间质性肺疾病的诊断与治疗
间质性肺炎诊断标准
间质性肺炎诊断标准间质性肺炎（Interstitial Pneumonia, IP）是一种以肺间质炎症为主要病理改变的肺部疾病。
其临床症状多种多样，包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛等，严重影响患者的生活质量。
因此，准确的诊断对于患者的治疗和管理至关重要。
一、临床表现。
间质性肺炎的临床表现多种多样，包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛、发热、乏力等。
患者可能会有不同程度的发绀和杵状指，严重影响患者的生活质量。
二、影像学表现。
胸部CT是间质性肺炎诊断的重要手段。
影像学表现主要有肺间质纤维化、网状影、磨玻璃影、胸膜下肺实变等。
这些影像学改变有助于间质性肺炎的早期诊断和鉴别诊断。
三、肺功能检查。
肺功能检查是诊断间质性肺炎的重要手段之一。
患者通常表现为进行性的限制性通气功能障碍，包括用力肺活量减少、一秒量减少、弥散功能障碍等。
四、病理学检查。
间质性肺炎的病理学改变主要包括肺间质纤维化、炎症细胞浸润、肺泡腔内渗出等。
病理学检查对于明确诊断和鉴别诊断具有重要意义。
五、实验室检查。
实验室检查包括血常规、C-反应蛋白、免疫球蛋白等指标。
这些指标对于评估患者的炎症程度和全身状况具有一定的参考价值。
六、诊断标准。
根据临床表现、影像学表现、肺功能检查、病理学检查和实验室检查的综合分析，间质性肺炎的诊断标准主要包括，1）进行性呼吸困难、干咳、胸痛等临床症状；2）胸部CT显示肺间质纤维化、网状影、磨玻璃影等影像学改变；3）肺功能检查显示进行性的限制性通气功能障碍；4）病理学检查显示肺间质纤维化、炎症细胞浸润等病理学改变；5）实验室检查显示炎症指标升高等。
综上所述，间质性肺炎的诊断需要综合临床表现、影像学表现、肺功能检查、病理学检查和实验室检查的结果，以明确诊断和鉴别诊断。
及时准确的诊断对于患者的治疗和管理具有重要意义，可以帮助患者尽早采取有效的治疗措施，提高生活质量，延长生存期。
因此，临床医生需要对间质性肺炎的诊断标准有清晰的认识，并结合患者的具体情况进行综合分析，以提高诊断的准确性和及时性。
结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗
三 治疗
由于CTD相关ILD的病程较为复杂，部分患者可通过积极免疫抑制治疗使得ILD影 像学改变完全逆转甚或消失，部分患者ILD病变无法逆转但可长期维持稳定，还 有部分患者虽经积极治疗，ILD病变仍持续进展，最终发展为终末期呼吸衰竭。 因此，目前尚无临床病情达标的公认标准。 （个体差异性）
二 多学科协作诊断
目前尚无确切的诊断标准用于CTD相关ILD的确诊， 主要是风湿科和呼吸科医师 分别对CTD和ILD进行诊断，并通过病史询问、影像学检查、痰或支气管肺泡灌洗 检查，甚至肺活检病理检查鉴别排除肺部感染、肿瘤、心脏疾患及药物和过敏等 其他原因引起的肺间质病变，最终确诊CTD 相关ILD。
早期筛查CTD相关ILD的意义在于 尽早发现处于早期、可逆、肺功能正常或轻微 受损的患者，通过针对CTD的免疫抑制治疗和针对ILD的抗纤维化治疗，有效阻止 乃至逆转ILD病变进程，最大程度的保护患者的肺功能。
一 早期筛查
筛查的对象
随访间隔时间
1·出现ILD相关 临床表现的CTD患者
2·虽无ILD表现但为好发ILD 的高危 CTD患者（如皮肤硬化评分高且进展 快、伴胃食管反 流症状、抗Scl-70抗 体阳性的SSc者，有长期吸烟史、高 滴度抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体阳 性的男性类风湿关节炎者， 伴腺外 受累的原发性干燥综合征者，抗合成 酶抗体阳性的 PM/DM者等）
终末期肺病的处理：
（1）机械通气：当患者出现活动耐量明显下降、口唇发绀、呼吸浅快、大汗、 三凹征时，提示进 展为呼吸衰竭，应密切监测生命体征，及时行动脉血气分 析。 无创正压通气可能改善部分ILD患者的缺氧，延长生存时间。
什么是间质性肺病
什么是间质性肺病引言间质性肺病是一类以肺间质受损为主要特点的肺部疾病，主要包括间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等多种亚型。
这类疾病通常表现为肺功能下降、呼吸困难、氧合功能受损等症状，严重影响患者的生活质量和预后。
本文将详细介绍间质性肺病的定义、分类、病因、病理生理、诊断与治疗等方面的知识。
定义间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）指的是明确或潜在的肺实质的炎症和（或）纤维化的过程，以及与之相关的临床和影像学表现，不包括肺泡腔内的疾病。
它是一类异质性疾病，包括众多的亚型和原因，例如间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等。
分类根据疾病的病因、病理和临床特征，间质性肺病可以分为多个亚型。
以下是常见的亚型及其特点：1. 间质性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）IPF是间质性肺纤维化的最常见类型，它以不明原因的进行性肺纤维化为特征。
IPF的发病机制尚不完全清楚，但似乎与遗传和环境因素有关。
IPF的主要症状包括进行性呼吸困难、咳嗽和肺功能下降。
高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是其确诊的主要手段，确诊需要排除其他可能的原因。
2. 非特异性间质性肺炎（Non-Specific Interstitial Pneumonia, NSIP）NSIP是一类具有特征性间质性炎症和纤维化的疾病，常见于年轻和中年人。
NSIP的病因不明，但可能与自身免疫和感染有关。
NSIP患者主要表现为进行性呼吸困难、乏力等。
HRCT和组织活组织检查是确诊NSIP的关键。
3. 结节病（Sarcoidosis）结节病是一种以非均质性非干酪性肉芽肿形成为特征的疾病。
肺是最常受累的器官，但结节病也可以影响其他器官。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境和免疫因素有关。
结节病的主要症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等。
HRCT、肺功能检查和组织活检是确诊结节病的主要手段。
间质性肺病PPT课件
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抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
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糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
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免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
2023年间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以布满性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理根本病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片布满性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床 -病理实体的总称。
ILD 病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床病症的异因同效的相像性。
从异质角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为一般型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎 /纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在 Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类根底上经修正后提出的分类。
Liebow 原分类(1970年)中的 BIP 现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP 与免疫缺陷有关，GIP 与硬金属有关，已不属于 IPF 分类范畴。
Katzenstein 在分类中指出 DIP 命名不当而应承受 RBILD。
UIP 属 IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而 RBILD 和NSIP 患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反响，预后良好。
发病机制发病阶段ILD 精准的发病机制尚未完全说明。
假设 ILD 的演化过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动 ILD 的致病因子通常是毒素和(或)抗原，的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征
临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和（或）纤维化为特征的肺部疾病，伴有进行性加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。
根据病因分类，最常见的ILD形式是特发性肺纤维化（IPF），约占所有ILD病例的三分之一；过敏性肺炎（HP）占ILD病例的15%；结缔组织病（CTD）占ILD病例的25%，其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。
根据组织病理学分类，分别为普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和过敏性肺炎（HP）。
表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈，只能延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。
影像学特征利用高分辨率CT（HRCT）诊断ILD至关重要。
普通型间质性肺炎（UIP）UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型，在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主，伴牵拉性支气管扩张，结构扭曲伴体积缩小。
网状结构呈线状密度影，主要由小叶间隔增厚引起。
蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿，直径3~10mm不等（有时可达25mm），囊壁厚度1~3mm不等，囊腔间界限分明。
图1 A-C：典型的间质性肺炎，基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构，基底部结构冠状图显示更明显。
CTD是UIP最常见原因之一，常见三种CT征象：（1）前上叶征：纤维化主要集中在前上叶，同时累及下叶；（2）蜂窝状结构占肺纤维化70%以上；（3）直缘征：肺基底区纤维化界限分明，在头-足位分界明显，外侧边缘无明显延伸。
图2 CTD-UIP影像表现，A.前上叶纤维化；B.蜂窝状结构占肺纤维化70%；C.纤维化局限于肺底部，界限分明。
UIP的其它表现还包括磨玻璃影（GGO）、弥漫性肺骨化（肺外周间质中存在多个点状骨化，不常见但值得注意）和纵隔疾病。
图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影；B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化；C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大，严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。
(医学课件)间质性肺疾病的CT诊断
为早期治疗提供依据。
通过CT检查可以区分不同类型的间质性肺疾病，评估病变严
03
重程度，为临床制定治疗方案提供参考。
02
间质性肺疾病的CT表现
早期CT表现
肺纹理增粗
01
由于肺部炎症，导致肺部血管和支气管的形态发生改变。
毛玻璃样变
02
肺泡间隔和肺实质因为炎细胞浸润和间质纤维化而增厚。
胸膜下线状影
03
《(医学课件)间质性肺疾病的ct诊 断》
xx年xx月xx日
目 录
• 引言 • 间质性肺疾病的CT表现 • CT扫描技术 • 常见间质性肺疾病的CT诊断 • CT诊断的局限性 • 展望未来
01
引言
课程背景
1
医学影像学课程的组成部分：CT诊断是医学影 像学中的重要内容，对于间质性肺疾病的诊断 具有重要意义。
胸膜下区域出现线状影，提示肺实质受累。
进展期CT表现
支气管扩张
随着炎症进一步发展，肺部支气管发生扩张。
网格状影
肺泡间隔进一步增厚，形成网格状影像。
蜂窝状影
肺泡间隔纤维化严重，肺泡腔内形成囊状结构，形成蜂窝状影像。
Байду номын сангаас
晚期CT表现
01
肺大疱
由于肺泡结构破坏，形成巨大囊腔，即肺大疱。
02
呼吸衰竭
由于肺部功能受损，出现呼吸衰竭的表现。
03
肺心病
长期慢性缺氧导致肺血管收缩和重塑，引起肺心病。
03
CT扫描技术
扫描体位
常规体位
患者仰卧，双手置于头顶，头先进入扫描床，使扫描中心位 于患者胸部的中点。
特殊体位
在某些情况下，如怀疑间质性肺疾病合并肺大疱、气胸或胸 腔积液时，可采用侧卧位或俯卧位扫描。
间质性肺病诊断标准
间质性肺病诊断标准间质性肺病（ILD）是一组以间质性纤维化和（或）炎症为特征的肺部疾病，其临床表现和影像学特征各异。
ILD的诊断需要综合考虑患者的临床表现、影像学特征、肺功能检查、组织病理学和其他相关检查结果。
目前，国际上对ILD的诊断标准主要依据美国胸科学会（ATS）和欧洲胸科学会（ERS）发布的2018年ILD诊断指南。
首先，对于患者的临床表现，需要详细了解患者的病史、症状和体征。
ILD的临床表现包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛、乏力、体重减轻等，而且这些症状通常持续数月至数年。
此外，还需要排除其他肺部疾病和全身性疾病所致的肺部病变，如结缔组织病、肺泡蛋白质沉积症等。
其次，影像学检查是ILD诊断的重要手段之一。
胸部高分辨率CT（HRCT）是ILD影像学检查的首选方法，能够显示肺部的细微结构和病变特征。
ILD的HRCT表现包括斑片状浸润、网状阴影、肺泡实变、胸膜下病变等。
此外，HRCT还能够帮助评估病变的分布、程度和进展情况，对ILD的鉴别诊断和分型也具有重要意义。
第三，肺功能检查对ILD的诊断和评估同样至关重要。
ILD患者的肺功能检查通常表现为限制性通气功能障碍，包括肺活量下降、一秒量下降、气道通畅度下降等。
此外，还需要进行肺功能通气/灌注扫描、氧气弥散功能检查等辅助检查，以评估ILD的严重程度和预后。
最后，组织病理学检查是确诊ILD的金标准，通过肺活检或支气管肺泡灌洗等方法获取患者肺组织标本，进行病理学检查和免疫组化检测，能够直接观察病变的组织学特征和炎症细胞浸润情况，对ILD的病因和类型进行明确诊断。
综上所述，间质性肺病的诊断需要综合临床表现、影像学特征、肺功能检查和组织病理学检查等多方面的信息，结合ATS/ERS发布的ILD诊断指南进行综合分析和判断，以明确诊断和制定合理治疗方案。
对于不同类型的ILD，还需要根据具体病因和病程制定个体化的治疗方案，提高患者的生存质量和预后。
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第一节
间质性肺疾病
interstitial lung disease , ILD
概述
间质性肺疾病是是一组疾病的总称，主 要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺 部弥漫性疾病。
包括200多种疾病.它们具有一些共同的 临床,呼吸病理生理学,胸部X线特征。
共同临床表现
活动性呼吸困难，进行性加重
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
治疗
习惯采用糖皮质 激素或联合细胞细胞毒 药物
治疗至少持续6个月 治疗过程中需要监测和预防药物 部分患者可考虑进行肺移植
肺泡蛋白质沉积症
基本概念
指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富 磷脂蛋白质物质的疾病。
临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫 性阴影为特点
病因不明 好发于青中年，男性发病多于女性
肿
临床表现
半数病例无症状，体检胸部X线发现： 90%以上病例累及肺及胸内淋巴结（肺 门、纵隔）
早期常见呼吸道症状，活动后胸闷气急 。肺部体征不明显。
如果累及其他器官可引起相应的症状和 体征。
根据X胸片表现对结节病分期
0期：胸片阴性 Ⅰ期：肺门、纵隔、或右侧支气管旁淋
巴结肿大，肺内无异常 Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影 Ⅲ期：仅见肺浸润影而无肺门淋巴结肿
发病机制
肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存 在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过 程中导致肺纤维化的形成。
如何导致肺纤维化的机制尚未完全明了。
能引起间质性疾病的常见原因
一、职业与环境 二、药物 三、治疗措施因素（如药物、放化疗） 四、感染 五、慢性心脏病 六、肿瘤 七、慢性肾功能不全，移植排斥 反应
临床表现
发病隐袭，活动后气促，渐进性加重 体征不明显，肺底偶可闻及少量捻发音 胸片表现：两肺弥散性磨玻璃影，逐渐
融合实变 胸部CT更清晰表现肺泡充填改变
：“地图状”“铺路石”“碎石 路样”
诊断
临床表现 影像学 支气管肺泡灌洗物特点：牛奶状、放置
后沉淀、脂蛋白含量高，PAS染色阳性 经纤支镜肺活检病理诊断
职业与环境
放疗
药物
感染
心脏因素
肿瘤
慢性肾功能不全，器官移植
间质性疾病的诊断
一、病史 二、胸部影像学表现 三、肺功能检查 四、支气管肺泡灌洗检查 五、全身系统检查
病理活检是病因确诊手段？
➢ 经纤维支气管镜 ➢ 开胸肺活检 ➢ 胸腔镜肺活检
特发性肺纤维化
基本概念
特发性肺纤维化（IPF）病变局限肺部 ，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损 害和呼吸困难。近年来临床诊断病例有 增多趋势。
治疗
肺灌洗治疗 少数患者复发重复灌洗
多数患者经过灌洗后呼吸困难、 肺功能显著改善，X线可变清晰 缓解状态达数年以上
第二节
结节病
概述
结节病是一种多系统受累的肉芽肿性疾 病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，也可 侵犯几乎全身每个器官。
自限性（约2/3）、大多预后良好。 病因不明，发病机制不清楚。 病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽
大 Ⅳ期：肺纤维化、肺大泡和肺囊肿形成
诊断依靠活体组织检查：皮肤、浅表淋 巴结；胸内型选择经支气管镜肺活检
应该与：肺门淋巴结核、淋巴瘤、肺门 转移癌鉴别
治疗与预后
糖皮质激素治疗：40mg/天；逐步减量 ，疗程在一年以上
轻症患者不用治疗，每3个月复查 大部分病例完全康复或改善；少部分恶
化 死亡原因常为：肺原性心脏病或其他重
要器官受累（心肌、脑）
谢谢
IPF发病机制尚不清楚。 病理改变有：间质炎症改变，纤维炎症
增生和纤维化的变化。
病理
IPF的病理改变与病变的 严重程度有关
病变在肺内分布不均一。 同一低倍视野有正常、间
质炎症、纤维增生和蜂窝 肺的变化 以下肺和胸膜下区域病变 明显
临床表现
隐袭性起病 主要症状：干咳、劳力性呼吸困难，进
行性加重。数月或数年后发展成呼吸衰 竭或肺心病 平均存活2.8—3.6年
X线表现:
双肺弥漫的网 格状或网格小 结节状浸润影 ，以双下肺和 外周明显。
肺下部外周的网状改变.伴牵引性支气管扩张及蜂窝状改变
诊断
临床症状:进行性呼吸困难 排除药物毒性、环境暴露和胶原性血管
疾病 常规胸片或HRCT的特征异常 限制性通气障碍，DLco下降、低氧血症 组织学特征（外科肺活检标准）
表现为渐进性劳力性气促，限 制性通气功能障碍伴有弥散功 能降低，和影像学上双肺弥漫 性病变，病程多缓慢进展。
限制性通气障碍、弥散功能降 低、低氧血症
影像学上双肺弥漫性病变
肺间质的概念
肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外 的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
正常的肺间质主要包括两种成分：细胞 及细胞外基质。