间质性肺疾病和其影像诊疗讲义
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《间质性肺疾病》课件
分类和临床表现
分类
根据病变类型可分为特发性间质性肺炎、膜性肺炎等。
临床表现
常见症状包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛等。
诊断和鉴别诊断
临床检查
包括肺听诊、X线胸片、肺功 能检查等。
影像学检查
CT扫描、高分辨率CT等可帮 助确定病变范围和类型。
组织学检查
通过活检或手术获取肺组织进 行病理学分析。
治疗原则和方法
1
氧疗和支持疗法
2
通过氧气治疗和支持疗法来改善呼吸
和生活质量。
3
药物治疗
使用抗炎药物、免疫抑制持等来帮 助患者康复。
并发症和预后
1 肺功能恶化
2 感染
疾病进展可能导致肺功能丧失和呼吸功能 限制。
免疫抑制剂使用增加了感染的风险。
3 氧依赖
疾病晚期可能需要氧气永久依赖。
《间质性肺疾病》PPT课 件
欢迎研究《间质性肺疾病》PPT课件。本课件将详细介绍这种疾病的定义、 病因以及分类和临床表现。我们还将一起探讨诊断和鉴别诊断、治疗原则和 方法，以及并发症和预后。最后，我们会谈到相关研究和进展，并给出结论 和展望。
疾病定义和病因
《间质性肺疾病》是一组以肺间质的炎症和纤维化为主要特征的疾病。病因 复杂，可能涉及遗传因素、环境暴露、感染等多个因素。
4 预后不确定
患者预后因病变类型和治疗效果而异，经 常需要长期随访。
相关研究和进展
近年来，关于《间质性肺疾病》的研究不断进展。包括更好的诊断方法、新 的治疗策略以及分子机制的深入研究等。
结论和展望
《间质性肺疾病》是一组复杂而多样化的疾病，需要多学科的综合治疗和长期随访。未来的研究将进一 步深入了解疾病机制并提供更有效的治疗策略。
间质性肺疾病ppt课件
5
放射性损伤
毒物接触：百草枯
感染性因子：
病毒、细菌、真菌、寄生虫、军团菌。
药物：
抗肿瘤药：博莱毒素、氨甲蝶呤、环磷酰胺
抗生素类：磺胺类、青霉素、红霉素
心血管药：已胺碘呋酮
其他：青霉胺、别嘌呤醇
6
7
表2 原因未明类ILD
特发性肺间质纤维化
结节病
闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)
急性间质性肺炎（AIP）
26
八、几种原因未明类ILD
㈠特发性肺间质纤维化
1、病因 ⑴遗传因素 a、家庭族性肺纤维化患者的存在提示IPF的 发病可能存在着基因遗传的基础。对家族性肺 纤维化家系中无临床表现的成员进行检查可以 发现有肺泡炎存在的证据。 b、具有某些遗传易感性的个体，在一些环 境中的刺激物作用下，失去了对炎症反应，免 疫调节和纤维化反应的控制，渐发展形成本病。
12
⑧外源性刺激性烟雾、液体以及其它毒性 气体刺激性慢性间质性肺炎；⑨弥漫性肺 泡损伤（DAD）或ARDS以及相关疾病的 急性、亚急性及慢性期；⑩纤维化性肺泡 炎以及有关疾病；⑾血管炎性（坏死性小 血管炎及淋巴细胞性小血管炎）。
13
4、无机粉尘的吸入性职业病。 5、增生及肿瘤性病变：
①郎罕细胞增生或组织细胞增生症；②原发性细 支气管肺泡癌诱发肺间质变；③弥漫性肺淋巴血管平 滑肌增生症；④弥漫性非何杰金淋巴瘤；⑤原发性肺 血管细支气管内肿瘤。
间质性肺疾病
（interstitial lung disease ,ILD）
1
一、定义 二、临床分类 三、临床表现 四、影像学检查 五 肺功能 六 纤支镜 七 开胸肺活检（OLB） 八、几种原因未明类ILD
2
一、定义
放射性损伤
毒物接触：百草枯
感染性因子：
病毒、细菌、真菌、寄生虫、军团菌。
药物：
抗肿瘤药：博莱毒素、氨甲蝶呤、环磷酰胺
抗生素类：磺胺类、青霉素、红霉素
心血管药：已胺碘呋酮
其他：青霉胺、别嘌呤醇
6
7
表2 原因未明类ILD
特发性肺间质纤维化
结节病
闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)
急性间质性肺炎（AIP）
26
八、几种原因未明类ILD
㈠特发性肺间质纤维化
1、病因 ⑴遗传因素 a、家庭族性肺纤维化患者的存在提示IPF的 发病可能存在着基因遗传的基础。对家族性肺 纤维化家系中无临床表现的成员进行检查可以 发现有肺泡炎存在的证据。 b、具有某些遗传易感性的个体，在一些环 境中的刺激物作用下，失去了对炎症反应，免 疫调节和纤维化反应的控制，渐发展形成本病。
12
⑧外源性刺激性烟雾、液体以及其它毒性 气体刺激性慢性间质性肺炎；⑨弥漫性肺 泡损伤（DAD）或ARDS以及相关疾病的 急性、亚急性及慢性期；⑩纤维化性肺泡 炎以及有关疾病；⑾血管炎性（坏死性小 血管炎及淋巴细胞性小血管炎）。
13
4、无机粉尘的吸入性职业病。 5、增生及肿瘤性病变：
①郎罕细胞增生或组织细胞增生症；②原发性细 支气管肺泡癌诱发肺间质变；③弥漫性肺淋巴血管平 滑肌增生症；④弥漫性非何杰金淋巴瘤；⑤原发性肺 血管细支气管内肿瘤。
间质性肺疾病
（interstitial lung disease ,ILD）
1
一、定义 二、临床分类 三、临床表现 四、影像学检查 五 肺功能 六 纤支镜 七 开胸肺活检（OLB） 八、几种原因未明类ILD
2
一、定义
间质性肺疾病与影像诊断
肺门淋巴结肿大； 结合病史，由职业病
防治所诊断。
过敏性肺炎
过敏性肺炎
2、病因未明的ILDs及分类
特发性肺纤维化症（特发性间质性肺炎、隐源性致纤维化 肺泡炎）；
结节病； 肺嗜酸细胞肉芽肿病（组织细胞病X）； 胶原性肺病：Goodpasture综合症、特发性含铁血黄素
沉着症、Wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、Churgstrauss综合征、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结 节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉 样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细 支气管炎并机化性肺炎（？）、肺泡蛋白症、组织细胞病 X、ARDS。
支原体肺炎－小叶中心型
肺气肿－小叶中心型
泛小叶型
小叶中心型
3. 泛小叶型
意味着均匀侵犯整个次级肺小叶， 保持比较完整的小叶核和小叶间隔；
哮喘伴嗜酸细胞增多
泛小叶型
支气管扩张
上叶表现为泛小叶型 密度增高；
下叶见轻度支气管扩 张和壁增厚；
内固醇资料后均消失。
哮喘与结节病－泛小叶型
哮喘
1975年第18届Aspen肺科讨论会首次使用； 1985年希氏内科学第17版，1987年哈氏内科学
11版正式采用这一名词。 但是对其概念的理解和分类有不同的见解，特别
是对其中的特发性间质性肺炎的分类争论很多。 近来，有了共识。（American Thoracic Society
and European Respiratory Society 2001）
脏层胸膜
小叶间隔 静脉
次级肺小叶
看到的黑洞是呼吸性 支气管。
次级肺小叶在肺尖和 肺的周边发育较好；
Kerley‘s B 线就是增 粗的与胸膜垂直的小 叶间隔。
防治所诊断。
过敏性肺炎
过敏性肺炎
2、病因未明的ILDs及分类
特发性肺纤维化症（特发性间质性肺炎、隐源性致纤维化 肺泡炎）；
结节病； 肺嗜酸细胞肉芽肿病（组织细胞病X）； 胶原性肺病：Goodpasture综合症、特发性含铁血黄素
沉着症、Wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、Churgstrauss综合征、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结 节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉 样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细 支气管炎并机化性肺炎（？）、肺泡蛋白症、组织细胞病 X、ARDS。
支原体肺炎－小叶中心型
肺气肿－小叶中心型
泛小叶型
小叶中心型
3. 泛小叶型
意味着均匀侵犯整个次级肺小叶， 保持比较完整的小叶核和小叶间隔；
哮喘伴嗜酸细胞增多
泛小叶型
支气管扩张
上叶表现为泛小叶型 密度增高；
下叶见轻度支气管扩 张和壁增厚；
内固醇资料后均消失。
哮喘与结节病－泛小叶型
哮喘
1975年第18届Aspen肺科讨论会首次使用； 1985年希氏内科学第17版，1987年哈氏内科学
11版正式采用这一名词。 但是对其概念的理解和分类有不同的见解，特别
是对其中的特发性间质性肺炎的分类争论很多。 近来，有了共识。（American Thoracic Society
and European Respiratory Society 2001）
脏层胸膜
小叶间隔 静脉
次级肺小叶
看到的黑洞是呼吸性 支气管。
次级肺小叶在肺尖和 肺的周边发育较好；
Kerley‘s B 线就是增 粗的与胸膜垂直的小 叶间隔。
间质性肺病的诊断和治疗PPT课件
原
淋巴增殖性疾病肺受累
• 淋巴细胞性间质性肺炎
• 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉 芽肿)
•隐原性机化性肺炎(COP) • 结节病
因 • 遗传性疾病 • 家族性肺纤维化
• 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) • 胶原血管病相关的ILD
不
• 结节状硬化病 • 神经纤维瘤病
• 类风湿性关节炎(RA) • 进行性系统性硬化症(PSS)
ILD 的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
• 肺间质：肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜 在间隙，充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞， 肺的重要支撑组织，这些组织结构包括：肺泡壁、网状和 弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。
基本概念
★间质性肺疾病 指肺间质损伤而产生的一类疾病。 这是一组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺 泡周围组织。
明 • 肝病相关的ILD • 慢性活动性肝炎
• 系统性红斑狼疮(SLE)
• 原发性胆汁性肝硬化
• 多肌炎和皮肌炎(PM／DM)
• 肠道病相关的ILD
• 干燥综合征
• Whipple病
• 混合性结缔组织病(MCTD)
• 溃疡性结肠炎
• 强直性脊椎炎(AS)
• 克隆(Crohn)病
• 肺泡充填性疾病
• 其他ILD
• 肺感染相关的ILD
肺间质疾病诊治思维及影像学PPT课件
• 理发店老板，饲养马匹10，信鸽多只，已7月 余。既往体健，否认慢性病史。
• 近一月来间断咳嗽，活动后气逐渐加重，办轻 度发热，咳痰不多。
• 我院CT示：双肺弥漫性粟粒性结节影。
• 肺功能：FEV1\FVC73.9% VC 53.5% TLCOSB42.6%
• 血气分析：PH7.46 PO2 63mmmHg PCO2 34.6mmHg HCO323mmol\L
慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭 左至右分流
ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的 ILD
31
• 特发性间质性肺炎(IIP)
• 肺血管炎相关的ILD
特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质
Wegener肉芽肿
性肺炎（UIP）
Churg-Strauss综合征
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性肺炎
（AIP）
.
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
脱屑型间质性肺炎 （DIP）
隐原性机化性肺炎
（COP）
33
间质性肺疾病的诊断流程
.
34
间质性肺疾病的诊断评估
临床评估 影像学评估 肺生理功能评估 支气管肺泡灌洗 组织病理学评估
.
35
临床评估
疾病起病方式、表现特点和流行病学病史
.
28
间质性肺疾病的五大共同特点
活动性呼吸困难 X线胸片弥漫阴影 限制性通气障碍 弥散功能下降 组织病理特征为肺间质的炎症和纤维化 改变
.
29
弥漫性肺实质疾病-临床评价
• 临床诊断: 是否存在弥漫性肺实质疾病 • 病因诊断：什么原因导致DPLD • 程度判断：疾病的严重程度 • 病理类型诊断： • 是否需要治疗: • 治疗方案：如何治疗 • 预测治疗效果: • 判断预后:
• 近一月来间断咳嗽，活动后气逐渐加重，办轻 度发热，咳痰不多。
• 我院CT示：双肺弥漫性粟粒性结节影。
• 肺功能：FEV1\FVC73.9% VC 53.5% TLCOSB42.6%
• 血气分析：PH7.46 PO2 63mmmHg PCO2 34.6mmHg HCO323mmol\L
慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭 左至右分流
ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的 ILD
31
• 特发性间质性肺炎(IIP)
• 肺血管炎相关的ILD
特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质
Wegener肉芽肿
性肺炎（UIP）
Churg-Strauss综合征
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性肺炎
（AIP）
.
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
脱屑型间质性肺炎 （DIP）
隐原性机化性肺炎
（COP）
33
间质性肺疾病的诊断流程
.
34
间质性肺疾病的诊断评估
临床评估 影像学评估 肺生理功能评估 支气管肺泡灌洗 组织病理学评估
.
35
临床评估
疾病起病方式、表现特点和流行病学病史
.
28
间质性肺疾病的五大共同特点
活动性呼吸困难 X线胸片弥漫阴影 限制性通气障碍 弥散功能下降 组织病理特征为肺间质的炎症和纤维化 改变
.
29
弥漫性肺实质疾病-临床评价
• 临床诊断: 是否存在弥漫性肺实质疾病 • 病因诊断：什么原因导致DPLD • 程度判断：疾病的严重程度 • 病理类型诊断： • 是否需要治疗: • 治疗方案：如何治疗 • 预测治疗效果: • 判断预后:
(医学课件)间质性肺疾病的CT诊断
05
CT在间质性肺疾病中的临床应 用价值
早期诊断与鉴别诊断
早期诊断
CT检查能够发现早期间质性肺疾病的病变，如肺纹理 增粗、磨玻璃样改变等，有助于及时诊断和治疗。
鉴别诊断
对于临床表现相似的疾病，如肺炎、肺结核等，CT检 查有助于鉴别诊断，明确病因。
病情评估与预后判断
病情评估
通过观察CT图像上的病变范围、密 度和形态等特征，可以对间质性肺疾 病的病情进行评估，为制定治疗方案 提供依据。
THANKS
谢谢您的观看
包括扫描机、计算机系统和显示器，以及必要的附件如固定装置和防护设备。
扫描方法与参数设置
扫描方法
根据病变部位和检查目的选择合适的扫描方法，如平扫、增强扫描和动态扫描等 。
参数设置
包括管电压、管电流、扫描层厚、重建间隔、扫描视野等，根据不同需求进行合 理设置。
图像后处理技术
图像重建
利用重建算法将原始数据转换成可视 化的图像，常用算法有滤波反投影和 迭代重建。
预后判断
CT检查结果可以反映患者的预后情况 ，如病变的进展速度、治疗效果等， 有助于医生判断患者的康复情况。
治疗效果的监测与评价
治疗效果的监测
通过定期进行CT检查，可以监测 治疗效果，及时调整治疗方案， 提高治疗效果。
治疗效果的评价
治疗结束后，CT检查结果可以作 为评价治疗效果的重要依据，有 助于医生判断是否需要进一步治 疗。
肺结核
总结词
肺结核是由结核分枝杆菌感染引起的肺部传染病，CT表 现为肺部斑片状、结节状或空洞状影，以及淋巴结肿大 和胸腔积液等症状。
详细描述
肺结核是由结核分枝杆菌感染引起的肺部传染病。CT扫 描可以观察到肺部斑片状、结节状或空洞状影，这是肺 结核的典型表现。这些阴影通常在肺的上叶出现，并且 可能伴有淋巴结肿大和胸腔积液等症状。此外，肺结核 还可能引起肺部组织的坏死和空洞形成。
肺部间质性病变的影像诊断
肺部间质性病变的影像诊断肺间质是指肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管膜之间的空隙，其中有弹力纤维、网状纤维和基质，还有成纤维细胞、白细胞和吞噬细胞等（1）轴心间质（2）周围间质（胸膜下间质、小叶间隔 ）（3）小叶内间质-肺泡间质又称次级肺小叶，是由每一个细支气管（或3-5个终末细支气管）连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成的肺的结构和功能单位，也是肺部的基本影像单位。
呈不规则多边形，每边长10-25mm，切面呈锥形，尖端指向肺门，基底靠近胸膜。
正常小叶间隔HRCT：表现为长10～20mm线状高密度影，连于胸膜或有伸向胸膜面的倾向，其间有肺静脉和淋巴管走行，厚度0.1-0.15mm概 述间质性肺疾病（ILD）Ø 以肺泡壁为主要病变的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以劳力性呼吸困难、咳嗽、限制性通气功能障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
Ø 包含200种以上的疾病，大多数病因未明，但它们具有相似的呼吸生理和病理生理学改变。
Ø 不同的病因所致的ILD可以出现相同的病理表现。
2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会提出了间质性肺疾病（ILD）简单明了的框架分类，2013年新分类更新了特发性间质性肺炎的部分内容，总结如下表：Ø1.已知病因的ILD：如职业相关性疾病，药物相关性疾病，胶原血管疾病等Ø2.肉芽肿性ILD：如结节病、Wegener肉芽肿、过敏性肺泡炎等Ø3.其他形式的ILD：淋巴管肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、肺泡蛋白沉着症等Ø4.特发性间质性肺炎（IIP）：（1）主要的特发性间质性肺炎：（2）罕见的特发性间质性肺炎：（3）不能分类的特发性间质性肺炎特 发 性 间 质 性 肺 炎（IIP)Ø 特发性间质性肺炎（ IIPs）包括一组疾病。
Ø 他们所代表的是肺对损伤的基本反应，系指纤维化和炎症的不同程度累及肺实质，不代表‘疾病’本身Ø 特发性间质性肺炎的病因不明Ø 临床表现为呼吸困难，进行性气短、干咳和乏力Ø 体格检查：肺部听诊双肺底闻及Velcro啰音① 线状或网状影a.支气管血管束增粗：可均匀增粗或呈结节状b.小叶间隔增厚：多位于胸膜下及肺底，垂直于胸膜，厚度约1mm；可勾画出多边形的肺小叶结构c.小叶内间质增厚：不规则状、不同程度细线状或细网状影IIP 的 基 本 影 像 表 现位于胸膜下1cm以内的肺内与胸膜平行的长度约1-5cm的纤细线状影2-5mm，分布于支气管血管束周围、小叶间隔、胸膜下，毗邻叶间裂和次级肺小叶中心囊腔位于胸膜下直径常为3-10mm厚壁、囊壁易见蜂窝区域正常肺结构消失好发于双肺下叶、紧贴胸膜及下肺基底段（肺纤维化末期病变）⑤ 磨玻璃密度影肺内淡薄的密度稍高影，边界模糊，不掩盖支气管血管束。
间质性肺疾病与影像诊断课件
间质性肺疾病与影像诊断
结核的支气管播散
间质性肺疾病与影像诊断
支原体肺炎－小叶中心型
间质性肺疾病与影像诊断
肺气肿－小叶中心型
泛小叶型
小叶中心型
间质性肺疾病与影像诊断
3. 泛小叶型
• 意味着均匀侵犯整个次级肺小叶， • 保持比较完整的小叶核和小叶间隔；
间质性肺疾病与影像诊断
哮喘伴嗜酸细胞增多
泛小叶型
• 间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁（alveolar wall)为主要病变区 的一组疾病群。
• 肺间质：不是肺泡间质，包含肺泡上皮细胞，血管内皮细胞等的 实质。病变不仅局限在肺泡壁，也累及细支气管领域。
间质性肺疾病与影像诊断
（一）最简单的ILDs分类法
• 病因明确； • 病因不明。
间质性肺疾病与影像诊断
• 特发性肺纤维化症（特发性间质性肺炎、隐源性致纤维化肺泡炎）； • 结节病； • 肺嗜酸细胞肉芽肿病（组织细胞病X）； • 胶原性肺病：Goodpasture综合症、特发性含铁血黄素沉着症、Wegener
肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、Churg-strauss综合征、血管性免疫母细胞性淋 巴瘤病、硬化结节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉样 变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管炎并机化性肺 炎（？）、肺泡蛋白症、组织细胞病X、ARDS。
Desquamative interstitial pneumonia
7、淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）
Lymphoid interstitial pneumonia
间质性肺疾病与影像诊断
1、特发性寻常性间质性肺炎
特发性肺纤维化 （UIP /IPF）
间质性肺疾病与影像诊断
结核的支气管播散
间质性肺疾病与影像诊断
支原体肺炎－小叶中心型
间质性肺疾病与影像诊断
肺气肿－小叶中心型
泛小叶型
小叶中心型
间质性肺疾病与影像诊断
3. 泛小叶型
• 意味着均匀侵犯整个次级肺小叶， • 保持比较完整的小叶核和小叶间隔；
间质性肺疾病与影像诊断
哮喘伴嗜酸细胞增多
泛小叶型
• 间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁（alveolar wall)为主要病变区 的一组疾病群。
• 肺间质：不是肺泡间质，包含肺泡上皮细胞，血管内皮细胞等的 实质。病变不仅局限在肺泡壁，也累及细支气管领域。
间质性肺疾病与影像诊断
（一）最简单的ILDs分类法
• 病因明确； • 病因不明。
间质性肺疾病与影像诊断
• 特发性肺纤维化症（特发性间质性肺炎、隐源性致纤维化肺泡炎）； • 结节病； • 肺嗜酸细胞肉芽肿病（组织细胞病X）； • 胶原性肺病：Goodpasture综合症、特发性含铁血黄素沉着症、Wegener
肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、Churg-strauss综合征、血管性免疫母细胞性淋 巴瘤病、硬化结节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉样 变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管炎并机化性肺 炎（？）、肺泡蛋白症、组织细胞病X、ARDS。
Desquamative interstitial pneumonia
7、淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）
Lymphoid interstitial pneumonia
间质性肺疾病与影像诊断
1、特发性寻常性间质性肺炎
特发性肺纤维化 （UIP /IPF）
间质性肺疾病与影像诊断
间质性肺疾病与影像诊断课件
一、基本概念回顾
• 正常肺解剖－肺泡
• 是最小的解剖单位；
• 肺泡结构；
• 孤立的肺泡实变后大小 约6mm；
• 平片及HRCT不能显示 肺泡；
• 肺泡型病变:多个肺泡实 变的结果，是非特异性 的。
终末细支气管
肺泡
肺泡间隔
间质性肺疾病与影像诊断
二、肺间质和次级肺小叶的概念
肺泡腔
• 肺间质：是从脏层胸膜 到肺门的连续的纤维结 缔组织骨架，肺泡壁内 是与基底膜相连的肺间 质的延续。
小叶间隔
肺癌的淋巴转移 间质性肺疾病与影像诊断
5. 非小叶型
• 病变不属于小叶的任何一个部位； • 常见于血行播散型肺结核。
间质性肺疾病与影像诊断
三、Interstitial lung disease (ILD): 间质性肺疾病的命名学
• 1975年第18届Aspen肺科讨论会首次使用； • 1985年希氏内科学第17版，1987年哈氏内科学11版正式采用这
1.支气管血管型
支气管壁增 厚及扩张
• 主要表现为支气管血管束 的受侵；
• 常见于哮喘、囊状肺纤维 小叶中央结节 化、支气管炎、支气管扩
张以及闭塞性细支气管炎、也可表现为 此型；
• HRCT表现：增粗、扩大和 粘液栓塞；
间质性肺疾病与影像诊断
肺水肿－显示小叶核的变化
• 次级肺小叶：更有意义 的解剖单位。
• HRCT可显示次级小叶 内的结构。
毛细血管 肺间质
间质性肺疾病与影像诊断
次级肺小叶的构成
• 次级肺小叶是每边边长约 为1-2.5cm的不规则多边 形结构，有3－5个终末细 支气管供应。其结构包括 两部分：
• 核心结构：
• 小叶中央动脉； • 小叶中央支气管。
肺部间质性病变的影像诊断
肺部间质性病变的影像诊断u基本概念Ø次级肺小叶：又称肺小叶，是由每一个细支气管（或3-5个终末细支气管）连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成的肺的结构和功能单位，也是肺部的基本影像单位。
Ø形态：在肺周边呈立方形或锥形，尖端指向肺门，基底靠近胸膜；在肺中央更小更不规则。
Ø大小：直径1-2.5cm。
ØHRCT：在肺尖、上叶的前面和外侧面、及靠近纵隔、膈肌处易显示。
Ø肺间质：分布在肺实质之间，起连接、充填、固定、营养等作用，包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管。
Ø轴心间质：支气管及血管周围（肺门-外周放射状）。
Ø周围间质：胸膜下间质、小叶间隔。
Ø小叶内间质：肺泡间质。
u 基本概念u基本概念小叶间隔HRCT：Ø肺外围1-2cm的线状影，延伸到胸膜面。
Ø在下肺野，几条这样的短线可围成一多边形的小叶结构，中央可见点状的小叶中心动脉影。
Ø正常人有时可见到浅淡、不完整的小叶间隔影，但大量的小叶间隔显示提示有间质性病变。
Ø是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以劳力性呼吸困难、咳嗽、限制性通气功能障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类型疾病群构成的临床病理实体的总称。
Ø很少有某种疾病单独侵犯间质或实质，任何侵犯肺间质的疾病毫无疑问会影响肺泡腔。
Ø包含200种以上的疾病，大多数病因未明，但它们具有相似的呼吸生理和病理生理学改变。
2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会提出了ILD 简单明了的框架分类，2013年新分类更新了特发性间质性肺炎的部分内容，总结如下：Ø 特发性间质性肺炎Ø已知病因的ILD ：如职业相关性疾病，药物相关性疾病，胶原血管疾病等。
Ø肉芽肿性ILD ：如结节病、Wegener 肉芽肿、过敏性肺泡炎等。
Ø其他形式的ILD ：淋巴管肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、肺泡蛋白沉着症等。
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隔 正常的细支气管：HRCT能够显
示的最末级支气管距胸膜2.5-3
cm 。
肺小静脉与肺小动脉不易区分；
小动脉
异常次级肺小叶的分型
小叶中央型
泛小叶型
支气管血管型
小叶周围型（间隔型）
1.支气管血管型
支气管壁增 厚及扩张
主要表现为支气管血管束 的受侵；
常见于哮喘、囊状肺纤维 小叶中央结节 化、支气管炎、支气管扩
间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁 （alveolar wall)为主要病变区的一组疾病 群。
肺间质：不是肺泡间质，包含肺泡上皮细 胞，血管内皮细胞等的实质。病变不仅局 限在肺泡壁，也累及细支气管领域。
（一）最简单的ILDs分类法
病因明确； 病因不明。
1、病因明确的ILDs及其分类
次级肺小叶：更有意 义的解剖单位。
HRCT可显示次级小叶 内的结构。
毛细血管 肺间质
次级肺小叶的构成
次级肺小叶是每边边长约 为1-2.5cm的不规则多边 形结构，有3－5个终末细 支气管供应。其结构包括 两部分：
核心结构：
小叶中央动脉； 小叶中央支气管。
间隔结构：
肺静脉； 小叶间隔。
哮喘伴嗜酸细胞增多
泛小叶型
支气管扩张
上叶表现为泛小叶型 密度增高；
下叶见轻度支气管扩 张和壁增厚；
内固醇资料后均消失。
哮喘与结节病－泛小叶型
哮喘
结节病，右3mm层厚，左10mm层厚 毛玻璃影代表疾病的进展期
4. 间隔型
常常代表淋巴系统受侵， 癌性淋巴管炎、淋巴瘤、结节病、肺水肿； 常常伴随细支气管血管束改变。
张以及闭塞性细支气管炎、 肺水肿； 粘液栓塞 侵犯淋巴系统也可表现为 此型；
HRCT表现：增粗、扩大 和粘液栓塞；
肺水肿－显示小叶核的变化
治疗前
治疗后
肺癌淋巴道转移
A：不规则增粗的支气 管血管束；
B：增粗的小叶间隔； 右肺正常。
结节病
双肺门增大；
A：大片增密影；
B：支气管血管束旁的 微结节影。
两者均有淋巴结构，但是 淋巴管一般不能显示。
小叶中央 动脉
小叶中央 支气管
脏层胸膜
小叶间隔 静脉
次级肺小叶
看到的黑洞是呼吸性 支气管。
次级肺小叶在肺尖和 肺的周边发育较好；
Kerley‘s B 线就是增 粗的与胸膜垂直的小 叶间隔。
正常次级小叶标准
终末小动脉
小叶间隔正常是不完整的树枝状，
小叶间隔
如果显示完整的小叶间隔则提示 异常。
文献报道：小叶间隔的显示与扫 描层厚有关：层厚1.5mm大约每 层显示小叶间隔3个，如果层厚 为3mm，则每层显示约1个。
正常的血管：HRCT能够显示的
最小肺动脉为0.2 mm ，并且与
小
胸膜不相连（胸膜与最小的肺动
叶 间
脉间为5 mm，表现为透明区 ）。
2. 小叶中心型
病变以次级肺小叶核为中心； 通常意味着病变由支气管扩散至肺内； 见于支气管肺炎、尘肺、小叶中心型肺气
肿。
结核的支气管播散
支原体肺炎－小叶中心型
肺气肿－小叶中心型
泛小叶型
小叶中心型
3. 泛小叶型
意味着均匀侵犯整个次级肺小叶， 保持比较完整的小叶核和小叶间隔；
是最小的解剖单位； 肺泡结构； 孤立的肺泡实变后大小
约6mm； 平片及HRCT不能显示
肺泡； 肺泡型病变:多个肺泡
实变的结果，是非特异 性的。
终末细支气管
肺泡
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肺泡间隔
二、肺间质和次级肺小叶的概念
肺泡腔
肺间质：是从脏层胸 膜到肺门的连续的纤 维结缔组织骨架，肺 泡壁内是与基底膜相 连的肺间质的延续。
何谓HRCT？
薄层：1mm； 算法：高分辨骨重建算法； 重建范围：靶重建（不是必须条件）。
内容（准备两次课的时间完成）
基本概念回顾； 肺间质和次级肺小叶的基本概念； 间质性肺部疾病的命名和分类； 常见间质性肺部疾病的HRCT检查；
一、基本概念回顾
正常肺解剖－肺泡
无机尘肺：矽肺、石 棉肺、铝尘肺、煤尘 肺、慢性铍肺、硬质 合金尘肺、
有机粉尘：外源性过 敏性肺泡炎
药物：药物性肺炎 （抗肿瘤）
毒物：百草枯肺
放射线：放射线肺炎
微生物感染：播散性 肺结核、真菌肺炎、 病毒性肺炎、卡氏肺 囊虫病
肺水肿
癌性淋巴管炎
矽肺HRCT表现
多数边界清楚的结节 散布于两肺。结节大 小不一，以小叶中心 分布为主，部分靠近 胸膜，可见肺气肿表 现；
间质性肺疾病和其影像诊 疗
第一部分
基本概念
前言
呼吸系统疾病四大疾病谱：①呼吸道感染性疾病（包括结 核）；②慢性阻塞性肺病；③肺部肿瘤性疾病；④间质性 肺病。
很少有某种疾病单独侵犯间质或者实质。任何侵犯肺间质 的疾病毫无疑问会影响肺泡腔。
次级肺小叶是肺部解剖、功能与疾病过程的基本单位。在 普通X线片上不容易显示。HRCT可以很好地显示。
11版正式采用这一名词。 但是对其概念的理解和分类有不同的见解，特别
是对其中的特发性间质性肺炎的分类争论很多。 近来，有了共识。（American Thoracic Society
and European Respiratory Society 2001）
What Are the ILDs?
肺门淋巴结肿大； 结合病史，由职业病
防治所诊断。
过敏性肺炎
过敏性肺炎
2、病因未明的ILDs及分类
特发性肺纤维化症（特发性间质性肺炎、隐源性致纤维化 肺泡炎）；
结节病； 肺嗜酸细胞肉芽肿病（组织细胞病X）； 胶原性肺病：Goodpasture综合症、特发性含铁血黄素
沉着症、Wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、Churgstrauss综合征、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结 节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉 样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细 支气管炎并机化性肺炎（？）、肺泡蛋白症、组织细胞病 X、ARDS。
小叶间隔
肺癌的淋巴转移
5. 非小叶型
病变不属于小叶的任何一个部位； 常见于血行播散型肺结核。
三、Interstitial lung disease (ILD): 间质性肺疾病的命名学
1975年第18届Aspen肺科讨论会首次使用； 1985年希氏内科学第17版，1987年哈氏内科学