间质性肺疾病
间质性肺疾病
[临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展
[辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格
状或网格小结节状浸润影，肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影（蜂窝肺）
2、HRCT：
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)， 胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉性 支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有 UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变 均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、 肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、 DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下 分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻 璃样阴影
（二）确诊标准二：无外科活检需符合下列4 条主要标准和3条以上的次要标准
1、主要标准 ①除外已知病因的ILD，如药物毒性作用，职业
环境接触史和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍[肺活量（VC）
减[静少态而/运F动EV时1/PF（VCA正-a常）或O2增增加加]或和D（L或CO）降气低体] 交换障碍 ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝
CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多 位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小 结节影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影， 与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺 炎等鉴别
COP 影像学
COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔 内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞 性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺 结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型 上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化
《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
间质性肺疾病PPT课件
影像学HRCT
• 4.实变影
边 界 不 清 的 实 变 影
影像学HRCT
影像学HRCT
• 5.结节影
胸 膜 下 间 质 结 节 影
影像学HRCT
• 大结节影
影像学HRCT
叶间裂、胸膜表面结节
影像学HRCT
支气管血管束结节
影像学HRCT
• 6.囊性变
影像学HRCT
• 7.蜂窝状影
影像学HRCT
ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指 在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％ 有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压 晚期患者有明显的肺 动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉 怒张、肝大及周围水肿
什么是间质性肺病
什么是间质性肺病引言间质性肺病是一类以肺间质受损为主要特点的肺部疾病，主要包括间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等多种亚型。
这类疾病通常表现为肺功能下降、呼吸困难、氧合功能受损等症状，严重影响患者的生活质量和预后。
本文将详细介绍间质性肺病的定义、分类、病因、病理生理、诊断与治疗等方面的知识。
定义间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）指的是明确或潜在的肺实质的炎症和（或）纤维化的过程，以及与之相关的临床和影像学表现，不包括肺泡腔内的疾病。
它是一类异质性疾病，包括众多的亚型和原因，例如间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等。
分类根据疾病的病因、病理和临床特征，间质性肺病可以分为多个亚型。
以下是常见的亚型及其特点：1. 间质性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）IPF是间质性肺纤维化的最常见类型，它以不明原因的进行性肺纤维化为特征。
IPF的发病机制尚不完全清楚，但似乎与遗传和环境因素有关。
IPF的主要症状包括进行性呼吸困难、咳嗽和肺功能下降。
高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是其确诊的主要手段，确诊需要排除其他可能的原因。
2. 非特异性间质性肺炎（Non-Specific Interstitial Pneumonia, NSIP）NSIP是一类具有特征性间质性炎症和纤维化的疾病，常见于年轻和中年人。
NSIP的病因不明，但可能与自身免疫和感染有关。
NSIP患者主要表现为进行性呼吸困难、乏力等。
HRCT和组织活组织检查是确诊NSIP的关键。
3. 结节病（Sarcoidosis）结节病是一种以非均质性非干酪性肉芽肿形成为特征的疾病。
肺是最常受累的器官，但结节病也可以影响其他器官。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境和免疫因素有关。
结节病的主要症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等。
HRCT、肺功能检查和组织活检是确诊结节病的主要手段。
间质性肺病
血黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底 部最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发 绀、心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出 现。不发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
IPF的辅助检查
实验室检查：
常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人的诊 断无帮助，但可除外其他原因所致的弥漫性肺 疾病。可出现血沉增快、高丙球蛋白血症、乳 酸脱氢酶(LDH)升高、血清血管紧张素转换酶 (sACE)、10 %～20 %的患者显示抗核抗体(ANA) 和类风湿因子(RF) 阳性。
纤维瘤病等。
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
PAP
PAP
PAP
PAP肺泡蛋白沉积症
肺泡癌
弥漫性泛细支气管炎
IIP
IPF
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性 实质性肺疾病(DPLD) 中病因 不明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学 会共识声明中列出的7种间质 性肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
间质性肺疾病和结节病
继发性PAP ( secondary PAP) ：病因主要有 肺部感染：星形放线菌、结核分支杆菌、细胞内鸟型分支杆菌、
卡氏肺孢子虫、巨细胞病毒
血液系统恶性肿瘤以及其他变化患者免疫状态旳疾病：
淋巴瘤、白血病、HIV感染者少数可发生PAP
矿物和化学物质旳吸入：吸入二氧化硅、铝粉、杀虫剂旳患者
具有PAP旳病理特征，故推测无机粉尘或烟雾吸入可致
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
CHRONIC INTERSTITIAL INFLAMMATION IN UIP
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
FIBROBLASTIC FOCI IN UIP
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
慢性心脏病有关性旳ILD：左心室功能不全、左至右异常分流
ARDS恢复期
癌性淋巴管炎
慢性肾功能不全有关旳ILD
移植物排斥反应有关旳ILD
原发性肺疾病旳ILD 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia)(1978) 特发性肺纤维化/一般型间质性肺炎(IPF/UIP)
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抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
间质性肺疾病通俗易懂介绍帮你了解这个病
职业暴露：长期接触某些职业 性粉尘、化学物质等，如石棉、
硅尘等，会增加患病风险
放射性物质：长期接触放射性 物质，如铀矿工人等，会增加
患病风险
遗传因素
家族史：部分患者有家族史，可能与遗传因素有关 基因突变：部分患者存在基因突变，可能与间质性肺疾病有关 环境因素：部分患者生活在污染环境中，可能与间质性肺疾病有关 吸烟：部分患者有吸烟史，可能与间质性肺疾病有关
ILD可以分为两大类：特发 性间质性肺疾病（IIP）和
继发性间质性肺疾病 （SIIP）。
IIP是指原因不明的间质性 肺疾病，如特发性肺纤维 化（IPF）、非特异性间质
性肺炎（NSIP）等。
SIIP是指由其他疾病或因 素引起的间质性肺疾病， 如风湿性疾病、药物毒性、
环境暴露等。
症状和表现
添加标题 添加标题 添加标题 添加标题 添加标题 添加标题
间质性肺疾病的 治疗和预防
药物治疗
糖皮质激素：用 于减轻炎症和改 善症状
免疫抑制剂：用 于控制免疫反应， 减轻炎症
抗纤维化药物： 用于减缓肺纤维 化的进程
氧疗：用于改善 低氧血症，提高 生活质量
肺移植：对于终末 期患者，可以考虑 肺移植作为治疗手 段
非药物治疗
戒烟：吸烟是导 致间质性肺疾病 的重要因素之一， 戒烟可以减少病 情恶化的风险。
保持良好的睡眠习惯，避免熬夜和 过度劳累
添加 标题
坚持适当的运动，如散步、慢跑、 瑜伽等
添加 标题
戒烟限酒，避免二手烟的暴露
添加 标题
定期进行体检，及时发现和治疗疾 病
饮食建议
保持均衡饮食，多吃蔬菜水果 避免辛辣、油腻、刺激性食物 适量摄入蛋白质，如瘦肉、鸡蛋、豆制品等 保持水分平衡，适量饮水
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间质性肺疾病的分类与诊治间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。
由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。
ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。
但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展。
逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。
ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。
国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。
一、DPLD的分类目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。
图1 主要间质性肺疾病的分类IIPs以外的三组DPLD涵盖了上百种疾病,其中很多疾病又较少见,不为临床医师所熟悉,诊断本身就较为困难。
但是,若要诊断特发性间质性肺炎, 又必须在排除上述三组疾病基础上才能初步判定不是继发性间质性肺炎而是IIPs。
为达到此目的除了详尽的临床检查以外还常需侵入性检查,如经支气管肺活检,经皮或开胸肺活检,取得肺活检组织,最后通过组织病理学检查,才能判定。
当考虑为IIPs时,还要区分是哪一种IIPs。
二、特发性间质性肺炎和特发性肺纤维化的分类（一）、IIP的分类(2002年共识)2002年ATS/ERS发布了关于IIPs 分类的共识意见。
这项报告汇集了全球在IIPs领域的临床、放射学和病理学专家来共同制定了IIPs命名和诊断的规范化标准。
新的分类与2000 年和1998 年的认识最大的不同是将COP(BOOP) 和LIP也包含在IIPs内,而且, COP、LIP、NSIP、RB-ILD、DIP、AIP也和IPF (UIP)一样,不再是单纯的病理诊断名称,而是结合了临床- 影像- 病理诊断之后的临床诊断名称。
病理诊断应在原病理诊断后加上“型”,如DIP型、UIP型和NSIP型等(表1),而AIP相应的病理诊断是“病因不明的弥漫性肺泡损伤( diffuse alveolar damage, DAD) ”。
对于怀疑IIPs,而没有IPF的典型的临床和影像学特征,建议手术肺活检,通常采用开胸肺活检,且应该在不同肺叶取得多处肺组织标本。
对于IIPs的临床诊断,一方面随着诊断资料的增加呈现一个动态的修正过程；另一方面,单纯由临床医师、放射科医师和病理科医师做出诊断都有其片面性,最终的临床诊断必须由临床、影像和病理三方面的医师共同会诊讨论后作出。
而将IPF和其他类型的IIPs区分开来对临床非常重要。
所有这些诊断需要除外其它的病因,特别是当病理类型是NSIP、DAD 和LIP时尤其要注意。
将LIP重新纳入IIPs更多地考虑了临床实际情况,其本身确实表现为一种间质性肺炎，还有可能会发展为淋巴瘤而被认为是一种癌前病变。
LIP在病理上需要和淋巴瘤鉴别,通过组织形态和免疫组织化学染色等方法可区分反应性或肿瘤性浸润。
LIP中有一小部分会最终发生恶性转化。
新的共识意见指出 NSIP只是一个暂用的诊断名称,有关NSIP的共识意见将会在进一步的研究后推出。
而对于COP的纳入，目前被认为比BOOP更接近疾病的本质,而且不容易与闭锁性细支气管炎( bronchiolitis obliterans, BO,又称constrictive bronchiolitis) 相混淆。
表1 IIPs的分类( ATS /ERS, 2002)临床- 影像- 病理诊断病理类型IPF UIP型NSIP (暂定名称) NSIP型COP 机化性肺炎型AIP DAD型RB-ILD 呼吸性细支气管炎型DIP DIP型LIP LIP型（二）、诊断方法1.胸部影像学检查胸部高分辨CT(HRCT)对ILD可有较高的分辨率，是评价IIPs患者必不可少的组成部分。
HRCT对IIPs的诊断基于以下影像学表现与病理检查结果的联系：网状影提示规则的纤维化或小的囊腔；蜂窝肺提示囊性区域；磨玻璃影对应病理上的活动性肺泡炎。
UIP患者HRCT的敏感性为62％～78.5％，特异性达90％以上。
具有UIP的典型临床表现和HRCT特征性表现的患者无需外科肺活检。
HRCT对于非UIP 患者的敏感性为88．8％，特异性仅40％。
因此，HRCT首要的目的是区分UIP和非UIP患者。
典型的UIP表现包括双肺网状影伴胸膜下囊状改变(蜂窝影)和(或)牵拉性支气管扩张，一般没有实变影和结节影；分布上以基底部和胸膜下为著，从肺脏基底部到肺尖病变的程度逐渐减轻，外带多于内带。
不支持UIP的表现包括：明显的上叶或支气管血管周围病变，广泛的磨玻璃影，小叶中心性微结节影，明显的小叶间隔增厚，气体陷闭征象以及无蜂窝样改变。
NSIP的HRCT典型表现包括：双侧、对称性、周边或支气管血管束周围分布(可用于与UIP进行鉴别)，下肺受累为主；磨玻璃影多见(91％的NSIP患者可出现)；可见网状影伴有牵拉性支气管及细支气管扩张；实变及蜂窝肺少见。
LIP的典型HRCT表现为磨玻璃影，小叶中心及胸膜下的结节伴有小叶间隔及支气管血管束的增厚，以及肺内的囊泡。
病变可以局部或弥漫分布。
RB-ILD的典型HRCT表现为小叶中心性磨玻璃样结节影，伴有小叶中心性肺气肿及气体陷闭的中心及周围气道增厚。
以上叶受累为主。
需与过敏性肺炎、DIP 及NSIP鉴别。
与RB-ILD的呼吸性细支气管受累不同，DIP在病理上为肺泡腔内的巨噬细胞聚集。
HRCT的典型表现为磨玻璃影伴有小叶间隔的增厚，可呈周边分布、弥漫性或片状分布。
下叶受累多见。
COP的HRCT显示实变、磨玻璃影及轻度的支气管扩张。
病变分布于胸膜下、支气管周围。
下叶受累为主。
AIP的典型HRCT表现为弥漫分布的磨玻璃影合并马赛克征及实变。
晚期可见肺内结构的变形，牵拉性支气管扩张及囊腔形成，该类患者临床以急性或亚急性起病，病程进展快，病死率高，与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)相似，故有人称之为“无明显诱因的ARDS”。
2.肺功能检查目前认为，肺功能对于鉴别IIP的临床类型无帮助，但患者肺功能改变可能提示患者的预后。
有研究认为肺活量占预计值的百分比(FVC％)与肺一氧化碳弥散量占预计值的百分比(DLCO％)下降明显者生存期较短。
这提示，只要病理生理学的损害达到一定程度，患者的病死率均会明显增加。
用肺功能评价IPF患者进展的指标，其FVC％需改变10％以上，而DLCO需改变15％以上。
但应该注意，当DLCO低于39％时，其下降程度很难达到l5％以上。
另外，当肺功能指标占预计值的百分比很小时，虽然其改变值不大，但其可能已有临床意义。
因此，目前建议对患者进行基线评估时，不仅要行肺功能检查，还需要进行6分钟步行试验及HRCT 等多种检查来提供更完善的资料，从而有利于对病情的评估和随访观察。
3.经支气管镜肺活检（TBLB）TBLB的优点为操作较简便，安全性高，可作为常规检查，但因受取材部位和标本量的限制，不能全面反映肺部病变的范围和程度，漏诊率较高。
TBLB对诊断小叶中心性的病变，如肉芽肿性疾病、恶性肿瘤；或弥漫性病变，如弥漫性肺泡损伤、嗜酸性肺炎；以及带状分布的肺泡蛋白沉积症等疾病非常有用。
有时TBLB 对诊断淀粉样变、肺淋巴管肌瘤病等也有帮助。
但多数学者认为，由于TBLB不能在不同肺叶取得标本，而且获取组织过小并容易被挤压，因此不推荐用于UIP的病理诊断。
4．外科肺活检包括开胸肺活检和经胸腔镜肺活检，因取得组织较大(2 cm×2 cm)，病理检查阳性率较高，可达95％以上，因此目前仍被认为是确诊IIPs类型的最好方法。
外科肺活检的临床指征：(1)相对年轻的患者，年龄小于50岁；(2)有发热，体重下降，盗汗，咯血的病史；(3)明显的肺间质病的家族史；(4)有周围肺血管炎的相关症状和体征；(5)非典型的特发性肺间质纤维化的征像：如上叶病变；结节、斑片影伴随亚段的间质性病变；肺门或纵隔淋巴结大；胸膜渗出或疤痕，Kerley-B 线等；(6)不可解释的肺外表现，肺动脉高压，心脏扩大； (7)迅速进展，病情恶化；(8)确定或排除某些职业病。
目前认为，外科肺活检中成纤维细胞灶区域评分比以往应用的纤维化半定量评分对于UIP的预后估计更准确。
（三）、诊断对特发性间质性肺炎来说，诊断需依靠病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)、支气管镜和肺功能测定来进行综合分析，必要时需作TBLB或外科肺活检以明确诊断。
诊断步骤包括下列3点：(1)首先明确是否是弥漫性间质性肺病(ILD/DPLD)。
(2)明确属于哪一类ILD/DPLD。
(3)如何对IIPs进行鉴别诊断。
具体诊断途径见图2。
注：IIPs：特发性间质性肺炎，HRCT：高分辨CT，PLCH：肺朗罕细胞组织细胞增多症，TBLB：经支气管肺活检，BAL：支气管肺泡灌洗，UIP：寻常型间质性肺炎，NSIP：非特异性间质性肺炎，RBILD：呼吸性细支气管炎伴间质性肺病，DIP：脱屑型间质性肺炎，AIP：急性间质性肺炎，COP：隐源性机化性肺炎，LIP：淋巴细胞性间质性肺炎图2 弥漫性肺实质疾病（DPLD）的临床诊断途径IPF的诊断IPF/UIP在IIPs中最为常见,加以直到现在仍没有有效的治疗方法,常被称为致命性疾病。