弥漫性间质性肺疾病
间质性肺疾病
[临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展
[辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格
状或网格小结节状浸润影，肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影（蜂窝肺）
2、HRCT：
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)， 胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉性 支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有 UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变 均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、 肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、 DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下 分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻 璃样阴影
（二）确诊标准二：无外科活检需符合下列4 条主要标准和3条以上的次要标准
1、主要标准 ①除外已知病因的ILD，如药物毒性作用，职业
环境接触史和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍[肺活量（VC）
减[静少态而/运F动EV时1/PF（VCA正-a常）或O2增增加加]或和D（L或CO）降气低体] 交换障碍 ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝
CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多 位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小 结节影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影， 与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺 炎等鉴别
COP 影像学
COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔 内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞 性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺 结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型 上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化
什么是间质性肺炎 什么是间质性肺_治疗方法
什么是间质性肺炎什么是间质性肺_治疗方法间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，那么你对间质性肺了解多少呢?以下是由本文库整理关于什么是间质性肺的内容，希望大家喜欢!间质性肺的详细介绍ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义,即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性间质性肺以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看,ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎,其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP与免疫缺陷有关,GIP与硬金属有关,已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILD。
UIP属IPF的原型,多见于老年人,激素疗效不佳,而RBILD和NSIP患者年龄较低,对糖皮质激素有疗效反应,预后良好。
UIP被认为是IPF主要病理改变,由于其炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域在时相和病变分布的不均一性,故对病理标本取材的代表性、技术性很强。
约65%的ILD病因未明,迄今尚缺乏特异性病因分类、特异性病因诊断和有针对性的有效治疗方法。
以IPF为例,它被认为是ILD的原型代表,其发病率日趋增长,特别是UIP型致纤维化严重,呈进行性发展,病程短,平均病程3～5年,预后不良。
直至目前仍缺乏疗效满意的治疗手段,对药物疗效难以预估,且毒、副作用严重,常引起患者失望,并使医生陷入困境。
弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些【健康小知识】
弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些
文章导读
大家可能对弥漫性间质性肺病不太了解，本病是呼吸系统疾病的一种，致病因
素复杂，由于本病发病原因众多，因此在诊断和鉴别上有一定的难度。
患了此病后，表现
症状和一般肺病有类似的地方，即气短、气急、干咳、胸痛等，诊断时要与一般的肺病加
以区别。
弥漫性间质性肺病诊断鉴别
（一）症状和病史间质性肺病起病隐匿，呈进行性加重。
一部分病人在体格检查常规
胸透或摄片时被发现，多数因活动时气急而去就诊。
主要的症状是进行性加重的气急，干咳、胸痛或咯血较少见。
晚期常发生以低氧血症为表现的呼吸衰竭。
通过病史还能有助于间质性肺病的病因诊断。
如职业史，有无粉尘或有害气体接触史。
是否服用某些药物。
间质性肺病可能是一些全身性疾病的肺部表现，也应当询问有关病史，如有无胶原-血管性疾病的临床表现。
（二）体格检查胸廓呼吸运动减弱，两肺可闻及细湿罗音或捻发音，以两肺底为明显。
很少闻及干罗音。
早期心脏无异常，以后可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进。
晚期可有右心
肥大或右心衰竭的症象。
杵状指（趾）和口唇粘膜紫绀也可发现。
（三）实验室检查血液检查对于间质性肺病的诊断、分度以及活动性的判断并无重要
意义。
但为了明确病因和鉴别诊断应当作相应检查。
如有关胶原-血管性疾病的检查，心。
肺间质病是什么
肺纤维化是肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。
现在的呼吸疾病种类很多，而且这些疾病之间的互相关联是非常让人头疼的，如果治疗不及时，就可能会导致肺纤维化的发生。
因此，肺纤维化是对肺部损害严重后的一种表现。
这种疾病在前期尚且难以医治，甚至连控制其发展都是一个问题，一度被称为“不是癌症的癌症”。
很显然，肺纤维化是一种非常严重的肺部疾病，那么，究竟什么是肺纤维化呢?我们要如何控制肺纤维化的发展，使患者恢复正常生活呢?呼吸科专家详解肺纤维化：“肺纤维化”是“弥漫性间质性肺疾病”即“间质性肺疾病”的简称，是由于毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因引起肺部炎症，肺泡持续性损伤、细胞外基质反复破坏、修复、重建并过度沉积，导致正常肺组织结构改变、功能丧失的一类呼吸疾病。
肺纤维化患者多表现为干咳，有时也伴咳痰，色白或黄，痰量增多或咳黄痰合并感染，也是引起病情急性加重的主要原因。
肺纤维化疾病晚期，有时痰黏胶着，咳痰难出。
有时这种咳嗽非常顽固，昼夜频作，夜间加重，活动劳累即可诱发，咳后憋喘更甚，患者痛苦不堪。
那么肺纤维化有哪些症状呢?下面由国泰医院姚儒省主任为您详细介绍：1、时有呼吸困难，劳动时呼吸困难加重，呼吸浅速，严重者伴有紫绀，可有鼻翼扇动和辅助肌参与呼吸、但大多数没有端坐呼吸，也没有喘息。
2、常因感冒、急性呼吸道感染而诱发肺纤维化并加重。
3、作体检时在肺纤维化患者下肺野可听到湿罗音。
4、严重后肺纤维化患者动则出现气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)，这些是肺纤维化症状较严重的时候出现的。
5、在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉怒张，肝肿大和下肢浮肿。
6、肺纤维化患者逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。
间质性肺炎可以分为那几类呢
间质性肺炎可以分为那几类呢？怎么治疗简质性肺炎？
间质性肺炎又称间质性肺疾病或弥漫性肺疾病，属肺间质疾病，简单讲主要是肺泡和血管之间的炎症。
致病原因复杂，如慢性呼吸系统疾病、免疫系统疾病、生活工作环境、药物等因素都可以诱发间质性肺炎。
孔氏圣德堂温肾清肺汤专家为您介绍间质性肺炎的分类：
一、病毒性间质性肺炎：病原很多，流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道融合病毒、麻疹病毒等均可引起肺炎。
病毒性肺炎多见于婴儿，常由于上呼吸道病毒感染向下延伸造成。
二、真菌性间质性肺炎：依发病方式常分为原发吸入感染和条件致病两类。
前者如肺组织胞浆菌病，后者如肺念珠菌病。
所谓条件致病指在机体抵抗力低下的条件下平时不致病的微生物引起发病。
三、细菌性间质性肺炎：以肺炎链球菌性肺炎最常见，溶血性链球菌及其他细菌所致肺炎较少。
耐饕菌株所致肺炎有增多的趋势，这包括金黄色葡萄球菌、肺炎克莱布斯氏菌、流感杆菌和肠道杆菌所致肺炎。
还有两类体形接近病毒的微生物，菌质体和衣原体，也可造成肺部感染。
间质性肺炎起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。
是一种不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的"绝症"。
如果一旦发现得了间质性肺炎，就要立即治疗，在治疗方面西医一般会用激素来维持病情，有很大的副作用。
这样的话，我们最好采取中医治疗，孔氏圣德堂专家推荐的温肾清肺汤是治疗间质性肺炎的特效中药，一人一个药方，有效的治疗间质性肺炎。
间质性肺疾病
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【发病机制】
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5、间质性肺疾病基本机制： 虽然不同的ILD的发病机制有显著区别，如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明，
但都有其共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症， 在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
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●根据免疫效应细胞的比例不同，将ILD的肺间质和肺泡炎症分类 ①中性粒细胞型肺泡炎 ：中性粒细胞 增多，巨噬细胞比例 降低（但仍占多数）。属本型 的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病 等。 ②淋巴细胞型肺泡炎： 淋巴细胞 增多，巨噬细胞 稍减少。属本型的有 肺结节病、过敏性 肺炎和铍肺等。
成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。 ④炎症及免疫活性细胞 包括： 单核-巨噬细胞 （约占90%）、淋巴细胞 （约占 10%）以及很 少量的肥大细胞等。 ⑤淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞（NK）。 ⑥这些细胞成分，特别是 单核-巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种 炎症介质或 细胞因子，在ILD（间质性肺疾病）的发生发展中起着重要作用。
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【肺间质的概念】
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2、肺间质概念 ①肺实质指各级支气管和肺泡结构。 ②肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋 巴管组织。 ②正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。
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（一）细胞成分
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3、肺间质细胞成分 ①在肺间质内，约 75％是细胞成分，其中约30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫 活性细胞。 ②间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。
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（二）细胞外基质（ECM）
经支气管镜肺活检对弥漫性肺间质性疾病的诊断价值
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弥漫性肺 间质 性疾病 通常 指各 种类 型 的肺 间质 性疾病
作 者 单 位 ：４ ０９ 安 徽 ， 陵 市 人 民 医 院 呼 吸 内科 ２ ４０ 铜 通讯作者 ： 方平 ， － ａ ： ｎｐｎ１６ ．２ ．ｏ Ｅ ｍ ｉ ￣ ｇ ｉ ９ ４ １６ ｃｒ ｌ ｇ ｎ
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纤维支气管镜肺活
检对弥漫性肺 间质性疾病的诊断是一种可靠 、 安全 、 简便 、 经济 的方法 ， 特别是在 弥漫性肺疾病 诊断 中除外结 节病 、 肿瘤和某些
【 关键词 】 支气管镜检查 ； 肺疾病 ； 问质性
Ｔｈ ｉ ｇ ｏ ｔ ａｕ ｆｔ ａ ｓ ｒ ｎ ｈ ａ ｕ ｇ ｂ ｏ ｓ ｉ ｕ ｅ ｐ ｌ ｎ ｒ ｉ ａ ｅ Ｆ ＮＧ Ｐ ｅ ｄ ａ ｎ ｓｉ ｖ ｌ ｅ ｏ ｎ ｂ ｏ ｃ ｉ ｌ ｎ ｉ ｐ ｙ ｉ ｄ ｆ ｓ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｄ ｓ ｓ Ａ ｇ，ＨＮ Ｌ ｎ，ＷＵ Ｈ ｏ ｃ ｒ ｌ ｎ ｅ ｉ ａ ．
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间质性肺病
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◆
ATS和ERS联合提出IPF诊断标准 联合提出IPF ATS和ERS联合提出IPF诊断标准*
临床诊断标准-主要标准 临床诊断标准◆
胸部HRCT表现为双肺网状改变，少伴有磨玻 璃影；
◆
支气管肺活检（TBLB）/肺泡灌洗（BAL）没 有特殊表现或支持其它疾病诊断。
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* ILDs根据病因学分类 ILDs根据病因学分类
原因明的ILD 原因明的ILD 吸入因素 无机的粉尘、气体或烟雾 有机物如过敏性肺炎 药物如抗生素，真菌，病毒，原虫 放射线 新生物如淋巴瘤转移 全身性毒性药物如百草枯
1981;70:542* Crystal RG,et al.Am J Med 1981;70:542-568.
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IIP分类
BOOP 1975年 Liebow提出BIP 1985年 Epler&Colby认为BOOP代替BIP 2000年 ATS&ERS共识，BOOP不包括在 IIP中 2002年 ATS&ERS指南，提出iBOOP包括 在IIP中
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IIP分类
AIP&ARDS 1935年 Hamman-Rich综合症 1944年 增加了病历数，“急性弥漫性间 质性肺纤维化” 1953年 急性型，慢性型 1986年 K报道了8例，相当于DAD机化 期，命名为AIP
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对ILD概念的认识
以肺泡壁为主要病变引起的众多异质性疾病 组成。 解剖学肺实质：肺泡空间+肺泡上皮细胞 间质性肺疾病：包含肺泡上皮细胞、血管内 皮细胞等实质，不仅限于肺泡壁也波及细支 气管。 总之，病变起源于肺实质 → 肺间质纤维化
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一种病因不明、多器官受累的肉芽肿性疾病。任 何器官均可受累,但以肺脏和胸内淋巴结受累最常 见,约86%~92%的患者累及胸部。 特征性的病理：淋巴细胞和单核-巨噬细胞集聚及 非干酪性类上皮肉芽肿形成。 影像表现：1.胸部淋巴结增大:两侧肺门淋巴结对 称性增大伴有或不伴纵隔淋巴结增大。 2.肺内病变:常晚于肺门、纵隔淋巴结病变，表现 为双肺多发结节（直径多1~5mm)、磨玻璃样影 及支气管血管束增粗，病灶沿支气管血管束、胸 膜及小叶间隔分布。 3.胸膜病变:胸腔积液较少见。
弥漫性间质性肺疾病 ( Interstitial lung disease，ILD)
是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变， 以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧 血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床－病理实体的 总称。弥漫性间质性肺疾病多为隐袭性发病，渐进性加重的 劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感， 缺乏特异性表现，其诊断为呼吸疾病中的难点。 较常见的弥漫性肺间质性病变有间质性肺水肿、过敏性肺 炎、病毒性肺炎、ＳＡＲＳ、石棉肺、矽肺、类风湿、系统 性硬皮病、系统性红斑狼疮、特发性肺间质纤维化、结节病 及肺淋巴管癌等。
起病缓慢，液体主要积聚在肺间质内。 特征表现是肺野透光度降低，肺门影增大、 模糊，出现Kelery A、B、C线，胸腔少量 积液和胸膜增厚，肺血重新分布，可见支 气管袖口征。
易感人群反复吸入各种具有抗原性的有机 粉尘、低分子量化学物质，引起的一组弥 漫性间质性肉芽肿性肺病。反复吸入含嗜 热放线菌干草引起的农民肺即是其中的代 表。过敏性肺炎的发生与季节性大气污染、 室内微生物污染有关，病人首先须脱离致 病原的环境。
4.隐源性机化性肺炎(COP)：实变、磨玻璃及 轻度的支气管扩张。病变分布于胸膜下、支气 管周围。病变以两下叶明显。 5.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-LD)：小 叶中心性磨玻璃样结节影,伴有小叶中心性肺气 肿及气体陷闭的中心及周围气道增厚。以上叶 受累为主。 6.淋巴细胞间质性肺炎(LIP)：磨玻璃影,小叶中 心及胸膜下的结节伴有小叶间隔及支气管血管 束的增厚,以及肺内的囊泡。病变可以局部或弥 漫分布。 7.非特异性间质性炎(NSIP)：双侧、对称性、 周边或支气管束周围分布,下叶受累为主;多见磨 玻璃影，可见网状影伴有牵拉性支气管及细支 气管扩张[5]。
（1）急性期：为双肺多发肺密度增加，多为边缘模 糊，主要CT表现两肺弥漫的磨玻璃影，广泛的肺实 变影或不规则斑片状影，肺弥漫性粟粒状影，双肺散 在结节影 （2）亚急性期:多种CT表现，淡薄状片影，不规则 实变影及斑片影，条索状影，可见与胸膜有粘连或相 邻胸膜增厚 （3）慢性期：表现为肺内不规则小结节影、线样影、 网状或蜂窝状影。 （4）过敏性肺炎的易变性：形态、大小、部位可在 几天或几周内可有明显变化。 过敏性肺炎病变共同点：以两肺中部区域分布为主， 肺尖、肺底、肋膈角稀少。横断面上主要是随机分布， 不存在中央或周边分布的显著区别。过敏性肺炎的肺 内结节影均位于小叶中央。
1.小叶间隔增厚：超过正常小叶间隔厚度0.1mm 。 “界面”征：肺-胸膜、肺-血管及肺-支气管壁出现不规则界面 胸膜下线：后肺部与胸壁平行的肺内弧线状致密影 磨玻璃影：肺密度轻度增加,病变区可见血管和支气管纹理 支气管扩张：支气管扩张或细支气管管径大于其伴随的动脉管径 蜂窝征：肺小叶消失,成特征性囊状改变 肺气肿：低衰减区无可见的壁 2.肺实质性病变 狼疮性肺炎：单侧或双侧下肺叶斑片状密度增高影,界限不清 肺粟粒样改变：多发的大小不等边缘模糊而密度均匀的软组织影 盘状肺不张：肺底近膈面处横行条状致密影,多见于右侧 3.纵隔胸膜病变 胸膜增厚粘连：肋骨内侧的软组织条影,厚达1 mm或以上 胸腔积液：胸腔后部弧形液性密度影 心影增大：心包增厚积液或心脏各腔室扩大 纵隔淋巴结肿大：淋巴结短径超过1 cm
分类：
1.特发性肺纤维化（IPF）:双肺（尤其是基底部 及胸膜下）网状阴影,伴有胸膜下囊性改变(蜂窝 肺)以及牵拉性支气管扩张,病变自肺尖向肺基底 部逐渐显著。多数病例还可出现磨玻璃阴影。 2.急性间质性肺炎(AIP)：弥漫分布的磨玻璃影, 合并马赛克征及实变。晚期可见肺内部结构的 变形、牵拉性支气管扩张及囊腔形成。 3.脱屑性间质性肺炎(DIP)：磨玻璃影伴小叶间 隔增厚,可呈周边分布,弥漫性或片状分布。下叶 受累多见。
常表现为胸腔积液， 肺实质小叶间隔增厚，磨玻璃 蜂窝影。 小气道损害表现为树芽征、马赛克征和空 气潴留征; 可见肺动脉高压发生率较低，类风湿肺 病的预后通常更多地取决于其并发症，而不是其本 身。 肺部影像学的变化，如磨玻璃影和小叶间隔增厚是 一种非特异性表现，但有较重要的临床意义，常提 示可能存在有活动性能治疗的病变，而磨玻璃影常 先于不可恢复的纤维化和蜂窝之前进展过程，如果 磨玻璃样密度影和牵引性支气管扩张同时存肺泡结构紊乱、 肺纤维化为特征的慢性进行性肺部疾病。
病理：肺间质纤维化和肺泡壁细胞浸润增厚;肺泡表面 细胞肿胀,肺泡间隔增厚,内有灶性出血及成纤维细胞 增殖;肺泡腔内有单核细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞及渗 出液。间质呈水肿,有单核细胞、淋巴及少量浆细胞浸 润。大量胶原纤维出现,细支气管扩张,肺泡结构破坏, 可扩大融合成囊状。部分特发性间质性肺炎往往各阶 段的病理变化同时存在:肺泡炎、肺泡结构紊乱、蜂窝 肺。