间质性肺疾病-人卫版
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间质性肺疾病
吸烟 环境因素 微生物因素 胃食管反流 遗传因素
Surgical lung biopsy specimens demonstrating UIP pattern. (A)Scanning power microscopy showing a patchy process with honeycombspaces (thick arrow), some preserved lung tissue regions (thin arrow), andfibrosis extending into the lung from the subpleural regions. (B) Adjacent to the regions of more chronic fibrosis (thick arrow) is a fibroblast focus(asterisk), recognized by its convex shape and composition of edematous fibroblastic tissue, suggestive of recent lung injury.
过去史：既往糖尿病史10年余，目前自服降糖药物控制可；前列腺肥 大病史5年，自服药物治疗；无高血压、心脏病史；无肝炎、肺结核 等传染病史；3年前行右眼黄斑前膜剥离术史，有右眼白内障切除术 史；否认有药物及食物过敏史。预防接种史不详。
个人史:无外地及疫区旅居史。无吸烟、嗜酒史。已婚，爱人及子女 体健。否认有毒物及放射性物质接触史。无输血史。 家族史:否认有 家族性遗传病及类似疾病病史。
比如患者是一种对激素反应好的间质性肺病（如血管炎）就可以在允 许剂量范围内，适当使用较大剂量，以取得最快、最好的效果，相反 如果患者已经是蜂窝肺，即使要使用激素，也要考虑到病变可逆程度 的问题，激素剂量不宜为了想看效果，而使用很大剂量。
《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
《间质性肺疾病》课件
分类和临床表现
分类
根据病变类型可分为特发性间质性肺炎、膜性肺炎等。
临床表现
常见症状包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛等。
诊断和鉴别诊断
临床检查
包括肺听诊、X线胸片、肺功 能检查等。
影像学检查
CT扫描、高分辨率CT等可帮 助确定病变范围和类型。
组织学检查
通过活检或手术获取肺组织进 行病理学分析。
治疗原则和方法
1
氧疗和支持疗法
2
通过氧气治疗和支持疗法来改善呼吸
和生活质量。
3
药物治疗
使用抗炎药物、免疫抑制持等来帮 助患者康复。
并发症和预后
1 肺功能恶化
2 感染
疾病进展可能导致肺功能丧失和呼吸功能 限制。
免疫抑制剂使用增加了感染的风险。
3 氧依赖
疾病晚期可能需要氧气永久依赖。
《间质性肺疾病》PPT课 件
欢迎研究《间质性肺疾病》PPT课件。本课件将详细介绍这种疾病的定义、 病因以及分类和临床表现。我们还将一起探讨诊断和鉴别诊断、治疗原则和 方法，以及并发症和预后。最后，我们会谈到相关研究和进展，并给出结论 和展望。
疾病定义和病因
《间质性肺疾病》是一组以肺间质的炎症和纤维化为主要特征的疾病。病因 复杂，可能涉及遗传因素、环境暴露、感染等多个因素。
4 预后不确定
患者预后因病变类型和治疗效果而异，经 常需要长期随访。
相关研究和进展
近年来，关于《间质性肺疾病》的研究不断进展。包括更好的诊断方法、新 的治疗策略以及分子机制的深入研究等。
结论和展望
《间质性肺疾病》是一组复杂而多样化的疾病，需要多学科的综合治疗和长期随访。未来的研究将进一 步深入了解疾病机制并提供更有效的治疗策略。
间质性肺疾病PPT课件
• 炎症细胞inflammatory cell、免疫效应细胞immune effector cell进入肺内并释放介质mediator
• 成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖 proliferation及产生胶原collagen和特发性间质性肺炎
idiopathic interstitial pneumonia
特发性肺纤维化IPF/ 寻常型间质肺炎UIP
呼吸性细支气管炎 伴间质性肺疾病RBILD
非特异性间质 性肺炎NSIP 隐源性机化性肺 炎COP/机化性肺炎OP
脱屑性间质性 肺炎DIP
淋巴细胞间质性 肺炎LIP
急性间质性肺炎AIP/ 弥漫性肺泡损伤DAD
治疗经过therapy course
2020/12/15
间质性肺疾病PPT课件
15
二、临床表现： • 进行性气短和干咳
progressive short breath and dry cough 乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻loss of weight、关节痛arthralgia。 • 呼吸急促tachypnea，杵状指（趾）clubbed fingers， • Velcro啰音 • 低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratory failure
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间质性肺疾病PPT课件
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间质性肺疾病PPT课件
12
分类
目前国际上将ILD/DPLD分为四类：
已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎
肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD
2020/12/15
• 成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖 proliferation及产生胶原collagen和特发性间质性肺炎
idiopathic interstitial pneumonia
特发性肺纤维化IPF/ 寻常型间质肺炎UIP
呼吸性细支气管炎 伴间质性肺疾病RBILD
非特异性间质 性肺炎NSIP 隐源性机化性肺 炎COP/机化性肺炎OP
脱屑性间质性 肺炎DIP
淋巴细胞间质性 肺炎LIP
急性间质性肺炎AIP/ 弥漫性肺泡损伤DAD
治疗经过therapy course
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二、临床表现： • 进行性气短和干咳
progressive short breath and dry cough 乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻loss of weight、关节痛arthralgia。 • 呼吸急促tachypnea，杵状指（趾）clubbed fingers， • Velcro啰音 • 低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratory failure
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分类
目前国际上将ILD/DPLD分为四类：
已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎
肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD
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5
放射性损伤
毒物接触：百草枯
感染性因子：
病毒、细菌、真菌、寄生虫、军团菌。
药物：
抗肿瘤药：博莱毒素、氨甲蝶呤、环磷酰胺
抗生素类：磺胺类、青霉素、红霉素
心血管药：已胺碘呋酮
其他：青霉胺、别嘌呤醇
6
7
表2 原因未明类ILD
特发性肺间质纤维化
结节病
闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)
急性间质性肺炎（AIP）
26
八、几种原因未明类ILD
㈠特发性肺间质纤维化
1、病因 ⑴遗传因素 a、家庭族性肺纤维化患者的存在提示IPF的 发病可能存在着基因遗传的基础。对家族性肺 纤维化家系中无临床表现的成员进行检查可以 发现有肺泡炎存在的证据。 b、具有某些遗传易感性的个体，在一些环 境中的刺激物作用下，失去了对炎症反应，免 疫调节和纤维化反应的控制，渐发展形成本病。
12
⑧外源性刺激性烟雾、液体以及其它毒性 气体刺激性慢性间质性肺炎；⑨弥漫性肺 泡损伤（DAD）或ARDS以及相关疾病的 急性、亚急性及慢性期；⑩纤维化性肺泡 炎以及有关疾病；⑾血管炎性（坏死性小 血管炎及淋巴细胞性小血管炎）。
13
4、无机粉尘的吸入性职业病。 5、增生及肿瘤性病变：
①郎罕细胞增生或组织细胞增生症；②原发性细 支气管肺泡癌诱发肺间质变；③弥漫性肺淋巴血管平 滑肌增生症；④弥漫性非何杰金淋巴瘤；⑤原发性肺 血管细支气管内肿瘤。
间质性肺疾病
（interstitial lung disease ,ILD）
1
一、定义 二、临床分类 三、临床表现 四、影像学检查 五 肺功能 六 纤支镜 七 开胸肺活检（OLB） 八、几种原因未明类ILD
2
一、定义
放射性损伤
毒物接触：百草枯
感染性因子：
病毒、细菌、真菌、寄生虫、军团菌。
药物：
抗肿瘤药：博莱毒素、氨甲蝶呤、环磷酰胺
抗生素类：磺胺类、青霉素、红霉素
心血管药：已胺碘呋酮
其他：青霉胺、别嘌呤醇
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表2 原因未明类ILD
特发性肺间质纤维化
结节病
闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)
急性间质性肺炎（AIP）
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八、几种原因未明类ILD
㈠特发性肺间质纤维化
1、病因 ⑴遗传因素 a、家庭族性肺纤维化患者的存在提示IPF的 发病可能存在着基因遗传的基础。对家族性肺 纤维化家系中无临床表现的成员进行检查可以 发现有肺泡炎存在的证据。 b、具有某些遗传易感性的个体，在一些环 境中的刺激物作用下，失去了对炎症反应，免 疫调节和纤维化反应的控制，渐发展形成本病。
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⑧外源性刺激性烟雾、液体以及其它毒性 气体刺激性慢性间质性肺炎；⑨弥漫性肺 泡损伤（DAD）或ARDS以及相关疾病的 急性、亚急性及慢性期；⑩纤维化性肺泡 炎以及有关疾病；⑾血管炎性（坏死性小 血管炎及淋巴细胞性小血管炎）。
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4、无机粉尘的吸入性职业病。 5、增生及肿瘤性病变：
①郎罕细胞增生或组织细胞增生症；②原发性细 支气管肺泡癌诱发肺间质变；③弥漫性肺淋巴血管平 滑肌增生症；④弥漫性非何杰金淋巴瘤；⑤原发性肺 血管细支气管内肿瘤。
间质性肺疾病
（interstitial lung disease ,ILD）
1
一、定义 二、临床分类 三、临床表现 四、影像学检查 五 肺功能 六 纤支镜 七 开胸肺活检（OLB） 八、几种原因未明类ILD
2
一、定义
间质性肺疾病 ppt课件
晚期常发生低氧血症
体格检查：紫绀，杵状指、趾，呼吸、 心率增快，两下肺可闻爆裂音（velcro音) 及湿罗音
ppt课件
7
实验室检查
低氧血症
红细胞增多
特发性肺纤维化丙种球蛋白也可增高，主 要是IgG、IgA、IgM，一种或多种升高
20-40%患者抗核抗体阳性
血沉多增快
10%-20%患者类风湿因子阳性
ANCA对诊断肺血管炎有帮助
ppt课件
8
肺功能检查
肺顺应性下降 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改 变 引起限制性通气障碍，肺容量下降
ppt课件
9
X线表现—胸片
急性期：轻者可正常
急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片 状阴影，有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙 玻璃状影
慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑 片状影，以后纤维变呈粗大网状结节
ppt课件
37
实验室检查
参见间质性肺疾病辅助检查节
ppt课件
38
治疗
着眼于抑制炎性细胞、炎性因子及炎性 介质、生长因子 调控损伤、修复和纤维化的形成 活动期：当前仍推荐糖皮质激素治疗为 主，加用细胞毒类药物—硫唑嘌呤、环 磷酰胺或甲氨喋呤，疗效比单用糖皮质 激素为好
ppt课件
39
激素及细胞毒药物
正常吸烟者 ↑
↑
↑
IPF 结节病
↑
↑
↑
↓ ↑↑ ↑↑
M-巨噬细胞 L-淋巴细胞 T-T细胞占淋巴细胞总数的百分比
Nm-嗜中性粒细胞 E-嗜酸性粒细胞
ppt课件
15
诊断
肺活检对诊断的作用不能替代 肺间质疾病组织病变涉及肺细支气管、 血管等范围，而透壁肺活检取出组织少， 不能满足诊断要求，故常应用开胸肺活 检以获取较大的肺组织，近年通过胸腔 镜取肺活检日渐增多
体格检查：紫绀，杵状指、趾，呼吸、 心率增快，两下肺可闻爆裂音（velcro音) 及湿罗音
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7
实验室检查
低氧血症
红细胞增多
特发性肺纤维化丙种球蛋白也可增高，主 要是IgG、IgA、IgM，一种或多种升高
20-40%患者抗核抗体阳性
血沉多增快
10%-20%患者类风湿因子阳性
ANCA对诊断肺血管炎有帮助
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8
肺功能检查
肺顺应性下降 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改 变 引起限制性通气障碍，肺容量下降
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9
X线表现—胸片
急性期：轻者可正常
急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片 状阴影，有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙 玻璃状影
慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑 片状影，以后纤维变呈粗大网状结节
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实验室检查
参见间质性肺疾病辅助检查节
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治疗
着眼于抑制炎性细胞、炎性因子及炎性 介质、生长因子 调控损伤、修复和纤维化的形成 活动期：当前仍推荐糖皮质激素治疗为 主，加用细胞毒类药物—硫唑嘌呤、环 磷酰胺或甲氨喋呤，疗效比单用糖皮质 激素为好
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39
激素及细胞毒药物
正常吸烟者 ↑
↑
↑
IPF 结节病
↑
↑
↑
↓ ↑↑ ↑↑
M-巨噬细胞 L-淋巴细胞 T-T细胞占淋巴细胞总数的百分比
Nm-嗜中性粒细胞 E-嗜酸性粒细胞
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15
诊断
肺活检对诊断的作用不能替代 肺间质疾病组织病变涉及肺细支气管、 血管等范围，而透壁肺活检取出组织少， 不能满足诊断要求，故常应用开胸肺活 检以获取较大的肺组织，近年通过胸腔 镜取肺活检日渐增多
人卫慕课《走进肺功能》试题答案
人卫慕课《走进肺功能》试题答案第1章第1节什么是肺功能？1.肺通气是指（）A.肺与外界环境的气体交换过程B.肺泡与肺毛细血管血液间的气体交换过程C.血液与组织细胞间的气体交换过程D.外界空气与血液之间的气体交换过程【答案】:A2.肺换气是指（）A.肺与外界环境的气体交换过程B.肺泡与肺毛细血管血液间的气体交换过程C.血液与组织细胞间的气体交换过程D.外界空气与血液之间的气体交换过程【答案】:B2.肺换气是指（）A.肺与外界环境的气体交换过程B.肺泡与肺毛细血管血液间的气体交换过程C.血液与组织细胞间的气体交换过程D.外界空气与血液之间的气体交换过程【答案】:B4.内呼吸是指（）A.肺与外界环境的气体交换过程B.肺泡与肺毛细血管血液间的气体交换过程C.血液与组织细胞间的气体交换过程D.外界空气与血液之间的气体交换过程【答案】:C第1章第2节肺通气下列哪项不是对平静呼气的描述（）A.膈肌收缩B.膈肌顶部回升C.吸气肌舒张D.胸廓的左右径缩小E.胸廓的上下径缩小【答案】:A【解析】:呼气时，肋间外肌舒张，肋骨因重力作用而下降，胸骨向下、向内移动，使胸廓的的前后径和左右经都缩小；同时膈肌舒张，膈肌顶部回升，使胸廓的上下径缩小。
随着胸廓的缩小，肺也随之回缩，肺的容积缩小，肺内气压升高，肺泡内部分气体就通过呼吸道排出肺外，完成呼气动作。
2.维持胸内负压的必要条件是（）A.吸气肌收缩B.呼气肌收缩C.胸膜腔密闭D.胸廓扩张E.肺的弹性【答案】:C【解析】:胸膜腔，就是壁胸膜和脏胸膜之间所围成的腔隙。
胸膜腔是一个潜在的腔隙，正常状态下，胸膜腔里没有气体，只有少量的液体，在呼吸运动时起润滑作用。
正常状态下胸腔是负压，对维持肺的膨胀起着至关重要的作用。
3.影响肺通气的主要因素有哪些？A.呼吸中枢B.胸廓和胸腔容积C.呼吸肌D.气道通畅性E.肺组织的顺应性【答案】:ABCDE【解析】:肺通气正常，主要有以下几方面的决定因素：呼吸中枢驱动正常、胸廓完整无畸形、胸膜腔完好、呼吸肌健全、气道通畅、肺顺应性良好。
人卫版第9版《内科学》精品课件—呼吸篇总论全文
呼吸疾病的诊断——肺功能
肺通气功能 ➢ 用力肺活量（FVC），第一秒用力呼气容积（ FEV1 ） ➢ 呼气峰流速（PEFR） ➢ 支气管扩张试验 ➢ 支气管激发试验
弥散功能 动脉血气分析 呼吸肌功能和呼吸中枢敏感性
呼吸疾病的诊断——痰液检查
合格痰的留取与判断 ➢ 咳嗽痰，诱导痰
痰液病原学检查 ➢ 涂片染色，病原菌培养 ✓ 细菌 ✓ 分枝杆菌 ✓ 真菌
我国呼吸学科的发展方略
推行呼吸与危重症医学（PCCM）科的规范化建设 ➢ 推进呼吸病学与危重症医学的捆绑式发展 ➢ 推进 PCCM专科医师的规范化培训——乃呼吸学科发展的定局之举
构建多学科立体交融的现代呼吸学科体系 携手基层医生，推动呼吸疾病防治——乃呼吸学科发展的定势之举 探索和建立呼吸康复治疗体系 建立呼吸疾病一、二、三级预防体系
➢ 根据感染病原和药物敏感性选用 肺癌化疗与靶向治疗 止咳祛痰治疗
呼吸疾病的治疗——非药物治疗
氧疗与呼吸支持 ➢ 氧疗 ➢ 呼吸支持治疗 • 无创机械通气 • 有创机械通气
雾化吸入治疗 呼吸介入治疗 肺移植 呼吸康复治疗
呼吸系统疾病的预防
重视呼吸疾病的一、二、三级预防 ➢ 吸烟是肺癌、慢阻肺、特发性肺纤维化等疾病的重要危险因素 ➢ 戒烟是预防疾病发生或减慢疾病进展的首要或根本方法 ➢ 职业防护是预防尘肺病发生或减慢疾病进展的首要或根本方法 ➢ 流感疫苗或肺炎疫苗接种，在老年、基础疾病或免疫低下病人尤其重要，可以预防流感、肺炎 的发生，降低慢阻肺的急性加重频率
呼吸疾病的诊断——肺活检
以下肺活检方式，根据病情需要，技术可及性选用 经支气管镜肺活检（TBLB） 冷冻支气管肺活检 经皮肺穿刺活检
➢ CT导向 ➢ 超声导向 外科肺活检 ➢ 电视辅助胸腔镜肺活检 ➢ 开胸肺活检
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治疗
肺移植是目前最有效的治疗方法。尚无有效治疗IPF的 药物。积极治疗并发症，对症治疗，减轻患者痛苦，提高未明，但所有的ILD都有着共同的规律： 即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎 症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。炎症细 胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质 和细胞因子，在引起肺间质纤维化上起重要作用
分类
ILD包括200多种肺部疾病。2002年美国胸科学会和欧 洲呼吸学会将ILD分为四类
第二篇 呼吸系统疾病 第七章 间质性肺疾病
（interstitial lung disease，ILD）
学习目标
➢ 掌握：间质性肺炎的临床表现及诊断依据 ➢ 熟悉：特发性肺纤维化的临床表现和诊断标准 ➢ 了解：间质性肺炎的常见病因及发病机制
第一节 概述
内容提要
➢ 概述 ➢ 发病机制 ➢ 分类 ➢ 临床表现 ➢ 胸部X线
诊断标准
IPF的诊断遵循以下标准 ➢ ILD，但除外其他原因（如环境、药物等） ➢ HRCT表现为UIP型 ➢ 联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP
诊断标准
IPF急性加重的诊断标准
➢ 过去或现在诊断为IPF ➢ 一个月内发生无法解释的呼吸困难加重 ➢ 气体交换功能严重受损或低氧血症加重 ➢ 新出现的肺泡浸润影 ➢ 已排除肺感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭等疾病
➢ 胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部分布明显的弥漫性网
格状或网结节模糊影。病情进展，可出现蜂窝样变和下叶 肺容积减少
➢ HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴
牵拉支气管扩张；病变以胸膜下、基底部分布为主
特发性肺纤维化
特发性肺纤维化，X线胸片示右肺蜂窝样改变，右肺容积减少，左下肺见网状阴影
概述
间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡腔， 导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。其主要 特征表现为：进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍 伴弥散功能降低和低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。 病程大多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，发 展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，最终因呼吸功能衰竭而死亡
间质性肺炎胸部X线片
双肺纹理增多，紊乱，可见短条状、条带状密度增高影相互交织成 网，其内可见不均匀分布的小结节状密度增高影，双侧肺门显示不清
间质性肺炎CT片肺窗
弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变
第二节 特发性肺纤维化
内容提要
➢ 病理改变 ➢ 临床表现 ➢ 胸部X线表现 ➢ 诊断 ➢ 治疗
病理改变
➢ 体征：爆裂音或Velcro啰音；杵状指（趾）；肺动脉高压 和肺心病体征；系统疾病体征
胸部X线检查
➢ X线胸片显示弥漫性浸润性阴影，主要表现为两肺弥漫性 的磨玻璃状、结节状、细网状，也可呈多发片状或大片 状阴影。随着炎症及纤维化的进展，后期可见区域性的 囊性病变。多数ILD有肺容积减少
➢ HRCT表现为：弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、 小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状 改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变
➢ 已知原因的ILD ➢ 特发性间质性肺炎（IIP）：包括7种临床病理类型 ➢ 肉芽肿性ILD：如结节病、Wegener肉芽肿等 ➢ 少见的ILD：如肺泡蛋白质沉积症、肺朗汉斯细胞组织细胞
增生症等
临床表现
➢ 症状：大多数呈隐匿起病，进行性加重的呼吸困难是最常 见的症状；其次是咳嗽，多为持续性干咳，很少出现咯血、 胸痛和喘鸣
➢ IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为：①明 显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜下、间质分 布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细胞灶
➢ IPF病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周的肺泡或小 叶。病变呈现时相不一，表现纤维化、蜂窝状改变，间质 性炎症和正常肺组织并存
临床表现
➢ 症状：起病隐匿，多50岁以后发病，主要症状为活动性呼
吸困难，进行性加重，常伴干咳，继发感染时痰液增多可 呈脓性。全身症状不明显，可伴有乏力、消瘦，部分患者 有关节疼痛，但很少发热。75%以上有吸烟史
➢ 体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指（趾），90%可闻及双
肺底部吸气末细小Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
胸部X线表现