间质性肺疾病应如何鉴别诊断
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识解读PPT课件
目前IIM-ILD的治疗手段有限 ，部分患者对传统治疗反应不 佳。因此，探索新的治疗靶点 ，如生物制剂、细胞疗法等， 对于改善患者预后具有重要意 义。
IIM-ILD的早期诊断对于改善 患者预后至关重要。未来需要 加强临床医生对IIM-ILD的认 识和培训，提高早期诊断率， 实现早诊早治。
IIM-ILD的诊断和治疗涉及多 个学科领域，如风湿免疫科、 呼吸科、影像科等。未来需要 加强多学科之间的协作和交流 ，为患者提供更为全面、个性 化的诊疗服务。
非药物治疗手段
氧疗
对于合并低氧血症的患者，可给予长期家庭氧疗，改善生活质量。
肺康复
通过运动训练、呼吸肌锻炼、营养支持等综合措施，提高患者的运 动耐量和呼吸功能。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情恶化的患者，可考虑手术治疗，如肺移植 等。但需严格评估手术风险和预后。
05
患者管理与预后评估
生活方式调整建议
特发性炎性肌病相关间质性肺疾 病诊断和治疗中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-05
目录
• 引言 • 特发性炎性肌病相关间质性肺疾病概述 • 诊断方法与标准 • 治疗策略及原则 • 患者管理与预后评估 • 专家共识总结与展望
01
引言
特发性炎性肌病与间质性肺疾病关系
特发性炎性肌病（IIM）是一组以四肢近端肌肉无力为特征的异 质性疾病，常伴有多系统受累，包括间质性肺疾病（ILD）。
为临床医生提供实用的诊断 和治疗建议，提高临床工作 的效率和准确性。
02
特发性炎性肌病相关间质性肺（IIM）
一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病，包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎 （DM）等。
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病（IIM-ILD）
2024年度2024全新间质性肺疾病
注意药物的副作用和禁忌症，避免不必 要的用药。
重视患者教育和心理支持，提高治疗依 从性和生活质量。
2024/3/23
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非药物治疗方法探讨
01
氧疗
对于低氧血症患者，长期氧疗 可改善生活质量和预后。
2024/3/23
02
03
肺康复
肺移植
包括运动训练、呼吸肌锻炼、 营养支持等，可改善患者运动
2024全新间质性肺疾病
2024/3/23
1
目录
• 疾病概述与流行病学 • 临床表现与诊断方法 • 治疗原则与药物选择策略 • 并发症预防与处理措施
2024/3/23
2
目录
• 康复锻炼与生活质量提升途径 • 总结回顾与展望未来发展趋势
2024/3/23
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01
疾病概述与流行病学
2024/3/23
耐量和生活质量。
对于严重ILD患者，肺移植是一 种有效的治疗手段，但需严格 评估手术风险和患者适应症。
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04
并发症预防与处理措施
2024/3/23
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感染并发症预防和处理
严格执行手卫生和呼吸道卫 生措施，减少交叉感染风险
。
定期进行呼吸道分泌物检查 和培养，及时发现并处理感
染。
根据感染类型和严重程度， 合理选择和使用抗生素。
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针对不同类型ILD的治疗原则
2024/3/23
01
特发性肺纤维化（IPF）
治疗原则为抑制炎症和纤维化进程，改善肺功能和生活质量。主要药物
包括抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）和免疫抑制剂（如糖皮质
激素、硫唑嘌呤）。
结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗
三 治疗
由于CTD相关ILD的病程较为复杂，部分患者可通过积极免疫抑制治疗使得ILD影 像学改变完全逆转甚或消失，部分患者ILD病变无法逆转但可长期维持稳定，还 有部分患者虽经积极治疗，ILD病变仍持续进展，最终发展为终末期呼吸衰竭。 因此，目前尚无临床病情达标的公认标准。 （个体差异性）
二 多学科协作诊断
目前尚无确切的诊断标准用于CTD相关ILD的确诊， 主要是风湿科和呼吸科医师 分别对CTD和ILD进行诊断，并通过病史询问、影像学检查、痰或支气管肺泡灌洗 检查，甚至肺活检病理检查鉴别排除肺部感染、肿瘤、心脏疾患及药物和过敏等 其他原因引起的肺间质病变，最终确诊CTD 相关ILD。
早期筛查CTD相关ILD的意义在于 尽早发现处于早期、可逆、肺功能正常或轻微 受损的患者，通过针对CTD的免疫抑制治疗和针对ILD的抗纤维化治疗，有效阻止 乃至逆转ILD病变进程，最大程度的保护患者的肺功能。
一 早期筛查
筛查的对象
随访间隔时间
1·出现ILD相关 临床表现的CTD患者
2·虽无ILD表现但为好发ILD 的高危 CTD患者（如皮肤硬化评分高且进展 快、伴胃食管反 流症状、抗Scl-70抗 体阳性的SSc者，有长期吸烟史、高 滴度抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体阳 性的男性类风湿关节炎者， 伴腺外 受累的原发性干燥综合征者，抗合成 酶抗体阳性的 PM/DM者等）
终末期肺病的处理：
（1）机械通气：当患者出现活动耐量明显下降、口唇发绀、呼吸浅快、大汗、 三凹征时，提示进 展为呼吸衰竭，应密切监测生命体征，及时行动脉血气分 析。 无创正压通气可能改善部分ILD患者的缺氧，延长生存时间。
内科学课件：间质性肺疾病
六、临床表现
二、体征：
• 查体可以无异常发现。 • 两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro
啰音）：表浅、细小、高调的湿啰音（似尼龙带 拉开音）。爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以 中下肺和双肺底居多。 • 杵状指：半数以上IPF患者存在杵状指。 • 紫绀：23～53％ ILD病人有紫绀，表明疾病已进 入晚期。 • 肺动脉高压征象：晚期有明显的肺动脉高压，肺 动脉听诊区，第二心音亢进。 • 右心衰竭的表现。
• 肺泡灌洗液（BALF）：表现为中性粒细胞 和嗜酸粒细胞增加，淋巴细胞增加不明显 （对IPF无诊断意义）。
七、辅助检查—外科肺活检
• 适用于需明确诊断、没有手术禁忌的患者 • 权衡利弊进行 • 依赖病理诊断 • 常规TBLB的组织块较小，无法做出UIP的
病理诊断
八、诊断
一、IPF诊断标准 • ILD，但排除了其他原因（如环境、药物和
，胸膜下、间质分布 • 斑片肺实质性纤维化 • 成纤维细胞灶
四、病因（尚不明确）
• 吸烟 • 环境因素：接触金属或其他粉尘 • 病毒感染：如EB病毒感染 • 胃食管反流：胃酸的微吸入 • 遗传易感性：家族性IPF
五、发病机制
慢性炎症损伤和组织修复共同作用的结果
损伤
肺泡炎 修复
肺纤维化
损伤
激活产生
• 既往有腰背部疼痛病史3年，未行系统诊疗 。无长期口服药物病史。
• 入院查体：T 36.2℃，P 68次/分，R 20次/ 分，BP 129/76mmHg。双肺呼吸音粗，双 下肺可闻及velcro啰音；心律齐，各瓣膜 听诊区未闻及杂音；腹平软，全腹无压痛 及反跳痛。腰椎棘突有压痛。
简述间质性肺炎的分型及鉴别诊断
简述间质性肺炎的分型及鉴别诊断汪家立（辽宁省沈阳市和平区西塔社区卫生服务中心 沈阳 １１０００２）摘要：本文对间质性肺炎的分型及鉴别诊断简述如下。
关键词：简述 间质性肺炎 分型 鉴别诊断Ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１－８８０１．２０１６．０５．１２９ 【中图分类号】Ｒ４ 【文献标识码】Ｂ 【文章编号】１６７１－８８０１（２０１６）０５－０１０４－０１ 间质性肺炎（ＩＬＤ）是肺的间质组织发生的炎症，多数为病毒感染引起，少数为细菌感染，肺炎支原体也能引起间质性肺炎。
间质性肺炎的主要临床表现为多隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见的症状，常常伴有干咳、易疲劳感，主要体征为呼吸浅快、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指趾，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或和心力衰竭。
间质性肺炎并没有特异性的临床诊断指标，所以最重要的是应想到该病存在的可能，间质性肺疾病中约１／３致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性抗原占相当比重，因此病史、职业史能提供重要的诊断线索，临床医生要详细收集患者的职业、爱好、用药等过去史资料。
约２／３原因不明者称为特发性间质性肺炎（ＩＩＰ），ＩＩＰ分为７种临床病理类型，按发病率高低依次为：特发性肺纤维化（ＩＰＦ），非特异性间质性肺炎（ＮＳＩＰ），闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（ＢＯＯＰ），急性间质性肺炎（ＡＩＰ），呼吸性细支气管炎相关间质性肺病（ＲＢ－ＩＬＤ），脱屑性间质性肺炎（ＤＩＰ），淋巴细胞性间质性肺炎（ＬＩＰ）。
ＩＰＦ：有肺活检资料时具有以下特征可以诊断，①肺组织病理学表现为普通间质性肺炎（ＵＩＰ）的特点：胶原的沉积使肺泡壁增厚并形成片状痕迹或伴蜂窝样改变，在蜂窝状扩大的气腔中，支气管上皮细胞或增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞覆盖于气腔表面，气腔中多含有浓缩的黏液组织、中性粒细胞及其他炎症细胞，肺泡之间有由胶原和不同数量的慢性炎症细胞所致的增厚的肺泡壁分隔，大部分纤维化区域是由无细胞成分的胶原组织构成的，提示纤维化的“陈旧性”，有些区域会出现活化的成纤维细胞的聚集，体现纤维化尚处于活动期，这种“新旧”纤维化同时出现于标本中的表现是诊断ＵＩＰ的关键。
第一节 间质性肺疾病的分类
第一节间质性肺疾病的分类间质性肺疾病( interstitial lung disease，ILD)亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease，DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。
临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。
ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。
第一节间质性肺疾病的分类间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有临床少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。
根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会( ATS)和欧洲呼吸学会( ERS)将ILD按以下分类：①已知原因的ILD；②特发性间质性肺炎(IIP)；③肉芽肿性ILD；④其他罕见ILD （表2-9-1）。
表2-9-1 间质性肺疾病的临床分类【诊断】临床诊断某一种ILD是一个动态的过程，需要临床、放射和病理科医生的密切合作，根据所获得的完整资料对先前的诊断进行验证或修订（图2-9-1）。
图2-9-1 间质性肺疾病的诊断流程注：UIP:普通型间质性肺炎；RB:呼吸性细支气管炎(respiratory bronchiolitis)；DAD:弥漫性肺泡损害( diffuse alveolar damage)；OP:机化性肺炎(organizing pneumonia)（一）临床表现1.症状不同ILD的临床表现不完全一样，多数隐匿起病。
呼吸困难是最常见的症状，疾病早期，仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。
其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。
如果患者还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干燥等，通常提示可能存在结缔组织疾病等。
2.相关病史重要的既往病史包括心脏病、结缔组织疾病、肿瘤、脏器移植等；药物应用史，尤其是一些可以诱发肺纤维化的药物如胺碘酮、甲氨蝶呤等；家族史；吸烟史包括每天吸烟支数、烟龄及戒烟时间；职业或家居环境暴露史；宠物嗜好或接触史。
间质性肺病PPT课件
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抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
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间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
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03
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糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
间质性肺疾病及其影像诊断
结节病，右3mm层厚，左10mm层厚 毛玻璃影代表疾病的进展期
4. 间隔型
常常代表淋巴系统受侵， 癌性淋巴管炎、淋巴瘤、结节病、肺水肿； 常常伴随细支气管血管束改变。
小叶间隔
肺癌的淋巴转移
5. 非小叶型
病变不属于小叶的任何一个部位； 常见于血行播散型肺结核。
三、Interstitial lung disease (ILD): 间质性肺疾病的命名学
Cryptogenic organizing pneumonia （COP） Acute interstitial pneumonia（AIP）
Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RB－ILD） Desquamative interstitial pneumonia
何谓HRCT？
薄层：1mm； 算法：高分辨骨重建算法； 重建范围：靶重建（不是必须条件）。
内容（准备两次课的时间完成）
基本概念回顾； 肺间质和次级肺小叶的基本概念； 间质性肺部疾病的命名和分类； 常见间质性肺部疾病的HRCT检查；
一、基本概念回顾
正常肺解剖－肺泡
是最小的解剖单位； 肺泡结构； 孤立的肺泡实变后大小
Cryptogenic organizing pneumonia （COP） Acute interstitial pneumonia（AIP）
Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RB－ILD） Desquamative interstitial pneumonia
UIP的CT表现
胸膜下的网状影； 下肺叶分布； 可见毛玻璃及实变，
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间质性肺疾病应如何鉴别诊断
诊断
一、病史、职业史
间质性肺疾病中约1/3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性
抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。
二、临床表现
多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。
主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。
三、胸部影像学检查
胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。
病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。
计算机体层扫描(CT)，尤其是高分辨率薄层CT(HRCT)有
助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：1、不规则线状阴影，呈网状、放射状;2、囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm;3、结节型，结节直径为1~10mm;4、磨玻璃样改变。
四、肺功能检查
特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。
如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现II型呼吸衰竭。
五、支气管肺泡灌洗(BAL)
对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定，对间质性肺疾病的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值。
如活动期结节病的BAL液中，淋巴细胞所占百分率高，多超过24%，以辅助T淋巴细胞(CD4)为主，CD4/CD8>1.5。
IPF的BAL液中以中性粒细胞比值升高为主。
六、镓扫描
活动性肺泡炎区域通常有镓-67的浓集，对判断病变的活动性有价值，为非创伤性检查，安全度较高，但难以鉴别间质性肺疾病的类型及与非间质性肺疾病(如肺恶性肿瘤、细菌性肺炎、肺结核等)进行鉴别。
七、肺组织活检
经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、对肉芽肿性病变尤其是结节病的阳性率可达60~70%，如结合应用特殊组织病理技术或染色，对鉴别恶性疾病、感染、过敏性肺泡炎、肺组织细胞增多症-X等有一定价值。
但因取材标本小(2~5mm)，尚不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度，其总体诊断率约为25%。
开胸肺活检(OLB)的取材理想，可进行光镜、免疫荧光，免疫组化等组织学检查，对明确间质性肺疾病类型、致病因子及研究发病机制均有重要价值。
但创伤大，医疗费用高，重症间质性肺疾病患者难以承受。
电视辅助胸腔镜手术(VA TS)具有创伤小、合并症轻的优点，与OLB有相似的诊断价值，应成为今后间质性肺疾病诊断的重要手段。
鉴于目前肺组织活检的开展极为有限，面对庞大的间质性肺疾病病谱，尚无统一的诊断标准，应结合上述各项进行程序性逐步评估，最近A TS和ERS的联合专家委员会达成共识，提出了IPF诊断依据，可供参考。
在尚未作外科肺活检且诊断不能确定的免疫功能健全成人，如符合下列全部主要诊断标准及4项次要标准中的3项，其IPF的临床诊断正确率明显增加。
主要诊断标准：1、除外已知原因的间质性肺疾病;2、肺功能异常呈限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍;3、HRCT见双肺基底部网状阴影，伴轻微磨玻璃样改变;4、TBLB和BAL无支持其它疾病的证据。
次要诊断标准：1、年龄大于50岁;2、隐匿起病、不能解释的运动后呼吸困难;3、病程在3个月以上;4、双侧肺底部可闻及吸气性爆裂音(velcro音)。
在外科手术肺活检呈现有UIP组织学改变且病因不明病例，如符合下列三方面条件，可明确诊断IPF。
1、除外其他已知病因的间质性肺疾病;2、肺功能异常包括：限制性通气功能障碍(VC↓伴FEV1/FVC↑)和(或)气体交换障碍(PA-aO2↑或DLCO ↓);3、胸片及HRCT异常：胸片示肺周围区域的网状阴影,主要是双肺基底部及不对称分布并伴有肺容积降低。
HRCT主要表现为斑片状阴影，伴较为局限的不同程度磨玻璃样阴影，严重病变区常可见牵拉性支气管扩张和(或)胸膜下蜂窝肺形成。