弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些
间质性肺疾病
[临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展
[辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格
状或网格小结节状浸润影，肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影（蜂窝肺）
2、HRCT：
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)， 胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉性 支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有 UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变 均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、 肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、 DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下 分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻 璃样阴影
（二）确诊标准二：无外科活检需符合下列4 条主要标准和3条以上的次要标准
1、主要标准 ①除外已知病因的ILD，如药物毒性作用，职业
环境接触史和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍[肺活量（VC）
减[静少态而/运F动EV时1/PF（VCA正-a常）或O2增增加加]或和D（L或CO）降气低体] 交换障碍 ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝
CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多 位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小 结节影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影， 与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺 炎等鉴别
COP 影像学
COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔 内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞 性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺 结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型 上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化
弥漫性肺病的CT诊断与鉴别
正常HRCT的常见征象及伪影
叶间裂（厚度小于1mm，边缘光滑，均一厚度）
正常HRCT的常见征象及伪影
a
a. 双侧下肺近心脏处， 肺血管脉动伪影。低密度区， 可以错当作扩大的支气管
主 叶 裂 伪 影 b
血
管
双
重
伪
c
影
气管解剖：
气管由软骨和肌纤维 组成。 自环状软骨 （C6下缘）至隆突（ T5上缘）长度10－12cm。 以胸骨柄为界分胸外 和胸内段，前短后长。 气管平均直径17-19mm， 男略粗。气管厚度为 1－2mm。冠为矢状1/2 即“鞘状”气管，通气量 减少。 气管变异很少。（偶见 气管分叉上2cm，供应 右尖内段）
病变分布？上下野功能不尽相同，不同疾病分布不同
下野有最大通气和灌注，由于淋巴流动强而增大了防御能力；上 野有较高的氧张力和pH值，淋巴流动少；肺尖机械压力大；
肺容积改变？正常、增大、变小，有助鉴别
常规螺旋CT检查意义
由于没有重叠，认识病变远较胸片准确、 可靠，从分布上较胸片更准确
Bergin根据弥漫病变在CT的位置而分类
结节：淋巴管播散、结节病、矽肺、淀粉样变 不规则：间质纤维化、石棉、过敏
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚 (thickening of interlobular septa )
右侧肺小叶间隔增厚
癌性淋巴管炎
小叶间隔增厚鉴别诊断流程
不规则、肺破怀
光滑
间隔增 厚为主
毛玻璃 影为主
结节
按蜂窝 鉴别诊断
结节病、石棉肺
及血管网组成， 是肺的功能单位。
（执行肺换气功能的基本单位）
肺腺泡（初级肺小叶）结构 （执行肺换气的基本功能单位）
间质性肺疾病
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【发病机制】
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5、间质性肺疾病基本机制： 虽然不同的ILD的发病机制有显著区别，如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明，
但都有其共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症， 在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
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●根据免疫效应细胞的比例不同，将ILD的肺间质和肺泡炎症分类 ①中性粒细胞型肺泡炎 ：中性粒细胞 增多，巨噬细胞比例 降低（但仍占多数）。属本型 的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病 等。 ②淋巴细胞型肺泡炎： 淋巴细胞 增多，巨噬细胞 稍减少。属本型的有 肺结节病、过敏性 肺炎和铍肺等。
成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。 ④炎症及免疫活性细胞 包括： 单核-巨噬细胞 （约占90%）、淋巴细胞 （约占 10%）以及很 少量的肥大细胞等。 ⑤淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞（NK）。 ⑥这些细胞成分，特别是 单核-巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种 炎症介质或 细胞因子，在ILD（间质性肺疾病）的发生发展中起着重要作用。
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【肺间质的概念】
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2、肺间质概念 ①肺实质指各级支气管和肺泡结构。 ②肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋 巴管组织。 ②正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。
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（一）细胞成分
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3、肺间质细胞成分 ①在肺间质内，约 75％是细胞成分，其中约30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫 活性细胞。 ②间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。
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（二）细胞外基质（ECM）
间质性肺疾病的影像学表现
间质性肺疾病的影像学表现正文：一、背景介绍间质性肺疾病是一组以肺间质受损为主要特征的疾病，包括多种病因，临床表现和病理改变也有所差异。
影像学在间质性肺疾病的诊断和评估中起着重要作用。
本文将详细介绍间质性肺疾病的影像学表现及其分类。
二、病因分类1. 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）1.1 单纯性间质性肺纤维化（usual interstitial pneumonia，UIP）1.2 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）1.3 血管源性间质性肺炎（vasculitis-associated interstitial pneumonia，VP）1.4 周围型肺泡炎结节化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）1.5 呼吸性细支气管炎-间质性肺病（respiratory bronchiolitis-ILD，RB-ILD）2. 继发性间质性肺病2.1 结缔组织病相关间质性肺病2.2 药物和放射治疗相关间质性肺病2.3 感染相关间质性肺病2.4 肺泡弱小化症2.5 硬皮病相关间质性肺病2.6 小细胞肺癌相关间质性肺病2.7 其他少见疾病相关间质性肺病三、影像学表现1. HRCT（高分辨率计算机断层扫描）的影像学特征1.1 磨砂玻璃影1.2 纤维化改变1.3 肺泡壁增厚1.4 胸膜下弥漫性结节状浸润1.5 支气管扩张1.6 肺泡填塞1.7 肺气肿2. HRCT的表现模式及分类2.1 UIP型2.2 NSIP型2.3 COP型2.4 RB-ILD型2.5 DIP（难治性特发性间质性肺炎）型 2.6 P（急性间质性肺炎）型2.7 特发性嗜酸粒细胞肺炎2.8 特发性肺嗜酸性粒细胞浸润症3. 影像监测指标的评估3.1 磨砂玻璃影的面积3.2 肺纤维化的程度3.3 肺容积的变化3.4 支气管扩张的分级3.5 肺泡填塞的程度3.6 气体交换功能的评估四、附件本文档附有以下内容：1. 附件一：HRCT影像示例2. 附件二：影像学评估表格五、法律名词及注释1. IIPs：idiopathic interstitial pneumonias，特发性间质性肺炎2. UIP：usual interstitial pneumonia，单纯性间质性肺纤维化3. NSIP：nonspecific interstitial pneumonia，非特异性间质性肺炎4. VP：vasculitis-associated interstitial pneumonia，血管源性间质性肺炎5. COP：cryptogenic organizing pneumonia，周围型肺泡炎结节化肺炎6. RB-ILD：respiratory bronchiolitis-ILD，呼吸性细支气管炎-间质性肺病7. HRCT：high-resolution computed tomography，高分辨率计算机断层扫描8. DIP：desquamative interstitial pneumonia，难治性特发性间质性肺炎9. P：acute interstitial pneumonia，急性间质性肺炎。
间质性肺疾病的临床分析
间质性肺疾病的临床分析间质性肺疾病是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和肺间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病，病变侵犯小气道及其周边的肺泡、肺泡壁、肺泡道、细支气管和微小血管。
ILD包括了200多个病种，尽管其中每一个病种在临床表现、实验室和病理学改变方面都有着各自的特点，然而它们却又都具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部影像学特征。
主要表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多呈缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
1 病因间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原因已明两大类。
已知引起ILD的原因包括以下疾病：①职业/环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铝、铁等引起的尘肺；有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽肺等)。
②药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他药物(呋喃妥因、口服避孕药、口服降糖药等)。
③治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。
④感染：结核、病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子菌、寄生虫等感染引起的 ILD。
⑤恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。
⑥慢性心脏病所致的肺淤血、急性左心衰导致的肺水肿等也表现为ILD。
⑦其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。
病因不明，但为独立的病种，有特殊的诊断的疾病包括以下疾病：①结缔组织病相关的 ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)等。
②结节病(Sarcoidosis)。
③弥漫性泛细支气管炎(DPB)。
④肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿/Churg-Strauss综合征、坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。
间质性肺炎有哪些肺炎症状
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导语：各大城市的工业、钢业等发展正在呈曲线上升，人们赖以生存的环境正在恶化，不单单是水源的污染，更重要的是空气，人们都是通过肺部来进行呼
各大城市的工业、钢业等发展正在呈曲线上升，人们赖以生存的环境正在恶化，不单单是水源的污染，更重要的是空气，人们都是通过肺部来进行呼吸，当空气受到污染首先波及到的就是大家的肺部，间质性肺炎正在日益增多，那么间质性肺炎有哪些肺炎症状？今天就跟大家说一下
带着大家想了解的问题我们来看看什么是间质性肺炎。
间质性肺病是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
对于间质性纤维化的预后估计，绝大部分预后不佳，其病程长短依赖于病情的进展，急性期最短两周内死亡，发展慢者可长达20 年以上。
1、间质性肺炎早期症状
间质性肺炎起病隐匿，早期主要症状只有咳嗽、干咳，也有很多患者早期没有明显症状，不容易与其他疾病区分，所以很多患者都耽误了早期这个最佳的治疗时期。
2、间质性肺炎中期症状
间质性肺炎进入中期，会出现气短、气喘、气促、呼吸困难的症状，并常伴有令人烦恼的刺激性干咳或咳嗽、咳痰。
3、间质性肺炎晚期症状
间质性肺炎发展到晚期，患者通常由于肺功能减退、机体缺氧，已经离不开吸氧，必须通过吸氧来提高血氧饱和度，保障生命生存所需
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间质性肺疾病
间质性肺疾病的分类与诊治间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。
由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。
ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。
但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展。
逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。
ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。
国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。
一、DPLD的分类目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。
间质性肺疾病症状是什么？
间质性肺疾病症状是什么？
间质性肺疾病是肺部病变的一种，表现症状常见于运动或劳累后呼吸困难，造成呼吸障碍，气短、肺泡功能受损等，本病常好发于长期吸烟的患者，做X光后可发现肺部的弥漫性阴影，如果治疗不及时，病情得不到控制，会有严重倾向。
间质性肺疾病的表现症状
1、气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸，很多患者伴有明显的易疲劳感，多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主，个别病例有少量白痰或白泡沫痰，胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者，喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者，咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。
2、体征中呼吸频率增快常是ILD的最早表现，不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(>24次/min)，双下肺
捻发音或湿音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显，然而，某些疾病(如结节病)多数无湿音或捻发音，杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD 患者，其它原因引起的ILD，杵状指(趾)者并不常见。
3、收集临床病史时，要注意作详细的职业，爱好，用药等过去史询问，个别病例在数10年前曾接触过化学或矿物质，亦有可能发展为ILD，疾病的进程亦很重要，例如，特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的纤维化;而普通间质性肺炎常经数年才有明显纤维化。
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弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些大家可能对弥漫性间质性肺病不太了解，本病是呼吸系统疾病的一种，致病因素复杂，由于本病发病原因众多，因此在诊断和鉴别上有一定的难度。
患了此病后，表现症状和一般肺病有类似的地方，即气短、气急、干咳、胸痛等，诊断时要与一般的肺病加以区别。
弥漫性间质性肺病诊断鉴别
（一）症状和病史间质性肺病起病隐匿，呈进行性加重。
一部分病人在体格检查常规胸透或摄片时被发现，多数因活动时气急而去就诊。
主要的症状是进行性加重的气急，干咳、胸痛或咯血较少见。
晚期常发生以低氧血症为表现的呼吸衰竭。
通过病史还能有助于间质性肺病的病因诊断。
如职业史，有无粉尘或有害气体接触史。
是否服用某些药物。
间质性肺病可能
是一些全身性疾病的肺部表现，也应当询问有关病史，如有无胶原-血管性疾病的临床表现。
（二）体格检查胸廓呼吸运动减弱，两肺可闻及细湿罗音或捻发音，以两肺底为明显。
很少闻及干罗音。
早期心脏无异常，以后可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进。
晚期可有右心肥大或右心衰竭的症象。
杵状指（趾）和口唇粘膜紫绀也可发现。
（三）实验室检查血液检查对于间质性肺病的诊断、分度以及活动性的判断并无重要意义。
但为了明确病因和鉴别诊断应当作相应检查。
如有关胶原-血管性疾病的检查，心脏功能检查以除外肺水肿，病原体检查以除外肺部感染等。
（四）X线检查尽管5％～10％经肺活检证实的弥漫性间质性肺病在X线平片上并无异常发现，正侧位胸片仍然是诊断弥漫性间质性肺病的主要手段。
早期病变可呈毛玻璃状，典型改变为线条状、结节状、结节网状或网状阴影。
严重者可显示蜂窝样改
变。