者免疫力较低，易感冒和感染。
永存左上腔静脉
永存左上腔静脉永存左上腔静脉[影像表现]永存左上腔静脉（persistentleft superior venacava，PLSVC）约占健康人群的0.3%,先天性心脏病患者的4.4%。
65%的PLSVC患者左头臂静脉很小或缺如。
约10%PLSCV病例中右侧上腔静脉缺如。
所有PLSCV病例的CT表现相同,而左头臂静脉和右SVC的存在表现多变。
PLSVC表现为管状结构从左头臂静脉起始部下方发出沿纵隔左侧移行。
在大约90%病例中，PLSVC引流到冠状窦（图1〜图3）。
另外10%PLSVC引流到左心房（图4）。
左头臂静脉缺如导致左上半身静脉经PLSVC通道引流。
[重点]当CT扫描上发现PLSVC时，由于引流到左心房会导致右向左分流，因此[重点]是辨别引流到冠状窦或左心房。
辨认是否存在左头臂静脉和（或）右SVC也很重要。
左头臂静脉缺如意味着手术，导管或心脏起搏器将总是沿左SVC行程经左侧途径放置。
右SVC缺如有更高的并发先天异常的发生率。
[相关临床知识]无论PLSVC和右上腔静脉伴或不伴左头臂静脉的病例，均典型地无临床症状，常常是因其他适应证行影像学检查偶然发现。
偶尔，在放置左侧导管行影像学检查时见导管沿纵隔左侧下行时才发现。
少数右SVC缺如病例由于伴先天异常如房间隔缺损、二叶式主动脉瓣和主动脉缩窄，因此可较早发现。
最后，少数PLSVC引流到左心房而非冠状窦病例，由于引流到左心房产生右向左分流可导致反常性栓塞，因此常可早期发现。
[鉴别诊断]鉴别诊断包括左上叶部分肺静脉异常引流和心膈静脉扩张，可通过追踪左SVC走行进入冠状窦而做出PLSVC诊断。
[教学要点]PLSVC相对常见，通常无症状，血流动力学上改变不显著。
尽管如此，少数病例中左上腔静脉可引流到左心房导致右向左分流。
ABC图1:A.主动脉弓水平轴位增强CT显示存在左（白箭头）右（白箭）上腔静脉。
B.上纵隔胸部增强CT显示无左头臂静脉。
相反可见左（白箭头）右（白箭）上腔静脉。
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Persistent left superior vena cava
永存左上腔静脉
永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的体静脉畸形, 在先 天性心脏病中占2.8％～4.3％。
永存左上腔静脉可单独存在，但多数与其他先天性心脏病 合并存在。
• 正常人左锁骨下静脉与左颈总静脉汇合形成无名 静脉，无名静脉则汇入上腔静脉，最后汇入右心 房。
超声心动图表现
• 1、胸骨旁左心室长轴切面：在左心房与左 心室交接区后方，冠状静脉窦短轴显示为 一圆形无回声区。在正常情况下，其内径 <5mm。
• 2、心尖四腔心及剑突下四腔心切面：冠状 静脉窦位于邻近二尖瓣后叶的左心房侧壁， 凸向左心房内。在此切面的基础上，将探 头略向左下倾斜，可显示冠状静脉窦长轴 及其右心房开口。
临床意义
• 了解PLSVC对指导先天性心脏病手术有非常重要的意义， 术中若漏诊PLSVC，回心血量增多，给术者带来困惑， 以致给病人带来危险。
• 若将PLSVC同程度的颅脑并发症等。
• 正确诊断和处理PLSVC可充分保证手术野无血，对完成 心内畸形纠治术非常重要，对保证正常血流至关重要。
• D型：冠状静脉窦缺如，永存左上腔静脉汇入左肺静脉再入左心房。
超声心动图诊断要点
• 明确左上腔静脉的存在及其分型，明确右 上腔静脉和下腔静脉与右心房的连接关系； 检出合并的其他心脏畸形。
• 由于90%以上的左上腔静脉引流入冠状静 脉窦，因此，一旦发现冠状静脉窦扩张， 应首先考虑左上腔静脉存在的可能。
一、胚胎学与发生机制
• 胚胎第7周，左右两侧的前主静脉借血管丛接连成 一条斜形的血管，即无名静脉。当左头臂静脉形 成后，右前主静脉与Cuvier管发育成正常的右上 腔静脉，左前主静脉和Cuvier管逐渐闭塞退化， 如果左前主静脉不闭合，则可形成永存左上腔静 脉。
二、病理解剖与分型
•
永存左上腔分型
预后
1. 单纯永存左上腔静脉，一般无临床症状。预后较好。 2. 当永存左上腔静脉合并其他心脏病时，预后较差。
• A型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，无名静 脉可能中断，此型最常见，约占本病的92%。冠状静脉窦明显增 粗，开口径增大。
• B型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，冠状静 脉窦与左心房之间的间隔缺损。分流量与冠状静脉窦壁缺损的程 度有关。
• C型：冠状静脉窦发育不良，永存左上腔静脉直接开口于左心房顶 部。
• PLSVC患者之无名静脉缺如或发育不良，左锁骨 下静脉与左颈总静脉汇入PLSVC，PLSVC则经冠 状静脉窦汇入右心房或开口于左心房。
临床症状
• 90%PLSVC血流汇入右心房，与正常血液循环途 径相似，故无临床表现。
• 7%-10%左上腔静脉引流入左心房，由于大量的 静脉血直接汇入左心系统，故临床常出现紫绀。
心尖四腔心切面，探头略向左下倾斜，显示冠状静脉窦长轴及其右心房 开口。
• 3、胸骨上窝主动脉弓短轴切面：为诊断左 上腔静脉存在的最佳切面，并可明确左上 腔静脉与右上腔静脉以及无名静脉的交通 关系。
胸骨上窝主动脉弓短轴切面，显示左上腔静脉直接开口于左心房顶部
诊断要点
• 冠状静脉窦明显增粗，内径增大>5mm,提 示可能存在左上腔静脉；在左心耳外侧常 可显示永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦。