小儿特发性血小板减少性紫癜的临床进展修订PPT课件
合集下载
小儿特发性血小板减少性紫癜科普讲座PPT课件
及时的医疗干预可以有效降低并发症风险。
如何治疗？
如何治疗？
治疗方法
小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗方法包括观 察、药物治疗和必要时的手术治疗。
大多数病例在观察和支持治疗下可自愈。
如何治疗？
药物治疗
使用皮质类固醇等药物来抑制免疫反应，增加血 小板数目。
医生会根据具体情况制定个性化治疗方案。
如何治疗？
长期管理
定期随访和监测血小板水平，防止复发。
家长应关注孩子的生活方式，保持健康饮食和良 好的作息。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
鼓励儿童保持健康饮食、适量运动，提高免疫力 。
良好的生活习惯可以降低患病风险。
如何预防？
定期体检
定期进行健康检查，及早发现潜在问题。
特别是在流感季节，关注儿童的身体状况。
小儿特发性血小板减少性紫 癜科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 如何预防？
什么是小儿特发性血小板减 少性紫癜？
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？
定义
小儿特发性血小板减少性紫癜是一种由免疫系统 异常引起的疾病，导致血小板减少。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
主要影响5岁以下的儿童，男孩和女孩的发病率 相似。
部分患有家族史的儿童风险较高。
谁会受到影响？
易感因素
病毒感染、某些药物和疫苗接种可能增加患病风 险。
了解这些因素有助于早期识别和干预。
谁会受到影响？
发病率
小儿特发性血小板减少性紫癜的发病率相对较低 ，但在某些地区可能有所增加。
如何治疗？
如何治疗？
治疗方法
小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗方法包括观 察、药物治疗和必要时的手术治疗。
大多数病例在观察和支持治疗下可自愈。
如何治疗？
药物治疗
使用皮质类固醇等药物来抑制免疫反应，增加血 小板数目。
医生会根据具体情况制定个性化治疗方案。
如何治疗？
长期管理
定期随访和监测血小板水平，防止复发。
家长应关注孩子的生活方式，保持健康饮食和良 好的作息。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
鼓励儿童保持健康饮食、适量运动，提高免疫力 。
良好的生活习惯可以降低患病风险。
如何预防？
定期体检
定期进行健康检查，及早发现潜在问题。
特别是在流感季节，关注儿童的身体状况。
小儿特发性血小板减少性紫 癜科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 如何预防？
什么是小儿特发性血小板减 少性紫癜？
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？
定义
小儿特发性血小板减少性紫癜是一种由免疫系统 异常引起的疾病，导致血小板减少。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
主要影响5岁以下的儿童，男孩和女孩的发病率 相似。
部分患有家族史的儿童风险较高。
谁会受到影响？
易感因素
病毒感染、某些药物和疫苗接种可能增加患病风 险。
了解这些因素有助于早期识别和干预。
谁会受到影响？
发病率
小儿特发性血小板减少性紫癜的发病率相对较低 ，但在某些地区可能有所增加。
血小板减少性紫癜讲课PPT课件
讲解疾病知识， 减少恐惧和焦虑
鼓励患者积极配 合治疗，树立信 心
与家属沟通，共 同关心患者心理 健康
护理注意事项
避免外伤和碰撞，以防出血不止。
避免使用抗凝药物，以防加重出血。 注意饮食调理，多吃富含蛋白质、铁、维生素的食物，以提高血小板的 数量和质量。 定期检查血常规，监测血小板数量和功能。
血小板减少06性紫癜的饮
患者应多食用富含维生素C、K的食物，如菠菜、柑橘、猕猴桃 等，以促进血小板生成和功能正常。
宜食食物
花生衣：补血、 止血、提高血小 板数量
大枣：益气养血， 增加血小板数量
猪肝：富含铁元 素和维生素K， 有助于提高血小 板数量和质量
菠菜：富含铁元 素和维生素C， 有助于促进血液 凝固和增加血小 板数量
心理支持：家长应给予孩子足够的关心和鼓励，帮助孩子树立 战胜疾病的信心。
康复护理
定期监测：定期检查血小板计 数，评估病情状况
饮食调理：合理搭配营养，避 免刺激性食物
预防出血：避免外伤和过度用 力，预防出血不止
心理护理：关注患者心理状态， 提供心理支持和疏导
心理护理
关注患者情绪变 化，提供心理支 持
血小板减少性紫癜讲 课PPT课件
单击此处添加副标题
汇报人：
目录
CONTENTS
Part One
Part Two
Part Three
Part Four
Part Five
Part Six
01
汇报人员：XX医院-XX
血小板减少02性紫癜的概
述
定义和症状
血小板减少性紫癜是一种常见的血液疾病，特征为血小板数量减少，导致皮肤、粘膜出血。 患者通常会出现皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血等症状，严重时可能出现内脏出血。 血小板减少性紫癜分为急性和慢性两种类型，急性型常见于儿童，慢性型多见于成人。 血小板减少性紫癜的病因较为复杂，可能与免疫、遗传、感染等因素有关。
特发性血小板减少性紫癜PPT
躯干。
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
特发性血小板减少性紫癜 ppt课件
肾上腺皮质激素
400mg/kg.d，适用3-5天 1g/kg.次，1-2天 抗－D免疫球蛋白: 25mg/kg.d×2天 输血：单采血小板-严格指征
HD-IVIG：
美国血液协会指南(ASH)
ITP 的临床分度
美国血液协会指南(ASH)
根据临床分级为治疗基础
英国血液协会指南
“等待观察疗法”
---高复发率---切脾是否值得
脾切除术并发症发生率及病死率?
切脾后相关死亡率
Kojouri等回顾文献: 腹腔镜手术0. 2%、开腹死亡率1%
死亡原因：术后出血、心血管系统疾病、感染、 血栓、胰腺炎等
ITP的相关死亡率
Iyori等对ITP患儿16年随访性问卷调查 颅内出血发生率仅0. 52%
其他
重组第7 因子a ( rF Ⅶa)可明显减少临床出血
治疗Hp 感染
脾脏切除术
脾切除后ITP患者维持缓解的时间?
英国皇家学院35 年间,38 例患者脾切术随访2 年 后,结果76 %的患者血小板数到正常。
---疗效佳---值得推荐
2005 年 Wang 报道 149 例脾脏切除，近期有效率 67. 1%;远期有效率下降;近期有效患者30. 9%复 发。
60 %的患儿会出现溶血
新的治疗方法
大剂量地塞米松
抗CD20 (美罗华)
新药试验：AMG531 其他：rF Ⅶa等
2003年Cheng等首次使用大剂量地塞米松: 有效率达85% ,长期缓解率40% 欧美权威学者推荐为慢性ITP的初始一线治疗 儿童不良反应大,尚无儿童治疗经验报道
特发性血小板减少性紫癜讲课PPT课件
THANK YOU
汇报人： 汇报时间：20X-XX-XX
探索可能的遗传和环境因素，了解疾病的发病风险和个体差异。
深入研究免疫系统与特发性血小板减少性紫癜的关系，为免疫治疗提供新的思路和方法。
加强跨学科合作，整合医学资源，提高研究水平和成果转化率。
治疗方法的研究和改进
寻找更安全、有效的药物
探索新型治疗手段，如基 因治疗、免疫治疗等
深入研究发病机制，为治 疗提供新思路
临床表现和诊断标准
临床表现：皮肤、粘膜出血， 如瘀点、瘀斑、紫癜等
诊断标准：血小板计数低于 100×10^9/L，骨髓巨核细胞 发育成熟障碍等
诊断方法：血常规、骨髓检查、 血小板相关抗体检测等
疾病分期：急性型、慢性型
特发性血小板减少性紫癜的治疗方 法
药物治疗
糖皮质激素：用于治疗急性ITP， 缓解率较高，但易复发
关注国际前沿研究动态， 引进先进技术
预防和护理方法的探索和研究
预防措施：加强遗传咨询和产前诊断，减少疾病发生风险 护理方法：关注患者出血情况，采取措施减轻出血症状 研究方向：深入研究病因和发病机制，为预防和治疗提供科学依据 临床应用：将研究成果应用于临床实践，提高治疗效果和生活质量
YOUR LOGO
脾切除：对于糖皮质激素和免疫 抑制剂无效或不能耐受的患者可 考虑脾切除
免疫抑制剂：可用于糖皮质激素 无效或不能耐受的患者
其他药物：如抗D免疫球蛋白、重 组人血小板生成素等，可用于治 疗ITP
手术治疗
手术适应症：药 物治疗无效或禁 忌者
手术方式：脾切 除
手术效果：缓解 症状，提高血小 板计数
注意事项：术后 需继续药物治疗， 定期复查
其他治疗方法
脾切除：对于药物治疗无效 的患者，可以考虑脾切除手 术。
汇报人： 汇报时间：20X-XX-XX
探索可能的遗传和环境因素，了解疾病的发病风险和个体差异。
深入研究免疫系统与特发性血小板减少性紫癜的关系，为免疫治疗提供新的思路和方法。
加强跨学科合作，整合医学资源，提高研究水平和成果转化率。
治疗方法的研究和改进
寻找更安全、有效的药物
探索新型治疗手段，如基 因治疗、免疫治疗等
深入研究发病机制，为治 疗提供新思路
临床表现和诊断标准
临床表现：皮肤、粘膜出血， 如瘀点、瘀斑、紫癜等
诊断标准：血小板计数低于 100×10^9/L，骨髓巨核细胞 发育成熟障碍等
诊断方法：血常规、骨髓检查、 血小板相关抗体检测等
疾病分期：急性型、慢性型
特发性血小板减少性紫癜的治疗方 法
药物治疗
糖皮质激素：用于治疗急性ITP， 缓解率较高，但易复发
关注国际前沿研究动态， 引进先进技术
预防和护理方法的探索和研究
预防措施：加强遗传咨询和产前诊断，减少疾病发生风险 护理方法：关注患者出血情况，采取措施减轻出血症状 研究方向：深入研究病因和发病机制，为预防和治疗提供科学依据 临床应用：将研究成果应用于临床实践，提高治疗效果和生活质量
YOUR LOGO
脾切除：对于糖皮质激素和免疫 抑制剂无效或不能耐受的患者可 考虑脾切除
免疫抑制剂：可用于糖皮质激素 无效或不能耐受的患者
其他药物：如抗D免疫球蛋白、重 组人血小板生成素等，可用于治 疗ITP
手术治疗
手术适应症：药 物治疗无效或禁 忌者
手术方式：脾切 除
手术效果：缓解 症状，提高血小 板计数
注意事项：术后 需继续药物治疗， 定期复查
其他治疗方法
脾切除：对于药物治疗无效 的患者，可以考虑脾切除手 术。
小儿特发性血小板减少性紫癜的科普知识PPT
医生会通过询问病史、体格检查和观察症状来进 行初步评估。
了解家族史和近期感染史也很重要。
如何诊断小儿特发性血小板减少性紫癜？ 实验室检查
血液检查是诊断的关键，主要检查血小板计数和 其他血液成分。
医生还可能进行骨髓穿刺以排除其他疾病。
如何诊断小儿特发性血小板减少性紫癜？ 鉴别诊断
需要与其他类型的血小板减少症进行鉴别，包括 再生障碍性贫血和血小板功能障碍等。
在某些情况下，免疫抑制剂也可能被考虑。
小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗方法 其他治疗
在极少数情况下，可能需要进行脾脏切除手 术，以帮助恢复血小板水平。
手术通常是最后的选择，适用于严重病例。
如何预防和应对小儿特发性血 小板减少性紫癜？
如何预防和应对小儿特发性血小板减少性紫癜？ 定期体检
定期体检有助于早期发现潜在问题，尤其是有家 族史的儿童。
该疾病的症状有哪些？
其他症状
部分患儿可能出现疲劳、易怒和食欲减退等 全身症状。
这些症状可能会影响孩子的日常生活和学习 。
该疾病的症状有哪些？ 病情变化
部分儿童的病情可能自限，随着时间推移， 症状会逐渐改善。
然而，部分患儿可能需要医疗干预。
如何诊断小儿特发性血小板减 少性紫癜？
如何诊断小儿特发性血小板减少性紫癜？ 临床评估
医生会根据孩子的健康状况提供适当的建议。
如何预防和应对小儿特发性血小板减少性紫癜？ 避免创伤
由于易出血，家长应尽量避免孩子参与高风险活 动，以减少受伤的机会。
如有外伤，应及时就医。
如何预防和应对Biblioteka 儿特发性血小板减少性紫癜？ 心理支持
给予孩子心理支持，帮助他们应对疾病带来的影 响，保持积极的心态。
家长和老师的理解与支持至关重要。
了解家族史和近期感染史也很重要。
如何诊断小儿特发性血小板减少性紫癜？ 实验室检查
血液检查是诊断的关键，主要检查血小板计数和 其他血液成分。
医生还可能进行骨髓穿刺以排除其他疾病。
如何诊断小儿特发性血小板减少性紫癜？ 鉴别诊断
需要与其他类型的血小板减少症进行鉴别，包括 再生障碍性贫血和血小板功能障碍等。
在某些情况下，免疫抑制剂也可能被考虑。
小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗方法 其他治疗
在极少数情况下，可能需要进行脾脏切除手 术，以帮助恢复血小板水平。
手术通常是最后的选择，适用于严重病例。
如何预防和应对小儿特发性血 小板减少性紫癜？
如何预防和应对小儿特发性血小板减少性紫癜？ 定期体检
定期体检有助于早期发现潜在问题，尤其是有家 族史的儿童。
该疾病的症状有哪些？
其他症状
部分患儿可能出现疲劳、易怒和食欲减退等 全身症状。
这些症状可能会影响孩子的日常生活和学习 。
该疾病的症状有哪些？ 病情变化
部分儿童的病情可能自限，随着时间推移， 症状会逐渐改善。
然而，部分患儿可能需要医疗干预。
如何诊断小儿特发性血小板减 少性紫癜？
如何诊断小儿特发性血小板减少性紫癜？ 临床评估
医生会根据孩子的健康状况提供适当的建议。
如何预防和应对小儿特发性血小板减少性紫癜？ 避免创伤
由于易出血，家长应尽量避免孩子参与高风险活 动，以减少受伤的机会。
如有外伤，应及时就医。
如何预防和应对Biblioteka 儿特发性血小板减少性紫癜？ 心理支持
给予孩子心理支持，帮助他们应对疾病带来的影 响，保持积极的心态。
家长和老师的理解与支持至关重要。
特发性血小板减少性紫癜PPT课件
ITP的病因与发病机制 ITP的临床表现及实验室检查 ITP治疗策略 小结
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
特发性还是免疫性（ Idiopathic or immune）？
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少性紫癜 (特发性血小板减少性紫癜)
– 急性：低于20G/L – 慢性：在50G/L左右 – 血小板功能正常
骨髓检查
– 急性：巨核细胞数量轻度增加或正常 – 慢性：巨核细胞数量显著增加 – 巨核细胞成熟障碍，产板巨核细胞显著减少（<30%）
血小板相关抗体，相关补体 血小板生存时间缩短 贫血
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
特发性血小板减少性紫癜
发病机制
.
正常血小板生理
TPObound platelets
Aging platelet Macrophage
Spleen
2007 Amgen. All rights reserved BSD, Dept.Hematology WZGRYY
巨核细胞凋亡增加
正常巨核细胞及ITP巨核细胞的超微结构
正常巨核细胞
Houwerzijl EJ, et al. Blood. 2004;103:500-506.
ITP 巨核细胞
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
巨核细胞成熟障碍
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
Immune suppression
Macrophage
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
特发性还是免疫性（ Idiopathic or immune）？
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少性紫癜 (特发性血小板减少性紫癜)
– 急性：低于20G/L – 慢性：在50G/L左右 – 血小板功能正常
骨髓检查
– 急性：巨核细胞数量轻度增加或正常 – 慢性：巨核细胞数量显著增加 – 巨核细胞成熟障碍，产板巨核细胞显著减少（<30%）
血小板相关抗体，相关补体 血小板生存时间缩短 贫血
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
特发性血小板减少性紫癜
发病机制
.
正常血小板生理
TPObound platelets
Aging platelet Macrophage
Spleen
2007 Amgen. All rights reserved BSD, Dept.Hematology WZGRYY
巨核细胞凋亡增加
正常巨核细胞及ITP巨核细胞的超微结构
正常巨核细胞
Houwerzijl EJ, et al. Blood. 2004;103:500-506.
ITP 巨核细胞
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
巨核细胞成熟障碍
BSD, Dept.Hematology WZGRYY
Immune suppression
Macrophage
小儿特发性血小板减少性紫癜诊断与治疗PPT
小儿特发性血小板减 少性紫癜诊断与治疗
汇报人：
目录 /目录
01
点击此处护理 人员
04
小儿特发性血 小板减少性紫 癜的预防
02
小儿特发性血 小板减少性预后
03
小儿特发性血 小板减少性紫 癜的治疗
06
小儿特发性血 小板减少性紫 癜的护理
01
护理人员：XX医院XX科室-XX
04
小儿特发性血小板减少 性紫癜的预防
预防措施
避免接触可能 引起血小板减 少的物质，如 某些药物、化
学物质等
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、充足睡
眠等
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗可能 引起血小板减
少的疾病
避免过度劳累 和精神紧张， 保持心情愉快
和情绪稳定
预防注意事项
避免接触感染源：如病毒、细菌等
避免使用阿司匹林等抗血小板药物
保持皮肤清洁，避免皮肤破损
定期监测血小板计数，及时调整治 疗方案
饮食护理
饮食清淡，避免辛辣刺激性食物
多吃富含维生素C和维生素K的食物，如新 鲜水果、蔬菜
适量摄入蛋白质，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等
避免食用易引起过敏的食物，如海鲜、花 生等
保持水分平衡，适量饮水，避免脱水
定期监测血小板计数，根据病情调整饮食
体格检查：观察患者皮肤、黏膜、淋巴结等部位是 否有出血点或瘀斑
实验室检查：进行血常规、血小板计数、凝血功能 等检查
骨髓检查：通过骨髓穿刺检查骨髓造血功能，判断 血小板减少的原因
影像学检查：进行X线、CT、MRI等检查，了解患 者骨骼、内脏等器官的情况
诊断标准：根据病史、体格检查、实验室检 查、骨髓检查和影像学检查结果，综合判断 是否为小儿特发性血小板减少性紫癜。
汇报人：
目录 /目录
01
点击此处护理 人员
04
小儿特发性血 小板减少性紫 癜的预防
02
小儿特发性血 小板减少性预后
03
小儿特发性血 小板减少性紫 癜的治疗
06
小儿特发性血 小板减少性紫 癜的护理
01
护理人员：XX医院XX科室-XX
04
小儿特发性血小板减少 性紫癜的预防
预防措施
避免接触可能 引起血小板减 少的物质，如 某些药物、化
学物质等
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、充足睡
眠等
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗可能 引起血小板减
少的疾病
避免过度劳累 和精神紧张， 保持心情愉快
和情绪稳定
预防注意事项
避免接触感染源：如病毒、细菌等
避免使用阿司匹林等抗血小板药物
保持皮肤清洁，避免皮肤破损
定期监测血小板计数，及时调整治 疗方案
饮食护理
饮食清淡，避免辛辣刺激性食物
多吃富含维生素C和维生素K的食物，如新 鲜水果、蔬菜
适量摄入蛋白质，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等
避免食用易引起过敏的食物，如海鲜、花 生等
保持水分平衡，适量饮水，避免脱水
定期监测血小板计数，根据病情调整饮食
体格检查：观察患者皮肤、黏膜、淋巴结等部位是 否有出血点或瘀斑
实验室检查：进行血常规、血小板计数、凝血功能 等检查
骨髓检查：通过骨髓穿刺检查骨髓造血功能，判断 血小板减少的原因
影像学检查：进行X线、CT、MRI等检查，了解患 者骨骼、内脏等器官的情况
诊断标准：根据病史、体格检查、实验室检 查、骨髓检查和影像学检查结果，综合判断 是否为小儿特发性血小板减少性紫癜。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
细胞缺乏/减少 3. 继发性I. T. P ① SLE ② 免疫缺陷症：低丙球血症(5%)，IgA缺陷症(1%) ③ 病毒感染活动：HIV、E.B病毒、风疹、麻疹、 微少病毒B19 、CMV、HBsAg
三、急性I.T.P的治疗
颅内出血的发生率0.5%-1%，外周血 小板<20×109/L 1. HD-IVIG （1）0.4g/kg.d ×5d （2）1g/kg.d ×1d （3） 1g/kg.d ×2d
⑵ 血小板输注疗效判断
① CCI
血小板计数增高指数(ICC)=( 输后PLT数-输前PLT数)×体表面积(m2) 输入PLT总数(1011)
PLT数：109/L，输后PLT数为输后1小时测量值 输注有效者CCI>10
② 回收率
回收率(%)=( 输后PLT数-输前PLT数/L)×血容量(L) 输入PLT总数× 2/3
2/3：输入的PLT约1/3进入脾脏血小板贮存池 输后1小时回收率应>60%，. 皮质激素
pred 2mg/kg.d×4w，未升改药。若可 升，则以最小剂量维持3-6M才停药
2. HDMP(大剂量甲基强的松龙)
对反复型有效，或用pred口服中间断用MP
3. IVIG间断治疗 4. 免疫抑制剂：主要用于慢性型的药物
免疫异常
• 自身抗血小板抗体(主要为IgG） • 自身抗体作用于血小板膜糖蛋白(GPs) • CD4CD25㈩调节T细胞 • CD4/CD8下调 • IL2，IFN下降 • 细胞因子网络中的细胞因子反应和调节异
常
血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体
一、ITP的诊断
㈠ 1994年武汉，全国第五届血栓与止血学术 会议标准(中华血液学杂志 1995,16(6)：331)
2. Methyl-pred(甲基强的松龙) 30mg/kg .d ×5d→口服pred/Dexa
3. 肾上腺皮质激素pred/Dexa口服
4. 输血小板 ⑴ 仅限于威胁生命的时候使用 ① 以200ml全血中提取 含2.4 ×1010≈1∪ ② 以400ml全血中提取 含5.5 ×1010≈1∪ ③ 机采：3000ml循环血 含2.5 ×1011≈1∪
9. 肝素：主要用于慢性型
用法：150U 皮下注射 Bid ×30天→增加慢 性ITP的巨核细胞数
10. a-IFN：3-6万u/kg，肌肉注射，qdqod
11. 美乐华(CD20单抗):每次375mg/m2,每 周1次,4周一疗程
12.环孢素A：3-5mg/kg，口服
13. 酶酚酸酯（MMF） ：30-50mg/kg，口 服
1. 多次实验室检查血小板计数减少 2. 脾不大/轻度肿大 3. BM：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
4. 以下5项中应具有其中一项 ① 强的松有效；② 切脾有效；③PAIg↑； ④ PAC3 ↑； ⑤ PLT寿命缩短
5. 排除继发性PLT减少症 6. ITP重型标准：① 有3个以上出血部位
② PLT<10×109/L
发病年龄 起病 出血程度 病程 PLT数 骨髓巨核细胞
1-5岁多见
学龄期多见
较急
较缓
较重
较轻
≤6个月
＞ 6个月
大多＜20×109/L
一般（30-80）×109/L
计数正常或增多，胞体 计数明显增多，核浆发育
大小不一，以小型为多， 不平衡，细胞浆出现空泡
幼稚巨核细胞正常或增 变性，产PLT巨核细明显
多，产PLT巨核细减少 减少
8. 抗 D抗体(anti D)
对急慢性均有效，有效率70%-80%， 尤对RhD阳性者效果好 剂量：40-80μg/kg 副作用：轻-中度溶血性贫血 机制：使小量的红细胞内抗体包被，占据单
核巨噬系统，从而减少对血小板的
吞噬
缺点：起效较慢，起作用后可维持3周
文献报道 VLAP方案： Pred：60mg/m2.d×7天/周 氨肽素：1g tid ×7天/周 Levomizole：3mg/kg.d服3天, 休4天/周 VCR：2 mg/m2.次 iv drp1天/周 1年左右
5. 人工合成激素: 达那唑(Danazol)20-30mg/ kg.d
每天2-4次口服，2月以上一疗 程，可与pred合用
6. 氨肽素：含多种氨基酸和微量元素，可促进
巨核细胞成熟及释放血小板 0.9/次tid×30天
7. 体外循环去除血小板抗体
让患儿血通过-蛋白A亲和层折柱，去除 患者血浆中IgG，然后静脉输入正常人IgG， 可达到去除血小板抗体的目的
二、鉴别诊断
1. 血小板减少合并有其他异常者 ⑴ 合并贫血：① 失血(鼻衄，月经过多等
② 溶血(Evans 综合征) ⑵ 溶血尿毒综合征 ⑶ Kassbach-Merritt综合征：小婴儿血小板减 少， 凝血机制障碍，皮肤/内脏血管瘤 ⑷ 再障 先天性；后天性 ⑸ 白血病 ⑹ MDS
2. 单纯血小板减少者 ① 家族性血小板减少症：约占ITP3-8% 有家族史 ② 低巨核细胞性血小板减少症：PLT↓并骨髓巨核
⑴ 适应症：① 激素无效；② 2岁以下严重出 血不适于切脾术；③ 切脾无效
(2) 种类 ① V.C.R：1.5mg/m2.次+NS250/iv drip(维持6
小时) q1w×4-6w ② C.T.X：2-3mg/kg.d PO
8W无效者停药，有效者以50- 75mg/ d ×6-12W ③ 硫唑嘌呤 1-3mg/kg.d
一、ITP的病因和发病机制 二、ITP的诊断和鉴别诊断 三、急性ITP的治疗 四、慢性ITP的治疗
病因
• 感染
– 急性病人有前驱感染史
• 免疫因素
– 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体
• 肝、脾的作用
– 血小板遭到破坏及抗体产生的场所
• 其他因素：雌激素
感染
• 巨细胞病毒 • 人类微小病毒B19 • EB病毒 • 幽门螺杆菌
㈡ 1996年美国血液学会标准 ① 病史 ② 体格检查 ③ 血象 ④ 不能排除其他疾病者作BM检查 ⑤ 血小板特异抗原，平均血小板容积，血小
板相关IgG等只是在必要时才查 ㈢ 病程<6M，为急性型；
病程>6M，为慢性型 疾病恢复正常后, 停药2M后复发者→反复型
急性型与慢性型ITP的鉴别
急性
慢性
三、急性I.T.P的治疗
颅内出血的发生率0.5%-1%，外周血 小板<20×109/L 1. HD-IVIG （1）0.4g/kg.d ×5d （2）1g/kg.d ×1d （3） 1g/kg.d ×2d
⑵ 血小板输注疗效判断
① CCI
血小板计数增高指数(ICC)=( 输后PLT数-输前PLT数)×体表面积(m2) 输入PLT总数(1011)
PLT数：109/L，输后PLT数为输后1小时测量值 输注有效者CCI>10
② 回收率
回收率(%)=( 输后PLT数-输前PLT数/L)×血容量(L) 输入PLT总数× 2/3
2/3：输入的PLT约1/3进入脾脏血小板贮存池 输后1小时回收率应>60%，. 皮质激素
pred 2mg/kg.d×4w，未升改药。若可 升，则以最小剂量维持3-6M才停药
2. HDMP(大剂量甲基强的松龙)
对反复型有效，或用pred口服中间断用MP
3. IVIG间断治疗 4. 免疫抑制剂：主要用于慢性型的药物
免疫异常
• 自身抗血小板抗体(主要为IgG） • 自身抗体作用于血小板膜糖蛋白(GPs) • CD4CD25㈩调节T细胞 • CD4/CD8下调 • IL2，IFN下降 • 细胞因子网络中的细胞因子反应和调节异
常
血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体
一、ITP的诊断
㈠ 1994年武汉，全国第五届血栓与止血学术 会议标准(中华血液学杂志 1995,16(6)：331)
2. Methyl-pred(甲基强的松龙) 30mg/kg .d ×5d→口服pred/Dexa
3. 肾上腺皮质激素pred/Dexa口服
4. 输血小板 ⑴ 仅限于威胁生命的时候使用 ① 以200ml全血中提取 含2.4 ×1010≈1∪ ② 以400ml全血中提取 含5.5 ×1010≈1∪ ③ 机采：3000ml循环血 含2.5 ×1011≈1∪
9. 肝素：主要用于慢性型
用法：150U 皮下注射 Bid ×30天→增加慢 性ITP的巨核细胞数
10. a-IFN：3-6万u/kg，肌肉注射，qdqod
11. 美乐华(CD20单抗):每次375mg/m2,每 周1次,4周一疗程
12.环孢素A：3-5mg/kg，口服
13. 酶酚酸酯（MMF） ：30-50mg/kg，口 服
1. 多次实验室检查血小板计数减少 2. 脾不大/轻度肿大 3. BM：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
4. 以下5项中应具有其中一项 ① 强的松有效；② 切脾有效；③PAIg↑； ④ PAC3 ↑； ⑤ PLT寿命缩短
5. 排除继发性PLT减少症 6. ITP重型标准：① 有3个以上出血部位
② PLT<10×109/L
发病年龄 起病 出血程度 病程 PLT数 骨髓巨核细胞
1-5岁多见
学龄期多见
较急
较缓
较重
较轻
≤6个月
＞ 6个月
大多＜20×109/L
一般（30-80）×109/L
计数正常或增多，胞体 计数明显增多，核浆发育
大小不一，以小型为多， 不平衡，细胞浆出现空泡
幼稚巨核细胞正常或增 变性，产PLT巨核细明显
多，产PLT巨核细减少 减少
8. 抗 D抗体(anti D)
对急慢性均有效，有效率70%-80%， 尤对RhD阳性者效果好 剂量：40-80μg/kg 副作用：轻-中度溶血性贫血 机制：使小量的红细胞内抗体包被，占据单
核巨噬系统，从而减少对血小板的
吞噬
缺点：起效较慢，起作用后可维持3周
文献报道 VLAP方案： Pred：60mg/m2.d×7天/周 氨肽素：1g tid ×7天/周 Levomizole：3mg/kg.d服3天, 休4天/周 VCR：2 mg/m2.次 iv drp1天/周 1年左右
5. 人工合成激素: 达那唑(Danazol)20-30mg/ kg.d
每天2-4次口服，2月以上一疗 程，可与pred合用
6. 氨肽素：含多种氨基酸和微量元素，可促进
巨核细胞成熟及释放血小板 0.9/次tid×30天
7. 体外循环去除血小板抗体
让患儿血通过-蛋白A亲和层折柱，去除 患者血浆中IgG，然后静脉输入正常人IgG， 可达到去除血小板抗体的目的
二、鉴别诊断
1. 血小板减少合并有其他异常者 ⑴ 合并贫血：① 失血(鼻衄，月经过多等
② 溶血(Evans 综合征) ⑵ 溶血尿毒综合征 ⑶ Kassbach-Merritt综合征：小婴儿血小板减 少， 凝血机制障碍，皮肤/内脏血管瘤 ⑷ 再障 先天性；后天性 ⑸ 白血病 ⑹ MDS
2. 单纯血小板减少者 ① 家族性血小板减少症：约占ITP3-8% 有家族史 ② 低巨核细胞性血小板减少症：PLT↓并骨髓巨核
⑴ 适应症：① 激素无效；② 2岁以下严重出 血不适于切脾术；③ 切脾无效
(2) 种类 ① V.C.R：1.5mg/m2.次+NS250/iv drip(维持6
小时) q1w×4-6w ② C.T.X：2-3mg/kg.d PO
8W无效者停药，有效者以50- 75mg/ d ×6-12W ③ 硫唑嘌呤 1-3mg/kg.d
一、ITP的病因和发病机制 二、ITP的诊断和鉴别诊断 三、急性ITP的治疗 四、慢性ITP的治疗
病因
• 感染
– 急性病人有前驱感染史
• 免疫因素
– 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体
• 肝、脾的作用
– 血小板遭到破坏及抗体产生的场所
• 其他因素：雌激素
感染
• 巨细胞病毒 • 人类微小病毒B19 • EB病毒 • 幽门螺杆菌
㈡ 1996年美国血液学会标准 ① 病史 ② 体格检查 ③ 血象 ④ 不能排除其他疾病者作BM检查 ⑤ 血小板特异抗原，平均血小板容积，血小
板相关IgG等只是在必要时才查 ㈢ 病程<6M，为急性型；
病程>6M，为慢性型 疾病恢复正常后, 停药2M后复发者→反复型
急性型与慢性型ITP的鉴别
急性
慢性