间质性肺疾病概论及IPF
中西医治疗特发性肺纤维化(IPF)的概况
中西医治疗特发性肺纤维化（IPF）的概况特发性肺纤维化（IPF）作为一种病因、发病机制都不是很明确的肺间质疾病，起病往往比较隐匿，病情呈进行性加重，在临床上的表现十分复杂而且多变。
IPF的主要治疗手段仍是选用传统的激素和免疫抑制剂，但治疗效果却不让人满意，而且长期使用会产生许多不良反应。
近几年来，随着大量的临床和实验研究，运用抗纤维化药物、受体抑制剂、基因干细胞、肺移植、中医中药等来治疗IPF 取得了一定成绩，现综述如下。
1 西医药物治疗1.1糖皮质激素据相关研究表明，运用GCS能减轻博莱霉素所致大鼠肺间质性纤维化，其作用机制可能是与针对性诱导肺内炎症细胞的凋亡进程有关[1]；同时，GCS作为一类具有较强免疫抑制作用的激素，能直接作用于免疫效应细胞，在一定程度上影响了细胞因子的合成与分泌功能，使得免疫复合物水平下降，从而能减轻IPF患者的肺部症状[2]。
布地奈德、沙美特罗替卡松等，是目前研究得比较多的是可局部使用的GCS；布地奈德在TGF-β1诱导肺成纤维细胞生成VEGF的过程中具有调节作用，TGF-β1通过激活Smad3/ERK MAPK信号通路从而诱导HFL-1分泌VEGF，布地奈德可阻止p-Smad3/p-ERK MAPK从而抑制TGF-β1诱导的VEGF分泌，同时布地奈德也可以通过减少气道壁周围胶原沉积，以此延缓肺纤维化发生[3]。
1.2免疫抑制剂或细胞毒药物在使用GCS治疗IPF效果不理想的时候，可选择与免疫抑制剂联合用药或单独运用免疫抑制剂治疗；但有研究证实，运用GCS与硫唑嘌呤、环磷酰胺等联合用药治疗IPF无确切的疗效，相反还有加重肺纤维化的迹象[4]。
2011年，美国、拉丁美洲胸科学会（ATS、ALAT）和欧洲、日本呼吸学会（ERS、JRS）共同制定了IPF诊断和治疗指南（简称2011指南），指南中将”乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+泼尼松”作为第一治疗方案建议使用，但前提却是要让IPF患者充分知情并强烈愿意接受该方案治疗[5]。
中文版IPF诊断和治疗指南解读XX1123
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五、UIP型的定义
UIP型的HRCT ( highresolution computed tomography)分级诊断标准 UIP型的组织病理学分级诊断标准 强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF 诊断手段。 阳性预计值90% ～100% 2011 指南明确指出对怀疑IPF 患者胸片意义不大。
•除 IPF 以外的 IIP
•非特异性间质性肺炎 (NSIP)
•隐原性机化性肺炎(COP)
•淋巴细胞间质性肺炎(LIP)
•脱屑型间质性肺炎(DIP)
•急性间质性肺炎(AIP)
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•呼吸性细支气管炎伴间质 性肺病（RBILD）
中文版IPF诊断和治疗指南解读 XX1123
•特发性肺纤维化诊断和治疗 •指南解读（2011年）
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中文版IPF诊断和治疗指南解读 XX1123
主要内容：
➢ IPF 定义 ➢ 临床表现 ➢ 流行病学 ➢ 危险因素 ➢ UIP型的定义 ➢ 诊断路径和诊断标准 ➢ 治疗 ➢ 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 ➢ 未来的研究方向
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三、流行病学
➢ 目前仍无大规模的IPF 流行病学研究, IPF 发病率 ( incidence) 和患病率( prevalence) 主要依据研 究人群进行估计。
➢ 但总体上 IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 ➢ 据最新资料估计，美国总人口中,
IPF 患病率为( 14. 0 ～42. 7) /10 万, IPF 发病率为( 6. 8 ～16. 3) /10 万。
NSCLC相关的间质性肺炎（ILD）与肺纤维化（IPF）
NSCLC相关的间质性肺炎（ILD）与肺纤维化（IPF）本帖最后由老冯于 2015-5-6 16:19 编辑以下内容源自51qiji的gexiaom，看完后很有收获，在此深表感谢！间质性肺部疾病，间质性肺炎或肺间质性综合症，超敏感肺炎是一组快速进展，无明确临床和病理原因的肺间质性弥漫性渗出、浸润、纤维化的疾病总称。
很多临床医师和研究者经常随意地使用上述名称，我们也无法在此给此种疾病一个广泛准确的解释，而只是提供一些NSCLC中ILD的诱因，发生率和诊断程序、临床预后的知识。
NSCLC中发生的绝大多数ILD都是继发的急性间质性肺炎而不是自发的急性间质性肺炎，大多数的ILD都是源于NSCLC的肺癌进展，感染，肺柱塞、心衰和治疗相关毒性。
虽然缺乏文献数据，晚期NSCLC病在多次放化疗失败后X-线和CT片显示大多会有肺间质性改变，没有标准的临床方法可用于诊断NSCLC病人发生的ILD，我们必须考虑病人的呼吸道症状和肿瘤进展的情况，图1提供了诊断的一些大致线索。
虽然感染肿瘤进展，血管栓塞和心衰在临床中会详细记录，但药物引起的间质性肺炎的明确诊断仍很困难，由于临床表现和组织学改变没有相关性，药物引起的肺炎的临床表现是：气短，呼吸困难，咳嗽，发热，胸痛，呼吸急促和肺捻发音，病理改变包括间质性炎症，弥漫性肺泡损伤，间质性肺纤维化，肺泡间组织化，肺泡膜透明化，组织嗜酸细胞增多，肉芽肿形成，巨细胞和II型肺细胞增生，肺泡间巨唑细胞增多，闭塞性细支气管炎等。
此外，经常合用多种药物或多种治疗会掩盖真正引起ILD的原因，疾病本身也会使得鉴别过程更加复杂。
所以，药物引发ILD大多仍是推断性而非证据性的，临床医师只能做出'可能性'的结论。
ILD最主要的诊断标准是：接触史，胸片显示的肺部渗出，CT扫描，支气管镜带灌洗的活检，排除其它肺部疾病尤其是感染和肺癌进展。
检查通常可见：间质性肺炎常有小的非坏死性肉芽肿，嗜酸性细胞和淋巴细胞增多，支气管灌洗后CD4：CD8比例倒转，发热和外周嗜酸性细胞增多。
特发性肺纤维化（IPF）是什么？
特发性肺纤维化（IPF）是什么？
特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明，与炎症损伤有关的进行性肺纤维化疾病。
在临床中，主要症状为呼吸困难、咳嗽、肺功能下降。
其发病机制主要与肺泡上皮细胞的损伤、成纤维细胞异常沉积以及肺异常修复有关，主要表现为肺间质的异常增生、肺泡简化、肺泡壁增厚等病理特征，会导致患者肺容量缩小、肺顺应性降低，并且纤维化过程几乎不可逆[4]。
患者生存率较差，通常会在被确诊特发性肺纤维化3-5年后死亡[5]。
目前已有众多研究报道CAV-1与IPF之间存在密切相关性，尤其是CAV-1的缺失对于IPF的发生起着至关重要的作用，同时CAV-1的上调有助于预防IPF的发生发展，因此CAV-1未来或将成为IPF的一个潜在治疗靶点。
特发性肺间质纤维化
原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病
01 临床表现
03 疾病治疗
目录
02 诊断鉴别
特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡 腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床 特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。 IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性， 起病骤急者罕见。
临床表现
1.进行性呼吸困难为本病特征。 2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。 3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰 竭，50%以上病人有杵状指（趾）。
诊断鉴别
诊断依据 1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。 2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 3.未发现任何致病原因。 4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 5.肺活检可助确诊。
疾病治本病首选药。 2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。 3.中医中药作辅助治疗用。 4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。 5.肺移植。
1.轻症者用糖皮质激素治疗，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。 2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。 3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。
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特发性肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种以肺间质纤维化为主要病理特征的进行性肺部疾病。
IPF是一种罕见的、慢性进行性的肺部疾病，其具体病因尚不清楚，被认为是一种特发性疾病。
本文将从定义、病因、临床表现、诊断和治疗等方面进行详细介绍。
一、定义特发性肺间质纤维化是一种以肺间质纤维化为主要病理特征的进行性肺部疾病，其具体病因尚不清楚。
特发性肺间质纤维化病人主诉逐渐加重的呼吸困难，出现进行性肺功能障碍和肺实质广泛病变。
病理上常见纤维组织增生、结缔组织代偿性增生形成间质纤维化斑块。
二、病因特发性肺间质纤维化的确切病因尚不清楚，目前认为与多种因素相关。
一般认为可能与感染、病毒、遗传、环境因素以及内源性因素等有关。
遗传因素是一个被广泛关注的方向，一些研究表明特发性肺间质纤维化与家族性传播有一定的关联性，疾病可能与一些基因突变或多态性位点有关。
三、临床表现特发性肺间质纤维化的临床表现多样，但主要症状是进行性呼吸困难、咳嗽和乏力。
其他常见的症状包括胸闷、胸痛、咳血等。
一些病人也可能出现体重下降、食欲减退等非特异性症状。
肺功能检查表现为限制性通气障碍，气流受限，并且逐渐恶化。
胸部影像学检查通常显示肺间质纤维化和胸膜增厚。
四、诊断特发性肺间质纤维化的诊断主要依靠临床表现、肺功能检查、影像学检查以及病理组织学检查等。
临床医生通常根据病史和体征来进行初步判断，但其症状和体征缺乏特异性。
肺功能检查对诊断非常重要，主要表现为限制性通气障碍，肺活量和气流量降低。
胸部高分辨率CT是诊断特发性肺间质纤维化的重要手段，表现为皮质纹理增多、间隔增厚、胸膜增厚等。
五、治疗特发性肺间质纤维化目前还没有能够根治的方法，治疗主要以缓解症状、延缓病情进展和改善患者生活质量为目标。
治疗方法包括药物治疗和非药物治疗。
药物治疗主要以抗纤维化药物为主，如免疫抑制剂、抗氧化剂、抗炎药、胶原抑制剂等。
ipf的诊断标准-概述说明以及解释
ipf的诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种慢性进行性的间质性肺病，其病因尚不明确，临床表现呈现为进行性呼吸困难、干咳、体重下降等症状。
IPF的诊断是关键且具有挑战性的，因为其症状与其他肺部疾病相似，且缺乏特异性。
随着医学科技的不断进步，IPF的诊断方法逐渐得到完善，能够通过一系列的临床检查和检验来辅助诊断，如高分辨率CT、肺功能检测、支气管肺泡灌洗等。
准确的诊断对于提供有效的治疗和延缓病情恶化至关重要。
本文将深入探讨IPF的诊断标准，介绍目前常用的诊断方法及其优缺点，旨在帮助临床医生更好地了解IPF的诊断过程，提高对该疾病的认识和诊疗水平。
1.2 文章结构本文主要分为三个部分：引言、正文和结论。
引言部分将对IPF的概述进行介绍，包括对IPF疾病背景和临床情况的概览，同时说明本文的目的和重要性。
正文部分将详细探讨IPF的定义、症状以及诊断方法。
通过对IPF的定义进行梳理，读者将能够更清晰地了解该疾病的特点和诊断依据。
另外，症状部分将介绍IPF患者常见的临床症状，帮助读者更容易地了解疾病表现。
诊断方法部分将介绍目前常用的IPF诊断工具和流程，帮助读者了解如何确诊该疾病。
结论部分将总结IPF的诊断标准，并强调早期诊断的重要性。
此外，展望未来IPF诊断的发展方向，为读者提供对未来治疗和管理IPF疾病的展望。
1.3 目的本文旨在详细探讨和介绍IPF的诊断标准。
通过了解IPF的定义、症状和诊断方法，帮助读者更全面地了解这种疾病。
同时，通过总结IPF的诊断标准，强调IPF的早期诊断的重要性，以便提高诊断的准确性和及时性。
最后，展望未来IPF诊断的发展方向，希望能为临床医生和患者提供更有效的诊断方法和治疗策略，最终改善患者的生活质量和预后。
2.正文2.1 IPF的定义IPF的全称为特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis），是一种慢性进行性肺部疾病。
具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的研究进展
基金项目：基金名称：吴阶平医学基金会 课题名称：吉非替尼联合恩度一线治疗EGFR 突变晚期肺腺癌的疗效及机制研究 课题编号：320.6750.17570。
·综述·具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的研究进展刘磊1，高俊珍2(通信作者*)（1.内蒙古医科大学，内蒙古 呼和浩特 010030；2.内蒙古医科大学附属医院，内蒙古 呼和浩特 010030）摘要：间质性肺疾病（ILD ）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称，又称为弥漫性实质性肺疾病，在临床中，有很大一部分患者表现出自身免疫特征，但不符合明确的结缔组织病（CTD ）的诊断标准。
2015年，美国胸科协会/欧洲呼吸学会（ATS/ERS ）首次提出了具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF ）一词[1]，IPAF 可以认为是特发性间质性肺炎（IIP ），尤其是特发性肺间质纤维化（IPF ）和CTD-ILD 的重叠，IPF 在临床中预后最差，所以将二者区别开来显得格外重要，目前针对IPAF 的临床研究较少，不同地域的临床医生对其认知参差不齐，故本文将近年来针对IPAF 展开的研究做一综述，以期指导临床工作。
关键词：自身免疫特征的间质性肺炎；间质性肺疾病；结缔组织相关的间质性肺疾病中图分类号：R563.1 文献标识码：A DOI ：10.3969/j.issn.1671-3141.2021.23.026本文引用格式：刘磊,高俊珍.具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的研究进展[J].世界最新医学信息文摘,2021,21(23):80,86.1 流行病学早在上世纪90年代，就有报道提出多达25%的自身免疫性疾病患者不符合美国风湿病学会（ACR）的CTD 分类标准[2]。
近些年，根据IPAF 的标准来报道的间质性肺疾病的报道较少，有N.O 等人报道IPAF 在间质性肺炎中的发生频率从7.3%-34%不等[3]。
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支气管肺泡灌洗液分析
BALF中LYM 增高： 结节病, EAA , 铍尘肺、硅沉着
病, 淋巴细胞浸润性疾病(淋巴瘤等)
BALF中PMN增高： IPF、家族性肺纤维化、CTD-ILD 石棉肺,AIP(ARDS)
肺活检
经支气管肺活（TBLB）
外科肺活检 （SLB） 胸腔镜 开胸肺活检
弥漫性间质性肺病的临床诊断思路
• 进行外科性肺活检者：结合HRCT和组织病理学所见
IPF诊断流程
Suspected IPF
Identifiable causes Nofor ILD?
UIP *
HRCT
Possible UIP * Inconsistent w/ UIP *
Surgical Lung UBIiPo†psy
Probable UIP † / Possible UIP † Non-classifiable fibrosis †
ILD共同特点：
机理复杂、不清 诊断困难 表现相似：
临床表现---进行性呼吸困难 放射线影像---两肺弥漫性阴影 肺生理--限制性通气障碍伴弥散功能降低，
低氧血症
发病机制
不清，不同的ILD的发病机制有显著区别， 如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐 明
肺间质、肺泡、肺小血管、或末梢气道都 存在不通程度的炎症（inflammation)， 在炎症损伤和修复中导致肺纤维化的形成。
HRCT更能细致地显示肺组织和间质形态的结 构变化和大体分布特点。Leabharlann 9390肺功能检查
以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量 降低，残气量随病情进展而减少。
换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功 能（DLco）明显下降，伴单位肺泡气体 弥散量（DLco/Va）下降。
ILD的中晚期均可见低氧血症。常因呼吸 频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。
肺部o，cc组ur织rin病g理in学ad和ul/t或s 影像学表现具有寻常型间质性
肺炎l的im特ite征d 。to 诊the断lIuPnFg需s 要排除其他各种间质性炎，
包括a其ss他oc类ia型te的d w特it发h t性he间h质ist性op肺at炎ho（loIgIPic）an和d与/or环境暴 HRCT pattern of usual interstitial pneumonia
露、(药UI物P)或系统性疾病相关的间质性肺疾病。
IPF的危险因素
年龄 吸烟
OR 1.6 – 2.9 胃-食管反流 环境因素
metal dust wood dust 感染因素 viruses: EBV, herpes viruses 易感基因
发病机理
IPF的发病机制尚不清楚 致病因素导致慢性损伤和纤维增生修复过程，
DPLD的分类(ATS/ERS,2002)
DPLD
已知病因(环境/药 物/胶原血管病等)
IIPS
IPF DIP
非IPF
AIP
NSIP
肉芽肿类(结 节病等)
RBILD COP LIP
其他(LAM/ PLCH等)
诊断
病史 全身系统检查 胸部影像学检查 肺功能 支气管肺泡灌洗 肺活检
间质性肺疾病
中国医大一院呼吸内科
内容
间质性肺疾病总论 特发性肺纤维化 其他几种间质性肺疾病
定义
间质性肺疾病(interstitial lung disease , ILD)是一组不同病因，侵犯肺泡壁、肺泡腔，可 发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最终可 导致呼吸衰竭。
由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实质， 故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾 病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD)更为合适。
HRCT：早期发现病变，监测病情进展 肺功能：限制性通气障碍，弥散功能减退。 血气： PaO2 实验室检查为非特异性变化
IPF的诊断
• 除外已知原因引起的ILD（如环境暴露、结缔组织
病、药物性等）
• 无外科性肺活检者：HRCT表现为UIP（usual interstitial
pneumonia)型
DILD 病史
职业性？ （吸入性）
风湿病 证实
药物性
证实 影像线索
病因不明 检查
BALF特点
明确 证实
证实
病因仍不明
家族性 其他
实验室线索
IIP 肺活检
IPF/UIP DIP RBILD AIP
NSIP
COP LIP
内容
间质性肺疾病总论 特发性肺纤维化 其他几种间质性肺疾病
特发性肺纤维化
最终导致肺纤维化
临床表现
隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促， 逐渐加重
后期可发展为呼吸衰竭和肺心病 体检可发现呼吸浅快，双肺底闻及吸气末期
Velcro啰音，20%-50%有柞状指（趾） 晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现
辅助检查
X线：胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小 结节状浸润影，以双下肺和外周（胸膜下） 明显 。肺容积可减小，或蜂窝肺。
病史和查体
详细的职业接触史和用药史、发病经过、 伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可 能是重要的诊断线索。
职业性的粉尘接触可以在10-20年后才出 现ILD的症状。
风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关 节或其他器官表现。
胸部影像学检查
X线胸片显示双肺弥漫性阴影。阴影的性质可 以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状，亦 可呈现多发片状或大片状等，可以混合存在。 后期可见区域性囊性病变（蜂窝肺）。
肺间质
解剖学定义：肺泡上皮细胞和毛 细血管内皮细胞间的基底膜所在 的纤维解剖学间隙及其所含的细 胞和细胞外基质成分（ECM）。
细胞成分： 间叶细胞如成纤维细胞、平滑肌细 胞、血管内皮细胞等 炎症及免疫活性细胞：AM(90%) LYM(10%)，
ECM: 基质：糖蛋白、层粘连蛋白、纤维 连接蛋白 纤维成分：胶原纤维、弹力纤维
Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF
IPF的定义
IPFIPFis是一种特殊形式的病因未明的慢性进展性致
纤维a化s性pe间ci质fic性fo肺rm炎o，f c主hr要on在ic,老p年rog发re病ss，iv病e f变ib局ros限in于g interstitial pneumonia of unknown cause